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HIPERTIROIDISMOC Iglesias Fernández, MD Rodríguez Arnao

Unidad de Metabolismo/Endocrinología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Iglesias Fernández C, Rodríguez Arnao MD. Hipertiroidismo. Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:129-40

INTRODUCCIÓN

El hipertiroidismo (HT) es una enfermedad raraen la edad pediátrica, constituyendo aproxima-damente el 5% de los casos totales de HT, siendoen todas las edades más frecuente en mujeres.

Los términos de HT y tirotoxicosis suelen em-plearse indistintamente porque suelen coinci-dir, pero son dos conceptos diferentes. El tér-mino de tirotoxicosis se refiere a la situaciónmetabólica producida por unos niveles eleva-dos de hormonas tiroideas en sangre, y el deHT se reserva para cuando las hormonas tiroi-deas provienen de la glándula tiroides. Gene-ralmente, la tirotoxicosis suele producirse aconsecuencia de un HT, de ahí la confusión deambos términos.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA

El 95% de los casos de HT en edad pediátricase deben a la enfermedad de Graves, una en-fermedad autoinmune causada por anticuer-pos estimulantes de receptor de hormona ti-roestimulante (TSH), que asocia bocio difuso,HT, oftalmopatía infiltrativa (exoftalmos) ydermopatía (mixedema pretibial), aunquetambién existen otras posibilidades etiológi-cas que se describen en la tabla 1.

La enfermedad tiroidea autoinmune es la alte-ración autoinmune órgano-específica de ma-yor prevalencia en seres humanos. Su presen-tación clínica puede variar desde la enferme-dad tiroidea hiperfuncional (enfermedad deGraves) a la enfermedad tiroidea autoinmunehipofuncional (tiroiditis de Hashimoto), segúnpredominen respectivamente los anticuerposdel receptor de TSH (TSHRAb) estimulantes(TSI) o bloqueantes (TSHRb).

La enfermad de Graves es una enfermedad raraen al infancia, ocurre aproximadamente en el0,02% de los niños (1/5000), constituyendo el1-5% de todos los pacientes con esta enferme-dad. La incidencia anual está aumentando, y sesitúa desde aproximadamente 0,1/100 000 enniños prepúberes hasta 3/100 000 en adoles-centes. La enfermedad de Graves es más fre-cuente en niños con otras patologías autoin-munes y en niños con historia familiar de enfer-medad tiroidea autoinmune.

La enfermedad de Graves es causada por la ac-ción de anticuerpos IgG antireceptor de TSHen las células tiroideas, que provoca un efectoestimulante y una sobreproducción y libera-ción de hormonas tiroideas. Estos anticuerposse detectan en la mayoría de los pacientes,aunque en algunos casos pueden ser negati-vos. Aproximadamente el 75% de los pacien-

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tes con enfermedad de Graves tiene ademásanticuerpos antiperoxidasa (ATPO) y el 25-55% antitiroglobulina (ATG). La etiopatogeniaconsiste en una susceptibilidad genética queinteracciona con factores endógenos y am-bientales. Los mecanismos involucrados sondesconocidos y no se ha descrito un gen únicoresponsable.

La tiroiditis de Hashimoto es la causa más fre-cuente de bocio en la infancia y, al igual que laenfermedad de Graves, tiene etiología autoin-mune. En raras ocasiones pueden existirautoan ticuerpos estimuladores del receptorde TSH y producir una clínica de HT (hashitoxi-cosis), aunque suele ser de carácter leve y tran-sitoria. El cuadro clásico es un bocio asintomá-

tico, con consistencia aumentada que suelecursar con eutiroidismo con tendencia al hipo-tiroidismo. Cuando existe HT, el tratamientoes el mismo al utilizado en la enfermedad deGraves, aunque casi siempre cede con terapiamédica en breve plazo.

El HT neonatal es una situación generalmen-te transitoria (aunque en algunos casos conanomalías del receptor de TSH puede ser per-manente) derivada de la transferencia pla-centaria de autoanticuerpos desde una ma-dre con enfermedad de Graves. Es una situa-ción potencialmente grave, por lo que resultafundamental un tratamiento precoz. Tam-bién es muy importante un correcto trata-miento materno durante el embarazo. El HT

Tabla 1. Etiología del hipertiroidismo.

I. HIPERTIROIDISMOa) Autoinmune

• Enfermedad de Graves, causada por anticuerpos estimulantes del receptor de TSH. Forma neonatal: por transferenciaplacentaria de anticuerpos maternos

• Fase tirotóxica de la tiroiditis linfocitaria crónica de Hashimoto (hashitoxicosis)b) Hipersecreción de TSH hipofisaria

• Adenoma tiroideo secretor de TSG• Resistencia hipofisaria a hormonas tiroideas

c) De origen tiroideo• Nódulos tiroideos autónomos hiperfuncionales• Síndrome de McCune-Albright• Mutaciones activadoras del receptor de TSH (puede producir hipertiroidismo en periodo neonatal)• Tiroiditis (destrucción de tejido tiroideo con liberación de hormonas tiroideas):

– Subaguda o vírica– Autoinmune = hashitoxicosis

d) Exceso de gonadotrofina coriónica (HCG). Coriocarcinoma, mola hidatídicae) Inducida por sobrecarga de yodo (efecto yodo-Basedow)f) Tormenta tiroidea o crisis tirotóxica. Excepcional en edad pediátrica. Puede aparecer en situaciones de estrés, tras la terapia

con yodo radiactivo o tras suspensión de tratamiento con antitiroideosII. TIROTOXICOSIS IATRÓGENA POR INGESTA DE HORMONAS TIROIDEAS (ACCIDENTAL O INDUCIDA)III. HIPERTIROXINEMIA SIN TIROTOXICOSIS (EUTIROIDEA CLÍNICAMENTE)

a) Resistencia generalizada a las hormonas tiroideasb) Hipertiroxinemia eutiroidea por deficiencia de 5’-monodeiodinasac) Hipertiroxinemia transitoria por enfermedades no tiroideas:

• Por fármacos: amiodarona, heparina, propanolol, constrastes yodados, anfetaminas• En enfermedades agudas, incluidas patologías psiquiátricas



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fetal puede asociarse a retraso del crecimien-to intrauterino, hydrops fetalis y muerte in-traútero. Puede detectarse por taquicardia yarritmias, y es frecuente el nacimiento pre-maturo. El recién nacido puede presentar irri-tabilidad, diarrea, escasa ganancia ponderal,vómitos, taquicardia, bocio difuso y exoftal-mos, entre otras. El inicio de los síntomassuele ser a las 48 horas de vida o a los 8-9 días, al desaparecer el efecto de los fármacosantitiroideos de la madre y al aumentar la ac-tividad de la 5’monodesyodinasa, aumentan-do la producción de T3 a partir de T4 plasmá-tica. La vida media de los autoanticuerposmaternos en el neonato es de 12 aproxima-damente días aproximadamente, aunque elestímulo tiroideo puede durar hasta 12 se-manas. A las 48 semanas de vida, práctica-mente todos los pacientes han alcanzado laremisión completa.

CLÍNICA

El cuadro clínico de HT presenta múltiples ma-nifestaciones (tabla 2), generalmente de pre-sentación larvada, lo que en general demora eldiagnóstico unos ocho meses en los niños pre-

púberes y cinco meses en los púberes, siendolos más representativos el bocio y el aumentode actividad adrenérgica, como taquicardia,palpitaciones, nerviosismo –que se puede ma-nifestar como trastorno del aprendizaje o faltade atención–, irritabilidad, insomnio, cansan-cio, aumento del número de deposiciones,pérdida de peso, aumento del apetito, sudora-ción profusa y aumento de la presión arterial.Si el HT se inicia antes de la pubertad, puederetrasar el inicio puberal, y si se presenta en ni-ñas postmenárquicas puede generar altera-ciones menstruales como polimenorrea y, me-nos frecuentemente, oligoamenorrea. En losvarones puede aparecer ginecomastia. Existenotras manifestaciones más graves aunque po-co frecuentes: manifestaciones oculares gra-ves, fibrilación auricular, insuficiencia cardia-ca, mixedema pretibial y miopatía tirotóxica.La oftalmopatía es un proceso autoinmunefuertemente realcionado con la enfermedadde Graves, no siempre aparece al mismo tiem-po que el HT y no se relaciona con la severidadbioquímica de este, se ve en el 25-60% de lospacientes, siendo recomendable la valoraciónpor un oftalmólogo cuando se presenta, aun-que la oftalmopatía severa es infrecuente enniños.

Tabla 2. Clínica del hipertiroidismo.

SÍNTOMAS Y SIGNOS PREVALENCIA (%)Bocio 98Taquicardia 82Nerviosismo 82Hipertensión arterial 71Exoftalmos 65Aumento del apetito 60Temblor 52Pérdida de peso 50Intolerancia al calor 50Palpitaciones 34Diarrea 13



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DIAGNÓSTICO

Para el diagnóstico se deben valorar conjunta-mente las manifestaciones clínicas y los nive-les séricos de tiroxina libre (T4L) y tirotropina(TSH).

Niveles elevados de T4L con TSH suprimidason típicos de la enfermedad de Graves, estan-do presentes en el 95% de los casos. En etapastempranas de la enfermedad la TSH podría es-tar suprimida con valores normales de T4L.

Los anticuerpos antirreceptor de TSH se detec-tan en la mayoría de los pacientes con enfer-medad de Graves, aunque en algunos casospueden ser negativos, los estimulantes (TSI)son los que predominan y estimulan el recep-tor de TSH, pero también pueden estar pre-sentes los bloqueantes (TSHRb) en títulos me-nores. La determinación de TSI/TSHRb es deutilidad en la predicción de recidivas, evolu-ción y diagnóstico de HT neonatal.

Aproximadamente el 75% de los pacientes conenfermedad de Graves tiene además anticuer-pos antiperoxidasa (ATPO) y el 25-55% antiti-roglobulina (ATG), estos anticuerpos tambiénse detectan en los pacientes con enfermedadde Hashimoto, en la tiroiditis de Hashimototambién encontraríamos bocio y la captaciónde yodo estaría disminuida.

En el caso de un tumor secretor de TSH, existi-rían, con clínica de HT y bocio, valores elevadosde T4L y también de TSH; estaría indicada larealización de una RMN para localizarlo anató-micamente.

De forma rara se podrían encontrar valoreselevados de T4L y TSH, pero con clínica de hi-

potiroidismo, que orientan al diagnóstico deresistencia periférica a la acción de las hormo-nas tiroideas.

En las tiroiditis son orientativas la velocidadde sedimentación elevada y el proteinograma,también se encontrarían elevados los nivelesde tiroglobulina.

El cintigrama tiroideo y la captación de yodono son necesarios para el estudio del HT deforma rutinaria, pero son de utilidad cuando eldiagnóstico es dudoso, como ocurre en el sín-drome de McCune Albright o en algunos casosde hashitoxicosis, para diferenciarlo de enfer-medad de Graves. Las exploraciones morfoló-gicas son necesarias en el caso de bocio, eco-grafía tiroidea en bocio difuso y gammagrafíaen caso de bocio nodular.

En las figuras 1 y 2 se resume el esquema diag -nóstico.

TRATAMIENTO

Nos centraremos en el tratamiento de la en-fermedad de Graves, al ser la causa más fre-cuente.

No existe un tratamiento que corrija el desor-den autoinmune de la enfermedad de Gra-ves, el objetivo del tratamiento es disminuirel exceso de producción de hormona tiroideay lograr el eutiroidismo. El tratamiento actualincluye varias opciones: la medicación antiti-roidea, el tratamiento con radioyodo (I131) y latiroidectomía total o subtotal. No existe unacura específica y los diversos tratamientos noestán exentos de complicaciones. Existe con-troversia sobre el tratamiento óptimo en ni-



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• Nódulo tiroideo: adenoma tiroideo hiperfuncionante: – Captación de yodo elevada – Tiroglobulina normal – A veces sólo están elevados los niveles de T3 (T3-toxicosis) síndrome• Hipertiroidismo inducido por yodo: – Captación de yodo normal o baja – Tiroglobulina normal – La determinación de yoduria sería positiva• Ingesta de hormonas tiroideas: – La captación de yodo sería normal o baja – Tiroglobulina baja

Clínica de exceso de hormonas tiroideas SIN bocio

Figura 1. Esquema diagnóstico.

Clínica de exceso de hormonas tiroideas CON bocio

Alta Baja

TSI positivos• Adenoma hipofisario productor de TSH: – TSH alfa elevada – RMN patológica• Resistencia hipofisaria a las hormonas tiroideas: – TSH alfa normal

• Enfermedad de Graves• Fase inicial de tiroditis de Hashimoto (hashitoxicosis): Captación de yodo disminuida Anti-TPO y anti-TG muy positivo

Otras posibilidades etiológicas menos frecuentes:• Tiroiditis: – Aguda: leucocitosis con desviación izquierda, VSG normal, captación de radioyodo normal. Precisa ecografía para detectar abscesificación. Diagnóstico definitivo con PAAF – Subaguda: VSG elevada, captación de yodo disminuida. Niveles de alfa 2 y gammaglobulinas elevados• Síndrome de McCune Albright: Asociación con displasia ósea y pubertad precoz. Estudio de genética molecular proteína Gsalfa• Hipertiroidismo congénito esporádico no autoinmune: mutaciones activadoras de novo del receptor de TSH• Hiperplasia tiroidea hereditaria tóxica: mutaciones del gen del receptor de TSH• Producción de sustancias similares a TSH: coriocarcinoma, mola hidatídica (HCG elevada)

TSH

Figura 2. Esquema diagnóstico.



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ños y adolescentes, aunque la mayoría de losendocrinólogos pediátricos sigue utilizandolos fármacos antitiroideos como primera op-ción terapéutica.

El control inicial de los síntomas se realizacon betabloqueantes para ayudar a acortar laduración de la mayoría de los síntomas mien-tras comienza el efecto de los fármacos anti-tiroideos. El betabloqueante más usado es elpropranolol (en dosis de 0,5-2 mg/kg/día),cada ocho horas, hasta que disminuyan la ta-quicardia, la sudoración y el nervisosismo. Seretiran progresivamente, en aproximada-mente dos semanas, coincidiendo con el co-mienzo de la actividad de los fármacos antiti-roideos de síntesis. Los fármacos betablo-queantes deben evitarse en pacientes con as-ma e insuficiencia cardiaca, y en aquellos enlos que la tirotoxicosis es la causa del fallocardiaco.

Fármacos antitiroideos: tionamidas

Siguen siendo el tratamiento de primera elec-ción en niños y adolescentes. No se recomien-da su uso en el caso de bocio multinodular onódulo solitario, porque en estos casos la re-misión raramente ocurre, aunque se usan enla fase inicial para controlar gradualmente elestado hipermetabólico antes del tratamientodefinitivo.

Incluyen el propiltiuracilo (PTU), el metimazol(MTZ) y el carbimazol (CBZ) (análogo del meti-mazol).

Los fármacos antitiroideos inhiben la síntesisde hormonas tiroideas actuando como sustra-tos preferentes de la peroxidasa tiroidea, tam-bién interfieren en la oxidación y unión de yo-

do a la célula tiroidea; el PTU, a su vez, inhibela conversión periférica de T4 a T3. Poseentambién efectos inmunosupresores, disminu-yendo la concentración de TSHRAb. Las princi-pales ventajas del CBZ o MTZ frente al PTU sonque puede administrarse en una sola dosisdiaria (aunque generalmente se reparte en 2-3 dosis diarias), y que la incidencia de efectossecundarios graves es menor.

La elección del fármaco antitiroideo varía se-gún el país. En España, se usan de primeraelección el CBZ o el MTZ, el PTU es de prime-ra elección durante el embarazo y la lactan-cia, por su menor paso a la placenta y la le-che materna. En el caso de crisis tirotóxica, elPTU se considera más útil al inhibir la con-versión de T4 en T3. Ninguno de ellos actúasobre la liberación de las hormonas tiroideasya formadas, este es el motivo por el cualpuede tardarse semanas en normalizar lascifras de hormonas tiroideas.

La dosis inicial de CBZ o MTZ para bloquear laproducción de hormonas tiroideas es 0,5-1 mg/kg/día (máximo 30 mg/día), puede ad-ministrarse una vez al día, aunque general-mente se comienza dividiendo la dosis cada 8-12 horas, la dosis de PTU es de 5-10 mg/kg/día(máximo 300 mg/día), administrado cadaocho horas. Dosis más bajas también se handemostrado eficaces en determinados casos.

Existen dos opciones de tratamiento:

1. Bloquear la producción de hormonas tiroi-deas mediante fármacos antitiroideos yprevenir el hipotiroidismo consecuenteañadiendo levotiroxina.

Las ventajas de esta opción son:



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• Menor número de episodios de hiper ohipotiroidismo.

• Menor número de analíticas y de visi-tas al hospital.

Suele ser necesario añadir levotiroxina endosis sustitutivas (1-2 μg/kg/día por víaoral) a las 6-12 semanas de iniciar el trata-miento. Se mantiene el tratamiento aproxi-madamente dos años, aunque en niños aveces son necesarios tratamientos prolon-gados: 2-4 años, para alcanzar la remisión.

2. Disminuir progresivamente las dosis defármacos antitiroideos hasta alcanzar ni-veles de T4L y TSH dentro de la normali-dad, alcanzando un estado de eutiroidis-mo sin necesidad de añadir levotiroxina.

Las ventajas de esta opción son:

• Mejora del cumplimiento terapéuticoal tomar solo una medicación.

• Menor número de efectos secundariosde la medicación, al ser una dosis másbaja, ya que la mayoría de efectos se-cundarios son dosis dependientes.

En esta opción de tratamiento se realizauna reevaluación a las 2-6 semanas, en elcaso de buena evolución, si se consigue eleutiroidismo, estas dosis se van reducien-do alrededor de un 30-50%; posterior-mente, se realizan controles periódicoscada 6-8 semanas para lograr un estadode eutiroidismo sin añadir levotiroxina,manteniéndose el tratamiento en dosisbajas durante un año o año y medio, aun-que en niños a veces son necesarios trata-mientos prolongados: 2-4 años, para al-canzar la remisión.

Según las últimas revisiones, esta sería laopción más recomendable, ya que no sehan demostrado beneficios adicionales enel mantenimiento de dosis elevadas de an-titiroideos, añadiendo levotiroxina oral, in-

Tabla 3. Efectos secundarios de los fármacos antitiroideos.

COMPLICACIÓN INCIDENCIA (%)Aumento leve de las transaminasas 28Leucopenia leve 25Rasha 9Granulocitopeniab 4,5Artritisb 2,4Náuseasa 1,1Agranulocitosisb 0,4Hepatitisb 0,4Vasculitisb RaroHipotrombinemiab RaroTrombocitopeniab RaroAnemia aplásicab RaroSíndrome nefroticob RaroMuerteb RaroaPuede responder favorablemente al cambio por otro fármaco antitiroideo.bPrecisa la suspensión de toda medicación antitiroidea.



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cluso puede ser perjudicial debido a la po-sibilidad de efectos adversos dosis-depen-dientes.

El pico máximo de respuesta a la medicaciónantitiroidea se alcanza a las 4-6 semanas deiniciado el tratamiento. Un estado permanen-te de HT pasados 3-4 meses de iniciado el tra-tamiento sugiere la necesidad de aumentar ladosis de fármacos antitiroideos, aunque antesdebe comprobarse el adecuado cumplimientoterapéutico. Los niveles séricos de TSH puedenpermanecer suprimidos durante meses en pa-cientes con HT de larga evolución, por lo tantodeterminaciones precoces de TSH pueden noser valorables, debiendo determinarse T4L.

En menos del 30% de los pacientes pediátricosse consigue la remisión de la enfermedad des-pués de dos años de tratamiento con fárma-cos antitiroideos. Existen algunos factores queparecen estar relacionados con peores tasasde remisión: sexo masculino, menor edad enel momento del diagnóstico, bocio grande, pa-cientes prepúberes, menor índice de masa cor-poral, oftalmopatía, recaídas previas, niveleselevados de T4L o de TSI.

Los efectos secundarios (tabla 3) de la medi-cación antitiroidea son más frecuentes en ni-ños que en adultos, y se pueden ver en hastael 20-30% de ellos, algunos son dependientesde dosis y otros idiosincrásicos. En la mayoríade los casos son leves, aunque existen algunosseveros que obligan a suspender la medica-ción.

Una de estas complicaciones severas del trata-miento, que se observa con ambas medicacio-nes, aunque de forma más frecuente con elPTU, es la agranulocitosis, que generalmente

se da en los tres primeros meses de tratamien-to y puede presentarse como un síndrome fe-bril con afectación orofaringea, ante estos ca-sos de fiebre o enfermedad intercurrente, de-be interrumpirse inmediatamente la medica-ción y realizar una analítica urgente.

Otro efecto secundario grave es la hepatitis, lacual ocurre más frecuentemente y con mayorseveridad con el PTU, y puede ser severa y ful-minante.

Se ha de advertir a las familias que deben sus-pender la medicación y acudir a un Servicio deUrgencias en el caso de fiebre, enfermedad inter-currente, ictericia, orina oscura o heces pálidas.

Existe una gran controversia acerca del trata-miento definitivo en los pacientes que recaen,en los que no se logra una remisión completa,o que han padecido efectos secundarios de lamedicación antitiroidea. Optar por la cirugía oel radioyodo generalmente depende de la ex-periencia de cada centro.

La cirugía es una alternativa cuando no se to-lera la medicación antitiroidea, en caso de re-cidiva tras ella, oftalmopatía (sobre todo si essevera), bocios muy grandes, multinodulares onódulos autónomos de gran tamaño. Debe re-alizarse por cirujanos expertos en patología ti-roidea, realizando una tiroidectomía total ocasi total, evitando lesionar nervios recurren-tes y paratiroides. Los pacientes deben estaren normofunción tiroidea para la interven-ción, con el objeto de prevenir una posible cri-sis tiroidea. Las posibles complicaciones de lacirugía incluyen hipoparatiroidismo perma-nente, lesiones del nervio laríngeo recurrentey cicatrices queloideas. En caso de recurrenciatras la cirugía, la mayoría de autores reco-



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miendan el uso de radioyodo, ya que el riesgode complicaciones es mayor en una segundaintervención.

Existe controversia acerca del uso de radioyo-do (I131) en la infancia por el potencial riesgo dedesarrollo de tumores. Los expertos lo consi-deran un tratamiento seguro, pero debe usar-se en dosis altas para asegurar la destrucciónde la glándula y minimizar el riesgo de cáncerde tiroides, que eventualmente podría apare-cer en el tejido remanente. Sin embargo, ha -rían falta más estudios, sobre todo en niñosmenores de cinco años, pues en este grupo deedad parece razonable evitar su uso por el mo-mento, dado que el mayor riesgo de tumoresse da a edades más tempranas. Actualmenteno se considera recomendado en menores de5-10 años. En caso de oftalmopatía, esta pue-de empeorar tras el tratamiento con radioyo-do, aunque es raro en la infancia. En caso deoftalmopatía severa, sería necesario trata-miento previo con glucocorticoides. Otro posi-ble efecto adverso del radioyodo es el desarro-llo de hiperparatiroidismo.

Tanto el tratamiento quirúrgico como el radio-yodo ocasionarán un hipotiroidismo primarioiatrógeno que precisará de tratamiento hor-monal sustitutivo con levotiroxina oral.

Tratamiento de la crisis tirotóxica

La crisis tirotóxica es la situación en la queexiste un incremento de los síntomas de hi-perfunción tiroidea, con peligro para la vida,es una emergencia médica y debe iniciarse eltratamiento ante la sospecha clínica, sin espe-rar resultados de determinaciones analíticas.

Generalmente ocurre en el contexto de un HT

no controlado, los desencadenantes incluyen:exceso de yodo, cirugía, yodo radiactivo, sus-pensión brusca de la medicación antitiroidea,infecciones, traumatismos, accidentes, cetoa-cidosis diabética, enfermedades graves aso-ciadas, etc.

La clínica se deriva de un estado hipermeta-bólico que afecta de forma directa al sistemacardiovascular: taquicardia, nerviosismo, an-siedad, hipertensión arterial, exoftalmos,temblor, intolerancia al calor, hipertermia,náuseas, vómitos, sudoración profusa, delirio,agitación. Se han descrito arritmias, shock ycoma. El fallo cardiaco es raro en Pediatría,salvo en neonatos y adolescentes mayoresmuy comprometidos.

El tratamiento debe realizarse preferentemen-te en una Unidad de Cuidados Intensivos e in-cluye medidas de soporte y tratamiento de laenfermedad precipitante.

Entre las medidas generales se incluyen man-tenimiento de la vía aérea, generalmente nose necesita apoyo respiratorio, en caso de ne-cesidad puede ser de utilidad la mascarilla la-ríngea si la intubación se complica por bociosgrandes. En caso de intubación, esta debe lle-varse a cabo con la mínima estimulación dereceptores simpáticos, es útil la premedica-ción con benzodiazepinas, se deben evitar losanticolinérgicos (atropina) por su efecto taqui-cardizante, tampoco se debe usar ketaminacomo anestésico, por ser un potente estimula-dor del sistema simpático. Se deben utilizarlos relajantes con menos efectos cardiovascu-lares (el vecuronio tiene menos efecto vagolí-tico que el pancuronio).

También se precisan antitérmicos como el pa-



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racetamol, también podría utilizarse clorpro-mazina o meperidina, estando contraindica-do el uso de ácido acetilsalicílico, ya que au-menta la tiroxina libre, una adecuada reposi-ción hidroelectrolítica, generalmente se iniciacon infusión IV de 10-20 cc/kg de suero salinofisiológico o Ringer, continuándose posterior-mente con soluciones con glucosa. Tambiénse precisan betabloqueantes (propanolol) pa-ra aliviar los síntomas adrenérgicos (evitarpropanolol si existe insuficiencia cardiacacongestiva).

El tratamiento específico incluye:

1. Bloqueo de liberación de hormonas tiroi-deas: se usa yodo en dosis farmacológicas.Su efecto es inmediato y dura 2-3 semanas.Debe administrarse al menos una o dos ho-ras después de los fármacos antitiroideos.

Existen varias opciones:

• Solución yodo-yodurada, gotas de Lu-gol: 1-10 gotas cada 6-8 horas, VO.

• Otras opciones: yoduro potásico, solu-ción saturada, yoduro sódico en infu-sión IV lenta, contrastes yodados: áci-do yopanoico o ipodato sódico, VO.

2. Inhibidores de la síntesis de hormonas ti-roideas: fármacos antitiroideos: el PTU esel fármaco de elección, por inhibir ademásla conversión de T4 en T3. Dosis: 5-10mg/kg/día VO cada 8 horas. En pacientesinconscientes puede ser necesario usar víanasogástrica o rectal.

De segunda elección: CBZ o MTZ: dosis:0,5-1 mg/kg/día VO cada seis horas.

3. Inhibidores de la conversión periférica deT4 a T3:

• Glucocorticoides: también inhiben lahipersecreción tiroidea. Dexameta-sona en dosis de 0,1 mg/kg cada 4ho ras IV.

• Otros: ácido iopanoico, PTU, propano-lol.

4. Reducción de los niveles circulantes dehormonas tiroideas: plasmaféresis, hemo-diálisis y hemoperfusión.

Tratamiento del hipertiroidismo neonatal

No está claro si el hipertirodismo bioquímicosin sintomatología clínica debería tratarse ono. En los casos leves, sin sintomatología clí-nica, podría no ser necesario, siempre y cuan-do se realizara un control estricto tanto clíni-co como de los valores hormonales.

El tratamiento del HT neonatal (tabla 4) es untratamiento complejo que puede requerir in-greso en la Unidad de Cuidados IntensivosNeo natales, debido a la posible gravedad deesta enfermedad.

El tratamiento de elección incluye fármacosantitiroideos +/- yodo o compuestos yodados(según la severidad). El yodo y los compuestosyodados disminuyen rápidamente la libera-ción de hormonas tiroideas. La solución de Lu-gol (126 mg de yodo/ml) se administra en go-tas, una gota equivale aproximadamente a 8mg, generalmente se administran 1-3 gotasdiarias. Se recomienda iniciar su administra-ción al menos una hora después de comenzarcon los fármacos antitiroideos, ya que el yodo



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induce síntesis de hormonas tiroideas. La do-sis de PTU en el neonato es de 5-10 mg/kg/díaVO, divididos en tres dosis, las dosis de CBZ oMTZ son de 0,5-1 mg/kg/día VO inicialmentecada 8 horas y después cada 12-24 horas.

En casos severos, pueden ser necesarios beta-bloqueantes, aunque pueden causar hipoglu-cemia, bradicardia e hipotensión, por lo que serequiere una vigilancia estricta, y glucocorti-coides, que inhiben la conversión periférica deT4 a T3.

En casos muy graves puede ser necesario re-ducir los niveles circulantes de hormonas tiroi-deas mediante plasmaféresis, diálisis o hemo-perfusión.

Adicionalmente, se deben realizar medidas desoporte como antitérmicos, adecuada correc-ción hidroelectrolítica, o sedantes. Este trata-miento combinado de fármacos antitiroideos

y yodo produce su respuesta, generalmente,en 24-36 horas. Si no se objetiva esta respues-ta se recomienda aumentar las dosis anterio-res en un 50%.

En el caso de hijos de madre con enfermedadde Graves, si la evolución es buena se puede irdisminuyendo progresivamente la medica-ción, pudiendo suspenderse, generalmente, alas 4-8 semanas.

En el caso de HT neonatales no autoinmunes,se recomienda aumentar las dosis de fárma-cos antitiroideos de forma progresiva hastaconseguir la remisión de la enfermedad, co-menzando con levotiroxina oral al lograr euti-roidismo. Posteriormente, como tratamientodefinitivo, puede ser necesaria una tiroidecto-mía total para evitar la reaparición de los sín-tomas.

Tabla 4. Tratamiento del hipertiroidismo neonatal.

MEDIDAS GENERALES• Antitérmicos, reposición hidroelectrolítica, glucosaINHIBIR LA SÍNTESIS DE HORMONAS TIROIDEAS• Propiltiouracilo 5-10 mg/kg/día, en 3 dosis• Metimazol 0,5-1,0 mg/kg/día, en 3 dosis BLOQUEAR LA LIBERACIÓN DE HORMONAS TIROIDEAS• Administración de yodo:

– Solución de Lugol 1-3 gotas/8 horas (1 gota = 8 mg)– Ipodato sódico: 0,5 g/12 horas– Yoduro sódico: 0,250 g/6 horas

INHIBIR LOS EFECTOS ADRENÉRGICOS DE LAS HORMONAS TIROIDEAS• Betabloqueantes:

– Propranolol 2 mg/kg/día– Bloqueantes selectivos beta-1

INHIBIR LA CONVERSIÓN PERIFÉRICA DE T4 A T3• Glucocorticoides, propranolol, propiltiouracilo, contrastes yodados

– Dexametasona 0,1 mg/kg/4 horasREDUCIR LOS NIVELES CIRCULANTES DE HORMONAS TIROIDEAS (CASOS GRAVES)• Plasmaféresis, diálisis, hemoperfusión



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