hirsutism. diagnosticul tratament

35
TEMA:Hirsutism TEMA:Hirsutism Efectuat: Cobzac Vitalie grupa 1416 Efectuat: Cobzac Vitalie grupa 1416 Profesor: Nadejda Profesor: Nadejda Codreanu Codreanu

Upload: lynca7899

Post on 25-Oct-2015

108 views

Category:

Documents


3 download

TRANSCRIPT

Page 1: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

TEMA:HirsutismTEMA:Hirsutism

Efectuat: Cobzac Vitalie grupa 1416Efectuat: Cobzac Vitalie grupa 1416

Profesor: Nadejda CodreanuProfesor: Nadejda Codreanu

Page 2: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Hirsutism Hirsutism (din lat. (din lat. hirsutushirsutus))- - tip masculin de creştere a părului la femei.

Page 3: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament
Page 4: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Hirsutismul trebuie diferenţiat de aşa patologii Hirsutismul trebuie diferenţiat de aşa patologii

ca hipertricoza (ca hipertricoza (creştera excesivă a părului pe creştera excesivă a părului pe corpcorp) şi virilizm () şi virilizm (apariţia la femei a apariţia la femei a caracterelor sezuale secundare masculine caracterelor sezuale secundare masculine unde hirsutismul este una din manifestările unde hirsutismul este una din manifestările acestui sindromacestui sindrom))

Page 5: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Controlul creşterii şi distribuirii normale a părului

Controlul endocrin – Controlul endocrin – hormonii determi- hormonii determi-

nanţi în distribuţia normală a părului la ambele nanţi în distribuţia normală a părului la ambele

sexe sunt sexe sunt androgeniiandrogenii. .

Există 3 androgeni circulanţi principali la femei:

--dehidroepiandrosteronul produs în suprarenalе;

--androstendionul care este produs în mod egal în

suprarenalе şi ovar;

-testosteronul secretat de ovar şi suprarenalе şi format în ţesutul extraglandular din dehidroepiandrosteronul şi androstendionul circulanţi.

Page 6: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Producţia androgenilor din suprarenalе este reglată în primul rînd de adrenocorticotropină (ACTH), în timp ce secreţia androgenică ovariană este reglată de hormonul luteinizant (LH). Aceşti androgeni diferiţi trebuie transformaţi în testosteron sau dihidrotestosteron înainte de a se lega de receptorul androgenic al celulelor-ţintă şi induce un răspuns androgenic.

Astfel, androgenii suprarenalieni virilizează numaiîn măsura în care servesc ca precursori pentru testosteron şidihidrotestosteron

Page 7: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

TestosteronTestosteron

SuprarenaleSuprarenale

AndrostendionAndrostendion DHADHA DHEASDHEAS

OvareOvare

25% 50% 90% 100%

25% 50% 10% 0%

Page 8: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Relaţii între creşterea părului şi androgeni la indivizii normali: -creşterea genelor, sprîncenelor şi a părului de pe corp nu este dependentă de androgeni;-părul axilar şi pubian este sensibil la mici cantităţi de androgeni;-creşterea mai accentuată a părului în aceste regiuni începe în momentul adrenarhei sub controlul androgenilor suprarenalieni şi este aproximativ egală la bărbaţi şi femei;-creşterea părului în anumite regiuni, cum ar fi faţa, triunghiul pubian superior, pieptul şi urechile,este mai tipică bărbaţilor şi necesită niveluri mari de androgeni produşi de testicule; -părul scalpului prezintă regresie mediată androgenic din motivul că diferite regiuni ale corpului răspund diferit la acelaşi androgen;-diferenţele regionale în responsivitatea androgenică a creşterii părului la indivizii normali poate fi, de asemenea, consecinţa diferenţelor regionale în cantitatea de receptori androgenici din foliculul pilos, ce poate fi determinat ereditar.

Page 9: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Factorii genetici - în pofida nivelurilor hormonale similare,distribuţia părului variază între indivizi şi între diferite grupurietnice şi rasiale: -albii cu păr negru şi cu ten închis de oricare sex au tendinţa de a fi

mai hirsuţi decît persoanele blonde sau cu tenul deschis;-asiaticii, indienii americani şi negrii sunt în medie mai puţin hirsuţi

decît albii; -asiaticii au părul facial şi corporal redus cu excepţia regiunilor

axilare şi pubienе;-indienii americani rareori dezvoltă alopeţie.

Heterogenitatea tipurilor de păr există, de asemenea şi în cadrul unei familii. Moştenirea tipului de păr este complex şi de natură

poligenică.

Page 10: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Alţi factori:

-îmbătrînirea este o condiţie esenţială pentru unele tipuri de dezvoltare a părului. Spre exemplu la bărbaţi părul de pe trunchi

şi extremităţi mai creşte adeseori cîţiva ani după ce nivelul maxim al androgenilor plasmatici a fost atins şi invers, pierderea androgenilor poate să nu aibă ca rezultat diminuarea creşterii normale a părului la bărbaţi sau completa anulare a hirsutismului la femei.

-sarcina în primul trimestru de sarcină în mod obişnuit are o creştere a pilozităţii pe faţă, extremităţi şi sîni, datorită creşterii concentraţiei sangvine de LH;

-menopauza este deseori asociată cu pierderea părului din regiunile pubiană, axilară şi extremitеţi, pe cînd creşterea părului pe faţă se intensifică la femeile în postmenopauză.

Page 11: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

CREŞTEREA ŞI DISTRIBUIREA PATOLOGICĂ A PĂRULUI

Virilizarea şi defemenizareaVirilizarea şi defemenizarea – sînt cele mai grave – sînt cele mai grave consecinţe în caz de exces androgenic marcat de orice consecinţe în caz de exces androgenic marcat de orice etiologie.etiologie.

Page 12: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Medicamentele - creşterea excesivă a părului poate fi cauzată de medicamente care îşi exercită efectele independent de androgeni şi nu produc defeminizare sau virilizare. Astfel de medicamente sunt: fenitoinul, minoxidilul,diazoxidul, ciclosporina şi hexaclorbenzenul; Creşterea părului produsă de aceste medicamente are caracterul părului fin de pe corp.Unii progestativi sintetici au activitate androgenică.

Page 13: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Procese tumorale ca: -adenomul şi carcinomul suprarenalian;

-tumorile ovariene ca adrenoblastomul care secreta direct androgeni şi tumorileKrukenberg ale ovarului care stimulează ţesutul stromal ovarian înconjurător;

Debutul rapid al creşterii părului, cu saufără semne însoţitoare de virilizare francă, Sugerează o sursă neoplazică de androgeni;

Page 14: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

-adenomul hipofizar cu hipersecreţie de ACTH-adenomul hipofizar cu hipersecreţie de ACTH

((Boala CushingBoala Cushing) ce duce la hipersecretie de cortizol) ce duce la hipersecretie de cortizol

Page 15: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Boala ovarelor polichistice - cea mai frecventă cauză a hiperandrogenismului ovarian.

Această afecţiune are manifestеri ca acnee, hirsutism, amenoree, obezitate şi virilizare instalarea pubertară a anovulaţiei cronice, ovare chistic mărite.

În aceasta boala nivelul crescut al LH-ului plasmatic determină secreţie androgenică mărită de către celulele stromale şi tecale ale ovarului.

Page 16: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament
Page 17: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Forme atenuate de hiperplazie suprarenalianе(sindromul adrenogenital) - suprarenala poate fi sursa excesului androgenic în absenţa unei tumori.Defectele ereditare în steroidogeneza suprarenaliană (hiperplazia suprarenaliană congenitală), cum ar fi deficitul de:-21-hidroxilază (P450C21), -11β-hidroxilază (P450C11B) -izomeraza 3β-hidroxisteroid -dehidrogenază (3β-HSD), Fiecare din aceste deficienţe enzimatice este însoţită de hirsutism sau virilizare cu cicluri neregulate pot apărea la momentul pubertăţii sau la maturitate. Manifestările clinice nu se deosebesc de boala ovarelor polichistice.

Page 18: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Deficienţa de 21-hidroxilază cu debut întîrziat este cea mai frecventă formă a sindromului adrenogenital, incidenţa acesteia în populaţia femeilor hirsute, oligomenoreice, este de 1-5%.

Constă în secreţia insuficientă de cortizol de către suprarenale. Cu scopul de compensare a deficitului de hormoni steroizi, suprarenalele vor produce cantităţi mari de hormoni androgeni.

Page 19: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament
Page 20: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Hirsutismul idiopaticTermenul hirsutism idiopatic se aplică femeilor cu

semne de exces androgenic, dar cu menstre normale, ovare cu dimensiuni normale, fără evidenţa unei tumori a suprarenalei sau ovarului şi funcţie suprarenalianеă normală.

Este prezentă o uşoară creştere a androstendionului şi testosteronului plasmatic la femei, însă rata producerii testosteronului este crescută, dar într-un grad mai mic decît la pacientele cu boala ovarelor polichistice.

Page 21: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Experienţa dobîndită cu antiandrogenii ciproteron acetatşi flutamidă indică faptul că această formă de hirsutism este mediată androgenic, întrucît terapia are ca rezultat o ameliorare. Unele femei cu diagnostic prezumtiv de hirsutism idiopatic au de fapt o formă uşoară sau de debut de boală a ovarelor polichistice, dar la mai multe femei hirsutismul nu este însoţit sau urmat de semne ale disfuncţiei ovariene hirsutismul lor este în principal un defect cosmetic.

Page 22: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

FORME RAREFORME RARE

LeprechaunismLeprechaunism – – sindrom caracterizat prinsindrom caracterizat prin nanism esennanism esenţţial ial îîn care se ascociaza unn care se ascociaza un dismorfismdismorfism caracteristic , cacaracteristic , caşşexie extremexie extremăă, , îîntntîîrziere rziere îîn n dezvoltarea psihomotorie, hirsutism, hipertrofie a dezvoltarea psihomotorie, hirsutism, hipertrofie a organelor genitale externe, hipoglicemie siorganelor genitale externe, hipoglicemie si calcificari viscerale.calcificari viscerale.

Page 23: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

SSiindromndromul ul Berardinelli Berardinelli – – lipodistrofie lipodistrofie

congenitală generalizată ce se caracterizează princongenitală generalizată ce se caracterizează prin

absemţa ţesutului celulo-adipos, rezistenţă laabsemţa ţesutului celulo-adipos, rezistenţă la

insulină, acromegalie, hepatomegalie, insulină, acromegalie, hepatomegalie,

concentraţia crescută a trigliceridelor plasmatice,concentraţia crescută a trigliceridelor plasmatice,

hipertensiune arterială, retard psihomotor şi hirsutism.hipertensiune arterială, retard psihomotor şi hirsutism.

Page 24: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

EVALUAREA DIAGNOSTICĂ

Page 25: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Anamneza este luată cu o atenţie particulară la ingestia de medicamente, la detalii ale dezvoltării pubertare, istoricul menstruaţiei şi relaţia lor cu debutul creşterii excesive a părului.

Examenul fizic este direcţionat către stabilirea locurilor de creştere a părului androgen-dependent (pubian, axilar, facial, pe trunchi şi extremităţi) şi evaluarea semnelor de virilizare care corelează hiperproducţia de androgeni şi cresc suspiciunea pentru neoplasmele producătoare de androgeni.

Page 26: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Astfel de semne includ: -îngroşarea vocii -calviţia temporală -clitoromegalia -creşterea maselor musculare ale centurii scapulare.

Semnele de exces cortizonic: -pletoră; -obezitate centripetă -striuri şi pachete de grăsime dorso-cervicale şi supraclaviculare.

Page 27: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Gradul de pilozitate după scara Feriman-Golwei

Fire de Fire de păr păr răzleţe pe răzleţe pe partea partea inferioară inferioară a buzeia buzei

MustăcioMustăcioare mici are mici pe pe marginea marginea externă a externă a buzeibuzei

Mustăţi Mustăţi care ocupă care ocupă jumătate jumătate din din marginea marginea externă a externă a buzeibuzei

Mustăţi Mustăţi care care ocupă ocupă toată toată marginea marginea buzeibuzei

Firicele Firicele de păr de păr răzleţerăzleţe

Firicele Firicele răzleţe, răzleţe, dar cu dar cu creştere creştere sporităsporită

Pilozitate Pilozitate difuză difuză neînsem-neînsem-

natănată

Pilozitate Pilozitate difuză difuză excesivăexcesivă

Firicele Firicele răzleţe de răzleţe de păr în jurul păr în jurul mamelonu-mamelonu-luilui

Pilozitatea Pilozitatea glandelor glandelor mamare mamare pînă la zonapînă la zona

intermediarăintermediară

Pilozitate Pilozitate arcuata ce arcuata ce cuprindecuprinde ¾ ¾

ddin cutia in cutia toracictoracicăă

Pilozitate Pilozitate difuză a difuză a cutiei cutiei toracicetoracice

Firicele de Firicele de păr răzleţe păr răzleţe

Firicele Firicele răzleţe dar răzleţe dar cu creştere cu creştere sporităsporită

Pilozitate Pilozitate difuză difuză nepronun-nepronun-

ţatăţată

Pilozitate Pilozitate difuză difuză pronunţată a pronunţată a abdomenuluiabdomenului

Page 28: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Firicele Firicele solitare pe solitare pe linia albălinia albă

Fascicol Fascicol de păr pe de păr pe linia albălinia albă

Bandeletă Bandeletă lată de păr lată de păr pe linia pe linia albăalbă

Creşterea Creşterea excesivă a excesivă a parului sub parului sub formă de formă de triunghitriunghi

Firicele Firicele răzleţe care răzleţe care ocupă circaocupă circa ¼¼ din din suprasupra--

faţa braţuluifaţa braţului

Firicele ră- Firicele ră- zleţe pro- zleţe pro- nunţate sau nunţate sau pilozitate cu pilozitate cu caracter caracter răzleţrăzleţ

Pilozitate Pilozitate difuză difuză neîsemnatăneîsemnată

Pilozitate Pilozitate difuză difuză excesivăexcesivă

Firicele Firicele răzleţe care răzleţe care ocupă pînă ocupă pînă la la ¼ ¼ din din suprafaţă suprafaţă coapseicoapsei

Firicele ră- Firicele ră- zleţe pro- zleţe pro- nunţate sau nunţate sau pilozitate cu pilozitate cu caracter caracter răzleţrăzleţ

Pilozitate Pilozitate difuză difuză neîsemnatăneîsemnată

Pilozitate Pilozitate difuză difuză excesivăexcesivă

Firicele Firicele răzleţe la răzleţe la nivelul nivelul omoplaţiloromoplaţilor

Firicele Firicele răzleţe, dar răzleţe, dar cu creştere cu creştere sporităsporită

Pilozitate Pilozitate difuză difuză neîsemnatăneîsemnată

Pilozitate Pilozitate difuză difuză excesivăexcesivă

Pilozitate Pilozitate sub formă sub formă de fascicol de fascicol în regiunea în regiunea sacralăsacrală

Pilozitate Pilozitate neînsemnatăneînsemnată

cuprinzînd cuprinzînd partea latera- partea latera- lă a coapselorlă a coapselor

Pilozitate Pilozitate care ocupă care ocupă ¾¾ din din suprafaţa suprafaţa inferioară inferioară a spateluia spatelui

PiloPilozitate zitate difuză difuză totală pe totală pe suprafaţa suprafaţa inferioară inferioară a spateluia spatelui

Page 29: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Scorul total după scara Feriman-Golwei se Scorul total după scara Feriman-Golwei se apreciază:apreciază:

-indicele hirsutic normal – 1-7 puncte-indicele hirsutic normal – 1-7 puncte

-pilozitate limitrofă – 8-12 puncte-pilozitate limitrofă – 8-12 puncte

-hirsutism – mai mult de 12 puncte-hirsutism – mai mult de 12 puncte

Page 30: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

Testele de laborator includ: -măsurarea androgenilor serici dehidroepiandrosteronului-sulfat mai mari de 22 μmol/l (8000 ng/ml) sau ale testosteronului seric peste 7 nmol/l (2 ng/ml) sugerează surse neoplazice ale excesului androgenic, de asemenea se măsoară concentraţia ACTH şi prolactinei; -în sindromul Cushing - prezentă excreţia urinară a cortizonului liber şi se efectuează testul de supresie cu dexametazon „peste noapte“ care este negativ;-pentru sindromul adrenogenital testul de stimulare cu ACTH şi măsurarea 17-hidroxiprogesteronului plasmatic;-radiografia, RMN sau tomografia computerizată a ovarelor şi a glandelor suprarenale care pot fimărite sau micşorate;

Page 31: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament
Page 32: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

HirsutismulHirsutismulCiclul menstrual Ciclul menstrual normalnormal

Hirsutismul Hirsutismul idiopatic idiopatic

Confirmat prin Confirmat prin valorile ale T valorile ale T şi şi DHASDHAS

SindromulSindromul suspicios suspicios a Cushinga Cushing

Exploararea Exploararea sindromului sindromului CushingCushing

Amenorea sau Amenorea sau ciclul anovulatorciclul anovulator

Sulfat dehidro-Sulfat dehidro-

epiandrosteronepiandrosteron

Ecografie Ecografie vaginalăvaginală

Ovare Ovare polichisticepolichistice

TestosteronTestosteron

Tumoare Tumoare suprarenalăsuprarenală

Scanare Scanare suprarenală suprarenală

ChirurgieChirurgieTumoare Tumoare ovarianăovariană

Confirmare Confirmare prin dozarea prin dozarea LH şi FSHLH şi FSH

HiperplazieHiperplazie suprarenală exclusăsuprarenală exclusă

Testul ACTHTestul ACTH

Hiperplazie Hiperplazie

suprarenală tardivăsuprarenală tardivă

17-hidroxy-progesteron17-hidroxy-progesteron

> 7 mcg/ml

normal

> 7 mcg/ml

normal

> 2 ng/ml 0,8<T<2 ng/ml

3-8 ng/ml

> 8 ng/ml< 3 ng/ml

răspuns normal răspuns anormal

Page 33: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

TRATAMENT Invaziv: Invaziv: -extirparea tumorii (-extirparea tumorii (suprarenale, ovariene sau hipofizare)suprarenale, ovariene sau hipofizare)-extirparea ovarului polichistic-extirparea ovarului polichistic Neinvaziv:Neinvaziv: 1)medicamentos1)medicamentosa)supresia secreţiei hormonale ovariene cu a)supresia secreţiei hormonale ovariene cu contraceptive combinate cînd restabilirea fertilităţii nu este un obiectiv, se obiectiv, se

foloseşte foloseşte progestativul cu cele mai mici efecte adverse androgene (cum sunt desogestrelul sau norgestimatul) şi estrogeni la cele mai scăzute doze eficace;

b)supresia hiperproducţiei suprarenale cu mici doze de dexametazonă sau prednizolonă, este cea mai folositoare în deficitul de 21-hidroxilază cu debut tardiv;

c)antagonizarea efectelor androgenice la nivelul foliculului pilos cu antiandrogeni: -ciproteron acetat nu se mai utilizează pe scară largă; -flutamida antagonist al receptorului androgenic, dar poate determina insuficienţă hepatică; -spironolactona are o acţiune dublă, de blocare a receptorilor androgenici şi inhibare a producţiei androgenice, este util

ca terapie alternativă; -cimetidina de asemenea se leagă de receptorii androgenici şi acţionează ca un antagonist androgenic, dar nu are efect

general în tratamentul hirsutismului; -finasteridul inhibitor de 5α-reductază a fost folosit cu succes pentru acest scop, dar poate determina efecte toxice la făt

dacă traversează placenta; -drosperidon şi janine blochează receptorii androgenici;d)obezitate însoţită de hirsutism – metformen;e)supresia sintezei hipofizare a prolactinei în hiperprolactinemie – bromocriptin, dostinex şi janine.Dacă este întreprinsă terapia farmacologică, pacienta trebuie sfătuită să încerce un tratament de 6 luni pentru o evaluare.

Page 34: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

2)terapia cosmetică - orientatе spre mascarea sau îndepеrtarea

părului din zonele expuse ale pielii.

Poate fi:

-decolorare a părului cu perhidrol;

-metode de îndepărtare a părului

a)depilatorii - îndepеrtarea părului de la suprafaţa pielii

Rasul

Depilatoare chimică cu utilizarea

mercaptanilor, acidul tioglicolic, care reduc legăturile

disulfidice din lanţurile peptidice ale keratinei.

Fibra părului se umflă şi se înmoaie pînă la o

consistenţă la care poate fi spălată uşor de pe piele.

Page 35: HIRSUTISM. Diagnosticul Tratament

b)epilatorii - b)epilatorii - îndepărtarea părului intact cu rădăcinăEpilare cu ceara - cea mai veche si raspanditcea mai veche si raspandităă metodămetodă de de îînlaturare nlaturare a pa păărului este o metoda eficientarului este o metoda eficienta dar foarte dureroasă, constă în dar foarte dureroasă, constă în aplicarea cerii fierbinţi pe sectorul dorit a pielii, se aplică apoi tifon, se aşteaptă aplicarea cerii fierbinţi pe sectorul dorit a pielii, se aplică apoi tifon, se aşteaptă

răcirearăcirea cerii şi apoi rapid se dezlipeşte.cerii şi apoi rapid se dezlipeşte.

Epilare definitiva cu laserEpilare definitiva cu laser - l- laserul distruge radacina firului de paserul distruge radacina firului de păărr prin emiterea unei prin emiterea unei unde de luminunde de luminăă îîn radacinan radacina..

Epilare definitiva cu IPL(lumina intens pulsata)Epilare definitiva cu IPL(lumina intens pulsata) - - llumina intensumina intensăă traverseaza tesutul traverseaza tesutul pielii ppielii pîînnăă c cîînd lovend loveşşte radacinile pte radacinile păărului. Bulbul este de obicei acolo unde existrului. Bulbul este de obicei acolo unde existăă cea cea mai mare concentramai mare concentraţţieie de melaninde melaninăă, opus axului restului fir de p, opus axului restului fir de păăr.Cr.Cîînd lumina nd lumina loveste melanina, loveste melanina, ea ea este transformateste transformatăă îîn energie caldn energie caldăă. Bulbul si . Bulbul si cea mai marecea mai mareparteparteaxului paxului păărului este vaporizat instant.rului este vaporizat instant. CCăăldura intens radiatldura intens radiatăă de p de păăr distruger distrugede asemenea de asemenea rădăcinarădăcina p păărruluiului şi foliculul pilosşi foliculul pilos. Este recunoscut de . Este recunoscut de asemenea casemenea că ă conversiunea luminii calde directe are loc direct conversiunea luminii calde directe are loc direct îînnccapilarapilare e care aduc scare aduc sîînge nutritiv foliculnge nutritiv folicului pilosui pilos. .