GUŞA ENDEMICĂIodine Deficiency Disorders

Particularitati nou-nascutiRata de producere a hormonilor tiroidieni/ kgc/ zi > la nou-nascuti si copii necesarul zilnic de T4: 10 g/kg nou nascut - 1,6 g/kg adultConcentratiile T4, T3, Tg cresc rapid in primele ore dupa nastere si ramin la nivel de hipertiroidie in primele 24 h dupa nastereTSH creste rapid (peak in min 30 !) si se normalizeaza in 48 oreziua 10: T4 si T3 > adultT3 usor crescut in 1 an de viata si scade treptatPrematuri T3, T4, TSH scazuti (ax Ht-Hfz-Ty – imatur)

●Rolul iodului1. Dezvoltarea fetală generală şi a sistemului nervos fetal2. Dezvoltarea sistemului auditiv2. Funcţiile normale ale corpului fetal●Surse1. Produse de origine animală: carne, lapte2. Apă Factori care interferează cu metabolismul iodului: guşogeni naturali, cassava, varză, tiocianaţi, fluoruri, deficitul de seleniu

IDD (Iodine Deficiency Disorders)Creşterea volumului tiroidian la copii şi adulţiRetard mental severTulburări de creştereDefecte de auz şi de vorbireReducerea capacităţii intelectuale chiar in zonele cu deficit iodat uşorCretinism: neurologic mixedematos când coexistă şi deficitul de seleniu

IDDs

Prenatal: - retard mintal- greutate mică la naştere- creşterea frecvenţei morţii intrauterine

Nou născut: - guşă- hipotiroidism tranzitoriu- hipotiroidism definitiv- creşterea frecvenţei mixedemului congenital

Copilărie şi adolescenţă: - guşă- retard mental şi statural- hipotiroidism clinic sau subclinic

Adult: - Guşa şi complicaţiile sale, inclusiv noduli si dezvoltarea

unor cancere tiroidiene mai agresive - Retardare mentală endemică- Hipotiroidism- Reducerea fertilităţii

IDDs – aport normal de iod50 μg copii mici sub 12 luni90 μg copii ( 2-6 ani)120 μg şcolari (7-12 ani)150 μg pentru adulţi peste 12 ani200 μg femei care alăpteazăLimita superioara a aportului nepericulos de iodAdult 1100 μg/zi IDDs – problemă de sănătate publică2.2 miliarde persoane la risc50 milioane copii la risc100,000 copii cu cretinism se nasc in fiecare anAfrica Populaţie la risc: 220 millionMorţi fetale: 15,000Cretini: 30,000Copii cu afectare cerebrală: 1 millionChinaPrevalenţa IDD: 8.4-85 %Cretinism endemic: 0.63-11.4 %

IDDs – evaluareClinica:

O – normal, I – palpabilă, II – vizibilă în poziţie normală a capuluiDeterminarea volumului tiroidian:Bărbaţi adulţi: până la 25 mLFemei adulte: până la 18 mLBiochimici :iod urinar :10 μg / dLseric TSH > 5 mIU/LTiroglobulina serică: sub 10 ng/mL la adultsIodul in laptele matern: 9 μg / dLIDDs severitate – modul de apreciereIDD cele mai afectate ariiHimalaya Africa centralăAmerica de Sud – AnziiTratament?IDD profilaxie Aportul de iod este asigurat prin:Sare iodatăCost cca 0,04 $/persoana/anUlei iodat, injectabil Iodarea apeiUniversal Salt Iodization Program: implementare, supraveghereIDD profilaxie Guşa este considerată practic eradicată în Europa dar zone de endemie uşoară mai persistă.Prima ţară care a eradicat endemia de guşă a fost Elveţia care a implementat programul de iodare a sării din 1932.In ţara noastră persistă unele zone de deficit iodat uşor

HIPOTIROIDIA- producere insuficienta sau actiune diminuata a

hormonilor tiroidieni, care conduce la incetinirea tuturor proceselor metabolice

HIPOTIROIDIA ADULTULUIMIXEDEMAcumulare de glicozaminoglicani in spatiile intercelulare producind sindromul clinic de mixedemTegumenteMucoase

MuschiReversibil sub tratamentEtiologie HIPOTIROIDIA ADULTULUIetiologieCONSECINTELE HIPOTIROIDIEIsindrom de hipometabolismAstenie fizica si psihointelectualaSomnolentaHipotermie Frilozitate ConstipatieBradicardie Crestere modesta in greutateAnorexie CONSECINTELE HIPOTIROIDIEIsindrom cutanatPiele palida sau galbuie (carotenodermie)Cianoza buzelorPiele uscata, diminuarea transpiratieiDepilareaxilarapubianaextremitatea sprincenelorInfiltrarea fetei dorsale a miinilor, pleoapemai ales dimineata la sculareSindrom neuromuscular Frecvent, precoceSindrom de canal carpianCrampe musculare si mialgiiStare depresiva, sindrom confuzionla la subiectul virstnicReflexe lenteMai rarSindrom cerebelosApnee de somnAparat cardiovascularModificarea activitatii si a metabolismului miocarduluiBradicardie Scaderea fortei contractileInsuficienta cardiaca (rar)Aritmii ventricukareEpansament pericardic

ECG : microvoltaj, tulburari difuze de repolarizareDezvoltare precoce a unui ateromHematologic Anemie de orice tipTulburari de coagularesindrom de canal carpiantendiniteartralgii Rasunet endocrin HipofizaBalonizarea hipofizeiHiperprolactinemie CorticosuprarenalaInsuficienta suprarenaliana functionalaGonadegalactoree (hiperprolactinemie)tulburari menstruale, menoragiiinfertilitate cu avorturi spontane precocetulburari ale libidouluiRasunet divers Epansamente bogate in proteinepleuraperitoneuVoce ragusitaHipoacuzie MacroglosieSforaituriCONSECINTELE HIPOTIROIDIEImetabolismModularea metabolismelor intemediareGlucidicScaderea ratei de absorbtie intestinala a glucozeiCresterea rezistentei la insulinaReducerea utilizarii glucozeiLipidicCreste concentratiacolesterol LD (mai susceptibil la oxidare – mai aterogen)HDL nemodificat (sau usor crescut)Impact metabolic perifericTRATAMENTTratamentul complicatiilor

Hipotiroidia copiluluiMIXEDEM CONGENITALforme etiologice: incidentaTratament Tratamentul trebuie inceput cit mai precoceNecesarul de tiroxina al copiilor este semnificativ > decit al adultilorNecesar > (absorbtie )sd. de malabsorbtiepreparate de Ca, Fepansamente gastrice (Al)

HIPERTIROIDIAHipertiroidia - etiologietirotoxicoza + hipertiroidie1. Stimularea tiroideiTSI - boala BasedowTSH - adenom hipofizarRezistenta hipofizara la HT (Refetof)hCG - tumori trofoblastice

- hiperemesis gravidarum2. Autonomie tiroidianaadenom tiroidian toxicgusa multinodulara toxicahipertiroidie difuza non-autoimuna (familiala, sporadica?)Carcinom tiroidianStruma ovariiHipertiroidia - etiologie3. indusa prin tratamentIod-Basedow - agenti de contrast, amiodarona

(exces de Iod + autonomie tiroidiana)tirotoxicoza fara hipertiroidie4. distructie tiroidianaboli inflamatorii - tiroidita subacuta de Quervain

- tiroidita silentioasaMedicamentoasa (amiodarona, interferon-alfa)Iradiere, metastaze5. Sursa extra-tiroidiana dea hormoni

- Iatrogena- Factice- Alimentara (« hamburger tirotoxicosis »)

Hipertiroidie - simptomatologieSemne cliniceGeneraleScadere ponderalaFrecventa, precoce, rapidaApetit pastrat, polifagie, rareori anorexieIntensificarea metabolismului bazalHipersudoratie Thermophobia termofobieExaminarea miinilor ++ Semne cardiovascularesemneTahicardie, palpitatiiPermanente, la repaos, Uneori nocturne+ dispnee de efortAsociata cu HTAQ sistolicaSuflu sistolic functionalDebit cardiac crescut FC rezistenta periferica contractilitatea miocardicaCardiotireozaFibrilatie atriala : 10%Rar< 40 aniCorectata de eutiroidismIndicatie pt tratament anticoagulantRisc embolic (8%)Insuficienta cardiaca congestivaFibrilatie preexistentaBoala cardiaca preexistentaVirsta inaintataDebit cardiac pastratAgravarea unei coronaropatii cunoscuteSemne neuromusculareNervozitate, iritabilitate, agitatie, Inconstanta emotionala, dificultati relatoinalePerurbati ale dispozitiei, ale atentiei (forme pseudopsihiatrice)

Tremuraturi, neindeminareFatigabilitate muscularascvadriceps Reflexe rapide, hiperkinezie Amiotrofie (forma pseudo miopatica)Semne digestiveTranzit accelerat (motor)pseudodiaree = poli exoneratieAnomalii hepatice  Icter, citoliza, hipocolesterolemeibarbatiginecomastia (40%), tulburari sexualeinfertilitatefemeiNeregularitati menstrualedisovulatieAnomalii osoaseDiminuarea masei osoase : distructie>formareRisc de fracturi spontaneHipercalcaemie, hipercalciurie fosfataza alcalina si osteocalcinaAnomalii cutanatepruritEdem izolat Alopecie Anomalii metaboliceHipocolesterolemieHiperglicemie, decompensare diabeticaDiagnostic pozitivAspect clinic sugestivTSH supresat (exceptind TSH-omul) FT4 si/sau FT3Diagnostic etiologicAnamnezasarcinadureremedicatieClinicCaracteristicile gusiiSemen extratiroidieneAnticorpi antitiroidieni

ScintigrafieIod urinarBoala BasedowCea mai frecventa cauza de hipertiroidism Prevalenta 1%19/1000 ♀1,6/1000 ♂ (Sex ratio 7 à10)Incidenta 2 - 3 cases / an /1000 ♀48 aniautoimuna, familialaAsociata altor boli autoimune: DZ tip 1, insuficienta CSR, vitiligo, miasteniaAsociata cu tiroidita autoimuna (TAI) – Hashimoto’sPrezenta imunoglobulinelor sitmulante Femeie tinara, trauma psihoafectivaBoala BasedowSD TIROTOXICGUSADifuzaElasticaOmogena Nedureroasa Vasculara (suflu)OFTALMOPATIAMIXEDEM PRETIBIALACROPACHIEAdenom toxic (Plummer)Nodul izolat autonomCu hipersecretieFrecvent secretie preferentiala de T3Inhibarea parenchimului extranodularGusa nodulara toxicaDomina semnele cardiace10 - 15 % din fibrilatia atriala a virstnicului se asociaza cu hiertiroidieCardiac failureSemne de compresiune asociate cu gusaTratamentul hiperitroidieiNROMALIZAREA HORMONILOR TIROIDIENIDISTRUCTIA TESUTULUI TIROIDIAN

chirurgieradioactive iodiniod radioactiveInhibarea sintezei si secretiei de hormoni tiroidieniantitiroidiene de sinteza (ATS)iodlitiucorticoiziperclorat de potasiu