Rev Esp Patol. 2010;43(4):233–235

1699-88

doi:10.1

� Aut

Corre

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Artıculo breve

Hidradenoma papilıfero anal: presentacion de un caso y revisionde la literatura

Francisco Jose Queipo Gutierrez � y Javier Pardo

Departamento de Anatomıa Patologica, Clınica Universidad de Navarra, Pamplona, Espana

I N F O R M A C I O N D E L A R T I C U L O

Historia del artıculo:

Recibido el 30 de agosto de 2010

Aceptado el 16 de septiembre de 2010On-line el 10 de noviembre de 2010

Palabras clave:

Hidradenoma papilıfero

Anogenital

Hemorroide

55/$ - see front matter & 2010 SEAP y SEC. P

016/j.patol.2010.09.003

or para correspondencia.

o electronico: fqueipo@unav.es (F.J. Queipo G

R E S U M E N

El hidradenoma papilıfero (HAP) es una neoplasia benigna, quıstica y papilar poco frecuente que aparecegeneralmente en la vulva, aunque tambien se ha descrito en otras localizaciones. Presentamos el caso deuna mujer de 47 anos con un HAP localizado en el ano y confundido clınicamente con una hemorroide.Morfologicamente se trata de un caso tıpico de HAP. El estudio inmunohistoquımico muestra intensapositividad difusa para progesterona y androgenos y focal para estrogenos y mamoglobina.

El interes del caso reside en enfatizar la importancia de estudiar microscopicamente todas lashemorroides y en el conocimiento de que esta lesion puede aparecer fuera de la vulva para evitar erroresdiagnosticos ya ampliamente enfatizados en la localizacion tıpica vulvar.

& 2010 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.

Hidradenoma papiliferum (HP) of the anus: A case report and review of theliterature

Keywords:

Hidradenoma papiliferum

Anogenital

Haemorrhoid

A B S T R A C T

Hidradenoma papiliferum (HP) is a benign, papillary, cystic neoplasm that usually occurs on the vulva buthas also been described in other locations. We present a case of HP of the anus, initially misdiagnosed as ahaemorrhoid, in a 47-year-old female. The tumour had features characteristic of HP and immunohisto-chemisty revealed a strong, diffuse positivity for progesterone and androgen receptors and focal positivityfor oestrogen receptors and mammaglobin.

This case illustrates that, as HP can occur in extravulval sites, it is important to examine allhaemorrhoids microscopically to avoid misdiagnosis,

& 2010 SEAP and SEC. Published by Elsevier Espana, S.L. All rights reserved.

Introduccion

El hidradenoma papilıfero (HAP) es una neoplasia benignaquıstica y papilar originada en las glandulas sudorıparas apocrinasde la region anogenital1,2. La localizacion mas frecuente es lavulva1–3; aunque tambien se ha descrito en orden descendente defrecuencia en labio mayor, labio menor, surco interlabial, clıtoris,horquilla posterior, monte de Venus, perine y ano1–4.

Presentamos un caso de HAP que tiene dos peculiaridades: lalocalizacion, anal, y la presentacion clınica del tumor con lascaracterısticas de una hemorroide.

ublicado por Elsevier Espana, S.L.

utierrez).

Caso clınico

Mujer de 47 anos con antecedentes de lupus discoide desdehace 12 anos y tiroidectomıa por hiperplasia nodular de tiroideshace cinco anos.

Acude a la consulta con clınica de deposicion hemorragica. Enla exploracion se aprecia un nodulo en el ano de dos centımetros,blando y cubierto por piel y mucosa anal. Se decide la extirpaciondel nodulo con el diagnostico clınico de hemorroide.

Macroscopicamente se recibe un nodulo de dos centımetrosde diametro, ovalado, recubierto por piel y de coloracionrojo-violacea.

Microscopicamente se trata de un nodulo bien delimitado conuna estructura arboriforme de micropapilas revestidas por dostipos de celulas: unas basales cuboides palidas que se corres-ponden con celulas mioepiteliales y celulas luminales columnarescon secrecion apocrina por decapitacion. En el estroma de laspapilas proliferan fibroblastos. El nodulo esta recubierto por

Todos los derechos reservados.

Figura 1. A) Aspecto panoramico microscopico del hidradenoma papilıfero. (HE �48). B) Notese la doble fila de celulas que revisten las papilas (HE �480).

Fig. 2. Inmunohistoquımica del hidradenoima papilıfero: A) receptores de estrogenos. B) receptores de progesterona. C) receptores de androgenos. D) mamoglobina.

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mucosa malpighiana anal, si bien no hay conexion entre el epiteliopapilar del tumor y el de la superficie. No se observaron necrosis,atipia o mitosis.

Se realizo estudio inmunohistoquımico para receptores deestrogenos, progesterona y androgenos ası como para la mamo-globina. Los anticuerpos marcaron las celulas luminales: losestrogenos en un 20% de las celulas con intensidad debil;progesterona 100% con intensidad fuerte; androgenos 100% conintensidad moderada; mamoglobina 15% con intensidad mode-rada (figs. 1 y 2).

Se realizo hibridacion in situ para el HPV, con resultadonegativo.

Discusion

El HAP es una neoplasia quıstica y papilar que aparece en lazona vulvar y anogenital de mujeres entre 20 y 90 anos. Esinfrecuente en la raza negra. A veces sangra y se ulcera, llegando asimular un carcinoma. Se trata de nodulos, papulas o polipos decrecimiento exofıtico unicos y de aparicion unilateral8. Microsco-picamente esta formada por tubulos elongados y papilas grandesque le confieren un aspecto arboriforme. Las papilas tienen un ejecentral y 2 capas de celulas: una de celulas mioepiteliales y otrade celulas luminales columnares con secrecion por decapitacion.La secrecion apocrina luminal de la cavidad se aprecia como un

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material homogeneo eosinofilo7,8. El estroma es un tejido fibrosocomprimido que se halla separado de la dermis por hendiduras.Salvo en casos puntuales4 no hay conexion con el epiteliosuperficial. No hay celulas plasmaticas en el eje papilar, alcontrario que en el siringocistoadenoma. Puede haber algunneutrofilo en el entramado del tejido conectivo.

Las celulas epiteliales que tapizan las papilas se tinen concitoqueratinas de bajo peso molecular. El borde luminal de lascelulas que tapizan los tubulos es positivo para EMA, CEA yGCDFP-15 y negativo para la proteına S-100 y la citoqueratina dealto peso molecular. Las celulas neoplasicas que tapizan lastubulos son positivas para receptores de estrogenos, progesteronay androgenos2,5.

La histogenesis de este tumor no esta clara, aunque parece serque procede de glandulas sudorıparas anogenitales o glandulassudorıparas tipo mamario. Estas glandulas anogenitales fuerondescritas en el ano 1991 por Van der Putte6, tienen comolocalizaciones mas frecuentes la zona interlabial, zona posteriorparamediana al perine y perianales; y parcial o totalmente tienencaracterısticas apocrinas.

Si a una morfologıa parecida a la que se ve en otras lesiones dela mama como el papiloma y el adenoma de pezon unimospositividad para la mamoglobina se sugiere con mayor fuerza queel origen de este tumor este en esas glandulas anogenitales de tipomamario6.

Los rasgos distintivos de este HAP son la localizacion, lapresentacion clınica y algunos rasgos inmunohistoquımicos.Clınicamente, el HAP tiene las caracterısticas de una hemorroide.En la literatura hay muy pocos casos descritos de hidradenomapapilıfero como diagnostico incidental al estudiar una )hemo-rroide*2. Macroscopicamente la lesion tiene un tamano y colorrojizo, indistinguible de una hemorroide tıpica. Desde el punto devista inmunohistoquımico, nuestro caso muestra positividad paraestrogenos y progesterona, como mas del 90% de estas lesiones; sibien la intensidad de ambos se aleja de lo descrito. La intensidadde la tincion esta invertida, mientras que en nuestro caso losestrogenos son debiles y la progesterona fuerte en la serie maslarga es al contrario2. Los androgenos son positivos, como en el20% de los casos, y con una intensidad similar a otros casospubliados2. La positividad para la mamoglobina esta descrita, pero

no en hidroadenomas papıliferos sino en dos casos de adenocar-cinoma in situ sobre hidradenoma papılifero5.

Todos los casos se han comportado de forma benigna, aunquese han descrito algunos casos se han asociado a carcinomasductales in situ o infiltrantes9. Por otro lado el HAP puedeconfundirse con una metastasis de un carcinoma papilar o conun siringocistoadenocarcinoma papilıfero, que puede adoptardiversas variantes morfologicas, algunas muy parecidas al HAPtıpico10.

En conclusion, deben estudiarse microscopicamente todas laslesiones sugestivas de hemorroides para que no se pasen por altotumores como el HAP. Por otro lado, el conocimiento de estalesion evitara el diagnostico de adenocarcinoma anal, metastasis osiringocistoadenocarcinoma papilıfero, error diagnostico citadofrecuentemente en la literatura3.

Bibliografıa

1. Daniel F, Mahmoudi A, de Parades V, Flejou JF, Atienza P. An uncommonperianal nodule: hidradenoma papilliferum. Gastroenterol Clin Biol. 2007;31:166–8.

2. Offidani A, Campanati A. Papillary hidradenoma: immunohistochemicalanalysis of steroid receptor profile with a focus on apocrine differentiation.J Clin Pathol. 1999;52:829–32.

3. Handa Y, Yamanaka N, Inagaki H, Tomita Y. Large ulcerated perianalhidradenoma papilliferum in a young female. Dermatol Surg. 2003;29:790–2.

4. Nishie W, Sawamura D, Mayuzumi M, Takahashi S, Shimizu H. Hidradenomapapilliferum with mixed histopathologic features of syringocystadenomapapilliferum and anogenital mammary-like glands. J Cutan Pathol. 2004;31:561–4.

5. Obaidat NA, Awamleh AA, Ghazarian DM. Adenocarcinoma in situ arising in atubulopapillary apocrine hidradenoma of the peri-anal region. Eur J Dermatol.2006;16:576–8.

6. Doganavsargil B, Akalin T, Ylmaz M, Kandiloglu G. Perianal fibroadenoma, casereport. Am J Dermatopathol. 2008;30:81–3.

7. Rosai J. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th Ed. Edinburgh: Mosby;2004. p. 1493.

8. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Geneticsof Skin Tumours. Lyon: IARCP Press; 2006. p. 147.

9. Vazmitel M, Spagnolo DV, Nemcova J, Michal M, Kazakov DV. Hidradenomapapilliferum with a ductal carcinoma in situ component: case report andreview of the literature. Am J Dermatopathol. 2008;30:392–4.

10. Kazakov DV, Requena L, Kutzner H, Fernandez-Figueras MT, Kacerovska D,Mentzel T, et al. Morphologic diversity of syringocystadenocarcinomapapilliferum based on a clinicopathologic study of 6 cases and review of theliterature. Am J Dermatopathol. 2010;32:340–7.