Hodgkinov lymfm u detMichal Novomestsk & Ondrej Holika

DefinciaHodgkinov lymfm je malgne systmov ochorenie lymfatickho tkaniva s prtomnosou malho potu typickch ndorovch buniek (jednojadrov Hodgkinove a viacjadrov Reedovej-Sternbergove bunky), ktor vznikaj malgnou transformciou B-lymfocytov.

EpidemiolgiaHoci HL predstavuje 50 % lymfmov, len v 15% prpadov sa vyskytuje u det mladch ako 16 rokov. U deti mladch ako 5 rokov tvor len asi 3 % prpadov malignt. Pomer pohlav je v prospech chlapcov 4:1.

Histolgia4 podskupiny: lymfocytrna predominancia (10 20 %) nodulrna sklerza (40 60%) zmiean bunky (20 40 %) deplcia lymfocytov (5 10%)

Klinick obraz Nebolestiv krn lymfadenopatia je prvm a najastejm prznakom u det s HLLymfatick uzliny pri HL s tuhie ako zpalov a maj prun gumov truktruPretoe HL vinou vyrast a metastzuje do LU, je nutn dsledne vyetri vetky oblasti s lymfatickmi uzlinami !!!!!

Klinick obraz

Klinick obraz Systmov prznaky s prtomn asi v 1/3 prpadov. Symptmy, ako je zven teplota nad 38, schudnutie viac ako 10 % v priebehu 6 mesiacov a non potenie, s definovan poda klasifikcie z Ann Arbor ako B-prznaky.

Klinick obraz Polovica pacientov m asymptomatick mediastinlne postihnutie (adenopatiu alebo tumor v prednom mediastne). Niekedy sa mu objavi prznaky z kompresie vitlnych truktr v hrudnku

Klinick obraz Vzhadom k tomu, e lymfadenopatia je u det pomerne ast, rozhodnutie o biopsii LU sa me odaova. Indikciu na biopsiu LU zvaujeme , ak ide o:neindentifikovan infekn agens v oblasti zvenej LUvekos LU je viac ako 2 cm supraklavikulrna lymfadenopatialymfadenopatia sa v priebehu dvoch tdov zvuje lymfadenopatia neustupuje v priebehu 4 8 tdov

Extirpcia

Laboratrne nlezyVyetrenie krvnho obrazu je obyajne normlne.Sedimentcia erytrocytov a ostatn markery aktnej fzy zpalu mu by zven a mu pomha pri monitorovan aktivity ochorenia.

Laboratrne nlezyV imunologickom vyetren sa zisuj abnormality v bunkami sprostredkovanej imunite a v pokroilom tdiu ochorenia sa me zisti anergia.

StagingUrenie tdia HL je nevyhnutn na sprvne naplnovanie lieby a na prognzu. Najpouvanej stagingov systm je klasifikcia Ann Arbor, ktor opisuje rozsah choroby od I.-IV. tdia a zohaduje prtomnos systmovch prznakov ako A a B.

zdroj:Onkologick ochorenia u detMUDr. Alexandra Kolenov, PhD

StagingVyetrovanie tdia zaha:CT vyetrenie hrudnka, brucha, panvyBilaterlne vyetrenie aspirtu a biopsie kostnej drenescintigrafia kosti Pri stagingu a monitorovan odpovede na liebu sa pouva aj pozitrnov emisn tomografia.

LiebaKombinovanou chemoterapiou, naprklad kombinciou doxorubicnu, bleomycnu, vinblastnu a dakarbaznu (ABVD) alebo cyklofosfamidu, vinkristnu, prokarbaznu a predniznu (COPP), prpadne rdioterapiou sa vyliei 90 95 % pacientov.

PrognzaHodgkinov lymfm je ochorenie s vynikajcou prognzouPrognza vylieenia pre pacientov v tdiu I a II dosahuje a 90 % Pri pokroilch tdich ochorenia III a IV je anca na vylieenie medzi 60 90 %.

Zdroj: Onkologick ochorenia u det MUDr. Alexandra Kolenov, PhD.Google images