JOURNAL READING (CLINICAL SCIENCE SESSION)*KEPANITERAAN KLINIK SENIOR/ G1A108019 –

G1A109013/ APRIL 2014

** PEMBIMBING/ DR. FADIL RULIAN, SP.A

WEDELIA SADINA PUTRI, S.KED

CAIXAR AGUS SUDARMONO, S.KED

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS JAMBI2014

PROGNOSTIC FACTORS AND SURVIVALS OF CHILDREN WITH STEROID-RESISTANT NEPHROTIC SYNDROME

LATAR BELAKANG

• Sindrom nefrotik (NS) merupakan manifestasi yang paling sering dari glomerulopati

pada anak.1,2

Respon pasien terhadap pengobatan steroid, SN dibagi menjadi dua tipe yaitu steroid-

sensitive nephrotic syndrome (SSNS) dan steroid resistant nephrotic syndome (SRNS).

Anak SRNS biasanya bertahan

• Fungsi ginjal dapat menurun pada perjalanan penyakit

• Menyebabkan end-stage renal disaese (ESRD).

Walaupun

TUJUAN

• Untuk menentukan angka harapan hidup dan fungsi ginjal pada anak SRNS pada tahun 1, 2, 3,4, dan 5 setelah onset penyakit.

• Menilai efek faktor prognosis potensial :

• Usia pada saat onset penyakit

• Fungsi ginjal awal

• Adanya hipertensi saat onset

• Tipe resistensi pada anak dengan SRNS.

• Data angka harapan hidup dapat membantu :

• Untuk penanganan yang lebih baik pada pasien SRNS

• Memberikan edukasi pasien berdasarkan prognosis,

• Dasar penelitian lebih lanjut lainnya.

Menilai efek faktor prognosis potensial :

Data angka harapan hidup dapat membantu :

METODE

• Kohort retrospektif data sekunder rekam medis pasien SNRS yang tercatat di bagian kesehatan anak, RSCM .

Waktu :

Januari 2004 – Januari 2011.

Inklusi :

- Semua anak yang didagnosis dengan SRNS

- Berusia 1-18 tahun pada saat didiagnosis

- Sudah didiagnosis setidaknya dalam 12 bulan.

Ekslusi :

Rekam medis yang tidak lengkap diekslusikan dari penelitian.

• Variabel dependen adalah adanya kejadian kematian pada pasien, serta pemeriksaan kadar kreatinin dasar dan kejadian ESRD (dijelaskan sebagai tingkat filtrasi glomerulus ≤ 15 ml/min/1.73m2)

• Variabel independen adalah usia saat onset penyakit dan tipe resisten.

• Analisis statsitik IBM SPSS versi 19.

• Penelitian ini disetujui oleh Komite Etik Kedokteran Universitas Indonesia.

• Orangtua pasien diminta untuk mengisi informed consent.

• 9 dari 45 pasien (20%) meninggal CKD.

• 7 pasien sepsis dan gagal jantung

• 2 pasien lainnya penyebab tidak diketahui.

• AKH 5 tahun pada SRNS adalah 61% (95% CI 34.7-86.4).

• AKH 5 tahun dari pasien dengan fungsi ginjal mencapai CKD stadium I, II, III adalah 70%, 0%, dan 67.

• AKH berusia <10 tahun saat onset penyakit adalah 77% dibandingkan dengan pasien dengan usia ≥ 10 tahun saat onset 19%.

• Pasien SRNS resistensi primer mempunyai AKH 61% sementara resistensi sekunder mencapai 71%.

• AKH pasien dengan hipertensi adalah 76% setelah 4 tahun, sementara pada kelompok non-hipertensi mencapai 73% dalam pemantauan 4 tahun dan 62% setelah 5 tahun.

ANGKA KETAHANAN HIDUP

HASIL

FUNGSI GINJAL AWAL :

• 5 DARI 36 PASIEN CKD STADIUM 1

• 1 DARI 6 PASIEN CKD STADIUM 2

• TIDAK ADA PASIEN CKD STADIUM III PADA SAAT ONSET, SERTA ESRD.

KFG DINILAI

• PASIEN DENGAN FUNGSI GINJAL AWAL YANG MENGALAMI CKD STADIUM I, II, DAN III MEMPUNYAI ANGKA KETAHANAN GINJAL 34%, 0%, DAN 100%.

• PADA TAHUN KELIMA KEJADIAN ESRD PADA PASIEN DENGAN FUNGSI GINJAL AWAL SUDAH MENGALAMI CKD STADIUM I, II, DAN III ADALAH 64%, 0%, DAN 100%.

Tingkat Ketahanan Fungsi Ginjal (Kidney Survival Rates)

Awal :

• Resistensi primer AKH 54% dibandingkan dengan kelompok resisten sekunder 75%.

• Tahun kelima pasien resistensi primer mempunyai AKH 44% dibandingkan dengan kelompok resistensi sekunder AKH 31%.

• Kelompok hipertensi angka ketahanan fungsi ginjal hingga 93%, dan lebih baik pada kelompok non-hipertensi dengan angka 54%. AKH pada tahun kelima pasien SRNS dengan hipertensi mempunyai angka ketahanan fungsi ginjal 0%, dan lebih buruk dibandingkan pada kelompok non-hipertensi dengan angka 43%.

PEMBAHASAN

• Pemberian CYA lebih baik memberikan remisi (perbaikan) dibandingkan pemberian placebo atau CPA.

• Pengobatan kombinasi CPA-deksametason IV dan CPA oral dan Prednisone (-) kematian dalam pemantauan 8 bulan.

• Fungsi ginjal berpengaruh penyebab infeksi pasien SRNS mengalami immunocompromise dan rentan terhadap infeksi. Kematian pada pasien SNRS disebabkan oleh banyak faktor.

• Anak CKD stadium 1 dengan onset mempunyai tingkat survival yang lebih baik dibandingkan kelompok pasien CKD stadium lainnya.

• Penurunan tingkat harapan hidup dari tahun pertama hingga kelima usia < 10 tahun lebih baik (17%), dibandingkan dengan usia onset ≥ 10 tahun (69 %) .

• Tingkat harapan hidup kelompok resisten sekunder lebih baik dibandingkan kelompok primer. Kelompok resisten primer dengan tipe histopatologis focal segmental glomerulosclerosis (FSGS).9 mempunyai outcome (hasil akhir) yang lebih baik jika diobati dengan menggunakan CYA.

• Angka harapan hidup anak hipertensi pada saat onset penyakit dengan anak tanpa hipertensi tidak menunjukkan perbedaan.

KESIMPULAN

• ANAK SRNS RENTAN UNTUK MENGALAMI PENINGKATAN KADAR KREATININ DASAR DAN MENGALAMI ESRD.

• ANGKA HARAPAN HIDUP ANAK SRNS DALAM PENELITIAN INI TERGOLONG RENDAH.

• FAKTOR PROGNOSIS SEPERTI FUNGSI GINJAL AWAL, USIA SAAT ONSET PENYAKIT, TIPE RESISTENSI, DAN ADANYA HIPERTENSI SAAT ONSET PENYAKIT TIDAK BERPERAN DALAM TINGKAT ANGKA HARAPAN HIDUP DAN FUNGSI GINJAL PADA PASIEN ANAK DENGAN SNRS.

TERIMAKASIH

Karakteristik n = 45

Rata-rata durasi sakit,

perbulan

Meninggal, n=9

Bertahan hidup, n=28

Jenis kelamin, n (%)

Laki-laki

Perempuan

Onset hematuria

mikroskopis, n (%)

Onset hipertensi, n (%)

Kenaikan rata-rata tingkat

kreatinin, per kali

Peningkatan rata-rata

kreatinin pertahun

Resisten tipe, n (%)

SRNS primer

SRNS sekunder

24 (12-95)

17 (12-50)

24,5 (12-95)

 

28 (62,2)

17 (37,8)

17 (37,7)

18 (40)

1,42 (0,83-107,14)

1,75 (0,18-22,13)

 

12 (26,7)

33 (73,3)

HASIL

Karakteristik Sebelum penelitian Pada saat

penelitian

Rata-rata usia,

tahun

Kelompok usia, n

(%)

< 10 tahun

10 tahun

Fungsi ginjal, n (%)

CKD stadium I

CKD stadium II

CKD stadium III

CKD stadium IV

CKD stadium V

Rata-rata kadar

kreatinin, mg/dl

5,1 (0,2-15,1)

 

37 (82,2)

8 (17,8)

 

36 (80)

6 (13,3)

3 (6,7)

0

0

 

0,4 (0,1-2)

7,7 (2,5-16,4)

 

30 (66,7)

15 (33,3)

 

23 (51,1)

7 (15,6)

7 (15,6)

2 (4,4)

6 (13,3)

 

0,7 (0,2-23,7)

Karakteristik Pasien