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Neurochirurgie 58 (2012) 320–324

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

as clinique

yste neuroglial intramédullaire : à propos d’un cas

ntramedullary neuroglial cyst: A case report

. Hossinia,∗, B. Bouayada, M.R. Maaqili a, L. Sbihib, R. Ganaa, A. Saïdi c, M. Jiddaneb, F. Bellakhdara

Service de neurochirurgie, hôpital Avicenne, quartier Souissi, 10000 Rabat, MarocService de neuroradiologie, hôpital des spécialités, quartier Souissi, 10000 Rabat, MarocCentre d’anatomie pathologique de l’Agdal (CAPA), 38, rue de l’Oukaïmeden, appartement 5, 10080 Rabat, Maroc

n f o a r t i c l e

istorique de l’article :ec u le 9 juillet 2008ccepté le 14 octobre 2009

eywords:euroglial cystpinal cordurgery

a b s t r a c t

Background and purpose. – Neuroglial cysts are uncommon congenital lesion with own wall, which canbe confined into or outside the central nervous system. In the central nervous system the cyst is locatedcommonly in the brain. Spinal intramedullary neuroglial cyst are exceptional. Our objective is to presenta case of intramedullary neuroglial cyst, to discuss the differentiels diagnosis and to show difficulties ofits medical taking care.Case report. – A 60 year-old man, without past history, was admitted to the hospital with a compression ofconus medullaris since one year. The clinical examination revealed paraparesis and genito-sphincteriandisorders. MRI of the spine revealed intramedullary cyst at T12-L1 level. The patient underwent cys-tic evacuation, a large marsupialization of the cavity and a wall biopsy. Histopathological examinationconfirmed the diagnosis of neuroglial cyst. The postoperative outcome was favourable with a partialimprovement of motor weakness. Postoperative MRI showed a persistent residual cavity.Conclusion. – Neuroglial intramedullary cyst is uncommon. It is a benign lesion. Complete surgical resec-tion is very difficult seen the absence of defined plan cleavage.

© 2012 Published by Elsevier Masson SAS.

ots clés :yste neuroglialoelle spinale

hirurgie

r é s u m é

Introduction. – Les kystes neurogliaux sont des lésions congénitales rares à paroi propre, qui peuvent sié-ger en dehors, ou au niveau du système nerveux central (SNC). Ils intéressent essentiellement l’encéphale.La localisation intramédullaire est exceptionnelle. Nous rapportons à ce propos un cas de kyste neuro-glial intramédullaire, en discutons les diagnostics différentiels et soulignons les difficultés de sa prise encharge.Observation. – Un patient âgé de 60 ans, sans antécédent pathologique particulier, est admis pour untableau de compression du cône médullaire évoluant depuis un an. L’examen clinique objectivait uneparaparésie flascospasmodique, avec des troubles génitosphinctériens. Les explorations neuroradiolo-giques ont montré une lésion kystique intramédullaire en regard de D12-L1. Le patient a bénéficié d’uneévacuation kystique. Une large marsupialisation de la cavité avec une biopsie de la paroi ont été réalisées.

L’examen histologique de la paroi a conclu à un kyste neuroglial. Les suites opératoires ont été marquéespar une amélioration partielle de son déficit moteur, avec une persistance d’une cavité résiduelle surl’imagerie par résonance magnétique médullaire de contrôle.Conclusion. – Le kyste neuroglial est exceptionnel au niveau médullaire. C’est une lésion bénigne, dontl’exérèse totale est difficile vu l’absence de plan de clivage bien défini.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : adilhossini401@hotmail.com (A. Hossini).

028-3770/$ – see front matter © 2012 Publié par Elsevier Masson SAS.ttp://dx.doi.org/10.1016/j.neuchi.2009.10.001

© 2012 Publié par Elsevier Masson SAS.

1. Introduction

Le kyste neuroglial est une lésion congénitale bénigne rare, à

paroi propre. Il peut siéger en intra- ou extranévraxique (Sehgalet al., 2001). Au niveau du système nerveux central (SNC), il inté-resse essentiellement l’encéphale (Nakazu et al., 1986 ; Weisberg,1982 ; Wilkins et Burger, 1988). La localisation intramédullaire est

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Fig. 1. IRMmdullaire montrant un kyste neuroglial au niveau du cône médullaire, en hypo T1 (a, b), hyper T2 avec un œdème intramédullaire péri kystique (c, d).

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Sagittal magnetic resonnance imaging scans of the spine, showed neuroglial cyst oT2 weighted image showed a high signal inten

xceptionnelle.Nous rapportons un cas de kyste neuroglial intra-édullaire, discutons ses diagnostics différentiels et soulignons les

ifficultés de sa prise en charge.

. Observation

Il s’agit d’un patient âgé de 60 ans, présentant depuis un an desombosciatalgies bilatérales non systématisées. Aucune notion deraumatisme rachidien ou de fièvre n’a été rapportée dans ses anté-édents. Le tableau clinique s’est compliqué progressivement d’uneourdeur des deux membres inférieurs, et de troubles génitosphinc-ériens (dysfonctionnement érectile, dysurie).

L’examen à l’admission a montré un patient conscient, aveces constantes hémodynamiques normales. Sur le plan neurolo-ique, il n’y avait pas d’anomalie des fonctions supérieures, ni des

erfs crâniens. La marche était difficile, mais possible avec appuiur deux cannes. La force musculaire était cotée à 3/5 aux deuxembres inférieurs ; elle était normale aux membres supérieurs.

es réflexes ostéotendineux (ROT) rotuliens étaient abolis, avec

edullary cone. T1-weighted image showed a low signal intensity area (a, b) andea and an edema surrounding the cyst (c, d).

des achilléens vifs. Les réflexes cutanéoplantaires (RCP) étaient enextension (signe de Babinski bilatéral). L’examen n’a pas noté detroubles sensitifs associés, ni de déformation rachidienne.

Devant ce tableau de compression du cône médullaire,l’imagerie par résonance magnétique (IRM) dorsolombaire a étédemandée et a permis de noter une lésion kystique intramédul-laire en D12-L1 bien limitée, en hyposignal en T1, hypersignal enT2, sans signe de rehaussement après injection de gadolinium, avecun œdème intramédullaire périkystique (Fig. 1).

Le patient a été opéré. Une laminectomie de D12-L1 a été réali-sée. La dure-mère a été ouverte, puis suspendue. L’arachnoïde étaitd’aspect normal. Après une myélotomie postérieure, le kyste intra-médullaire a été évacué. Une large marsupialisation de la cavitéavec une biopsie de la paroi ont été réalisées. En fin d’intervention,la dure-mère a été fermée, sans plastie d’agrandissement.

L’examen histologique a montré une paroi mince, faite d’un tissu

glial présentant des astrocytes sur un fond fibrillaire éosinophileavec la coloration par hématéine-éosine (HE). Les astrocytes conte-naient de volumineux noyaux, foncés, réguliers. Ont été retrouvéeségalement des structures fibrillaires particulières, que l’on appelle

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Fig. 2. L’examen histologique note une fine paroi, faite d’un tissu glial présentant desastrocytes sur un fond fibrillaire éosinophile avec la coloration d’hématéine-éosine(HE). Les astrocytes contiennent de volumineux noyaux. Absence de revêtementépithélial.Histological examination shows a thin wall, composed of a glial tissu which presentsastrocytes, on a fibrillar and eosinophilic fund, with the hematein eosin coloration. Theastrocytes contain a voluminous nucleus. Absence of epithelial integument.

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Fig. 3. Au fort grossissement, on note des cellules astrocytaires avec un volumineuxnoyau foncé régulier (flèche), et des prolongements fibrillaires particuliers (fibresde Rozenthal). Absence de revêtement épithélial.

une rupture du canal épendymaire avec extériorisation du liquidecérébrospinal (LCS) qui va venir disséquer le parenchyme médul-laire entraînant ultérieurement la formation d’un kyste neuroglial.

fibres de Rozenthal » (prolongements épaissis des astrocytes).ucun élément de caractère néoplasique, au niveau de la paroi,’a été retrouvé. Également, il n’a pas été noté d’hémosidérine, ni’inflammation, ni d’infection, ni d’infarcissement, ni de compo-ante glandulaire. L’examen anatomopathologique a conclu à unyste neuroglial (Fig. 2 et 3).

Les suites opératoires ont été sans anomalie, avec améliorationartielle du déficit moteur du patient. L’évolution a été observée surne période d’un an et demi. L’IRM médullaire de contrôle a mon-ré la persistance d’un petit reliquat kystique avec une régressionartielle de l’œdème périkystique (Fig. 4). L’indication opératoire’a pas été retenue devant l’absence d’évolutivité clinique et radio-

ogique.

Fig. 4. IRM médullaire de contrôle montrant une régression de l’œdè

Sagittal magnetic resonance imaging scans of the spine showed decrease of

Astrocyte cells on a fibrillar and eosinophilic basis. These cells had a spacious nucleus(arrow) and fibrillar extensions (Rozenthal fibers). Absence of epithelial surface.

3. Discussion

Le kyste neuroglial est une lésion bénigne, à paroi mince, sansnodule mural, formé d’un liquide clair ou jaune citrin. Il ne présentepas de revêtement épithélial au niveau de sa paroi, ce qui per-met de le différencier, sur le plan anatomopathologique, d’autreslésions kystiques, notamment glioépendymaire (neuroépithélial),ou neurentérique qui en possèdent (Balasubramaniam et al., 2004 ;Iwahashi et al., 1999 ; Lalitha et al., 2006 ; Singhal et al., 2001 ;Trehan et al., 2003).

Le kyste neuroglial intramédullaire est exceptionnel. Comme leskystes neurogliaux encéphaliques, son étiopathogénie reste obs-cure (Nakazu et al., 1986 ; Wilkins et Burger, 1988). Il n’a pas éténoté de traumatisme dans les antécédents des patients, ni d’autresmalformations associées (Nakazu et al., 1986 ; Wilkins et Burger,1988). C’est une lésion vraisemblablement congénitale, pouvantavoir une origine similaire à celle de la formation d’une cavité syrin-gomyélique. Ainsi, lors du développement embryonnaire, il y aurait

L’expansion de cette lésion kystique serait secondaire à la sécrétion

me péri lésionnel, avec persistance d’un petit reliquat kystique.

the surrounding oedema and the persistence of a small cystic residue.

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ctive de liquide dans la cavité, ce qui peut engendrer des troubleseurologiques par compression médullaire, comme c’est le cas chezotre patient.

.1. Diagnostics différentiels

Étant donné que les signes cliniques et neuroradiologiques neont pas spécifiques au kyste neuroglial intramédullaire, il est par-ois difficile de différencier, en préopératoire, ce kyste des autresésions kystiques. Ainsi, plusieurs autres variétés de lésions kys-iques intramédullaires peuvent être discutées, notamment le kysteeurentérique, le kyste glioépendymaire, le kyste hydatique, laeurocysticercose, le kyste arachnoïdien, le kyste dermoïde et leyste épidermoïde.

.1.1. Kyste neurentériqueLe kyste neurentérique, qui est une malformation congénitale

u canal spinal, s’intègre dans le cadre des notochordodysraphies.l est le plus souvent intradural extramédullaire. Quelques formesntramédullaires pures ont été rapportées (Singhal et al., 2001). Desnomalies osseuses sont quasi constamment associées, notammentne fente vertébrale verticale, une hémivertèbre . . . Le signal duyste est de type liquidien. La majorité sont iso- à hyperintense en2 et iso- ou légèrement hyperintense en T1 par rapport au liquideCS (Brooks et al., 1993). Ses parois ne sont pas rehaussées aprèsnjection du produit de contraste (PDC). Parfois, une image homo-ène très hyperintense en T1 et/ou très hypo-intense en T2 peuttre notée : ces variations de signal sont probablement en rapportvec la composition protéique ou avec une hémorragie dans le kysteBrooks et al., 1993). La lésion est caractérisée par un revêtementpithélial qui peut être pluristratifié, ressemblant à un épithéliumsophagien, ou par un épithélium unistratifié prismatique muci-

are, ressemblant à l’épithélium intestinal, ou par un épithéliumalpighien non kératinisé ou pseudostratifié cilié, ressemblant à

n épithélium respiratoire (Singhal et al., 2001 ; Trehan et al., 2003).

.1.2. Kyste glioépendymaireLe kyste glioépendymaire, appelé aussi « kyste neuroépithé-

ial » ou « kyste glioglioépendymaire », est une lésion congénitaleare ; il est d’autant plus rare dans sa variété intramédullaireBalasubramaniam et al., 2004). Ces kystes sont souvent associésvec d’autres anomalies rachidiennes, notamment une cyphosco-iose, ou d’autres anomalies dysraphiques (moelle attachée . . .),e qui suggère une origine dysembryogénique. C’est une lésionénigne, avec un revêtement épithélial et une bordure ciliaire (Hot Chason, 1987). Le kyste neurentérique a été confondu autrefoisvec le kyste glioépendymaire, mais ce dernier a comme caracté-istique, par rapport au second, l’absence de membrane basale ete mucine. Ces dernières années, on a mieux identifié les kystesrâce à l’immunohistochimie (Balasubramaniam et al., 2004), qui,orsqu’elle est pratiquée dans le cas du kyste neuroglial, montre le

arquage des cellules astrocytaires par la protéine gliofibrillairecide (GFAP).

.1.3. Kyste hydatiqueLe kyste hydatique, causé par la forme larvaire de l’organisme

arasitaire Echinococcus granulosus, touche le plus souvent le foie ete poumon (Secer et al., 2008). La localisation rachidienne est rare,ouvent de siège intradural extramédullaire, et ne représentant que

% de tout les cas d’hydatidose (Secer et al., 2008). La forme médul-aire uniloculaire est encore plus rare. Sur l’IRM, les contours de la

ésion sont réguliers, présentant une mince paroi, sans cloisonne-

ent. C’est une lésion en hyposignal en T1, en hypersignal en T2. Enéquence pondérée T1, la paroi kystique peut être en isosignal/T1,u en hyposignal/T1 plus marqué que son contenu. En séquence

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pondérée T2, la paroi est en hyposignal. Ces anomalies de signal dela paroi sont caractéristiques du kyste hydatique (Berk et al., 1998).

3.1.4. CysticercoseLa cysticercose, qui est secondaire à la présence du Taenia solium,

est une des plus communes infections parasitaires mondiales duSNC. L’atteinte rachidienne est rapportée chez seulement 1 à 5 %des patients ayant une neurocysticercose. La majorité de ces cassont souvent associés à une atteinte cérébrale concomitante (Gauret al., 2000 ; Mohanty et al., 1997). On peut noter également unehyperéosinophilie. La neurocysticercose intramédullaire isolée esttrès rare. La lésion se présente sur l’IRM sous la forme d’un proces-sus en hyposignal en T1 et en hypersignal en T2, avec un œdèmepérilésionnel. La lésion se rehausse en périphérie après injectiondu produit de contraste (Gaur et al., 2000 ; Mohanty et al., 1997).La confirmation du diagnostic de la cysticercose est obtenue parl’examen histopathologique qui met en évidence la présence descolex. Ce dernier, s’il est présent, se présente sur l’IRM en hyper-signal/T1 et en hyposignal/T2 (Gaur et al., 2000).

3.1.5. Kyste arachnoïdienQuant au kyste arachnoïdien, c’est une lésion le plus souvent

extradurale ; la forme intramédullaire est rare. Sur l’IRM, du faitque cette lésion a un temps de relaxation allongé en T1 et en T2,elle présente un signal homogène comparable à celui du LCS, enhyposignal/T1 et en hypersignal/T2 (Secer et al., 2008).

3.1.6. Kystes dermoïde et épidermoïde intramédullairesEnfin, les kystes dermoïde et épidermoïde intramédullaires

peuvent également constituer un diagnostic différentiel au kysteneuroglial. Mais l’IRM, l’aspect macroscopique et le caractère his-tologique des lésions redressent facilement le diagnostic.

3.2. Traitement

La chirurgie est le traitement de choix, avant l’installation detroubles neurologiques irréversibles. L’exérèse totale du kyste neu-roglial intramédullaire parait illusoire, vu l’absence d’un plan declivage bien défini. Il importe aussi de signaler le risque probable, enperopératoire, de lésions, même microscopiques, du parenchymenormal.

Ainsi, vu la finesse de la paroi, il est recommandé de ne pratiquerqu’une simple biopsie, la plus précautionneuse possible, pour unebonne étude histologique. Ceci est également le cas pour les kystesneurogliaux encéphaliques (Nakazu et al., 1986 ; Weisberg, 1982 ;Wilkins et Burger, 1988).

4. Conclusion

Le kyste neuroglial est exceptionnel au niveau médullaire.C’est une lésion bénigne dont l’exérèse totale est difficile devantl’absence de plan de clivage bien défini.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-tion avec cet article.

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