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PATOLOGÍAS PATOLOGÍAS HEMATOLÓGICAS HEMATOLÓGICAS EN EL EMBARAZOEN EL EMBARAZO

Dr. Rojas José AngelResidente 2do nivel

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Temas a tratarTemas a tratar•Anemia Drepanocítica•Anemia Hemolítica Autoinmune•Aplasia Medular•Púrpura Trobocitopénica Idiopatica•Talasemia, hemofilia y la Enfermedad del FvW

Leucemia•Hemato-Oncológicas

Linfomas

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Episodio 1Anemia Drepanocítica

“Es una hemoglobinopatía, enfermedad que afecta una proteína que forma parte de los glóbulos rojos que se

encarga del transporte de oxígeno. Es de origen genético y se da por la sustitución de un aminoácido en su

conformación, esto provoca que a baja tensión de oxígeno la hemoglobina se deforme y el eritrocito adquiera

apariencia de una hoz; la nueva forma provoca dificultad para la circulación de los glóbulos rojos, por ello se

obstruyen los vasos sanguíneos”. Talasemia y otras hemoglobinopatías. Organización Mundial de la salud 2006

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Anemia Drepanocítica

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Anemia Falciforme en el Embarazo

• Tasa de mortalidad materna es de 72,4 fallecimientos por cada 100.000 partos

• Probabilidad 4,9 veces mayor de sufrir ECV isquemico

• 22,5 veces más probable que necesitasen transfusiones

Am J Obstet Gynecol 2008;199:125.e1-125.e5

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Complicaciones:

• Aumenta la incidencia de crisis vaso-oclusivas dolorosas• Síndrome toráxico agudo• Trombosis placentarias• Infecciones• Trastornos hipertensivos• Abortos espontáneos y muerte materna

An International Journal of Obstetrics & Gynaecology Vol 90 Issue 2, Pages 112 - 117 Pregnancy in sickle cell disease in the UK London 2009

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• Demostraron que se redujeron Demostraron que se redujeron complicaciones obstétricas en el grupo complicaciones obstétricas en el grupo que recibió un régimen de hipertransfusión que recibió un régimen de hipertransfusión desde el comienzo del embarazodesde el comienzo del embarazo

• Disminuyó las complicaciones Disminuyó las complicaciones hematológicas en las gestantes con una hematológicas en las gestantes con una concentración de hemoglobina S por concentración de hemoglobina S por debajo del 25 %debajo del 25 %

Anemia drepanocítica y embarazo: transfundir o no transfundir. Instituto de Hematología e Inmunología. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2006

Koshy M, Burd L, Wallace D, et al: Prophylactic red-cell transfusions in pregnant patients with sickle cell disease: N Engl J 2008; 319:1447.

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Manejo de la Anemia Falciforme en el Embarazo

• El propósito del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y tratar de limitar la frecuencia de las crisis.

Para prevenir la desoxigenación tisular:

1. La actividad física vigorosa2. El estrés emocional3. Ambientes con bajo contenido de oxígeno (grandes alturas)

Trastornos médicos durante embarazo Escrito por William M. Barron, Marshall D Lindheimer 3ra ed. 2001

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Manejo de la Anemia Falciforme en el Embarazo

• Medidas Generales para anemia drepanicítica• Valoración constante con hematólogo y perinatólogo

Durante la crisis drepanocítica, • Analgésicos (Acetaminofen) • Hidratación adecuada


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Episodio 2Anemia Hemolítica Autoinmune

La anemia hemolítica autoinmune es una condición en la que el

sistema inmune ataca erróneamente sus propios glóbulos rojos,

causando hemólisis. Esto puede ser una condición mortal

Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM Jr. Hemolytic anemia. Am Fam Physician . 2004 Jun 1;69(11):2599-606

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Anemia Hemolítica Autoinmune

CAUSAS

• Idiopática• Medicamentos : B-lactamicos, Alfa-metildopa y L-dopa• Infecciones : Infecciones virales, micoplasma• Cáncer , Leucemia y Linfoma• Enfermedades colágeno (autoinmunes) (por ej. lupus)

Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM Jr. Hemolytic anemia. Am Fam Physician . 2004 Jun 1;69(11):2599-606

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Manejo del Embarazo en laAnemia Hemolítica Autoinmune

• Mantener dosis de esteroides

• Crisis hemolíliticas:

- Metilprednisolona 1gr/dia 3 dosis, luego- Prednisona 1mg/kg/peso

• Inmunoglobilina 0,4 g/kg/día por 3-5 días


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Anemia Hemolítica de la Gestación

Es infrecuente, específica de la gestación, se resuelve tras el parto, recidiva en gestaciones posteriores, no se han identificado anticuerpos.

Mejora con esteroides e Inmunoglobulina


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Episodio 3Aplasia Medular

La aplasia medular constituye un cuadro hematológico grave

caracterizado por pancitopenia, médula ósea hipocelular y

sustitución del tejido medular por tejido graso.

1. Neal S. Young. Pathophysiologic Mechanisms in Acquired Aplastic Anemia. Hematology, Jan 2006; 2006: 72 - 77.2. Jaroslaw P. Maciejewski and Antonio M. Risitano. Aplastic Anemia: Management of Adult Patients. Hematology, Jan 2005; 2005: 110 - 117.

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Aplasia Medular

Hereditaria Idiopática

Se Clasifica Embarazo

Adquirida Químicos

Fármacos

Enf. Autoinmune

Radiaciones

1. Neal S. Young. Pathophysiologic Mechanisms in Acquired Aplastic Anemia. Hematology, Jan 2006: 72 - 77.

2. Jaroslaw P. Maciejewski and Antonio M. Risitano. Aplastic Anemia: Management of Adult Patients. Hematology, Jan 2005; - 117.

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Aplasia Medularen el embarazo

1. Durante el embarazo aumenta el riesgo de:• Hematoma retroplacentario y aborto• Parto pretérmino y RCIU• Muerte fetal y muerte neonatal

2. La mortalidad materna es de 30%

3. Al corregir la anemia y trombocitopenia disminuye incidencia de mortalidad fetal y la prematuridad

Dra. Viviana Sáez Cantero . Anemia aplásica y embarazo, rev 2007

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Manejo del embarazo en la Aplasia Medular

• Se puede requerir tratamiento intensivo de soporte transfusional

• Metilprednisolona• Prednisona• Aborto terapéutico

Dra. Viviana Sáez Cantero . Anemia aplásica y embarazo, rev 2007

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Episodio 4Púrpura Trombocitopénica Idiopática

Se define como trombocitopenia aislada con médula ósea normal en ausencia de otras

causas de trombocitopenia, como: enfermedades autoinmunes, reacciones adversas a drogas,

síndrome antifosfolípido o enfermedades virales.

Rev. chil. obstet. ginecol. v.71 n.5 Santiago 2006. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO IDIOPÁTICO Y EMBARAZO

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Púrpura Trombocitopénica Idiopática

Es una afección hematológica infrecuente,

que presenta una incidencia de 3,2 casos en 1.000.000.hab

Púrpura trombocitopénico autoinmune. http://escuela.med.puc.cl/paginas/Departamentos/Obstetricia/AltoRiesgo/PTI.html. 2005.

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Púrpura Trombocitopénica Idiopática

El anticuerpo materno puede atravesar la barrera placentaria y llegar a la circulación fetal. Es importante tener en cuenta que el nivel de

anticuerpos en el suero materno no predice si el feto esta afectado, debido a que la composición

antigénica de la superficie fetal es distinta a la de la madre, pudiendo pasar al feto sin afectarlo


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Purpura Trombocitopénica Idiopática


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Manejo en la EmbarazadaPúrpura Trombocitopénica Idiopática


1. Esteroides

- Metilprednisolona 1gr/día 3 dosis, luego- Prednisona 1mg/kg/peso de persistir trombocitopenia

1.5 a 2 mg/kg/peso

2. Inmunoglobilina 0,4 g/kg/día por 3-5 días

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3. En casos extremos se puede plantear una esplenectomía, durante el 2do trimestre de la gestación

4. Se puede plantear una transfusión de plaquetas en hemorragias

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¿Resolución de la gestación?

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Episodio 5Talasemia

Rev. chil. obstet. ginecol. v.68 n.2 Santiago 2003. TALASEMIA ASOCIADA A EMBARAZO

Grupo de enfermedades hereditarias en las que se produce un defecto en la síntesis de la hemoglobina.

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Talasemia

Rev. chil. obstet. ginecol. v.68 n.2 Santiago 2003. TALASEMIA ASOCIADA A EMBARAZO

Es infrecuente pacientes embarazadas con Talasemia, dado

que la sobrecarga de hierro asociada a esta patología suele provocar falta de crecimiento puberal y retraso del

desarrollo sexual, infertilidad e hipogonadismo

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Episodio 6Hemofilia y la Enfermedad Von Willebrand

“La hemofilia es un trastorno congénito de la coagulación caracterizado por la deficiencia de factor VIII ó IX”.

La EvW se hereda como un padecimiento autosómico dominante. Se caracteriza por la deficiencia de FvW

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Manejo del embarazo Hemofilia y la Enfermedad Von Willebrand

Embarazo en mujeres con trastornos de la coagulación hereditarios. World Federation of Hemophilia, 2003

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Manejo del embarazo Hemofilia y la Enfermedad Von Willebrand

¿Resolución de la gestación?

Desmopresina inmediatamente después del parto, y la dosis debe repetirse 24 horas después

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Episodio 7PATOLOGÍA HEMATO-ONCOLÓGICA

Oncología ginecológica clínica . Philip J. DiSaia, William T Creasman 2002

Departamento de Hematología, Instituto Alexander Fleming, Buenos Aires Medicina v.67 n.6-2 2007

LEUCEMIA LINFOMA

HEMATÓLOGO

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Manejo de embarazadaQue amerita Quimioterapia

Si se diagnostica en el primer Trimestre de Embarazo o en tratamiento con quimioterapia

El embarazo no debe seguir adelante

Depende de la decisión de la gestante de interrumpir o no el embarazo. POSIBILIDADES

1.Aborto2.Malformaciones3.Muerte perinatal4.Recién nacido patológico5.Recién nacido sano



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Manejo de embarazada Que amerita Quimioterapia

Si se diagnostica en el segundo trimestre:

No hay problemas para el feto. Se trata a la gestante con quimioterapia y, cuando el feto está maduro se procede a inducir el parto.

Si se diagnostica en el tercer Trimestre de Embarazo:

a) Cuando el feto está maduro se procede a inducir el parto.

b) Iniciar el tratamiento quimioterápico después del parto o cesárea



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Manejo de embarazada Síndrome de Vena cava Superior

1.Oxigenoterapia

2.Terapia esteroidea: Dexametasona 32mgs stat luego 8 mgs cada 8 horas

3.Radioterapia (con manto de plomo)



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1. El delantal de plomo reduce el monto de irradiación externa que recibe el feto en un 15%

2. La irradiación en las tres semanas de embarazo tiene un efecto del todo o nada, pudiendo resultar en aborto o reabsorción del embrión, o quedar indemne

3. Una irradiación >10 cGy dentro de las doce primeras semanas de la gestación es indicación de interrupción del embarazo

Radioterapia

Grescovich JF, Macklis RM. Radiation therapy in pregnancy: risk calculation and risk minimization. Semin Oncol 2000; 27: 633-45 Departamento de Hematología, Instituto Alexander Fleming, Buenos Aires . Tratamiento de las neoplasias hematológicas en el embarazo v.67 n.6-2 2007

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DELANTAL DE PLOMO

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Bibliografía•Talasemia y otras hemoglobinopatías. Organización Mundial de la salud 2006•Am J Obstet Gynecol 2008;199:125.e1-125.e5•Instituto de Hematología e Inmunología. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2006;22(2)•Trastornos médicos durante embarazo Escrito por William M. Barron, Marshall D Lindheimer 3ra ed. 2001•Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM Jr. Hemolytic anemia. Am Fam Physician . 2004 Jun 1;69(11):2599-606•Neal S. Young. Pathophysiologic Mechanisms in Acquired Aplastic Anemia. Hematology, Jan 2006; 2006: 72 - 77.•Jaroslaw P. Maciejewski and Antonio M. Risitano. Aplastic Anemia: Management of Adult Patients. Hematology, Jan 2005; 2005: 110 - 117.•Hospital general Docente Enrique Cabrera Ginecologia y Obstetrícia. Dra. Viviana Sáez Cantero . Anemia aplásica y embarazo, rev 2007•Rev. chil. obstet. ginecol. v.71 n.5 Santiago 2006. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO IDIOPÁTICO Y EMBARAZO•Púrpura trombocitopénico autoinmune. http://escuela.med.puc.cl/paginas/Departamentos/Obstetricia/AltoRiesgo/PTI.html. 2005. •Madero L, Molina J, Sevilla J. Púrpura Trombocitopénico Idiopático, Controversias. BSCP Can Ped 2001;25(2):291-302. • British Committee for Standards in Haematology. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy. Br J Haematol 2003; 120(4):574-96. •Rev. chil. obstet. ginecol. v.68 n.2 Santiago 2003. TALASEMIA ASOCIADA A EMBARAZO•www.wfh.org. Embarazo en mujeres con trastornos de la coagulación hereditarios. World Federation of Hemophilia, 2003•Oncología ginecológica clínica . Philip J. DiSaia, William T Creasman 2002•Departamento de Hematología, Instituto Alexander Fleming, Buenos Aires Medicina v.67 n.6-2 2007•Grescovich JF, Macklis RM. Radiation therapy in pregnancy: risk calculation and risk minimization. Semin Oncol 2000; 27: 633-45 •Departamento de Hematología, Instituto Alexander Fleming, Buenos Aires . Tratamiento de las neoplasias hematológicas en el embarazo v.67 n.6-2 2007

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GRACIAS

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