HIDRADENITIS SUPURATIVA

Mª Paz Quesada Sanz

FEA UGC Farmacia

(Noviembre 2013)

HIDRADENITIS SUPURATIVADEFINICIÓN

� Afección inflamatoria que afecta a los folículos con glándulas apocrinas, produciendo la obstrucción y rotura de las mismas.

� Enfermedad crónica y recurrente

� Implica cicatrización de la piel de zonas como: axilas e ingles, periné, nalgas y mamas, en las que pueden aparecer nódulos inflamatorios, abscesos y formación de pústulas.

HIDRADENITIS SUPURATIVAPREVALENCIA

� PREVALENCIA:

-1-4 % (adultos jóvenes).

- Puede existir una mayor incidencia en población negra??.

- > en mujeres que en hombres (ratio 3.3: 1.14)

- HS afecta de forma diferente según el género:

* Mujeres: mamas e ingles

* Hombres: nalgas y área perianal

- Edad promedio: 23 años (rango: 11-50), y rara vez ocurre antes de la pubertad

HIDRADENITIS SUPURATIVA

HIDRADENITIS SUPURATIVAETIOLOGÍA (I)

1. FACTORES GENÉTICOS: Enfermedad autosómica dominante (Pacientes con HS presentan 35.40 % historial familiar)

2. INFECCIONES: (S.aureus) .Las bacterias no tienen un papel directo en la patogenia de la HS aunque si contribuyen a la aparición de lesiones crónicas recurrentes.

3. FACTORES HORMONALES: Fuerte relación entre las hormonas sexuales y la HS (más común en mujeres), brotes antes de la menstruación y después del embarazo (mejora con el embarazo, disminuye después de la menopausia), la HS en niños se asocia a una pubertad precoz , etc

HIDRADENITIS SUPURATIVAETIOLOGÍA (II)

4. FACTORES INMUNOLÓGICOS (IL-12 y TNF)

5. OTROS FACTORES:

- Fármacos (litio, sirolimus)

- Obesidad (factor exacerbante más que desencadenante)

- Ropa ajustada

- Tabaco

- Desodorantes, rasurado zona afectada, productos depilación, etc

HIDRADENITIS SUPURATIVAETIOLOGÍA (III)

� ETIOLOGÍA:

HIDRADENITIS SUPURATIVADIAGNÓSTICO CLÍNICO

� No existe prueba específica para el diagnóstico (no hay histología específica ni tinciones específicas para microorganismos)

� Síntomas clínicos inespecíficos: prurito, eritema e hiperhidrosis local

� Posteriormente puede aparecer dolor e induración con nódulos subcutáneos → abscesos (drenaje maloliente) →Red de cavidades subcutáneas, fibróticas e interconectadas

� Tristeza, depresión, sentimiento de vergüenza →aislamiento social

HIDRADENITIS SUPURATIVADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL(I)

� La apariencia, edad de aparición, localizacióntípica, respuesta pobre a antibióticos y ausencia de infección sistémica, pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial.

� En lesiones tempranas debe hacerse diagnóstico diferencial con: acné, carbunco, celulitis, erisipela, blastomicosis cutánea, quistes de la glándula del Bartolino, absceso perirrectal y esteatocitomas múltiples.

HIDRADENITIS SUPURATIVADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL(II)

� En lesiones tardías debe diferenciarse de: actinomicosis, fístulas anales y vulvovaginales, enfermedad del arañazo de gato (Bartonela), granuloma inguinal, absceso isquiorrectal, linfogranuloma, sífilis noduloulcerativa, enfermedad pilonidal, absceso tuberculoso y tularemia (Francisella tularensis)

HIDRADENITIS SUPURATIVADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL(III)

HIDRADENITIS SUPURATIVAMANEJO TERAPEÚTICO

� OBJETIVOS TRATAMIENTO:

1. ↓ Extensión y progresión de la enfermedad

2. Eliminar la cronicidad de las lesiones

3. Limitar la formación de cicatrices

� MÉTODOS:

1. Medidas no farmacológicas (higiene, peso, fumar..)

2. Medidas farmacológicas (tópico y sistémico)

3. Procedimiento quirúrgico

MANEJO TERAPEÚTICOHS LEVE (Hurley I)

� Clindamicina tópica (1 %): mejora el nº de lesiones inflamatorias leves y ↓ las infecciones secundarias (efecto sobre la patogénesis de la HS incierto)

� Corticoides intralesionales: 0.1 a 0.5 ml de triamcinolonaacetónido (5-10 mg/ml) en el interior de la lesión (1 vez/mes hasta resolución. Máx 3 inyecciones)

� Antibióticos sistémicos: Doxiciclina (50-100 mg/12h). Terapias alternativas: Clindamicina (300 mg/12h); Amoxi-clavulánico (500 mg a 1 g/8h)

MANEJO TERAPEÚTICOHS MODERADA (Hurley II)

� Tto elección: antibióticos sistémicos y terapia hormonal.� Antibióticos sistémicos (↓secreción, dolor y olor):

- Tetracilinas (doxiciclina, minocilina: 50-100 mg/12 h durante 2-3 meses)

- Eritromicina y cefalosporinas- Clindamicina + Rifampicina (300 mg/12h, ambas). Uso

reservado fase crónicaDiarrea x C. difficile → ClindamicinaColoración anaranjada secreciones → Rifampicina.

- Otros antibióticos: Dapsona (50 -150 mg /día); Terapia combinada con Rifampicina, Moxifloxacino y Metronidazol.

MANEJO TERAPEÚTICOHS MODERADA (Hurley II)

� Terapia hormonal:

- Ciproterona + etinilestradiol (remisiones de 2 meses pero rápidas recidivas)

- Finasterida, dutasterida ¿?

� Cirugía (Escisión local)

MANEJO TERAPEÚTICOHS SEVERA (Hurley iII)

� Manejo muy similar a la HS grado II� A pesar de que la intervención quirúrgica ofrece la mayor garantía de

la resolución del cuadro inflamatorio, el procedimiento puede causar cicatrices o desfiguración con lo que se reserva en 2º lugar, tras el ttomédico.

� TRATAMIENTOS:- AntiTNF (off label): Infliximab, Etanercept y Adalimumab- Antagonista IL: Ustekinumab (Stelara®). Uso off label- Retinoides: Isotretinoína (dosis media diaria 0.5-0.8 mg/Kg)- Inmunosupresores: GC (Prednisona 40-60 mg durante 3-4 días y ↓

gradualmente hasta los 7-10 días) y CsA 3-6 mg/Kg/día durante semanas o meses.

MANEJO TERAPEÚTICOHS SEVERA (Hurley III)

� INFLIXIMAB: 5 mg/kg iv semana 0, 2 y 6 y posteriormente c/8 semanas

� ADALIMUMAB: (2 EECC fase III: n =600; vs placebo. T = 36 semanas)

- Dosis de carga: 160 mg y 80 mg sc en dosis única en las semana 0 y 2, respectivamente

- Dm = 40 mg/semana o 40 mg/2 semanas, según respuesta

� ETANERCEPT: 50 mg sc 2 veces por semana

MANEJO TERAPEÚTICOHS SEVERA (Hurley III)

HIDRADENITIS SUPURATIVAOTRAS FORMAS DE TRATAMIENTO

1. Tratamiento quirúrgico: . Único método curativo. La cirugía radical se reserva para los casos moderados a graves (Hurley II o III). Se debe tener en cuenta las localizaciones de las lesiones, extensión de la enfermedad y si el paciente se encuentra en fase aguda o crónica. Es importante una correcta cobertura antibiótica para evitar recurrencias (↑↑ si obesidad, extirpación insuficiente, maceración e infección crónica de la piel)

2. Láser CO2/láser Smoothbeam: Mejorías en 4-8 semanas y sólo una noche de hospitalización. Mejor hemostasia y mejor visualización de la lesión que con la cirugía. ↓ sudoración asociada al cuadro → Eficaz cuando se aplica en axilas.

3. Radioterapia: Inconveniente la difícil cicatrización y riesgo neoplasias locales

4. Crioterapia: dolor durante la realización (alternativa en casos localizados)

HIDRADENITIS SUPURATIVARESUMEN

PUNTOS CLAVE EN LA HS

1. No existe consenso2. Las opciones terapéuticas se deben adecuar al grado de la

enfermedad3. La cirugía se considera el único método totalmente curativo,

cuando se realiza con suficiente margen de resección4. En la fase aguda de estadíos iniciales pueden emplearse

antibióticos para reducir brotes en tiempo e intensidad5. Rifampicina + clindamicina útil en fases avanzadas6. Retinoides orales: efectividad dudosa en HS7. Tto con antiTNF constituyen una nueva alternativa, aunque sólo

durante el periodo de tto (recidivas al suspenderlo y efectos secundarios a largo plazo)

HIDRADENITIS SUPURATIVA

� USO OFF LABEL DE ADALIMUMAB PARA

EL TRATAMIENTO DE LA HIDRADENITIS

SUPURATIVA. NUESTRA EXPERIENCIA

CARACTERÍSTICAS BASALES

� 6 pacientes (4 mujeres y 2 hombres)

� Edad media de 28.8 ± 8.6 años (17-39)

� Regiones afectadas en hombres: escroto e ingles

Regiones afectadas en mujeres: axilas e ingles

� Duración media 4.8 ± 2.7 meses (1-9)

� Do =160, 80 mg sc (semana 0 y 1): 4 pacientes

Do = 80 mg sc (semana 0): 2 pacientes

� Dm = 40 mg/semana: 4 pacientes

Dm = 40 mg/2 semanas: 2 pacientes* (un paciente x cefaleas)

� 3 fumadores activos

RESULTADOS

� RESULTADOS:

→ Todos ellos manifestaron una mejoría clínica importante de las lesiones, abscesos y/o fístulas

→ Permanecieron estables durante el periodo de seguimiento (no hubo suspensión del mismo)

→ Perfil de seguridad aceptable.

BIBLIOGRAFÍA

1. William Danby F et al. Hidradenitis suppurativa. Dermatol Clin 28 (2010): 779-793

2. Arenbergerova M et al. Effective long-term control of refractoryhidradenitis suppurativa with adalimumab after failure of conventionaltherapy. International Journal of Dermatology 2010, 49: 1445-1449

3. Fareesa Shuja, MD et al. Biologic drugs for the treatment of hidradenitissuppurativa: An evidence-based review. Dermatol Clin 28 (2010): 511-524

4. Pedraz J et al. Manejo práctico de la hidradenitis supurativa. Actas dermosifiliogr.2008; 99: 101-10

5. Viola Harde et al. Treatment of severe recalcitrant hidradenitis suppurativawith adalimumab. JDDG2-2009

6. Pedraz J et al. Hidradenitis supurativa. Respuesta al tratamiento con infliximab. Actas Dermosifilioorg. 2007; 98: 325-31