kornea dİstrofİlerİ

KORNEA DİSTROFİLERİKORNEA DİSTROFİLERİ

DR. AHMET VOLKAN ERBAŞARANDR. AHMET VOLKAN ERBAŞARANS.B. DR. LÜTFİ KIRDAR KARTAL EĞİTİM VE ARAŞTIRMA S.B. DR. LÜTFİ KIRDAR KARTAL EĞİTİM VE ARAŞTIRMA

HASTANESİ 1. GÖZ KLİNİĞİHASTANESİ 1. GÖZ KLİNİĞİ

KORNEAKORNEA

KORNEA DİSTROFİLERİKORNEA DİSTROFİLERİ

EPİTELYAL DİSTROFİLEREPİTELYAL DİSTROFİLER

STROMAL DİSTROFİLERSTROMAL DİSTROFİLER

ENDOTELYAL DİSTROFİLERENDOTELYAL DİSTROFİLER

ANTERİOR DİSTROFİLERANTERİOR DİSTROFİLER

MİKROKİSTİKMİKROKİSTİKREİS BÜCKLERREİS BÜCKLER

MEESMANMEESMANSCHNYDERSCHNYDER

COGAN IN MİKROKİSTİK COGAN IN MİKROKİSTİK DİSTROFİSİDİSTROFİSİ

Klinikte en sık karşılaşılan distrofiKlinikte en sık karşılaşılan distrofi OD ( aslında çoğunlukla ailesel değildir)OD ( aslında çoğunlukla ailesel değildir) İlerleyici değildirİlerleyici değildir Yaşla birlikte görülme sıklığı artarYaşla birlikte görülme sıklığı artar Kadın ve erkeklerde görülme sıklığı değişmez.Kadın ve erkeklerde görülme sıklığı değişmez. Genellikle iki taraflı ancak tek taraflı ve Genellikle iki taraflı ancak tek taraflı ve

asimetrik olabilirasimetrik olabilir Ana anormallik epitelyal bazal membrandadır.Ana anormallik epitelyal bazal membrandadır.


Çeşitli şekillerde görünebilir ki bu Çeşitli şekillerde görünebilir ki bu şekillerden biri sıklıkla diğerine değişir ve şekillerden biri sıklıkla diğerine değişir ve bu arada lezyonların dağılımında da bu arada lezyonların dağılımında da değişiklik olurdeğişiklik olur..


Harita tarzında Harita tarzında lezyonlarlezyonlar

http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=%5Cwebsites%5Cemedicine%5Coph%5Cimages%5CLarge%5C378verdierfig1.JPG&template=izoom2


Nokta tarzında Nokta tarzında lezyonlarlezyonlar



Parmak izi tarzında lezyonlarParmak izi tarzında lezyonlar



Mikrokistler Mikrokistler


Çoğu hasta asemptomatiktir.Çoğu hasta asemptomatiktir. Geçmişte tekrarlayan erozyonlarGeçmişte tekrarlayan erozyonlar Ara sıra olan ılımlı seyreden visual Ara sıra olan ılımlı seyreden visual

semptomlarsemptomlar Refraksiyon genellikle kararsızlık gösterirRefraksiyon genellikle kararsızlık gösterir Bulanık görme , gözlerde kamaşma , Bulanık görme , gözlerde kamaşma ,

monoküler diplopi , yabancı cisim hissi , monoküler diplopi , yabancı cisim hissi , fotofobifotofobi

İrregüler astigmatizmaİrregüler astigmatizma


Asemptomatik olgular izlenir.Asemptomatik olgular izlenir. Semptomatik olgularda hipertonik Semptomatik olgularda hipertonik

solüsyon, lubrikasyon, bandaj kontakt solüsyon, lubrikasyon, bandaj kontakt lensler, yüzeyel keratektomi , ön stromal lensler, yüzeyel keratektomi , ön stromal puncture , excimer laser fototerapötik puncture , excimer laser fototerapötik keratektomi , penetran keratoplasti keratektomi , penetran keratoplasti denenebilirdenenebilir..

REİS-BÜCKLER DİSTROFİSİREİS-BÜCKLER DİSTROFİSİ ODOD İlerleyicidirİlerleyicidir Bowman tabakası distrofilerindendirBowman tabakası distrofilerindendir Erken çoçukluk döneminde asemptomatik geç Erken çoçukluk döneminde asemptomatik geç

çoçukluk ve adölesan çağda ağrılı epitelyal çoçukluk ve adölesan çağda ağrılı epitelyal erozyonlarerozyonlar

Santralde daha yoğun ufak halka şeklinde Santralde daha yoğun ufak halka şeklinde subepitelyal opasitelerle karakterizesubepitelyal opasitelerle karakterize

Parasantral yayılımParasantral yayılım Bal peteği görünümüBal peteği görünümü Masson trikom ile mavi boyanan band şeklinde Masson trikom ile mavi boyanan band şeklinde

granüler depozitlergranüler depozitler

REİS-BÜCKLER DİSTROFİSİREİS-BÜCKLER DİSTROFİSİ

REİS-BÜCKLER DİSTROFİSİREİS-BÜCKLER DİSTROFİSİ Asemptomatik olgular izlenir.Asemptomatik olgular izlenir. Semptomatik olgularda hipertonik solüsyon, Semptomatik olgularda hipertonik solüsyon,

lubrikasyon, bandaj kontakt lensler, yüzeyel lubrikasyon, bandaj kontakt lensler, yüzeyel keratektomi , ön stromal puncture , excimer keratektomi , ön stromal puncture , excimer laser fototerapötik keratektomi , penetran laser fototerapötik keratektomi , penetran keratoplasti denenebilir.keratoplasti denenebilir.

Lameller veya penetran keratoplasti görme Lameller veya penetran keratoplasti görme keskinliği azalmış olgularda gerekebilir, keskinliği azalmış olgularda gerekebilir, greftin üzerinde distrofinin nüksedişine kısa greftin üzerinde distrofinin nüksedişine kısa sürede rastlamak mümkündürsürede rastlamak mümkündür..

MEESMAN DİSTROFİSİMEESMAN DİSTROFİSİ ODOD İki taraflı simetrik epitelyal distrofiİki taraflı simetrik epitelyal distrofi Yaşamın ilk birkaç yılında görülen mikrokistler mevcuttur.Yaşamın ilk birkaç yılında görülen mikrokistler mevcuttur. Bu kistlerin sayısı ve yoğunluğu yaşam boyunca artar.Bu kistlerin sayısı ve yoğunluğu yaşam boyunca artar. Adölesan çağın sonu ve orta yaşa dek asemptomatikAdölesan çağın sonu ve orta yaşa dek asemptomatik Santralde daha yoğun bulunan burdan limbusa uzanan Santralde daha yoğun bulunan burdan limbusa uzanan

ama limbusa ulaşamayan çok sayıda mikrokistama limbusa ulaşamayan çok sayıda mikrokist Epitelyal kistlerin kornea yüzeyine açılması ve Epitelyal kistlerin kornea yüzeyine açılması ve

subepitelyal skar oluşumun bağlı olarak semptomlar subepitelyal skar oluşumun bağlı olarak semptomlar başlar.başlar.

Rekürren lezyonlar bu distrofi ile birlikte çok sık görülmezRekürren lezyonlar bu distrofi ile birlikte çok sık görülmez

MEESMAN DİSTROFİSİMEESMAN DİSTROFİSİ Klinikte kistler sıklıkla santral yerleşimli Klinikte kistler sıklıkla santral yerleşimli

ve interpalpebral aralıkta bulunurve interpalpebral aralıkta bulunur..

MEESMAN DİSTROFİSİMEESMAN DİSTROFİSİ

MEESMAN DİSTROFİSİMEESMAN DİSTROFİSİ Histopatolojik olarak debris içeren kistler Histopatolojik olarak debris içeren kistler

epitelde bulunur.Kistlerin içerisindeki bu epitelde bulunur.Kistlerin içerisindeki bu amorf materyal PAS, kolloidal demir , ve amorf materyal PAS, kolloidal demir , ve alsian mavisi ile boyanır. alsian mavisi ile boyanır.

Normalde tedavi gerektirmez.Normalde tedavi gerektirmez. Rekürren erozyonlar medikal olarak vizyon Rekürren erozyonlar medikal olarak vizyon

kayıpları cerrahi olarak tedavi edilirkayıpları cerrahi olarak tedavi edilir..

SCHNYDER DİSTROFİSİSCHNYDER DİSTROFİSİ Hayatın erken döneminde kolesterol ve lipid Hayatın erken döneminde kolesterol ve lipid

depolanması ile seyreden iki taraflı OD geçişlidepolanması ile seyreden iki taraflı OD geçişli Hastalık hiperlipidemilerle ilişkili olup sorumlu gen Hastalık hiperlipidemilerle ilişkili olup sorumlu gen

1. kromozomdadır. ( özellikle hdl metabolizması )1. kromozomdadır. ( özellikle hdl metabolizması ) Her iki cinste eşit sıklıkta görülür.Her iki cinste eşit sıklıkta görülür. Erken yaşta etkili olur ilerleme yavaştır.Erken yaşta etkili olur ilerleme yavaştır. Erken dönemde santral korneal opasitelerErken dönemde santral korneal opasiteler Arcus lipidusArcus lipidus Orta periferik tüm kat stromal sislenme şeklinde Orta periferik tüm kat stromal sislenme şeklinde

ilerler. ilerler.

SCHNYDER DİSTROFİSİSCHNYDER DİSTROFİSİ Aile hikayesinde ksantelezma ve trigliserid Aile hikayesinde ksantelezma ve trigliserid

bozuklukları mevcuttur.bozuklukları mevcuttur. %50 olguda yüzeyel stromada kolesterol %50 olguda yüzeyel stromada kolesterol

kristallerikristalleri Geri kalanda tam kat stromal diffüz bulanık Geri kalanda tam kat stromal diffüz bulanık

tutulum tutulum Hastalar uzun dönem asemptomatikHastalar uzun dönem asemptomatik 3. ve 4. dekadda semptomatik hale gelirier.3. ve 4. dekadda semptomatik hale gelirier. Histopatolojik çalışmalar ön stroma , subepitelyal Histopatolojik çalışmalar ön stroma , subepitelyal

alan ve bowman tabakasında lipid birikimini alan ve bowman tabakasında lipid birikimini gösterir.gösterir.

SCHNYDER DİSTROFİSİSCHNYDER DİSTROFİSİ

http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=%5Cwebsites%5Cemedicine%5Coph%5Cimages%5CLarge%5C429figure8.jpg&template=izoom2


SCHNYDER DİSTROFİSİSCHNYDER DİSTROFİSİ


SCHNYDER DİSTROFİSİSCHNYDER DİSTROFİSİ Hiçbir lokal veya Hiçbir lokal veya

sistemik tedavi sistemik tedavi ilerlemeyi durdurmaz.ilerlemeyi durdurmaz.

Excimer laser Excimer laser keratektomi tercih keratektomi tercih edilen tedavi yöntemidiredilen tedavi yöntemidir

Penetran keratoplasti Penetran keratoplasti faydalıdır ancak faydalıdır ancak tekrarlama oluşur.tekrarlama oluşur.

Ancak tekrarlama Ancak tekrarlama oranları henüz oranları henüz bilinmemektedirbilinmemektedir


STROMAL DİSTROFİLERSTROMAL DİSTROFİLER

GRANÜLERGRANÜLERLATTİCELATTİCE

MAKÜLERMAKÜLER

GRANÜLER DİSTROFİGRANÜLER DİSTROFİ OD bilateral, simetrik erken yaşta ortaya çıkan bir OD bilateral, simetrik erken yaşta ortaya çıkan bir

distrofidistrofi Korneal değişiklikler genellikle puberteden sonra Korneal değişiklikler genellikle puberteden sonra

gelişir ancak görme keskinliği genellikle 4.- 5. dekada gelişir ancak görme keskinliği genellikle 4.- 5. dekada kadar etkilenmezkadar etkilenmez

5. kromozom uzun kolu üzerindeki hataya bağlı 5. kromozom uzun kolu üzerindeki hataya bağlı gelişir BIGH3 geninde mutasyon bildirilmiştirgelişir BIGH3 geninde mutasyon bildirilmiştir

Başlıca semptomları görme keskinliğinde azalma, Başlıca semptomları görme keskinliğinde azalma, fotofobi ve ağrıdır.fotofobi ve ağrıdır.

Korneal biopsi eosinofil hyalin depolanmaları Korneal biopsi eosinofil hyalin depolanmaları stromada gösterir ancak kaynağı belirsizdir.stromada gösterir ancak kaynağı belirsizdir.

Masson trikom ile boyanmada kırmızı parlak renk alır.Masson trikom ile boyanmada kırmızı parlak renk alır. 3 tipi vardır.3 tipi vardır.

TİP 1 GRANÜLER DİSTROFİTİP 1 GRANÜLER DİSTROFİ Hayatın ilk on yılı içinde tekrarlayan erozyonlarHayatın ilk on yılı içinde tekrarlayan erozyonlar Yüzeyel santral yerleşimli ekmek kırıntısına ve kar Yüzeyel santral yerleşimli ekmek kırıntısına ve kar

tanesine benzeyen arada temiz alan bırakan tanesine benzeyen arada temiz alan bırakan beyaz opasitelerbeyaz opasiteler

Lezyonlar derine ve çevreye doğru yayılır ancak Lezyonlar derine ve çevreye doğru yayılır ancak limbusa ulaşmazlimbusa ulaşmaz

Yaş ilerledikçe depositler gelişir büyür, temiz Yaş ilerledikçe depositler gelişir büyür, temiz alanlar korneal sis haline gelir, görme keskinliğini alanlar korneal sis haline gelir, görme keskinliğini bozar.bozar.

Penetran keratoplasti genelde başarılı olsada Penetran keratoplasti genelde başarılı olsada yüzeyel tekrarlamalar görülür. yüzeyel tekrarlamalar görülür.

TİP 2 GRANÜLER DİSTROFİTİP 2 GRANÜLER DİSTROFİ

Hastalığın ortaya çıkış 4. ve. 5. dekadda Hastalığın ortaya çıkış 4. ve. 5. dekadda tekrarlayan erozyonlarla olurtekrarlayan erozyonlarla olur

Yüzeyel daha küçük ekmek kırıntısını andıran Yüzeyel daha küçük ekmek kırıntısını andıran opasiteler görülür.opasiteler görülür.

Daha hafif seyirlidir penetran keratoplastiye Daha hafif seyirlidir penetran keratoplastiye hayatın daha geç dönemlerinde ihtiyaç hayatın daha geç dönemlerinde ihtiyaç duyulurduyulur..

TİP 3 GRANÜLER DİSTROFİTİP 3 GRANÜLER DİSTROFİ Hayatın geç dönemlerinde ortaya çıkar.Hayatın geç dönemlerinde ortaya çıkar. Tekrarlayan erozyonlar nadirdirTekrarlayan erozyonlar nadirdir En hafif seyirli şekliEn hafif seyirli şekli Zamanla yoğunlukları artan yüzeyel küçük Zamanla yoğunlukları artan yüzeyel küçük

birbirinden ayrı halkalar şeklinde beyaz birbirinden ayrı halkalar şeklinde beyaz opasitelerle karakterizeopasitelerle karakterize

Histolojisi granüler distrofiye benzer ancak Histolojisi granüler distrofiye benzer ancak stromada amiloid mevcudiyeti de vardır.stromada amiloid mevcudiyeti de vardır.

Keratoplastiye nadiren gerek duyulur.Keratoplastiye nadiren gerek duyulur.

GRANÜLER DİSTROFİGRANÜLER DİSTROFİ


http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=%5Cwebsites%5Cemedicine%5Coph%5Cimages%5CLarge%5C104granular.jpg&template=izoom2

http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=%5Cwebsites%5Cemedicine%5Coph%5Cimages%5CLarge%5C104Granularslit.jpg&template=izoom2


Çoğu yoğun opasiteler subepitelyal Çoğu yoğun opasiteler subepitelyal olduğundan excimer fototerapotik olduğundan excimer fototerapotik keratektomi uygulanabilir.keratektomi uygulanabilir.

İleri dönemde vizyonu etkileyen olgularda İleri dönemde vizyonu etkileyen olgularda penetran keratoplasti yapılır.penetran keratoplasti yapılır.

Post-op 1 yıl %85 grefon saydamdır. 5 yıl Post-op 1 yıl %85 grefon saydamdır. 5 yıl içinde santral yüzeyel tekrarlamalar görülüriçinde santral yüzeyel tekrarlamalar görülür..

TİP 1 LATTİCE DİSTROFİSİTİP 1 LATTİCE DİSTROFİSİ OD sıklıkla iki taraflı simetrik bir distrofidir.OD sıklıkla iki taraflı simetrik bir distrofidir. Genetik hata 5 .kromozomdadır (BIGH3)Genetik hata 5 .kromozomdadır (BIGH3) Başlangıç genellikle hayatın ilk on yıllarında korneal Başlangıç genellikle hayatın ilk on yıllarında korneal

değişiklik öncesi tekrarlayan erozyonlarla olur.değişiklik öncesi tekrarlayan erozyonlarla olur. İlerleyerek birbirleriyle birleşen dallanma gösteren İlerleyerek birbirleriyle birleşen dallanma gösteren

tipik lattice hatları ile karakterizedir.tipik lattice hatları ile karakterizedir. Lezyonlar giderek derinleşir ve santral kornea Lezyonlar giderek derinleşir ve santral kornea

dışına çıkar.dışına çıkar. Lattice çizgileri arasını dolduran amiloid depolanma Lattice çizgileri arasını dolduran amiloid depolanma

astigmatizma ve genel buğulanma ile giderek artan astigmatizma ve genel buğulanma ile giderek artan görme azlığına sebep olur.görme azlığına sebep olur.

LATTİCE DİSTROFİSİLATTİCE DİSTROFİSİ

TİP 1 LATTİCE DİSTROFİSİTİP 1 LATTİCE DİSTROFİSİ Ön stroma daha çok olmak üzere tüm stroma Ön stroma daha çok olmak üzere tüm stroma

etkilenmiştir.etkilenmiştir. Çapraz polaroid ışık altında çifte Çapraz polaroid ışık altında çifte

refraksiyon ,kongo kırmızısı,PAS ve masson refraksiyon ,kongo kırmızısı,PAS ve masson trikom ile boyanma özelliği verirtrikom ile boyanma özelliği verir

Bazı olgular stromal infiltrasyon olmaksızın Bazı olgular stromal infiltrasyon olmaksızın tekrarlayan erozyonlarla başvurabilir.tekrarlayan erozyonlarla başvurabilir.

Penetran keratoplastiye genellikle 5. dekadda Penetran keratoplastiye genellikle 5. dekadda ihtiyaç duyulmaktadırihtiyaç duyulmaktadır..

TİP 2 LATTİCE DİSTROFİSİTİP 2 LATTİCE DİSTROFİSİ Meretojo sendromu olarak da bilinen bu Meretojo sendromu olarak da bilinen bu

distrofi OD geçer.distrofi OD geçer. Sistemik amiloidozu olan olgularda 2. ve 3. Sistemik amiloidozu olan olgularda 2. ve 3.

dekadda ortaya çıkar.dekadda ortaya çıkar. Sistemik özellikleri arasında kraniyal ve Sistemik özellikleri arasında kraniyal ve

periferik nöropati,cilt gevşekliği,böbrek ve periferik nöropati,cilt gevşekliği,böbrek ve kalp yetmezliği vardır.kalp yetmezliği vardır.

Santral kornea ve lattice çizgileri arasındaki Santral kornea ve lattice çizgileri arasındaki kornea en son etkilenir.kornea en son etkilenir.

Bu olgularda azalmış kornea duyarlılığı ile açık Bu olgularda azalmış kornea duyarlılığı ile açık açılı glokom görülebiliraçılı glokom görülebilir..

TİP 2 LATTİCE DİSTROFİSİTİP 2 LATTİCE DİSTROFİSİ Histopatolojik olarak depositler bowman Histopatolojik olarak depositler bowman

tabakası altında ve ön stromadadırtabakası altında ve ön stromadadır

Kimyasal doğaları tam olarak bilinmez Kimyasal doğaları tam olarak bilinmez ancak prealbumin, transtiretin, afp,ve ancak prealbumin, transtiretin, afp,ve gensolin ile ilişkili amiloid proteinler gensolin ile ilişkili amiloid proteinler gösterilmiştir.gösterilmiştir.

TİP 3 LATTİCE DİSTROFİSİTİP 3 LATTİCE DİSTROFİSİ OR kalıtılır ve sıklıkla 4. dekaddan sonra ortaya çıkarOR kalıtılır ve sıklıkla 4. dekaddan sonra ortaya çıkar Buradaki lattice çizgileri kalın olup limbustan Buradaki lattice çizgileri kalın olup limbustan

limbusa uzanır.limbusa uzanır. Tel tel olmuş kalın hatlar ve minimal buğulanma Tel tel olmuş kalın hatlar ve minimal buğulanma

görülür.görülür. Sıklıkla tek taraflı olup iki taraflı da olabilir.Sıklıkla tek taraflı olup iki taraflı da olabilir. Amiloid depozitler bowman tabakası altında ve ön Amiloid depozitler bowman tabakası altında ve ön

stromada toplanmıştır.stromada toplanmıştır. Kornea küçük bir tramvaya maruz kaldığında bile Kornea küçük bir tramvaya maruz kaldığında bile

hızlı bir ilerleme görülür.hızlı bir ilerleme görülür. Her defasında penetran keratoplasti gerecektir.Her defasında penetran keratoplasti gerecektir.

AVELLİNO DİSTROFİSİAVELLİNO DİSTROFİSİ Karakteristik olarak granüler distrofi ile lattice Karakteristik olarak granüler distrofi ile lattice

distrofisinin birlikte görüldüğü bir hastalıktır.distrofisinin birlikte görüldüğü bir hastalıktır. Ön stromada gri-beyaz granüler birikintiler, Ön stromada gri-beyaz granüler birikintiler,

orta ve arka stromada lattice lezyonları ve ön orta ve arka stromada lattice lezyonları ve ön stromal buğulanma görülür.stromal buğulanma görülür.

Keratokonusla birlikte bulunabilir.Keratokonusla birlikte bulunabilir. Hastalığa sebep olan gen 5. kromozomdadırHastalığa sebep olan gen 5. kromozomdadır..

AVELLİNO DİSTROFİSİAVELLİNO DİSTROFİSİ

MAKÜLER DİSTROFİMAKÜLER DİSTROFİ OR geçişli ,çok sayıda gri-beyaz santral yerleşimli OR geçişli ,çok sayıda gri-beyaz santral yerleşimli

perifere de uzanabilen arada temiz alan bırakmayan perifere de uzanabilen arada temiz alan bırakmayan opasitelerle karakterizedir.opasitelerle karakterizedir.

İki taraflı simetrik bu distrofide başlangıçta ön İki taraflı simetrik bu distrofide başlangıçta ön stromada küçük, düzensiz, yuvarlak opasiteler stromada küçük, düzensiz, yuvarlak opasiteler mevcuttur.mevcuttur.

Kornea normalden daha incedir.Kornea normalden daha incedir. Desme tabakası grileşir ve guttata oluşur.Desme tabakası grileşir ve guttata oluşur. Opasiteler limbusa dek uzanır ve derinleşir.Opasiteler limbusa dek uzanır ve derinleşir. 20-30 yaşlarında yüzey düzensizliği ve kornea 20-30 yaşlarında yüzey düzensizliği ve kornea

opasifikasyonuna bağlı olarak görme keskinliği azalır.opasifikasyonuna bağlı olarak görme keskinliği azalır.

MAKÜLER DİSTROFİMAKÜLER DİSTROFİ Korneal geğişiklikler ilk dekaddan itibaren Korneal geğişiklikler ilk dekaddan itibaren

vardır ancak görme keskinliği 20-40 vardır ancak görme keskinliği 20-40 yaşlarında belirgin düşüş gösterir.yaşlarında belirgin düşüş gösterir.

Korneal erozyonlara bağlı ağrı, granüler ve Korneal erozyonlara bağlı ağrı, granüler ve lattice’e göre daha az olmakla birlikte vardır.lattice’e göre daha az olmakla birlikte vardır.

Maküler distrofide keratan sülfat yoktur. Bu Maküler distrofide keratan sülfat yoktur. Bu korneal bir hastalıktan ziyade sistemik korneal bir hastalıktan ziyade sistemik keratan sülfat yetmezliği ile karakterizedir.keratan sülfat yetmezliği ile karakterizedir.

Tip 1 maküler distrofide keratan sülfat yoktur Tip 1 maküler distrofide keratan sülfat yoktur tip 2 distrofide azlığı söz konusudur.tip 2 distrofide azlığı söz konusudur.

MAKÜLER DİSTROFİMAKÜLER DİSTROFİ Histolojik incelemeler keratositlerde, Histolojik incelemeler keratositlerde,

stroma lamelleri arasında, epitel altında, stroma lamelleri arasında, epitel altında, endotel hücreleri ve desme tabakasında endotel hücreleri ve desme tabakasında glikozaminoglikan birikimi görülür.glikozaminoglikan birikimi görülür.

Maküler distrofi korneayı tam kat tutabilir Maküler distrofi korneayı tam kat tutabilir bu santralde daha yüzeyel periferde daha bu santralde daha yüzeyel periferde daha derindir.derindir.

Penetran keratoplasti genel olarak hayli Penetran keratoplasti genel olarak hayli başarılıdır, greftte tekrarlama nadir ve geç başarılıdır, greftte tekrarlama nadir ve geç dönemdedir.dönemdedir.

MAKÜLER DİSTROFİMAKÜLER DİSTROFİ

BİETTİ’NİN KRİSTALLİN BİETTİ’NİN KRİSTALLİN DİSTROFİSİDİSTROFİSİ

İlk defa 1930 yılında Bietti tarafından tanımlanmış.İlk defa 1930 yılında Bietti tarafından tanımlanmış. Periferik ve parasantral ön stromal yerleşimli Periferik ve parasantral ön stromal yerleşimli

küçük kristal depozitleri ile karakterizedir.küçük kristal depozitleri ile karakterizedir. Kalıtım doğası OR olarak düşünülmektedir.Kalıtım doğası OR olarak düşünülmektedir. Kristallerde kolesterol ve esterleri bulunması lipid Kristallerde kolesterol ve esterleri bulunması lipid

metabolizma bozukluğunu düşündürür.metabolizma bozukluğunu düşündürür. Bu hastalarda fovea ve periferik retinada pigment Bu hastalarda fovea ve periferik retinada pigment

epitel değişiklikleri olabilir.epitel değişiklikleri olabilir. Retina değişikliklerine bağlı olarak karanlık Retina değişikliklerine bağlı olarak karanlık

adaptasyonda zayıflama ve parasantral skotom adaptasyonda zayıflama ve parasantral skotom bulunabilir. bulunabilir.

BİETTİ’NİN KRİSTALLİN BİETTİ’NİN KRİSTALLİN DİSTROFİSİDİSTROFİSİ

FLECK DİSTROFİFLECK DİSTROFİ OD geçişli vizyonu etkilemeyen yavaş OD geçişli vizyonu etkilemeyen yavaş

ilerleyen bir distrofiilerleyen bir distrofi Gri-beyaz kabarık olmayan arada saydam Gri-beyaz kabarık olmayan arada saydam

korneanın bulunduğu limbusa dek uzanan korneanın bulunduğu limbusa dek uzanan opasitelerle karakterizeopasitelerle karakterize

Keratositlerde alisian mavisi ile boyanan Keratositlerde alisian mavisi ile boyanan glikozaminoglikan depozitleri vardır.glikozaminoglikan depozitleri vardır.

Sıklıkla asemptomatiktir.Sıklıkla asemptomatiktir. Tedavi gerektirmezTedavi gerektirmez..

FLECK DİSTROFİFLECK DİSTROFİ


1.Distrofik endotel hücreleri desme arka sathı 1.Distrofik endotel hücreleri desme arka sathı üzerine yoğun kollajen materyal depolar. Arka üzerine yoğun kollajen materyal depolar. Arka kollajenöz tabaka olarak da bilinen bu kollajenöz tabaka olarak da bilinen bu depolanma desme membranı üzerinde küçük depolanma desme membranı üzerinde küçük siğiller gibi görünür. (kornea guttata)siğiller gibi görünür. (kornea guttata)

2. Endotel hücrelerinin bariyer ve pompa 2. Endotel hücrelerinin bariyer ve pompa fonksiyonun bozulması ile karakterize endotel fonksiyonun bozulması ile karakterize endotel dekompansasyonu , santral stromal ve epitelyal dekompansasyonu , santral stromal ve epitelyal ödem ve görme bulanıklığı ile neticelenir. ödem ve görme bulanıklığı ile neticelenir.

ENDOTELYAL DİSTROFİLERENDOTELYAL DİSTROFİLER Klinik ve patolojik olarak 5 çeşit guttata vardır.Klinik ve patolojik olarak 5 çeşit guttata vardır. 1. Yaşla ilişkili olarak santral korneada ödemle birlikte 1. Yaşla ilişkili olarak santral korneada ödemle birlikte

olmayan guttataolmayan guttata 2. Periferik kornea yerleşimli yaşla ilişkili olarak artan 2. Periferik kornea yerleşimli yaşla ilişkili olarak artan

nadiren ödemle birlikte bulunan Hassal-Henle cisimlerinadiren ödemle birlikte bulunan Hassal-Henle cisimleri 3. Fuch’s endotelyal distrofinin bir parçası olarak3. Fuch’s endotelyal distrofinin bir parçası olarak 4. imflamasyon, tramva, toksik nedenlere bağlı olarak 4. imflamasyon, tramva, toksik nedenlere bağlı olarak

ortaya çıkan guttataortaya çıkan guttata 5. Sekonder korneal ödeme bağlı olarak ortaya çıkan 5. Sekonder korneal ödeme bağlı olarak ortaya çıkan

psödoguttatapsödoguttata


FUCH’S ENDOTELYALFUCH’S ENDOTELYALPOSTERİOR POLİMORFOZ POSTERİOR POLİMORFOZ

FUCH’S ENDOTELYAL FUCH’S ENDOTELYAL DİSTROFİDİSTROFİ

İki taraflı, sıklıkla asimetrik, yavaş ilerleme İki taraflı, sıklıkla asimetrik, yavaş ilerleme gösteren bu endotel hastalığı endotel gösteren bu endotel hastalığı endotel dekompansasyonu ile stromal ödemle dekompansasyonu ile stromal ödemle karakterizedir.karakterizedir.

Ailesel olduğu zaman OD ‘dır.Ailesel olduğu zaman OD ‘dır. Kadınlarda erkeklere oranla 4 kat daha fazla Kadınlarda erkeklere oranla 4 kat daha fazla

görülür.görülür. Kadınlarda daha erken yaşlarda görülür.Kadınlarda daha erken yaşlarda görülür. Batı ülkelerinde daha sıktır.Batı ülkelerinde daha sıktır. Klinik ve patolojik olarak ilk bulgusu guttatadır.Klinik ve patolojik olarak ilk bulgusu guttatadır. 4 klinik evresi vardır.4 klinik evresi vardır.


Subklinik evreSubklinik evre : Daha henüz guttatanın : Daha henüz guttatanın görülmediği çoçukluk çağında desme’ de ki görülmediği çoçukluk çağında desme’ de ki anormalliklerin olduğu evreanormalliklerin olduğu evre

Evre 1Evre 1 : Bu aşama korneal guttata aşamasıdır. : Bu aşama korneal guttata aşamasıdır. 4-5. dekadda ortaya çıkar. Korneal guttatalar 4-5. dekadda ortaya çıkar. Korneal guttatalar merkezden perifere doğru büyür. Hastalar merkezden perifere doğru büyür. Hastalar asemptomatiktir, belki biraz görme asemptomatiktir, belki biraz görme keskinliğinde azalma olabilir.keskinliğinde azalma olabilir.


Evre 2Evre 2: Yaklaşık 6. dekadda guttataya eşlik eden : Yaklaşık 6. dekadda guttataya eşlik eden stromal ödem vardır. Görme azalması, halo stromal ödem vardır. Görme azalması, halo şeklinde ışık, bulanık veya parlak görme gibi şeklinde ışık, bulanık veya parlak görme gibi şikayetleri olur.şikayetleri olur.

Stromada tüm katlarda ödem, Stromada tüm katlarda ödem, intraepitelyal ödem ve subepitelyal büller intraepitelyal ödem ve subepitelyal büller olabilir. olabilir.

Evre 3Evre 3: Bu evrede, santrale uzanan avasküler : Bu evrede, santrale uzanan avasküler subepitelyal bağ dokusu ve pannus formasyonu subepitelyal bağ dokusu ve pannus formasyonu görülür. Periferik kornea vaskülarize hal alırgörülür. Periferik kornea vaskülarize hal alır. .


PatofizyolojiPatofizyoloji::

Hasta endotel hücreleri tarafından salgılanan Hasta endotel hücreleri tarafından salgılanan anormal kollajen tabakaanormal kollajen tabaka

Endotel hücrelerinin lateral duvarlarındaki Na-Endotel hücrelerinin lateral duvarlarındaki Na-K ATPaz pompasının disfonksiyouK ATPaz pompasının disfonksiyou


Sabah saatlerinde sisli görüntüSabah saatlerinde sisli görüntü Halo Halo Yabancı cisim hissiYabancı cisim hissi Görme keskinliğinde azalmaGörme keskinliğinde azalma Kızarıklık ataklarıKızarıklık atakları Limbus civarı artmış konjesyonLimbus civarı artmış konjesyon AğrıAğrı SulanmaSulanma Katarakt cerrahisi sonrası yavaş iyileşmeKatarakt cerrahisi sonrası yavaş iyileşme


Görme keskinliğinde ağır kayıpGörme keskinliğinde ağır kayıp Tekrarlayan erozyonlarTekrarlayan erozyonlar SkarlaşmaSkarlaşma VaskülarizasyonVaskülarizasyon Tedavi edilmezse körlükTedavi edilmezse körlük

Tedavi:Tedavi:

%5 sodyum klorür damlaları veya pomadı gibi %5 sodyum klorür damlaları veya pomadı gibi hipertonik solüsyonlarhipertonik solüsyonlar

Bandaj kontakt lenslerBandaj kontakt lensler Penetran keratoplasti ileri dönem olgularda Penetran keratoplasti ileri dönem olgularda

yüksek başarı oranına sahiptir.yüksek başarı oranına sahiptir.


POSTERİOR POLİMORFOZ POSTERİOR POLİMORFOZ DİSTROFİDİSTROFİ

Hastalık doğumda veya hayatın erken Hastalık doğumda veya hayatın erken dönemlerinde ortaya çıkar.dönemlerinde ortaya çıkar.

Tutulum genellikle asimetriktir.Tutulum genellikle asimetriktir. OD geçişli olup OR geçiş de bildirilmiştir.OD geçişli olup OR geçiş de bildirilmiştir. Bazen konjenital kornea ödemi olarak Bazen konjenital kornea ödemi olarak

karşımıza çıkabilir.karşımıza çıkabilir. Genellikle zararsızdır ve asemptomatik olarak Genellikle zararsızdır ve asemptomatik olarak

seyrederseyreder..


Klinikte 3 ayrı tipi vardır.Klinikte 3 ayrı tipi vardır.

Descement seviyesindeDescement seviyesinde veziküllerveziküller Birbirlerinden keskin sınırlarla ayrılmış paralel Birbirlerinden keskin sınırlarla ayrılmış paralel

dizilimlidizilimli bandband şeklinde lezyonlarşeklinde lezyonlar Guttata ile birlikte olmaksızınGuttata ile birlikte olmaksızın descement de descement de

düzensizdüzensiz diffüzdiffüz kalınlaşmakalınlaşma


Çoğu olgu asemptomatik olduğundan tedaviye Çoğu olgu asemptomatik olduğundan tedaviye gerek yoktur.gerek yoktur.

Epitelyal ve stromal ödem gelişen olgularda Epitelyal ve stromal ödem gelişen olgularda bandaj kontakt lensler ve hipertonik solüsyonlar bandaj kontakt lensler ve hipertonik solüsyonlar kullanılabilir.kullanılabilir.

İleri derecede ödem gelişen vakalarda penetran İleri derecede ödem gelişen vakalarda penetran keratoplasti yapılabilir ancak tekrarlayabilir.keratoplasti yapılabilir ancak tekrarlayabilir.

Hastaların küçük bir bölümünde açık açılı veya açı Hastaların küçük bir bölümünde açık açılı veya açı kapanması glokomu gelişebilir.kapanması glokomu gelişebilir.

İridokorneal adezyonu bulunan olgularda PK İridokorneal adezyonu bulunan olgularda PK sonrası prognoz düşüktür.sonrası prognoz düşüktür.

TEKRARLAYAN KORNEAL TEKRARLAYAN KORNEAL EROZYONLARIN YÖNETİMİEROZYONLARIN YÖNETİMİ

1. AKUT EROZYONLARIN TEDAVİSİ:1. AKUT EROZYONLARIN TEDAVİSİ: Kapalı pansumanKapalı pansuman DebridmanDebridman 2. PROFİLAKTİK TEDAVİ:2. PROFİLAKTİK TEDAVİ: LübrikasyonLübrikasyon Bandaj kontakt lenslerBandaj kontakt lensler Yüzeyel epitelyal keratektomiYüzeyel epitelyal keratektomi Anterior stromal punctureAnterior stromal puncture

Teşekkürler…Teşekkürler…

kornea dİstrofİlerİ

Documents