ILMU BEDAH SARAF

Dr. Syaiful Saanin, Neurosurgeon.

saanin@padang.wasantara.net.id

Ka. SMF Bedah Saraf

RS. M. Jamil/FK-UNAND Padang.

YANG ANDA INGIN KETAHUI DAN YANG HARUS ANDA KETAHUI,

PILIH SENDIRI :

6. KELAINAN SEREBRO-VASKULER

A. Perdarahan Subarakhnoid

B. Perdarahan Intraserebral Nontraumatika

C. Iskemia Serebral dan Rekonstruksi Vaskuler

 

KEMBALI KEHALAMAN UTAMA

 

6. KELAINAN SEREBRO-VASKULER __________________________________ I. PERDARAHAN SUBARAKHNOID (PSA/SAH) PSA primer terjadi bila sumber perdarahan (aneurisma) terletak pada rongga subarakhnoid dan PSA sekunder adalah bila perdarahan terjadi pada substansi otak dengan kemungkinan hematoma bocor kedalam CSS melalui robekan ventrikel atau melalui permukaan otak. ANATOMI PERDARAHAN INTRAKRANIAL: 1. Aneurisma terletak pada rongga subarakhnoid dan berdarah ke CSS atau jaringan otak sekitarnya. 2. Angioma serebral (AVM). 3. Perdarahan primer (hipertensif). 2 dan 3 masing-masing berdarah didalam jaringan otak. Bekuan darah mungkin pecah ke CSS ventrikel atau ke permukaan otak. TAMPILAN PSA Seperti semua CVA, PSA adalah kejadian mendadak. Adanya darah pada ruang subarakhnoid menimbulkan gejala dan tanda meningisme hingga pasien tampil dengan gambaran meningitis onset akut. Gejalanya adalah nyeri kepala, nyeri leher dan punggung, muntah, fotopobia, dan iritabilitas. Sedang tanda-tandanya adalah kaku kuduk, tanda Kernig positif dan pasien terbaring diam serta menghindari gerakan dan gangguan sekitar. Komplikasi terpenting yang umumnya menyebabkab outcome yang buruk adalah: vasospasme, perdarahan ulang, hidrosefalus dan bangkitan (seizure). Kelainan neurologis lain yang bisa dijumpai: 1. Perubahan kesadaran Semua perdarahan spontan intrakranial berakibat peninggian tekanan intrakranial yang cukup untuk sementara menghentikan sirkulasi serebral hingga pasien kehilangan kesadarannya. Periode ini mungkin berakhir dalam beberapa menit namun beberapa pasien mungkin tetap tidak sadar atau stupor pada saat masuk rumah sakit. Adanya darah disekitar arteria perforating pada dasar otak berakibat spasme dan bersama dengan hematoma yang cukup besar untuk mendistorsikan batang otak merupakan alasan lain terjadinya kehilangan kesadaran dini tersebut. 2. Tanda-tanda neurologis fokal Bila perdarahan inisial menimbulkan hematoma didalam jaringan otak, pasien mungkin tampil dengan tanda-tanda neurologis fokal sesuai posisi hematomanya disamping adanya meningisme tersebut. Adanya kelainan seperti

hemiplegia, disfasia dll. yang jelas timbul sejak saat terjadinya perdarahan memperkuat kemungkinan bahwa hematoma adalah suatu bagian dari gambaran patologi. KRITERIA suatu PSA menurut Hunt dan Hess: Grade I - Asimtomatis, atau nyeri kepala minimal dan rigiditas nukhal ringan Grade II - Nyeri kepala sedang hingga berat, rigiditas nukhal, tidak ada defisit neurologis selain palsi saraf kranial Grade III - Drowsi, konfusi, atau defisit fokal ringan Grade IV - Stupor, hemiparesis sedang hingga berat, mungkin dengan rigiditas deserebrasi dini, dan gangguan vegetatif. Grade V - Tampilan moribund PROTOKOL PENGELOLAAN PERDARAHAN SUBARAKHNOID Pengelolaan memerlukan integrasi diagnosis klinis dan pengelolaan di UGD, penilaian pencitraan neurologis segera, pertimbangan jenis operasi dan anestesi khusus, dan perawatan intensif. Kunci penting dari langkah pertama di UGD adalah memikirkan, dan kemudian memastikan, diagnosis dari PSA sambil mempertahankan tanda-tanda vital. Tanda khas PSA adalah nyeri kepala, dengan karakteristik yang mendadak, tidak biasa dialami sebelumnya, dan sering unilateral dan disertai nyeri atau kaku kuduk. Kemungkinan lain, pasien datang dengan obtundasi atau koma, dengan atau tanpa defisit neurologis. Pada kasus- kasus demikian, PSA harus disangka dan CT scan adalah tindakan penting berikutnya. CT scan akan mendiagnosa sekitar 90 persen kasus dan dapat melacak komplikasi segera yang penting seperti perdarahan intraserebral (ICH), perdarahan intraventrikuler, dan hidrosefalus. Pungsi lumbar diperlukan bila indeks persangkaan adalah tinggi, namun CT scan negatif. Pengelolaan di UGD juga termasuk penstabilan tanda-tanda vital dan memulai tindakan atas hipertensi arterial sistemik yang sering timbul setelah PSA. Tekanan darah harus dikontrol dalam usaha meminimalkan risiko akan perdarahan ulang dini. Lebih disukai obat intravena yang reversibel dengan cepat seperti nitro- prusida sodium. Tujuannya adalah mencegah hipertensi sistolik yang berat dan untuk menstabilkan tekanan darah sistolik dibawah 150 mmHg. Hipotensi dicegah agar tidak mengurangi aliran darah serebral (CBF) ketingkat yang berbahaya. Karena adanya risiko hipertensi yang diinduksi oleh bangkitan, semua pasien diberikan anti- konvulsan.

Tabel 1. Pengelolaan Perdarahan Subarakhnoid (UCLA,'93) ------------------------------------------------------- A. Unit Gawat Darurat

1. Kontrol atas hipertensi 2. Intubasi (bila koma) 3. CT scan segera 4. Pungsi lumbar bila hasil CT scan negatif 5. Ventrikulostomi (akut hidrosefalus simtomatis) B. Angiografi 1. Dilakukan sesegera mungkin setelah masuk UGD. 2. Pengamatan klinis ketat 3. Pemeriksaan empat pembuluh C. Operasi 1. Dilakukan dalam 24 jam pada kebanyakan kasus 2. Bedah tunda (untuk 10-12 hari) bila lebih dari 3 hari sejak perdarahan serta tampilnya vaso- spasme yang nyata D. Perawatan Intensif 1. Nimodipin 2. Antikonvulsan 3. Ekspansi volume dengan koloid 4. Pengamatan klinis 5. Pengamatan fisiologis a. Tekanan darah b. Tekanan arteri pulmoner atau tekanan vena sentral c. TIK (bila ventrikulostomi terpasang) d. Doppler transkranial e. Aliran Darah Serebral 6. Hipervolemi, hemodilusi, hipertensi untuk vaso- spasme 7. Angioplasti transluminal untuk vasospasme yang refraktor terhadap obat-obatan ------------------------------------------------------- Pasien koma diintubasi dengan hiperventilasi ringan untuk memastikan perlindungan jalan nafas dan oksigenisasi adekuat selama tindakan diagnostik dan terapeutik awal, dan juga untuk mengurangi efek peninggian TIK. Hanya pasien yang memperlihatkan tanda penekanan batang otak (abnormalitas pupiler) yang diberikan mannitol. Kateter ventrikuler dipasang pada pasien koma dalam usaha memantau TIK dan mengalirkan CSS bila perlu. Setelah pasien distabilkan di UGD dan diagnosis PSA sudah ditegakkan, angiogram serebral segera dilakukan pada kebanyakan kasus tanpa menunggu-nunggu lagi. Angiografi karotid dan vertebral dilakukan untuk mengetahui lokasi perdarahan dan untuk menilai adanya aneurisma berganda. Penting untuk memantau pasien secara ketat selama angiografi, dengan perhatian khusus terhadap tekanan darah, TIK (bila ventrikulostomi terpasang), dan keadaan neurologis. Setelah menyelesaikan angiogram, operasi dilakukan dalam 24 jam. Pengelolaan anestetik selama operasi harus mengutamakan pemeliharaan tekanan darah arterial normal; dengan mencegah hipotensi atau hipertensi yang nyata, hiperventilasi ringan bersama infus mannitol, dan pengaliran ventrikuler untuk memungkinkan relaksasi

otak. Kateter arteria pulmoner rutin dipasang untuk memantau hemodinamik. Proteksi otak dengan barbiturat bisa diberikan disaat diseksi aneurisma, digunakan untuk melindungi otak disaat oklusi arterial temporer diperlukan. Hipotensi dalam, yang pernah dilakukan untuk mengurangi risiko rupturnya aneurisma saat diseksi, sudah ditinggalkan demi mencegah agar otak yang sudah terganggu tidak mengalami iskemia global. Setelah aneurisma diklip, hasil operasi dipastikan dengan angiografi intra bedah. Selama pemulihan dari anestesi, tekanan darah dipertahankan pada tingkat normal atau sedikit hipertensi untuk memastikan perfusi serebral yang adekuat. Pasien yang memperlihatkan tanda kompresi batang otak dan CT scan awal menunjukkan perdarahan intra- serebral dengan efek massa disamping adanya PSA, angiografi harus ditunda dan pasien langsung dibawa kekamar operasi untuk bedah dekompresi segera. Pada kebanyakan kasus, topografi ICH menunjukkan lokasi aneurisma yang bersangkutan, dan eksplorasi pembuluh tersangka dilakukan setelah dekompresi atas hematoma. Kemungkinan lain, angiogram intra bedah dilakukan segera setelah pengangkatan hematoma untuk melokalisir aneurisma. Pengelolaan pasca bedah termasuk pemberian nimodipin (60mg lewat mulut atau NGT tiap 4 jam) dan infus koloid (albumin 5%, 250ml tiap 6-12 jam) untuk mencegah iskemia serebral tertunda. Pemberian cairan dititrasi hingga mempertahankan tekanan vena sentral atau tekanan arteria pulmoner optimal. Drainasi ventrikuler dilanjutkan untuk mempertahankan TIK kurang dari 15mmHg dan untuk mengeluarkan hasil hancuran darah. Pemantauan intensif dipusatkan pada pemeriksaan neurologis frekuen, pemantauan TIK, dan penilaian atas vasospasme dengan Doppler transkranial serta dengan pemeriksaan ADS (CBF). Begitu tanda pertama defisit neurologis atau adanya gangguan ADS akibat vasospasme, terapi hipervolemik-hemodilusi-hipertensif (tripel-H) segera dimulai. Kateter arteria pulmoner (PA) segera dipasang bila belum terpasang. Bila tindakan ini gagal memulihkan defisit neurologi atau berkurangnya ADS, angiografi ulang segera dilakukan. Bila terjadi vasospasme arterial berat, angioplasti dilatasi dengan balon harus segera dipertimbangkan. Pemantauan terus dilanjutkan hingga drainasi ventrikuler tidak lagi diperlukan dan hingga keadaan neurologis, hasil Doppler transkranial, dan nilai ADS sudah stabil. Pasien tetap dirumah sakit hingga hari ke 8-10 sejak perdarahan. Pasien dipulangkan bila secara medis dan neurologis sudah stabil dan bila Doppler trans- kranial tidak lagi menunjukkan adanya vasospasme. Bila spasme masih ada, pasien tetap dirumah sakit hingga resolusi. PUNGSI LUMBAR

Pungsi lumbar dilakukan bila diduga suatu PSA. CSS akan berwarna darah segera setelah perdarahan namun kemudian sel darah merah menghilang dan warna cairan menjadi xantokhromik (kuning) karena produk hancuran pigmen hemoglobin. Pungsi lumbar hanya dilakukan bila hasil CT scan negatif. Pungsi lumbar dikontraindikasikan bila diduga adanya hematom yang ukurannya cukup untuk meninggikan tekanan intrakranial dimana pengurangan CSS mendadak akan mempresipitasi terjadinya 'coning'. Pada tahap ini, diagnosis klinis akan penyebab perdarahan secara kasar dapat diperkirakan berdasarkan usia pasien beserta gambaran kliniknya. 1. Pasien berusia dibawah 21 tahun, perdarahan mungkin akibat suatu malformasi arterio-venosa (AVM) terutama bila dijumpai tanda-tanda hematoma intraserebral. 2. Pasien usia antara 35 dan 65 tahun, dengan atau tanpa gambaran hematoma atau hipertensi, mungkin adalah suatu aneurisma serebral yang ruptur. 3. Pasien berusia diatas 50 tahun dengan riwayat hipertensi, datang dengan peninggian tekanan darah yang ekstrem, gangguan kesadaran serta kelainan neurologis fokal (seperti hemiparesis) lebih sering memiliki perdarahan intraserebral primer. Hanya pemeriksaan neuroradiologi seperti angio- grafi akan memastikan penyebab perdarahan dan karenanya semua pasien dibawah usia 65 tahun dengan keadaan klinis memungkinkan, harus dibawa keunit radiologi. PEMERIKSAAN NEURORADIOLOGIS UNTUK PSA Tomografi terkomputer (CT Scan) Hematoma intraserebral tampak sangat jelas dan pada 90% kasus etiologinya dapat diperkirakan secara tepat berdasarkan lokasi anatomisnya. Adanya koleksi darah pada sisterna subarakhnoid didasar otak bisa dideteksi pada hari-hari pertama setelah perdarahan. CT scan juga memperlihatkan faktor-faktor komplikasi lain seperti hidrosefalus dan pada kasus yang jarang terjadi, perdarahan yang berasal dari tumor yang tak diduga sebelumnya. Malformasi arterio-venosa mungkin juga mengandung bercak-bercak kalsium yang dapat disaksikan pada CT scan dan memperlihatkan penguatan setelah penyuntikan zat kontras. Angiografi Kelainan anatomi yang pasti yang bertanggungjawab atas perdarahan hanya dapat diketahui dengan angiografi. Riwayat klinis dan tanda-tanda neurologis serta hasil CT scan menentukan pembuluh serebral didaerah mana terjadinya perdarahan, yang mana merupakan daerah yang pertama-tama diselidiki. Angiografi setelah suatu PSA mempunyai sedikit risiko tertentu, tergantung keadaan pasien saat pemeriksaan. Diagnosis klinis dan radiologis kemudian dapat dibuat sebagai salah satu dari berikut:

1. Ruptur aneurisma serebral 2. PSA tanpa kelainan vaskuler yang dapat dideteksi 3. Perdarahan dari malformasi arterio-venosa 4. Perdarahan intraserebral primer (hipertensif). A. ANEURISMA SEREBRAL Patologi Arteria intrakranial berbeda dengan dibagian lain tubuh dimana ia tidak memiliki lamina elastika internal. Juga selubung otot tidak sempurna pada daerah dimana percabangan penting terbentuk. Ini keadaan yang normal yang mempertinggi dugaan bahwa aneurisma akan timbul didaerah kelemahan kongenital pada dinding arteria. Lokasi terpenting adalah: 1. Sekitar arteria komunikating anterior 2. Arteria karotid internal pada hubungannya dengan arteria komunikating posterior atau pada ujungnya 3. Cabang-cabang utama arteria serebral media 4. Sirkulasi posterior pada akhir dari arteria basiler atau pada asal arteria serebelar posterior inferior dari arteria vertebral. Hipertensi sistemik dan ateroma merupakan katalis untuk terjadinya aneurisma yang bisa sakuler dan dapat pula multilokuler. Diameter kurang dari 4 mm jarang ruptur, namun bila ia tumbuh membesar akan berakibat kerusakan endotelial baik karena arus turbulen didalamnya ataupun akibat trombus mural, merupakan predisposisi untuk ruptur. Penyebab yang jarang dari aneurisma serebral adalah: 1. Endokarditis bakterial subakut (aneurisma mikotik) 2. Cedera penetrating otak 30% pasien dengan perdarahan akibat aneurisma, pada pemeriksaan menunjukkan aneurisma multipel. Epidemiologi Ruptur aneurisma serebral adalah jarang, 5 per 100.000 pertahun. Lebih dari setengahnya adalah hipertensif dan kebanyakan adalah pada kelompok usia 45-60. Umumnya predominan pada wanita. Perdarahan dapat terjadi setiap saat dan tidak perlu tergantung pada keadaan fisik atau mental yang diperkirakan merubah tekanan intrakranial atau aliran darah serebral. Karenanya perdarahan dapat terjadi saat tidur. Gambaran klinis aneurisma serebral Kebanyakan pasien tampil dengan PSA seperti dijelaskan diatas. Pada keadaan yang jarang, aneurisma dapat membesar mencapai ukuran besar tanpa ruptur dan tampil dengan epilepsi atau dengan tanda-tanda kompresi lokal serebral. Pembesaran aneurisma arteria komunikating posterior mungkin menekan saraf okulomotor. Bila aneurisma tidak ruptur selama pembesarannya, pasien tampil dengan palsi saraf ketiga yang nyeri yang timbul

mendadak. Ruptur aneurisma serebral yang tidak ditindak 12% pasien segera mati setelah perdarahan. Hanya sekitar 65% pasien dengan aneurisma yang ruptur mencapai unit neurosurgeri. Tingkat kematian bulan pertama setelah perdarahan sekitar 60%. Tingkat kematian akibat perdarahan rekuren pada pasien dengan kondisi yang layak untuk dilakukannya angiografi, namun tidak mendapat tindakan bedah bentuk apapun adalah 40% selama enam minggu pertama sejak perdarahan inisial. Perdarahan kedua berakibat mortalitas yang lebih tinggi (70%) dibanding perdarahan pertama. Dari semua perdarahan kedua yang terjadi pada enam minggu pertama, setengahnya terjadi dalam dua minggu pertama dan sisanya diantaranya dengan akhir periode enam minggu. Risiko perdarahan selanjutnya menurun cepat setelah enam bulan berikut untuk selanjutnya aneurisma ruptur yang tanpa tindakan bedah mempunyai risiko perdarahan sekitar 3.5% pertahun. Tampak dari gambaran tersebut bahwa bahaya perdarahan rekuren pada pasien yang hidup setelah episode inisial dapat dibagi kedalam dua periode. Yang pertama mulai dari segera setelah perdarahan serta merupakan risiko tinggi dan berkurang cepat setelah enam minggu. Setelahnya lebih kecil, namun secara kumulatif sekitar 25% dari pasien yang hidup perdarahan ulang terjadi dalam 10 tahun pada pasien yang tidak ditindak bedah. KOMPILIKASI NEUROLOGIS PERDARAHAN SUBARAKHNOID Komplikasi neurologis setelah PSA aneurismal adalah, berdasar frekuensi dan arti penting relatifnya: vaso- spasme, perdarahan ulang, hidrosefalus dan peninggian TIK, dan bangkitan. Vasospasme adalah sebab terpenting dari outcome yang buruk pada pasien yang datang dalam keadaan baik. 1. SPASME ARTERIAL (VASOSPASME) DAN ISKEMIA SEREBRAL Vasospasme (spasme arterial serebral) adalah penyebab tersering dari morbiditas dan mortalitas pasien yang datang kerumah-sakit dengan PSA. Penelitian mutakhir menunjukkan bahwa vasospasme berhubungan dengan ketebalan klot periarterial setelah rupturnya aneurisma. Ternyata terbukti bahwa vasospasme tidak terjadi segera setelah rupturnya aneurisma, namun tampil pada hari keempat hingga kesepuluh setelah perdarahan. Beratnya vasospasme mencapai puncaknya selama minggu kedua setelah PSA dan berkurang selama minggu ketiga (Neil Martin, 1993). Setelah 24-48 jam pasien memperlihatkan perburukan tingkat kesadaran secara gradual serta adanya tanda- tanda neurologis fokal. Terjadi peningkatan meningisme dengan memburuknya nyeri kepala serta kaku kuduk yang

ekstrim. Angiogram ditingkat ini memperlihatkan konstriksi segmental arteria serebral ukuran besar dan sedang. Walau perubahan terutama nyata pada daerah aneurisma, biasanya tidak terbatas pada daerah tersebut dan mungkin tampak pada hemisfer seberang. Sirkulasi serebral menjadi lambat dan diduga bahwa perubahan yang tampak pada pembuluh yang lebih besar pada angiogram juga terjadi pada pembuluh intraserebral yang lebih kecil dengan akibat iskemia fokal. Spasme arterial ini cenderung menuju perbaikan spontan dengan resolusi simtomatik pada area tersebut dimana iskemia tidak cukup parah untuk menimbulkan infarksi. Penting untuk membedakan temuan angiografik atas penyempitan arterial (vasospasme angiografik) dan 'vasospasme simtomatik', yang khas dengan perburukan neurologis akibat dari iskemia serebral. Penyempitan arterial angiografik terjadi pada 60-70 % pasien bila dilakukan 10-12 hari setelah PSA. Namun defisit neurologik iskemik akibat penyempitan arterial terjadi hanya pada sekitar 30 % pasien. Vasospasme umumnya mengenai pembuluh utama didasar otak: arteria karotid interna supraklinoid, arteria serebral media (MCA), arteria serebral anterior, arteria vertebral intrakranial, arteria basiler, dan arteria serebral posterior. Bila PSA meluas kefisura sylvian dan sisterna insuler, atau bila mengenai fisura interhemisfer, penyempitan arterial perifer bisa terjadi. Zat-zat farmakologis yang bertanggung-jawab atas spasme belum begitu pasti, walau telah dilakukan penelitian atas serotonin, siklik AMP, ATP dan prostaglandin. Keadaan patologis yang diperlukan untuk terjadinya spasme adalah adanya hematoma pada ruang subarakhnoid, pembuluh darah yang ruptur dan kerusakan lokal jaringan otak. Hal ini menggambarkan banyaknya substansi penyebab vasokonstriksi serebral. Mereka dapat masuk keCSS hingga berefek baik lokal atau difus. Vasospasme arteria serebral utama merupakan risiko yang penting pada pasien dengan PSA. Walau terkadang vasospasme yang simtomatis adalah reversibel, sekitar 50% mati atau tetap dengan infarksi serebral parah. Vasospasme tidak pernah terjadi sebelum hari keempat setelah perdarahan, dengan puncak insidens antara hari ke 7 dan ke 14 setelah perdarahan, terkadang ditemukan hingga hari ke 21 setelah PSA. Pada penelitian, bila tak ada perdarahan yang tampak pada CT scan inisial, vasospasme berat hampir tidak pernah terjadi. Bila tampak suatu bekuan darah subarakhnoid yang tebal, spasme yang berat sangat umum terjadi. PREDIKSI ATAS VASOSPASME Karena vasospasme disebabkan oleh klot darah peri- arterial, tidak mengherankan bila sejumlah darah sub-

arakhnoid yang tampak pada CT scan inisial adalah prediktor terkuat akan terjadinya vasospasme. Takemae, 1978, yang pertama memperlihatkan hubungan klot sub- arakhnoid dengan vasospasme. Fisher, tahun 1980, mengembangkan sistem gradasi jumlah klot subarakhnoid yang berguna untuk menentukan kelompok berrisiko paling tinggi akan vasospasme. Ditemukan bahwa CT scan yang memperlihatkan klot subarakhnoid yang terlokalisir berhubungan erat dengan akan terjadinya penyempitan arterial yang bermakna pada arteri berdekatan. Saat ini jumlah dan pola darah subarakhnoid yang tampak pada CT scan inisial adalah merupakan tampilan yang luas digunakan untuk menduga risiko vasospasme atas pasien. Kelainan klinis dan radiologis lain juga berhubungan dengan kejadian vasospasme (keadaan klinis buruk, hidrosefalus, serta perdarahan intraventrikuler), namun mungkin hal ini juga menunjukkan perburukan dari perdarahan inisial. DIAGNOSIS DAN PEMANTAUAN VASOSPASME Pengamatan Klinis. Nyeri kepala adalah gejala dini vasospasme, namun tanda klinis khas adalah terjadinya perburukan kesadaran secara progresif atau adanya defisit neurologis fokal dalam beberapa menit atau jam. Tanda lain seperti demam, takhikardia, dan hipertensi mungkin timbul, namun karena relatif tidak spesifik, tanda-tanda ini mempunyai nilai terbatas atas diagnosis vasospasme. Karena defisit neurologis yang berhubungan dengan penyempitan arterial sering tak jelas, perubahan ringan dari tingkat kesadaran, atau drift pronator yang ringan atau afasia, pemeriksaan neurologis yang teliti dan berulang adalah sangat penting. Bila defisit iskemik oleh vasospasme ditemukan pada tahap ini, tindakan yang tepat sering menghasilkan resolusi yang sempurna. Bila tindakan terlambat hingga defisit neurologis berat, mungkin terjadi infarksi yang irreversibel. Penilaian laboratorium dan CT scan segera perlu dilakukan untuk menentukan penyebab sistemik lainnya (hiponatremia, hipotensi, hipoksia) atau penyebab neurologis lain (hidrosefalus, perdarahan) atas terjadinya perburukan. Ultrasonografi Doppler Transkranial. Karena angiografi bersifat invasif, kegunaannya untuk diagnosis terbatas dan tidak mungkin digunakan sebagai sarana pemantau. Doppler yang non invasif dapat memperkirakan derajat penyempitan arteria. Terdapat tiga buah jendela untuk menaksir arteria intrakranial utama. Jendela trans- orbital digunakan mengukur sifon karotid dan arteria karotid internal supraklinoid. Jendela transtemporal untuk segmen proksimal arteria serebral anterior dan media. Jendela suboksipital untuk arteria basiler dan vertebral. Perlu diingat bahwa kecepatan aliran yang tinggi

tidak selalu menandakan iskemia serebral yang berbahaya. Pada beberapa pasien dengan vasospasme secara angiografi tetap asimtomatik, sebagian pasien yang dengan Doppler menunjukkan vasospasme tidak menunjukkan iskemia serebral. Selanjutnya, pengukuran menunjukkan kecepatan normal, tidak menjamin iskemia serebral yang berbahaya tidak akan terjadi, karena spasme mungkin mengenai segmen arterial yang tidak tercapai oleh pemeriksaan Doppler. Untuk alasan ini, pengukuran langsung terhadap ADS (CBF) menambah nilai Doppler dalam memantau pasien dengan PSA. Pengukuran Aliran Darah Serebral. Untuk mengukur ADS regional, antaranya dengan bersihan xenon radioaktif (IV atau inhalasi), CT xenon stabil, SPECT (single photon emission CT) dan PET (positron emission tomo- grafi). Semua memungkinkan pengukuran intermiten atas ADS. ADS hemisfer normal sekitar 50ml/100gr/min, namun defisit neurologis tidak terjadi hingga ADS jatuh dibawah 20-25 ml/100gr/min. Gangguan nyata dari aliran darah serebral tanpa tanda klinis hipoperfusi serebral dapat terjadi. Sekali defisit neurologis tampil, tambahan penurunan ADS yang relatif kecil (dibawah 15- 18ml/100gr/min) mungkin berakibat cedera neuronal yang irreversibel dan infarksi serebral. Karenanya pengukuran ADS memungkinkan pelacakan atas berkurangnya ADS jauh sebelum timbulnya defisit neurologis iskemik. Pemeriksaan klinis hanya melacak hipoperfusi serebral bila pasien menampilkan tanda-tanda iskemia (bila ADS turun secara berbahaya mendekati ambang rangsang kerusakan otak irreversibel). PENGELOLAAN VASOSPASME

TINDAKAN PROFILAKTIK Antagonis Kalsium. Allen melaporkan bahwa nimodipin menyebabkan terjadinya pengurangan insidensi cacad berat dan kematian, sedang Pickard membuktikan terjadinya pengurangan insidensi infarksi serebral dan outcome yang buruk. Beberapa penelitian lain membuktikan bahwa nimodipin secara IV atau sisternal bermanfaat pada pengelolaan PSA karena aneurisma. Menarik bahwa penyempitan arterial secara angiografik tidak berkurang oleh antagonis kalsium. Lebih mungkin bahwa mekanisme aksinya adalah efeknya terhadap jalur leptomeningeal untuk memperbaiki arus kolateral, atau proteksi langsung pada sel neuron. Bukti klinis mendukung penggunaan profilaktik antagonis kalsium pada pasien dengan aneurisma yang ruptur. Saat ini nimodipin diberikan pada semua pasien dengan aneurisma intrakranial yang ruptur dimulai sejak pasien datang. Dosis yang dianjurkan adalah 60mg tiap 4 jam secara oral (di USA, 1993, hanya tersedia bentuk

oral), dilanjutkan hingga 21 hari. Pada beberapa kasus nimodipin menyebabkan penurunan tekanan darah sistemik, dan pada kasus ini dosis dikurangi atau dibagi menjadi 30mg tiap 2 jam. Pada pasien yang tak dapat menelan, nimodipin diberikan melalui selang nasogastrik (dosis nimodipin per infus pelajari sendiri). Ekspansi Volume ADS menurun secara bertahap selama minggu pertama setelah PSA dan mencapai titik rendah selama minggu kedua sebelum naik menuju normal. Selain vasospasme adalah penyebab primer pengurangan progresif aliran darah, pengurangan volume darah sirkulasi tampaknya juga berperan atas efek ini. Maroon dan Nelson membuktikan pengurangan baik volume darah dan massa sel darah merah pada pasien PSA. Sebab pengurangan volume darah sirkulasi diantaranya 'cerebral salt-wasting', diuresis saat istirahat baring terlentang, penurunan eritropoiesis, kehilangan darah iatrogenik, atau hiper- aktifitas simpatetik. Untuk mengatasi hipervolemia yang mengikuti PSA, terapi cairan adalah komponen kunci dari tindakan pencegahan. Koloid, umumnya albumin 5 %, diberikan 250 ml dua hingga tiga kali sehari (pada pasien tanpa disfungsi kardiak atau edema paru-paru) atau dititrasi untuk mempertahankan CVP 5-10 torr, atau tekanan baji kapiler pulmoner 12-15 torr. Hipervolemik Hemodilusi dan Hipertensi Arterial (Terapi Tripel-H) Pengurangan ADS akibat vasospasme serebral bersamaan dengan gangguan autoregulasi serebral. Dalam lingkungan fisiologis ini, induksi hipertensi arterial menyebabkan peninggian ADS. Dibuktikan bahwa hipertensi arterial memperbaiki defisit neurologis iskemik. Muizelaar, Becker dan Rosentein membuktikan tindakan hipertensif akan memperbaiki ADS. Kosnik dan Hunt melaporkan perbaikan defisit iskemik tunda (delayed) pada pasien vasospasme yang diinduksi hipertensi arterial yang dikombinasi dengan vipervolemia. Kassel menganjurkan ekspansi volume agresif dan induksi hipertensi sangat agresif (sering tekanan sistolik lebih dari 200mmHg) dan menemukan perbaikan neurologis pada 74 % pasien. Hemodilusi saja terbukti menurunkan viskositas darah dan memperbaiki aliran darah didaerah yang hipo- perfusi. Hemodilusi hampir selalu didapat dari ekspansi volume yang agresif memakai infus koloid, dan hanya beberapa peneliti yang menganjurkan flebotomi untuk merendahkan hematokrit. Umumnya disepakati bahwa hema- tokrit optimal untuk menurunkan viskositas darah tanpa sangat mengurangi kapasitas angkut oksigen dari darah adalah sekitar 35 %. Sebagai tindakan pertama pada terapi tripel-H, tekanan vena sentral atau kateter PA diinsersikan untuk pemantauan hemodinamik. Ekspansi volume dilakukan

dengan tujuan mendapatkan tekanan vena sentral sekitar 10mmHg, atau tekanan baji arteria pulmoner sekitar 15mmHg. Albumin 5 % adalah cairan terpilih. Infus koloid umumnya menurunkan hematokrit, dan jarang memerlukan flebotomi untuk mendapatkan hematokrit sekitar 35 %. Pada pasien anemik mungkin perlu menginfuskan packed RBC sebagai komponen pengekspansi volume untuk mendapatkan hematokrit yang diinginkan. Tekanan darah sistemik sering meninggi karena ekspansi volume, dan ini dapat dipacu dengan penghentian agen antihipertensif. Pada beberapa kasus terapi presor diperlukan. Dopamin adalah agen yang pertama digunakan, namun terkadang walau pada dosis besar tak dapat menghasilkan tekanan darah yang dikehendaki. Dalam hal ini digunakan fenilefrin. Bila dilakukan bersama dengan hipervolemia, fenilefrin sangat efektif untuk menginduksi hipertensi arterial yang nyata. Tekanan darah sistolik dinaikkan hingga 160 sampai 200mmHg pada pasien yang aneurismanya telah diklip. Pada beberapa kasus yang bandel, tekanan darah 220mmHg atau lebih dapat digunakan. Hipertensi yang berat berbahaya pada pasien dengan aneurisma yang belum diklip, dan dalam hal ini batas tertinggi sekitar 170mmHg. Pada tahap hipervolemia dan hipertensi arterial sistemik ini, beberapa pasien muda akan mengalami buangan urin yang tinggi. Pada keadaan ini volume infus koloid diatur untuk mempertahankan tekanan vena sentral atau tekanan arteria pulmoner yang diinginkan. Bila buangan urin sangat tinggi (lebih dari 200-300ml/jam), diuresis ditekan dengan florinef atau vasopressin (Pitresin). Bila obat ini ditambahkan, penting untuk memantau elektrolit serum dan mengamati dengan ketat kemungkinan terjadinya hiponatremia. Bisa diduga, komplikasi medikal akan ditimbulkan oleh terapi tripel-H. Tersering adalah edema pulmoner, dan pasien harus sering diauskultasi dan sinar-x dada dilakukan tiap hari. Saturasi oksigen harus diamati teratur, seperti juga oksimetri denyut. Aritmia kardiak dan iskemia miokardial jarang terjadi, dan diperlukan EKG yang sinambung. Kadang-kadang mengherankan, bahwa edema serebral dan perdarahan serebral jarang menjadi komplikasi, hampir dipastikan karena spasme arterial mencegah transmisi tekanan arterial sistemik yang tinggi kevaskulatur serebral distal. Namun, PSA rekuren mungkin terjadi pada pasien yang ditindak sebelum aneurismanya diklip. Untuk mencegah komplikasi ini, tingkat hipertensi arterial dibatasi pada pasien yang aneurismanya belum diklip. Ini salah satu alasan bahwa bedah aneurisma akut atau dini adalah menguntungkan. Angioplasti Bahkan dengan hipervolemik, hemodilusi dan hipertensi arterial yang agresif, sejumlah yang bermakna dari pasien dengan vasospasme simtomatis mengalami defisit neurologis permanen. Awad melaporkan sejumlah 40 % pasien dengan defisit neurologis iskemik akibat

vasospasme gagal membaik dengan terapi hemodinamik agresif. 16 % pasien terus memburuk walau terapi maksimal, dan 19 % tetap dengan defisit neurologis berat atau mati. Keterbatasan tindakan terapi tripel-H berakibat ditemukannya modalitas terapi baru untuk vasospame yang berat dan tidak berreaksi atas obat-obatan. Angioplasti adalah tehnik endovaskuler dengan memasukkan kateter balon untuk dilatasi mekanik daerah pembuluh yang stenosis. Mikrokateter balon berdiameter 2.5-3mm dengan panjang 12-15mm. Dimasukkan transfemoral dan cukup lentur untuk diarahkan kearteria utama didasar otak. Angioplasti diindikasikan untuk pasien dengan defisit iskemik tunda yang gagal membaik dengan tripel- H agresif, dan pada CT scan tidak menunjukkan sudah terjadinya infarksi. Perbaikan terjadi pada 60-70 % kasus. Tampaknya angioplasti menyebabkan dilatasi jangka lama segmen arterial yang menyempit. Pemeriksaan Doppler umumnya tidak menampakkan spasme rekuren. Intervensi dini adalah faktor menentukan pada penggunaan angioplasti pada vasospasme. Kebanyakan kegagalan klinis disebabkan oleh adanya cedera iskemik irreversibel sebelum tindakan. Tampaknya arteria yang sempit lebih mudah didilatasikan pada tahap awal vasospasme. Pada tahap lanjut pembuluh lebih kaku, dan tekanan dilatasi yang lebih besar diperlukan untuk mengatasi penyempitan arterial. Dilaporkan ruptur arterial fatal dan embolisasi distal akibat kerusakan endotel. Perdarahan intra- serebral tunda didaerah bersangkutan juga pernah dilaporkan, mungkin karena reperfusi daerah yang semula infarksi. Kesulitan tehnik membatasi kegunaan angioplasti transluminal hanya untuk arteria serebral basal yang besar. Arteria serebral anterior proksimal, karena sering membelok tegak lurus dari arteria karotid internal, mungkin sulit dikateter dan didilatasi. Cabang sekunder MCA sering terlalu kecil untuk angio- plasti, dan cabang distal MCA dan PCA belum bisa dicapai. Tindakan endovaskuler yang baru atas vasospasme arterial mungkin dapat mengobati iskemia yang tak berreaksi atas obat-obatan akibat penyempitan pembuluh perifer kecil. Infus dosis besar papaverin intra- arterial mendilatasi daerah spasme arterial yang parah pada sejumlah kecil kasus. Infus intra-arterial vasodilator mungkin bermanfaat untuk cabang arterial yang tak terjangkau angioplasti balon. Pengelolaan Vasospasme Terpadu Dalam mengelola vasospasme setelah ruptur aneurisma, strategi 'klasik' merupakan standar, terdiri atas pengelolaan profilaktik dengan nimodipin dan dengan mempertahankan normovolemia atau hipervolemia moderat, dilanjutkan dengan hemodilusi hipervolemik dan hiper- tensi arterial sistemik agresif hanya bila pasien

menunjukkan tanda-tanda klinis dari defisit neurologis iskemik. (Angioplasti dilakukan pada pasien yang gagal dengan tindakan medikal). Strategi ini memerlukan pemantauan neurologis klinis yang sangat ketat dan kekurangannya adalah terapi agresif hanya dilakukan bila spasme arterial cukup berat untuk menurunkan ADS pada titik berbahaya dimana sangat dekat dengan ambang rangsang untuk infarksi yang permanen, irrevesibel. Dengan strategi ini, kerusakan neurologis permanen hanya dapat dicegah bila tindakan agresif dimulai sangat segera setelah onset defisit. Vasospasme simtomatis dapat ditindak efektif pada kebanyakan pasien, namun perbaikan neurologis gagal terjadi pada 25-40 % pasien. Pada pasien dengan defisit akibat vasospasme serebral, mungkin sulit memastikan apakah defisit akibat dari iskemia reversibel atau infarksi irreversibel, dan tindakan agresif mungkin berakibat komplikasi perdarahan kedalam jaringan yang infark. Strategi terapi kedua adalah kombinasi nimodipin dengan hipervolemia moderat, hemodilusi, dan induksi hipertensi arterial untuk semua pasien, simtomatis atau tidak. Hasilnya efektif untuk mencegah penurunan gradual ADS yang umum terjadi setelah PSA. Regimen ini juga berguna mengurangi (namun tidak menghilangkan) defisit neurologis iskemik akibat vasospasme. Tabel 1 Protokol Pengelolaan Vasospasme (tanpa pemantauan Doppler/ADS) (UCLA, 1993) ------------------------------------------------------- Defisit Iskemik Tindakan ------------------------------------------------------- Semua pasien PSA Nimodipin 60mg po/NGT tiap 4 jam 250ml Albumin 5 % IV tiap 6 jam Dengan defisit Rawat Intensif Ekspansi volume, hingga PCWP 15mmHg HT 33-37 % Hipertensi hingga sistol 170-220 Defisit kebal atas Angioplasti transluminal tindakan medikal Defist membaik Penghentian bertahap hipervolemia, hipertensi ------------------------------------------------------- PCWP=pulmonary capillary wedge pressure Tabel 2 Protokol Pengelolaan Vasospasme (dengan pemantauan Doppler/ADS) (UCLA, 1993) ------------------------------------------------------- Doppler ADS Defisit Iskemik Tindakan ------------------------------------------------------- Semua Semua Tak ada Nimodipin 60 po/NGT/4j pasien pasien Albumin 5%, 250, IV/6j PSA >150sm/d Normal Tak ada Monitor klinis ketat

>150sm/d Rendah Tak ada Intensif, hipertensi : sistol 150-170mmHg >150sm/d Rendah Ada Intensif,ekspansi vol, hipertensi : sistol 170-220mmHg >150sm/d Rendah Ada, Angiopplasti kebal transluminer <150sm/d Normal Membaik Penghentian hipertensi ------------------------------------------------------- Strategi ketiga termasuk tindakan profilaktik semua pasien setelah PSA dengan nimodipin dan infus koloid untuk menginduksi hipervolemia moderat. Semua pasien dipantau serial dengan Doppler transkranial dan pemeriksaan ADS diranjang untuk melacak terjadinya vasospasme dan ADS yang rendah sebelum tampilan klinis disfungsi neurologis iskemik terjadi. Terapi hiper- volemik agresif serta induksi hipertensi arterial digunakan hanya apabila tes Doppler dan/atau ADS menunjukkan gangguan hemodinamik serebral yang progresif dan bermakna. Pengukuran dikerjakan sebelum timbulnya iskemia yang simtomatis. Tindakan terapeutik yang paling agresif (hipertensi arterial yang hebat, angioplasti) dicadangkan untuk pasien yang klinis menunjukkan adanya perburukan neurologis. Protokol ini memiliki beberapa keuntungan penting. Pertama, pasien yang tidak mengalami vasospasme yang jelas tidak dihadapkan pada terapi yang diarahkan pada hal hemo- dinamik yang intensif yang berrisiko dan mahal. Kedua, terapi dimulai sebelum terjadinya iskemia pada pasien dengan vasospasme yang jelas, karenanya mencegah pasien yang berrisiko tinggi ini atas timbulnya perburukan neurologis. Ketiga, pasien yang berrisiko tinggi atas iskemia serebral berat dikenal dan karenanya dipantau dengan ketat. Bila pasien mengalami defisit iskemik, ia terdeteksi segera, dan tindakan intensif dapat dimulai sebelum kerusakan irreversibel terjadi. Selain cara-cara diatas, hal berikut ini pernah dilakukan atas spasme arterial serebral: 1. Mengurangi tekanan intrakranial. Diberikan steroid dosis besar dan pada episode perburukan yang akut diberikan mannitol. 2. Agen vasodilator atau antikonstriktor. Beberapa agen farmakologis berakibat vasodilatasi temporer, namun tidak ada yang efektif secara terapeutik. Seperti semua masalah akibat pengurangan aliran darah, daerah yang paling rusak akan paling kecil kemungkinannya dijangkau oleh obat yang bersirkulasi. 3. Tindakan untuk meningkatkan perfusi jaringan. Dextran dengan berat molekul rendah dapat diberikan dan bila viskositas meninggi, dapat dikurangi dengan cara rehidrasi atau kadang-kadang dengan 'venesection'. Tekanan darah dipertahankan pada tingkat normal karena perburukan neurologis akan mengikuti episode hipotensi. Vasospasme dan perdarahan ulang dari aneurisma adalah penyebab perburukan tersering dalam dua minggu

setelah PSA dan diferensiasi antara keduanya biasanya tidak sulit. Rupturnya aneurisma lebih mendadak dan adanya darah segar pada CSS dapat dipastikan dengan pungsi lumbar. Pada suatu spasme arterial, perjalanan waktunya kurang begitu akut dan CSS lumbar tidak memperlihatkan perdarahan baru. Operasi aneurisma pada saat adanya vasospasme meninggikan mortalitas dan morbiditas. Pasien harus menunggu hingga keadaannya membaik dan operasi akan aman dilakukan. Perdarahan ulang dari aneurisma adalah risiko pengancam nyawa yang paling awal pada pasien. Kematian akibat perdarahan ulang sekitar 50%. Statistik mutakhir menunjukkan bahwa perdarahan ulang paling sering terjadi pada 24 jam pertama setelah perdarahan inisial, dan risiko perlahan-lahan berkurang pada 14 hari berikutnya. Selama periode ini, 20-30% pasien akan mengalami perdarahan ulang. Pasien yang hidup 1 bulan setelah perdarahan mempunyai kemungkinan sekitar 2-3% perdarahan ulang setiap tahunnya selama sisa hidupnya. 2. PERDARAHAN ULANG

Perdarahan ulang aneurisma tetap merupakan penyebab terpenting atas kematian dan kecacadan pada pasien yang hidup setelah perdarahan pertama. Terjadi sekitar 20 % kasus selama 2 minggu pertama sejak perdarahan inisial dari aneurisma bila aneurisma tetap tidak ditindak. Masa dengan risiko tertinggi perdarahan ulang adalah 24 jam pertama setelah perdarahan inisial, dimana risiko sebesar 4 %. Lalu risiko berkurang hingga 1-2 % sehari. Mortalitas perdarahan ulang mencapai 70 %. Beberapa langkah terapi dilakukan untuk mengurangi risiko perdarahan ulang. Segera setelah pasien datang, penting untuk menentukan bahwa hipertensi arterial yang berat harus dicegah. Beberapa kasus memerlukan obat anti- hipertensif yang diberikan secara hati-hati. Umumnya digunakan nifedipin untuk hipertensi sedang, dan sodium nitroprusida untuk hipertensi yang lebih berat atau yang refraktor. Penting untuk tidak 'overtreat'; otak yang sudah cedera oleh PSA mungkin rawan akan hipotensi karena gangguan autoregulasi. Sasaran secara umum adalah mengurangi tekanan arterial sistolik hingga kurang dari 150mmHg, walau sedikit lebih tinggi bisa dianjurkan untuk pasien dengan hipertensi arterial kronik. Operasi Segera Strategi paling efektif untuk mencegah perdarahan ulang adalah melakukan operasi sesegera mungkin. Namun saat untuk operasi aneurisma merupakan topik kontroversial dalam 30 tahun terakhir. Operasi aneurisma dini mempunyai keuntungan mencegah perdarahan ulang, mungkin mengurangi beratnya vasospasme dengan membuang klot

periarterial yang tampaknya merupakan penyebab spasme, dan memungkinkan tindakan medikal terhadap vasospasme lebih agresif (dengan induksi hipertensi arterial). Namun peneliti klinik masa lalu menyatakan bahwa operasi segera berkaitan dengan morbiditas dan mortalitas yang tinggi karena masalah tehnis, karena otak yang bengkak dan aneurisma yang baru ruptur adalah fragil. Operasi tunda (10-14 hari setelah perdarahan) menguntungkan karena otak kurang bengkak dan mungkin lebih toleran terhadap manipulasi operasi, berakibat morbiditas operasi yang lebih rendah. Namun banyak pasien mati atau menjadi cacad karena efek perdarahan ulang atau vasospasme serebral yang terjadi saat menunggu operasi tunda. The International Cooperative Study on the Timing of Aneurismal Surgery menilai hubungan interval operasi terhadap outcome. Ditemukan bahwa outcome operasi dini (0-3 hari sejak perdarahan) adalah sama dengan operasi tunda (> hari ke 11 sejak perdarahan). Outcome jelas lebih buruk bila operasi dilakukan pada interval 4 hingga 10 hari sejak perdarahan, mungkin karena kenyataan bahwa periode ini adalah paling berrisiko atas iskemik serebral karena vasospasme. Kenyataan bahwa operasi segera tidak menunjukkan manfaat yang jelas dibanding operasi tunda agak tidak disetujui. Tampaknya walau perdarahan ulang (sebagai penyebab utama outcome yang buruk) berkurang pada kelompok operasi segera, morbiditas dan mortalitas akibat vasospasme mengkompensasi faktor ini. Tampak pada banyak pasien terutama derajat III dan IV, adalah berrisiko tinggi baik atas perdarahan ulang maupun vasospasme. Disaat operasi segera mungkin mencegah pasien dari perdarahan ulang, mereka kemudian menyerah pada efek vasospasme. Penelitian ini dilakukan awal 1980, sebelum penggunaan yang luas dari nimodipin, sebelum penyempurnaan terapi tripel-H, dan sebelum pengenalan angioplasti. Dapat diharapkan bahwa penggunaan tindakan atas vasospasme dikombinasi dengan operasi segera untuk mencegah perdarahan ulang, berakibat perbaikan outcome keseluruhan yang lebih baik pada PSA. Terapi Antifibrinolitik Digunakan pada pasien dengan aneurisma intrakranial yang ruptur sejak lebih dari 20 tahun. Asam epsilon aminokaproat (EACA, AMICAR) umumnya digunakan. Dipakai untuk menahan disolusi klot fibrin yang menyumbat robekan pada aneurisma, karenanya mengurangi risiko perdarahan ulang pada pasien yang direncanakan operasi tunda. Obat ini mengurangi kejadian perdarahan ulang, namun efeknya sebanding dengan penambahan risiko akan timbulnya iskemia serebral fokal. Penelitian terakhir menunjukkan bahwa penggunaan antifibrinolitik tidak berakibat perbaikan outcome klinis secara keseluruhan. Karenanya pemakaiannya berkurang dramatis pada dekade terakhir, disaat mana pelaksanaan operasi segera

meningkat. Karenanya pemakaian dilakukan hati-hati dan hanya pada pasien yang diyakini bukan kandidat untuk operasi segera. Pasien yang mendapat terapi ini harus dipantau ketat akan terjadinya iskemia serebral, dan dihentikan bila tanda-tanda vasospasme simtomatis muncul. Bila EACA digunakan, dosis loading inisial adalah 48gr melalui infus IV setiap hari selama dua hari, diikuti 36gr sehari hingga aneurisma telah dioperasi. Pemberian dihentikan dulu 6 jam sebelum tindakan operasi atau angiografi. Oklusi Aneurisma Endovaskuler Berkembangnya tehnik endovaskuler memberi pilihan untuk tindakan terhadap aneurisma intrakranial yang ruptur pada pasien yang, karena keadaan neurologis atau medis yang buruk, bukan merupakan kandidat untuk operasi segera. Tehnik yang paling menjanjikan saat ini adalah penempatan dan pelepasan elektrolit dari koil platinum halus pada kantung aneurisma. Cara ini digunakan dengan berhasil sejak 1990. Tehnik ini terbukti bermanfaat, terutama untuk pasien dengan gangguan medis berat ( edema paru-paru neurogenik, iskemia miokardial) atau vasospasme berat. Pemasangan klip secara elektif akan lebih ditolerasi dan berhasil karena pasien telah mengalami pemulihan. 3. HIDROSEFALUS Masuknya darah keruang subarakhnoid akibat perdarahan dibawa oleh CSS ketempat absorbsi, villi arakhnoid sepanjang sinus sagital. Mereka menjadi tersumbat oleh sel darah merah hingga menyebabkan gangguan absorbsi serta pembesaran ventrikel akibat tekanan balik. Ini jarang menimbulkan masalah serius namun bila diduga menghambat perbaikan pasien, pungsi lumbar serial harus dilakukan hingga keadaan tersebut membaik. Riwayat pernah terjadinya PSA adalah faktor yang penting dalam menentukan penyebab hidrosefalus komunikating kronis pada penderita dengan riwayat dementia, inkontinensia urine dan ataksia langkah. Pasien dengan hidrosefalus komunikating dengan riwayat etiologi yang jelas paling sering mendapatkan hasil yang baik setelah tindakan pintas (shunting). Bahkan pada pasien yang pernah membaik setelah PSA dan berhasil dalam pemasangan klip pada aneurismanya, mungkin memburuk beberapa minggu atau bulan berikutnya. Sering pasien dengan konfusi, letargi, atau kehilangan ambisi. Dalam keadaan ini, hidrosefalus yang timbulnya belakangan sering bertanggung-jawab. Hidrosefalus timbul sekunder akibat darah pada ruang subarakhnoid mengganggu absorpsi CSS oleh granulasi arakhnoid. Hidrosefalus terjadi pada sekitar 20 % pasien PSA. Heros membagi hidrosefalus pasca PSA kedalam tiga pola [akuta, subakuta, dan tunda (late)]. Hidrosefalus akuta

tampak pada CT scan saat masuk, umumnya pada pasien derajat parah dan sering bersamaan dengan perdarahan intraventrikuler. Bila keadaan ini bersamaan dengan depresi yang nyata dari tingkat kesadaran atau dengan perburukan neurologis berat, diindikasikan drainasi ventrikuler segera. Bila terdapat pengisian sistema ventrikuler oleh darah, ventrikulostomi bilateral sering diperlukan. Drainase CSS secara cepat harus dicegah, karena perubahan TIK mendadak bisa memacu pecahnya aneurisma. Umumnya tekanan ventrikuler tidak diturunkan kurang dari 15sm H2O. Bila drainasi diperlukan lebih dari 5-7 hari, kateter ventrikulostomi harus dilepas serta dipindahkan untuk mengurangi kolonisasi bakteri dan inveksi ventrikuler. Pintas ventrikuloperitoneal diperlukan pada perawatan TIK kronik. Pemasangan pintas permanen ditunda hingga CSS sudah jernih dari darah yang dapat menyumbat pintas. Hidrosefalus subakuta adalah temuan yang umum pasca PSA dan umumnya timbul selama minggu pertama. Jenis ini biasanya hidrosefalus komunikating, dan pada banyak kasus tidak berkaitan dengan perburukan neurologis yang nyata. Tindakan terhadap ventri- kulomegali jenis ini dicadangkan untuk pasien yang menunjukkan gangguan neurologis progresif. Hidrosefalus jenis ini sering membaik tanpa pintas permanen. CT scan serial dilakukan untuk memastikan pembesaran ventrikuler tidak terjadi. Hidrosefalus tunda tampil beberapa minggu atau bulan setelah perdarahan inisial dan sering bersamaan dengan sindroma klinis hidrosefalus tekanan normal. Ataksia langkah, diikuti demensia dan pada beberapa kasus inkontinensia, adalah gejala klasik. Keadaan ini berreaksi baik terhadap pintas ventrikuler. 4. EPILEPSI Perdarahan dapat menyebabkan serangan epilepsi GM dan hal ini kadang-kadang membingungkan diagnosis inisial. Epilepsi yang timbul kemudian lebih sering berkaitan dengan hematoma dilobus temporal akibat rupturnya aneurisma arteria serebral media. Bangkitan yang berhubungan dengan PSA terjadi pada 10-25 % kasus. Terapi antikonvulsan karenanya penting pada tahap akut untuk mencegah timbulnya bangkitan dan hipertensi arterial yang sering terjadi bersamaan. Umumnya digunakan fenitoin (Dilantin) dengan dosis pembebanan (loading) sekitar 1000mg (18mg/kg pada dewasa) diikuti dosis pemeliharaan sekitar 300-400mg perhari (dosis diatur sesuai kadar dan aktifitas bangkitan). Fenobarbital bisa menggantikan fenitoin bila diinginkan pasien dengan efek sedatif. Bila tidak terjadi bangkitan, tidak jelas berapa lama terapi antikonvulsan diberikan setelah perbaikan dari PSA. Biasanya untuk 3-6 bulan dan diturunkan dosisnya secara berangsur pada pasien yang tak pernah mengalami bangkitan.

5. KOMPLIKASI MEDIS DARI PSA Sebagai tambahan atas komplikasi neurologis pasca PSA yang sudah diketahui dengan baik, beberapa masalah medis mungkin terjadi dan mengakibatlan morbiditas serius dan bahkan kematian. Yang tersering adalah aritmia dan iskemia kardiak, edema paru-paru, pneumonia dan sindroma distres pernafasan pada dewasa (ARDS), anemia, perdarahan gastrointestinal, sekresi hormon antidiuretik tidak memadai (SIADH). Hal tersebut harus didiagnosis dini dan ditindak agresif. Tabel 3 Komplikasi Medis PSA Aneurismal (Kassell) ------------------------------------------------------- Kardiovaskuler Hipertensi Aritmia Hipotensi Gagal Kardiak Tromboflebitis Infark Miokard Angina Pulmoner Pneumonia Atelektasis ARDS Edema Pulmoner Asma Embolisma Pulmoner Lain-lain Anemia Perdarahan Gastrointestinal SIADH Diabetes Mellitus Gagal Hepatik Gagal Renal Hepatitis ------------------------------------------------------- a. Komplikasi Kardiak PSA sering bersamaan dengan aritmia kardiak yang transien serta gambaran EKG abnormal terjadi pada 60- 100 % pasien PSA. Kelainan EKG umumnya tampak pada 48 jam pertama setelah PSA termasuk depresi gelombang Q dan depresi atau elevasi segmen ST serta inversi gelombang T, pemanjangan interval QT, gelombang U menonjol, dan kelainan irama, kelainan mana menyerupai infarksi miokardial. Ini disebabkan kerusakan langsung pusat regulasi otonom pada hipotalamus dan batang otak atau sekunder atas pelepasan katekolamin pada saat perdarahan. Aritmia tersering adalah takhikardia supra- ventrikuler, fluter atau fibrilasi supraventrikuler, kontraksi atrial dan ventrikuler prematur. Iskemia

miokardial, terutama perdarahan dan nekrosis subendo- kardial, terjadi pada 1 % kasus. Kebanyakan aritmia pada pasien tidak berhubungan dengan iskemia mio- kardial. Insidensi yang tinggi dari kelainan kardiak, seperti disebut diatas, dikira berhubungan dengan stimulasi simpatetik neurogenik dan humoral yang berlebihan pasca PSA. Iskemia miokardial juga mungkin sekunder atas terapi tripel-H dan terjadi pada 2 % pasien. Bloker beta-adrenergic (propranolol) akan efektif mengatasi aritmia ini dan juga mencegah lesi subendo- kardial. Flutter atau fibrilasi ventrikuler ditindak dengan defibrilasi dan obat anti aritmik.

b. Komplikasi Pulmoner Edema pulmoner neurogenik kadang-kadang dijumpai dan lebih sering pada kasus yang fatal. Sindroma ini berkaitan dengan stimulasi simpatetik berlebihan, sekunder terhadap peninggian TIK. Tekanan dan aliran yang tinggi pada vaskulatur pulmoner, sekunder terhadap pelepasan simpatetik menyebabkan kerusakan endotelium dan mengakibatkan perubahan permeabilitas. Dekompensasi kardiak jarang menyebabkan edema pulmoner setelah PSA. Cairan edema pada edema pulmoner neuro- genik mengandung protein lebih tinggi dibanding edema pulmoner kardiogenik. Tindakan ditujukan kepada perbaikan oksigenisasi sistemik dengan intubasi dan ventilasi mekanik dengan PEEP. Diperlukan kontrol TIK dengan diuretik, mannitol, dan drainasi CSS. Edema pulmoner juga terjadi sekunder terhadap terapi tripel-H dan terjadi pada sekitar 17 % kasus. Komplikasi iatrogenik ini sekunder terhadap beban lebih volume dan dapat dicegah dengan kontrol dan pengamatan ketat atas ekspansi volume. Trombosis vena dalam terjadi pada 2 % pasien setelah ruptur aneurisma, dan pada 1 % pasien akan mengalami embolus pulmoner. Pada pasien yang mengalami komplikasi ini selama masa prabedah atau segera pasca bedah, dilakukan tindakan pemasangan filter vena cava. Pencegahan trombosis vena dalam umumnya dianjurkan seperti latihan pasif, stoking bertekanan elastis dan intermiten, mobilisasi segera, dan (pada pasien berrisiko tinggi) heparin dosis rendah. c. Komplikasi Gastrointestinal Perdarahan gastrointestinal sekunder terhadap ulserasi stres terjadi pada 4 % pasien pasca PSA. Peninggian insidens dijumpai pada kasus koma dan fatal. Hipersekresi asam dan gastrin yang umum tampak pada pasien dengan peninggian TIK berkaitan dengan rusaknya pertahanan mukosa lambung, hingga pasien mempunyai predisposisi akan terjadinya ulkus esofagus, lambung, atau duodenum dengan peninggian risiko perforasi (ulkus Cushing). Tindakan terdiri dari intubasi nasogastrik dengan pengisap, lavasi salin, penggantian cairan, dan transfusi. Terapi antasid dan H2 antagonis diberikan.

Bila perdarahan tak terkontrol berlanjut, gastrektomi parsial dengan vagotomi diindikasikan. Pencegahan dengan antasid dan antagonis H2 umumnya digunakan pada semua pasien PSA. d. Gangguan biokimia 1. Kelainan paling sering adalah penurunan konsentrasi sodium serum yang dapat terjadi setelah ruptur aneurisma arteria komunikating anterior yang terletak dekat hipotalamus. Penurunan ringan dapat diatasi dengan restriksi cairan, namun selama masa kehilangan garam yang parah perlu memberikan masukan sodium klorida melalui oral. Hiponatremia terjadi pada sekitar 4 % pasien setelah ruptur aneurisma. Adanya peninggian ADH (SIADH) bersama dengan berlanjutnya masukan cairan dapat menyebabkan ekspansi volume cairan ekstraseluler dan hiponatremia. Hiponatremia dapat juga lebih karena natriuresis dari pada SIADH, sindroma mana dikenal sebagai 'cerebral salt wasting'. Baik SIADH maupun CSW tampil dengan hiponatremia dan penurunan osmolalitas serum, namun hiponatremia pada CSW bersamaan dengan pengurangan volume darah, dimana hiponatremia pada SIADH adalah karena efek dilusi sekunder terhadap retensi air bebas. Kebanyakan pasien dengan hipo- natremia pasca PSA adalah kekurangan cairan, menunjukkan bahwa CSW adalah penyebab primer dari hiponatremia pasien tersebut. Gejala pada masing-masing sindroma berhubungan dengan derajat hiponatremia, dan termasuk anoreksia, mual, muntah, iritabilitas, letargi, kelainan neurologis, bangkitan dan koma. Pasien dengan SIADH ditindak dengan restriksi cairan dan, bila terjadi hiponatremia berat (< 115mmol/ L), infus salin 3 % bersama dengan restriksi cairan. Pasien dengan CSW memerlukan penggantian sodium dan cairan. 2. Peninggian gula darah transien serta adanya gula pada urine terjadi setelah PSA. Kelainan ini biasanya sementara dan tidak memerlukan tindakan. Ini akibat kombinasi dua faktor. Pertama, adanya penurunan ambang rangsang ginjal atas glukosa dan kedua, peninggian glukosa darah disebabkan pelepasan katekolamin yang menyertai PSA. PENGOBATAN ANEURISMA SEREBRAL YANG PECAH 1. Tindakan medikal dan perawatan umum selama perbaikan dari perdarahan. 2. Pencegahan perdarahan berikutnya. 3. Membuang hematoma intraserebral yang simtomatis. Tindakan umum:

1. Istirahat baring dilingkungan tenang. 2. Analgesik untuk nyeri kepala. 3. Anti-emetik untuk muntah. 4. Koreksi terhadap gangguan biokimia. 5. Tindakan terhadap komplikasi seperti vasospasme dan peninggian TIK. Tindakan medikal: Setelah ruptur, lubang pada dinding aneurisma cepat tersumbat platelet dan fibrin, namun CSS mengandung fibrinolisin yang aktivitasnya akan meningkat setelah perdarahan. Agen-agen antifibrinolitik sistemik bisa diberikan pada pasien setelah PSA untuk mencoba mencegah lisisnya sumbat fibrin yang berarti mencegah perdarahan selanjutnya dari aneurisma. Asam traneksamat dan asam epsilon amino kaproat (EACA) diberikan intravena atau oral untuk sedikit tapi nyata mengurangi insidensi perdarahan. Bentuk tindakan medikal ini memperkecil risiko saat menunda operasi hingga kondisi pasien membaik hingga ketitik dimana risiko operasi dapat dipertanggung-jawabkan. Namun demikian, penelitian terakhir menunjukkan bahwa walau obat ini mungkin mengurangi perdarahan ulang (hal ini belum terbukti dengan jelas), ia akan secara jelas meninggikan insidens komplikasi iskemik setelah PSA. Seluruh jenis antifibrinolitik gagal memperlihatkan manfaatnya dalam mengurangi morbiditas akibat PSA aneurismal. 'Calcium channel blockers' digunakan untuk mencegah vasospasme serebral pasca PSA. Sebuah penelitian memperlihatkan manfaatnya dalam mencegah iskemia setelah PSA, bahkan walau vasospasme yang tampak pada angiogram tidak berkurang. Namun beberapa penelitian lain gagal memperlihatkan manfaatnya dalam mencegah maupun menghilangkan vasospasme, serta suatu penelitian terakhir atas pasien yang dioperasi dini disertai pengobatan Nimodipine memperlihatkan tidak adanya pengurangan insidens komplikasi iskemik pada pasien. Saat ini manfaat obat ini tak dapat didukung lagi. Ekspansi volume untuk tindakan simtomatis pasien dengan defisit iskemik yang timbul belakangan setelah PSA memperlihatkan beberapa manfaat. Penelitian menunjukkan bahwa pasien pasca PSA dengan iskemia yang timbul belakangan mempunyai volume darah sirkulasi yang berkurang. Tampaknya masuk akal bahwa ekspansi volume darah akan memperbaiki sirkulasi kardiak melalui bed vaskuler yang vasospastik yang mana telah kehilangan autoregulasi normalnya. Banyak penelitian klinis telah memperlihatkan manfaat bentuk terapi ini. Pada kebanyakan pasien, kateter vena sentral mutlak diperlukan, walau monitoring Swan-Ganz mungkin diperlukan pada pasien dengan cadangan kardiaknya marginal. Hematokrit umumnya dipertahankan dibawah 30 dan tekanan vena sentral dinaikkan hingga sekitar 12 mmH2O dengan kristaloid, koloid, atau produk darah

tergantung keadaan klinis. Bila pasien sebelumnya telah mendapatkan pemasangan klip terhadap aneurismanya, hipertensi dapat dilakukan dengan dopamin atau agen sejenis bila ekspansi volume saja tidak menunjukkan perbaikan klinis. Tindakan bedah: Bila semua pasien dengan aneurisma yang ruptur dioperasi segera setelah diagnosis dipastikan dengan angiografi, risiko perdarahan berikutnya dapat ditekan hingga nol. Sayangnya, risiko operasi berhubungan langsung dengan keadaan pasien yang biasanya buruk pada hari-hari segera setelah perdarahan. Saat melakukan operasi menghadapkan operator akan suatu dilema. Operasi segera | | Operasi tunda Tak ada perdarahan ulang | VS | Risiko lebih rendah Risiko lebih tinggi | | Perdarahan ulang > Kebijaksanaan berikut dipakai bila pasien dengan PSA diduga karena aneurisma serebral yang ruptur datang keunit neurosurgeri. 1. Pasien dengan 'good risk' layak untuk operasi segera bila aneurismanya sudah dideteksi. Angiografi karenanya dilakukan sesegera mungkin !! 2. Pasien dengan 'poor risk', obtundan atau koma setelah perdarahan, mula-mula dikelola konservatif. Antifibrinolitik diberikan bersama dengan steroid dan manitol untuk mengurangi tekanan intrakranial bila diduga meninggi. Banyak pasien adalah hipertensif namun usaha yang berlebihan untuk menurunkan tekanan darah pada tahap ini bisa memperburuk keadaan neurologis karena aliran darah serebralnya berkurang. Tindakan ini dilanjutkan hingga keadaan membaik, dengan harapan tidak terjadi perdarahan ulang dari aneurisma. Bila perbaikan cukup untuk dilakukannya operasi dengan aman, angiografi dibuat mendahului operasi. Operasi terhadap aneurisma yang ruptur: Pada era pramikroskop, ligasi arteria karotid leher yang lazim dilakukan. Demikian pula cara penyelubungan aneurisma seperti dengan muslin katun. Namun saat ini cara tersebut tidak lagi dapat dipertahankan. Saat ini ada dua pendekatan yang dianut: 1. Kraniotomi segera serta tindakan ligasi dengan klip terhadap aneurisma, atau: 2. Tindakan konservatif selama 10 - 14 hari sebelum kraniotomi untuk tindakan pemasangan klip. Operasi segera akan memberi keuntungan mencegah perdarahan ulang dari aneurisma dan karenanya mengurangi penyebab utama morbiditas dan mortalitas. Namun operasi dini tampaknya tidak memperlihatkan pengaruh atas terjadinya iskemia serebral yang terjadi kemudian dikarenakan vasospasme. Hambatan utama operasi aneurisma segera adalah bahwa operasi secara teknis

lebih sulit dibanding operasi tunda. Otak lebih tegang, lebih sulit diretraksi, dan karenanya lebih mudah untuk tercederai. Operasi tunda dapat dilakukan dengan morbiditas yang sangat rendah, karena semua kandidat operasi jenis ini sudah melewati periode kritis akibat vasospasme serebral, dan operasi ini secara teknis lebih mudah dibanding operasi segera. Namun pasien berada dalam risiko perdarahan ulang disaat menunggu operasi. Tampaknya terbukti bahwa morbiditas dan mortalitas dari kedua cara ini adalah sama. Angiografi pasca bedah sangat penting pada aneurisma raksasa, terutama bila hanya leher aneurisma yang tampak saat operasi dan fundus aneurisma belum dieksisi. Kegagalan mempelajari angiografi ini akan menyebabkan pasien tetap dalam risiko karena aneurisma mungkin diklip tidak sempurna, pembuluh penting mungkin terjepit, atau pasien mungkin juga mempunyai spasme asimtomatis yang parah. Membuang hematoma intraserebral: Hematoma intraserebral dengan ukuran cukup besar untuk dapat menimbulkan tanda-tanda neurologis fokal yang diperkirakan tidak mungkin mengalami penyerapan spontan memerlukan operasi evakuasi yang dikombinasikan dengan operasi terhadap aneurismanya sendiri. RANGKUMAN Perawatan pasien PSA diarahkan pada tindakan pencegahan atau tindakan segera terhadap sekuele yang sering terjadi pada kelainan ini : vasospasme, perdarahan ulang, hidrosefalus, bangkitan, dan masalah medis yang bersangkutan. Perluasan PSA pada CT scan dapat mengetahui pasien dengan risiko terbesar untuk terjadinya vasospasme, dan semua pasien harus diamati ketat dengan pemeriksaan neurologis serial, Doppler transkranial, pemeriksaan ADS. Obat penghambat kanal kalsium dan ekspansi volume (koloid) dianjurkan untuk pencegahan pada semua pasien. Terapi hipertensif, hemodilusi dan hipervolemik agresif (termasuk pemasangan kateter PA) diindikasikan untuk vasospasme simtomatik. Angioplasti transluminal digunakan untuk vasospasme yang kebal terhadap tindakan tersebut. Frekuensi perdarahan ulang dapat ditekan dengan operasi dini, terapi antifibrinolitik (untuk minggu pertama setelah PSA), dan oklusi aneurismal endo- vaskuler. Hidrosefalus dapat terjadi akut, subakut, atau beberapa minggu atau bulan pasca PSA dan ditindak secara efektif dengan diversi CSS secara eksternal (hidrosefalus akuta) atau internal. Bangkitan, yang dapat menyebabkan peninggian hipertensi arterial, kebutuhan metabolik serebral yang tinggi, dan cedera neurologis tunda, harus dicegah dengan antikonvulsan.

Integrasi tepat waktu dari tehnik ini, dengan tambahan penemuan dan tindakan yang dini atas komplikasi kardiak dan pulmoner yang berkaitan, akan memperbaiki outcome pasien dengan PSA aneurismal. B. PSA DENGAN ETIOLOGI TIDAK DIKETAHUI 14% kasus PSA primer dengan pemeriksaan neuroradiologis lengkap tidak mempunyai kelainan vaskuler sebagai sumber perdarahan. Pada keadaan yang jarang, didapatkan kelainan pembekuan darah hingga harus selalu ditanyakan riwayat memar atau perdarahan tanpa sebab, serta dilakukan pemeriksaan skrining pembekuan rutin. Kemungkinan paling besar pasien ini mengalami ruptur dari aneurisma kecil yang pada saat perdarahan segera mengalami trombosis atau hancur sama sekali. Risiko vasospasme serebral kecil dan perdarahan ulang jarang. Tindakannya dengan istirahat baring hingga melewati periode meningisme dan lalu dimobilisasi keaktivitas normal secara bertahap. C. MALFORMASI ARTERIO-VENOSA (AVM) AVM adalah anomali kongenital yang terjadi pada otak dan menings sekitarnya serta bertanggung-jawab atas perdarahan, epilepsi dan migren. Seperti malformasi dilain tempat, ia mungkin mengandung komponen cabang vaskuler, arteria, kapiler serta vena. Namun yang bertanggung-jawab atas perdarahan biasanya elemen kapiler atau vena. Riwayat sebenarnya dari AVM belum diketahui benar, namun gambaran klinis dan perjalanannya sangat dipengaruhi usia pasien. AVM diduga sebagai suatu lesi kongenital walau ia jarang tampil pada dekade pertama kehidupan. Bila ia muncul pada usia dini, gagal jantung, hidrosefalus dan epilepsi adalah tampilan yang paling sering. AVM yang simtomatis umumnya terjadi pada usia dekade ketiga dan keempat dengan kebanyakan pasien menderita nyeri kepala, perdarahan, epilepsi atau defisit neurologis sebagai akibat adanya AVM. Risiko yang paling serius yaitu perdarahan, terjadi 2-3% pada kelompok usia ini. Pasien dengan perdarahan memiliki mortalitas 10% saat kejadian dan selanjutnya 6% pada tahun pertama setelah perdarahan. Setelah masa ini, diperkirakan sepertiga pasien tetap baik, 28% dengan cacad ringan, 29% cacad, dan 10% mati karena AVMnya. Pada pasien yang simtomatis usia pertengahan, tingkat kematian 1-2% pertahun dan tingkat kesakitan 3-4% pertahun. Selama dekade kelima dan setelahnya, risiko perdarahan dan morbiditas menurun dibanding dekade pertengahan dan mungkin menunjukkan adanya keseimbangan antara AVM dan otak sekitarnya dicapai pada kelompok usia yang lebih tua.

PATOLOGI Malformasi vaskuler umumnya dibagi 4 kelompok, masing- masing dengan patologi, riwayat, dan pengelolaan yang berbeda. Berdasarkan frekuensi, dibagi: 1. Malformasi vena 2. Telangiektasis 3. Malformasi arterio-venosa 4. Malformasi kavernosa, dimana hanya dua terakhir yang memerlukan intervensi bedah saraf. Malformasi vena adalah kelainan vena yang terpisah dari vena otak normal dan biasa terletak pada substansi putih sebelah dalam dengan konfigurasi radial pada fase vena angiografi. Ia tidak memiliki input arterial dan jarang menimbulkan gejala klinis seperti perdarahan atau trombosis. Reseksi bedah bisa berakibat infarksi venosa daerah otak sekitarnya dan karenanya jarang diindikasikan. Telangiektasis adalah kelompok pembuluh menyerupai kapiler yang paling sering dijumpai pada pons. Tidak tampak pada CT scan atau angiografi dan biasanya dijumpai pada pemeriksaan postmortem. Malformasi jenis kavernosa terdiri dari kelompok pembuluh jenis sunusoid yang terkumpul padat tanpa mengintervensi jaringan otak. Makroskopis seperti 'mulberry' dan sering mengalami kalsifikasi. Lesi sering terjadi pada substansi putih subkortikal lobus frontal dan temporal namun bisa dimana saja termasuk di kord spinal dan batang otak. Kelainan ini dapat dan akan mengalami perdarahan dan jarang tampak pada angiogram karena arteria pencatunya sangat halus. MRI dan CT scan sangat berguna dalam menentukan diagnosis dan bisa dijumpai kalsifikasi, darah yang mengalir dan perdarahan. Eksisi bedah dilakukan baik untuk diagnosis maupun mencegah perdarahan selanjutnya. AVM adalah kumpulan arteria dan vena abnormal yang saling berhubungan tanpa adanya bed kapiler dan sering mengandung parenkhim neuronal didalamnya. Pembuluhnya secara patologi sangat abnormal, mungkin menebal, mengalami hialinisasi atau mengandung kalsium. Aliran darah melalui kelainan ini sangat kuat hingga mengalihkan atau meng 'steal' catu darah dari otak sekitarnya dengan akibat defisit neurologis. Sering dijumpai pada saat operasi atas perdarahan yang klinis tenang adanya suatu AVM, dan otak sekitarnya mungkin gliotik atau terkalsifikasi. Intervensi bedah serta radiologis sering diperlukan untuk mencegah perdarahan ulang dari lesi ini. Sekitar 6% AVM adalah multipel dan 8% bersamaan dengan aneurisma, biasanya terletak pada pembuluh pencatu AVM. AVM yang secara angiografi okulta atau kriptik mungkin menyerupai gejala tumor primer atau metastatik, atau perdarahan hipertensif. Hanya operasi yang dapat

memastikan diagnosis lesi yang tak tampak sebagai AVM pada angiogram (jarang terjadi) dan biasanya didapatkan sebagai malformasi kavernosa saat operasi. Malformasi vena Galen tampil pada neonatus dengan bruit kranial, hidrosefalus, dan kardiomegali. Fistula arterio-venosa dengan aliran kuat ini dapat berakibat gagal jantung bila tidak ditindak segera. Vasospasme jarang pada AVM. AVM biasanya berbentuk piramidal dengan dasarnya pada korteks dan titik puncaknya kearah ventrikel. 90% dari AVM adalah supratentorial dan 10% infra tentorial. Adanya bruit kranial sangat mendukung malformasi, namun sangat jarang terdengar. Adanya lesi kulit vaskuler kutanosa mungkin menunjukkan adanya anomali vaskular seperti yang tampak pada sindroma Sturge-Weber. Pada keadaan ini warna 'port wine' dijumpai pada distribusi kulit saraf trigeminal dan berhubungan dengan adanya malformasi kortikal yang berakibat hemiparesis, kejang berulang, dan retardasi mental. 9% PSA dan 1% strok berhubungan dengan AVM serebral. Adanya PSA singel atau multipel dengan angiografi serebral negatif mungkin menandakan adanya AVM kord spinal. Lesi ini hanya sepersepuluh AVM yang terjadi pada serebral dan mungkin terjadi pada substansi kord sendiri atau diluar dari kord. Autoregulasi pada sistema vaskuler serebral sekitar AVM mungkin terganggu setelah reseksi AVM. Ini mungkin menimbulkan ketidakmampuan pembuluh serebral mengatasi aliran yang meningkat pada otak disekitar AVM yang direseksi dan mungkin berakibat perdarahan atau peninggian tekanan intrakranial pasca bedah. Malformasi vena serta variks vena (vena yang berdilatasi) jarang tampil sebagai lesi simtomatis dan reseksi bedah biasanya menimbulkan komplikasi infarksi venosa. Perdarahan serebelar pada pasien dibawah 40 tahun biasanya sekunder karena perdarahan AVM atau tumor. Bruit kranial kadang-kadang diakibatkan oleh AVM dura sekitarnya dan bukan dari korteks. Malformasi dural jarang dan mungkin juga tampil dengan perdarahan dan terkadang dengan demensia. Tindakannya eksisi bedah dari duramater, embolisasi, dan observasi, tergantung ukuran, lokasi dan gejala malformasi dura. TAMPILAN AVM SEREBRAL 1. Perdarahan. AVM serebral tampil paling sering dengan perdarahan yang biasanya terjadi sebelum usia 30. Perdarahan pada jaringan otak serta kemudian ke CSS. Hematoma intraserebral tak selalu cukup besar untuk menimbulkan kelainan neurologis fokal. Tampilan klinis karenanya mungkin tidak berbeda dengan aneurisma serebral yang ruptur, dan adanya angioma diperkirakan dari kelompok usia yang muda dan bila tidak ada riwayat yang

mendahului (mungkin epilepsi), sangat mungkin diduga suatu angioma. Pemeriksaan inisial karenanya serupa dengan kasus PSA. 2. Sindroma 'steal'. AVM yang mengandung kelainan pembuluh darah, memiliki daerah dengan tahanan vaskuler yang lebih rendah. Ini mempertinggi aliran darah daerah tersebut sedangkan otak normal sekitarnya kekurangan aliran. Arteri pencatu AVM membesar untuk mengatasi peningkatan aliran dan mungkin dengan pembesaran ukuran lesi sendiri karena penambahan volume darah. Ini menjelaskan tanda- tanda neurologis fokal yang diakibatkan AVM bahkan pada tiadanya ruptur karena otak sekitarnya menjadi relatif berperfusi rendah. Penjelasan lain adalah tekanan vena sekitar yang tinggi karena AVM bertanggung-jawab atas kegagalan perfusi yang adekuat pada otak didekatnya. 3. Epilepsi. AVM serebral dapat menyebabkan serangan epilepsi fokal atau umum. 4. Migren. Migren adalah keadaan yang umum sedangkan diagnosis AVM serebral adalah jarang, hingga sulit menghubungkan keduanya. Namun tampaknya peningkatan insidens migren berhubungan dengan angioma yang terutama bila mengenai daerah parietal dan oksipital otak. PEMERIKSAAN NEURORADIOLOGIS 1. Foto polos tengkorak. Positif bila pembuluh abnormal pada AVM mengalami kalsifikasi. 2. Sken otak isotop. AVM besar diperlihatkan sebagai daerah peninggian konsentrasi isotop yang terkadang mencapai konsentrasi seperti meningioma dan abses. 3. Tomografi terkomputer. Kalsium pada AVM biasanya terlalu sedikit untuk dapat tampak pada foto polos, namun akan jelas pada CT scan. Pada keadaan dimana belum terjadi perdarahan, AVM tampak sebagai daerah bercak densitas rendah dan tinggi yang dipertegas oleh pemberian zat kontras. Bila perdarahan telah terjadi, hematoma akan jelas pada kebanyakan kasus hingga menyulitkan untuk melacak perubahan yang ringan pada AVM. 4. Angiografi. Tampilan AVM mudah tampak: a. Arteria pencatu terisi cepat dan mempunyai kaliber yang lebih besar dari biasanya. b. AVM sendiri terisi pada fase arterial awal dan jelas tampak sebagai massa pembuluh yang berkelok-kelok.

c. Vena pengalir ukurannya abnormal dan mulai terisi segera saat sirkulasi serebral pada fase arterial. d. Bila ada hematoma, tampak pergeseran pembuluh darah normal sesuai dengan ukuran klot. Pembuluh berbentuk serpigin tampak sekitar daerah perdarahan. TINDAKAN Disamping evakuasi yang perlu untuk menghilangkan kompresi serebral, tindakan yang sangat penting adalah mencegah perdarahan selanjutnya. Risiko perdarahan dari AVM yang belum ruptur belum begitu pasti namun berdasar insidens perdarahan, pencegahan harus diprioritaskan pada anak-anak dan dewasa muda. Kebanyakan AVM didiagnosis setelah ruptur, dan insidens perdarahan berikutnya sudah diketahui dan sekitar 25% pasien diharap akan mendapat serangan berikutnya dalam empat tahun setelah serangan pertama. Skala waktunya berbeda dengan aneurisma, risiko kumulatifnya lebih bertahap dibanding dengan kemungkinan risiko yang tinggi pada periode inisial. 1. Operasi reseksi. Tindakan yang paling memuaskan dari AVM serebral adalah eksisi bedah secara lengkap, namun operasi ini agak sulit karena vaskularitasnya dan bila ada yang tersisa tetap akan merupakan sumber perdarahan kemudian hari. Ligasi arteria pencatu saja tanpa disertai eksisi AVM menyebabkan reduksi temporer pada sirkulasi patologis. Namun keberadaan AVM sebagai daerah dengan tahanan vaskuler rendah memungkinkan kanal baru menjadi terbuka dan dalam waktu singkat vaskularisasinya akan seperti semula dan mengancam pasien seperti sebelumnya. 2. Embolisasi intravaskuler. Saat ini mungkin untuk memasukkan kateter kecil dalam kontrol radiologi kearteria pencatu AVM. Berbagai material digunakan sebagai emboli kecil yang dimasukkan melalui kateter ke AVM, dengan harapan menyebabkan trombosis, misalnya pelet silastik, balon atau jenis bukrilat. Teknik ini akan memungkinkan untuk segera mengurangi tampilanlan AVM secara angiografis hingga menyebabkan sebagian besar darinya menjadi aman untuk dioperasi. Tindakan embolisasi semata tidak mencegah perdarahan selanjutnya. 3. Kombinasi dua hal diatas. 4. Radioterapi, iradiasi 'proton beam'. Dulu dipercaya bahwa radioterapi terhadap AVM, terutama pada fossa posterior menyebabkan vaskulitis dan trombosis lokal. Namun hal ini sudah dilupakan dan tampaknya radioterapi yang efektif hanya mungkin didapat dengan unit yang mempunyai kemampuan sinar yang tipis, voltase tinggi dan berkemampuan stereotaktis.

5. Terapi konservatif tanpa intervensi apapun. Faktor-faktor penting dalam menentukan tindakan operasi AVM antaranya usia pasien, tampilan klinis perdarahan, terjangkaunya lesi secara bedah, dan derajat kesulitan yang diperkirakan dalam usaha mereseksi lesi. Lesi besar dan sulit dijangkau sebaiknya dilakukan tindakan bertahap dimulai dengan embolisasi dan kemudian operasi. D. SINDROMA STURGE-WEBER Anomali vaskuler yang jarang, dimana malformasi vena yang luas menutupi satu atau kedua hemisfer dan berhubungan dengan nevus kutan atau 'port wine stain' pada distribusi saraf trigeminal. Keadaan ini biasanya didiagnosa pada usia anak dimana ia bertanggung-jawab atas defisit neurologis fokal, epilepsi dan retardasi mental. Sering dapat didiagnosis pada radiograf polos sebagai korteks serebral abnormal dengan bercak-bercak deposit kalsium yang jelas.