hungry bone syndrome à propos d’un cas
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352 SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 345–359
D. Ben Sellem (Dr) ∗, R. Ben Said (Dr) , L. Zaabar (Dr) , I. El Bez (Dr) ,B. Letaief (Dr) , M.F. Ben Slimene (Pr)Service de Biophysique et de Médecine Nucléaire Institut Salah Azaiez, Tunis∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : bensellem [email protected] (D. Ben Sellem)
Objectif Le carcinome parathyroïdien est une entité maligne rare qui repré-sente 1 à 5 % des tumeurs de la glande parathyroïde. Le but est ce travail estd’illustrer la place de la médecine nucléaire dans la prise en charge de cecancer.Observation Patiente âgée de 65 ans aux antécédents de diabète type 2,dyslipidémie, ayant présenté une hypercalcémie maligne associée à une hyper-parathyroïdie. Le bilan radiologique a mis en évidence une image ostéolytiquedu bassin. La scintigraphie osseuse a objectivé une hyperfixation diffuse dusquelette appendiculaire compatible avec une ostéoarthropathie métaboliquesans anomalie au niveau du bassin. L’échographie cervicale a mis en évidenceune masse parathyroïdienne inférieure gauche et un goitre multinodulaire. Lascintigraphie parathyroïdienne double phase au 99mTc-MIBI a confirmé le dia-gnostic d’un adénome parathyroïdien inférieur gauche. La patiente a bénéficiéd’une exérèse de la parathyroïde inférieure gauche faisant 4 cm de grand axe.L’examen anatomopathologique a trouvé un carcinome parathyroïdien. En post-opératoire, la scintigraphie parathyroïdienne double phase au 99mTc-MIBI n’apas objectivé d’arguments en faveur ni d’un adénome parathyroïdien, ni d’unerécidive locale ou à distance. Une scintigraphie osseuse au 99mTc-HMDP decontrôle à 7 mois d’intervalle, a objectivé une accentuation de l’hyperfixationdiffuse du squelette notamment appendiculaire sans signe de métastaseosseuse.Discussion Le pronostic des carcinomes parathyroïdiens est dominé par lafréquence élevée des récidives locales ou à distance. La médecine nucléaireserait d’un apport considérable dans le diagnostic et dans le suivi de ces cancers.
Déclaration d’intérêt Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflitsd’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.272
P147
Hungry Bone syndrome à propos d’un casS. Leghlimi (Dr) ∗, K. Rifai (Dr) , S. Ech-Cherif El Kettani (Dr) ,S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr)Service d’endocrinologie et maladie métabolique de l’hôpital militaired’instruction Mohamed V Rabat-Maroc, Rabat∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (S. Leghlimi)
Introduction Le Hungry Bone syndrome est une complication rare de lachirurgie de l’hyperparathyroïdie primaire caractérisée par une hypocalcémieprofonde et une hypophosphorémie secondaire à un afflux massif de calciumvers un os avide.Nous rapportons le cas d’une patiente opérée pour hyperparathyroïdie primaire.Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 52 ans, opérée pour hyperpara-thyroïdie primaire découverte devant une crise aiguë hypercalcémique, qui a étéjugulée en urgence par la réhydratation, les diurétiques et les biphosphonates,une parathormonémie à 12 fois la normale et morphologiquement une volu-mineuse masse parathyroïdienne droite d’échostructure hétérogène mesurant67 mm × 38 mm × 49 mm. Après stabilisation, une parathyroïdectomie avecthyroïdectomie totale ont été effectuées et l’examen anatomo-pathologique étaiten faveur d’un carcinome parathyroïdien. Les suites opératoires étaient mar-quées par l’installation de douleurs osseuses, d’ hypocalcémie profonde associéeà une hypophosphorémie et un taux normal de la parathormone en quelquesjours à 40 pg/L d’où le diagnostic de Hungry Bone syndrome. La patiente étaitmise sous 4 g de calcium et sous 3 ug/j d’alfacalcidol avec une bonne évolutionclinico-biologique.Discussion Le Hungry Bone syndrome survient dans les formes osseusesde l’hyperparathyroïdie avec haut niveau de remodelage. L’avidité de l’os pourle calcium résulte de découplage brutal entre résorption et formation osseusesecondaire à la chute de la sécrétion de parathormone après chirurgie. Son trai-tement difficile, repose sur une substitution majeure et prolongée en calcium etvitamine D.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.273
P148
Maladie cœliaque révélée par une crise detétanie : à propos d’un casW. Ben Saada (Dr) ∗, I. Kamoun (Dr) , Z. Turki (Pr) , E. Haouet (Dr) ,L. Ben Salem (Dr) , C. Ben Slama (Pr)Service d’endocrinologie et des maladies métaboliques, Institut national denutrition, Tunis, Tunis∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (W. Ben Saada)
La maladie cœliaque est caractérisée par une malabsorption secondaire à deslésions auto-immunes de la membrane basale de l’intestin grêle. Les symptômesrévélateurs sont parfois atypiques surtout chez l’adulte. Nous rapportons un casde maladie cœliaque révélée par des crises de tétanie. Il s’agit d’une patiente âgéede 34 ans, aux antécédents d’anémie ferriprive depuis 7 ans sous traitement mar-tial, hospitalisée pour des crises de tétanie évoluant depuis 3 mois, associées à uneasthénie et à un ballonnement abdominal. L’examen trouvait un IMC à 18 kg/m2,une tension artérielle à 10/6 cmHg et une attitude en main d’accoucheur. L’ECG aobjectivé un allongement de l’espace QT. Le bilan biologique a révélé une hypo-calcémie (corrigée à 1,7 mmol/L), une hypo-phosphorémie à 0,56 mmol/L, unehypokaliémie à 2,8 mmol/L, une hypo-albuminémie à 29 g/L, une hypocholes-térolémie à 2,29 mmol/L et une anémie hypochrome microcytaire à 11 g/dL. Lafonction rénale ainsi que la calciurie étaient normales. La PTH était à 178 g/mLet la vitamine D < 4 �g/L. La calcémie s’améliorait sous perfusion de gluconatede calcium. Cependant, en passant à la voie orale (calcium et vitamine D active)la patiente gardait une hypocalcémie aux alentours de 1,7 mmol/L. La sérologiede la maladie cœliaque était positive. La FOGD a montré des pseudo-nodulesduodénaux et les biopsies ont confirmé la maladie cœliaque. Un régime sansgluten a été donc proposé. Cette observation illustre un tableau atypique de lamaladie cœliaque de l’adulte, avec une hypocalcémie profonde mettant en jeule pronostic vital de la patiente.
Déclaration d’intérêt Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflitsd’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.274
P149
Les hypoparathyroidies etpseudohypoparathyroidies chezl’enfant :étude de 11 observationsI. Maaloul (Dr) ∗, I. Chabchoub (Pr) , K. Baklouti (Dr) , J. Talmoudi (Dr) ,H. Aloulou (Pr) , T. Kamoun (Pr)CHU Hédi Chaker, Sfax∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (I. Maaloul)
Introduction L’hypoparathyroïdie est une affection rare chez l’enfant. leshypoparathyroïdies vraies relevent d’un défaut de sécrétion de parathormone(PTH) et les pseudo-hypoparathroidies (PHP) sont liées à une résistance desorganes cibles à la PTH.Objectif Analyser les caractéristiques cliniques, paracliniques, étiologiqueset évolutives des hypoparathyroïdies de l’enfant.Patients et méthodes Étude rétrospective sur une période de 26 ans (1988 à2013). Ont été inclus les enfants âgés entre 1jour et 14 ans ayant un syndromebiologique d’hypoparathyroïdie (hypocalcémie, hyperphosphorémie, hypocal-ciurie, phosphatases alcalines normales) avec une PTH basse : hypoparathyroïdievraie ou PTH normale ou élevée : pseudo-hypoparathyroïdie.Résultats Onze enfants (6 filles et 5garcons) âgés en moyenne de 36 mois. Lescirconstances de découverte étaient dominées par les convulsions (10 cas), descontractures musculaires ont révélé la maladie dans un cas. Le bilan biologiquea objectivé une hypocalcémie associée constamment à une hyperphosphorémiesupérieure à 2 mmol/L. Les étiologies retenues sont :une polyendocrinopathieautoimmune de type I (un cas), un syndrome de Sanjad et Sakati (3 cas), unsyndrome de DiGeorge (un cas), un syndrome de Kearns Sayre (1 cas), une