inmunologia pediatria
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INMUNOLOGIA PEDIATRIA
Componentes de unmune innata Barreras epiteliales Fagocitico mono nuclear
o Neutrófiloso Monocitos
Complemento o Clásicao Alternao Lectinas o La fase final de las vías
El complejo de ataque a membrana Receptores toll Células NK
La respuesta imune adaptativa Inmune humoral Inmune celular
Los elemtnos principales son LsT y LsB
Tipos de anticuerpos G M A E D
La prueba PPD es reacción hipersensibilidad tipo 4CLASIFICACION GELL Y COOMBS 3 grandes gruposreacción tipo 1
Mediada por IGE estimula mastocitos generan vasodilatación En minutos Requiere una sensibilización previa para genera el proceso
Tipo 2 Mediada por Acs Opsnizacion y fagocitosis Se presenta cuando hay IgG IgM 2 formas de producir lesión
o mediante complementoo o mediante unión a células NK
EJEMPLOo Aneia hemolítica AUTOINMUNE
Tipo 3 Complejos inmunes Fijación en diversas zonas Reclutamiento activación de leucos y compleento
Formación de complejos inmunes circulantes, no son depurados por el sitema retiuloendotelial
o Lupuso Glomerulonefritis
Tipo 4 Mediada por LsT Tardia Derivada por activación de macrófagos y muerte celular Mediada por células Requiere 48-72s hrs Memoria inmunológica Dermatitis x contacto o reacciones de PPD o candidina
INNATAPrimeras 6-12 hrs Mecanismos ya presentes antes de que se presente la infección
Los de barrera Mucosas con proteínas y moco para frenar gérmenes
Facocitigo mononuclear Neutrófilo Monocito >macrófago Monocitos son pocos en sangre pero viven mas
o Migran al tejido dañado o infectado se convierte en macrófagoo Para que se transforme tiene q haber INTERLEUCINA 1 Y TNF
ALFA Neutrofilo
12-15 micras vida media 6 hrs granulos contienen enzimas rodamiento
o adhesión >rodamiento>diapédesiso requieren quimiocinas y selectinas
NK destruir y estimular a macrófagos tipo de linfocito que responde contra INTRACELULARES y producen IFN
GAMMA NO TIENE IGS de superficie
COMPLEMENTO1. Alterna
a. Respuesta innata
b. Se basa en escicion recurrente del C3 que se produce en hígado, este c3 se parte en fracción B y A, actua como zimógeno cuando es escindido la fracción B se una a la fracción B de una proteína y es estabilizada por la properdina haciendo otra escisión de C3 y creando la C5 convertasa
c. Estabilización de properdina 2. Clásica
a. Viene de producción de anticuerpos b. Requiere de 2 anticuerpos tipo IgG o de un anticuerpo IgM c. Se basa en que los anticuerpso se unen a la celula o bacteria
reconocida, y estimulan la unión del complejo C1 (s, r,q) esta proteína entra en contacto con los 2 anticuerpos IgG y escinde a C4 para que la fracción C4b y escinde a la C2 que tiene una convertasa que ffunciona una enzima que tb tiene función de convertasa y escinda a la C6
d.3. Lectinas
a. Proteína que es similar al complejo de C1 que tiene proteínas +1 y +2 que se unen a proteínas bacterianas ricas en manosa y va activar al C4 en su fracción b para q escinda al c2 fraccion a escinda a C5 y estimula activación de c6 en delante
Todas terminan en el complejo de ataque a membrana
A partir de C5 todas terminan en complejo ataque a membrana
Funciones Citolisis formando poros Opsonizacion de partículas Activa inflamación Solubilizar compejos inmunes
C3 y C5 A son anafilatoxinas , la C5 A atraen otras células y magnifica inflamación
RECEPTORES TIPO TOLL Parte inmune innata Similitud al receptor de IL 1 Estos patrocones asociados a patógenos, aun cuando no estuvieron en contacto ya son reconocidos y es un mecanismo rápido como un link para que el sistema inmune active cascada de proteínas que sean fosforiladas d manera intracelular
CITOCINAS TNF tiene blanco macrófago y células T función biológica es activar neutrófilos para q estimule el hipotálamo para la fiebre
Il12 activa inferteron gama y nos ayuda a defendernos de tuberculosis , si falta receptores o interleucina o inteferon gamma se infectan mucho de tuberculosis o pseudomona
INMUNIDAD ADAPTATIVA
Más especifica Activa linfocitos Tiene memoria
HUMORAL lsB produce balas especificas para diversos gérmenes, serian los
anticuerpos celular
o LsTo Citotoxico o LsT cooperador avisa a los demás
INMUNE CELULARLsT para que sea activado y pueda stimular una respuesta requiere de un antígeno es el MHC El CD son proteínas que están en los linfos que permite mediante técnicas como citoometria de flujo reconocer poblaciones celulares
Linfocitos T es un CD3
Según su maduración y requerimientos se va asignar que puede ser CD4 O CD8
El Ls Cooperador le pone el CD4
LsCD4 según el predominio de citosinas va a ser Th1-2 u 17
TIPO TH1Producida por INTERFERON GAMA Esto estimula a macrófagos o LsB para que produzcan anticuerpos Pero es mas celular en si
Th2Producen Il4 y 5 que hacen que el Cd4 le diga al LsB que se hagan más IgE y active y migración de eosinofilos y mastocitos
TH17Papel que juega en autinimunes Interviene en respuesta patógena a enfermedades autoinmunes MHCclase 2 es exclusivo CD4 es el cooperador
MHC clase 1 es para el citotoxico
HUMORAL Origen en medula oseaMaduración en ganglios amgidalas y bazo Se localizan en ganglios y bazo
Producción de anticuerpos
Cual de las siguientes enfermedad no es considerada como autoinmune LES Dermatomiosis juvenil Loefler
Poliangitis microChurg stausY wegener se asocian a ANCA
Kawasaki ataca vasos de mediano calibre
Las vaculitis sistémicas se pudeden clasificar tb en base al calibre de los vasos que son afectados
% de LES que tienen anticuerpos antinucleares positivos ANA por IFI 95-97%
dosos de gammagalobulina IV para Kawasaki es de 2 grs kg dosis
AUTOINMUNIDAD EN PEDIATRIA
Organoespecificas Hepatitis autoinume Uveítis autoinmune
Sistémicas LES Artritis reumatoide juvenil Dermatomiositis Vasculitis sietemicas
Enfermedad de behcet no da lesiones cutáneas ni fenómenos de alopesia
Dx para lupus EGO
BHo Más del 50% tienen afeccion a una línea celular en sangre
ANA o Presentes en alto % con LES
TX inicial en px con LES Prednisona de 1 -2 mg/kg/dia
Caso clínicoPx fem de 13 años 1 mes con evolución con dolor fairnge astenia y adinamia fiebre y dolor articular en parrilla recibe aines y antibióticos isn mejora
Ef palidez generalizada artritis en rodilla derecha hipoventilacion basal derecha y estetrotres crepitantes ipsilateral
Labs que solicitas? Bh y EGO
o Pq tiene datos de sd anémico o Recolección de orina para proteinuria
Estuidos inmunológicos Anticuerpos antinulceares Niveles de complemento pq la hipocomplementemia es frecuente en el
LES Anti DNA nativo Y anti fosfolípidos
El DX LES Y SEROLOGIA PARA SINDROME ANTI FOSFOLIPIDOS
ComplicaciónTromboembolia pulmonar asociada a antifosfolipidos , hay predispocicion por el LES asociado siempre y cuando este los antifosfolipidos positivos
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMultisistemica 20-30% debutan antes de las 2 primeras décadas suele ser más evero y crónico
lupus por farmacos Isoniazida Hidralazina Procainamida
FISIOPATOLOGIA
Se debe a la apoptosis
Factores inmunológicos determinatnes en la patogénesis Apoptosis Producción de cels t autorreactivas Producción auto anticuerpos
o Por lsb que forman complejos inmunes (clase 3 )
Activan complemento por via clásica C1 se liberan complejos inmunes q dañan riñon y vasos sanguíneos
Si se dan esteroides dosis altas se estabilizan membrana plasmática de linfocitos
Rituximab anti CD20 se inhibe al LsB induce apoptosis e inhibe la producción de auto anticuerpos
Ciclosfosamida apoptosis de LsB y T
Factores genéticos HLA DR 1 Defectos congénitos del complemento
o C2 son más propensosInfecciosos
Tuberculosis
MANIFESTACIONES CLINICASGenerales
Fiebre mal edo general perdida de peso
Musculoesqueleticas Más de ¾ partes ARTRITIS , es metacarpofalangicas e interfalangicas proximales y
muñecaso No hay tanta deformidad en comparación con la idiopática juvenil
Rigidies matutina Puede haber necrosis avascular de la cabeza del femur se relaciona con
altas dosis de esteroides
CUTANEAS Especificas
o Agudaso Subagudaso Crónicas
Inespecíficas
Lo más común es el eritema malar o alas de mariposa
Lesiones discoides se requiere de toma de biopsia para el Dx y es frecuente en pabellón auricular
RENALLa afeccion renal afecta el pronostico se basa en la proliferación en el deposito complejos inmunes y grado de sclerosis
Px con nefritis lupica el 80% la va a presentar en los primeros 2 años de la evolución
NEUROPSIQUIATRICACrisis convulsivas que para que sea criterio debe de ser en ausencia de agente infeccioso, fármaco o metabolico
Psicosis debe de ser en ausencia de fármaco etc.. .
CARDIOVASCULARESSe centra en serositis, principalmente PERICARDITIS Ateromatosis coronaria acelerada
AFECCION PULMONARTEP complicación aguda Pleuritis con o sin derrame
HEMATOLOGICASLa que es epsecifica y diagnostico es la ANEMIA HEMOLITICA INMUNE Trombocitopenia con plaquetas menos de 100 milLeucopenia menor de 4 mil leucos Linfocitos menos de 1500 Neutropenia tiende a ser factor de riesgo
GASTROUlceras orales es criterio dx
Dx diferencialesSíndromes venooclusivos
LABORATORIO Anticuerpos antinucleares
Dirigidos contra todas las proteínas intranuclear
Específicos Antinucleares
o Patrón homogéneo o Patrón periférico
Van a estar preentes en el97% de los casos Pueden estar positivos en pxs sanos Es poco especifico es muy sensible
Anti DNAds Nativos Son más específicos pero menos sensibles Marcador de actividad es predictivo
o Si el px esta en inducción a remisión y se elevan hay que considerar recaida sobretodo afecccion renal
Anto Ssa/Ro Asociación LUPUS DISCOIDE Tipo de anticuerpo q puede atravesar placenta y condicionar lupus
neonatal Anti SM
Menos sensible es más especifico E observa solo en el 40% Considera a predisposición a afeccion renal o SNC
INMUNOLOGICOSHay baja del complemento La serología para antifosfolipidos incrementa el riesgo de trombosis
Todo px con sospecha hay que buscar los anticuerpos y los niveles del complemento
CRITERIOS4 de los 11 el único anticuerpo por si mismo son los ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
TRATAMIENTOEsteroides modifica mortalidad a largo plazo
Prednisona 1-2 mg kg dia Bolos de metilprednisolona la dosis de 30 mg kg dosis cuando hay
nefritis lupica activa, neurolupus, derrame pleural , anemia hemolítica, trombocitopenia
Inmunosupresores
Anticuerpos monoclonalRituximab indicado en falla convencional
PRONOSTICOInfecciones e insuficiencia renal principales causa de muerte
LUPUS NEONATAL
Anticuerpos antiRO
Complicaciones irreversibles es el bloqueo cardiaco , tienen un daño muy importante a nivel del haz que limita el flujo de la descarga que condiciona una bradicardia
Conducta prioritaria es colocar marcapasos
El % con bloqueo cardiaco fallece el 20%
Resulta de la ransmicion de anticuerpos AntiRo en la semana 12 y 16 de gestación que genran un bloqueo cardiaco, lesión cutánea y hepática. La mayoría de las manifestaciones revierten EXCEPTO BLOQUEO CARDIACO
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOSCondiciona estado de hipercoagulabilidad , condicionando fenómenos de trombosis vascular
Criterios Perdidas fetales Trombosis Anticoagulante lupico, anti b2glicoproteina 1
TRATAMIENTO A LARGO PLAZOTromboticos
Anticoagulación
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIlComplicación más frecuente es la ANQUILOSIS
Condiciona invalidez en población pediátrica
Criterios para Dx MENOS DE 16 AÑOS Artritis Duración de 6 semanas o más Dependiendo del nimero de articulaciones en las 6 meses se decide si es
oligo o poliarticular Excluir otras formas de artritis principalmente la séptica
OLIGOARTICULAR4 o menos articulaciones
la artritis diopatica juvenil que se presenta MÁS FRECUENTE
se relaciona con uveítis generalmente afecta rodillas ANA positivo MAÑANAS CAMINA RARO
la POLIARTICULARafecta a más de 5 articulaciones se parece más a población adultabimodal entre 2-5 años y 10 a 14 años formación de nódulos reumatoides
TRATAMIENTO Aines PRN Corticosteroides Metrotexate Biológicos
ENFERMEDAD DE STILL No hay predominio de genero Cuadro clínico
requiere o fiebre alto grado difícil control patrón bimodal más de 2 semanas
de evolución o rash diseminado se presenta cuando hay fiebre y remite cuando
cede la fiebreo cursan con derrame pleural pericárdico adenomegalias y
hepatosplenomegalia
DERMATOMIOSITIS
Debilidad, afeccion cutánea Se piden estudios como la electormiografia para valorar el patrón de inflamación , si se sospecha dermatomiositis que se deriva de inflamación a nivel muscular seria un patrón miopatico
Estudio alterado se elevaría la CPK elevada
Es una enfermedad muscular inflamatoria pediátrica más frecuente , proximal , progresiva
En niños es primaria, en adultos suele ser paraneoplasica
Etiología enterovirus strepto beta hemolitoco
toxoplasma
criterios proximal simétrica enzimas elevadas manifestaciones cutáneas
complicaciones neumonía por aspiración infarto intestinal alteración en estado de animo (depresión)
frecuentemente se quejan por debilidad incapacitante, signo de gowers positivo
manifestaicones cutáneas ERITEMA EN ELIOTROPO Y PAPULAS DE GOTTRON SON PATOGNEMONICAS ¼ puede no tener lesiones cutáneas al inicio de los síntomas
complicación frecuente es la calcinosis
Estudios Dx niveles de enzimas musculares biopsia muscular
o solo para los que hay duda en Dxo deltoides o cuádriceps
electromiografía
TRATAMIENTOProtectores solares , corticosteroides e inmunosupresores para controlar comolicaciones
ESCLERODERMIA
Puede ser sistémica o localizada Variable CREST
calcinosis raynaud esofagca esclerodactilia telangiectasia
manifestación mñas clásica es la ESCLERODACTILIA
Fisiopatologia
Activación de los fibroblastos que conlleva a la fibrosis de tejidos
CUADRO CLINICORaynaud Fibrosis NeuropatíaINFARTO TUBO DIGESTIVO Seva adelgazando los labios y afilando la nariz ojos
Esclerodactilia puede ser derivada de la proliferación de la intima q compromete el flujo distal causando acortamiento de las extremidades
El tratamientoVa encaminado a frenar los fibroblastos Bloqueadores de calcio para vasodilatar y evitar el rcompromiso del flujo sanguíneo
Esclerosis sistémica progresivaTodos se afectan el intestino LO MÑAS COMUN ES EL REFLUJO
**enfermedad mixta de teido conectivo ANTI RNP
VASCULITIS SISTEMICAS
ARTRITIS DE TAKAYASU
Enfermedad de Kawasaki es de mediano calibre igual q la Poliarterints nodosa
Purpura de henoch es de bajo calibre
Pistas cliicas para la vasculitis síntomas constitucionales promientes aparición subaguda datos de infamación comunes dolor enfermedad multisistemica
se pueden dividir según ANCAS positivas o negativas
PR3 con wegenerMpo con shurg strause , microscopic poliangeitis
Los neutrófilos van a liberar mediadores de inflmacion y estas proteínas se reconocen como no propias por LsB
Px con IR y sangrado pulmonar es por poliangeitis microscópica o sd good pasteur
POLIANGEITIS MICROSCOPICASíndrome de riñon pulmón70% ANCA positivo afeccion arteria y vena pequeño calibre
WEGENERAparición subagudaSe ha asociado a S aureus Tiene 2 fases1 granulomatosa
inflamación tracto resp superior fase vasculitica
sistémica mal edo generalTXEsteroide a dosis altas Ciclofosfamida invierte mortalidad
CHURG STRAUSS
El eosinofilo es lo más importante Relación con antileucotrienos
TX corticosteroides a dosis altas e inmunosupresores
PAN Afecta arterias de mediano calibre Asociación a VHBPara el Dx se ocupa biopsia o angiografía
Tx esteroide e inmunosupresor
TAKAYASUAfeccion de gran calibre, fiebre, claudicación, diferencia en presión arterial Estudio para establecer DX angiografía abdominalLa conducta inicial hay q iniciar esteroides % desarrollan trombosis 30%
es una vasculitis de gran calibre concretamente aortamujeres jóvenesausencia de pulsos claudicación e hipertensión o fiebre VSG elevada Soplo aórtico o subclavio
Biopsia de afeccion arterial que muestra cels gigantes
ENFERMEDAD DE KAWASAKIEnfermedad aguda que afecta diversos órganos, se asocia a infecciones virus Norwalk menores de 5 años
PRINCIPAL CAUSA DE ENFERMEDAD CARDIACA ADQUIRIDA EN POBLACION PEDIATRICA
3 fases1. aguda o febril
a. 7 10 dias2. subaguda
a. 10 y 14 dias 3. convalecencia
a. 6 8 semanas Clinica
fiebre edema y eritema palmolantar exantema polimorfo conjuntivitis no exhudativa eritema en la aplicación del BCG enrojecimiento de labios lengua en fresa linfadenopatia cervical
COMPLICACIONESCardiacas lo más común Auenrismas aórticos se revierte con la gamaglobulina
60% puede tener uveítis anterior
LABSLeucocitosis , VSG y PCR elevado
Piuria y proteinuria
GabineteEcocardiograma para ver si hay o no aneurismas se puede tb evaluar derrame pericárdico
TX Gamaglobulina endovenosa 2 g /kg Aspirina Esteroides para disminuir el tiempo de hospitalización
PURPURA DE HENOCH SHONLEIN
Se caracteriza por alteraicon en la glicozilacion de la IgA Complicación invaginación intestinal Ileo ileal invaginación% se asocia a infección de via aérea superior 2 semanas previas 50%
afecta PEQUEÑO CALIBRE depósitos de IgA glicozilado
FISIOPATOLOGIAse depositan IgA polimerica vasos sanguienos y a nivel renal un daño importante
CLINICA lesiones cutáneas purpuricas simétricas extremidades inferiores pq se
aumenta la presión al estar de pie afeccion artiuclar
o simétrica o extremidades inferiores
gastrointestinaleso dolor abdominal o invaginación
ALERGIAS
Atopia suceptibilidad para hacer IgE
Alergenos proteínas , enzimas capacidad de sensibilizar y despertar respuesta inmune (atopia)
hipótesis de la higiene contacto temprano con gérmenes puede regular sobrerespuesta a largo
plazo
RINITIS ALERGICDesorden inflamatorio nasa que induce lesión en la mucosa por IgE
Fases precoz
o 20 min después del contacto o prurito o estornudoso rinorrea
tardiao entre 10 y 14 hrs o congestiono aumento de resistencia o rinorrea
intervienen la Il 4 y 5
factores de riesgo para alergia mientras mas se exponga al alérgeno se incrementa el riesgo del fenómeno alérgico
3 grupos estacional perenne mixto
Intermitente menos de 4 dias o 4 semanas Leve si no impacta en calidad de vida
Persistente mas de 4 dias y más de 4 semanas
ClínicaRespira con boca abierta Pliegue nasal trnasverso
Ojeras Frecuente sinusitis y otitis Prurito ocular
Obstrucción basal, rinorrea hialina, prurito nasal y estornudos en salva CURSO CLASICO DE RINITIS
ESTUDIOS pruebas cutáneas medición de Ige total y especifica SPN Citología nasal Pruebas de reto
o Cuando hay duda dx y q los estudios previos no generaron la certeza
Rinorrea por cuerpo extraño… solo hay escurrimiento por 1 solo lado
TRATAMIENTOAntihistamínico para fase aguda Esteroides sistémicos para comorbilidad con asma Antileucotrienos comborbilidad con asma y que se busca usar un medicamento ahorrador de esteroides
ASMA Fenomono de remodelación la inflamación crónica se disminuye la capacidad vital
Extrínseca Mediada por IgE Alérgica
Intrínseca No mediada por IgE
Puede iniciar a cualquier edad
Factores de riesgo Tabaquismo materno Exposición intensa a alérgenos Edad materna de 20 años Peso menor de 2500
Fenotipos Sibilantes tempranos transitorios
o No hay historia de atopiao Disminución en función pulmonaro Conforme crece la función pulmonar se normaliza
Sibilantes no atópicoso Infecciones bajas en los primerso 3 años de vidao Hacen sibilancia con infecciones Bronquiolitis o
Asma atópica o Comienzn en primeros años de vida o Con la edad declina o Elevación de ige sérica y sensbilizacion o Inician en etapa temprana
Criterios Mayores Criterios Menores
1.- Historia familiar de asma 1.- Sensibilización alérgica a leche, huevo o cacahuates.
2.- Dermatitis atópica 2.- Sibilancias (Sin cuadro gripal).
3.- Sensibilización alérgica a ≥1 aeroalergeno
3.- Eosinofilia ( ≥ 4%).
Anafilaxi CLASIFICACION CLASE 1
Reacción anafiláctica Mediada por IgE
Reacción anafilactoide puede ser mediada por cambios de osmolalidad
Las alergia a limentos constitue el principal grupo de agentes causantes
Clinica Sensación de muerte
Angioedema con urticaria Sensación de calor
2 fases Unifasico Bifásico
TXEpinefrina
URTICARIACrónica 6 semanasAguda 6 semanas
15% puede tener evento en su vida
se resuelve en 1 año 50%
Tx inicial antihistamínicos de 2nda generación
Lesiones eritematosas elevadas pruriginosas que pueden coalescer y que blanquean a la digitopresion
Angiedema proceso similar pero en capas mas profundas de la piel
AGUDA Alimentos 90 mins después d la exposicon Infecciones
Crónica >de 6 semanas mas común en adultos 50% resuelve en 1 año físicas son del 10-20%
o dermografismo colinérgica por stress es mas frecuente ne mujeres
TX identificar causa anthistaminicos es el standard de oro esteroides no se usan en etapas agudas
ANGIOEDEMA HEREDITARIODeficiencia de C1 el cual es parte fundamental de la vida clase del complemento y se une a 2 tipo inmunoglobulina G o 1 M Unas mujeres no tienen el inhibidor del C1 o lo inactivan mediante el autoanticuerpo y por eso se activa frecuentemente,el complemento , cuando se meten a factor de stress se inchan
INMUNODEFICIENCIAS Diabetes repercute en la respuesta celular por variaciones en niveles de glucosa
Primarias defecto en niveles de inmunoglobuinas
o agamaglobukinao común variableo hipogama del lactateo def selectiva d anticuerpos
defecto celularo inmuno def severas combinadaso def fagocitosis neutripenias congénitas o granulomatosa crónica
complemento o neisseriao autoinmunes
LIGADA A XMujeres son portadoras
`periodo neonatal
ombre con igg baja antecednete de muertes temprana su dx mas probable es agammaglobulinemia ligada a X , no hay linfopenia
se pide citometria de flujo con CD19 pq es el marcador para un Linfocito B tx de gammaglobulina cada 21 dias pq la vida media de la IgG oscila entre 21 y 28 dias
AGAMAGLOBULINEMIA LIGADA AL X
Infecciones por gérmenes encapsuladosDefecto en linfocitos B Gen anómalo en el cromosoma X en el q22 codificando protein tirosin cinasa Se presenta DESPUES DE 6 MESES Carecen de tejido amigdalino
TX gamaglobulina dosis sustitutivas y uso de antibiótico
INMUNO DEF COMUN VARIABLEDefeco en producción de anticuerposHay niveles de CD19 bajos o incluso normal Se ve más en ADLTO 2 picos entre 12 y 21 años
caracteriza via aérea artritis dermatomiositis PTA Herpes zoster recurrente
TX Gamma iv dosis subctuanea semanal Antibióticos
INMUNODEF COMBINADA SEVERA Tx curativo es el transplante de cels pluripotenciales
Salvo defectos de ADA
Lo idal es identificar antes d q tengan infecciones oportunistas
Hipoplasia de timo mediante USG
NO SE PUEDE VACUNAR POR GERMENES VIVOS
SD DE CHEDIAK O PELOS PLATEADOSAutosómico rescesivo Albinismo oculo cutáneo Infecciones recurrentes , pueden presentar fase acelerada q es sobreactivacion de LsNK q estimuan fagocitosis del macrófago
Tratamiento es transplante
Dx por microscopia , defecto de migración de granulos en la raíz se observa inadecuada distribución de granulos
DEFECTO DEL EJE DE IL 12 IFN GAMMA Predisposición para salmonella Pueden formar granulomas Tratamiento transplante o interferón gama
Wiskot aldrichNiveles bajos de plaquetas Eccema e infecciones recurrentes Principal causa de muerte son los sangrados Tx es el trnasplante de cels pluripotenciales
triada INFECCION ECCEMA SANGRADO
DEFECTOS DE CMPEMTNOCausan autonimines y aparte infecciones recurrentes por neisseria
Se asocian a autoinmunes
De c5-c9 se puede infectar por capsulados
GRANULOMATOSA CRONICADefecto de fagocitosis Tx inicial antibióticos de ampli espector e interferón gama pq esta estimula fagocitosis de macrófagos
Ligada al X
Se deriva en el ensable en el NADPH oxidasa que esta enizma ayuda en estallido respiratorio, Al no poder destuirlos hacen granulomas
TX antibióticos antifungicos interferón gama y en casos severos transplante de cels pliripotenciales
Se asocia a enfermedades autoinmunes como Kawasaki