hamartome comédonien bilatéral des paupières : 1er cas familial

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Page 1: Hamartome comédonien bilatéral des paupières : 1er cas familial

S320 JDP 2014

P019Fibromes cutanés et facteursdéclenchants. Topographie�

F. Desruelles 1,2,∗, D. Dubois 1,2

1 Hôpital de l’Archet 2, CHU de Nice, Nice, France2 Cabinet de dermatologie, 20, avenue Malausséna, Nice, France∗ Auteur correspondant.

Introduction Nous avons réalisé une étude observationnelle sur6 mois du 2 janvier au 30 juin 2013. Nous avons colligé les casde 79 patient(e)s se présentant à notre consultation avec un ouplusieurs fibromes cutanés (ancienne terminologie : histiocytofi-bromes) (FC, n = 131). Les FC sont de diagnostic surtout clinique,avec l’aspect classique de fibrome en pastille, caractérisé par laperception d’une induration retrouvée à la palpation. Ils sont par-fois pigmentés, ce qui semble, en partie, corrélé au phototype.L’interrogatoire s’orientait en particulier vers le fait de savoir si lepatient associait la survenue de son ou de ses FC avec un évènementprécessif.Patients et méthodes Nous avons recueilli les paramètres sui-vants : paramètres objectifs : - âge et sexe - nombre et localisationdes HFB - histologie si réalisée. Paramètres subjectifs : - prurit et/ougrattage - ancienneté - facteurs étiologiques présumés : piqûred’insecte, pili incarnati, corps étranger.Observations Dans notre série, nous n’avons pas observé de casinfantile. Le patient le plus jeune était âgé de 17 ans, ce quipourrait faire évoquer la possibilité de facteurs hormonaux. Unautre facteur nous semble favoriser l’évolution et la taille des FC,le grattage, parfois compulsif. Dans notre série, il est retrouvéune fois sur 3 (25/79). La prédominance féminine (54/79) pour-rait être corrélée à la localisation plus fréquente aux membresinférieurs (91/131 FC) et à la notion de pili incarnait ayant pré-cédé l’apparition des FC. L’ancienneté rapportée va de 3 mois àplus de 30 ans, ce qui est en faveur de l’absence de tendanceá la régression spontanée. Le nombre parfois multiple (≥ 3 dans15 cas) va jusqu’à 6 FC simultanés. Le caractère multiple sembleun argument supplémentaire pour conforter le diagnostic de FC.L’histologie, quand elle a été réalisée (7 fois), a toujours confirmé lediagnostic.Résultats La localisation, comme schématisée sur la représen-tation corporelle, concerne de facon prédominante les membresinférieurs et les parties découvertes, ce qui est en accord avec lanotion de pili incarnati (23/79) (souvent en lien avec l’épilation desjambes), et avec celle de piqûres d’insectes (17/79). Dans environla moitié des cas (37/79), les patients ne font aucun lien avec unévènement précessif.Discussion Les facteurs possiblement déclenchants de FC rap-portés par les patients lors de l’interrogatoire sont en premierlieu les pili incarnati, secondaires à l’épilation des jambes et endeuxième lieu, les piqûres d’insectes. La notion de corps étran-ger ou traumatisme est rapportée de facon plus anecdotique. Unefois sur deux environ, aucun lien n’est établi par le patient. Lesdonnées topographiques, prédominance aux membres inférieurset sur les zones découvertes sont en accord avec ces élémentsanamnestiques.Conclusion Les pili incarnait, en particulier aux membres infé-rieurs, et les piqûres d’insectes pourraient être des facteursdéclenchants de fibromes cutanés.Mots clés Facteurs déclenchants ; Fibrome cutané ; Piliincarnati ; Piqûres d’insectesDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.219

P020Hamartome comédonien bilatéral despaupières : 1er cas familialE. Baubion 1,∗, L. Deschamps 2, R. Ples 3, D. Quist 1,C. Derancourt 1

1 Dermatologie, CHUM Fort de France, Fort de france, Martinique2 Laboratoire d’anatomo-pathologie, hôpital Beaujon, Clichy,France3 Laboratoire d’anatomo-pathologie, CHUM, Fort de France,Martinique∗ Auteur correspondant.

Introduction L’hamartome comédonien est une affection rare quipeut être isolée ou plus rarement associé à d’autres malformationscongénitales constituant alors le syndrome de l’hamartome comé-donien (anomalies squelettiques, cérébrales et oculaires). Nousrapportons le cas de 2 sœurs présentant un hamartome comédonienbilatéral des paupières.Observations Une patiente de 68 ans d’origine martiniquaise,greffée rénale sur une polykystose rénale consultait pour des lésionspéri-orbitaires apparues vers l’âge de 35 ans. Les lésions étaientkératosiques, avec un aspect velouté, hyperpigmentées et entraî-naient un ectropion des paupières inférieures. La pression deslésions faisait sourdre un matériel blanchâtre. La biopsie mon-trait un épiderme discrètement atrophique formant de nombreusesinvaginations au sein du derme, remplies de kératine. Le dermeétait œdémateux et discrètement inflammatoire. Le tableau étaitcompatible avec un hamartome comédonien. Les photos de lapatiente étaient envoyées pour avis au groupe thématique « Peaunoire » de la Société francaise de dermatologie ; l’hypothèse d’unpseudo hamartome comédonien lié à des toxiques avait été évo-quée. Deux ans plus tard, la sœur de la patiente âgée de 61 ans,sans antécédent particulier consultait pour les mêmes lésions pal-pébrales bilatérales apparues vers l’âge de 30 ans. La biopsieconfirmait le diagnostic d’hamartome comédonien. Elle signalaitles mêmes lésions chez d’autres membres de sa famille (tante etgrand-mère maternelle) et des lésions débutantes chez sa fille. Leshommes n’étaient pas atteints. Les 4 autres sœurs vivant en Marti-nique et leurs filles étaient convoquées en consultation mais seule lafille de notre deuxième patiente, âgée de 28 ans s’était présentée :elle n’avait pas de lésions en faveur d’un hamartome comédonienmais des lésions de dermatosis papulosa nigra sur les joues.Discussion L’hamartome comédonien est parmi les hamartomescutanés l’un des plus rares. Il correspondrait à des follicules pilosé-bacés anormaux et ectopiques. Les lésions peuvent être présentesà la naissance ou apparaître dans l’enfance. L’évolution est per-sistante et des infections récurrentes, abcès et kystes peuventsurvenir. La plupart des cas sont unilatéraux sur la face, le cou,la partie supérieure des bras, le thorax et l’abdomen. Occa-sionnellement les lésions peuvent être bilatérales. La localisationpéri-orbitaire bilatérale est exceptionnelle puisque seulement 2 casont été rapportés.Conclusion Il s’agit ici du premier cas familial d’hamartomecomédonien des paupières dans une famille martiniquaise.Mots clés Familial ; Hamartome comédonien ; PaupièresDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.220

P021Léiomyomes en plaque sur brûlurechimique : première observation�

L. Troin ∗, E. Combes , C. Horreau , D. Brajon , M.-C. Koeppel ,P. BerbisDermatologie, AP—HM, Marseille, France∗ Auteur correspondant.