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Cas clinique

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Hamartome du palais : a propos d’un casavec revue de la litterature

Hamartoma of the palate: Case report and review of literature

R. Kallela, S. Krichen Maknia,*, H. Jmalb, N. Gouiaaa, M. Abdelmoulab,T. Sallemi Boudawaraa

Disponible en ligne sur

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Recu le :6 novembre 2007Accepte le :22 octobre 2008Disponible en ligne31 aout 2012

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a Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Habib Bourguiba, 3029 Sfax,

Tunisieb Service de chirurgie maxillo-faciale, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisiewww.sciencedirect.com

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SummaryIntroduction. A hamartoma is a benign tumor-like malformation,

often taking the form of vascular malformation such as hemangiomas

and lymphangiomas; hamartoma composed of other tissue types are

much rarer in the oral cavity, exceptionally reported in the palate.

We report herein a new case of palatal hamartoma. Our aim is to

describe the epidemiological, clinico-pathologic and therapeutic

features of this lesion.

Observation. A 53-years-old woman had a painless mass located

on the right hard palate, measuring 2 � 1.5 cm of diameter, the mass

was elastic with a smooth surface. On imaging, this mass was well-

circumscribed, homogenous with moderate enhancement and thinn-

ing of the bone. A surgical excision was performed. Histological

examination showed an ill-defined mass composed of hyperplasic

salivary gland, nerve fibers, blood vessels and adipose tissue.

According to these findings, the palatal lesion was interpreted as

hamartoma.

Conclusion. The palatal hamartoma can mimic clinically a malign

neoplasm; its diagnosis is histological. Its treatment is essentially

surgical. The prognosis is usually favorable without recurrence.

� 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Keywords: Hamartoma, Palate, Surgery

ResumeIntroduction. L’hamartome est une malformation benigne, repre-

sentee essentiellement par les malformations vasculaires a type

d’hemangiome et de lymphangiome ; cependant, les hamartomes

formes par d’autres types de tissus sont plus rares au niveau de la

cavite buccale, rapportes exceptionnellement au niveau du palais.

Nous rapportons une nouvelle observation d’hamartome du palais

dans le but d’etudier les aspects epidemiologiques, anatomo-clini-

ques et therapeutiques de cette lesion particuliere.

Observation. Il s’agit d’une femme agee de 53 ans qui consultait

pour une tumefaction douloureuse au niveau de l’hemipalais pos-

terieur droit, mesurant 2 � 1,5 cm de diametre, de consistance

elastique soulevant une muqueuse sus-jacente d’aspect normal.

Une tomodensitometrie a revele la presence d’une masse homogene,

bien limitee, prenant legerement le contraste, avec amincissement de

l’os en regard. Une exerese chirurgicale radicale a ete effectuee ; a

l’etude histologique, la masse etait formee par des lobules de glandes

salivaires hyperplasiques, des filets nerveux, des gros vaisseaux et de

tissu adipeux. Le diagnostic retenu etait celui d’un hamartome du

palais.

Conclusion. L’hamartome du palais peut simuler cliniquement des

neoplasies malignes ; son diagnostic est histologique. Son traitement

est essentiellement chirurgical. Le pronostic est toujours favorable,

sans recidive tumorale.

� 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

Mots cles : Hamartome, Palais, Chirurgie

* Auteur correspondant.e-mail : smkrichen@yahoo.fr (S. Krichen Makni).

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0035-1768/$ - see front matter � 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.http://dx.doi.org/10.1016/j.stomax.2008.10.011 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2012;113:370-374

Hamartome du palais : a propos d’un cas avec revue de la litterature

Introduction

Les hamartomes correspondent a une malformation nonneoplasique benigne, definie comme une masse faite pardes proportions variables de tissus matures normalementpresents dans la region concernee [1,2]. En dehors des loca-lisations viscerales, les hamartomes sont rapportes dans laregion de la tete et du cou, il s’agit particulierement de lesionvasculaire, les autres variantes d’hamartome sont plus raresavec atteinte preferentielle des sites extra-cutanes, le palaisest exceptionnellement rapporte [1]. Nous decrivons un casd’hamartome du palais survenant chez une femme de 53 ansne presentant pas de malformations associees.

Figure 1. Tumefaction nodulaire assez bien limitee de l’hemipalaisposterieur droit soulevant une muqueuse normale.Well-circumscribed mass of the hard palate covered with intact mucosa.

Observation

Z.S., femme agee de 53 ans, sans antecedents pathologi-ques, qui consultait pour une tumefaction palatine droiteevoluant depuis cinq mois, associee a une mobilite dentaire,avec notion d’ecoulement purulent gingival superieur etde douleur paroxystique de l’hemiface droit. L’examenclinique a note la presence d’une tumefaction palatineposterieure droite, en regard du secteur molaire mesurant2 � 1,5 � 1,5 cm, de consistance elastique et douloureuse a lapalpation ; la muqueuse sus-jacente est d’apparence saine(fig. 1). Le reste de la cavite buccale a ete sans particularite. Iln’existe pas en particulier d’adenopathie cervicale, ni d’asy-metrie faciale ni de deficit sensitif. Une tomodensitometrie

Figure 2. TDM : formation tissulaire, ovalaire, bien circonscrite et homogene dsagittale).TDM: oval, solid, well-circumscribed and homogeneous formation of the hard p

(TDM) du massif facial a montre une formation ovalaire,assez bien limitee, se developpant aux depens des partiesmolles de l’hemipalais posterieur droit, au contact de lapartie inferieure de la fosse infratemporale, mesurant

e l’hemipalais posterieur droit (a gauche : coupe coronale, a droite : coupe

alate (in the left: coronal image, in the right: sagittal image).

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Figure 3. Aspect tridimensionnel de la lesion.Three-dimensional view of the lesion.

Figure 4. TDM (coupe coronale) : fenetre osseuse revelantl’amincissement osseux en regard de la tumeur (!).TDM (coronal image): bone window revealing thinning of bone by thetumor (!).

Figure 5. Hamartome compose par des glandes salivaires (GS), du tissueadipeux (A), des filets nerveux (N) et des vaisseaux sanguins (V)adherents a l’os du palais (HE � 100).Hamartoma composed by salivary glands (GS), adipose tissue (A), nervefibers (N) and blood vessels (V) adhering to palate bone (HE � 100).

1,5 � 1,2 � 1,1 cm, elle etait spontanement dense prenantlegerement le contraste et globalement homogene(fig. 2 et 3) avec encoche et amincissement osseux en regardpar effet de masse (fig. 4) ; le diagnostic radiologiquepreoperatoire etait celui d’une tumeur des glandes salivai-res. Une biopsie de cette tumefaction etait realisee ; lors del’incision, une emission d’une matiere colloıde a eteconstatee ; la biopsie etait difficile a interpreter en rapportavec un infarctus complet d’une lesion a composante muci-neuse. La patiente a beneficie d’une maxillectomie segmen-taire posterieure emportant en monobloc la tumeur et letissu osseux sain avoisinant. La piece operatoire a eteexaminee en totalite, elle a mesure 4 � 3 � 1 cm, compor-tant un versant muqueux non ulcere, souleve par une lesionassez bien limitee de couleur jaunatre et d’aspect lobule. Al’examen histologique, la tumefaction a ete formee par uneimportante hyperplasie des glandes salivaires accessoires,disposees en gros lobules et drainees par des canaux excre-teurs parfois dilates kystiques, tapisses d’un epitheliumbistratifie regulier. A leur voisinage, il existait de nombreuxfilets nerveux hyperplasiques, des gros vaisseaux a lumieredilatee et a paroi epaissie de type veineux, delimites par deslobules de cellules adipeuses matures et bien differenciees,l’os spongieux sus-jacent est le siege d’une fibrose massivedes espaces medullaires vaguement fascicule ; la muqueusepalatine sus-jacente a ete sans lesion (fig. 5). Le diagnosticretenu a ete un hamartome du palais. Les suites operatoires

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ont ete marquees par une perte de substance palatine etune communication bucco-sinusienne genant la phonationet la deglutition, une plaque palatine obturatrice a eteconfectionnee pour remedier ce probleme, au bout de dixsemaines postoperatoires, la patiente presente une cicatri-sation de sa perte de substance.

Ham

artome

du palais

: a

propos d’un

cas avec

revue de

la litterature

Tableau ICaracteristiques anatomo-cliniques des hamartomes du palais rapportes dans la litterature.Anatomo-clinical characteristics of palate hamartoma report in the literature.Reference Age Sexe Clinique Site Taille

(cm)Macroscopie Traitement Histologie/

diagnosticEvolution

Gutmannet al. en 1975 [6]

39 ans M Masse palatinedouloureuse evoluantdepuis 2 ans

Palaisosseuxdroit

1 Tumeur bienlimitee sessile,jaunatre,ferme,muqueuse saine

Exeresechirurgicale

Muscle lisse,tissu adipeux,vaisseaux sanguins/angiomyolipome

Bonne avecrecul de 7 ans

Napieret al. en 1996 [1]

5 ans F Masse palatinedouloureuse evoluantdepuis quelques annees

Palaisosseuxgauche

1 Masse arrondiesessile

Exeresechirurgicale

Glande salivaire,muscle lisse,tissu adipeux,filets nerveux,vaisseaux sanguins/hamartome

Bonne avecrecul de18 mois

Haradaet al., en 1997 [4]

49 ans M Masse palatinepigmentee douloureuseevoluant depuis 20 ans

Palaisosseuxgauche

3 Masse arrondie,a surface lissepartiellementpigmentee

Exeresechirurgicale

glande salivaire,tissu adipeux,filets nerveux,vaisseaux sanguins,cellules naeviques/hamartome

Bonne avecrecul de16 mois

Piattelliet al. en 2001 [5]

43 ans M Masse palatinedouloureuse evoluantdepuis 10 mois

Palais – Tumeur bienlimitee, ferme,muqueuse saine

Exeresechirurgicale

Muscle lisse,tissu adipeux,vaisseaux sanguins/angiomyolipome

Bonne avecrecul de 7 ans

Takeyamaet al. en 2007 [2]

8 mois F Tumeur polypoıde dupalais evoluant depuis5 mois associee a desmalformations oculaire,nerveuse et cutanee

Palaisosseux

0,8 Tumeur bienlimitee elastiquea surface lisse

Exeresechirurgicale

Glande salivaire,muscle lisse,tissu adipeux,cartilage/hamartome

–

Notre observation 53 ans F Tumefaction du palaisavec douleur paroxystiqueevoluant depuis 5 mois

Hemipalaisposterieurdroit

2 Tumeur deconsistanceelastique,muqueuse saine

Exeresechirurgicale

Glande salivaire,tissu adipeux,filets nerveux,vaisseaux sanguins/hamartome

Bonne avecrecul de3 mois

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Discussion

Les hamartomes touchent n’importe quel organe, essentiel-lement la rate, le foie, le rein, le poumon et le pancreas.L’hamartome de la cavite buccale est rare, domine parl’hemangiome et le lymphangiome [1]. Leur site preferentielest la langue [1,3]. Notre observation illustre une localisationparticulierement rare ; en effet, seuls cinq cas ont ete rap-portes au niveau du palais [1,4–6] (tableau I). L’hamartometouche essentiellement le sexe feminin avec un sex-ratio de1:5,5 [7]. Il s’agit classiquement d’une lesion congenitale,augmentant progressivement de taille [1,2]. Cependant, cer-tains hamartomes sont diagnostiques a un age plus avance[4], comme le cas de notre observation, ils sont discret a lanaissance et deviennent visible et symptomatiques quand ilaugmente rapidement de volume ; cette augmentation est enrapport avec un traumatisme ou au cours de la croissancepubertaire [1]. A l’examen clinique, l’hamartome se presentecomme une formation polyploıde, sessile ou pediculee, lobu-lee, a surface lisse, ferme et douloureuse ; le diametre moyenrapporte au niveau du palais est de 1,4 cm [1,2,4,6]. La TDM etl’imagerie par resonance magnetique (IRM) sont indiqueesafin d’evaluer le degre d’extension de la tumeur. L’aspectradiologique est variable, revelant une lesion tissulaire solide,assez bien limitee, de densite variable selon les constituantslesionnels, sans lyse osseuse ni envahissement des organes devoisinage [4,8,9], ce qui a ete bien constate dans notreobservation. Le diagnostic de l’hamartome est anatomopa-thologique, il est caracterise histologiquement par la combi-naison, en proportions variables de differents elementstissulaires benins, tels que les tissus fibreux, musculaire lisseou strie, adipeux, lymphoıde, nerveux et osseux ; on decritegalement des glandes salivaires et des vaisseaux sanguins[1–6]. Ces differents constituants sont normalement presentsau niveau du palais, mais hyperplasiques dans l’hamartome[1]. Dans notre cas, on a identifie des glandes salivaires, desfilets nerveux, des gros vaisseaux et des lobules de cellulesadipeuses. Certains auteurs les classent selon la ou les compo-santes predominantes [1,3,10].Pour les formes pediatriques, le diagnostic differentiel cli-nique peut se poser avec une epulis congenitale, un leio-myome et essentiellement un teratome qui prend naissance apartir de cellules pluripotentes, il s’agit d’une tumeur pro-duisant toute une variete de tissus etrangers a l’endroit ducorps ou ils se developpent [1,2]. Pour les adultes, une tume-faction du palais peut faire evoquer une tumeur des glandessalivaires accessoires (adenome pleomorphe, cylindrome, uncarcinome muco-epidermoıde) [8,10]. Pour notre observation,l’emission du materiel colloıde lors de l’incision etait en faveurd’une tumeur salivaire. Le pathologiste peut etre affronte a

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des difficultes diagnostiques surtout au cours de l’examenextemporane, d’ou l’interet de faire un bon echantillonnagetumoral [8,10].L’hamartome se presente classiquement comme une lesionisolee ; cependant, des malformations associees, a type defente labiale ou palatine, de langue lobulee, de microphtal-mie, d’agenesie du corps calleux ont ete rapportees [1,2].L’exerese chirurgicale est le traitement de choix de l’hamar-tome de la cavite buccale ; cependant, lorsque la lesion estasymptomatique et de petite taille ; l’exerese chirurgicalen’est pas necessaire, sauf en cas d’urgence medicale a type dedyspnee ou de dysphagie [3] Une angiographie avec emboli-sation peut etre indiquee en cas de lesion vasculaire [9]. Lepronostic est favorable, aucun cas de recidive ni de trans-formation maligne n’a ete rapporte [1,3,4].

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

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