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SIC CLÍNICA MÉDICA HEMATOLOGIA

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Page 1: HEMATOLOGIA...Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e em Terapia Intensiva pelo Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE). Walter Moisés

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Autoria e colaboraçãoFernanda Maria SantosGraduada pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).

Marcos Laércio Pontes ReisGraduado em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia do Pará. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de Saúde Santa Marcelina e mestre em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).

Fábio Freire JoséGraduado em Medicina pela Escola Baiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista em Clínica Médica e em Reu-matologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Médico assistente da disciplina de Clínica Médica e preceptor-chefe da enfermaria de clínica médica do Hospital São Paulo.

Kelly Roveran GengaGraduada pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Especialista em Clínica Médica pela Casa de Saúde Santa Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e em Terapia Intensiva pelo Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE).

Walter Moisés Tobias BragaGraduado em Medicina pela Universidade Federal do Piauí (UFPI). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Título de especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia e He-moterapia (ABHH).

Renato Akira Nishina KuwajimaGraduado em Medicina pela Universidade de Mogi das Cruzes (UMC). Especialista em Clínica Médica pela Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (ISCMSP). Residente em Cardiologia pelo Instituto Dante Pazzanese. Médico emergencista do Hospital do Câncer A. C. Camargo.

Thiago Prudente BártholoGraduado em Medicina pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ). Especialista em Clínica Médica e em Pneumologia pela UERJ. Pós-graduado em Medicina Intensiva pela Faculdade Redentor e em Tabagismo pela Ponti-fícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-RJ). Médico pneumologista da Federação das Indústrias do Rio de Janeiro (FIRJAN) e da UERJ. Chefe do Gabinete Médico do Colégio Pedro II (Rio de Janeiro). Mestre em Pneumologia e doutorando em Pneumologia pela UERJ, onde é coordenador dos ambulatórios de Asma e de Tabagismo.

Assessoria didáticaFabrício Martins Valois

Atualização 2017Renato Akira Nishina Kuwajima

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Apresentação

Os desafios da Medicina a serem vencidos por quem se decide pela área são tantos e tão diversos que é impossível tanto determiná-los quanto mensurá-los. O período de aulas práticas e de horas em plantões de vários blocos é apenas um dos antecedentes do que o estudante virá a enfrentar em pouco tempo, como a maratona da escolha por uma especialização e do ingresso em um programa de Residência Médica reconhecido, o que exigirá dele um preparo intenso, minucioso e objetivo.

Trata-se do contexto em que foi pensada e desenvolvida a Coleção SIC Principais Temas para Provas, cujo material didático, preparado por profis-sionais das mais diversas especialidades médicas, traz capítulos com inte-rações como vídeos e dicas sobre quadros clínicos, diagnósticos, tratamen-tos, temas frequentes em provas e outros destaques. As questões ao final, todas comen tadas, proporcionam a interpretação mais segura possível de cada resposta e reforçam o ideal de oferecer ao candidato uma preparação completa.

Um excelente estudo!

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Índice

Capítulo 1 - Interpretação do hemograma ....15

1. Análise do hemograma ............................................16

2. Eritrograma ................................................................16

3. Leucograma ................................................................ 19

4. Plaquetograma ......................................................... 26

5. Hemograma nas leucemias agudas .....................27

6. Hemograma nas asplenias .................................... 28

Resumo ............................................................................ 29

Capítulo 2 - Visão global das anemias ..........31

1. Conceitos gerais .........................................................32

2. Hematopoese .............................................................32

3. Composição do eritrócito .......................................35

4. Mecanismos adaptativos ...................................... 38

5. Quadro clínico .......................................................... 39

6. Investigação etiológica e classifi cação .............40

Resumo ............................................................................48

Capítulo 3 - Anemias hipoproliferativas ..... 49

1. Conceitos gerais ........................................................ 50

2. Anemia da insufi ciência renal crônica ............... 50

3. Anemias das doenças endócrinas ........................ 51

4. Anemia por defi ciência de ferro ........................... 51

5. Anemia de doença crônica .................................... 61

6. Anemias sideroblásticas ........................................64

7. Anemia megaloblástica .......................................... 66

8. Aplasia pura da série vermelha ..........................74

Resumo .............................................................................77

Capítulo 4 - Anemias hiperproliferativas ....81

1. Anemia pós-hemorrágica ...................................... 82

2. Anemias hemolíticas .............................................. 82

3. Anemia falciforme ................................................... 85

4. Hemoglobinopatia C .............................................100

5. Hemoglobinas instáveis .......................................100

6. Talassemias ...............................................................101

7. Esferocitose hereditária e outras doenças da membrana eritrocitária .................................. 107

8. Defi ciência de G6PD e piruvatoquinase ..........110

9. Hemoglobinúria paroxística noturna .............. 113

10. Anemia hemolítica autoimune ......................... 115

11. Anemias hemolíticas microangiopáticas ........ 117

Resumo ........................................................................... 118

Capítulo 5 - Pancitopenias ............................ 121

1. Introdução .................................................................122

2. Anemia aplásica ......................................................122

3. Síndromes mielodisplásicas.................................125

Resumo .......................................................................... 130

Capítulo 6 - Hemocromatose........................ 131

1. Introdução .................................................................132

2. Fisiopatologia ...........................................................132

3. Apresentação clínica ..............................................132

4. Diagnóstico .............................................................. 134

5. Tratamento .............................................................. 134

Resumo ...........................................................................136

Capítulo 7 - Distúrbios da hemostasia ....... 137

1. Introdução e fi siologia da coagulação .............. 138

Resumo .......................................................................... 144

Capítulo 8 - Distúrbios da hemostasia primária .............................................................145

1. Introdução ................................................................ 146

2. Trombocitopenia .....................................................147

Resumo ........................................................................... 161

Capítulo 9 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária ....................................163

I. Distúrbios da hemostasia secundária .............. 164

II. Distúrbios da hemostasia terciária ...................172

Resumo ...........................................................................173

Capítulo 10 - Trombofi lias .............................175

1. Introdução .................................................................176

Resumo .......................................................................... 186

Questões:Organizamos, por capítulo, questões de instituições de todo o Brasil.

Anote:O quadrinho ajuda na lembrança futura sobre o domínio do assunto e a possível necessidade de retorno ao tema.

QuestõesCirurgia do Trauma

Atendimento inicial ao politraumatizado

2015 - FMUSP-RP1. Um homem de 22 anos, vítima de queda de moto em ro-dovia há 30 minutos, com trauma de crânio evidente, tra-zido pelo SAMU, chega à sala de trauma de um hospital terciário com intubação traqueal pelo rebaixamento do nível de consciência. A equipe de atendimento pré-hos-pitalar informou que o paciente apresentava sinais de choque hipovolêmico e infundiu 1L de solução cristaloide até a chegada ao hospital. Exame físico: SatO2 = 95%, FC = 140bpm, PA = 80x60mmHg e ECG = 3. Exames de imagem: raio x de tórax e bacia sem alterações. A ultrassonografia FAST revela grande quantidade de líquido abdominal. A melhor forma de tratar o choque desse paciente é:a) infundir mais 1L de cristaloide, realizar hipotensão permissiva, iniciar transfusão de papa de hemácias e en-caminhar para laparotomiab) infundir mais 3L de cristaloide, aguardar exames labo-ratoriais para iniciar transfusão de papa de hemácias e encaminhar para laparotomiac) infundir mais 3L de cristaloide, realizar hipotensão permissiva, iniciar transfusão de papa de hemácias e plasma fresco congelado e encaminhar para laparotomiad) infundir mais 1L de cristaloide, iniciar transfusão de papa de hemácias e plasma fresco congelado e encami-nhar o paciente para laparotomia

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2015 - SES-RJ2. Para avaliar inicialmente um paciente com traumatis-mo cranioencefálico, um residente utilizou a escala de Glasgow, que leva em conta:a) resposta verbal, reflexo cutâneo-plantar e resposta motorab) reflexos pupilares, resposta verbal e reflexos profundosc) abertura ocular, reflexos pupilares e reflexos profundosd) abertura ocular, resposta verbal e resposta motora

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2015 - UFES3. A 1ª conduta a ser tomada em um paciente politrau-matizado inconsciente é:

a) verificar as pupilasb) verificar a pressão arterialc) puncionar veia calibrosad) assegurar boa via aéreae) realizar traqueostomia

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2015 - UFG4. Um homem de 56 anos é internado no serviço de emergência após sofrer queda de uma escada. Ele está inconsciente, apresenta fluido sanguinolento não coa-gulado no canal auditivo direito, além de retração e movimentos inespecíficos aos estímulos dolorosos, está com os olhos fechados, abrindo-os em resposta à dor, e produz sons ininteligíveis. As pupilas estão isocóricas e fotorreagentes. Sua pontuação na escala de coma de Glasgow é:a) 6b) 7c) 8d) 9

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2015 - UFCG 5. Um homem de 20 anos foi retirado do carro em cha-mas. Apresenta queimaduras de 3º grau no tórax e em toda a face. A 1ª medida a ser tomada pelo profissional de saúde que o atende deve ser:a) aplicar morfinab) promover uma boa hidrataçãoc) perguntar o nomed) lavar a facee) colocar colar cervical

Tenho domínio do assunto Refazer essa questãoReler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2014 - HSPE6. Um pediatra está de plantão no SAMU e é acionado para o atendimento de um acidente automobilístico. Ao chegar ao local do acidente, encontra uma criança de 5 anos próxima a uma bicicleta, sem capacete, dei-tada no asfalto e com ferimento cortocontuso extenso no crânio, após choque frontal com um carro. A criança está com respiração irregular e ECG (Escala de Coma de Glasgow) de 7. O pediatra decide estabilizar a via aérea

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Comentários:Além do gabarito o�cial divulgado pela instituição, nosso

corpo docente comenta cada questão. Não hesite em retornar ao conteúdo caso se sinta inseguro. Pelo

contrário: se achá-lo relevante, leia atentamente o capítulo e reforce o entendimento nas dicas e nos ícones.

ComentáriosCirurgia do Trauma

Atendimento inicial ao politraumatizado

Questão 1. Trata-se de paciente politraumatizado, ins-tável hemodinamicamente, com evidência de hemope-ritônio pelo FAST. Tem indicação de laparotomia explo-radora, sendo que a expansão hemodinâmica pode ser otimizada enquanto segue para o centro cirúrgico.Gabarito = D

Questão 2. A escala de coma de Glasgow leva em con-ta a melhor resposta do paciente diante da avaliação da resposta ocular, verbal e motora. Ainda que a avaliação do reflexo pupilar seja preconizada na avaliação inicial do politraumatizado, ela não faz parte da escala de Glasgow.Gabarito = D

Questão 3. A 1ª conduta no politraumatizado com rebai-xamento do nível de consciência é garantir uma via aérea definitiva, mantendo a proteção da coluna cervical.Gabarito = D

Questão 4. A pontuação pela escala de coma de Glasgow está resumida a seguir:

Abertura ocular (O)

Espontânea 4

Ao estímulo verbal 3

Ao estímulo doloroso 2

Sem resposta 1

Melhor resposta verbal (V)

Orientado 5

Confuso 4

Palavras inapropriadas 3

Sons incompreensíveis 2

Sem resposta 1

Melhor resposta motora (M)

Obediência a comandos 6

Localização da dor 5

Flexão normal (retirada) 4

Flexão anormal (decor-ticação) 3

Extensão (descerebração) 2

Sem resposta (flacidez) 1

Logo, o paciente apresenta ocular 2 + verbal 2 + motor 4 = 8.Gabarito = C

Questão 5. O paciente tem grande risco de lesão térmica de vias aéreas. A avaliação da perviedade, perguntando-se o nome, por exemplo, é a 1ª medida a ser tomada. Em caso de qualquer evidência de lesão, a intubação orotra-queal deve ser precoce.Gabarito = C

Questão 6. O tiopental é uma opção interessante, pois é um tiobarbitúrico de ação ultracurta. Deprime o sistema nervoso central e leva a hipnose, mas não a analgesia. É usado para proteção cerebral, pois diminui o fluxo sanguí-neo cerebral, o ritmo metabólico cerebral e a pressão in-tracraniana, o que é benéfico para o paciente nesse caso.Gabarito = A

Questão 7. Seguindo as condutas preconizadas pelo ATLS®, a melhor sequência seria:A: via aérea definitiva com intubação orotraqueal, man-tendo proteção à coluna cervical.B: suporte de O2 e raio x de tórax na sala de emergência.C: garantir 2 acessos venosos periféricos, continuar a infusão de cristaloides aquecidos e solicitar hemoderi-vados. FAST ou lavado peritoneal caso o raio x de tórax esteja normal.D: garantir via aérea adequada e manter a oxigenação e a pressão arterial.E: manter o paciente aquecido.Logo, a melhor alternativa é a “c”. Gabarito = C

Questão 8. O chamado damage control resuscitation, que deve ser incorporado na próxima atualização do ATLS®, está descrito na alternativa “a”. Consiste na contenção precoce do sangramento, em uma reposição menos agressiva de cristaloide, mantendo certo grau de hipo-tensão (desde que não haja trauma cranioencefálico as-sociado), e no uso de medicações como o ácido tranexâ-mico ou o aminocaproico.Gabarito = A

Questão 9. O tratamento inicial de todo paciente poli-traumatizado deve sempre seguir a ordem de priorida-des proposta pelo ATLS®. A 1ª medida deve ser sempre garantir uma via aérea pérvia com proteção da coluna cervical. Nesse caso, a fratura de face provavelmente in-viabiliza uma via aérea não cirúrgica, e o paciente é can-didato a cricotireoidostomia. Após essa medida, e garan-

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Capítulo 11 - Visão geral das neoplasias hematológicas..................................................187

1. Introdução ................................................................ 188

2. Neoplasias mieloides ............................................ 188

3. Neoplasias linfoides .............................................. 189

Resumo ........................................................................... 191

Capítulo 12 - Leucemias agudas ...................193

1. Introdução ................................................................ 194

2. Leucemia mieloide aguda .....................................195

3. Leucemia linfoide aguda ......................................202

4. Leucemia linfoide aguda na infância ...............205

5. Diagnóstico ..............................................................206

6. Prognóstico e evolução .......................................207

7. Tratamento .............................................................. 208

8. Complicações clínicas ........................................... 210

Resumo ...........................................................................215

Capítulo 13 - Leucemias crônicas .................217

1. Leucemia mieloide crônica .................................. 218

2. Leucemia linfoide crônica ....................................226

Resumo ...........................................................................231

Capítulo 14 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) ......................................................... 233

1. Introdução ................................................................234

2. Policitemia vera ......................................................234

3. Trombocitemia essencial ....................................239

4. Mielofibrose.............................................................242

Resumo ..........................................................................246

Capítulo 15 - Linfomas................................... 247

1. Introdução ................................................................248

2. Abordagem do paciente ......................................248

3. Linfoma de Hodgkin ..............................................250

4. Linfoma não Hodgkin ........................................... 255

5. Diferenças clínicas ................................................. 267

Resumo ..........................................................................268

Capítulo 16 - Mieloma múltiplo ................... 269

1. Introdução ................................................................270

2. Fisiopatologia ...........................................................271

3. Tipos de mieloma ................................................... 276

4. Quadro clínico ......................................................... 276

5. Exames laboratoriais ........................................... 277

6. Critérios de diagnóstico ......................................279

7. Estadiamento e prognóstico ..............................279

8. Variantes de importância clínica da doença dos plasmócitos ...................................................... 281

9. Tratamento ..............................................................283

Resumo ..........................................................................286

Capítulo 17 - Hemoterapia ........................... 287

1. Introdução ................................................................288

2. Indicações de transfusões ..................................288

3. Autotransfusão ......................................................294

4. Manipulação de hemocomponentes................295

5. Procedimentos especiais .....................................296

6. Reações transfusionais ........................................299

Resumo ......................................................................... 304

Capítulo 18 - Transplante de células-tronco hematopoéticas .............................................. 307

1. Introdução ................................................................308

2. Modalidades ............................................................308

3. Fontes de células ....................................................309

4. Técnicas de coleta ..................................................309

5. Triagem do doador ................................................ 310

6. Indicações.................................................................. 311

7. Condicionamento pré-transplante ..................... 311

8. Infusão das células progenitoras hematopoéticas .......................................................312

9. Complicações pós-TCTH ........................................313

10. Doadores não aparentados .............................. 318

Resumo ...........................................................................319

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Distúrbios da hemostasia

Fernanda Maria SantosMarcos Laercio Pontes ReisFábio Freire José

Neste capítulo, serão abordados temas que funda-mentam o entendimento de assuntos relativos às mais variadas alterações sanguíneas, como hemofilia e trombose. Para tanto, abrange temas relacionados à hemostasia primária, com a formação do tampão pla-quetário, e à hemostasia secundária, com a ativação da cascata da coagulação, cuja atividade pode ser avaliada por meio do Tempo de Protrombina (TP) e do Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA).

7Kelly Roveran GengaRenato Akira Nishina Kuwajima

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1. Introdução e fisiologia da coagulaçãoA hemostasia é o processo resultante do equilíbrio entre proteínas pró-coagulantes, anticoagulantes e fibrinolíticas, para manter o san-gue fluido e, quando necessário, coibir o sangramento. Tal equilíbrio é alcançado pelo bom funcionamento de vasos sanguíneos (endotélio), plaquetas, proteínas da coagulação, da fibrinólise e dos anticoagulan-tes naturais. Muitos fatores, genéticos ou adquiridos, podem contribuir para romper esse equilíbrio, levando a estados de hipocoagulabilidade ou hipercoagulabilidade. Didaticamente, a hemostasia pode ser divi-dida em 3 etapas:

Figura 1 - Etapas da hemostasia

A - Hemostasia primária

ImportanteA hemostasia primária é responsável por estancar

o sangramento por meio da formação do

tampão plaquetário. Já a hemostasia secundária

é capaz de evitar o ressangramento por

meio da formação de uma rede adesiva de fibrina

que consolida o tampão plaquetário (a partir daí,

chamado de coágulo).

Após lesão endotelial, ocorrem exposição do colágeno e vasoconstri-ção reflexa. Plaquetas circulantes aderem ao colágeno por meio do fa-tor de von Willebrand, liberado pelo endotélio em razão do estresse de cisalhamento. Essa adesão ocorre por intermédio das glicoproteínas Ib (GPIb) e Ia-IIa localizadas, respectivamente, na superfície das plaquetas e do colágeno. As plaquetas aderidas ao colágeno são ativadas, libe-rando secreções dos conteúdos granulares (adenosina difosfato, pros-taglandinas, tromboxano A2 e serotonina), e sofrem alteração de sua estrutura, expondo outra glicoproteína de membrana: GP IIb/IIIa, res-ponsável pela agregação plaquetária por meio da ligação dessa GP ao fibrinogênio: agregação plaqueta–plaqueta (Figura 2).

As secreções dos grânulos plaquetários são responsáveis por maio-res vasoconstrição, adesão, ativação e agregação plaquetária. Assim, forma-se o tampão plaquetário, responsável pelo controle do sangra-mento em poucos minutos.

Por fim, o tampão plaquetário tem atividade pró-coagulante, por meio da exposição de fosfolípides pró-coagulantes e complexos enzimáticos na superfície da plaqueta, o que resulta em inter-relação entre ativação plaquetária e ativação da cascata da coagulação.

Figura 2 - Hemostasia primária

B - Hemostasia secundáriaHemostasia secundária é o nome dado às reações da cascata da coagu-lação, que consistem na ativação sequencial de uma série de pró-enzi-mas ou precursores proteicos inativos (zimógenos) em enzimas ativas, resultando na formação de fibras de fibrina que fortalecem o tampão plaquetário.

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Visão geral das neoplasias hematológicas

Fernanda Maria SantosMarcos Laercio Pontes ReisFábio Freire José

Neste capítulo, serão fornecidas as bases para o enten-dimento das neoplasias hematológicas, com foco na hematopoese e nas suas alterações (mutações), levando às neoplasias mieloides (como a leucemia mieloide aguda), e às neoplasias linfoides (como as leucemias lin-foides agudas e os linfomas). 11

Kelly Roveran GengaRenato Akira Nishina Kuwajima

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1. IntroduçãoExiste uma larga variedade de neoplasias do tecido hematopoético, que inclui leucemias, linfomas, neoplasia de células plasmáticas, neoplasias mieloproliferativas, tumor histiocítico e neoplasia de células dendríticas.

A classificação das neoplasias hematológicas foi atualizada pela Orga-nização Mundial da Saúde em 2008 e leva em consideração aspectos clínicos, histológicos, histoquímicos, citogenéticos e moleculares.

Esta introdução objetiva apenas sistematizar as neoplasias hemato-lógicas, com o intuito de facilitar a compreensão das patologias mais comuns.

Figura 1 - Hematopoese

ImportanteSeguindo a hematopoese

fisiológica, podem-se classificar as neoplasias hematológicas em mie-

loides ou linfoides, sendo que cada uma delas pode

ser subdividida em aguda ou crônica, a depender

da proporção de células morfológicas e imunofe-notipicamente imaturas

na medula óssea.

2. Neoplasias mieloidesResultam de alterações no precursor mieloide. O tipo de mutação re-sulta nos mais variados fenótipos, com capacidade de maturação da célula neoplásica e taxa de proliferação distintas.

ImportanteAs principais neoplasias

mieloides são: leucemia mieloide aguda, policite-mia vera, trombocitemia

essencial, leucemia mieloide crônica, leu-

cemia mielomonocítica, leucemia mielomonocí-

tica juvenil e leucemia mieloide crônica atípica.

Tabela 1 - Principais tipos de neoplasia com origem em precursor mieloide

Tipos Características diagnósticas

Neoplasia mieloide aguda

Leucemia mieloide aguda

≥20% de células imaturas na medula óssea, com caracterís-ticas mieloides

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QUESTÕES

Cap. 1 - Interpretação do hemograma ......................325

Cap. 2 - Visão global das anemias ............................. 326

Cap. 3 - Anemias hipoproliferativas ......................... 330

Cap. 4 - Anemias hiperproliferativas ....................... 336

Cap. 5 - Pancitopenias ................................................... 345

Cap. 6 - Hemocromatose ..............................................346

Cap. 7 - Distúrbios da hemostasia .............................346

Cap. 8 - Distúrbios da hemostasia primária........... 349

Cap. 9 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária ...........................................................355

Cap. 10 - Trombofi lias .................................................... 356

Cap. 11 - Visão geral das neoplasias hematológicas ...................................................357

Cap. 12 - Leucemias agudas ..........................................357

Cap. 13 - Leucemias crônicas ....................................... 362

Cap. 14 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) ........................................................ 363

Cap. 15 - Linfomas ........................................................... 363

Cap. 16 - Mieloma múltiplo .......................................... 366

Cap. 17 - Hemoterapia ................................................... 369

Cap. 18 - Transplante de células-tronco hematopoéticas ............................................. 371

Outros temas ..................................................................... 371

COMENTÁRIOS

Cap. 1 - Interpretação do hemograma ......................373

Cap. 2 - Visão global das anemias ..............................374

Cap. 3 - Anemias hipoproliferativas .........................380

Cap. 4 - Anemias hiperproliferativas ....................... 387

Cap. 5 - Pancitopenias ................................................... 398

Cap. 6 - Hemocromatose .............................................. 399

Cap. 7 - Distúrbios da hemostasia ............................ 400

Cap. 8 - Distúrbios da hemostasia primária...........403

Cap. 9 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária ...........................................................413

Cap. 10 - Trombofi lias .....................................................414

Cap. 11 - Visão geral das neoplasias hematológicas ...................................................415

Cap. 12 - Leucemias agudas ..........................................415

Cap. 13 - Leucemias crônicas ....................................... 422

Cap. 14 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) ........................................................ 423

Cap. 15 - Linfomas ........................................................... 423

Cap. 16 - Mieloma múltiplo ..........................................426

Cap. 17 - Hemoterapia ...................................................430

Cap. 18 - Transplante de células-tronco hematopoéticas ............................................ 432

Outros temas .................................................................... 432

Índice

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Hem

atol

ogia

Que

stõe

sQuestõesHematologia

Interpretação do hemograma

2016 - SUS-SP1. Considere as seguintes alterações eritrocitárias:I - Hemácias “em gota” ou dacriócitosII - Hemácias “em alvo” ou leptócitosIII - AcantócitosIV - Corpúsculos de Howell-JollyAssinale a correta relação entre as alterações eritroci-tárias e distúrbios clínicos:

Asplenia Fibrose medular

Hepato-patia

Hemoglobino-patia C

a) IV I III II

b) II III I IV

c) I II III IV

d) IV III II I

e) II I IV III

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2015 - UNIFESO2. Uma mulher de 30 anos comparece ao seu consultório para um checkup, sem queixas espontâneas signifi cati-vas. O hemograma tem o seguinte resultado: hemácias = 6,5 milhões/mm3; hemoglobina = 9,2g/dL; hematócrito = 42,3%; e RDW = 14,1%. Qual das seguintes alternativas é mais consentânea com esses achados?a) esse quadro é impossívelb) trata-se de anemia macrocíticac) os dados são todos perfeitos para o diagnóstico de

anemia ferroprivad) há indicação para hemotransfusãoe) é, provavelmente, o defeito genético mais comum do

mundo

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2015 - UFMT 3. Uma paciente de 40 anos, sem nenhuma patologia de base, realiza um hemograma para uma consulta de rotina, e o resultado é o seguinte: Hb = 11, Ht = 30, leucó-citos = 2.500 (não foi liberado o diferencial) e plaquetas

= 128.000. Os termos adequados para as alterações la-boratoriais apresentadas são:a) anemia, leucopenia e plaquetoseb) poliglobulia, leucopenia e plaquetosec) poliglobulia, leucopenia e plaquetopeniad) anemia, leucopenia e plaquetopenia

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2014 - UNESP4. Um homem de 56 anos, assintomático, apresenta o se-guinte hemograma: GV = 4.990.000/mm3; Hb = 10g/dL; Ht = 32,8%; VCM = 66fL; HCM = 20,1pg; CHCM = 30,5g/dL; RDW = 21%; plaquetas = 362.000/mm3; GB = 7.400/mm3; neutrófi los segmentados = 4.960/mm3; linfócitos = 1.630/mm3; monócitos = 740/mm3 e eosinófi los = 70/mm3. A melhor conduta é:a) iniciar orientação alimentarb) dosar perfi l de ferro, folato e B12c) iniciar tratamento com reposição de sal de ferrod) iniciar com reposição de folato, vitamina B12 e ferroe) solicitar endoscopias digestivas alta e baixa (colonos-

copia)

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2014 - HFA5. M.A.S., de 5 anos, moradora de área desprovida de sa-neamento básico, teve o exame parasitológico de fezes solicitado como profi laxia. Os dados laboratoriais apre-sentam abundância de ovos operculados com as carac-terísticas apresentadas na Figura a seguir:

Exames hematológicos complementares desse quadro devem indicar, também:

Page 13: HEMATOLOGIA...Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e em Terapia Intensiva pelo Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE). Walter Moisés

ComentáriosHematologia

Interpretação do hemograma

Questão 1. Analisando as alternativas:a) Correta. Este é um tema com o qual por vezes nos deparamos em prova. É sempre bom ter as principais associações em mente: esquizócito – anemia microan-giopática; hemácias “em lágrima” (dacriócitos ou he-mácias “em gota”) – mielofi brose; hemácias em alvo – talassemia e hemoglobinopatia C; acantócito – he-patopatia; e equinócito – doença renal. Além disso, corpúsculo de Howell-Jolly – hipoesplenismo ou as-plenia; corpúsculo de Heinz – defi ciência de G6PD; e corpúsculo de Pappenheimer – anemia sideroblástica. Com isso, observamos que as associações dessa as-sertiva são corretas.b) Incorreta. Todas as associações são incorretas.c) Incorreta. A única associação correta é a de acantócito com hepatopatia.d) Incorreta. A única associação correta é a de corpúscu-lo de Howell-Jolly com asplenia.e) Incorreta. A única associação correta é a de hemácia “em lágrima” com fi brose medular (mielofi brose).Gabarito = A

Questão 2. Analisando as alternativas:a) Incorreta. A questão oferece poucos dados, mas o qua-dro é possível, sendo compatível com anemia crônica.b) Incorreta. Não há dados de VCM para afi rmar que se trata ou não de anemia macrocítica.c) Incorreta. Para caracterizar anemia ferropriva com perfeição, deveríamos estar convictos de que estamos diante de anemia microcítica e hipocrômica. Além disso, na anemia ferropriva o RDW é aumentado.d) Incorreta. O paciente está estável e sem queixas, logo não há por que realizar hemotransfusão.e) Correta. Seria a mais correta entre as assertivas, já que temos pouquíssimos dados. Diante de anemia sem queixas em paciente com 30 anos, esta com certeza é crônica. Em caso de RDW baixo com anemia crônica, devemos pensar em talassemia como o defeito genéti-co mais comum do mundo. Entretanto, se tivéssemos o dado de anemia micro/hipo com esse RDW normal, te-ríamos ainda mais certeza de que é talassemia.Gabarito = E

Questão 3. Analisando as alternativas:a) Incorreta. Percebemos queda dos níveis de todas as li-nhagens, o que confi gura pancitopenia. Anemia refere-se a redução dos eritrócitos e leucopenia, redução dos leu-cócitos, entretanto plaquetose é aumento de plaquetas.b) Incorreta. Poliglobulia é o aumento dos eritrócitos, sendo sinônimo de policitemia. Mais uma vez, plaqueto-se é aumento de plaquetas.c) Incorreta. Poliglobulia é aumento de eritrócitos. O res-tante está correto.d) Correta. Agora, sim, a alternativa que contempla, res-pectivamente, redução de eritrócitos, leucócitos e pla-quetas – anemia, leucopenia e plaquetopenia.Gabarito = D

Questão 4. Analisando as alternativas:a) Incorreta. Paciente assintomático caracteriza uma anemia em evolução lenta que deve ser obrigatoriamen-te investigada, dada a idade. A orientação alimentar é importante, mas não basta para o caso.b) Incorreta. A presença de VCM abaixo de 70fL é uma dica muito importante a favor de anemia ferropriva ou talassemia. Como o indivíduo não refere anemia desde a infância, a ferropriva passa a ser a principal hipótese diagnóstica. Dosam-se ferro, B12 e folato. A indicação de dosar folato e B12 é precisa quando diante de VCM acima de 100fL e, principalmente, acima de 110fL na pesquisa de anemia megaloblástica.c) Incorreta. A reposição até pode ser iniciada, mas o caso necessita de investigação diagnóstica.d) Incorreta. Não há por que repor vitamina B12 e folato se estamos diante de anemia microcítica hipocrômica. A reposição de ferro pode ser feita, mas o caso necessita de investigação.e) Correta. Diante de paciente de 56 anos com anemia mi-crocítica e hipocrômica, a hipótese de anemia ferropriva é preponderante. Nesse caso, devemos investigar perda crônica de sangue, e o principal sítio a ser investigado é o trato gastrintestinal. Descartar presença de lesão neoplá-sica gástrica e em colón é fundamental, daí a necessidade de solicitar endoscopia digestiva alta e colonoscopia. Gabarito = E

Questão 5. Analisando as alternativas:a) Incorreta. A presença de parasitose intestinal por es-quistossomose não leva a macrocitose.

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