het susac syndroom
TRANSCRIPT
68 Tijdschrift voor Neuropsychiatrie en Gedragsneurologie – nr 2 – juli 2013
signalementen
symposium worden enkele hoofdstukken uit
deze geschiedenis belicht, waarbij ook aandacht
wordt besteed aan enkele nog in leven zijnde
patiënten die deze ingreep ondergingen. [KA]
Meer informatie over het programma via de voorzit-
ter van de werkgroep: [email protected].
Het Susac syndroom
Het Susac syndroom is een zeldzame aandoe-
ning die vooral wordt gezien bij jonge vrouwen.
Kenmerkend is de trias van gehoorverlies, visus-
stoornissen en hersenontsteking – waarbij het
laatste leidt tot een veelheid aan neurologische
en psychiatrische symptomen, en in 80% van de
gevallen tot hoofdpijn. Alle verschijnselen zijn
terug te voeren op een afsluiting van de kleinste
vaten, waarschijnlijk als gevolg van een auto-im-
muunproces. De diagnose wordt bemoeilijkt
omdat bij slechts 13% van de gevallen de com-
plete trias aanwezig is wanneer de ziekte mani-
fest wordt. Vaak zijn er alleen aspecifieke neuro-
logische of psychiatrische klachten, zoals
cognitieve achteruitgang (48%) en verwardheid
(39%). Emotionele stoornissen, gedragsverande-
ring, persoonlijkheidsverandering, apathie, psy-
chosen of bewustzijnsverlaging worden ieder in
10-15% van de gevallen gezien. De belangrijkste
neurologische verschijnselen zijn hoofdpijn
(80%), ataxie (25%) en duizeligheid (25%), maar
ook andere uitvalsverschijnselen zijn mogelijk.
Het kan een half jaar duren voordat de complete
trias tot ontwikkeling is gekomen, met als gevolg
dat de diagnose vaak gemist wordt. Deze zeld-
zame aandoening is goed te behandelen en het
is dus belangrijk dat elementaire kennis over dit
beeld aanwezig is bij zo veel mogelijk neurolo-
gen en psychiaters. Het is daarom goed nieuws
dat er nu een uitgebreid overzichtsartikel
beschikbaar is: Dörr j. et al. Characteristics of
Suzac syndrome: a review of all reported cases.
nat. rev. neurol. 2013;9:307-16. [KA]
Bloeddrukverlaging is gezond, maar met mate
Een publicatie in jAMA neurology van de utrechtse
SMArT-studie toonde dat bij patiënten met manifest vaatlij-
den een lage diastolische bloeddruk gepaard ging met meer
progressie van subcorticale atrofie. Door het verlagen van de
bloeddruk bij hypertensiepatiënten trad minder atrofie op.
Zowel een te hoge als een te lage bloeddruk vormen risico-
factoren voor het ontstaan van hersenatrofie. De aanwezig-
heid van hypertensie op middelbare leeftijd leidt tot een ver-
hoogd risico op hersenatrofie op oudere leeftijd. Bij ouderen
is juist een verband gevonden tussen een lage bloeddruk en
hersenatrofie. Er is echter weinig prospectief bewijsmateriaal
voor handen, zeker bij patiënten met manifest arterieel lijden.
in een substudie van het grootschalige prospectieve SMArT
(acroniem voor Secondary Manifestations of ArTerial di-
sease) cohortonderzoek zijn 663 patiënten met atheroscle-
rotische ziekten (coronair, cerebrovasculair of perifeer vaat-
lijden of abdominale aneurysma aortae; gemiddelde leeftijd
van 57 jaar, 81% man) gevolgd gedurende gemiddeld 3,9
jaar. Hierbij werden enkele indicatoren voor de progressie
van hersenatrofie, namelijk veranderingen van het hersenpa-
renchym, corticale grijze en ventrikelfractie, gekwantificeerd.
De bevindingen wijzen erop dat bloeddrukverlaging nuttig is
in geval van hypertensie, maar dat hierbij voorzichtigheid is
geboden.
Bron: jochemsen HM, Muller M, Visseren Fl, et al. Blood
Pressure and Progression of Brain Atrophy: The SMArT-Mr
Study. jAMA neurol. 2013 jun 10:1-7.
Daniël Dresden
Ingezonden mededeling, buiten verantwoordelijkheid van
de redactie.
ingezonden