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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNITARIO

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Page 1: Inmunidad classes

ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNITARIO

Page 2: Inmunidad classes

Vital para la supervivencia ya que nos defiende de infecciones

Sistema

hiperactiv

o

Enfermedades

Mortal

SISTEMA INMUNE

Trastornos producidos por las respuestas inmunitarias:• Reacciones alérgicas • Reacciones frente a los propios tejidos y células de un individuo

Page 3: Inmunidad classes

Defensa frente a los patógenos infecciosos Mecanismos de defensa:

RESPUESTA INMUNITARIA NORMAL

INMUNIDAD INNATA• Natural o nativa• Mecanismos de defensa que

están presentes incluso antes de la infección y que han evolucionado para reconocer específicamente los microorganismos y proteger a los individuos frente a las infecciones.

INMUNIDAD ADAPTATIVA Adquirida o especifica• Mecanismos que son adaptados a los

microorganismos y permiten reconocer sustancias microbianas y no microbianas.

• Es la primera línea de defensa por estar siempre dispueto a prevenir y erradicar las infecciones.

• Es mas potente en combate frente a microorganismos infecciosos.

Page 4: Inmunidad classes

Principales componentes:o Barreras epiteliales bloquean la entrada de microorganismoso Células fagocíticas (neutrófilos y macrófagos) atraídos hacia el foco de infección o Células dendríticas inhiben la infección y replicación vírica (interferones tipo I) o Linfocitos citolíticos naturales (NK) o Varias proteínas plasmáticas (proteínas del sistema del complemento))

Inflamacion

• Los leucocitos fagocíticos son atraídos y activados

para destruir los microorganismos

Defensa antivírica

• Mediada por células dendríticas y linfocitos NK

INMUNIDAD INNATA

Page 5: Inmunidad classes

Leucocitos y células epiteliales PATRONES MOLECULARES ASOCIADOS AL PATÓGENO

PATRONES MOLECULARES ASOCIADOS AL PELIGRO Receptores para el reconocimiento de los patrones

tipo Toll; TLR

TLR y otros sensores

Activación de factores

de transcripción NF-kB=factor

Nuclear kB

Activa producción de

citocinas y proteínas que

estimulan actividades

microbicidas

Fagocitos

is Receptores de manosa y opsoninas de patogenos

Toll; TLR Situados en la superficie celular y en endosomas, por lo que pueden reconocer e iniciar respuestas celulares frente a microorganismos extracelulares e ingeridos

Page 6: Inmunidad classes

BARRERAS MECÁNICAS

Epitelios de la piel y del aparato digestivo y respiratorio

Células epiteliales también producen moléculas antimicrobianas, como las DEFENSINAS, y linfocitos localizados en los epitelios combaten a patógenos

Si los patógenos atraviesan las barreras entra en acción otros mec. De defensa

OTROS MEC DE DEFENSA

Monocitos y neutrófilos son fagocitos de la $ que son atraídos al sitio de infección

Monocitos que maduran dentro los tejidos llamados macrófagos

Celulas detríticas producen interferones tipoI, citosinas antivíricas

Linfocitos citoliticos o asesinos naturalesNK protejen contra virus y bacterias

Proteinas del complemento

El sistema inmunitario innato y el sitema del complemento es activado por microorganismos que utilizan las vías alternativa y de la lectina

Page 7: Inmunidad classes

Lectina fijadora de manosa y la proteína C reactiva (envuelven al microorganismo para la fagocitosis)

Surfactante pulmonar (protege frente a los microorganismos inhalados) Respuesta inmunitaria innata temprana defensa frente a infecciones también participan

en activación de la respuesta inmunitaria adaptativa posterior que es mas potente

Page 8: Inmunidad classes

Formado por los linfocitos y sus productos como los anticuerpos

Ambas clases de linfocitos expresan receptores muy específicos para una amplia variedad de sustancia ANTÍGENOS

ININMUNIDAD ADAPTATIVA

INMUNIDAD HUMORAL

• Protege frente a los microorganismos extracelulares y sus toxinas

• Mediada por linfocitos B derivados de medula osea y sus productos secretados, los anticuerpos.

INMUNIDAD CELULAR

• Responsable de la defensa frente a los microorganismos intracelulares

mediada por linfocitos T derivados de timo.

Page 9: Inmunidad classes

Linfocitos T Linfocitos B Linfocitos NK Células dendríticas Macrófagos Neutrófilos

Principales:

CELULAS DEL SISTEMA INMUNITARIO

Page 10: Inmunidad classes

PRINCIPALES LINFOCITOS EN LA INMUNIDAD ADAPTATIVA

Page 11: Inmunidad classes

COMPONENTES DEL SISTEMA INMUNITARIO : CELULAS

Linfocitos T

Se forman en el timo

Constituyen del 60 al 70% de los linfocitos

Reconocen un Ag específico unido a la célula por medio de un receptor de los linfocitos T (RLT)

Linfocitos B Se desarrollan a partir de la medula

osea IgM e IgD unidos a la membrana de los

linfocitos B maduros vírgenes, son el componente de unión al antígeno del complejo del receptor de los linfocitos B

Después de la estimulación por un Ag y

por otra señal. Los linfocitos B se transforman en

células plasmáticas que secretan Ac que son mediadores de la inmunidad celular

Page 12: Inmunidad classes

CELULAS DENTRITICAS

Células dendríticas interdigitadas Células presentadoras de antígenos que son importantes para iniciar las principales

respuestas de los linfocitos T frente a los antígenos proteicos Situadas en el lugar correcto para captar Ag Expresan muchos receptores para la captación y la respuesta a microorganismos Atraídas hasta las zonas de linfocitos T de los órganos linfáticos expresan concentraciones

elevadas de las moléculas necesarias para presentar los antígenos a los linfocitos T CD4+

Page 13: Inmunidad classes

NK

Capacidad de destruir diversas células infectadas y tumorales, sin exposición previa ni activación por estos microorganismos o tumores

Son la Primera línea de defensa frente a las infecciones víricas y frente a tumores

Moléculas de superficie celular, CD16 y CD56 son receptores moleculares para identificar a los linfocitos NK

Macrofagos Los que han fagocitado microorganismos

y antígenos proteicos procesan los antígenos y presentan fragmentos peptídicos a los linfocitos T

En algunas formas de inmunidad celular potencian su capacidad de destruir los microorganismos ingeridos

Fagocitan de forma eficiente y destruyen microorganismos que están opsonizados por IgG o C3b

Page 14: Inmunidad classes

Órganos linfáticos generadores

Timo Médula ósea

TEJIDOS DEL SISTEMA INMUNITARIO

Page 15: Inmunidad classes

Órganos linfáticos periféricosGanglios linfáticos Bazo

Tejidos linfoides

mucosos y cutáneos

Se organizan para concentrar los

antígenos, las CPA y los linfocitos y así optimizar las interacciones entre ellos y la generación de respuestas inmunitarias

adaptativas

TEJIDOS DEL SISTEMA INMUNITARIO

Page 16: Inmunidad classes

ÓRGANOS LINFÁTICOS PERIFÉRICOS Ganglios linfáticos, el bazo y los tejidos

linfoides mucosos y cutáneos

los ganglios linfáticos son agregados nodulares de tejido linfático localizados a lo largo de los conductos linfáticos de todo el cuerpo

ÓRGANOS LINFÁTICOS GENERADORES Timo desarrollan los linfocitos T

Médula ósea se producen todas las células de la sangre y maduran los linfocitos B

TEJIDOS DEL SISTEMA INMUNITARIO

Page 17: Inmunidad classes

Ganglios linfáticos

• Respuesta a antígenos localizados en la linfa

Bazo

• Órgano abdominal, respuesta a antígenos transportados en la sangre

Tejidos linfoides mucosos y cutáneos

ÓRGANOS LINFÁTICOS PERIFÉRICOS

Page 18: Inmunidad classes

Los linfocitos recirculan constantemente entre los tejidos y migran selectivamente a localizaciones particulares

Linfocitos vírgenes

atraviesan los órganos linfáticos

periféricos en los que se inician las respuestas

inmunitarias

Linfocitos

efectores

migran hasta los focos de

infección e inflamación

RECIRCULACIÓN DE LOS LINFOCITOS

Page 19: Inmunidad classes

La función fisiológica de las moléculas del CPH son importantes para el reconocimiento de antígenos por los linfocitosT

Presenta fragmentos peptídicos de proteínas para su reconocimiento por linfocitos T de antígeno especificos

Moleculas del CPH : sistema de presentación de péptidos de las inmunidad adaptativa

• Las CPH de clase I se expresan en células nucleadas y en plaquetas se codifican en 3 locis HLA A, B, C formado por un cadena α pesada 44KD, 12KD llamado β2 microglobulina

• Presentan péptidos derivados de proteínas como antígenos antivíricos localizados en citoplasma.

• Se producen en la célula estos péptidos son reconocidos por LT CD8.

• Su función es eliminar a virus que infectan a célula nucleada

Las moléculas del CPH tienen funciones fundamentales en regulación de respuesta inmunitaria mediada x linfocitosT

Page 20: Inmunidad classes

Locus del CPH contienen genes que codificanalgunos componentes del complemento y citocinasTNFlinfotoxinas

CPH de clase II se codifica en región HLA D en 3 subregiones HLA DP, HLA DQ, HLA DR formado por una cadena α y βestas moléculas presentan antígenos que son interiorizados al interior de vesículas típicamente proceden de microorganismos extracelulares y proteínas solubles

moléculas del CPH de

clase I

moléculas del CPH de

clase II

El locus del CPH

Productos de los genes del CPH

Page 21: Inmunidad classes

Las proteínas son ingeridas hacia el interior de las

vesiculas, se degradan.Son reconocidos por linfocitos

T CD4+

Se producen péptidos a partir de proteína del citosol y se transportan hasta el RE . Se reconocen por linfocitos

T CD8+

Page 22: Inmunidad classes

HLA Y ASOCIACIÓN CON ENFERMEDADES

Diversas enfermedades se asocian a la herencia de ciertos alelos HLA

Enfermedad Alelo HLA Riesgo relativo (%)

Espondilitis anquilosante B27 90 - 100Artritis posgonocócica B27 14Uveítis anterior aguda B27 14

Artritis reumatoide DR4 4Hepatitis crónica activa DR3 13Sx de Sjorgren primario DR3 9

DM tipo 1 DR3DR4

DR3/DR4

5620

Asociación de los alelos HLA con enfermedades inflamatorias

Page 23: Inmunidad classes

HLA Asociación con enfermedades

Enfermedad Alelo HLA Riesgo relativo (%)

Espondilitis anquilosante B27 90 - 100Artritis posgonocócica B27 14Uveítis anterior aguda B27 14

Artritis reumatoide DR4 4Hepatitis crónica activa DR3 13Sx de Sjorgren primario DR3 9

DM tipo 1 DR3DR4

DR3/DR4

5620

Asociación de los alelos HLA con enfermedades inflamatorias

Page 24: Inmunidad classes

CITOCINAS: MOLÉCULAS MENSAJERAS DEL SISTEMA INMUNITARIO

CITOCINAS DE LA INMUNIDAD INNATA

Se producen rápidamente en respuesta a los microorganismos y otros estímulos

Son sintetizadas principalmente por macrófagos, células dendríticas y linfocitos NK

Median la inflamación y la defensa antivírica

CITOCINAS DELA RESPUESTAINMUNITARIA ADAPTATIVA

Sintetizadas principalmente por los linfocitos T CD4+ en respuesta a los antígenos

Actúan favoreciendo la

proliferación y diferenciación de los linfocitos y activando a las células efectoras IL2, 4, 5, 17e IFN

FACTORES ESTIMULADORES DE LAS COLONIAS (hematopoyesis)

Sus funciones Aumentar los números de

leucocitos durante las respuestas inmunitarias e inflamatorias

Sustituir a los leucocitos que se consumen durante dichas respuestas

Molecularmente son Interleucinas, median en comunicación entre leucocitos se clasifican de acuerdo a su función

Page 25: Inmunidad classes

•Respuesta rápida a microorganismos•Macrófagos, células dendríticas y linfocitos NK

Inmunidad innata

•Sintentizadas por linfocitos CD4+•En respuesta a antígenosAdaptativa

•Factores estimulantes de colonias a partir de precursoras de médula ósea

Hematopoyesis

TNF

Il-12

Il-1INF-γ

IFN I

IL-2

IL-4

IL-5

IL-17

IFN- γ

Page 26: Inmunidad classes

• Hay linfocitos específicos para un gran número de antígenos antes de la exposición al antígeno.

• Cuando entra un antígeno selecciona los linfocitos específicos y los activa

• Los linfocitos T vírgenes son activados por antígenos y coestimuladores en los órganos linfáticos periféricos.

• Proliferan y se diferencian hasta células efectoras que migran a cualquier lugar en el que esté presente el antígeno

PRESENTACION Y RECONOCIMIENTO DE LOS ANTIGENOS

Page 27: Inmunidad classes
Page 28: Inmunidad classes
Page 29: Inmunidad classes

Tras su activación, los linfocitos B proliferan y después se diferencian en células plasmáticas que secretan diferentes clases de anticuerpos con diferentes funciones

INMUNIDAD HUMORAL: ACTIVACION DE LOS LINFOCITOS B Y ELIMNACION DE MICROOGANISMOS EXTRACELULARES

Page 30: Inmunidad classes

La mayoría de los linfocitos

Inducidos x

Patógeno

Mueren por apoptosis

Homeostasis La activación de los

linfocitos genera linfocitos de memoria

DETERIORO DE LAS RESPUESTAS INMUNITARIAS Y MEMORIA INMUNITARIA

Page 31: Inmunidad classes

Los trastornos de hipersensibilidad tienen varias características generales importantes:

Tipos de reacciones

de hipersensi

bilidad

hipersensibilidad

inmediata (I)

trastornos mediados

por anticuerp

os (II)

trastornos mediados

por inmunocomplejos

(III)

trastorn

os mediado

s por células

(IV)

MECANISMOS DE LAS REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD

Antígenos exógenos y endógenos pueden desencadenar reacciones de HIPERSENSIBILIDAD

La aparición de enfermedades por hipersensibilidad con frecuencia se asocia a la herencia de determinados genes de susceptibilidad (HLA)

La hipersensibilidad refleja un desequilibrio entre los mecanismos efectores de las respuestas inmunitarias y los mecanismos de control que normalmente limitan dichas respuestas

Page 32: Inmunidad classes

Hipersensibilidad: Cuando el individuo con exposición repetida a un antígeno desencadena una reacción patológica

Los trastornos de hipersensibilidad tienen varias características generales

Page 33: Inmunidad classes

Antígenos tanto exógenos como endógenos pueden desencadenar reacciones de hipersensibilidad

Vivimos en un entorno

Abundan sustancias

Respuesta inmune

Exógenos Polvo, polen alimentos, fármacos

Endógenos Por el sistema inmune, generan enfermedades autoinmunitarias

Page 34: Inmunidad classes

La aparición de enfermedades por hipersensibilidad con frecuencia se asocia a la herencia de determinados genes de susceptibilidad

Se a implicado a genes de los

antígenos HLA y otros genes distintos

a los del sistema HLA

Las enfermedades por hipersensibilidad se pueden clasificar según el mecanismo inmunitario que media la

enfermedad

Page 35: Inmunidad classes

Los principales tipos de hipersensibilidad son los siguientes

Page 36: Inmunidad classes

Reacción inmunitaria rápida que se produce pocos minutos después de la combinación de un antígeno con un anticuerpo unido a los mastocitos en pacientes sensibilizados previamente al antígeno

alérgenos alergia

Se caracteriza por:

• vasodilatación• aumento de la permeabilidad

vascular • espasmo del músculo liso • secreción glandular

Mediada por la activación de los mastocitos y de otros leucocitos dependientes de los anticuerpos IgE

Los linfocitos TH2 tienen una participación central en el inicio y la propagación de las reacciones de hipersensibilidad inmediata

Mediante la estimulación de la producción de IgE y el fomento de la inflamación

HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATA (tipo I)

Producen tumefacciones cutáneasSecrecion nasal y conjuntivalAsma bronquialGastroenteritis alergica

Page 37: Inmunidad classes

Aminas vasoactivas derivados de mastocitos => histamina

Enzimas tienen quimasa, tripasa y hidrolasas acidas

Estas producen lesión tisular generan cininas

Proteoglucanos incluyen a la heparinaEstos envuelven y almacenan las aminas

en granulos

MEDIADORES PREFORMADOS

MEDIADORES LIPÍDICOS

Leucotrienos C4yD4 agentes vasoactivos y espasmogenos son mas activos que la histamina en relación a

la permeabilidad vascular

Prostaglandina D2 producido x mastocitos prod. Broncoespasmos

y aumento de la secreción de moco

Factor activador plaquetario producido por algunos mastocitos

prod. Agregacion plaquetaria broncoespasmo,

permeabilidad vascular y vasodilatacion

La hipersensibilidad inmediata es un complejo trastorno debido a la activación de los mastocitos

Mediada por la IgE y la posterior acumulación de células inflamatorias en los focos de depósito del antígeno

Page 38: Inmunidad classes

Activacion de linfocitosTh2 y cambio de clase

De la IgE en los linfocitos B

Produccion de IgE

Union de IgE a FceRI de los mastocitos

Exposicion repetida

Al alergenoActivacion del mastocito

Liberacion de mediadores

Reaccion de hipersensibilidad

Inmediata(minutos después de la

Exposicion repetida al alergeno

Reaccion tardia (2-24h después de la exposicionn

Exposicion al alergeno

Page 39: Inmunidad classes

Mastocitos y

basófilos

Expresan FcERI(receptor de alta afinidad)

Especifico para Fc de IgE

Interacciona con un

alérgeno especifico

Activa vías de

transducción de señales

Desgranulacion de los mastocitos

Secreción de los

mediadores perforados Síntomas

responsables de la

HSI

Page 40: Inmunidad classes

Anafilaxia sistémica Es caracterizada por Shock vascular Edema Dificultad respiratoria

Puede ocurrir tras la administración de proteínas ajenas• Hormonas • Enzimas • Polisacáridos • Fármacos ( penicilina)

Alérgenos alimentarios como cacahuates,

Page 41: Inmunidad classes

A los pocos minutos Prurito, habones y eritema

cutáneo

Seguido poco después por • Contracción de los

bronquiolos respiratorios y dificultad respiratoria, edema laríngeo el cual produce ronquera

Posteriormente• Vomito, dolor

abdominal, diarrea , Obstrucción laríngea

Al plazo de una hora el paciente puede entrar en shock e incluso morir

Page 42: Inmunidad classes

igG e IgM

Participan

Favoreciendo su fagocitosis

Induciendo inflamación en los tejidos lesionados

Producido por anticuerpos reaccionan con antígenos presentes en la superficie o matriz extracelular

HIPERSENSIBILIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOS (TIPOII)

Page 43: Inmunidad classes

Producido por anticuerpos que reaccionan con antígenos presentes en las superficie celulares o en la matriz extracelular

HIPERSENSIBILIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOS

La Fagocitosis es la responsable de la depleción de células recubiertas de anticuerpos

La activación del complemento sobre la célula también da lugar a la formación del complejo de ataque de membrana

Page 44: Inmunidad classes

Generando productos intermedios como agentes quimiotacticos (C5a) que dirigen la migracion de los leucocitos

La activación de los leucocitos da lugar a la producción de sustancias que lesionan los tejidos

La inflamación mediada por anticuerpos es el mecanismo responsable de la lesión tisular en algunas formas de glomerulonefritis rechazo vascular en injertos de órganos y otros trastornos

Algunas veces los anticuerpos dirigidos contra receptores de la superficie celular reducen o alteran la regulación de la función sin producir lesión ni inflamación

Anticuerpos reactivos con los receptores de la acetilcolina en las placas terminales motoras de lo músculos esqueléticos bloquean la transmisión neuromuscular (debilidad muscular)

Page 45: Inmunidad classes

Los complejos antígeno-anticuerpo producen lesión tisular principalmente generando inflamación en los lugares de depósito

Enfermedad sistémica por inmunocomplejos 1. Formación de los complejos antígeno anticuerpo

en la circulación2. Depósito de los inmunocomplejos en diversos

tejidos3. Reacción inflamatoria en los lugares de depósito

de los inmunocomplejos

HIPERSENSIBILIDAD MEDIADA POR INMUNOCOMPLEJOS (TIPOIII)

Page 46: Inmunidad classes

Las enfermedades mediadas por inmunocomplejos pueden ser

Sistémicas Localizadas

Inmunocomplejos que se forman en la circulación

Y se depositan en muchos órganos

Órganos particulares

Page 47: Inmunidad classes

Proliferación y diferenciación

de los linfocitos T

CD4+

Respuestas de los linfocitos T

efectores diferenciados

La hipersensibilidad mediada por linfocitos T CD4+ inducida por antígenos ambientales y por antígenos propios puede ser una causa de enfermedad inflamatoria crónica

Las reacciones inflamatorias producidas por los linfocitos T CD4+ inicialmente se caracterizaron por la presencia de una hipersensibilidad retardada

Los fenómenos celulares de la hipersensibilidad mediada por los linfocitos T incluyen una serie de reacciones en las que las citocinas tienen funciones importantes

HIPERSENSIBILIDAD MEDIADA POR LINFOCITOS T

Page 48: Inmunidad classes

Enfermedad local por inmunocomplejos (reacción de arthus)

Reacción de arthus

Zona localizada de necrosis tisular debida a una vasculitis aguda por inmunocomplejos , en general afecta a la piel

A

InmunizadoExperimentalmente

Los complejos producen necrosis fibrinoide

Page 49: Inmunidad classes

Requisitos antes para considerar que es un

trastorno de autoinmunidad: Presencia de una reacción

inmunitaria específica para algún antígeno o tejido propio

Datos de que dicha reacción no es secundaria a la lesión tisular,

sino que tiene un significado patogénico

ausencia de otra causa bien definida de la enfermedad

TOLERANCIA INMUNITARIA

Es el fenómeno de ausencia de respuesta a un antígeno como consecuencia de la exposición de los linfocitos al mismo

ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS

Tolerancia central

Los clones de linfocitos T y B autorreactivos inmaduros que reconocen antígenos propios durante su maduración en los órganos linfáticos centrales son destruidos o se vuelven inofensivos

Tolerancia periférica

Varios mecanismos silencian a los linfocitos T y B potencialmente autorreactivos en los tejidos periféricos

Page 50: Inmunidad classes

Hipersensibilidad mediada por linfocitos T (tipo IV)

Se inicia por los linfocitos T activados por el antígeno Como

linfocitos T, CD4 Y CD8

HS mediada por linfocitos t CD4

Inducida por

A

Pueden ser causa de una enfermedad inflamatoria crónica

En infecciones víricas los linfocitos T CD8 pueden ser las células efectoras dominantes

Page 51: Inmunidad classes

• Multisistémica• Autoinmunitaria• ANA (anticuerpos

antinucleares)

• Inicio agudo• Evolución crónica• Remisiones• Recaídas• Febril

• 1/2500• >mujeres• Edad fértil 1/700 (9:1)• Infancia/>65 (2:1)• 2-3 > en negros e

hispanos.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Page 52: Inmunidad classes

Patron de tinción nuclear homogénea o

difusa

Patron de tinción anular o

periférica Patrón moteado

Patrón

nucleolar

PATRONES BÁSICOS

Enfermedad multisistemica de origen autoinmunitario caractrizado por una gran cantidad de anticuerpos antinucleares (ANA) De inicio agudo o insidioso De evolución crónica Con remisiones y recaídas Con frecuencia febril que se caracteriza principalmente por lesión de la piel Articulaciones Riñón Membranas serosas

Anticuerpos contra la cromatina

las histonas, y ADN bicatenario

Anticuerpos dirigidos

Contra el ADN bicatenario

Puntos uniformes variables a la fluorescencia

Anticuerpos contra componentes

nuclearesSm,ribonucleoprot

einaAntigenos

react.SS-A y SS-B

Puntos de fluorescencia

dentro el núcleo anticuerpos

contra el ARN ej. Esclerosis sitemica

Page 53: Inmunidad classes

ARTRITIS REUMATOIDE

Enfermedad inflamatoria crónica afecta a las articulaciones

Puede afectar a tejidos extraarticulares, como piel, vasos sanguíneos, pulmones y corazón

MIOPATIAS INFLAMATORIAS

Caracterizadas por lesión e inflamación de los músculos, principalmente esqueléticos

3 trastornos:• Dermatomiositis• Polimiositis• Miositis por cuerpos de

inclusión

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO

Se caracteriza serológicamente

Títulos elevados de anticuerpos frente a partículas de ribonucleoproteínas que contienen la ribonucleoproteína

Page 54: Inmunidad classes

Espectro de autoAc. en LES

Rasgo definitorio Algunos autoAc reconocen componentes

nucleares y citoplasmáticos. Otros se dirigen a Ag de sup. de cél. sanguineas.

Útil en el DX y Tx. Importancia patogénica.

• ANA (anticuerpos antinucleares) contra Ag nucleares:– Ac contra DNA– Ac contra histonas– Ac contra proteinas ≠ de

histonas unidas a RNA– Ac contra Ag nucleolares

Page 55: Inmunidad classes

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

• Se desconoce. (fallo de mecanismos que mantiene autolerancia)

• En relación a las células del CPH y predispocicion genetica• Familia (20% con Ac y alteraciones inmunorreguladoras)• >en gemelos monocigóticos (>20%)• Herencia de deficiencia del complemento • Alelos específicos HLA-DQ producen anticuerpos anti ADN bicatenario• 6% heredadron deficiencias de los primeros componentes del complemento C2,C4oC1q

FACTORSE GENETICOS

Page 56: Inmunidad classes

• Eliminación defectuosa de Linf. B autoreactivos → fallo autotolerancia• CD4+ escapan de autotolerancia → autoAc patogenicos• ADN y ARN nucleares activan Linf. B por ocupación del TLR→ ↑prod. de ANA• En cel. dendriticas estimulan pruducción de INF , que las activan y favorece respta. De linf

Th1→prod. autoAc .• Otras citocinas como TNF y BAFF participan en activacion de linf B y favorece su

supervivencia

FACTORES INMUNITARIOS

Page 57: Inmunidad classes

Luz UV empeora enfermedad. Induce apoptosis y altera ADN. Modula respta. Inmune.Hormonas sexuales. Empeora en menstruación y gestaciónFármacos como hidralacina, procainamida y D-pricainamida, inducen respuesta similar a LES

FACTORES AMBIENTALES

Page 58: Inmunidad classes

MODELO DE PATOGENIA DEL LES.

Fact. Ext. →apoptosis Alteración de linf B y T →

autotolerancia defectuosa Linf estimulados por Ag nucleares propios (prod. Ac)

Inmunocolmplejos se unen a recptores de Fc.

Ocupación de TLRs

Page 59: Inmunidad classes

AutoAc: mediadores. > de lesiones por inmunocomplejos (glomérulo y pequeños vasos) ANA no pueden penetrar células intactas. En tejidos, núcleos de cel. Lesionadas reaccionan con ANA

Mecanismo de lesión tisular

Page 60: Inmunidad classes

En muchos pacientes las manifestaciones iniciales del LES son sutiles y desconcertante y adoptan formas como enfermedad febril de origen desconocido

Exantema en mariposa en la cara fiebre

dolor sin deformidad en una

o más articulaciones periféricas

dolor torácico pleurítico Fotosensibilidad

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Page 61: Inmunidad classes

MORFOLOGÍA

• Lesiones→Depósito de inmunocomplejos en vasos sanguíneos, riñones, TC, piel.• Vasculitis necrosante• Arteritis

Page 62: Inmunidad classes

Riñon Nefritis lúpica 50% de pac. LES

Inmunocomplejos en glomérulos, memb. Basales, capilares tubulares o peritubulares, y vasos de mayor tamaño

G. MESANGIAL MINIMA• 10-25% Proliferación cel. mesangiales• Depósito de

inmunocomplejos

• No daño glomérular

• Aumento ligero a moderado de matriz y cel mes.

Clase I y II

G. PROLIFERATIVA FOCAL• 20-35% Afectación <50% de glomerulos• Lesiones

segmentarias o globales

• Semilunas, necrosis fibrinoide, proliféracion de c.endo. y mes.

• Infiltración leucocitica, depositos eosin.

• Clase III

G. Proliferativa difusa

• 35-60%• Glomerulo afectado

<50%=c III , >50= c IV• Hematuria,

proteinuria• HT e insuficiencia

leve-grave• Lesion en paredes

capílares ASA DE ALAMBRE (subendotelial)

• Clase IV

• :

G. Membranosa• Engrosamiento de

paredes capilares• 10-25%• Proteinuria grave (Sx

nefrótico)• Depósito de Ac y

complemento (inmunofluorecencia) subepiteliales.

• Clase V

Page 63: Inmunidad classes

Eritema facial Uticaria, ampollas, lesiones

maculopapulares, ulceras. Histologia. Degeneracion vacuolar en

capa basal de ep. Edema e inflamación en dermis Ig y compl. en union

dermoepiderimica (inmunof)

Piel

Page 64: Inmunidad classes

Sinovitis no erosiva con Poca deformidadARTICULACIONES

SNC • Anticuerpos contra proteina de Mb.sináptica;

sintomasneuropsiquiatricos se da por vasculitis oclusión de vasos no inflamatoria de pequeños vasos x proliferación de la intima

Bazo

Pulmones

• Esplenomegalia, engrosamiento capsular e hiperplasia folicular

• Pleuritis y derrames pleurales 50%

Otros • Cuerpos de LE en MO y otros org. Ganglios aumentados de tamaño,

linfadenitis necrosante

Page 65: Inmunidad classes

Agudas, subagudas, crónicas Sist. Cardiovascuar afectación es a cualquier capa del corazon Afectación sintomática y asintomática 50% pac.

Miocarditis <frecuente → taquicardia Alteraciones valvulares→engrosamiento de los velos

(disfunción) Endocarditis de Libman-Sacks (berrugosa no bacteriana) Arteriopatia coronaria por ateroesclerosis

PERICARDITIS Y AFECCIÓN A CAVIDADES SEROSAS

Page 66: Inmunidad classes

Multisistémica Mujer joven Exantema malar, dolor torácico, fotosensible ANA (100%/no especificos) Trastorno hematológico, inmunitario, neurológico, renal. Evolución variable

Casos agudos → muerte en semanas Con tx se presentan exacerbaciones y remisiones (5-

10años) Insuficiencia renal e infecciones recurrentes,

arteriopatias

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• LE discóide crónico (manif. Sistémicas en <frec)– Placas cutaneas con edema, eritema,

descamación, tapones foliculares y atrofia cutanea (borde erit. elevado)

– Ig y c3 en union dermoep.

• LE cutáneo subagudo– Exantema generalizado– Intermedio LES y LEDC

Page 67: Inmunidad classes

• Hidralacina, procaidemina, isoniacida, D-penicilamina… • ANA y > nosintomas de LE• >frec Ac contra histonas. Ac contra ADN bic. < frecuencia• Pac. Con alelo HLA-DR4 > riesgo de LE con admn. De

hidelicina.

LE. INDUCIDO POR FÁRMACOS

Page 68: Inmunidad classes

Enfermedad crónica que se caracteriza por sequedad ocular y de boca debidas a una destrucción de mecanismo inmunitario de las glándulas lagrimales y salivales

La disminución característica de las lágrimas y de la saliva se debe a la infiltración linfocítica y la fibrosis de las glándulas lagrimales y salivales

• La ausencia de lágrimas da lugar a desecación del epitelio corneal, que se inflama, erosiona.

• Ulcera la mucosa oral se puede atrofiar, con fisuras inflamatorias

• Ulceración la sequedad y la formación de costras en la nariz pueden dar lugar a ulceraciones e incluso perforación del tabique nasal

SINDROME DE SJÖGREN

Page 69: Inmunidad classes

La mayoría de los pctes. Tienen factor reumatoideo IgM que se une a IgG propia. ANA contra las ribonucleoproteinas SS-A y SS-B

• Patogenia no definida. Implicada activación de linf B y T.• Desencadena por inf vírica de G. salivales→muerte cel→autoAg• CD4 y linf B autorreact.→inflamación, lesión tisular→fibrosis

ETIOLOGÍA Y PATOGÉNIA

Page 70: Inmunidad classes

Enfermedad crónica que se caracteriza por:

Se desconoce la causa sin embargo las respuestas autoinmunitarias, lesión vascular y depósito de colágeno contribuyen a la lesión

tisular final

Características distintivas :• Cambios cutáneos (engrosamiento)• El fenómeno de Raynaud (manifestada como

vasoconstricción episódica de las arterias y arteriolas de las extremidades)

• Disfagia atribuible a fibrosis esofágica y a la consiguiente hipomotilidad

ESCLEROSIS SISTÉMICA (ESCLERODERMIA)

inflamación crónica se

piensa que se debe a

autoinmunidadlesión

generalizada de vasos

sanguíneos pequeños

fibrosis intersticial y perivascular

progresiva enpiel y en múltiples órganos

Page 71: Inmunidad classes

Causas desconocidas Resp. Autoinm., tensión vascular y depósito de colágeno → lesión tisular final

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

Respuestas autoinm. Anormales

• CD4+ reaccionan y acumulan en piel.

• Liberan citocinas que activan cel. Linf y fibroblástos.

• Activ. Inadecuada de inmunidad

Humoral AutoAc.• ANA contra ADN

topoisomerasa I, en 20% con esclerósis dif.

• Ac anticentroméricos (20-30%) → Sd. CREST

Lesión vascular• Lesión microvascular

constante→lesión inicial.

• Proliferación de la intima en arterias digitales.

• Dilatación capilar• >permeabilidad

→destrucción capilar• Lesión por inflamación• Lesión endotelial y

agreg plaq. → liberación de factores plaquetarios yendotelial

Fibrosis

• Culminación de alteraciones

• Alteración en producción de colágeno

Page 72: Inmunidad classes

Sustitución de capa muscular por tej. fibroso. (esófago de Barrett)

TUBO DIGESTIVO 90%

SISTEMA ÓSTEO MUSCULAR• Infl. de membrana sinovial → Fibrosis

CORAZÓN

• Pericarditis con derrame y fibrosis miocárdica– Engrosamiento de arterias intramiocárdicas

Page 73: Inmunidad classes

Riñones • Lesiónes vasculares. Engrosamiento de la intima de arterias interlobulillares• Proliferación de cél. de la intima• HT en 30%.• Alteraciones vasculares pronunciadas asociadas a necrosis

fibrinoide, trombósis, infarto• Muerte por insuficiencia renal en 50%

Pulmones • 50% de afectados manifiestan HT pulmonar y fibrosis intersticial

Page 74: Inmunidad classes

• Fibrosis miocardica (arritmias,insuficiencia)• Proteinuria (30% pac)• Hipertensión maligna con posterior

insuficiencia renal mortal • Sd CREST (limitado a la piel. Dedos de las

manos, antebrazos y cara)

Mujeres-hombres 3:1 (50-60años,afroamericanos) Cambios cutáneos (engrosamiento) Fenómeno de Raynaud Disfágia por fibrosis esofágica Afectación de intestino delgado Dificultad respiratoria por fibrosis pulmonar

Características clínicas

Page 75: Inmunidad classes

Directo Indirecta

Una importante barrera al trasplante es el proceso de rechazo, en el que el sistema inmunitario del receptor reconoce al injerto como extraño y lo ataca

El rechazo del injerto mediado por los linfocitos T se denomina rechazo celular y supone la destrucción de las células del injerto por LTC CD8+ y por reacciones de hipersensibilidad

Los linfocitos T reconocen los antígenos del donante presentes en

el injerto por dos vías: • Rechazo agudo• Rechazo hiperagudo• Rechazo agudo

humoral• Rechazo crónico

RECHAZO DE LOS TRASPLANTES DE ÓRGANOS

Reacciones mediadas por Ac

Los linfocitos T son fundamentales para el rechazo de los trasplantes de órganos

Los anticuerpos producidos contra los antígenos del injerto son también mediadores importantes del rechazo

Page 76: Inmunidad classes
Page 77: Inmunidad classes

Rechazo humoral:

- Se produce rechazo agudo cuando en la circulación del receptor hay anticuerpos preformados contra el donante.

- Se manifiesta como lesion de vasos $- Puede adoptar forma de vasculitis necrosante- Marcado engrosamiento de la intima- C4d indicador de rechazo se produce durante la activacion del sistema de complemento- La diana inicial de estos anticuerpos en el rechazo parece ser la vasculatura del injerto.

RECHAZO AGUDO HUMORAL

Page 78: Inmunidad classes

RECHAZO HIPERAGUDO

• Tiene lugar en los primeros minutos de haber realizado el trasplante• Por acción de anticuerpos preexistentes en la circulación del receptor.• El rechazo se produce por activación del complemento• Los anticuerpos involucrados pueden ser de clase IgM o de clase IgG preformados

RECHAZO AGUDO

• Tiene lugar las primeras semanas del trasplantes• Como consecuencia de la respuesta adaptativa, por el reconocimiento directo de HLA del donante• Diferentes de HLA de clase entre el donante y el receptor se activan los linfocitos T CD8• Diferencias de HLA de clase II se activan los linfocitosT CD4

Provocando vasculitis o trombosis

TIPOS DE RECHAZO

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RECHAZO CRONICO

Ocurre meses o años después de realizado el trasplante Caracterizado por perdida progresiva de la función del

órgano trasplantado Fibrosis y engrosamiento de las paredes vasculares Su patogénesis no es muy conocida Intervencion de citosinas que estimulan los fibroblastos

Acumulo de agresiones

Page 80: Inmunidad classes

- Alelos HLA polimorfos compatibles entre donante y receptor.

- Terapia Inmunodepresora (ciclosporina, azatioprina, rampicina, micofelonato).

- Impedir que los LT del receptor reciban señales estimuladoras de células déndriticas.

MÉTODOS PARA AUMENTAR LA SUPERVIVENCIA DEL INJERTO

Page 81: Inmunidad classes

En el trasplante de hígado no es tan intensa la reacción de rechazo.

Se desconoce la base molecular de este privilegio.

TRASPLANTE DE ÓRGANOS SÓLIDOS

Page 82: Inmunidad classes

- Para el tratamiento de neoplasias malignas hematológicas, algunos cánceres no hematológicos, anemias aplásicas, talasemias y algunos estados de inmunodeficiencia.

- Para enfermedades que requieren trasplante de médula ósea, se irradia al receptor para destruir el sistema inmunitario en ocasiones, las células cancerosas y crear un lecho para el injerto.

- Dos problemas que son exclusivos del trasplante de médula ósea son: La enfermedad del injerto contra el anfitriónICH o rechazo inverso, aguda o crónica. La inmunodeficiencia.

TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS

Page 83: Inmunidad classes

Se produce en un plazo de días a semanas después de un trasplante de médula ósea alogénica. Aunque puede estar afectado cualquier órgano, las principales manifestaciones clínicas se deben a la afectación del sistema inmunitario y de los epitelios de la piel, el hígado y el intestino.

Después de síndrome agudo puede aparecer de forma insidiosa. Estos pacientes tienen una lesión cutánea extensa con destrucción de los anexos cutáneos y fibrosis de la dermis. Los cambios pueden recordar a la esclerosis sistémica.

LA ENFERMEDAD DEL ICH AGUDA

LA ENFERMEDAD DEL ICH CRÓNICA

Page 84: Inmunidad classes

LA INMUNODEFICIENCIA EN EL TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

Puede ser la consecuencia de un tratamiento previo, de la preparación mieloablativa para el injerto, de un retraso de la repoblación del sistema inmunitario del receptor o del

ataque a las células inmunitarias del anfitrión por los linfocitos infectados.

Page 85: Inmunidad classes

INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

Están determinadas genéticamente y afectan a las ramas humoral y/o celular de la inmunidad adaptativa o a los mecanismos de defensa de la inmunidad innata.

Los defectos de la inmunidad adaptativa con frecuencia se clasifican según el principal componente afectado.

La mayoría de las inmunodeficiencias primarias se manifiestan en la lactancia, entre los 6 meses y los 2 años de vida, y se detectan porque los lactantes afectados son susceptibles a infecciones de repetición.

Con los avances en los análisis génicos, actualmente se han identificado las mutaciones responsables de muchas de las inmunodeficiencias primarias frecuentes

Page 86: Inmunidad classes

Se caracteriza por la ausencia de maduración de los precursores de los linfocitos B en linfocitos B maduros

La enfermedad habitualmente no es evidente hasta aproximadamente los 6 meses de edad, cuando se produce depleción de las inmunoglobulinas maternas

En la mayoría de los casos, las infecciones bacterianas recurrentes del tubo digestivo, como faringitis aguda y crónica, sinusitis, otitis media, bronquitis y neumonía hablan sobre el defecto inmunitario

AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA A X

Page 87: Inmunidad classes

Inmunodeficiencia variable común

Entidad relativamente frecuente, pero mal definida,

La característica común de todos los pacientes es la hipogammaglobulinemia

Deficiencia aislada de IgA

Las personas afectadas tienen concentraciones muy bajas de IgA sérica y secretora

Puede ser familiar o puede ser adquirida

Sindrome de hiperIgM

Los pacientes afectados sintetizan anticuerpos IgM,

Pero tienen una deficiencia de la capacidad de producir anticuerpos IgG, IgA e IgE

Page 88: Inmunidad classes

Deficiencia de linfocitos T que se debe a la ausencia de desarrollo de la tercera y la cuarta bolsas faríngeas

Los pacientes tienen una pérdida variable de la inmunidad mediada por los linfocitos T, tetania y malformaciones congénitas del corazón y de los grandes vasos

Se debe a la deleción de un gen que está localizado en el cromosoma 22q11

Cuarta bolsa faríngea

Da lugar al timo, las paratiroides, algunas de

las células claras del tiroides y el cuerpo ultimo

branquial

SÍNDROME DE DIGEORGE (Hipoplasia tímica)

Page 89: Inmunidad classes

Cáncer diabetes Malnutrición infección crónica

Nefropatía

pacientes que reciben

quimio o radioterapia por cáncer

Pacientes que consumen fármacos

inmunodepresores

Se pueden encontrar inmunodeficiencias secundarias en:

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS

Page 90: Inmunidad classes

Enfermedad producida por el retrovirus llamado virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y se caracteriza por una profunda inmunodepresión que da lugar a infecciones oportunistas, neoplasias secundarias y manifestaciones neurológicas

Se caracteriza por una profunda inmunodepresión que da lugar a infecciones oportunistas, neoplasias secundarias y manifestaciones neurológicas

Cinco grupos de adultos con riesgo de presentar sida

Los hombres homosexual

es o bisexuales

Los pacientes

que consumen drogas por

vía intravenosa

Los hemofílicos

Los receptores de sangre y hemoderiva

dos

Los contactos heterosexuales de los miembros de otros grupos de riesgo elevado

Contacto sexual

Inoculación parenteral

Paso del virus desde las madres infectadas a sus

hijos recién nacidos

Principales vías de transmisión

SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA

Page 91: Inmunidad classes

Sida es una inmunodeficiencia profunda que afecta a las células Debido a infección y perdida grave de los linfocitos T CD4+ Macrofagos y células dentriticas son dianas de la infección x el VIH El VIH entra al organismo atraves de tejidos mucosos y $ e infecta primero a linfocitos T La infeccion se establece en tejidos linfáticos en forma latente VIH-1 y VIH-2 Geneticamente diferentes VIH-1 + frecuente & al SIDA EEUU, Europa y Africa Central VIH-2 Africa occidental e India

PATOGENIA DE LA INFECCIÓN POR VIH EN EL SIDA

Page 92: Inmunidad classes

Infección de las células

Integración del provirus en el genoma de la célula anfitriona

Activación de la replicación vírica

Producción y liberación de virus infeccioso

CICLO VITAL DEL VIH

Page 93: Inmunidad classes

Infección crónica: fase de latencia clínica- Replicación continua de VIH- Destrucción celular

• Pocas manifestaciones clínicas o ninguna

• El 10% de los linfocitos T CD 4 infectados

• Las defensas del anfitrión disminuyes

Page 94: Inmunidad classes

SIDA presenta

Desorganización de las defensas del anfitrión, aumento importante de la viremia plasmática y enfermedad grave o potencialmente mortal

Infecta a las células usando la molecula CD4 como receptor y diversos receptores de quimicinas como correceptores

Se produce un tropismo selectivo del virus por los linfocitos T CD4+ x otras células CD4+ como monocitos/macrófagos y celulas dentriticas

Se une a proteína gp 120 del VIH se une a correceptores Receptores de quimiocinas CCR5 Y CXCR4 90% de casos el tipo R5(M-trópico) del VIH es el virus dominante en infecciones

agudas y primeras fases de evolución Progresion se acumulan virus T-trópicos son virulentos puede infectar a muchos

linfocitosT produciendo depleción y deterioro

Page 95: Inmunidad classes

INFECCIONES OPORTUNISTAS

Son responsables de la mayoría de las muertes de pacientes con SIDA no tratados.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DEL SIDA

Infecciones oportunistas y neoplasias definitorias del SIDA que se encuentran en pacientes con infección por el VIH

Page 96: Inmunidad classes

Pacientes con SIDA incidencia elevada para algunos tumores

Sarcoma de Kaposi

Linfoma no Hodgkiano

de linfocitos B

Cáncer cervical Cáncer anal

El aumentó del riego de neoplasias malignas de pacientes con SIDA, se debe a la imposibilidad de contener las infecciones y a la reactivación de los virus.

TUMORES

Page 97: Inmunidad classes

SARCOMA DE KAPOSI

Page 98: Inmunidad classes

- Ganglios linfáticos - 80%

Linfomas sistémicos - Orbitas,

glándulas salivales y pulmón- Infeccion latente por VEB

Linfomas primarios del SNC - Derrames

pleurales, peritoneales o pericárdicos - Infectados de forma latente por el VHSK

Linfomas de las

cavidades corporales

LINFOMAS

Page 99: Inmunidad classes

Dos formas genéticamente diferentes del virus: VIH-1 VIH-2

El núcleo del virus contiene: • Principal proteína de la Cápside (p24)• Proteína de la nucleocápside (p7/p9)• Copias de ADN genómico• Tres enzimas víricas (proteasa, transcriptasa

inversa e integrasa)

El genoma de ARN del VIH contiene los genes gag, pol y env, que son típicos de los retrovirus

ESTRUCTURA DEL VIH

Page 100: Inmunidad classes

PATOGENIA

DEL VIH

Infección primaria de los linfocitos en los

tejidos linfáticos mucososInfeccion establecida

en los tejidos linfáticos por ejemplo ganglio

linfaticoSíndrome retrovirico agudo, diseminación de la infección

por todo el cuerpoRespuesta inmunitaria

Latencia clinica

SIDA Destruccion de tejidos linfáticos: Deplecion de linfocitos T CD4+

Page 101: Inmunidad classes

Las infecciones oportunistas son responsables de la mayoría de las muertes en los pacientes con sida no tratados

Tumores Linfomas:

linfomas sistémicos

linfomas primarios del

SNC

linfomas de las cavidades corporales

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DEL SIDA

Page 102: Inmunidad classes

Enfermedad de proteinas mal plegadas que se depositan en forma de fibrillas en tejidos extracelulares

y alteran la funcion normal Fibrillas y oligomeros patogenicas que se acumulan en el interior de los tejidos y organos, ya sea por un

exceso en su sintesis o por resistencia a su catabolismo

Puede ser asintomatico o poner al paciente peligro de muerte

Clasificacion de la amiloidosis

Sistemicas o generalizad

a

Localizada o especifica

de tejido

AMILOIDOSIS

Page 103: Inmunidad classes

Enfermedad sistémica que se caracteriza por: Depósitos extracelulares de

proteínas fibrilares Agregación de proteínas mal

plegadas

AMILOIDE SUSTANCIA PROTEINACEA

PATOLOGICA QUE SE DEPOSITA EN EL ESPACIO EXTRACELULAR

EN DIVERSOS TEJIDOS Y ORGANOS DEL CUERPO.

Page 104: Inmunidad classes

Tinción hematoxilina y eosina: sustancia extracelular hialina,

eosinófilo y amorfa Tinción de rojo Congo

Page 105: Inmunidad classes

Naturaleza física Fibras continuas y no ramificadas Diámetro de 7.5 a 10 nm Conformación en lamina plegada beta con reticulacion

PROPIEDADES DE LAS PROTEÍNAS DEL AMILOIDE

Page 106: Inmunidad classes

Naturaleza química El 95% del amiloide esta formado por proteínas fibrilares y

el otro 5% por componente P y otras proteínas. 20 formas bioquímicas descritas, de mayor importancia 3

Amiloide AL

Formada por cadenasde ig producidas por células plasmaticas

Amieloide AA

Amiloidosis secundariaSe originan de las proteólisis de proteína SAA que se sintetiza en el hígado. Circula asociada a HDL. Aumenta en caso de inflación aguada

Amiloide Aβ

Producido a partir de la proteína precursora del amiloide β y se encuentra en lesiones cerebrales de la enfermedad del Alzheimer

Page 107: Inmunidad classes

PATOGENIA