Hemosideroza Pulmonara

Download Hemosideroza Pulmonara

Post on 02-Feb-2016

216 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Pediatrie

TRANSCRIPT

<ul><li><p>Student : Ardeleanu Denis , gr. 1425</p></li><li><p>O pneumopatie cronica sau recurenta, determinata de acumularea si depunerea anormala a hemosiderinei in plamini, consecutiv unorhemoragii difuze alveolare, sub forma unor noduli mici, dezvoltati in jurul unui conglomerat siderozic , ce infiltreaza celulele intraalveolare sau septurile pulmonare. </p></li><li><p>HEMOSIDEROZA PULMONARA PRIMITIVA (HPP) : hemosideroza idiopatica, sindromul Goodpasture, hemosideroza asociata cu miocardita si hemosideroza cu precipitat al proteinelor lapteluide vaca </p><p>HEMOSIDEROZA PULMONARA SECUNDARA (HPS)</p></li><li><p> se caracterizeaza prin episoade repetate de hemoragii intraalveolare, cu acumulare de fier si hemosiderina si evolutie in timp spre fibroza pulmonara, afectare cardiovasculara severa si/sau instalarea de boli sistemice. Decesul poate surveni dupa cel putin 3-5 ani de la stabilirea diagnosticului. </p></li><li><p> este o forma de hemosideroza primitiva asociata cu o glomerulonefrita proliferativa sau membranoasa ce poate duce la o insuficienta renala grava se inscrie ca o entitate bine definita si se intilneste cu predominanta in rindul adolescentilorin patogenia sindromului intervin unii factori imunologici, fiind pusi in evidenta anticorpii reactivi ai membranelor bazale alveolare si glomerulare sindromul se poate asocia si cu poliartrita nodoasa boala decurge asimptomatic, debutul bolii survine mai frecvent dupa o afectiune intercurenta, dar mai ales dupa o infectie gripala </p></li><li><p> este o forma rar intilnita ca si celelalte entitati ,care, pe linga manifestarile pulmonare, se asociaza si cu manifestari cardiace.Tabloul clinic este acelasi cu al hemosiderozei idiopatice. Diagnosticul se bazeaza pe examenul radiologic si E.K.G.</p></li><li><p> in boli cardiace, mai ales in stenoza mitrala, ca urmare a decompensarii cardiace si a edemului pulmonar acut , repetat. Un mecanism patogenetic al acestei forme ar fi cresterea presiunii capilare pulmonare in colagenoze , purpura reumatoida sau trombocitopenie ca forme secundare se citeaza de asemenea si hemosiderozele posttransfuzionale </p></li><li><p>este un sindrom hemoragic alveolar difuz, a carui cauza nu este cunoscuta. Boala se manifesta in principal la copiii sub 10 ani si este atribuita unui defect al endoteliului capilar de la nivelul alveolelor (posibil datorita unei afectiuni autoimune)</p></li><li><p>boala orfana termen utilizat n special n Franta este cunoscut de la mijlocul secolului al XIX-lea, iniial denumit induraie brun pulmonar sau plmnul de fier (Virchow, 1864)</p></li><li><p>debuteaz insidios n copilrie prin pneumopatii repetate, sau se poate manifesta ca o anemie sever (4-6g% Hb). febra, tuse, dispnee cu tahipnee , wheesingUlterior, se adaug paloarea, cianoza i sputele sangvinolente (chiar vrsturi, dac sputa este nghiit)</p><p>Hemoptizie - tuseacu expectoratie hemoptoica sauHematemeza - vomecu continut hemoragic</p><p>astenie, dureri abdominale si subicter</p><p>hipocratism digital si splenomegalie (tardiv)</p></li><li><p> Febra intermitenta marcheaza, de regula, sangerarile pulmonare si dureaza 3-4 zile. Insuficienta respiratorie se agraveaza si in evolutie apar semnele cordului pulmonar</p><p>Semnele stetacustice pulmonare sint sterse. Pot fi percepute unele raluri, sau sa fie surprinse unele condensate fugace.</p></li><li><p>Din cauza Tabloului Clinic nespecific si semnelor steto-acustice pulmonare sterse , Diagnosticul Pozitiv se stabileste preponderent in baza examenului paraclinic</p></li><li><p> RG-fia cutiei toracice : opaciti pseudomiliare, cu zone de emfizem sau atelectazii secundare</p></li><li><p>Daca etiologia hemoragiei ramane incerta, se indica efectuarea uneibiopsii pulmonare </p></li><li><p>Hemoleucograma :evideniaz o anemie hipocrom microcitar, cu sideremie sczut i refractar tratamentului, dar corectabil cu mas eritrocitar. Se asociaz leucocitoz sau leucopenie i creterea VSH.</p></li><li><p>Testele Serologice (anticorpii antinucleari, anti- dsDNA, anti- GBM, ANCA) Pentru excluderea glomerulonefritei si a sindromului reno-pulmonar din prezumtiile de diagnostic este necesara efectuareaanalizei de urina (hematurie,cilindrurie,etc.)</p></li><li><p>se bazeaz pe: simptomatologia unei pneumopatii, cu tuse, sput hemoptoic i episoade febrile; aspectul pseudomiliar la radiografie, VSH crescut, anemie hipocrom rezistent la tratamentele obinuite i cu recderi uneori dramatice (sub 3-4 %).</p></li><li><p>Tratamentul are drept obiectiv principal scderea aportului de fier i chelarea lui. Reducerea aportului se face printr-o diet srac n fier (fr ou, spanac, leguminoase, ficat, sup de carne) i administrarea unor preparate de fosfai, hidroxid de aluminiu i extracte pancreatice. De exemplu, se poate administra o tablet de calmogastrin sau un drajeu de triferment n timpul mesei. </p></li><li><p>Dintre chelatoarele de fier se prefer desferioxamina, restul administrndu-se doar n lipsa acesteia (EDTA; BAL). Pentru desferioxamin se ncepe cu sau 1 flacon (500 mg) i.m. n prima zi, apoi se continu cu 20 mg/kgc/zi i.m. Corticosteroizii, sub form de prednison 1-2 mg/kgc/zi, se administreaz pentru efectul antiinflamator, dar rezultatele sunt contradictorii. Se pot ncerca i ciclofosfamida, imuranul, avnd in vedere mecanismul autoimun incriminat. Tratamentul simptomatic cu etamsilat i calciu n hemoptizii sau spute hemoptoice, antitermice n perioadele febrile, analgezice la nevoie. Tratamentul bolilor asociate: boli de inim, colagenoze, .a.</p></li><li><p> Infectiile frecvente , fibroza pulmonara, insuficienta cardiaca , insuficienta renala , bolile de fond , micsoreaza durata si calitatea vietii ,ducind intr-un final la moarte</p></li><li><p>*</p></li></ul>