UNIVERSIDAD DE CARABOBOFACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUDPOST GRADO DE MEDICINA INTERNASEDE ARAGUANOSOGRAFIA

DRA: BETRIZ CONTRERAS R1DRA: MARIANELLA RODRIGUEZ R1

trastorno de inicio súbito e intenso de la función del hígado que se manifiesta como ictericia y es seguido de encefalopatía hepática dentro de las 8 semanas del inicio,

en ausencia de daño hepático previo.

Otros autores han propuesto incluir cuadros de falla hepática que aparecen hasta 24 semanas desde el inicio del cuadro ictérico (falla hepática subfulminante). Actualmente se propone emplear el término general de falla hepática aguda (FHA)

FALLA HEPATICA AGUDA

Clasificación de Bernuau Clasificación de O´Grady

IHA Fulminante

Sub Fulminante

Hiperaguda Aguda Subaguda

Encefalopatía No Si Si Si Si Si

Ictericia (días) -0-15 16-190 0-7 8-28 29-72

Edema Cerebral

No Sí Sí Sí Sí Infrecuente

PT Prolongado Prolongado Prolongado

Factor V< 50 % < 50 %

BilirrubinaAlta Alta Alta Alta Alta

Alta

Pronóstico Bueno Malo Muy malo Mejor Malo Muy malo

CLASIFICACION DE INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA

ETIOLOGIA

HEPATOTOXICIDAD POR FÁRMACOSTipo de Reacción Ejemplo de Fármacos

Hapatocelular Isoniazida, diclofenac, Venlafexina, Lovastatina

Colestasis Clorpromacina, Estrógenos, eritromicina y derivados

Inmunoalérgica Halotano, Fenitoina

Granulomatosa Diltiazem, Sulfamidas, Quinidina

Microvesicular Tetraciclinas, ASA, Ac. Valproico

Esteatosis Amiodarona, Tamoxifeno

Autoinmune Nitrofurantoína, Metildopa, Lovastatina

Fibrosis Metotrexate, Exceso de Vit. A

Mixtos Amoxicilina- Ac. Clavulanico, carbamazepina, Ciclosporina,

Troglitazona.

ETIOLOGIA

Metabolismo de la Bilirrubina

Metabolismo de los Aminoácidos y las Proteínas

Metabolismo de los Hidratos de Carbono

Metabolismo de los Lípidos

Metabolismo de las Sales Biliares

Metabolismo de los Fármacos

Función Fagocitaria

FUNCIONES HEPATICAS

Cuadro Clínico Inespecífico:Náuseas, Vómitos, Dolor Abdominal, Deshidratación e Ictericia.

Encefalopatía Hepática

Coagulopatías.

Insuficiencia Renal Aguda

Cambios Hemodinámicos

Cambios Pulmonares

Infecciones

Cambios Metabólicos

CLÍNICA

Síntesis de Proteínas

Alteración en la producción de Factores de

Coagulación

Aumenta la concentración del

Plasminógeno

Disminución de la agregación plaquetaria

COAGULOPATÍAS

Desequilibrio entre

Vasoconstrictores y

Vasodilatadores

Depleción de Volumen

Efecto Tóxico de la Bilis

Hipotensión

Choque Hiperdinámico.

CAMBIOS HEMODINÁMICOSINSUFICIENCIA RENAL

Procedimientos Cruentos

Alteración del Sistema inmunitario.

Reducción en la Concentración del

Complemento.

Pulmonares

Urinarias

De catéter

Bacteriemia.

INFECCIONES

Hipoglicemia

Alcalosis Respiratoria

Acidosis Metabólica

Acidosis Láctica

Hipocalemia.

CAMBIOS METABOLICOS

Antecedentes

Manifestaciones Clínicas

Laboratorio

Hematología Completa

Electrolitos Séricos

Perfil Hepático

Gases Arteriales

Glicemia, Urea y Creatinina

Niveles de Amonio Sérico

Estudios de Imagen

DIAGNÓSTICO

Clínico Bioquímico Neuropsicológico Prueba de Conexión Numérica

Evaluación Psicométrica de la EH

Neurofisiológico

ECG Neuroimagenológico y Neurometabólico

TAC RMN RMN Espectroscópica

DIAGNÓSTICO

1 2 3Ascitis Ausente Leve Moderada

Grado de encefalopatía

Nulo I-II III-IV

Bilirrubinemia (mol/l)

<34 34-51 >51

Albúmina (g/l) >35 28-35 <28

Tiempo de protrombina (en

segundos de prolongación)

1-4 4-6 >6

Puntuación global: Grado A = 5-6; Grado B = 7-9; Grado C = 10-15

La mortalidad para el grado A es de 5-10%, para el B 15-25%, y para el C 50-70%

PRONÓSTICO

Unidad de Cuidados Intensivos

Vigilar signos vitales.

Monitoreo de la PIC

Manejo de la Vía aérea

Manejo del Edema PIC mayor 20

mmHg

Manitol 0.5 - 1 mg/Kg de peso a pasar

en 10 minutos

Fenobarbital 3 – 5 mg/ Kg de peso

Tiopental 1 – 4 mg/ Kg/ horaManejo de las

Complicaciones

TRATAMIENTO

Antecedentes

Manifestaciones Clínicas

Laboratorio

Hematología Completa

Electrolitos Séricos

Perfil Hepático

Gases Arteriales

Glicemia, Urea y Creatinina

Niveles de Amonio Sérico

Estudios de Imagen

DIÁGNOSTICO

Hidratación cuidadosaUso de drogas vasoactivas

Mantener PO2 mayor a 60 mmHgVentilación MecánicaPCO2 mayor 86 y PO2 menor 13 mmHg

Corregir déficit de Volumen con Plasma, Albúmina o CristaloidesEvitar drogas nefrotóxicasDopamina en dosis diuréticasHemodiálisis

TRATAMIENTO

Corrección con KCLRestricción de Agua Libre o Soluciones HipertónicasHipofosfemia ( Intoxicación con paracetamol)200 gr de Dextrosa al día

Realización de Pancultivos y tratamiento antibioticoterápico específico

Vitamina KPlasma Fresco CongeladoCrioprecipitadosProtección Gástrica

TRATAMIENTO

Acetil – cisteína La dosis intravenosa es de 300 mg/Kg en infusión continua durante 20 h. La dosis oral es de 140 mg/Kg inicial, seguido por 70 mg/Kg cada 4 horas por 16 dosis.

TRATAMIENTO

DEFINICIÓN:

TRASTORNOS NEUROLÓGICOS Y PSIQUIATRICOS, GENERALMENTE REVERSIBLES, QUE SE PRESENTAN EN PACIENTES CON INSUFICIENCIA HEPÁTICA O CORTO CIRCUITOS PORTOSISTÉMICOS.

ALTERACION FUNCIONAL NEUROT.

MANIFESTACIONES SNC:

INCAPACIADAD DEL HIGADO

EPIDEMIOLOGÍA:

• ES LA 3era COMPLICACIÓN FX : DE LA ASCITIS Y LA HDS

• LA SOBREVIDA 40%

• PACIENTES QUE FALLECEN POR EH LA CARACTERÍSTICA ANATOMOPATOLÓGICA ES EL EDEMA CEREBRAL CITOTOXICO A NIVEL DE LOS ASTROCITOS

Tipo de EH

Término Subcategoría Subdivisión

A Relacionada con Insuficiencia Hepática

Aguda

FHF

B Relacionada con la derivación porto –

sistémica sin enfermedad hepática

EN PACIENTES CON FUNCIÓN HEPÁTICA NORMAL Y SHUNT PORTOSISTÉMICA

C Relacionada con la cirrosis e hipertensión portal o derivaciones

porto sistémicas

EH Episódica

EH Persistente

EH Mínima

PrecipitadaEspontáneaRecurrente

Leve Grave

Dependiente del Tto.

FISIOPATOLOGÍA:

1.- HIPOTESIS DEL AMONIO2.- INTERVENCIÓN DE FALSOS NEUROTRANSMISORES3.- AUMENTO DE LA ACTIVIDAD DEL GABA Y BENZODIAZEPINAS ENDÓGENAS4.- OTRAS HIPÓTESIS --------- TOXINAS DIFERENTES

OTROS NEUROTRANSMISORESOPIACEOS ENDÓGENOS

HIPÓTESIS DEL AMONIO:

CIRCULACIÓN SISTÉMICA

PROTEÍNAS NH3

HIGADO

MÚSCULOS

UREA

GLUTAMINARIÑÓN

DAÑO EN EL HEPATOCITOHIPERTENSIÓN PORTALCIRCULACIÓN COLATERALPORTO SISTEMICA

NH3

BHE

CEREBROGLUTAMINA/ GLUTAMATOGLUTAMATO

ALTERA LA FUNCIÓN DEL SNC

CLINICA NEUROLOGICA

ANATOMIA PATOLOGICA:

TAMANO ASTROCITOS NUCLEOS EDEMATOSOS NUCLEOLOS PROMINENTES DEGENERACION ASTROCITARIA ALZHEIMER TIPO II

CLINICA: FALTA DE MEMORIA CONFUSION, DESORIENTACION DELIRIO, DEMENCIA CAMBIOS DEL EDO DE ANIMO DISMINCION DE LA AGUDEZA MENTAL SOMNOLENCIA DURANTE EL DIA DISMINUCION DE LA CAPACIDAD DE

AUTOCUIDADO DETERIORO DE LA ESCRITURA O PERDIDA

DE OTROS MOV. FINOS DE LA MANO TEMBLORES MUSCULARES DETERIRO DEL HABLA

Grado de Encefalopatí

aEstado Mental Estado Intelectual Personalidad y

comportamiento

Anomalías neuromusculares

Grado 1Trastornos

leves

HipersomnioInsomnio

Inversión del ritmo del sueño

Trastornos leves del cálculo

Atención disminuidaComportamiento

exageradoEuforia o depresión

Verborrea

Irritabilidad Incoordinación muscular

Escritura alterada

Grado 2Trastornos moderados

Respuestas lentas

LetargiaDesorientación

mínima

Desorientación temporal

Trastornos graves del cálculo

Amnesia para eventos recientes

DesinhibiciónCambio obvio en

personalidadAnsiedad o apatíaComportamiento

inadecuado

AsterixisDisartriaReflejos

HipoactivosAtaxia

Grado 3Trastornos

Graves

SomnolenciaConfusión

Semiestupor

Desorientación espacial

Amnesia TotalIncapacidad Total

para cálculos

Comportamiento extraño

Paranoia o cóleraRabia

Reflejos Hiperactivos

NistagmoReflejo de Babinski,

mioclonoRigidez

Grado 4 COMAInconsciencia

Desorientación totalSin intelecto

Ninguno Pupilas dilatasOpistótonos

DIAGNÓSTICO:

MANIFESTCIONES DE ENFERMEDADES HEPÁTICA CRÓNICA:

ASCITIS, EDEMA EN MIEMBROS INFERIORES, TELANGIECTASIAS

PERDIDA DE LAS CARACTRÍSTICAS SEXUALES SECUNDARIAS, ICTERICIA, ERITEMA PALMAR, GINECOMASTIA, CIRCULACIÓN LATERAL, ESPLENOMEGALIA, XANTOMAS, .

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS:

SOMNOLENCIA, ESTUPOR, COMA, APATIA, NENEGLIGENCIA, FALTA DE HIGIENE, DELIRIOS

HIPERINSOMNIA, INSOMNIO E INVERSIÓN DEL PATRÓN NORMAL

ALTERACIONES DE LABORATORIO

•HIPOXIA, ALCALOSIS RESPIRATORIA O METABÓLICA

•HIPERGLICEMIA – HIPOGLICEMIA

•AMONIO ELEVADO EN LCR O EN SANGRE

•AUMENTO DE LA GLUTAMINA EN LCR O EN SANGRE

•ACIDOSIS METABÓLICA•K ECG: ALFA 8/13 C/S----THETA 5/7 C/S-----DELTA

•HIPERATREMIA – HIPERNATREMIA

•HIPOMAGNESEMIA – HIPOFOSFATEMIA

•HIPOALBUMINEMIA

•AUMENTO DE MERCAPTENOS, FENOLES, ÁCIDOS GRASOS DE CADENA MEDIA Y CORTA

FACTORES PRECIPITANTES

• HDSVARICES GASTROESOFÁGICASEROSIONES GASTRODUODENALES

• INFECCIONES (PERITONITIS BACTERIANA ESPONTÁNEA, INFECCIÓN URINARIA, INFECCIÓN RESPIRATORIA.

•INSUFICIENCIA RENAL

•DHE (DIURÉTICOS, VÓMITO, DIARREA)

• SEDANTES (BENZODIAZEPINAS, BARBITÚRICOS, ANALGÉSICOS)

• ESTREÑIMIENTO

•EXCESO PROTEÍNAS EN LA DIETA

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:

LESIONES INTRACRANEALES: HEATOMAS, ABSCESOS,ECV

INFECCIONES DEL SNC

OTRA ENCEFALOPATIAS: HOPOGLICEMIAS, UREMIA, DHE

SINDROMES RELACIONADOS CON EL ALCOHOLISMO

ENCEFALOPATIA DE WERNICKE

• TRATAR FACTORES PRECIPITANTES •LACTULOSA O LACTITOL: ZOMEL: 60- 80 G VO C/ 3 Ó 4 VECES/DIA ENEMA: 200 G --- 700 CC H2O C/8-12 H

• NEOMICINA: 2-4 GR/DIA

• METRONIDAZOL: 800MG/DIA • NUTRICIÓN: DIETA HIPOPROTÉICA/NORMOPROTÉICA: 0.5GR/KG/DIA CARBOHIDRATOS Y LIPIDOS

24-48 HRS---- 0.8-1 GR/KG/DIA

LIBRE DE PROTEINAS: POCAS HRS

ZINC: 600MG/DIA--- 2 DE 5 I ORNITINA – I ASPARTATO VEV 20 gramos/Día ESTADÍO 1 y 2

80 gramos/Día ESTADÍO 3 y 4 VO 6 gramos TID SEDANTES OXAZEPAM – LORAZEPAM--- FLUMAZENIL BENZOATO DE SODIO: 10 GR/DIA

AMONIO----ACIDO HIPERURICO ELIMINADOS ORINA

GLUTAMINA----FENILGLUTAMINA DISM AMONIO ELUDIENDO

EL CICLO DE LA UREA

• EMBOLIZACIÓN DE COLATERALES PORTOSISTÉMICA

• TRANSPLANTE HEPÁTICO

DEFINICIÓN:

ENF, HEPATICA AVANZADA INSUF H HP

DETERIORO FUNCION RENAL MARCADA ALT CIRC. ART ACTIV SIST VASOACTIVOS ENDOGENOS RENALES

PATOGENIA

RINON VASOCONSTRICCION

FG

CIRC. EXTRARENAL VASODILATACION ART. RESISTENCIA VASCULAR

SISTEMICA

HIPOTENSION

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

* ASCITIS - ICTERICIA* EDEMA - COAGULOPATIA* HIPONATREMIA DILUCIONAL* DESNUTRICIÓN – HIPOTENSIÓN ARTERIAL ( 60 – 80

MMH)* ENCEFALOPATIA HEPÁTICA

LABORATORIO:

AZOEMIA PRERENAL CON OLIGURIA CONCENTRACIÓN URINARIA BAJA OSMOLARIDAD URINARIA SUPERIOR A LA

PLASMÁTICA

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Creatinina Sérica mayor 1.5 mg/dl o aclaramiento de creatinina menor de 40 ml/minAusencia de Shock, infección, depleción de volumen o agentes nefrotóxicosAusencia de respuesta a expansión de volumen y suspensión del tratamiento diuréticoAusencia de Proteinuria ( 500 mg/ día) o hematuria ( menos de 50 hematíes por campo)Ausencia de Uropatía Obstructiva o enfermedad parenquimatosa ( ecografía)

TIPOS DE SINDROME HEPATORENAL

Tipo 1. Deterioro Rápido de la función renal con oliguria, creatinina menor de 20 ml/min, hiponatremia dilucional severa e hiperpotasemiaTipo 2. Curso más estable, con deterioro en meses o semanas de la función renal.

Pobre sobrevida SHR tipo 1

Escasez de órganos

Baja aplicabilidad del trasplante

Mayor riesgo de complicaciones y costo peritrasplante

SHR - Insuficiencia renal pretrasplante

Revertir SHR y prolongar la sobrevida

Trasplante hepático es tratamiento de elección

TRATAMIENTO VASOCONSTRICTORANALOGOS DE LAS VASOPRESINAS

Administrar una de las pautas siguientes:Noradrenalina: 0.5 – 0.3 mg/horaTerlipresina 0.5 – 2 mg/ 4 – 12 horasMidronide + Octreótido

Se administrará Albúmina junto con los fármacos anteriores ( 1 g/ Kg durante un día y posteriormente 20 – 40 g/ día.Duración de la Terapia 5 – 15 días

Objetivo: Reducción de la creatinina sérica a menos de 1.5 mg/ dl.

• Eficacia: Reversión SHR 65% Sobrevida a 1 mes 43%

• Seguridad: efectos isquémicos / arritmias 5 - 10%

• Recurrencia 20% (tratable)

SHR 1: VASOCONSTRICTORES (TERLIPRESINA) ASOCIADOS A EXPANSIÓN CON ALBÚMINA EN

SINDROME HEPATORENAL

2002, Angeli, Hepatology 1999 Sanyal A Hepatology 2006 Ortega, Hepatology 2002, Mulkay, Acta Gastroenterol Belg 2001, Uriz, J Hepatol 2000, Moreau,

Gastroenterology

BIBLIOGRAFÍA

Aguilar Reina J, Romero Gómez M. Evaluación clínica y tratamiento de laEncefalopatía hepática. Rev And Dig. 1995: 18: 75-80.

Barbaro G, Di Lorenzo G, Soldini M et al. Flumazenil for hepatic encephalopathyGrade III and IVa in patients with cirrhosis: an italian multicenter duoble-blind,Placebo-controlled, cross-over study. Hepatology 1998; 28: 374-378.

Butterworth RF. Complications of cirrhosis III. Hepatic encephalopathy. J Hepatol2000; 32 (supp 1): 171-180.

Conn HO, Bircher J. Hepatic encephalopathy. Medi-Ex Press, Bloomimgton, 1994.

Cordoba J, Blei AT. Traetment of hepatic encephalopathy. Am J. Gastroenterol1997; 92: 1429-39.

Groeneweg M, Moerland W, Quero JC, et al. Screening of subclinical hepaticEncephalopathy. J Hepatol 2000; 32: 748-53

Latifi R, Killam RW, Dudrick SJ. Nutritional support in liver failure. Surg Clin NorthAm 1991; 71: 567-78.

Lockwood AH. “What’s in a name” Improving the care of cirrhotics. J Hepatol 2000;32: 859-861.

Morgan MY. Branched chain aminoacids in the management of chronic liver diseases.Facts and fatasies. J Hepatol 1990; 11: 133-41.

Norenberg MD. Atrocytic-ammonia interactions in hepatic encephalopathy. Sem LiverDis 1996; 16: 245-53.

Romero Gómez M, Boza F, García E, et al. Is subclinical hepathic encephalophaty aCondition for further episodes of overt hepatic encephalopathy? Hepatology 1998: 28: 556ª.

Stauch S, Kircheis G, Adler G et al. Oral L-ornitine-L-aspartate therapy of chronic hepaticEncefalopathy :results of a placebo –controlled double-blind study. J Hepatol 1998: 25: 856-64

BIBLIOGRAFÍA