hémiballisme secondaire à une hyperglycémie sans cétose

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Journal of Neuroradiology (2011) 38, 308—312 CAS CLINIQUE Hémiballisme secondaire à une hyperglycémie sans cétose Nonketotic hyperglycemia-induced hemiballism N. Hammami , S. Nagi, M. Chaabouni, S. Boudabous, C. Drissi, R. Sebai, M. Ben Hamouda Service de neuroradiologie, institut national de neurologie de Tunis, Tunis, Tunisie Disponible sur Internet le 12 avril 2011 KEYWORDS Hemiballism; Nonketotic hyperglycemia; Magnetic resonance imaging Summary Nonketotic hyperglycemia-induced hemichorea or hemiballism is a well-recognized entity that is rarely encountered. Particular computed tomography and magnetic resonance imaging findings have been described. The pathophysiological mechanism of this disease remains uncertain. We report here on two female patients that presented with hemiballism secondary to nonketotic hyperglycemia and underwent brain computed tomography and magnetic resonance imaging. © 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Introduction L’hémiballisme est un syndrome rare associant des mou- vements stéréotypés involontaires d’apparition rapide, de nature violente et de très grande amplitude, limités à la moitié du corps et touchant essentiellement le membre supérieur. Il fait partie d’un syndrome plus large, le bal- lisme, touchant l’ensemble du corps. Les mouvements choréiques et balliques résultent d’une variété de désordres d’origine vasculaire, dégénérative, métabolique ou toxique du système nerveux central. L’association à une hypergly- cémie est rarement rapportée, elle est caractérisée par un hypersignal T1 du striatum controlatéral à l’hémicorps atteint. Le mécanisme de cette atteinte reste un sujet de controverses. Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Hammami). Nous rapportons deux observations d’hémiballisme asso- cié à une hyperglycémie sans cétose en décrivant les caractéristiques en imagerie et en discutant les différents mécanismes physiopathologiques. Cas cliniques Cas n o 1 Patiente âgée de 50 ans ayant présenté de fac ¸on rapidement progressive des mouvements anormaux involontaires, de grande amplitude, de type ballique intéressant l’hémicorps droit. Le bilan biologique a révélé à l’admission une hyper- glycémie (10 mmol/L), sans cétose associée. Un scanner cérébral sans injection de produit de contraste, ainsi qu’une IRM comportant des séquences en écho de spin T1 et T2, en écho de gradient T2 et une séquence de diffusion ont été réalisés. Le scanner cérébral a montré une hyperdensité 0150-9861/$ – see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.neurad.2011.02.001

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ournal of Neuroradiology (2011) 38, 308—312

AS CLINIQUE

émiballisme secondaire à une hyperglycémie sansétoseonketotic hyperglycemia-induced hemiballism

. Hammami ∗, S. Nagi, M. Chaabouni, S. Boudabous, C. Drissi,

. Sebai, M. Ben Hamouda

ervice de neuroradiologie, institut national de neurologie de Tunis, Tunis, Tunisie

isponible sur Internet le 12 avril 2011

KEYWORDSHemiballism;

Summary Nonketotic hyperglycemia-induced hemichorea or hemiballism is a well-recognizedentity that is rarely encountered. Particular computed tomography and magnetic resonance

Nonketotichyperglycemia;Magnetic resonanceimaging

imaging findings have been described. The pathophysiological mechanism of this disease remainsuncertain. We report here on two female patients that presented with hemiballism secondary tononketotic hyperglycemia and underwent brain computed tomography and magnetic resonanceimaging.

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© 2011 Elsevier Masson SAS

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’hémiballisme est un syndrome rare associant des mou-ements stéréotypés involontaires d’apparition rapide, deature violente et de très grande amplitude, limités à laoitié du corps et touchant essentiellement le membre

upérieur. Il fait partie d’un syndrome plus large, le bal-isme, touchant l’ensemble du corps. Les mouvementshoréiques et balliques résultent d’une variété de désordres’origine vasculaire, dégénérative, métabolique ou toxiqueu système nerveux central. L’association à une hypergly-émie est rarement rapportée, elle est caractérisée par

n hypersignal T1 du striatum controlatéral à l’hémicorpstteint. Le mécanisme de cette atteinte reste un sujet deontroverses.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (N. Hammami).

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150-9861/$ – see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits roi:10.1016/j.neurad.2011.02.001

rights reserved.

Nous rapportons deux observations d’hémiballisme asso-ié à une hyperglycémie sans cétose en décrivant lesaractéristiques en imagerie et en discutant les différentsécanismes physiopathologiques.

as cliniques

as no 1

atiente âgée de 50 ans ayant présenté de facon rapidementrogressive des mouvements anormaux involontaires, derande amplitude, de type ballique intéressant l’hémicorpsroit. Le bilan biologique a révélé à l’admission une hyper-lycémie (10 mmol/L), sans cétose associée. Un scanner

érébral sans injection de produit de contraste, ainsi qu’uneRM comportant des séquences en écho de spin T1 et T2,n écho de gradient T2 et une séquence de diffusion ontté réalisés. Le scanner cérébral a montré une hyperdensité

éservés.

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Hémiballisme secondaire à une hyperglycémie sans cétose 309

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Figure 1 Cas 1 : TDM cérébrale en coupe axiale : hyperdensitédu striatum gauche.

spontanée du striatum gauche (Fig. 1). En IRM, cette lésionétait en hypersignal T1 (Fig. 2), isosignal T2, non rehausséeaprès injection de gadolinium. La séquence en écho de gra-dient T2 n’a pas objectivé de saignement ni de calcification(Fig. 3). La séquence de diffusion a montré une restric-tion de la diffusion (Fig. 4). L’évolution a été marquée parune régression progressive des mouvements involontaires aubout de 48 à 72 heures sous traitement par halopéridol etaprès correction de l’hyperglycémie.

Cas no 2

Patiente âgée de 62 ans ayant présenté également des

mouvements anormaux involontaires, de type balliqueintéressant l’hémicorps gauche. Il s’y associait une hyper-glycémie (11 mmol/L) sans cétose. Le scanner cérébral amontré une hyperdensité spontanée bistriatale prédominant

Figure 2 Cas 1 : IRM cérébrale, coupe axiale en séquence T1 :hyperintensité du striatum gauche.

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igure 3 Cas 1 : IRM cérébrale, coupe axiale en séquence T2* :bsence d’hypo-intensité striatale.

droite (Fig. 5). L’évolution clinique a été marquée par laisparition progressive de ces mouvements balliques aprèsorrection de la glycémie et traitement par halopéridol.’IRM n’a pu être réalisée que trois mois après l’installationes mouvements anormaux alors que la patiente étaitsymptomatique, seul un hypersignal T1 striatal droit a étéetrouvé, le striatum gauche était de signal normal (Fig. 6).ucune anomalie de signal sur la séquence T2 ou T2* n’a étéotée. La séquence de diffusion était également normale. Lecanner de contrôle réalisé dans les mêmes délais a montréne disparition totale de l’hyperdensité striatale bilatéraleFig. 7).

iscussion

’association syndromique faite de mouvements anormauxalliques ou choréiques, d’une hyperglycémie sans cétoseHGSC) et d’un signal hyperintense des noyaux gris centrauxNGC) en séquence IRM pondérée en T1 est bien connue [1]ais rare. Ce syndrome survient habituellement chez des

ujets âgés [2,3], diabétiques connus (comme c’est le case nos deux patientes), toutefois il peut être révélateuru diabète [2]. Malgré les cas rapportés récemment dans laittérature [2], la physiopathologie de cette entité clinico-adiologique est mal élucidée et l’explication de l’anomaliee signal des noyaux de la base reste controversée.

Au cours de l’hémiballisme, le putamen est toujourstteint, la tête du noyau caudé l’est dans la majorité desas, alors que l’atteinte du pallidum est plus rare. Lesésions sont souvent unilatérales, cependant, une atteinteilatérale a été rapportée même en dehors de symptômesliniques. Chez notre deuxième patiente, une hyperden-ité striatale bilatérale a été retrouvée alors qu’elle avaitn hémiballisme gauche. L’exploration de cette pathologieu scanner montre souvent une hyperdensité putaminale

ontrolatérale au côté symptomatique sans modification dea morphologie. En IRM, l’aspect typique réalisé est celui’un hypersignal putaminal sur la séquence T1, en revanche,e signal sur la séquence T2 est très variable pouvant être
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310 N. Hammami et al.

Figure 4 Cas 1 : séquence de diffusion (a) : hypersignal putaminal gauche, cartographie ADC ; (b) : restriction de la diffusion.

hyper-, iso- voire hypo-intense. La séquence de diffusionainsi que la cartographie ADC peuvent mettre en évidenceune restriction de la diffusion [4]. Des études en spectro-scopie ont montré une baisse du pic du N-acétyl-aspartate(NAA) et de la créatine (Cr) ainsi que du rapport NAA/Cren rapport avec une perte ou un dysfonctionnement neuro-nal [5]. Une importante réduction du métabolisme cérébralau niveau des lésions hyperintenses en T1 a été égalementnotée sur la tomographie à émission de positron au 18F-fluorodéoxyglucose [4]. L’étude de la perfusion sanguinecérébrale par le single photon emission computed tomo-graphy (SPECT) a montré la présence d’une hypoperfusionintéressant les noyaux gris de la base du côté controlatéral àl’hémichorée-hémiballisme, suggérant l’origine ischémiquedes lésions [2]. Le contrôle en imagerie peut montrer unepersistance des anomalies TDM et IRM après plusieurs moisjusqu’à six ans [4]. Chez la deuxième patiente, un hypersi-

Figure 5 Cas 2 : TDM en coupe axiale : hyperdensité bistria-tale avec une nette prédominance du côté droit.

gnal T1 striatal droit a persisté plus de trois mois alors quel’hyperdensité striatale bilatérale initiale a disparu sur lescanner réalisé dans les mêmes délais.

L’HGSC est considérée comme la deuxième caused’hémiballisme chez l’adulte après l’étiologie vascu-laire hémorragique ou ischémique [6]. Le mécanisme decette atteinte striatale reste encore incertain. Selon cer-taines études [7—11], l’hyperdensité spontanée au scanneret l’hypersignal T1 peuvent être en rapport soit avecdes microcalcifications, soit avec des lésions hémorra-giques pétéchiales, cependant l’absence d’anomalies sur laséquence en écho de gradient T2 observée dans notre tra-vail ainsi que dans d’autres études [4,12—14] rend ces deuxhypothèses peu probables. Des études avec biopsie [5,15] etautopsie [16,17] ont été publiées. Shan et al. ont décrit uncas de biopsie stéréotaxique dont l’examen anatomopatho-logique a révélé une réaction de gliose avec la présence de

Figure 6 Cas 2 : IRM cérébrale réalisée après trois mois, coupeaxiale T1 : hyperintensité T1 du striatum droit.

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Hémiballisme secondaire à une hyperglycémie sans cétose

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Figure 7 Cas 2 : TDM de contrôle : disparition complète del’hyperdensité bistriatale.

gémistocytes (astrocytes ballonisés et activés), une hyali-nose pariétale des vaisseaux sanguins mais sans hémorragieni infarctus. Abe et al. [5] ont retrouvé ces astrocytesactivés mais surtout une nécrose ischémique avec œdème,des macrophages spumeux et une extravasation de globulesrouges. Ils ont rapproché ces constatations de celles obser-vées au cours de la rétinopathie diabétique. Ohara et al. [17]ont rapporté une autopsie mettant en évidence de multiplesinfarctus striataux sans hémorragie. Un deuxième cas autop-sique, publié par Nath et al. [16] a montré la présence d’uninfarctus ischémique associé à des microhémorragies et à undépôt de calcium et de minéraux. La présence de gémisto-cytes ayant un cytoplasme riche en protéines peut expliquerles anomalies de signal observées. La restriction de la dif-fusion notée dans une de nos deux observations ainsi quedans certains cas publiés [18—21] pourrait être expliquéepar la limitation de la mobilité des molécules d’eau secon-daire à l’hyperviscosité induite par l’hyperglycémie et parl’hypoperfusion et l’ischémie. L’absence de restriction de ladiffusion chez la deuxième patiente peut être expliquée parle fait que l’IRM ait été réalisée après un intervalle de plusde trois mois du début des symptômes.

Battisti et al. soutiennent la théorie d’un méca-nisme métabolique et non ischémique. Au cours del’hyperglycémie, le métabolisme cérébral se transformeen mode anaérobie. Pour pallier au déficit énergétique,le cerveau transforme le GABA en acide succinique. Il enrésulte un déficit en GABA et en acétate ainsi qu’une réduc-tion de synthèse de l’acétylcholine. Le déficit simultanéde l’acétylcholine et du GABA au niveau des noyaux grisde la base associé au déficit énergétique et à l’acidosemétabolique peut être la cause du dysfonctionnement desnoyaux gris et l’apparition de mouvements anormaux telsque l’hémiballisme et l’hémichorée. La prédisposition fémi-nine peut être expliquée par l’altération des récepteursGABA ou dopaminergique induite par les estrogènes en

post-ménopause [2]. Cette hypothèse physiopathogéniquene permet pas d’expliquer la persistance des mouvementsanormaux malgré la correction de la glycémie dans certainscas [4] et l’unilatéralité de la symptomatologie dans la plu-

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art des cas [2], comme pour nos deux observations, ceui est contre l’origine purement métabolique des lésions.e plus, une hypoglycémie ou une hyperglycémie cétoniqueeuvent générer des mouvements anormaux [21]. En résu-ant les données de la littérature, les deux théories les plus

outenues expliquant l’hypersignal T1 putaminal au course l’hémiballisme secondaire à l’HGSC sont l’ischémie etes troubles métaboliques. Certaines équipes soutiennent laremière théorie, d’autres la deuxième. Malgré les étudesvec biopsie stéréotaxique et autopsie, aucune théorie n’au être retenue de facon exclusive. On peut supposer que’ischémie et les troubles métaboliques interviennent par-iellement dans la genèse des anomalies de densité et deignal du striatum chez les patients présentant un hémibal-isme par hyperglycémie sans cétose.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

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