hiperalderostinismul primar

24
L/O/G/O HIPERALDEROSTINISMUL PRIMAR

Upload: andrea-osborne

Post on 05-Feb-2016

70 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

chirurgia

TRANSCRIPT

Page 1: Hiperalderostinismul Primar

L/O/G/O

HIPERALDEROSTINISMUL PRIMAR

HIPERALDEROSTINISMUL PRIMAR

Page 2: Hiperalderostinismul Primar

Definitie:

• Hiperaldosteronismul primar  este o afectiune care se manifesta printr-o secretie excesiva de aldosteron, determinand astfel retentia de sodiu si pierderea de potasiu din organism.

Page 3: Hiperalderostinismul Primar

Incidenta:

• Hiper-aldosteronismul primar trebuie suspectat la orice pacient hipertensiv cu hipokaliemie. Incidenta exacta a bolii nu este bine cunoscuta, fiind apreciata la circa 1% din pacientii hiper-tensivi.

• Raportul femei/barbati este de 2,5:1, iar aproximativ 75% dintre pacienti au vârsta cuprinsa între 30-50 de ani.

Page 4: Hiperalderostinismul Primar

Etiologie:

•    Tumora benigna (adenom)- 65-70% la nivelul glandei suprarenale - afectiune cunoscuta sub numele de sindromul Conn

•    Hiperplazie suprarenaliana bilaterala - 30% proliferare anormala a celulelor glandelor suprarenale, avand drept urmare o crestere de volum si a activitatii glandelor suprarenale.

•    Tumora maligna(carcinom) < 1% dezvoltata in cortexul suprarenal (partea periferica a glandei suprarenale)

•    Mutatii genetice

Page 5: Hiperalderostinismul Primar

Fiziopatologie:

Secretia in exces de aldosteron, determina prin actiunea la nivel renal:- cresterea reabsorbtiei de sodiu si deci, cresterea continutului total de sodiu;- cresterea reabsorbtiei de apa consecutive celei de sodiu;- blocarea reabsorbtiei de potasiu si deci hipokalemie;- cresterea excretiei de magneziu care poate da crize de tetanie;- fibroza miocardica, vasculara, renala;

- efecte hipertensive.

Page 6: Hiperalderostinismul Primar
Page 7: Hiperalderostinismul Primar

Simptomatologia bolii Conn

• 1. Sindrom cardiovascular care se manifesta prin:- hipertensiune arteriala;- hipotensiune ortostatica (in picioare);- modificari ECG de hipertrofie ventriculara stanga, tulburari de ritm.

2. Sindrom neuromuscular:- astenie musculara;- accese de paralizie instalate brusc, dar cu revenire spontana;- hiperexcitabilitate neuromusculara manifestata prin crampe, spasme, uneori crize de tetanie.

3. Sindrom reno-urinar:- polidipsie (bea cantitati mari de apa);- poliurie in special nocturna.

Page 8: Hiperalderostinismul Primar

Investigatii:

• Explorarile de rutina de laborator pot evidentia:• urina diluata cu un pH de 6,5 sau mai mare• potasiu plasmatic sub 3,5-4 mEq/l la pacienti

fara tratament diuretic• alcaloza metabolica usoara (cresterea

bicarbonatului seric)• proteinurie usoara.• Pe EKG pot aparea complexe ventriculare

premature, subdenivelarea segmentului ST, prezenta undelor U.

Page 9: Hiperalderostinismul Primar

Investigatii

• 1.   Dozarea potasiului• Niveluri ale potasiului plasmatic cuprinse între 3,5-4

mEq/l (sau valori mai mici) pot aparea frecvent la pacientii cu hiperaldosteronism primar.

• 2.   Raportul aldosteron / renina• Este un alt indicator al secretiei autonome de

aldosteron care a fost propus ca test screening pentru depistarea acestei afectiuni, mai ales la pacientii fara sindrom hipo-potasemic. În cazul hiperaldosteronismului, raportul dintre aldosteron (ng/dl) si activitatea reninica plasmatica (ng/ml/ora) este mai mare de 50.

Page 10: Hiperalderostinismul Primar

Investiatii:

• 3.   Testul de postura• În mod normal dupa ortostatism, datorita stimularii secretiei de renina,

cresc nivelurile plasmatice ale aldosteronului. La pacientii cu aldosteronism primar asociat cu productie autonoma de aldosteron, stimularea posturala nu se produce. Acest test se realizeaza prin dozarea cortizolului si aldosteronului dimineata, înainte de mobilizarea bolnavului. Aldosteronul se dozeaza apoi dupa 2-4 ore de ortostatism.

• La pacientii cu aldosteronism primar nivelurile plasmatice ale aldosteronului diminua în timpul testului sub influenta scaderii diurne a ACTH-ului (care în mod normal este un stimul minor al productiei de aldosteron).

• Raspunsuri fals pozitive pot aparea datorita cresterii ACTH-ului în urma stresului (acestea pot fi diferentiate prin dozari de cortizol). La pacientii cu hiper-aldosteronism idiopatic productia de aldosteron este stimulata în timpul testului postural, datorita cresterii nivelului de angiotensina II, concomitent cu marirea sensibilitatii zonei glomerulare la angiotensina.

Page 11: Hiperalderostinismul Primar

Investigatii:

• 4.    Testul de încarcare cu sodiu:• Acest test consta în administrare orala de

cortizon timp de 5 zile însotita de un regim hipersalin (peste 200 mEq/zi, timp de 3 zile)

• Dozarea aldosteronului urinar pe 24 de ore la indivizii normali este mai mare de 10 μg, iar la pacientii cu hiperaldosteronism primar mai mare de 14 μg. zile).

Page 12: Hiperalderostinismul Primar

Diagnosticul hiperaldosteronismului primar

1. Ionograma arata:- hipokalemie;- hipernatremie;- alcaloza metabolica;- hipomagnezemie;- hipercloremie.

2. In urina:- hiperkaliurie;- raport sodiu/potasiu urinar scazut.

3. Dozari hormonale:- aldosteronul sangvin este crescut;- aldosteronul urinar crescut;- activitatea reninei plasmatice este scazuta;

4. Ecografia abdominala:- permite vizualizarea adenoamelor si a hiperplaziilor;- poate fi completata de CT, RMN, scintigrama.

Page 13: Hiperalderostinismul Primar

Diagnostic diferential:

• HTA esentiala• HTA renala• HTA in crestere volemica• HTA in feocromocitom• HTA vasospastica• HTA in hipertiroidism• Hiperaldosteroinism secundar

Page 14: Hiperalderostinismul Primar

Testele de supresie :

In hiperaldosteronismul primar, nivelele de aldosteron raman neschimbate dupa testul de supresie al aldosteronului deoarece aldosteronul este secretat in exces de catre glandele suprarenale patologice. Pacientului i se recomanda o dieta bogata in sare timp de 3 zile inainte de masurarea aldosteronului si al nivelului de sodiu din urina. 

Page 15: Hiperalderostinismul Primar

•O alta varianta este perfuzia cu 1,5-2 litri solutie salina timp de 24 h (orele 8-10) , care de asemenea nu produce modificari notabile la pacientii cu hiperaldosteronism primar.

•Diagnosticul de aldosteronism primar este confirmat de testul de supresie la fludrocortizon. In prezenta aldosteronismului primar administrarea de fludrocortizon timp de 4 zile reduce suplimentar activitatea reninei plasmatice fara sa scada aldosteronul plasmatic sub un nivel prag de 95 ng/dl.

Testele de supresie :

Page 16: Hiperalderostinismul Primar

Prelevarea de probe de sange din venele suprarenale• Medicul recolteaza sange din venele

suprarenale dreapta si stanga si compara cele doua esantioane. Nivelurile de aldosteron care sunt mult mai mari in una din probe indica prezenta unui adenom (sindromul Conn).

• Niveluri de aldosteron care sunt similare in ambele probe sugerea hiperplazia glandelor suprarenale.

• Este testul cel mai util pentru a determina cauza hiperaldosteronismul primar

Page 17: Hiperalderostinismul Primar

• Masurarea aldosteronului plasmatic dupa 4 ore de ortostatism la care toate cazurile de hiperplazie idiopatica vor raspunde prin cresterea aldosteronului plasmatic, insa si 20% din adenoame (14).

•Masurarea 18 OH corticosteron la ora 8 a.m. O valoare peste 100 ng este sugestiva pentru adenom.

Page 18: Hiperalderostinismul Primar

Confirmarea diagnosticului:

• Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe:• aldosteron urinar mai mare de 14 μg/zi dupa testul de

încarcare• raport aldosteron plasmatic/activitate reninica

plasmatica peste 50• activitatea reninica plasmatica nu creste dupa

restrictie sodica sau diureza indusa cu furosemid• raportul între 18-hidroxicorticosteron si cortizol mai

mare de 3 dupa testul de încarcare.• Dozarea aldosteronului trebuie realizata dupa

suplimentarea potasiului, deoarece secretia de aldosteron este scazuta în cazul deficitului de potasiu.

 

Page 19: Hiperalderostinismul Primar

Tratamentul hiperaldosteronismului primar

• Tratamentul bolii Conn isi propune 2 principii:- indepartarea sursei de exces de aldosteron;

- corectarea perturbarilor electrolitice.• Spironolactona:

- dozele sunt de 200-400 mg/zi, 3-4 saptamani preoperator si de 100-300 mg/zi in tratamentul indelungat;- efectele adverse sunt intoleranta gastrica, urticarie, dereglari menstruale, scaderea libidoului, impotenta;

• Amilorid:- actioneaza la nivelul transportului de la tubul distal renal;- dozele sunt de 10-40 mg/zi.

Page 20: Hiperalderostinismul Primar

Tratamentul hiperaldosteronismului primar

• Captopril:- se utilizeaza in hiperplazia bilaterala.

• Dexametazona:- in formele rare de hiperplazie glucocorticoid supresibila.

Page 21: Hiperalderostinismul Primar

Tratament chirugical:

• Aldosteronism primar

• Maladia Calea de abord: • Adenom bine localizat -Posterior

- Pe stânga supracostal C XI

- Posterior transtoracic

• Adenom non-localizat - Abord anterior bilateral

Observatii:• De protejat vena suprarenala• Se expun ambele suprarenale; se va exciza cea mai mare sau ambele

daca sunt mari

Page 22: Hiperalderostinismul Primar

Tratamentul hiperaldosteronismului primar

• Daca adenomul este mic si benign poate fi realizata o adrenalectomie extraperito-neala prin abord posterior sau prin flanc. Dupa adrenalectomie, în unele cazuri apare pierdere de sodiu si secundar retentie de potasiu. La acesti pacienti trebuie refacut rapid volumul plasmatic, iar electrolitii serici trebuie monitorizati în prima saptamâna post-operator. În unele cazuri hiponatremia si hiperkaliemia apar imediat postoperator, secundar deficitului de aldosteron datorat supresiei glandei controlaterale. În aceste situatii este necesara administrarea de mineralocorticoizi pâna la refacerea functiei glandei.

Page 23: Hiperalderostinismul Primar
Page 24: Hiperalderostinismul Primar

MULTUMESCpentru atentie