hemangiomas infantiles
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Hemangiomas Infantiles
Dr Carlos A. Viruega Romero
HEMANGIOMAS INFANTILESSon consideradas neoplasias vasculares.
Lesiones caracterizadas por proliferación anormal de células endoteliales y arquitectura de vasos sanguíneos aberrantes.
En contraste, las malformaciones vasculares son anomalías estructurales y errores innatos de la morfogénesis vascular.
E. Baselga Torres et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediatr (Barc). 2016;85(5):256-265
HEMANGIOMAS INFANTILESLos hemangiomas infantiles (HI) son los tumores benignos más frecuentes de la infancia
Producidos por la proliferación de células endoteliales de los vasos sanguíneos.
Su incidencia es del 4-10% en niños menores de un año.
Los HI suelen aparecer en la segunda o tercera semana de vida.
Sólo un 12% de los HI diagnosticados requiere tratamiento.
E. Baselga Torres et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediatr (Barc). 2016;85(5):256-265
HEMANGIOMAS INFANTILESLa localización predominante es en la cabeza y el cuello.
Son más frecuentes en la raza caucásica y en el sexo femenino.
Mayor incidencia en niños prematuros y en recién nacidos de bajo peso.
Se han relacionado con: la edad avanzada de la madre, la gestación múltiple, placenta previa y la preeclampsia.
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EtiopatogeniaSu etiopatogenia no se conoce con exactitud, pero se cree que es secundaria a un defecto que se produce entre la 6a y 8a SDG.
El desequilibrio entre los factores de crecimiento endotelial es un factor probablemente vinculado a su desarrollo.
El sufrimiento fetal por hipoxia sería el factor desencadenante para que aparezca el HI.
Es posible que las células madre presentes en la piel del feto reciban una señal de peligro por hipoxia y desencadenen el inicio de una cascada de liberación de factores que llevan a la proliferación endotelial.
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Fases evolutivasPor regla general, los HI tienen 3 fases evolutivas:
1. Fase proliferativa en la que la lesión crece aceleradamente
2. Fase de estabilidad o meseta
3. Fase involutiva en la que, independientemente del tratamiento, la lesión se atenúa de color y disminuye de tamaño.
La duración de cada una de ellas varía en función del tipo de HI
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Fases evolutivas
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ClasificaciónSu clasificación es importante para orientar el px, las complicaciones y el tx.
Los HI se pueden clasificar clínicamente según 2 criterios: la profundidad de los vasos afectados y el patrón forma-distribución.
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Clasificación
E. Baselga Torres et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediatr (Barc). 2016;85(5):256-26560% 15% 25%
Clasificación
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focal indeterminado
segmentario multifocales
AsociacionesSíndrome PHACES:
Posterior fossa malformations
Hemangiomas
Arterial anomalies
Cardiac defects or aortic Coarctation
Eye abnormalities
Sternal cleft
Supraumbilical raphe.
Alteraciones asociadas a los hemangiomas faciales grandes y segmentarios, entre 20-30%
E. Baselga Torres et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediatr (Barc). 2016;85(5):256-265 David H. Darrow, et al. Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma. Pediatrics 2015;136;e1060
AsociacionesSíndrome LUMBAR:
Lower body infantile hemangiomas
Urogenital anomalies and Ulceration
Myelopathy
Bony deformities
Anorectal malformations and Arterial anomalies
Rectal anomalies
Alteraciones asociadas a HI grandes o segmentarios de la región lumbosacra.
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DiagnósticoLa mayoría mediante la EF y la historia evolutiva de la lesión.
Preguntar datos relacionados con la gestación, el periodo perinatal y los detalles evolutivos de la lesión.
Un 30-50% presentan lesión precursora: mácula pálida, rosada o telangiectásica.
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DiagnósticoLa existencia de 5 o más hemangiomas cutáneos indicación de USG abdominal.
Los HI viscerales suelen ser asintomáticos y pueden aparecer en diversas localizaciones, siendo el hígado la localización más frecuente.
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DiagnósticoLa clínica puede ser de ayuda en el diagnóstico de HI internos: • estridor, tos o afonía = HI de
la vía aérea • hemorragia intestinal = HI
tracto gastrointestinal • insuficiencia cardíaca,
compromiso respiratorio = sospecha de HI hepáticos de gran tamaño o multifocales.
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ComplicacionesAlgunos HI pueden complicarse a nivel local llegando a provocar secuelas estéticas o bien comprometer órganos vitales. • Ulceración (más frecuente,
depende del tamaño y localización)
• Infección • Sangrado • Dolor
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TratamientoNo existe un consenso de cuando tratar a todos.
Indicaciones absolutas de tratamiento:
1) HI potencialmente mortales o que ponen en peligro la capacidad funcional
2) HI ulcerados con dolor y/o ausencia de respuesta a las medidas básicas de cuidado de heridas
3) HI con riesgo de cicatrices permanentes o desfiguración.
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TratamientoEl propranolol VO se considera el tratamiento de elección y es el único aprobado.
Su eficacia es superior a la de cualquier otro tx, desde el inicio y en cualquier localización corporal.
Se ha descrito su efecto positivo en la calidad de vida de los pacientes y en la de sus familias.
Dosis aprobada de 3 mg/kg/día.
No se conocen las dosis tóxicas exactas de propranolol, pero se ha utilizado hasta dosis de 5 mg/kg/día, con escasa incidencia de complicaciones.
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TratamientoEn PHACES es controvertido el tx por alteración de los grandes vasos intracraneales y coartación de aorta que conlleva riesgo potencial de isquemia cerebral por hipotensión.
En ellos, primero estudio cardiológico y angiorresonancia cerebral antes de tx con propranolol.
En aquellos casos en que se desaconseje la angiorresonancia con sedación, iniciar a dosis más bajas y con escalado más lento.
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Efectos secundarios tratamiento1. Cardiovasculares (bradicardia e hipotensión)
2. Bronquiales (reducción del tono broncodilatador e incremento de la resistencia de las vías aéreas de mediano calibre)
3. Metabólicos (hipoglucemia)
4. Renales (reducción del filtrado glomerular)
5. SNC (posible afectación de la memoria, la calidad del sueño, el estado de ánimo y las funciones psicomotoras)
E. Baselga Torres et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediatr (Barc). 2016;85(5):256-265 David H. Darrow, et al. Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma. Pediatrics 2015;136;e1060
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Recomendaciones tratamiento1. Iniciarse a dosis de 1 mg/kg/día
administrado en 2 dosis. Con incremento semanal de 1 mg/kg/día hasta alcanzar la dosis recomendada en 3 semanas.
2. Intervalo mínimo de 9 h entre cada dosis
3. Mínimo 6 meses, bajo seguimiento clínico y reajuste de dosis por peso, al menos cada mes.
4. Administrarse durante la alimentación del niño o después, para evitar el riesgo de hipoglucemia
5. Administrar diluida en una pequeña cantidad de leche (5 ml en niños < 5 kg de peso y 15 ml en niñ̃os de más de 5 kg de peso).
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6. En caso de vómito, no querer comer o no tomar todo el medicamento, omitir la dosis y no administrar otra antes de la siguiente dosis programada
7. La suspensión no precisa disminución progresiva de la dosis
8. Observación tras la primera administración en cada cambio de dosis, monitorizando la TA y FC preadministración y cada 60 min, hasta pasadas 2 h, para descartar complicaciones cardiovasculares
9. Debe evitarse periodos de ayuno prolongado
10. No existe la necesidad de realizar glucemias capilares seriadas, salvo en pacientes diabéticos insulinodependientes.
Dermatitis en el recién nacido
ERITEMA TOXICOSe trata de una erupción cutánea benigna autolimitada.
Afecta a uno de cada tres neonatos.
Rara en el RN PT
Se inicia entre las 24-48 horas de vida y desaparece hacia los 7-10 días.
Las lesiones afectan cara, cuello, espalda.
Son máculas eritematosas extensas con lesiones pápulo-pustulosas en su superficie. Suelen respetarse las palmas de las manos y las plantas de los pies.
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.
ERITEMA TOXICOEl RN no presenta afectación sistémica.
La etiología es desconocida.
Estudios recientes indican que la flora bacteriana normal accede al interior del tejido cutáneo a través del canal piloso. Las lesiones eritematosas son una respuesta del sistema inmunológico local.
NO REQUIERE NINGUN TRATAMIENTO
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.
MILIARIALa miliaria es una dermatitis vesiculosa o pustulosa secundaria a la retención intraepidérmica de la secreción glandular.
1. Cristalina o sudamina: la vesícula se forma en el estrato córneo.
Se trata de vesículas claras de 1-2 mm, superficiales y no inflamatorias, que se rompen fácilmente.
2. Miliaria rubra: Si la obstrucción es más profunda se acompaña de inflamación.
Pequeñas pápulas eritematosas agrupadas habitualmente en los pliegues cutáneos y zonas abrigadas con mucha ropa.
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.
MILIARIAEl calentamiento exagerado, el exceso de ropa o por fototerapia, contribuye a la aparición.
Tratamiento: Retirar el exceso de ropa y control adecuado de la temperatura y de la humedad ambientales.
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.
MELANOSIS PUSTULOSA NEONATAL TRANSITORIAAlteración benigna autolimitada.
Se observa en <1% de los RNT de raza blanca y hasta en el 5% raza negra.
Se trata de pequeñas pústulas superficiales que se rompen con facilidad, (48hrs), dejando escamas finas rodeando máculas hiperpigmentadas que pueden persistir durante varios meses.
En el tórax, la nuca, la región lumbar y la región maleolar.
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.
MELANOSIS PUSTULOSA NEONATAL TRANSITORIASi se realiza una tinción de Wright del contenido de la lesión, se observarán neutrófilos, escasos eosinófilos y detritus celulares, sin microorganismos.
Las lesiones se resuelven en 1 o 2 días.
Según algunos autores, la melanosis pustulosa neonatal y el exantema toxico son parte del mismo cuadro; por lo que, deberían llamarse pustulosis estériles transitorias neonatales.
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.
MILIASe trata de quistes de color blanco perlado o amarillento de 1 a 2 mm de diámetro, denominados así por recordar los granos de mijo (Panicum Miliaceum).
Casi el 40% de neonatos.
En mejillas, nariz, frente y el mentón.
Las pápulas son pequeños quistes epiteliales formados por restos de queratinocitos.
No requiere tratamiento, desaparece al mes de vida en la mayoría de los casos.
Color Textbook of Pediatric Dermatology. 6a edición. 2013 Elsevier España, S.L.