glomus tumori

GLOMUS TUMORI

Marko Dinčić 18/08

PARAGANGLIOMI

• FEOHROMOCITOM • GLOMUS TUMORI

PARAGANGLIJA

• skupine neuroendokrinih tzv. paraganglijskih ćelija u kojima se u manjoj ili većoj koncetraciji sintetišu kateholamini

• u blizini simpatičkih ganglija

PARAGANGLIJA 2

• Vode poreklo od ćelija neuralnih kresti

PARAGANGLIJA 3• Hromafinske (simpatičke) paraganglije-kateholamine Sržnadbubrežne žlezde

Aorta • Nehromafinske (parasimpatičke) paraganglije-hemoreceptori 85% abdomen12% toraks5% glava i vrat

FEOHROMOCITOM(90%)

Intraadrenalni

Ekstraadrenalni

GLOMUS TUMORI 10%21 % tumori abdomena9.5% tumori toraksa 69 % glave i vrata

GLOMUSI GLAVE I VRATA

Glomus tympanicumGlomus jugulareGlomus vagale

Glomus caroticus

PODELA

• Benigni 90 %• Maligni 10 % (1.gl.vagale)• Metastaziranje:• -direktno

-limfogeno -hematogeno

EPIDEMIOLOGIJA

• Incidenca 0,03 % (0,01 % na godišnjem nivou) • 40-60 god.

• Žene : muškarci = 3 : 1

• novorodjenčad

ETIOPATOGENEZA• Detektovano 4 gena čije mutacije dovode do pojave

glomus tumora (AD roditelj zavisno nasledjivanje)RET proto-onkogen VHL gen NF 1 SDH gen

Hromozom 11 . Hromozom 3. Hromozom 17. Hromozom 1.

MEN 1 von-Hipel Lindau Neurofibromatoza 1 sporadičan sindrom g.t.

ETIOPATOGENEZA 2• hronična hipoksija

p O2

stimulacijaproliferacija

Maligna alteracija

PATOHISTOLOGIJA 3 tipa ćelija:• glavne (Zellballen)• sustentakularne

(podržavajuće)• mišićne ćelije• 40x veći krvotok

nego u srčani mišić

! Sporo rastući tumori -10 god. za udvostručenje KLINIČKI”NEMI”

IMUNOHISTOHEMIJA• Glavne ćelije : sinatofizin

• Sustentakularne SD-100

hromogranin neuron specifična enolaza

Glomus caroticus i glomus vagaleKlinička slika

• tumefakt u bočnom delu vrata• bezbolan,spororastući • + Fontainov znak • deficit kranijalnih nerava IX,X,XI,XII• Hornerov sindrom

Glomus caroticus i glomus vagale2

• disfagija• dizartija• disfonija • hemiatrofija i hemipareza

jezika• ptoza,mijoza,enoftalmus

Glomus jugulotimpanicusklinička slika

• gluvoća• pulsativni tinitus najčešće jednostrano• vertigo• bol u uhu • otoragija

Glomus jugulotimpanicus 2klinička slika

• disfagija• dizartija• disfonija • hemiatrofija i hemipareza

jezika• ptoza,mijoza,enoftalmus• Znaci intrakranijalne

hipertenzije• Ataksija


• Otoskopija

• Audiogram-konduktivna pa mešovita


Kateholamini

• znojenje• bledilo• mučnina• hipertenzija• tahikardija• dijareja

Dijagnoza

• Kolor dopler vrata-samo za glomus tumore vrata• RTG –proširenje foramen jugulare • CT bez i sa kontrastom• NMR bez i sa kontrastom• Angiografija • Scintigrafija-18-F-fluorohidroksifenilalanin• Skrining za kateholamine• Genetičko testiranje

Kolor dopler

!!! Ne isključuje dijagnozu

CT temporalne kosti

CT sa kontrastom 3D koronarni sagitalni

Angiografija

DDg.2

Glomus jugulare Jugularni švanom

Lečenje

• veličine tumora• lokalizacije• starost i opšte stanje pacijenta• deficita kranijalnih nerava

Lečenje 2

• Observacija-”čekaj i skeniraj”• Kompletna hiruška resekcija• Radioterapija • Endovaskularna embolizacija

Hiruška resekcija

• stopa izlečenja 89-100%• postoperativna disfunkcija kranijalnih nerava• vaskularne komplikacije• recidivi

Radioterapija

• 45-56 Gy (manje od 40 Gy veoma neuspešno)• prednosti:ukoliko postoji rizik za oštećenje

kranijalnih nerava,loše zdravstveno stanje pacijenta,odbija hirušku intervenciju,multipli glomus tumori

• komplikacije: osteomijelitis temporalne kosti,nekroza hipofize,hronični otitis,hronična stenoza spoljašnjeg slušnog kanala

Preoperativna emobilizacija

• polivinil-alkohol• 2-4 dana pre operacije • prednost :smanji gubitak krvi u operativnoj

regiji • komplikacije: groznica,lokalni

bol,hematom,nekroza kože,deficit kranijalnih nerava

Adrenergička blokada

• alfa blokatori • beta blokatori • sprečavanje intraoperativne hipertenzije

Prognoza

Zavisi :• benigni ili maligni• tumor na jednom mestu ili se proširio• aktivan ili ne • da li postoje recidivi ili ne

glomus tumori

Documents