La polyorchidie: à propos d’un cas et revue de la littérature

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  • CAS CLINIQUE / CASE REPORT

    La polyorchidie : propos dun cas et revue de la littrature

    Polyorchidism: case report and literature review

    A. Bahloul S. Nabolsi T. Hassen A. Bahloul M.N. Mhiri

    Reu le 31 janvier 2011 ; accept le 17 mars 2011 SALF et Springer-Verlag France 2011

    Introduction

    La polyorchidie est une pathologie rare du tractus gnito-urinaire qui se dfinit par la prsence de plus de deuxtesticules, confirme par lhistologie. Dcrite pour la pre-mire fois par Ashfield en 1880, ctait une dcouverteautopsique. Une centaine de cas mondiaux sont rapportsdans la littrature, et seule la moiti a t histologiquementconfirme [1]. Cette anomalie est souvent associe untrouble de la migration testiculaire. Nous rapportons unnouveau cas de polyorchidie associ une cryptorchidie.

    Observation

    Il sagit dun garon g de huit ans prsentant un syndrome deBeckwith-Wiedemann (dmthylation du gne KCNQ1OT),dcouvert devant une macrosomie ftale, et porteur duneectopie testiculaire gauche avec un testicule gauche palpableau niveau inguinal et un testicule droit en place. Aprschec de traitement hormonal (HCG), une exploration chirur-gicale a t ralise et a permis de trouver deux testiculesau niveau inguinal gauche de bonne vascularisation, avecchacun un pididyme et un canal dfrent (type D de laclassification anatomique de Leung) mais lun deux taithypotrophique (Figs. 13). Une orchidopexie du testicule demorphologie normale dans lhmiscrotum gauche a t rali-se, et le testicule surnumraire a t enlev et adress pourexamen anatomopathologique qui a conclu un aspect detesticule atrophique associ des structures pididymaire etdfrentielle.

    Discussion

    Le premier cas de polyorchidie histologiquement confirm at rapport en post-mortem par Ashfield en 1880 [2,3].Lorigine embryologique la plus probable serait une divisiontransverse ou longitudinale de la crte urognitale par desreplis pritonaux entre la quatrime et la sixime semaines ;cette division peut intresser nimporte quel niveau du canalmsonphrotique et explique lingalit de volume des deuxformations gonadiques [2,4]. Le sige caudal frquent decette division (en aval de tubules msonphriques) explique-rait la taille rduite et labsence de systme excrteur sur letesticule surnumraire, comme cela a t constat dans notreobservation. Il sagit dans la majorit des cas dune triorchi-die avec quelques rares formes bilatrales [1]. Une classifi-cation fonde sur lorigine embryologique de lanomalie, ladisposition anatomique du testicule et de son systme excr-teur a t tablie par Leung (Tableau 1). Cette anomalie sige

    Fig. 1 Deux testicules gauches

    A. Bahloul (*) S. Nabolsi T. HassenService durologie, centre hospitalier de Tulle, Francee-mail : dratefbah@yahoo.fr

    A. Bahloul M.N. MhiriService durologie, CHU Habib-Bourguiba, Sfax, Tunisie

    Andrologie (2011) 21:99-101DOI 10.1007/s12610-011-0128-1

  • souvent du ct gauche (60 %) [5], elle est associe destroubles de la migration testiculaire (cryptorchidie) dans15 50 % des cas [1,68], la pathologie du canal prito-novaginal (hernies) dans 30 % des cas [1,3]. Elle peut secompliquer de torsion dans 10 15 % des cas [1,3]. Lepotentiel dysgntique de ces testicules surnumraires a tsoulign par Singer et al. [4], ils ne seraient potentiellementfertiles avec une spermatogense active que dans 50 65 % de cas [1].

    La polyorchidie est rarement diagnostique au cours despremiers mois de vie. Lge de dcouverte dans la littraturea vari de 18 mois 74 ans [7]. La dcouverte dune poly-orchidie peut tre fortuite en palpant deux testicules dansune hmibourse, parfois loccasion dune douleur inguinaleou dune tumfaction scrotale [7]. Le diagnostic peut treconfirm grce lapport de lchographie, voire mme delIRM. Le testicule surnumraire a la mme chognicit quele testicule normal lchographie [6]. lIRM, les deuxtesticules ont un mme signal en T1 et en T2 : un signaldintensit intermdiaire en T1 et de haute intensit en T2[8]. Dans la plupart des cas, la dcouverte est peropratoire, loccasion dune ectopie testiculaire (1550 %) [3].

    La conduite tenir exacte devant une polyorchidie estcontroverse. En fait, deux grands problmes sont poss :lhypofertilit [5] et le risque de dgnrescence du testiculesurnumraire. Un vrai potentiel de malignit du testiculesurnumraire na pas t mis en jeu cause de la faible inci-dence de la polyorchidie et de son association dautres fac-teurs de risque tels que la cryptorchidie [1]. En cas dunepolyorchidie non complique chez un patient asymptoma-tique avec absence dune tumeur testiculaire limagerie,lexploration chirurgicale est inutile [1,7,8]. En cas dunedcouverte fortuite peropratoire dun testicule surnumrairede morphologie normale et de bonne vascularisation, certainsauteurs recommandaient une orchidectomie cause du risquede dgnrescence du testicule surnumraire [7,8], dautres,en se fondant sur les progrs de limagerie, prconisent untraitement conservateur notamment pour les groupes B et Cde la classification de Leung permettant dviter les lsionspididymaires et dfrentielles et damliorer le potentiel defertilit chez les sujets jeunes, associ une orchidopexiepour viter la torsion [2] et une surveillance clinique etchographique rgulire [3,6,7].

    Conclusion

    La polyorchidie est une pathologie rare du tractus gnito-urinaire, frquemment associe une anomalie de migrationtesticulaire et de dcouverte donc souvent fortuite en

    Fig. 3 Polyorchidie type D avec une duplication du testicule, de

    lpididyme et du canal dfrent

    Tableau 1 Classification anatomique de Leung

    Type A Testicule surnumraire sans pididyme ni canal

    dfrent, aucun attachement au testicule normal

    Type B Le testicule surnumraire se draine dans

    lpididyme du testicule normal

    Type C Lpididyme du testicule surnumraire et celui

    du testicule normal se drainent dans un seul canal

    dfrent

    Type D Duplication complte du testicule, de lpididyme

    et du canal dfrent

    Fig. 2 Testicule hypotrophique

    100 Andrologie (2011) 21:99-101

  • peropratoire. La polyorchidie pose des problmes dattitudethrapeutique qui doit tenir compte du risque de complica-tions et prserver au maximum la fertilit du patient. Endehors des formes compliques, le traitement est conserva-teur, permettant ainsi damliorer le potentiel de fertilitchez les sujets jeunes avec une surveillance clinique et cho-graphique rgulire.

    Conflit dintrt : les auteurs dclarent ne pas avoir deconflit dintrt.

    Rfrences

    1. Lawrentschuk N, MacGregor RJ (2004) Polyorchidism: a casereport and review of the literature. ANZ J Surg 74:11302

    2. Teklali Y, Piolat C, Jacquier C, et al (2007) Polyorchidie chezlenfant : propos dun cas avec revue de la littrature. ProgUrol 17:8724

    3. Naouar S, Maazoun K, Sahnoun L, et al (2007) La polyorchidie : propos de deux cas. Prog Urol 17:10089

    4. Singer BR, Donaldson JG, Jackson DS (1992) Polyorchidism:functional classification and management strategy. Urology 39:3848

    5. Yeniyol CO, Nergiz N, Tuna A (2004) Abdominal polyorchidism:a case report and review of the literature. Int Urol Nephrol 36:4078

    6. Mathur P, Prabhu K, Khamesra HL (2002) Polyorchidism revisi-ted. Pediatr Surg Int 18:44950

    7. Ozok G, Taneli C, Yazici M, et al (1992) Polyorchidism: a casereport and review of literature. Eur J Pediatr Surg 2:3067

    8. Hunald FA, Rakototiana AF, Razafimanijato N (2008) Un casrare de polyorchidie : revue de la littrature. Arch Pediatr15:14302

    Andrologie (2011) 21:99-101 101

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