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  • Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen

    Leitlinie

    Hodgkin-Lymphom

  • Herausgeber DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V. Alexanderplatz 1 10178 Berlin

    Geschäftsführender Vorsitzender: Prof. Dr. med. Michael Hallek

    Telefon: +49 (0)30 27 87 60 89 - 0 Telefax: +49 (0)30 27 87 60 89 - 18

    info@dgho.de www.dgho.de

    Ansprechpartner Prof. Dr. med. Bernhard Wörmann Medizinischer Leiter

    Quelle www.onkopedia.com

    Die Empfehlungen der DGHO für die Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkolo­ gischer Erkrankungen entbinden die verantwortliche Ärztin / den verantwortlichen Arzt nicht davon, notwendige Diagnostik, Indikationen, Kontraindikationen und Dosierungen im Einzelfall zu überprüfen! Die DGHO übernimmt für Empfehlungen keine Gewähr.

    mailto:info@dgho.de http://www.dgho.de http://www.onkopedia.com

  • 1

    .......................................................................... 21 Was ist das?

    .............................................................. 21.1 Was ist ein Hodgkin-Lymphom?

    ................................................... 21.1.1 Wie häufig ist das Hodgkin-Lymphom?

    ................................................................. 21.1.2 Was bedeutet die Einteilung?

    ................................................................. 32 Krankheitszeichen

    .................................................................... 43 Untersuchungen

    ............................................. 43.1 Welche Untersuchungen sind erforderlich?

    ..................................................... 53.2 Was bedeutet die Stadieneinteilung?

    ......................................................................................... 63.3 Risikofaktoren

    ......................................................................................... 63.4 Risikogruppen

    ..................................................... 64 Was könnte es sonst sein?

    ........................................................................... 75 Behandlung

    ............................................................................... 75.1 Wie wird behandelt?

    .......................................................................................... 85.1.1 Frühe Stadien

    ..................... 95.1.2 Wie wird in mittleren (intermediären) Stadien behandelt?

    .................................. 95.1.3 Wie wird in fortgeschrittenen Stadien behandelt?

    ........................................... 105.1.4 Wie wird bei älteren Patienten behandelt?

    .. 105.1.5 Wie wird bei Patienten mit dem Lymphozytenprädominanten Hodg­ kin-Lymphom (NLPHL) behandelt?

    ............................................... 105.1.6 Wie wird bei einem Rückfall behandelt?

    ............ 115.2 Welche Kontrollen sind während der Behandlung erforderlich?

    ........................................................................... 116 Nachsorge

    ..................... 116.1 Welche Untersuchungen sind in der Nachsorge sinnvoll?

    ....................................................................... 128 Weitere Infos

    ................................................................... 129 Wer behandelt?

    ........................................................................... 129.1 Onkologische Zentren

    .................................................................. 129.2 DGHO Mitgliederdatenbank

    .................................................... 1210 Anschriften der Verfasser

    Inhaltsverzeichnis

  • 2

    Hodgkin-Lymphom

    Stand: Februar 2012

    1 Was ist das?

    1.1 Was ist ein Hodgkin-Lymphom?

    Das Hodgkin-Lymphom ist eine bösartige Erkrankung des Immunsytems. Es wurde benannt nach dem englischen Pathologen Thomas Hodgkin (1798 – 1866). Charakteristisch für das Hodgkin-Lymphom sind die sogenannten Hodgkin- und Reed-Sternberg-Zellen bei der mikrosko­ pischen Untersuchung.

    Die Behandlung wird an das Stadium der Erkrankung angepasst. Heute können über 80 % aller Patienten langfristig geheilt werden. Damit ist das Hodgkin-Lymphom eine der am besten behandelbaren bösartigen Erkrankungen des Erwachsenen.

    1.1.1 Wie häufig ist das Hodgkin-Lymphom?

    Jährlich erkranken 2 – 3 Patienten pro 100.000 Einwohner. Das mittlere Alter liegt bei 32 Jahren. Die Krankheit kann aber auch Kinder und ältere Erwachsene betreffen. Am häufigsten tritt das Hodgkin-Lymphom in den Halslymphknoten auf (60 – 80 %), gefolgt von Lymphknoten im Brust­ korb und in den Leisten.

    Das Hodgkin-Lymphom breitet sich über die Lymphbahnen in die Lymphknoten und andere lymphatische Organe, über das Blut auch in nicht-lymphatische Organe aus.

    1.1.2 Was bedeutet die Einteilung?

    Die WHO teilt das Hodgkin-Lymphom in verschiedene Unterformen ein:

    lymphozytenprädominant (englisch: Nodular Lymphocyte Predominant Hodgkin’s Lymphom, Abkürzung: NLPHL; andere Namen: LPHD, noduläres Paragranulom)

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  • 3

    • • • •

    Das lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom macht etwa 5% aller Hodgkin-Lymphome aus. Die bösartigen Zellen werden L&H (abgekürzt für lymphozytisch und histiozytär) genannt. Bei ihnen sind CD20 und CD79a nachweisbar.

    klassisch (englisch: classical Hodgkin’s Lymphoma, Abkürzung: cHL)

    nodulär-sklerosierend (englisch: Nodular Sclerosing, Abkürzung: NS)

    Mischtyp (englisch Mixed Cell, Abkürzung: MC)

    lymphozytenreich (englisch: Lymphocyte Rich, Abkürzung: LR)

    lymphozytenarm (englisch: Lymphocyte Depleted, Abkürzung: LD)

    nicht-klassifizierbar

    Die Tumorzellen des klassischen Hodgkin-Lymphoms werden als Hodgkin- und Reed-Sternberg- Zellen (H-RS) bezeichnet. Bei ihnen ist CD30 und CD15 nachweisbar. Die Unterteilung des klas­ sischen Hodgkin-Lymphoms in die verschiedenen Unterformen hat bisher keinen Einfluss auf die Behandlung.

    2 Krankheitszeichen

    Hodgkin-Lymphom, vergrößere Lymphknoten (Bild: Prof. Dr. A. Engert)

    Typisch sind vergrößerte Lymphknoten. Bei den meisten Patienten entwickelt sich die Krankheit langsam und wellenförmig: Die Patienten haben oft den Eindruck, dass sich die Größe der Lymphknoten verändert. In den meisten Fällen sind die Lymphknoten schmerzlos. Krankheits­ zeichen sind in Tabelle 1 zusammengefasst:

    Tabelle 1: Krankheitszeichen bei Patienten mit Hodgkin-Lymphom 

    zunehmende, meist schmerzlose Vergrößerungen von Lymphknoten mit wellenförmigem Krankheitsverlauf

    Fieber > 38,30C ohne erkennbare Ursache*; eine besondere Form von Fieber wird als Pel-Ebstein-Fieber bezeichnet: bei diesen Patienten steigt das Fieber über 1 – 2 Wochen an, nimmt dann wieder ab, steigt wieder an usw.; nächtliches Schwitzen ohne erkennbare Ursache, typischerweise in den frühen Morgenstunden* ungewollte Gewichtabnahme von mehr als 10 % des Körpergewichtes innerhalb von 6 Monaten* Hautjucken selten: Alkoholschmerz

    Legende: *Diese Krankheitszeichen werden auch als B-Symptome bezeichnet.

    Bei Blutuntersuchungen können unterschiedliche Veränderungen gefunden werden:

    Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht

    CRP erhöht

    Leukozyten erhöht

    eosinophile Granulozyten erhöht

  • 4

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    • • •

    • •

    Lymphozyten erniedrigt

    Diese Befunde sind unspezifisch. Es gibt keine Blutuntersuchung, mit der ein Hodgkin-Lymphom bewiesen oder im weiteren Verlauf kontrolliert werden kann.

    3 Untersuchungen

    Hodgkin-Lymphom, nodulär sklerosierend (Bild: Prof. Dr. A. Engert)

    3.1 Welche Untersuchungen sind erforderlich?

    Für die sichere Feststellung eines Hodgkin-Lymphoms ist die Untersuchung von Lymphknoten­ gewebe erforderlich. Hierfür sollte ein vollständiger Lymphknoten im Rahmen einer kleinen Operation entfernt werden. Die Untersuchung von Gewebe, das nur mit einer Nadel (Zytologie) entnommen wurde, ist nicht ausreichend.

    Da die mikroskopische Beurteilung von Lymphknoten schwierig ist, wird empfohlen, Proben an einen zweiten Experten oder an ein spezialisiertes Institut zu schicken (Referenzbegutachtung, Zweitmeinung).

    Wenn bei einer ersten Untersuchung der Befund ‚reaktive Veränderung‘ lautet, die Lymphkno­ ten sich aber weiter vergrößern, sollte eine erneute Probeentnahme durchgeführt werden.

    Die Behandlung von Patienten mit Hodgkin-Lymphom richtet sich streng nach dem Stadium zu Beginn der Erkrankung. Deshalb ist eine genaue Festlegung des Stadiums (Staging) unbedingt erforderlich. Die Untersuchungen sind in Tabelle 2 zusammengefasst.

    Tabelle 2: Erstuntersuchungen bei Patienten mit Hodgkin-Lymphom 

    Untersuchung Beschreibung

    Krankengeschichte, Krankheitszeichen insbesondere B-Symptome

    körperliche Untersuchung einschließlich vollständigem Lymphknotenstatus, Leber- und Milz­ größe

    Blutuntersuchungen großes Blutbild BSG LDH, GOP, GPT, AP, gamma-GT, Harnsäure, Kreatinin

    Röntgen Brustraum (Röntgen-Thorax)

    Computertomographie (CT) Hals Brustkorb (Thorax) Bauchraum (Abdomen) mit Kontrastmittel

    Knochenmarkpunktion Knochenmarkaspirat Knochenmarkbiopsie

    Die Durchführung einer Leberbiopsie ist dann nur sinnvoll,

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