glomerulonefritis membranosa membranous glomerulonephritis nefropatia membranosa

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GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA NEFROLOGA J. J. F. G. 4-5 pm

Es la glomerulonefritis que con ms frecuencia causa sndrome nefrtico en el adulto.

Se conoce como glomerulonefritis epimembranosa debido a que los complejos se forman en la vertiente subepitelial de la membrana basal glomerular.GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

CLASIFICACIN HISTOLGICA

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

EN FUNCIN DE LA EDAD

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

ETIOPATOGENIAFormacin in situ de complejos Ag-Ac, por presencia de un Ag en la MBG.

PRIMARIASECUNDARIA70 - 80 % *Enfermedad autoinmunitaria*Presencia de un Ac dirigido contra el receptor de la fosfolipasa A2 (PLA2R)*Ag podocitario subepitelial del podocito

*El Ag puede ser un componente de la MBG modificado por frmacos o virus*Ag extrarrenales plantados en el glomrulo*Patologas tumorales o infecciones

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

CAUSAS

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Aunque se describen mltiples asociaciones por ejemplo: Tx con captopril, D - penicilamina, tiroiditis de Hashimoto, diabetes mellitus.

LA FORMA MS FRECUENTE ES LA PRIMARIA.ETIOPATOGENIAGLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

ETIOPATOGENIAGLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSAPRIMARIASECUNDARIA

Vertiente subepitelial de la MBG

Ag - Ac

Inmunocomplejo in situ

Formacin de MBG

Por clulas epiteliales

Spikes

Alteracin de la barrera de permeabilidad

PROTEINURIA en rango nefrtico

En el modelo experimental en ratas o NEFRITIS DE HEYMANN (1959) el antigeno diana responsable de los inmunodepsitos es la MEGALINA, pero esta proteina NO se expresa en los podocitos humanos

Patognesis (II)

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

ANATOMA PATOLGICA

*Inmunocomplejos in situ en la vertiente subepitelial de la MBG *Alteracin de las clulas epiteliales,*Englobarlos completamente engrosando MBGGLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Engrosamiento uniforme y difuso de la pared de los capilares glomerulares. Por presencia de depsitos de complejos inmunes a lo largo de la pared capilar.

PUAS Prolongaciones de la membrana basal que tratan de englobar los depsitos inmunesGLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSAANATOMA PATOLGICA

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Fase I: depsitos subepiteliales electrodensos pequeos. Corresponden a los inmunocomplejos formados in situ en el lado subepitelial de la MBG.

Fase II: es caracterstico la presencia de spikes que corresponde a material tipo MBG que se deposita entre los inmunocomplejos.

Fase III: durante esta fase los depsitos estn prcticamente englobados por este material.

Fase IV: notable engrosamiento de la MBG, con reas de rarefaccin y prdida de densidad de los depsitos.GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSAANATOMA PATOLGICA

Depsitos electr-densos distribuidos homogneamente por la vertiente subepitelial de todos los glomrulos.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

DIFERENCIAS DE GNM PRIMARIAS Y SECUNDARIASGLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

CUADRO CLINICOEn el resto de los casos (20%) se detecta proteinuria no nefrtica y el diagnstico puede retrasarse considerablemente por la ausencia de sntomas.

CLINICA Y DIAGNSTICOGLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSAIncidencia: 30 50 aosHombres: 2:1Forma de presentacin del Sx Nefrtico: comienzo insidiosoResto: proteinuria asintomticaAcompaada de: hematuria o no30 %: se asocia a insuficiencia renalEs frecuente: trombosis de la vena renal (TVR)

Obligado hacer BIOPSIA renal debido a que el Sx Nefrtico en el adulto puede deberse a otras etiologas.Investigar la presencia de neoplasias o infecciones asociadas.

ES LA CAUSA MS FRECUENTE DE SX NEFRTICO EN EL ADULTO (30 40 % DE LOS CASOS).

SINTOMAS Y SIGNOS

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

ETIOLOGIA DEL SX NEFROTICO

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

DIAGNSTICO

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

SEDIMENTO URINARIO:

-Leucocitos-CilindrosLeucocitarios-Eosinfilos-Hematuria con semilunas

DIAGNSTICO

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

SOSPECHA ETIOLGICA

DEL

SNDROME NEFRTICO

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

TRATAMIENTO

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

TX DE LOS CASOS CON PERSISTENCIA DEL Sx NEFRTICO Y SIN DETERIORO DE FUNCIN RENALCorticosteroides + agentes alquilantes (ciclofosfamida o clorambucil)

Trimetroprin-sulfametoxazol para prevenir infeccin por Pneumocystiis o bifosfonatos en px con riesgo de osteoporosis son necesarias.Anticalcineurnicos: remisin completa o parcial en ms del 70-80% de casos.Ciclosporina: 3.5 a 5.5 mg/kg/d, + esteroides.Tacrolimus: 0.05-0.075 mg/kg/d y NO necesita esteroides.12-18 meses y la suspensin debe ser gradual.

Efecto inmunosupresor + efecto antiproteinrico directo sobre la estructura del podocito a travs de su interaccin con la sinaptopodina.RECAIDAS EN 50% DESPUES DE LA SUSPENSIN

PAUTA DE PONTICELLI

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

EN CONCLUSIN:LOS CORTICOIDES NO EJERCEN UN EFECTO IMPORTANTE EN LA HISTORIA NATURAL DE LA GNM PRIMARIA.

LAS VENTAJAS DE LOS FRMACOS CITOTXICOS A LARGO PLAZO NO ESTN CLARAMENTE ESTABLECIDAS.

EL PAPEL DEL MICOFENOLATO MOFETIL Y EL EMPLEO DE INMUNOGLOBULINAS ENDOVENOSAS MERECEN UNA OBSERVACIN MS PROLONGADA.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

GNM Y TRASPLANTE RENAL

La recurrencia de la GNM en el trasplante es infrecuenteIncidencias entre 3 y 7%Aparece despus de los 10 meses Se manifiesta: aparicin de proteinuria nefrtica, pudiendo evolucionar a la insuficiencia renal terminal durante los primeros cinco aos. Hay mayor riesgo de recurrencia con donante vivo.

La GNM se desarrollade novoen el injerto, Causas ms comunes (30%) de sndrome nefrtico, post-trasplante, y slo precedida por la glomerulopata del trasplante. Patogenia desconocida, pese a que en algunos casos Se asocia a infeccin por el virus de la hepatitis C.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSAGNM RECURRENTEGNM DE NOVO

PRONSTICO: Reserva - malo

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSATX Y MANEJO CORRECTO

BIBLIOGRAFA:

HERNANDO AVENDAO L. NEFROLOGA CLNICA. 2 EDICIN. Praga Terente M. Nefropata membranosa. In: Lorenzo-Sellars V, Lpez-Gmez JM, editors. Nefrologa al da. 2 ed. Barcelona(Spain): Sociedad Espaola de Nefrologa/Plusmedical; 21/12/2013.KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int 2012.Couser WG. Membranous nephropathy. En: Johnson RJ, Feehally J. Comprehensive Clinical Nephrology. Mosby, Harcourt Publishers, 2000:24.1-24.1.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA