ictericias recien nacido

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ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO Ictericia: alteración clínica mas frecuente en el periodo neonatal – Todos los R.N. Bilirrubina> 2mg/dl en la 1ª semana de vida. – 25-50 % supera los 7 mg/dl. – < 10 % ictericia patológica.

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Page 1: Ictericias Recien Nacido

ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO

• Ictericia: alteración clínica mas frecuente en el periodo neonatal– Todos los R.N. Bilirrubina> 2mg/dl en la 1ª

semana de vida.– 25-50 % supera los 7 mg/dl.– < 10 % ictericia patológica.

Page 2: Ictericias Recien Nacido

ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO

• Fuentes de la Bilirrubina– HEME

Hemoglobina: 80 % Hemoproteínas hepáticas (Citocromo, catalasa…) Mioglobina

Page 3: Ictericias Recien Nacido

TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA

• Bilirrubina. Sustancia lipofílica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.

• Descopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales.

NEUROTOXICIDAD

“KERNICTERUS”

Page 4: Ictericias Recien Nacido

CLÍNICA DEL KERNICTERUS

• 3 Fases- 1. Hipotonía, letargia, llanto agudo, mala

succión.- 2. Hipertonía musculatura extensora

(opistotonos), fiebre, convulsiones.- 3. HipotoníaSecuela: Diplejía espática. PCI.

Encefalopatía crónica: Atetosis, sordera neurosensorial

Page 5: Ictericias Recien Nacido

FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS

Aumento de la Bilirrubina

Disminución de la unión con la Albúmina

Alteración en la barrera hematoencefélica

Page 6: Ictericias Recien Nacido

FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS

Disminución de la unión de la bilirrubina con la albúminaDisminución de la capacidad de unión

Prematuridad InfecciónAcidosisHiperosmoloaridad

Sustancias que actúan competitivamente con la bilirrubinaAcidos grasos libresFármacos

Page 7: Ictericias Recien Nacido

DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Page 8: Ictericias Recien Nacido

DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina

Page 9: Ictericias Recien Nacido

ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina conjugada

La mayor parte se eliminapor vía biliar

→ Intestino→ Pigmentos fecales

Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por vía renal

Page 10: Ictericias Recien Nacido

ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Circulo enterohepático

Desconjugación en intestino Por la b-glucoronidasa

ReabsorciónB-glucoronidasa

Page 11: Ictericias Recien Nacido

ALTERACIÓN DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ICTERICIA

Page 12: Ictericias Recien Nacido

CAUSAS DE ICTERICIA

1. Aumento de la producción de bilirrubina 2. Disminución de la captación y/o

conjugación hepática 3. Alteración de la excreción biliar 4. Aumento de la reabsorción intestinal

1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada 3 Aumento de la bilirrubina conjugada

Page 13: Ictericias Recien Nacido

CAUSAS DE ICTERICIA

1. Aumento de la producción de bilirrubina- Hemólisis

= Isoinmunización Rh= Isoinmunización ABO= Déficit enzimáticos eritrocitarios: G6PD= Anomalías eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis= Hemoglobinopatías: Drepanocitosis. α -Talasemia= Sepsis/Infección intruterina

- Reabsorción de sangre extravasada= Cefalohematoma= Hemorragias

- Poliglobulia

Page 14: Ictericias Recien Nacido

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.

IsoinmunizaciónPaso de eritrocitos fetales a la madre con

antígenos heredados del padre que no posee la madre

Producción de Anticuerpos en la madre

Page 15: Ictericias Recien Nacido

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. CAUSAS

Incompatibilidad Rh D C,c E,e

Incompatibilidad ABOIncompatibilidad de grupo sanguíneo

Kell, Duffy, Kid…

Page 16: Ictericias Recien Nacido

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.

PatogeniaExposición materna

Transfusión de sangre incompatible Transfusión fetomaterna Amniocentesis Aborto Teoría de la “abuela”

Producción de Anticuerpos IgG IgM

Paso de Anticuerpos por la placenta

Page 17: Ictericias Recien Nacido

TEORÍA DE LA ABUELA

Page 18: Ictericias Recien Nacido

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.

Coombs indirecto(madre)

Coombs directo(r.n.)

Page 19: Ictericias Recien Nacido

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.

Unión de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales

Hemólisis

Anemia Ictericia

Eritroblastosis

Page 20: Ictericias Recien Nacido

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. CLÍNICA

Ictericia---Kernicterus Anemia

Hydrops fetalis Anemia tardía

Hepatoesplenomegalia Hemorragias

Trombocitopenia Daño anóxico capilar CID Defecto de síntesis de factores de coagulación

Page 21: Ictericias Recien Nacido

HYDROPS FETALIS

Page 22: Ictericias Recien Nacido

PATOGENIA DEL HYDROPS FETALIS

Anemia grave

Insuficiencia cardíaca Hipoxía Eritropoyesis extramedular

Lesión hepática y capilar

Hipoalbuminemia

Anasarca feto-placentario

Hepatoesplenomegalia

Page 23: Ictericias Recien Nacido

ISOINMUNIZACIÓN ABO

Es menos grave que la RhCursa con ictericia precoz y anemia levesPuede haber esplenomegalia discretaPuede aparecer en el primer hijo La prueba de Coombs directa puede ser

negativa (50 %)En la madre hay aglutininas anti-A ó anti-BRaramente necesita exanguinotransfusión

Page 24: Ictericias Recien Nacido

CAUSAS DE ICTERICIA

2. Disminución de la captación/conjugación- Trastornos endocrino/metabólicos

= Hipotiroidismo= Hipopituitarismo

- Inhibición enzimática= Síndrome de Lucey-Driscoll (suero)= Síndrome de Newman- Gross (leche)

- Trastornos hereditarios de la conjugación= Crigler-Najjar tipo I= Crigler-Najjar tipo II (Síndrome de Arias)= Enfermedad de Gilbert

Page 25: Ictericias Recien Nacido

TRASTORNOS HEREDITARIOS DE LA CONJUGACIÓN

Page 26: Ictericias Recien Nacido

CAUSAS DE ICTERICIA

3. Alteraciones en la excreción biliar- Alteracion en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada

= Síndrome de Dubin Johnson

- Incapacidad de atravesar el microvilli biliar

= Síndrome de Rotor

Page 27: Ictericias Recien Nacido

CAUSAS DE ICTERICIA

3. Alteraciones en la excreción biliar- Alteraciones funcionales a nivel del polo biliar

= Hepatitis neonatal= Enfermedades metabólicas: Déficit de α1 antitripsina= Colestasis intrahepática familiar progresiva

- Alteraciones morfológicas del árbol biliar= Escasez conductos biliares intrahepáticos

Sindrómica: Síndrome de Alagille

No sindrómica

= AVBEH

Page 28: Ictericias Recien Nacido

ALTERACION EN LA ELIMINACIÓN DE BILIRRUBINA CONJUGADA

Síndrome de Dubin Johnson

Síndrome de Rotor

Hepatitis neonatalDéficit de a1 antitripsinaColestasis intrahepática familiar

Escasez conductos biliares intrahepáticos

AVBEH

Page 29: Ictericias Recien Nacido

CLÍNICA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

ColuriaAcoliaHepatoesplenomegaliaAumento de enzimas

de citolisisAumento de enzimas

de colestasis

Page 30: Ictericias Recien Nacido

CAUSAS DE ICTERICIA

4. Aumento en la reabsorción intestinal

- Falta de aporte oral- Retraso en la evacuación del meconio- Obstrucción intestinal

- Actividad aumentada de la β-glucoronidasa intestinal

Page 31: Ictericias Recien Nacido

ICTERICIA FISIOLÓGICA

Aumento de bilirrubina no conjugada

Máximo de 6-8 mg/dl al 3º día de vida

Desaparición de la ictericia clínica a los 7-10 días de vida

Page 32: Ictericias Recien Nacido

CRITERIOS DE ICTERICIA FISIOLÓGICA

• Una ictericia no es fisiológica sia- Aparece en la primeras 24 horas de vida (hemólisis)b- Supera el valor máximo de 13 mg/dl (15 si está amamantado con leche materna)c- Bilirrubina directa > 2 mg/dld- Persistencia de la ictericia durante mas de 2 semanase- Incremento en la bilirrubinemia > 5mg/dl día

Page 33: Ictericias Recien Nacido

FACTORES QUE FAVORECEN LA ICTERICIA FISIOLÓGICA

1. Aumento de producción de bilirrubina Mayor masa de hematíes, vida media mas corta Turnover acelerado de proteínas del grupo heme

2. Disminución en la captación/conjugación Inmadurez de la glucoronil transferasa

4. Aumento en la reabsorción Ayuno “relativo” Reabsorción de bilirrubina a partir del meconio

Page 34: Ictericias Recien Nacido

ICTERICIA-LECHE MATERNA

Ictericia “asociada” a la lactancia materna PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la

circulación enterohepática

Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross) TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega a

un máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas

Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina

Page 35: Ictericias Recien Nacido

ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

Page 36: Ictericias Recien Nacido

EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO DEL R.N. ICTÉRICO

EXPLORACIÓNGrupo y Rh maternoGrupo y Rh recién nacido (sangre de cordón)Coombs directo (cordón)Nivel sérico de bilirrubina

INDICACIONESTodas las madresHijos de madres Rh (-) o grupo O (Todas)Incompatibilidad (Todos)1. Ictericia en las primeras 24 h2. Ictericia moderada y

a- Coombs directo+b- Signos de alarma

3. Ictericia intensa

Page 37: Ictericias Recien Nacido

BILIRRUBINÓMETRO TRANSCUTÁNEO

Page 38: Ictericias Recien Nacido

SIGNOS DE ALARMA EN EL R.N. ICTÉRICO

Historia familiar de enfermedad hemolítica Vómitos Letargia Rechazo del alimento Fiebre o hipotermia Inicio de la ictericia en el primer día o prolongación

después de diez días Coluria Acolia

Page 39: Ictericias Recien Nacido

TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

Disminuir la carga de bilirrubinaDisminuir la producciónDisminuir la reabsorción entérica

Aumentar la conjugación hepática

Eliminar la bilirrubina

Page 40: Ictericias Recien Nacido

TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

Eliminar la bilirrubinaFototerapiaExanguinotransfusión

Page 41: Ictericias Recien Nacido

FOTOTERAPIA

Page 42: Ictericias Recien Nacido

FOTOTERAPIA

Formación de fotoisómeros– Configuracionales

Page 43: Ictericias Recien Nacido

GUÍA PARA EL TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL

Diagrama de Allen y Diamond

Page 44: Ictericias Recien Nacido
Page 45: Ictericias Recien Nacido

INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA

Page 46: Ictericias Recien Nacido

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. TRATAMIENTO

Isoinmunización RhFototerapiaExanguinotransfusión

– Br sangre de cordón > 5mg/dl– Hb “ “ < 11g/dl– Diagrama de Allen– Br no conjugada > 20 mg/dl– Incremento en la Biirrubina > 1mg/dl/h a pesar de la

fototerapia

Page 47: Ictericias Recien Nacido

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. TRATAMIENTO

Isoinmunización ABOFototerapia: Si Bilirrubina>10 mg/dl: 12 h

de vida >12mg/dl: 18 h de vida >14 mg/dl 24 h de vida >15 mg/dl en cualquier momento

Exanguinotransfusión: Si Bilirrubina >20 mg/dl