hemagioma congÉnito parcialmente involucionado

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Los hemangiomas congénitos pueden ser rápidamente involutivos(RICH) o no involutivos(NICH). Los hemangiomas congénitos rápidamente involutivos (RICH) son un tipo característico de hemangiomas congénitos, ya completamente formados in utero y se diferencian básicamente de los hemangiomas congénitos no involutivos (NICH) porque sufren una rápida involución postnatal. Pero hay un grupo de ellos que, mostrándose incialmente como RICH, detienen su involución y pasan a comportarse, desde ese momento como un NICH y su aspecto microscópico, siendo variable, suele recordar también a los NICH. La prevalencia de los hemangiomas congénitos es desconocida pero las lesiones son poco frecuentes. Los RICH han sido confundidos a menudo con hemangiomas infantiles precoces, pero en la actualidad se diferencian claramente de estos en base a sus rasgos distintivos clínicos, histológicos e inmunofenotípicos. Dentro de ellos se ha descrito un grupo de lesiones de presentación muy infrecuente que son de gran tamaño y pueden cursar con trombopenia y por un fenómeno de secuestro vascular pueden inducir insuficiencia cardiaca. Neonato de una semana de vida con lesión tumoral de gran tamaño (10 x10 cm) en tronco que abarca desde la espina ilíaca hasta la axila, exofítica de coloración violácea, con una zona ulcerada en el centro y con telangiectasias en la superficie. En la angio RMN se vio una masa sin extensión intratorácica ni intraabdominal, intensamente vascularizada. Con el ECO doppler se vieron múltiples canales vasculares formando un conglomerado donde predomina el flujo arterial de alta velocidad. La analítica era normal. La paciente evoluciona hacia una insuficiencia cardíaca por un fenómeno de secuestro vascular. Se realizó embolización de colaterales y se estabilizó la función cardíaca. Con el crecimiento del niño, la lesión vascular involucionó. Pero esta involución se detuvo a los 6 meses de vida, sin verse en ella, desde entonces, ningún cambio clínico. Se extirpa la lesión a los 11 meses de vida mostrando, inesperadamente hallazgos microscópicos de NICH. Los RICH son tumores vasculares infrecuentes, que deben diferenciarse de los Hemangiomas infantiles HI y de los NICH ya que tienen una evolución, un pronóstico y un tratamiento diferentes. Si bien, en ocasiones, son lesiones alarmantes, es importante su correcto diagnóstico. Aunque los hemangiomas congénitos se dividen en RICH y NICH son bien conocidos los casos en los que esta diferencia no se puede establecer taxativamente. Mulliken y Enjolras lo llamaron Hemangioma congénito Missing-link-type II. El tratamiento de estas lesiones ,dada su excasa frecuencia no está bien definido. En nuestro caso, creemos que la embolización de la lesión ayudó a resolver la insuficienciacardíaca asociada. WT1 + GLUT-1 NEGATIVO D2-40 NEGATIVO - Rapidly Involuting Congenital Hemangioma: Clinical and Histopathologic Features. Beatriz Berenguer, John B. Mullken, Pediatric and Developmental pathology 2003. - Congenital Nonprogressive Hemangioma. Paula E. North. Arch Dermatol/Vol 137 Dic 2001. - Congenital hemangiomas and infantile hemangioma: Missing links. John B. Mulliken, Odie Enjolras. Acad Dermatol Junio 2004 2 DÍAS 1 MES 6 MESES Lesión vascular de arquitecturaLOBULAR VASOS DE PARED FINA, que no mostraban lámina elástica y CON ENDOTELIO “EN TACHUELA” Entre los lóbulos vasculares hay un ESTROMA conectivo de aspecto CICATRICIAL Entre los lóbulos también se ven VASOS INTERLOBULARES grandes, de fina pared y CON VÁLVULAS “TIPO –VENOSO” ESTUDIO INMUNOHISTOQUÍMICO Teijo Quintáns A.,Del Pozo Losada J., Gómez Tellado M., Cacharrón MT., Reparaz R., Fernández- Trisac JL., Marini M., Rodríguez Ruiz M., Sacristán Lista F. Servicios de Anatomía Patológica, Dermatología, Cirugía Pediátrica, Neonatología y Radiología Intervencionista. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña

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Page 1: HEMAGIOMA CONGÉNITO PARCIALMENTE INVOLUCIONADO

Los hemangiomas congénitos pueden ser rápidamente involutivos (RICH) o no involutivos (NICH).Los hemangiomas congénitos rápidamente involutivos (RICH) son un tipo característico de hemangiomas congénitos, ya completamente formados in utero y sediferencian básicamente de los hemangiomas congénitos no involutivos (NICH) porque sufren una rápida involución postnatal.Pero hay un grupo de ellos que, mostrándose incialmente como RICH, detienen su involución y pasan a comportarse, desde ese momento como un NICH y su aspectomicroscópico, siendo variable, suele recordar también a los NICH.La prevalencia de los hemangiomas congénitos es desconocida pero las lesiones son poco frecuentes. Los RICH han sido confundidos a menudo con hemangiomasinfantiles precoces, pero en la actualidad se diferencian claramente de estos en base a sus rasgos distintivos clínicos, histológicos e inmunofenotípicos. Dentro deellos se ha descrito un grupo de lesiones de presentación muy infrecuente que son de gran tamaño y pueden cursar con trombopenia y por un fenómeno desecuestro vascular pueden inducir insuficiencia cardiaca.

Neonato de una semana de vida con lesión tumoral de gran tamaño (10 x10 cm) en tronco que abarca desde la espina ilíaca hasta la axila, exofítica de coloración violácea, con una zona ulcerada en el centro y con telangiectasias en la superficie.En la angio RMN se vio una masa sin extensión intratorácica ni intraabdominal, intensamente vascularizada.Con el ECO doppler se vieron múltiples canales vasculares formando un conglomerado donde predomina el flujo arterial de alta velocidad.La analítica era normal.

La paciente evoluciona hacia una insuficiencia cardíaca por un fenómeno de secuestro vascular. Se realizó embolización de colaterales y se estabilizó la función cardíaca.Con el crecimiento del niño, la lesión vascular involucionó. Pero esta involución se detuvo a los 6 meses de vida, sin verse en ella, desde entonces, ningún cambio clínico.

Se extirpa la lesión a los 11 meses de vida mostrando, inesperadamente hallazgos microscópicos de NICH.

Los RICH son tumores vasculares infrecuentes, que deben diferenciarse de los Hemangiomas infantiles HI y de los NICH ya que tienen una evolución, unpronóstico y un tratamiento diferentes. Si bien, en ocasiones, son lesiones alarmantes, es importante su correcto diagnóstico.Aunque los hemangiomas congénitos se dividen en RICH y NICH son bien conocidos los casos en los que esta diferencia no se puede establecertaxativamente. Mulliken y Enjolras lo llamaron Hemangioma congénito Missing-link-type II. El tratamiento de estas lesiones ,dada su excasa frecuenciano está bien definido. En nuestro caso, creemos que la embolización de la lesión ayudó a resolver la insuficiencia cardíaca asociada.

WT1 + GLUT-1 NEGATIVO D2-40 NEGATIVO

- Rapidly Involuting Congenital Hemangioma: Clinical and Histopathologic Features. Beatriz Berenguer, John B. Mullken, Pediatric

and Developmental pathology 2003.

- Congenital Nonprogressive Hemangioma. Paula E. North. Arch Dermatol/Vol 137 Dic 2001.

- Congenital hemangiomas and infantile hemangioma: Missing links. John B. Mulliken, Odie Enjolras. Acad Dermatol Junio 2004

2 DÍAS 1 MES 6 MESES

Lesión vascular de arquitectura LOBULAR

VASOS DE PARED FINA, que no mostraban lámina elástica y CON ENDOTELIO “EN TACHUELA”

Entre los lóbulos vasculares hay un ESTROMA conectivo de aspecto CICATRICIAL

Entre los lóbulos también se ven VASOS INTERLOBULARES grandes, de fina pared y CON VÁLVULAS “TIPO –VENOSO”

ESTUDIO INMUNOHISTOQUÍMICO

Teijo Quintáns A.,Del Pozo Losada J., Gómez Tellado M., Cacharrón MT., Reparaz R., Fernández- Trisac JL., Marini M., Rodríguez Ruiz M., Sacristán Lista F.Servicios de Anatomía Patológica, Dermatología, Cirugía Pediátrica, Neonatología y Radiología Intervencionista. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña