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  • La diagnosi precoce delle vasculiti

    Dott. Marco Sebastiani Università di Modena e Reggio Emilia Referente per le malattie rare reumatologiche Azienda Policlinico di Modena

  • RIORGANIZZAZIONE DEL PERCORSO DI ACCESSO ALLE VISITE URGENTI “PRIORITÀ B” (7 GG) IN REUMATOLOGIA

    Condizioni CLINICHE che giustificano una visita a 7 giorni: Sospetta vasculite, compresa la porpora non trombocitopenica

    Polimialgia reumatica

    Miosite (con aumento di CPK)

    Sospetta poliartrite all’esordio

    Esami ematochimici di conferma da eseguire prima dell’invio: VES, PCR, emocromo, creatinina, GOT, GPT, fosfatasi

    alcalina, CPK, acido urico ed esame urine

    059/422 5687

    Ore 9.0 0-17.00

  • Le manifestazioni d’esordio delle vasculiti sono quanto mai varie e spesso del tutto aspecifiche

  • •  Porpora •  Febbre •  Addensamenti polmonari •  Disturbi dei visus •  Insufficienza renale acuta •  Alterazioni del sensorio

  • Quadro emorragico cutaneo o muscoso caratterizzato da stravasi emorragici di dimensioni variabili che non scompaiono alla digito- vitro-pressione

    •  Vasculite crioglobulinemica •  Sindrome di Sjogren •  Vasculiti ANCA associate •  Vasculiti infettive •  Vasculiti da farmaci

    Manifestazione comune a molte vasculiti diverse anche come manifestazione d’esordio:

  • Può presentarsi come porpora palpabile o non palpabile. Spesso riscontro di vasculite leucocitoclastica quando palpabile La porpora non palpabile ha spesso genesi non infiammatoria

    Può associarsi a: •  Consumo del complemento •  Ipergammaglobulinemia •  Fattore reumatoide •  Autoimmunità positiva

  • Manifestazione frequente quanto aspecifica

    •  Febbricola •  Irregolare

    •  Andamento settico •  Febbre continua •  Insorgenza serotina

    Diagnosi differenziale con fatti infettivi, neoplastici talora impossibile!

  • Possono essere: •  Multipli •  Isolati •  Diffusi •  Escavati •  Nodulari •  Associati a interstiziopatia •  Associati a versamento pleurico

  • Neurite ottica Uveite Perdita del visus

    Arterite di Horton

    Artrite reumatoide

    Vasculiti ANCA associate

    Spondiloartriti

    Malattie infiammatorie intestinali

    Malattia di Behcet

  • •  Incremento della creatininemia •  Proteinuria dosabile •  Alterazioni del sedimento:

    !  Eritrociti dismorfici !  Cilindri ialini e eritrocitari

    GN necrotizzante

    GN membrano-proliferativa

  • •  Espressione di una vasculite del SNC •  Morbo di Behcet •  Arterite di Horton •  Poliarterite Nodosa •  Granulomatosis di Wegener •  LES e sindrome da antifosfolipidi

    •  Fra le poche vere emergenze reumatologiche •  Si accompagnano a cefalea, deficit memoria, ecc.

    •  A insorgenza rapida o progressiva •  Diagnosi differenziale con encefaliti e ictus •  Per evitare esiti necessaria diagnosi immediata

  • Acrocianosi Livaedo reticularis Noduli sottocutanei

  • 059/422 2554

  • Gli ANA sono positivi nel 98% dei pazienti con LES, nel 40-70% di quelli con altre connettiviti, ma anche nel 20% di quelli con tiroidite autoimmune e patologie epatiche e nel 5% di adulti sani.

    Richiedere gli ANA solo in caso di sospetto di connettivite. Non hanno valore nel monitoraggio dell’attività di malattia, perciò è dubbia la loro utilità nel follow up.

    Ad un cut-off di 1:40, il 32% della popolazione generale è positiva per ANA e il 13% al titolo di 1:80. Se anamnesi ed esame obiettivo sono negativi, no altri accertamenti.

  • Relativamente specifici (95%) per il LES.

    Si dovrebbero richiedere solo in caso di sospetto di LES con ANA positività. La loro negatività non consente di escludere la patologia, comunque, poiché sono presenti in meno del 50% dei pazienti con LES.

    Sono anticorpi antinucleari specifici per alcuni antigeni nucleari; fra questi gli anti-SSA, anti-SSB, anti-Sm, anti-RNP, anti-Jo 1, anti-Scl70, anti-CENP.

    Si dovrebbero ricercare gli ENA solo in caso di sospetta o accertata connettivite con positività agli ANA ad un titolo significativo (1:160 o più). Alcuni di questi sono estremamente specifici.

  • I c-ANCA, si ritrovano nell’85-90% dei pazienti con granulomatosi di Wegener e nel 50% dei pazienti con poliangite microscopica. Sono altamente specifici; il loro livello correla con l’attività della malattia e può indirizzare il trattamento.

    I p-ANCA sono altamente aspecifici; solo gli anti- mieloperossidasi hanno associazioni significative con patologie reumatiche (40% dei pazienti con Churg- Strauss).

  • Farmaci sicuramente correlati

    •  idralazina •  anti-leucotrienici

    •  propiltiouracile

    HCV, HBV, parvovirus B19,

    Epstein-Barr, funghi, parassiti,

    batteri, ecc.

  • Paziente, maschio, di 54 anni in apparente buona salute Camionista Fumatore: 1 pacchetto/die No farmaci

    Agosto 2012 Comparsa di lesioni riferite come eritemato-pomfoidi agli arti inferiori

    Evoluzione in lesioni ulcerative/necrotizzanti, esitanti in escara.

    Pronto Soccorso di Saronno: lesioni da puntura d’insetto, terapia antibiotica e antistaminica

  • Settembre 2012 Necrosi distale del V dito mano destra. Ricovero a Baggiovara Inizia prednisone 25 mg

    Considerata la tendenza all’evoluzione spontanea una vasculite post-infettiva risulta l’ipotesi diagnostica più probabile

  • Esami ematochimici Incremento indici di flogosi, ipogammaglobulinemia, sedimento urinario patologico con microematuria e proteinuria (6 grammi!). ANA, ENA, ANCA, fattore reumatoide, crioglobuline, complemento nella norma

    Ricovero presso il nostro reparto Biopsia renale: glomerulonefrite mesangiale con depositi di IgA

    Diagnosi: Vasculite di Schoenlein-Henoch Terapia: steroidi a scalare e azatioprina

  • Reumatologo

    Cute

    SNC

    Polmone

    Rene

    Neurologo Nefrologo

    Dermatologo Pneumologo

    Occhio

    Oculista

  • I pattern all’immunofluorescenza hanno scarsa specificità per l’estremo overlap fra pattern fluoroscopici e malattia e talora per la variabilità interoperatore.