Cuprins

IHEPATOLOGIE

(Ficatul - Caile biliare - Pancreasul)

1. Patologia ficatului / 25Hepatitele virale (H. HAGEGE si C. BUFFET) / 25

Hepatitele virale acute / 25Diversii virusi, epidemiologia si markerii lor / 25Diagnostic / 31Diagnostic diferential / 35Evolutia hepatite! virale acute / 36Tratament/38

Hepatitele cronice / 40Diagnostic/40Tratament / 43

Hepatitele medicamentoase (H. HAGEGE si C. BUFFET) 745Mecanismele hepatitelor medicamentoase / 46

Toxicitatea medicamentului in sine / 46Toxicitatea unui metabolit stabil / 46Toxicitatea unui metabolit instabil / 46Polimorflsmul genetic / 48

Principalele leziuni hepatice / 49Hepatitele acute / 49Hepatitele cronice si cirozele / 52Colestazele cronice / 53Steatoza si hepatitele pseudoalcoolice / 53Granuloame/54Leziuni vasculare / 54Tumori / 55

Conduita adecvata In hepatita medicamentoasa / 55Hepatitele alcoolice (C. ALTMAN si C. BUFFET) / 56

Histologie / 56Aspecteclinice/ 57Aspecte biologice / 57Examene morfologice / 58Diagnostic diferential / 58Evolutie - Prognostic / 58Tratament / 59

Cirozefara complicafii (C. ALTMAN si C. BUFFET) / 60Anatomic patologica / 60Diagnostic 761

Diagnostic clinic /61Aspecte biologice / 61Examene morfologice / 62

Complicatiile cirozelor (C. ALTMAN si C. BUFFET) / 63Introducere / 63

Insuficienta hepatocelulara / 63Hipertensiunea portala / 64Complicatiile cirozelor / 64

Ascita / 65Aspecte clinice /65Bacteriologie / 66Complicatiile ascitei / 66Tratament / 67

Insuficienta renala, hiponatremia / 68Hemoragia digestiva / 68

Hemoragii legate de ruptura varicelor esofagiene saugastrice / 68Hemoragii de alta origine / 70

Tulburari hemodinamice / 70Encefalopatia hepatica / 70

Foetor hepaticus 771Infectia/71

Icterele / 71Alte complicajii / 72Prognosticul cirozelor / 73Tratament / 73

Ciroza biliara primitiva (C. BUFFET) / 74Semnele cl inice/74Examene biologice / 75Explorari morfologice / 75Boli asociate/76

Incidents / 76Etiologie / 76Diagnostic diferential / 77Evolutie / 77

Complicatii / 77Prognostic / 78

Tratament / 78Tratament simptomatic / 78Tratamentele complicatiilor bolii / 78Tratamente propuse in ciroza biliara primitiva (CBP) / 79

Hepatita cronica auloimuna (C. BUFFET) / 79Anatomo-patologice / 80Aspecte c!inice/81Aspecte biologice / 81Forme clinice/ 81

Forme cu manifestari sistemice / 81Forme cu citoiiza marcata / 82

Fiziopatologie / 82Diagnostic diferential / 82Tratament / 83

1. Tipul I si tlpul 11, fara anticorp dirijat impotrivavirusului hepatite! C / 832. HC cu anticorpi anti-LKM / 84

Boala Wilson (P. LAURENT-PU1G si C. BUFFET) / 84Fiziopatologie / 84

Histologie/85Aspecte clinice / 86

Schematic, boala evolueaza in 4 faze: / 86Manifestari hepatice / 86Manifestari extrahepatice / 86

Diagnostic biologic / 87Ancheta familiala / 87Diagnostic diferential / 88Tratament / 88

Hemocromatoza (M. BOUREL) / 89Hemocromatoza genetica (HG) / 89

Simptomatologia / 89Diagnosticul / 92Ereditatea hemacromatozei genetice / 93Tratamentul / 94

Celelalte suprasaturatii cu fier / 97Bolile venelor suprahepatice (C. BUFFET) / 98

Sindromul Budd Chiari / 98Aspecte clinice/ 99Examenele morfologice care permit confirmarea diagnosticului / 99Cauze/100Diagnostic diferential /101Tratamentul comporta: /101

Maladia veno-ocluziva (MVO) /102Semnele clinice / 102Etiologia/ 102Tratamentul / 102

HiperbiUrubinemiile comtitufionale (G. PELLETIER si C. BUFFET) /103Boala Gilbert/103Icterele cu bilirubina conjugata /104

Ficatul §iparazitozele (C. ALTMAN si C. BUFFET) / 105Chistul hidatic hepatic in urma infestarii cu Echinococcus

Granulosus I 105Echinococoza alveolara hepatica /106

Ainibiaza hepatica / 107Distomatoza cauzata de parazitul Fasciola Hepatica I 108Distomatoza cauzata de parazitul Clonorchis Sinemis I 109Schistosomiazele hepatice (sau bilharziozele) /109Ascaridioza/ 1 1 1

Chisturile hepatice neparazitare (H. HAGEGE si C. BUFFET) /111Chistul biliar simplu / I I IPolichistoza hepatica /112Fibroza hepatica congenitala/113BoalaCarol i /114

Hepatitete granulomatoase (C. ALTMAN si C. BUFFET) / 115Transplant^ hepatic (C. ALTMAN si C. BUFFET) / 1 15

Boli croniceale ficatului si cailor b i l i a r e /116Boli acute ale ficatului / 1 1 6Tumori hepatice / 116Boli metabolice / 117Contraindicatiile transplantului hepatic (TH) / 117

Cancerele hepatice (G. PELLETIER §i C. BUFFET) / 1 1 8Cancere hepatice primitive /118

Carcinomul hepatocelular / 118Hepatoblastomul / 123Colangiocarcinomul / 123Angiosarcomul / 124Hemangioendoteliomul / 124

Cancere hepatice secundare /124Circumstantele stabilirii diagnosticului /124Examene complementare / 124Prognostic §i tratament / 125Cazuri particulare / 125

2. Boli ale cailor biliare extrahepatice(J.P. CAPRON, T. DAVION, R. DELCENSER1E, S. LEVY) /127

Litiaza biliara I 127Epidemiologie - Factori de rise / 127

Fiziopatologie /129Suprasaturatia bilei / 129Nucleere-Cristalizare /130Cre^terea calculilor /132

Istoricul natural al litiazei biliare /133Istoricul natural al calculilor biliari / 133

Blocaj la nivelul canalului cistic / 134Blocaj la nivelul coledocului / 135Blocaj la nivelul sfincterului lui Odd! / 136

Litiaza vezicularS simptomalica/136Diagnostic pozitiv / 136Diagnostic diferential / 138Conduita adecvata fata de o durere biliara acuta /139TratamentuI litiazei veziculare necomplicate / 140Colecistita acuta / 142

Litiaza caii biliare principale / 146Fiziopatologie si epidemiologie /146Simptomatologie c l in ica / 147Simptomatologie paraclimca/147Forme clinice. Diagnostic diferential / 149Tratament 7 1 5 1

Cancerele cailor biliare I \ 52Cancerele veziculei b i l ia re /152

Anatomic patologica/ 152Epidemiologie /153Semne cl inice/154Diagnostic/ 154Tratament/ 156Evolutie - prognostic / 158

Cancerul caii biliare principale /158Anatomic patologica / 158Epidemiologie/ 159Semne clinice/ 160Diagnostic/ 160

10

Forme topografice /162Tratament / 164Evolutie - prognostic / 165

3. Patologia pancreasului / 167Pancreatitele acute (M. BARTHET si J. SAHEL) / 167

Anatomic patologica / 167Pancreatita acuta edematoasa si interstitiala/ 168Pancrealita acuta necrotico-hemoragica /168

Fiziopatologie / 169Etiologie / 169Diagnostic clinic / 171

Forma tipica / 171Forma atenuata /172Formele inselatoare /172Leziuni asociate: complicatii in i t i a le / 173

Diagnostic biologic/174Dozarea enzimelor pancreatice in singe / 174Dozarea enzimelor pancreatice in urina /175Dozarea enzimelor pancreatice in epansamentele seroase / 175

Diagnostic radiologic /175Examene utile sau necesare diagnosticului pozitiv / 175Examene utile diagnosticului etiologic / 177

Evolutie, prognostic si mortalitate / 178Tratamentul pancreatitelor acute /180

Metode terapeutice / 180Indicatii terapeutice / 183

Pancreatitele cronice (J. P. BERNARD si J. SAHEL) / 185Definit ie/8185

Pancreatitele obstructive / 185Pancreatitele cronice calcifiante /185

Anatomic patologica / 185Etiologie - patogenie / 186

Factori nutritional! / 186

1 1

Alte cauze/ 188Caractere clinice / 188

Semnele precoce / 188Semnele tardive / 189CompHcatiile/ 189

Elemente de diagnostic /191Examenul clinic / 191Examene morfologice /191Metode endoscopice / 192Examenele biologice /193

Diagnostic diferential /194Pancreatitele acute recidivante / 194Cancerul de pancreas / 194Ectazia canalara mucinoasa /195Celelalte cauze ale durerilor abdominale /195

Tratamente / 195Tratament medical /195Tratarea durerii / 196Diabetul/ 196Tratamente instrumentale nechirurgicale /197Tratament chirurgical / 197

Cancerele de pancreas (J. SAHEL, M. BARTHET, J.P. BERNARD) /198Cancerele de pancreas exocrin / 198

Etiologie, epidemiologie / 199Anatomie patologica/ 199Prezentare clinica / 200Diagnostic/201Tratament / 205

Tumori endocrine ale pancreasului / 206

IIHEMATOLOGIE

1. Anemiile (Y. CARCASSONNE) / 209Fiziopatologie / 209

12

Caracteristici c l in ice /210Anemiile periferice / 210

Prin spoliere sanguina / 210Hemoragia acuta / 210Hemoragia cronica / 210

Prin distrugere/211Anemiile hemolitice corpusculare/212Anemiile provocate de anomalii ale hemoglobinei / 215Anemiile prin deficit enzimatic 7215Anemiile hemolitice extraeorpusculare / 216

Anemiile centrale I 222Prin invadare medulara / 222Prin insuficienta medulara / 223

Primara / 223Secundare / 224

Anemiile macrocitare / 227Anemia pernicioasa (boala Biermer) / 227Anemii megaloblastice prin deficit de vitamina B|2 / 230Anemiile megaloblastice prin deficit de acid folic/231Macrocitoza alcoolisinului / 232

Sindroamele mielodisplazice / 232Aspecte biologice / 233Tratament / 235

2. Hemoglobinopatiile (F. GALACTEROS) / 236Defmifii 1236Etiologie 1236Aspecte clinice I 237

Sindromul drepanocitar major / 237Sindroame beta-talasemice / 238Sindroame alfa-talasemice / 239Hemoglobinele instabile / 239Hemoglobine cu afinitate pentru oxigen perturbata / 240

Diagnostic 1240

13

Hemoglobina s drepanocitara / 240Diagnosticul unei talasemii / 241

Atitudini terapeutice 1241

3. Neutropeniile (S. CASTAIGNE) / 243Fiziopatologie / 244Etioiogii/245

Neutropeniile dobindite / 245Neutropeniile constitutional / 247

Tratament / 248

4. Leucemiile acute (P. FENAUX, C. PREUDHOMMEsi E. WATTEL) / 249

Epidemiologie 1250Virsta declansarii bolii / 250Factori etiologici / 250

Factor! genetici / 250Factori de mediu / 250Originea infecfioasa a LAL / 251

Star! preleucemice / 251Aspecte clinice 1252

Aspecte clinice ,,clasice": Sindromul de insuficienta medulara sisindromul tumoral / 252

Sindromul de insuficienta medulara / 252Sindromul tumoral / 252

Aspecte clinice particulare / 253Sindromul de leucostaza / 253Sindromul hemoragic prin coagulopatie / 253

Diagnostic hematologic I 254Hemograma / 254Mielograma/254Alte examene biologice / 255

Diagnostic diferenjial I 256Citogenetica §i biologia moleculara a leucemiilor acute) I 257

14

Citogenetica LA / 257Biologia moleculara a LA / 258

Factori de prognostic in LA I 259In leucemiile acute limfoide / 259In leucemiile acute mieloide / 260

Tratamenul leucemiilor acute / 260Principii generate / 260

Diferite faze ale tratamentului / 260Probleme legate de initierea chimioterapiei de inducere / 261

Tratamente specifics in functie de tipul de leucemie acuta / 262LAL / 262LAM / 263Cazuri particulare / 263

Tratamentul in caz de recidive / 264Perspective terapeutice / 265

5. Sindroamele mieloproliferative (P. GUILHOT) / 266Poliglobulia vera salt boala Vaquez 1266

Semne clinice/267Circumstante de idcntificare a bolii / 267Examenul cl inic / 267

Diagnostic / 267Diagnosticul pozitiv 7268Diagnosticul differential / 270

Forme clinice ale bolii Vaquez/271Forme complicate / 271Forme avansate / 272

Tratament / 273Trombocitemia esenfiald I 273

Semne clinice 7274Simptomele sint mai ales hemoragiile sail trombozele / 274Alte semne / 274Examenul fizic / 274

Semne biologice / 274

15

Hemograma / 275Examenele utile diagnosticului / 275

Evolufie / 275Diagnostic / 276

Trombocitoza celorlalte sindroame mieloproliferative / 276Trombocitoza sindroamelor mielodisplazice / 276Trombocitoze reactionale / 276

Tratament / 277Leucemia mieloida cronicd I 278

Semneclinice/278Examene complementare / 279

Hemograma este de cele mai multe ori caracteristica / 279Puncjia si biopsia maduvii osoase / 279Cariotipul certified diagnosticul / 279Alte examene / 280

Evolutie/280Faza de accelerare / 280Faza de transformare acuta (TA) / 281

Forme clinice si biologice / 282Prognostic / 283Diagnostic / 284

Unele hiperleucocitoze cu mielemie pot Simula o LMC / 284Celelalte sindroame mieloproliferative /284Leucemia mielomonocitara cronica / 285

Tratament / 285Splenomegalies mieloida 1286

Semne clinice/287Examene complementare / 287

Hemograma 7287Examenele medulare / 287Examene izotopice / 288Alte examene / 288

Evolu^ie si complicatii / 288Evolutia/288

16

Compiicatii le/289Diagnostic/289

Mielofibroza hemopatiilor maligne / 289M ielofibroza in cadrul evolutiei cancerelor / 290Mielofibroza in boliie nemaligne / 290

Tratament / 290

6. Leucemiile limfoide cronice (J. L. BINET, K. MALOUM,V. LEBLOND, C. SOUSSAIN, L. SUTTON§iH. MERLE-BERAL)/291

Aspecte clinice I 291Circumstanfele identificarii bo l i i /291Starea generala / 292Adenopatiile / 292Splenomegalia / 293Hepatomegalie / 293

Semne biologies 1293Singele periferic / 293Biopsia medulara / 295

Biopsia ganglionara (cu aceleasi caractere ca §i biopsiamedulara) / 295

Imunoglobulinele serice (cu aceleasi caractere ca biopsiamedulara si biopsia ganglionara) / 295

Fiziopalohgia leucemiilor limfoide cronice I 296Fenotipul imunologic al limfocitelor LLC / 296

Leucemii limfoide cronice B / 296Leucemii limfoide cronice T / 297

Citogenetica/298Cinetica s.i apoptoza / 298

Diagnostice diferenfiale 1299Limfocitoze policlonale / 299Limfocitoze monoclonale B / 299LimfoproliferariT/301

Evolufie, prognostic I 301

17

Evolutie/301Complicatii hematologice / 301Complicatii infectioase / 302Cancere asociate / 303

Prognostic / 303Clasificari anatomoclinice / 303

Tralamente 1 305Metodele terapeutice / 305

Monochimioterapia / 305Polichimioterapiile / 305Radioterapia/305Splenectomia/306Imunomodulatoarele / 306Analogli purinelor / 306Alo- si autogrefe medulare / 306

Indicatii terapeutice / 306Controiul remisiunii / 307Tratamentul complicatiilor / 308

Complicatii autoimune / 308tii infectioase / 308

7. Boala Hodgkin (Y. CARCASSONNE) / 309Epidemiologie 1 3 1 0fJistopatologie 7310Studiu clinic 1 3 1 2Studiu biologic / 314Evaluarea prognosticuhti 7316Diagnostic 7316Probleme terapeutice 7318

Radioterapia7 318Chimioterapia7 319

Complicafii terapeutice 7319

8. Limfoamele non-hodgkiniene (Y. CARCASSONNE) 7 322

Epidemiologie I 322Citogenetica / 324Clasificare I 324Aspecte clinice 1326Tratament I 321

9. Diagnosticul unei splenomegalii (J.-L. LEJONC) / 329Diagnostic 1329Diagnostic etiologic I 331

10. Hiperlimfocitoza (E. BAUMELOU) / 334Definite 1334Diagnostics pozitive si diferenliale I 334Ancheta etiologica 7335Diagnostic etiologic I 336

11. Sindroame mononucleozice (E. BAUMELOU) 7 339Diagnostic pozitiv 7 339Diagnostic diferenfial 1339Diagnostic etiologic I 340

Mononucleoza infectioasa 7 340Toxoplasmoza 7 342

Primoinfectia HIV (virusul imunodeficien|ei umane) 7 342Infectia cu citomegalovirus (CMV) 7 343Cauze diverse 7 343

12. Diagnosticul adenopatiilor superficiale (E. BAUMELOU) 7 345Rapel anatomic I 345Diagnosticul unei adenopatii izolate I 346

Diagnostic pozitiv 7 346Zone ganglionare cervicale si supraclaviculare 7 346Adenopatii axilare 7 347Adenopatii inghinale 7 347

Diagnostice diferentiale 7 347

19

Ancheta etiologica / 347Anamneza / 347Examen clinic / 348Caracterele ganglionului / 348Examene de imagistica / 348Hxamene biologice / 349Punctia ganglionara / 349Biopsia prin exereza a ganglionului / 350

Diagnostice etiologice / 352Poliadenopatii superficial / 353

13. Disglobulinemiile (J.-C. BROUET) / 355Macroglobulinemia Waldenstrom I 355

Diagnostic 7355Complicatii / 358

Maladiile lanfurilor grele 1361Diagnosticul biologic al MLG (maladiilor lanturilor grele) / 361Studiu clinic / 363

Imunoglohulinele monoclonale I 364IgG (imunoglobulina G), IgA (imunoglobulina A) sau lan^urimonoclonale usoare / 364IgM monoclonale / 366Afectiuni asociate / 367

Cnoglobulinemiile 1368Studiu biologic / 368Studiu clinic / 369Boli asociate 7370Indicatii terapeutice 7 371

14. Mielomul (R. BATA1LLE) 7 372Patogenie 1373Anatomic patologica I 373Fiziopatologie I 374Manifestari revelatoare I 375

20

Sindromul osos / 375Semnele clinice/ 375Semnele radiologice / 375Semnele biologice / 376

Sindromul general si infectios / 377Semnele cl inice/377Semnele biologice / 377

Sindromul hematologic / 377Sindromul renal /378Gamapatia monoclonala revelatoare, cu aspect benign / 379

Forme clinice I 379Plastocitomul solitar / 379Leucemia cu plasmocite / 380Mielomul cu lanturi usoare izolate / 380Mieloame cu Ig D, Ig E, Ig M si neexcretorii / 380Mielom si amiloidoza / 380

Diagnostic / 38]Studiu citologic al maduvii osoase / 381Studiu imunochimic al serului si urinei /381Principalele diagnostice curente care trebuie eliminate / 382

Prognostic I 383Factor! de prognostic lega^i de gazda / 383Factor! de prognostic Iega|i chiar de tumora / 383

Tratament I 384Tratament simptomatic / 384

Anemia 7384Insuficienta renala / 385Infectiile/386

Tratament anti-tumoral / 386

15. Tulburari de hemostaza (M.M. SAMAMA) / 388Examen cl inic/390Hemostaza anonnala / 391

Bolile hemostazeiprimare 1395

21

Purpurele vasculare / 395Purpura reumatoida / 395BoalaRendu-Osler/396

Bolileplachetare/ 396Trombopeniile / 396

Trombopenii centrale / 396Trombopenii periferice / 397Trombopenii prin sechestrare splenica / 397Purpura trombopenica idiopatica (PTI) sau purpuratrombopenica autoimuna (PTA) / 397Trombopatiile constitutional sau dobindite / 398Trombopatii dobindite / 398Trombocitoze, trombocitemii / 399

BoalaWillebrand/399Boli de coagulare / 400

Tulburari constitutional / 401Tulburarile de coagulare dobindite / 404

Index/410

22