Paciente masculino de 40 años que consulta por cefalea holocraneana de más de un mes de evolución que aumenta con los cambios de decúbito y que no cede con AINES.

En contexto de stress laboral, no náuseas ni vómitos, escasos episodios de fotopsias.

TA 130/80 Fc 80 FR 14 Sat 98% Glasgow 15/15 Sin datos positivos al examen físico, no signos

meníngeos. RX TX y ECG normales Laboratorio dentro den parámetros normales TAC de cerebro: imagen hipodensa subdural??

bilateral Se realiza RMN

Paciente femenina de 28 años que consulta por cefalea holocranaeana de 1 mes de evolución progresiva en intensidad que aumenta cuando se sienta, que no cede con AINES. Episodios de vómitos y fotopsias.

TA 110/70 FC 70 FR 14 Sat 99% Glasgow 15/15

Pupilas isocóricas reactivas, no signos meníngeos

RX TX y ECG normales

Laboratorio dentro de parámetros normales

Hace 72 horas había consultado con TAC de cerebro informada como normal.

Se realiza RMN

La hipotensión intracraneal espontanea (HIE) es una entidad poco conocida pero de creciente descripción en los últimos tiempos. Se caracteriza por cefalea postural asociada a una baja presión del liquido cefalorraquídeo (LCR) .

La cefalea postural secundaria a baja presión intracraneal es un cuadro bien conocido en la práctica neuroquirúrgica. Esta, frecuentemente sigue a una punción lumbar, craneotomía, cirugía espinal o trauma (craneal o espinal) y se asocia con otorrea y rinorrea. También se encuentra como resultado del exceso de drenaje del LCR a través de una derivación ventrículoperitoneal

El cuadro de HIE, por definición, no se asocia a ninguna de las entidades antes señaladas, aunque eventos precipitantes e inocuos como estornudos, tos, coito, caídas menores o esfuerzos en relación a la práctica de deportes son frecuentemente referidos. De los casos reportados hasta la fecha, se puede deducir que afecta más a mujeres que a hombres y que la mayoría de los pacientes se encuentra entre la tercera y cuarta década de la vida .

TABLA I

CAUSAS DEL SINDROME DE CEFALEAS POSTURALES

I. Espontánea: HIE

II. Sintomática:

a.- Punción lumbar

b.-Traumática: cabeza o columna

c.- Postquirúrgica: craneotomía, craniectomía, cirugía espinal, etc.

d.- Asociada con otras enfermedades; deshidratación, coma diabético, uremia, etc.

La HIE fue primariamente descrita por Schaltenbrand (neurocirujano alemán) en 1938. El propuso tres posibles mecanismos causales:

1.- aumento de la absorción del LCR

2.- disminución de la producción y

3.- pérdida del LCR.

En la actualidad, existe muy poca evidencia que avalen los dos primeros mecanismos, más aun se considera que prácticamente todos los casos de HIE son provocados por pérdida espontánea de LCR .

TABLA II.CARACTERISTICAS DE LA CEFALEA POR HIPOTENSION DE LCR

Cefalea caracterizada por agravación en la bipedestación y alivio con el decúbito horizontal.

La cefalea se asocia frecuentemente con síntomas como náuseas, vómitos, fotofobia, mareo, anorexia y decaimiento.

El examen físico puede mostrar leve rigidez de nuca y compromiso del VI nervio craneal (uni o bilateral).

La punción lumbar frecuentemente revela una baja presión de apertura del LCR en decúbito lateral (menor a 60 mm H20).

La causa de esta cefalea se piensa es debida a la tracción de estructuras encefálicas sensibles al dolor como meninges y vasos craneales, más que a la disminución de presión del LCR .

Es interesante notar que el cerebro pesa 1500g en el aire y solo 48g mientras flota en el LCR .

Además se asocian otros síntomas como nauseas, vómitos, dolor o tensión cervical, diplopía horizontal (por compresión del VI nervio) , fotofobia, alteraciones de la audición, y visión borrosa.

La causa más frecuente de HIE es la ruptura de la aracnoides con salida de LCR hacia el espacio subdural o epidural . Estas fístulas se producen por:

1- ruptura de las vainas de las raíces de los nervios espinales (ruptura de la dura) y

2- pequeños defectos en las meninges como quistes epidurales o divertículos aracnoidales. La mayor parte de ellos se localiza a nivel torácico. Sin embargo, en muchos de los pacientes que son tratados en forma quirúrgica, no se logra identificar el divertículo a pesar de haberse localizado el nivel de la fístula por medios radiológicos .

El cuadro de HIE se caracteriza por el contraste difuso de paquimeninges en RNM contrastada y por la obtención de un LCR con baja presión de apertura, con proteinorraquia y frecuente pleocitosis.

B.- Resonancia Magnética:

En la Clínica Mayo, Morki y col. en 1991 fueron los primeros en describir los cambios que se producen en la RNM en relación a la HIE. Las alteraciones consiste en:

Contraste difuso de paquimeninges.

Colecciones subdurales de fluido.

Descenso del cerebro.

Este cuadro sitúa al clínico y al cirujano frente a un desafío diagnostico importante. Muchos de los pacientes son referidos porque existe duda diagnóstica de:

Carcinomatosis meníngea,

Infección meníngea indeterminada o

Enfermedad granulomatosa o inflamatoria.

Por lo tanto la HIE es un cuadro fundamentalmente de exclusión, en el cual estas patologías deben ser razonablemente descartadas según criterios clínicos, radiológicos y de laboratorio

Este cuadro usualmente se resuelve en forma espontanea dentro de 2 semanas a varios meses . Por lo tanto, el tratamiento inicial es sintomático. Consiste en reposo en cama con decúbito horizontal estricto, hidratación abundante, cafeína 250-500 mg/6h (VO), y uso de analgésicos y drogas esteroidales con respuesta variable

Sin embargo, si la cefalea postural persiste, una terapia definitiva debe ser iniciada: la primera aproximación es el uso de parche de sangre a nivel lumbar . Se usan 15-20 ml de sangre autóloga que se inyecta en el espacio epidural. Esta se puede extender hasta 8 o 10 segmentos espinales del sitio de colocación