Hidrocefalia congênitaMarcus Petindá

Estagiário

Neurologia Infantil

HBDF

Sistema ventricular e espaço subaracnóideo

csf_unlab.mov

Definição

Presença anormal de líquido cefalorraquidiano intracraniano Interna – nos ventrículos Externa – espaço subaracnóideo

Etipatogenia

Etiologia diversificada Formas hereditárias Estenose do aqueduto de Sylvius Infecções Cistos benignos Tumores congênitos Complexo de Dandy-Walker Associação com outras

malformações cerebrais

Formas hereditárias

Forma recessiva ligada ao cromossomo X Estenose do aqueduto de Syivius 2% das HC 22,4% das HC puras(Finckh e cols) Risco de repetição familiar – 25% Gene L1CAM(molécula de adesão

neuronal) Deficiência mental, espasticidade, adução

do polegar e alterações faciais Síndromes hereditárias – osteopetrose,

acondroplasia, Klippel-Fieil, Hurler, Hunter, esclerose tuberosa, neurofibromatose

Estenose do aqueduto de Sylvius Estreitamento de aqueduto que

ocasiona a obstrução anatômica parcial ou funcional total ao fluxo do 3º para o 4º ventrículo Estenose Forking congênita Membrana transversa Gliose de aqueduto - adquirida

Infecções

Toxoplasmose Citomegalovirose Varíola Caxumba Varicela Poliomielite Hepatite infecciosa Vírus da gripe Adenovírus

Toxoplasmose congênita

Cistos benignos

Aracnóide Ependimário ou colóide Embrionários subcalosos Retrocerebelar – persistência da

bolsa de Blake

Tumores congênitos

Raros Ao longo da linha média, 3º

ventriculo, região supraselar Dermóide, epidermóide, lipoma,

meduloblastoma, astrocitoma, papiloma de plexo coróide, craniofaringioma, neuroblastoma e pinealoblastoma

Papiloma de plexo coróide

craniofaringioma

Anomalias vasculares

Raras Aneurisma da veia de Galeno Obstrução da porção posterior do 3º

ventrículo

Anomalias esqueléticas

Malformações esqueléticas da base do crânio Acondroplasia

Obstrução ao nível da cisterna magna

Diminuição da absorção liquórica Osteopetrose

Obstrução do forame magno

Malformações

Mielomeningocele Espinha bífida Arnold-Chiari Hidromielia Siringomielia Polimicrogiria Craniolacunia Hetrotopias de

substância cinzenta Deformidades da placa

quadrigêmea

Deformidades ósseas da transição occipitocervical

Hipoplasia da foice cerebral Dandy-Walker Porencefalia Esquizencefalia Agenesia do corpo caloso Encefaloceles Lissencefalia Holoprosencefalia hidranencefalia

Fisiopatologia Obstrução do

sistema ventricular

Expansão ventricular3 a 6 horas

Frontais/occipitais/temporais

Queda da expansão ventricular(3 a 4 horas) 48 a 72 horas

Destruição tecidual(epêndima)Edema da substância branca

Mecanismos compensatórios Ocupação rápida dos espaços

cisternas e subaracnóideos Disjunção das suturas cranianas Diminuição do volume de sangue

intracraniano Expansão do volume craniano

Fase crônica

> 3 semanas

H. Compensada Òbito

Quadro clínico - lactente Macrocefalia – PC

> 2 a 3 desvios-padrão *prematuros

Ingurgitamento dos vasos do couro cabeludo

Adelgaçamento do couro cabeludo

Disjunção das suturas

Aumento e abaulamento das fontanelas

Sinal do pote rachado(MacEwen)

Ausculta craniana – sopro

Sinal do sol poente Comprometimento

de pares cranianos Paraparesia/

tetraparesia espástica(T. corticoespinhal)

Irritabilidade Vômitos recorrentes Ganho inadequado

de peso ADNPM - variável Puberdade precoce Diabete insípido Hipopituitarismo Polidpsia

Criança

H. progressiva preexistente Marginalmente compensada ou

descompensada ADNPM – variável Sinais clínicos: macrocefalia, palidez de papila,

alterações endócrinas e hipotalâmicas, espasticidade deMMII, alterações de aprendizado

Rx simples de crânio – diástase de suturas e desmineralização do dorso selar

Descompensação: Traumas cranianos Infecções virais respiratórias Espontânea

Diagnóstico

Rx simples do crânio EEG

Assincronia bilateral do padrão de sono Ilhotas do córtex

Ultrassonografia Monitoração da pressão intracraniana TC RM

Diagnóstico diferencial

Hematomas ou coleções subdurais Massas intracranianas(cisto aracnóide,

cisto porencefálico e tumores congênitos) Macrocefalia constitucional Hidranencefalia Desnutrição Encefalopatias tóxicas e metabólicas Deficiência de vitamina A Megalencefalias

Tratamento

Fatores prognósticos A etiologia constitui o determinante

maior no prognóstico do intelecto, das funções motoras, visuais e do comportamento

Infecção no curso do tratamento Não existe correlação entre o manto

cortical e prognóstico Precocidade de tratamento

Tratamento

Clínico Inibidores da anidrase carbônica

Acetazolamida(50 a 100 mg/kg) furosemida

Agentes osmóticos isosorbida

Enfaixamento da cabeça Cirúrgico

Derivações Intracranianas extracranianas