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  • Residencia de Clnica Mdica 1

    LA IMAGEN DE LA SEMANA

    Edad: 25 aos

    Sexo: Femenino

    Motivo de ingreso: sndrome vertiginoso.

    Antecedentes personales: Trastorno Obsesivo Compulsivo

    Medicacin habitual: Clonazepam. Paroxetina

    Antecedentes de enfermedad actual: Paciente de 25 aos de edad que acude a la guardia por presentar vrtigo de inicio progresivo de 24 horas de evolucin asociado a nauseas y vmitos. Refiere episodio similar hace 15 das de una semana de duracin, de menor intensidad que se le atribuy a la paroxetina, por lo cual se le disminuy la dosis a la mitad.

    Datos positivos al examen fsico: vigil, orientada, pupilas isocricas reactivas, nistagmus evocado por la mirada, vertical y horizontal, que no se agota. Fuerza muscular y sensibilidad superficial y profunda conservadas. ROT 4/4 en cuatro miembros, sin Hoffmann ni Babinski. Se interpreta el cuadro como sndrome cerebeloso, se decide internacin en piso de neurologa diagnstico y tratamiento.

    Resonancia Magntica de Encfalo con angiorresonancia

    Puncin lumbar:

    Glucorraquia 88mg/dl (glucemia 134 mg/dl), Proteinorraquia 35 mg/dl,

    leucocitos 5 clulas/mm3 .

    ESCLEROSIS MULTIPLE

    Pulso de Metilprednisolona +

    Tratamiento sintomtico con gabapentin

    Se observan mltiples lesiones hiperintensas en T2, FLAIR y DP, a nivel de las sustancia blanca periventricular, subcortical y yuxtacortical frontal derecha, rodilla y esplenio del cuerpo calloso del lado derecho, y a nivel pednculo cerebeloso derecho (peri IV ventriculo), Algunas son hipointensas en T1 y realzan en forma nodular tras la administracin de contraste. Mltiples lesiones hiperintensas supra e infratentoriales, que podran corresponder en primer lugar a lesiones desmielinizantes

  • Residencia de Clnica Mdica 2

    Vieta Clnica: Esclerosis Mltiple (EM)

    Enfermedad crnica del SNC que se define por la aparicin sucesiva y en cualquier localizacin de la sustancia blanca, de focos inflamatorios que pueden dejar como secuela la desmielinizacin definitiva. Constituye la causa no traumtica ms frecuente de invalidez en el adulto joven en el mundo occidental. Tiene una frecuencia mxima entre los 20-40 aos, con pico mximo entre los 26 y 31 aos; es casi dos veces ms frecuente en mujeres. Segn el curso de la enfermedad se habla de distintas formas de EM: o Remitente recurrente (RR): forma de inicio ms frecuente. Cursa con "brotes" de sntomas

    neurolgicos producidos por una nueva lesin desmielinizante o por reactivacin y crecimiento de una lesin antigua. Alternan con periodos de estabilidad clnica o ausencia de sntomas. Secundariamente progresiva: tras un inicio en forma RR, la enfermedad empeora de forma progresiva.

    o Primariamente progresiva: cursa con empeoramiento clnico progresivo desde el diagnstico. o Recurrente - progresiva: progresiva desde el inicio, cursa con brotes entre los cuales la

    enfermedad contina progresando. o Maligna: curso rpidamente progresivo que lleva a la incapacidad en un periodo corto de tiempo.

    Fisiopatologa: no se conoce con exactitud, se postula que en individuos genticamente susceptibles, la exposicin a un factor ambiental no identificado, desencadenara una respuesta autoinmune anormal contra distintos componentes de la mielina (existe cierta variabilidad antignica) y que, en su forma ms intensa, destruira todos los elementos tisulares, incluso los axones.

    El cuadro clnico es muy proteiforme, pero los patrones clnicos agudos ms sugestivos son: neuritis ptica, oftalmoplejia internuclear, neuralgia del trigmino, signo de L Hermitte o mielitis transversa aguda. Cuando la enfermedad ya se ha instaurado y el paciente presenta clnica establecida es habitual ver los siguientes sntomas: o Trastornos sensitivos (ms frecuente). Adoptan distintos sndromes: hipoestesia ascendente;

    parestesias fugaces o sensaciones constrictivas alrededor de un miembro. El dolor es raro al inicio de la enfermedad pero el 50-60% de los pacientes lo padecen durante el curso de la misma; destacando por su frecuencia paroxismos como neuralgia del trigmino o dolor radicular.

    o Trastornos motores y de reflejos: Tetra o paraparesia asimtrica; espasticidad que puede producir espasmos dolorosos o anquilosis; Hiperreflexia

    o Disfuncin autonmica:- Disfuncin vesical; disfuncin intestinal; disfuncin sexual y otras (fiebre o hipotermia, alteraciones cutneas, FAP, SIADH e hipotensin postural)

    o Sntomas cerebelosos: ataxia, temblor intencional, prdida de destreza en los movimientos finos, nistagmus, habla escndida.

    o Afectacin cognitiva: afecta a funciones como la memoria, velocidad de procesamiento de informacin, abstraccin, atencin y capacidad de contencin emocional.

    o Pares craneales: bulbares (son tpicas la disfagia y disartria); parlisis facial; nistagmus; alteraciones oculomotorias (oftalmoplejia internuclear) o alteracin de la sensibilidad en territorio trigeminal.

    o Sntomas paroxsticos: siguen un patrn de inicio agudo, duracin inferior a 1 minuto y terminacin espontnea. Responden adecuadamente a antiepilpticos y no se asocian a cambios en el EEG. Se trata de diplopia, ataxia, disartria, prurito episdico, hemiataxia, signo de L'Hermitte, movimientos involuntarios como espasmos tnicos o neuralgia del trigmino.

    o Sntomas psiquitricos: depresin y trastorno bipolar son los ms frecuentes o

    El diagnstico de la EM se establece con los hallazgos de la anamnesis y la exploracin fsica, junto con los resultados de los exmenes complementarios. Se basa en la demostracin de sntomas y signos clnicos de disfuncin neurolgica esparcidos en el tiempo (brotes) y en el espacio (distintas localizaciones de las lesiones en el SNC), que no puedan ser explicadas por otras enfermedades neurolgicas.

    Exploraciones complementarias: son fundamentales los resultados del LCR: se considera positivo si evidencia la presencia de bandas oligoclonales, que representan las gammaglobulinas sintetizadas en SNC. Un tercio presenta pleocitosois mononuclear La RM es el examen complementario ms til en EM. En secuencias T-2 las lesionas se aprecian como hiperintensas y en T-1 como hipointensas. Las lesiones agudas son captantes de gadolinio. La localizacin preferente suele ser supratentorial y periventricular, sin embargo la es RM poco especifica y no se encuentra relacin exacta entre la severidad de la enfermedad y el nmero de lesiones.

    El tratamiento del brote se plantea ante la aparicin de sntomas de disfuncin neurolgica de ms de 24 horas de duracin: - Metilprednisolona intravenosa Se tratan as todos los brotes incluidas las neuritis pticas. - Plasmafresis puede ser una alternativa para brotes que no respondan a los corticoides.

    Existen tratamientos que modifican favorablemente la evolucin de la enfermedad: reducen la tasa anual de brotes clnicos, la actividad medida por RM y retrasan el tiempo de progresin hacia la discapacidad, sobretodo en formas remitentes-recurrentes: interferones, azatioprina, acetato de glatirmero o copolmero, mitoxantrona (en casos no respondedores con evolucin agresiva)

    Tratamiento sintomtico de dolor neuroptico, espasticidad, ataxia, temblor, nistagmo, trastornos esfinterianos

    La tasa de mortalidad asociada a la enfermedad es difcil de calcular. Las complicaciones respiratorias son la causa principal de muerte de los pacientes con EM. El promedio de sobrevida desde el inicio de los sntomas es de 38 aos

    T2 (A) y Flair (B) que muestran mltiples placas hiperintensas. Corte sagital en Flair (C) lesiones peri cuerpo calloso. T1 (D) lesiones hipointensas y refuerzo post contraste (E).

    BIBLIOGRAFIA

    - Olek, DO; Gonzalez.Scarano, F; Dashe, J. Epidemiology and clinical features of multiple sclerosis in adults UpToDate 18.3. - Eman N. Ali, MDa,b, GuyJ. Buckle, MDa,b, Neuroimaging in Multiple Sclerosis Neurologic Clinics - Volume 27, Issue 1 (February 2009) - Fox, R. .Multiple Sclerosis Cleveland Clinic: Current Clinical Medicine, 2nd ed.