INTRODUCCIÓN

Linfomas primarios extranodales

• Para hacer el diagnóstico de linfoma primario extranodal, frecuentemente se utilizan los criterios de Dawson:

No presencia de adenopatías superficiales en el momento del diagnóstico

No presencia de adenopatías mediastínicas

Recuento normal de células sanguíneas

No participación del hígado o del bazo

Posible afectación de nódulos linfáticos regionales

¿Por qué diferenciar los linfomas extranodales?

• La localización anatómica de los diversos procesos linfoproliferativos se ha revelado como un marcador relevante, que determina las características biológicas y clínicas

• Aunque el linfoma B difuso de células grandes de localización extranodal no sean diferenciable del resto de linfomas, debe diferenciarse ya que estudios confirman que tienen unas características clinicopatológicas dependientes de la localización

Un ejemplo es el linfoma primario gastrointestinal, que se debe distinguir del linfoma nodal primario por presentar diferente esquema terapéutico y pronóstico

Otro ejemplo es el linfoma óseo, que hay que diferenciarlo de otros tumores óseos ya que tiene respuesta al tratamiento y mejor pronóstico

¿Por qué diferenciar los linfomas extranodales?

El 20-50% de los casos de LNH se manifiestan de forma extranodal, por lo que hay que es

importante conocer sus características clínico-patológicas y hallazgos radiológicos

Clasificación de los linfomas

• La clasificación de los linfomas está basada en información clínica, morfológica y fenotípica

• Las Sociedades Americana y Europea de Hematopatología con participación de hematólogos y oncólogos de todo el mundo han hecho la Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), publicada en 2001

• Esta nueva clasificación incluye también las leucemias, extendiendo el consenso a todos los tumores de origen hemopoyético

Linfomas de células B• Células precursoras: Linfoma/leucemia linfoblástico B• Células maduras: Leucemia Linfocítica crónica B / linfoma

de linfocitos pequeños• Leucemia Prolinfocítica B• Linfoma B esplénico de la zona marginal (+/- linfocitos

vellosos)• Leucemia de células peludas • Linfoma linfoplasmacítico• Linfoma de células del manto• Linfoma folicular• Linfoma B de la zona marginal, del Tejido Linfoide

asociado a Mucosas • Linfoma ganglionar de la zona marginal • Linfoma B difuso células grandes:  No Especificado

Linfoma B de células grandes  mediastínicoLinfoma B de células grandes intravascularLinfoma primario de efusiones

• Linfoma de Burkitt• Granulomatosis linfomatoide• Neoplasias de plasmáticas: Mieloma múltiple• Plasmocitoma • Gammapatía monoclonal de significado incierto• Enfermedades por depósito de inmunoglobulina• Amiloidosis y otras.

Linfomas de células T• Células precursoras: Linfoma/leucemia linfoblástico T• Células maduras: Leucemia Prolinfocitica T• Leucemia de células T grandes granulares• Leucemia agresiva de células NK• Linfoma extraganglionar NK/T, tipo nasal• Micosis fungoide / Síndrome de Sezary• Desórdenes linfoproliferativos cutáneos de células CD30

Linfoma anaplásico primario cutáneoPapulosis linfomatoide

• Linfoma T cutáneo primario de células grandes anaplásico

• Linfoma T subcutáneo tipo-paniculítico• Linfoma T gd hepato-esplénico• Linfoma T intestinal, tipo asociado a enteropatía • Linfoma blástico de células NK• Linfoma T angioinmunoblástico• Linfoma T periférico no especificado• Linfoma/leucemia T del adulto (HTLV-1+)• Linfoma anaplásico de célula grande, sistémico

Desórdenes linfoproliferativos asociados con inmunodeficiencia

• Linfoma primario de efusiones• Linfoma plasmablástico de cavidad oral y tubo digestivo• Desorden linfoproliferativo polimorfo post-transplante

Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin)

• Predominio linfocítico, nodular        • Hodgkin, clásico: Esclerosis Nodular• Rico en linfocitos• Celularidad Mixta• Pobre en linfocitos

Clasificación de linfomas de la OMS

Clasificaciones previas a la OMSThe Revised European American Lymphoma Classification (REAL)

• B-CellI. Precursor B-cell neoplasm: Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphomaII. Mature (peripheral) B-cell neoplasmsB-cell chronic lymphocytic leukemia / small lymphocytic lymphomaB-cell prolymphocytic leukemiaLymphoplasmacytic lymphomaSplenic marginal zone B-cell lymphoma (+/- villous lymphocytes)Hairy cell leuekmiaPlasma cell myeloma/plasmacytomaExtranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue typeNodal marginal zone lymphoma (+/- monocytoid B-cells)Follicle center lymphoma, follicular,Mantle cell lymphomaDiffuse large cell B-cell lymphoma

Mediastinal large B-cell lymphoma Primary effusion lymphoma

Burkitt's lymphoma/Burkitt's cell leukemia • T-Cell and Natural Killer Cell Neoplasms

I. Precursor T cell neoplasm: Precursor T-lymphoblastic lymphoma/leukemiaII. Mature (peripheral) T cell and NK-cell neoplasmsT cell prolymphocytic leukemiaT-cell granular lymphocytic leukemiaAggressive NK-Cell leukemiaAdult T cell lymphoma/leukemia (HTLV1+)Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal typeEnteropathy-type T-cell lymphomaHepatosplenic gamma-delta T-cell lymphomaSubcutaneous panniculitis-like T-cell lymphomaMycosis fungoides/Sézary's syndromeAnaplastic large cell lymphoma, T/null cell, primary cutaneous typePeripheral T cell lymphoma, not otherwise characterizedAngioimmunoblastic T cell lymphomaAnaplastic large cell lymphoma, T/null cell, primary systemic type

• Hodgkin lymphoma (Hodgkin’s disease)Nodular lymphocyte predominance Hodgkin's lymphomaClassical Hodgkin's lymphoma•Nodular sclerosis Hodgkin's lymphoma•Lymphocyte-rich classical Hodgkin's lymphoma•Mixed cellularity Hodgkin's lymphoma•Lymphocyte depletion Hodgkin's lymphoma

B T

Low grade Low grade

*Lymphocytic-chronic lymphocytic and prolymphocytic leukemia-hairy-cell leukemia

Lymphocytic-chronic lymphocytic and prolymphocytic leukemia

- Small, cerebriform cell-mycosis fungoides, Sézary's syndrome

Lymphoplasmacytic/cytoid(LP immunocytoma)

Lymphoepithelioid(Lennert's lymphoma)

Plasmacytic Angioimmunoblastic (AILD, LgX)

*Centroblastic/centrocytic- follicular ± diffuse- diffuse

T zone

*Centrocytic PleomorficSmall cell (HTLV-1

High grade High grade

Centroblastic Pleomorphic, medium and large cell(HTLV-1 ±)

*Immunoblastic Immunoblastic(HTLV-1 ±)

*Large cell anaplastic (Ki-1+)

Large cell anaplastic (Ki-1+)

Burkitt's lymphoma -

*Lymphoblastic Lymphoblastic

Rare types Rare types

Clasificaciones previas a la OMSClasificación Kiel del Linfoma

• La clasificación de la OMS adopta la clasificación REAL, combinada con la Working Formulation y la clasificación de Kiel, y define distintas entidades basadas en características morfológicas, inmunofenotipicas, genéticas y clínicas

• Además, la clasificación de la OMS presta mayor relevancia que las anteriores a alteraciones moleculares de enfermedades concretas, así como a la localización de la enfermedad, y presta menor atención a variaciones citológicas sutiles, difícilmente reproducibles

Clasificación de la OMS

En la clasificación de la OMS quedan recogidos como entidades los linfomas extranodales