granulomatoza wegener

Download Granulomatoza Wegener

Post on 25-Jan-2017

765 views

Category:

Education

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Slide 1

Spitalul Clinic de Pneumoftiziologie IaiStr. Dr. I. Cihac, Nr.30,Iai, Cod 700115, RomniaGranulomatoza cu poliangeit Dr. Alexandra Romanmedic rezident Medicina Intern

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)Friederich Wegener 1936: prima descriere a boliirar (prevalen: 3 cazuri/100.000 loc.) apare adesea ntre 40-45 ani, B/F=1,5/1

Definiie!: - vasculit necrozant asociat cu ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies); - intereseaz vasele de calibru mic; - inflamaie a peretelui vascular + granulomatoz peri- i extravascular.

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)FIZIOPATOLOGIE

Activarea PR-3 (proteinaza 3) enzima stocata in granulatiile azurofile ale neutrofilelor si monocitelor;Degranularea leucocitelor si eliberarea radicalilor toxici de oxigen + enzime lizozomaleDistrugerea directa a celulelor endoteliale

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)MORFOPATOLOGIE

- afecteaza vasele de calibru mic; predilectie pentru sinusuri/tract respirator superior, plamani, rinichi.- afectarea vasculara se asociaza cu o necroza ischemica in harta geografica = formarea de abcese amicrobiene si granuloame polimorfe alcatuite din polinucleare, limfocite si celule gigante multinucleate.

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)

- angeita necrozanta;- microabces in peretele vasului;- distructie focala.

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)

MANIFESTARI CLINICE

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)MANIFESTARI CLINICE

Triada clasica:

Plaman 95% cazuriTract respirator superior/sinusuri 75-90% cazuriRinichi 80% cazuri

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)MANIFESTARI CLINICE

Debutul este, de obicei, prin afectare ORL sau pulmonara pseudo-infectioasa, cu agravare progresiva, rezistenta la antibiotice si alterare progresiva a starii generale.

Simptome generale:anorexiestare generala alteratafebratranspiratii nocturneinapetentascadere ponderala

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)MANIFESTARI CLINICEAfectarea ORL:obstructie nazala, rinoree cronica, ulceratii nazale/ faringiene/bucale, sinuzita ( forma banala => forma extensiva cu distructie osoasa), perforatia septului nazal, leziuni traheale, stenoza sub-glotica, hiperplazie gingivala, otalgii, otoree.

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)MANIFESTARI CLINICEAfectarea pulmonara:-tuse-dispnee-hemoptizii-durere toracica

! 1/3 dintre pacientii cu imagine radiologica de afectare pulmonara nu prezinta simptome.Pot fi interesate:- parenchimul pulmonar- bronhiolele- bronhiile si traheea

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)

Preparat anatomic ce ilustreaza o cavitate pulmonara cu pereti grosi, asociind hemoragie interna si necroza.

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)MANIFESTARI CLINICEAfectarea oculara: episclerita, keratita, conjunctivita, uveita, nevrita optica, vasculita retiniana, pseudotumora orbitara prin granulom periocular, exoftalmie unioculara.

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)MANIFESTARI CLINICEAfectarea renala:- hematurie - proteinurie- insuficienta renala rapid progresiva

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)MANIFESTARI CLINICEAfectarea cutanata: purpura vasculara, ulceratii, noduli subcutanati, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculita leucocitoclazica. Biopsia din noduli: granulom.

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)MANIFESTARI CLINICEAfectarea neurologica: - periferica: multinevrita, polinevrita, invadarea nervilor cranieni de catre un granulom.- centrala: hemoragii cerebro-meningeene, AVC ischemice, tromboflebite.

Afectarea articulara: artralgii/poliartrita neeroziva si nedeformanta, afecand articulatiile mici si mari.

Afectara cardiaca: pericardita acuta sau cronica, necroza miocardica, tulburari de ritm si de conducere.

Altele: stenoze ureterale, orhita, prostatita, epididimita, ulceratii rectale/colice/intestinale, hemoragii si perforatii digestive, miozita.

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)

EXPLORARI PARACLINICE

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)EXPLORARI PARACLINICE

- Sdr. inflamator, leucocitoza, anemie inflamatorie- Sumar de urina :sdr nefritic (proteinurie, hematurie)- Creatinina serica crescuta, clearance creatinina scazut- c-ANCA pozitiv la IIF/ELISA: -> Sensibilitate: 80% din formele sistemice50% din formele localizate (ORL). -> Specificitate: 90% Cresterea titrului seric al ANCA precede recaderile, iar persistenta unui titru crescut intr-o perioada de remisiune indica risc mare de recadere (titrul c-ANCA se coreleaza cu activitatea bolii in > 85% cazuri)

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)EXPLORARI PARACLINICE

Radiografia toracica:- Aprox 20% cazuri => imagine radiologica normala - Aspectele radiologice sunt foarte variate => diagnosticul imagistic este dificil.

Noduli pulmonari multipli bilateral (frecvent)Opacitati interstitiale reticulareOpacitati pulmonare date de o condensare pulmonara periferica (aspect de pneumonie)Infiltrat alveoar, ocazionalAtelectazieRevarsate pleuraleAdenopatii hilare sau mediastinale

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)EXPLORARI PARACLINICEExamenul radiologic:Nodulii pulmonari (40-70% cazuri)= manifestarea radiologica cel mai frecvent intalnitaCaracteristici:- solitari /multipli- distribuiti aleatoriu la nivel pulmonar- bine delimitati/imprecis delimitati- aprox 50% dintre noduli vor excava=>noduli cavitari- perete gros/perete subtire- dimensiuni variabile, de la cativa mm la cativa cm- in timp, nodulii isi pot modifica dimensiunea (pot creste sau pot regresa)- nodulii si ariile de condensare pot fi inconjurate de hemoragie, in unele cazuri hemoragia dominand tabloul radiologic.

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)EXPLORARI PARACLINICE

-Infiltratele interstitiale reticulo-nodulare bazale reprezinta de obicei prima manifestare a bolii, dar sunt asimptomatice.

-In cazurile cu afectari focale neuniforme pot fi intalnite condensari alveolare periferice care pot excava.

-Revarsate pleurale pot aparea in 10-25% dintre cazuri, mai ales ca urmare a afectarii functiei cardiace sau renale.

-S-a raportat prezenta pneumotorax-ului in asociere cu nodulii cavitari si bulele subpleurale.

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)

Infiltrat interstitial reticulo-nodular, in special la nivelul hemitoracelui drept

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)RX toracica PA -initial:- pacient de sex masculin -18 ani

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)RX toracica PA la 10 zile de la internare:

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)Rx toracica PA la 13 zile de la internare

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)Rx toracica PA la 18 zile de la internare

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)EXPLORARI PARACLINICEAspecte CT:a) Zone de condensare pulmonara:- Opacitati dispuse periferic ( ce pot mima un infarct pulmonar)- Focale- Peribronsice- Opacitati difuze interstitiale/alveolare (reprezinta cea mai comuna manifestare la copii)- Leziunile pot fi inconjurate de o opacitate sub forma de halou, cu aspect de sticla mata, ce apare secundar hemoragiei

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)EXPLORARI PARACLINICEAspecte CT:b) Noduli sau mase pseudo-tumorale:- dimensiuni variabile (5mm-10cm), frecvent cu dimensiuni intre 2-4 cm- bine delimitati - pot fi multipli (75% cazuri)- cu absenta zonelor de predilectie- pot avea o distributie peribronhovasculara- pot evolua spre noduli excavati cu pereti subtiri si neregulati (40-50 % cazuri)

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)EXPLORARI PARACLINICEAspecte CT:

c) Afectare interstitiala:-include ingrosarea septului interlobular, benzi parenchimatoase si ingrosarea peretelui bronsic; HRCT poate fi utila pentru definirea mai precisa a leziunilor.d) Bronsiectazii discrete

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)EXPLORARI PARACLINICEAspecte CT:e) Aspect de sticla mata:- frecvent apare ca o consecinta a hemoragiei- poate fi dat de prezenta unor noduli sau a unor zone de condensaref) Atelectazie focala:- datorita stenozei cailor aeriene g) Pahipleurite/ Revarsate pleurale/ Adenopatii - pot fi prezente dar nu sunt asociate de prima intentie cu Granulomatoza Wegener.

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)CT-torace initial(1): - acelasi pacient de sex masculin,18 ani

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)CT-torace initial(2): - acelasi pacient de sex masculin,18 ani

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)CT-torace initial(3): - acelasi pacient de sex masculin,18 ani

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)CT-torace in evolutie(1): - acelasi pacient de sex masculin,18 ani

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)CT-torace in evolutie(2): - acelasi pacient de sex masculin,18 ani

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)CT-torace in evolutie(3): - acelasi pacient de sex masculin,18 ani

Granulomatoza cu poliangeit (Granulomatoza Wegener)EXPLORARI PARACLINICE

IRM:- utila pentru evidentierea leziunilor miocardice si de la nivelul SNC.

Ultrasonocardiografia:- evidentiaza modificarile de kinetica mioc