ENFERMEDADES DEL ESQUELETO

INTRODUCCIÓN

Al contrario de lo que ocurre con las enfermedades localizadas, las enfermedades sistémicas afectan a todo el organismo; por lo que las enfermedades óseas no afectan a un solo hueso, sino que al esqueleto en su conjunto, aunque de diferente manera a un hueso y a otro.

Las enfermedades del esqueleto comprenden alrededor de 130, teniendo cada una características diferentes.

Son alteraciones de origen genético.

Pueden estar presentes al nacer o aparecen a lo largo de la vida.

Estas enfermedades se acompañan de un crecimiento óseo variable, como el gigantismo o el enanismo.

También se observan otras deformaciones, como craneales, etc

ENFERMEDADES

- Osteocondrodisplasias- Encondromatosis- Displasia fibrosa- Síndrome de Ehlers-Danlos - Síndrome de Marfan- Osteopetrosis - Osteocondrosis

Osteocondrodisplasias

Son un grupo de trastornos hereditarios en los cuales los huesos o cartílagos crecen de forma anormal; por lo tanto, el esqueleto presenta un mal desarrollo.

Muchos tipos de osteocondrodisplasia causan baja estatura (enanismo). De los distintos tipos de enanismo, la acondroplasia es la más frecuente con miembros cortos. Se produce en uno de cada 25 000 o 40 000 nacidos vivos.

Los síntomas de acondroplasia son:

- miembros cortos- genu varum- frente grande- nariz con depresión - spalda arqueada y acortada. - …

Encondromatosis

Es un trastorno del crecimiento encondral.

Cuando es unilateral se denomina enfermedad de Ollier.

Cuando se asocia a malformaciones vasculares, síndrome de Mafucci.

Displasia fibrosa

Trastornos en la diferenciación del tej. Conjuntivo.

Presentan dilataciones de aspecto quístico en los huesos largos, con desviación del eje de la extremidad, o bien debido a la menor consistencia de los huesos, a múltiples fracturas.

Síndrome de Ehlers-Danlos

El síndrome de Ehlers-Danlos es un raro trastorno hereditario del tejido conectivo que ocasiona flexibilidad articular extrema, piel muy elástica y tejidos frágiles.

Muchos niños tienen las articulaciones muy flexibles (hipermovilidad benigna) sin otros síntomas. La flexibilidad tiende a reducirse con el tiempo.

Síndrome de Marfan

Trastorno hereditario del tejido conectivo que ocasiona anomalías en la vista, en los huesos, en el corazón y en los vasos sanguíneos.

La envergadura es superior a su talla, los dedos de la mano son largos y delgados, es frecuente la deformidad del esternón, lo cual hace que éste sobresalga o se hunda. Las articulaciones pueden ser muy flexibles. Son frecuentes las hernias, los pies planos y la joroba con curvatura anormal de la columna. En general, estos individuos tienen poca grasa bajo la piel y el techo del paladar muy alto.

Osteopetrosis

La osteopetrosis (huesos de mármol) es un trastorno hereditario que aumenta la densidad de los huesos y causa anomalías esqueléticas.

Algunas causan una leve incapacidad; otras son progresivas y mortales. En algunos tipos, no aparecen síntomas inmediatos (manifestación tardía), pero, en otros, éstos se inician ya en la infancia (manifestación precoz).

La mayoría no tiene tratamiento específico.

Los dientes pueden desplazarse.

La cara puede torcerse por el crecimiento excesivo de los huesos.

Osteocondrosis

La osteocondrosis es un grupo de enfermedades que afecta al centro de crecimiento de un hueso durante la niñez, ocasionando crecimiento anormal y deformidad ósea. La causa es desconocida.