Fait clinique

La pseudodiverticulose œsophagienne intramurale.À propos d’un cas avec revue de la littérature

Intramural pseudodiverticulosis of the œsophagus.A case report and review of literature

M. Elabsia,*1, M. Echarraba, M. Oudananeb, M. El Ounania, R. Chkoffa, A. Zizi a

aService des urgences chirurgicales viscérales, CHU Ibn Sina, hôpital Avicenne, Rabat, MarocbService de chirurgie C, CHU Ibn Sina, hôpital Avicenne, Rabat, Maroc

Reçu le 4 décembre 2001; accepté le 29 mai 2002

Résumé

La pseudodiverticulose œsophagienne intramurale est une cause très rare de dysphagie. Ce travail rapporte l’observation d’un homme âgéde 42 ans ayant une pseudodiverticulose œsophagienne intramurale révélée par une dysphagie. Le diagnostic a été porté par le transit barytéœsophagien. Le patient a eu une œsophagectomie en raison d’un échec des dilatations endoscopiques. L’examen histologique a révélé deslésions caractéristiques de pseudodiverticulose œsophagienne avec présence de fissures prédominant dans la partie inférieure de l’œsophageet faisant communiquer la lumière œsophagienne avec les glandes séromuqueuses enchâssées dans la paroi et contenant des spores deCandida. L’étiopathogénie, les moyens diagnostiques et thérapeutiques de cette affection sont discutés au sein d’une revue de la littérature.© 2002 Editions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract

Œsophageal intramural pseudodiverticulosis is a very rare cause of dysphasia. This work reports the observation of a 42 year-man whopresented with dysphasia; Diagnosis was established by baryum meal. The patient underwent an œsophagectomy because of failure ofendoscopic dilatation. Pathologic examination revealed characteristic lesions of esophageal pseudodiverticulosis, with fissures between thelumen and sero-mucosal glands located in the œsophageal wall and containingCandida spores. By means of a review of the relevantliterature, etiopathogenesis, diagnosis and treatment of œsophageal intramural pseudodiverticulosis are discussed. © 2002 E´ditionsscientifiques et médicales Elsevier SAS. All rights reserved.

Mots clés: Pseudodiverticulose œsophagienne intramurale; Dysphagie; Candidose

Keywords: Œsophageal intramural pseudodiverticulosis; Dysphagia; Candidosis

La pseudodiverticulose œsophagienne intramurale(PDOI) est une maladie rare dont la première description aété effectuée en 1960[1]. Depuis cette première description,

moins de 200 cas ont été rapportés dans la littérature. LaPDOI se caractérise par un aspect radiologique très évoca-teur, constitué de multiples images d’addition de petitedimension (1–5 mm)[1-3]. La symptomatologie de la PDOIest variable. Elle peut être asymptomatique, mais du faitd’une association fréquente à une sténose du tiers supérieurde l’œsophage, une dysphagie ou un blocage alimentaire

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : mohamed.elabsi@caramail.com (M. Elabsi).

1 Adresse actuelle. Boîte postale 2519, 10000, Rabat R.P., Maroc

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© 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.PII: S 0 0 0 3 - 3 9 4 4 ( 0 2 ) 0 0 8 4 2 - 8

sont souvent révélateurs [3]. Une dysphagie sans sténose [1]et une sténose sans dysphagie [2] sont également possibles.La PDOI peut être associée à une autre pathologie œsopha-gienne en particulier néoplasique, mycosique, ou peptique[3]. Le traitement de la PDOI est mal codifié et peut reposersur les dilatations endoscopiques [3] ou la chirurgie [4]. Endiscutant l’étiopathogénie, les moyens diagnostiques etthérapeutiques de cette affection rare, une nouvelle obser-vation de PDOI a pu être rapportée ici.

1. Observation

Un homme de 42 ans consultait pour une dysphagieévoluant depuis 4 mois, associée à un amaigrissement de 16kilos, et s’aggravant progressivement : elle était présenteuniquement pour les solides lors des deux premiers mois,puis avait également intéressé les liquides au cours des deuxmois suivants. Il n’y avait pas de fausse route. Dans sesantécédents, on notait un diabète insulinodépendant évo-luant depuis 20 ans et un reflux gastro-œsophagien nontraité. Il n’y avait pas de tabagisme ni d’éthylisme. L’exa-men clinique était normal. L’ ionogramme sanguin et lanumération formule sanguine étaient normaux. Le transitbaryté révélait la présence de multiples petites imagesd’addition à base étroite, spiculaires, profondes d’environ5 mm, et associées à une sténose de contours réguliers auniveau de la jonction tiers supérieur-tiers moyen, avec unedilatation d’amont (Fig. 1).

En œsophagoscopie, il existait une sténose franchissableà 20 cm des arcades dentaires et une deuxième sténoseinfranchissable à 30 cm. À ce niveau, la muqueuse étaitinflammatoire. Les biopsies faites à 30 cm montraient uninfiltrat inflammatoire sans lésion granulomateuse ni signede malignité. La recherche de Candida par la colorationspéciale à l’acide périodique de Schiff était négative. Unetomodensitométrie thoracique objectivait la sténose œso-phagienne avec un épaississement pariétal modéré sansadénomégalie satellite. La recherche de bacille de Kochdans les crachats ainsi que l’ intradermoréaction étaientnégatives. Ces aspects radiologiques, endoscopiques ethistologiques étaient considérés comme très évocateurs dudiagnostic de PDOI. Une dilatation endoscopique par bou-gies était décidée : elle s’avérait facile pour la sténose situéeà 20 cm mais était impossible pour la sténose située à30 cm. Une œsophagectomie par voie d’abord abdominaleet cervicale était donc décidée. En fait, la libération del’œsophage médiastinal s’avérait impossible par cette voied’abord en raison d’une importante inflammation péri-œsophagienne et nécessitait le recours à une thoracotomiedroite. Il était réalisé une œsophagectomie avec œsophago-plastie par le côlon transverse. Les suites étaient marquéespar une fistule œsophagienne cervicale apparue au 7e jour

postopératoire et traitée par un drainage externe, puis parune médiastinite avec choc septique entraînant le décès au14e jour.

L’examen macroscopique de la pièce d’œsophagectomiemontrait la présence sur les quatre premiers centimètres dedeux ulcérations de 1,5 cm et 1 cm, sans doute secondairesà la dilatation endoscopique. La paroi était épaissie maissouple avec une muqueuse recouverte d’un enduit parfoisblanchâtre. Il existait des fissurations muqueuses qui étaientplus fréquentes au fur et àmesure que l’on se rapprochait ducardia. En microscopie, il existait une importante œsopha-gite chronique avec de nombreux foyers inflammatoiressubaigüs, avec de larges zones de muqueuse abrasée etremplacée par un tissu de granulation polymorphe sanscaractère de spécificité. Ces zones étaient parfois trèsrégénératives avec présence de quelques bourgeons charnus.Les zones de fissures, qui prédominaient dans la partieinférieure de l’œsophage, étaient entourées d’un infiltrat

Fig. 1. Transit baryté : pseudodiverticulose œsophagienne avec dilation del’œsophage sus-aortique en amont d’une longue sténose.

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inflammatoire très étendu. Ces fissures faisaient communi-quer la lumière œsophagienne avec les glandes séromu-queuses enchâssées dans la paroi. L’étude de ces glandesrévélaient que certaines étaient kystisées et d’autres avaientl’aspect de micro-abcès riches en macrophages, ces dernierscontenant de nombreux spores de Candida sans filamentsmycéliens. Les glandes kystisées étaient parfois en méta-plasie malpighienne partielle. L’ infiltrat inflammatoire pa-riétal entourait de nombreux filets nerveux hyperplasiques.La paroi était le siège d’une sclérose dense témoignant del’ancienneté du processus avec des vaisseaux très dystro-phiques. La musculeuse était hyperplasique. Il y avait uneaganglionnose totale du segment inférieur, et les rarescellules ganglionnaires retrouvées au niveau des sectionssupérieure et inférieure étaient dégénératives. La muqueusede la partie inférieure était en métaplasie glandulaire. Endéfinitive, il s’agissait d’une importante œsophagite chroni-que diffuse et évolutive avec endobrachyœsophage et pré-sence de nombreux spores de Candida albicans dans desgîtes pseudodiverticulaires.

2. Discussion

La pseudodiverticulose œsophagienne intramurale(PDOI) est une entité rare, dont le diagnostic fut en premierlieu porté radiologiquement en 1960 [1]. Au total, moins de200 cas ont été publiés à ce jour dans la littérature. Levineet al. [5] ont rapporté une prévalence de PDOI de 0,15 %parmi 14 350 examens radiologiques de l’œsophage. LaPDOI correspond à une dilatation des canaux excréteurs desglandes œsophagiennes. Elle peut survenir à tout âge (1–86ans), avec deux pics de fréquence (environ 10 ans, puisentre 50 et 70 ans) et une prédominance masculine (sexeratio : 1,4/1) [6]. La PDOI peut être associée à un refluxgastro-œsophagien (15 %), un diabète (21 %), une candi-dose œsophagienne (50 %) , ainsi qu’avec un alcoolismechronique et une cirrhose (15 %) [3].

L’étiopathogénie de la PDOI est controversée ; sa causepourrait être congénitale et évolutive, ou acquise. La pre-mière hypothèse émise lors de la description de la PDOI estessentiellement mécanique, par analogie avec les sinus deRokitansky-Aschof de la vésicule biliaire et les diverticulescoliques [1]. Le mécanisme invoqué était une augmentationde la pression intraluminale, provoquée soit par une sténoseœsophagienne soit par un reflux gastro-œsophagien, ouencore par des altérations neuromusculaires de la paroiœsophagienne (augmentation de la pression du sphincterinférieur, ou spasmes diffus) [7-8]. Un phénomène mécani-que inverse a également été proposé, à savoir une diminu-tion de la résistance de la paroi œsophagienne à la pressionintramurale, du fait d’une altération structurale de la paroiconsistant en un élargissement des septa neurovasculaires

intramusculaires. Cette altération serait provoquée par unprocessus inflammatoire chronique intramural ou par lafibrose secondaire à celui-ci [8].

Le rôle d’une métaplasie malpighienne de ces glandesintramurales de l’œsophage, avec une desquamation entraî-nant une obstruction du collet, et donc une distension de cesglandes, a également été évoqué [9]. Il a aussi été proposéque la PDOI serait due au développement congénital ouacquis de glandes œsophagiennes anormales qui correspon-draient soit à des glandes salivaires ectopiques, soit à desvestiges de l’œsophage fœtal ou à des résidus trachéobron-chiques exposés àune inflammation chronique ; ces glandesanormales se dilatant et devenant le siège d’une métaplasiemalpighienne les rendant plus susceptibles aux infections[10]. Un développement excessif des glandes muqueusesintramurales ou adénose a également été rapporté par untravail anatomopathologique [11]. Cette dernière hypothèseest infirmée par un travail qui n’a pas mis en évidenced’adénose sur 120 spécimens autopsiques, mais plutôtobservé des phénomènes inflammatoires chroniques autourde ces glandes dans 60 % des cas [12].

Une origine inflammatoire apparaît très probable car 70 à90 % des patients ayant une PDOI ont des signes évidents,endoscopiques et histologiques, d’ inflammation œsopha-gienne [13]. Cette inflammation pourrait avoir plusieursorigines : reflux gastro-œsophagien, candidose, herpès [13].La présence, à l’étude anatomopathologique, de ponts entreles diverticules, est aussi en faveur d’une étiologie inflam-matoire. Cependant, parmi les patients ayant une œsopha-gite, peu développent une PDOI. Une candidose est retrou-vée chez 50 % des patients atteints de PDOI, mais il pourraits’agir d’une infection secondaire ou cœxistante [14]. Unesténose œsophagienne est observée dans 70 à 90 % des casde PDOI et l’ inflammation chronique est le principal méca-nisme suggéré pour expliquer sa survenue [6].

Le dernier mécanisme suggéré est de type dégénératif :celui d’un trouble moteur secondaire à un diabète sucré ouà un alcoolisme chronique [14]. Ce mécanisme pourraitexpliquer les signes manométriques (longues vagues péris-taltiques), et la diminution du nombre de cellules ganglion-naires à l’histologie.

Sur le plan clinique, la PSI peut être asymptomatique,mais comme elle s’associe fréquemment à une sténose, unedysphagie, constante, intermittente ou progressive, est ob-servée dans 75 à 100 % des cas [3]. L’ intensité de ladysphagie n’est pas corrélée au nombre de pseudodiverti-cules, ni à l’étendue de l’atteinte œsophagienne. En ce quiconcerne la diagnostic, l’endoscopie a un rendement faible,de l’ordre de 20 % [3]. Pour être rentable, l’examenendoscopique doit être prolongé et insuffler une grandequantité d’air pour mettre en évidence l’orifice des pseudo-diverticules [3]. Radiologiquement, la PDOI se traduit parde fines images d’addition en tête d’épingle, de 1 à5 mm de

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longueur, perpendiculaires à l’axe de la lumière œsopha-gienne, évoquant des sinus de Rokitanski-Aschoff vésicu-laires, et prédominant au niveau du tiers supérieur del’œsophage. Le segment œsophagien atteint étant souventrétréci, l’examen radiologique en double contraste est plussensible, car la distension aérique de la lumière œsopha-gienne facilite le remplissage des pseudodiverticules par leproduit opaque. La manométrie révèle des anomalies chez77 % des cas ; il n’existe pas d’aspect caractéristique car onpeut observer un apéristaltisme ou des contractions prolon-gées et de très grande amplitude [14]. La tomodensitométriemontre un épaississement de la paroi œsophagienne avecprésence de petites poches à air intramurales correspondantaux glandes dilatées [13]. L’écho-endoscopie, si elle fran-chit la sténose, est surtout utile pour éliminer une tumeurmaligne [13,15].

L’évolution à long terme de la PDOI est mal connue.Dans la majorité des cas, les pseudodiverticules persistentmême si on observe une régression symptomatique com-plète. Cependant, un cas de régression de tous les pseudo-diverticules après traitement par dilatation aux bougies, aété rapporté [13]. L’hémorragie, la perforation, l’abcèsmédiastinal et la fistule sont des complications possiblesmais rares, malgré l’évolution prolongée de la PDOI [3]. LaPDOI semble beaucoup plus fréquente chez les patientsayant un cancer de l’œsophage (4,5 %) que dans la popu-lation générale (0,1–0,15 %) ce qui suggère que la PDOI estassociée à un sur-risque de cancer et qu’une surveillanceprolongée est nécessaire [16]. Le traitement médical à based’ inhibiteurs calciques pourrait lever le spasme moteur del’œsophage et diminuer son hypercontractilité [3,13,15]. Untraitement antifongique est indiqué en cas d’ infection àcandida [3,15]. De même un traitement antisécrétoire estjustifié en cas de reflux [15]. En cas de sténose responsabled’une dysphagie, on propose habituellement une dilatationendoscopique malgré une certaine fragilité de la paroiœsophagienne [17]. La dilatation aux bougies est efficacedans environ 95 % des cas [3,13]. La chirurgie est réservéeaux échecs de la dilatation ou aux cas de PDOI associés àune autre affection dont le traitement est chirurgical (sténosepeptique résistant au traitement endoscopique et médical,perforation, cancer) [3,16]. En cas de sténose résistant auxdilatations et si un cancer paraît éliminé, on peut proposerune œsophagectomie avec remplacement œsophagien parun tube gastrique ou une coloplastie, ou une coloplastierétrosternale sans œsophagectomie, afin de minimiser lacomplexité de l’ intervention. Cependant, la coloplastie sansœsophagectomie supprime toute possibilité de surveillanceendoscopique de l’œsophage thoracique.

En conclusion, la PDOI est une maladie rare, dont laphysiopathologie est encore mal connue, souvent responsa-ble de dysphagie, et dont le diagnostic peut facilement êtreporté par le transit baryté et l’endoscopie. Il est nécessaire

de biopsier la sténose créée par la PDIO afin d’éliminer uncancer et de rechercher des causes associées d’œsophagite(reflux, candidose). Le traitement de l’œsophagite et unedilatation endoscopique en cas de sténose constituent letraitement habituel. Une surveillance prolongée semblenécessaire en raison du risque de survenue d’un cancerœsophagien. La chirurgie peut être nécessaire en casd’échec du traitement médical et endoscopique, ou en cas decancer associé, ou en cas de complication (perforation).

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