GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERA

TIVA

DEFINICIÓN

Hipercelularidad glomerular, Aumento de

matriz mesangial

Engrosamiento de las paredes de capilares glomerulares por depósitos inmunes QqQ

Duplicación de la membrana

basal glomerular

ETIOLOGIA

CLASIFICACIÓN

Habib: Utiliza el termino para definir a un grupo de pacientes con glomerulopatia crónica.

1963: Segunda nefritis crónica, inicialmente llamada enfermedad por depósitos densos (Berger and Galle) se clasifica como una variante de la glomerulonefritis membranoprolifertativa: Tipo II, en la que los depósitos se encuentran intramembranosos y mesangiales.

El tipo más común, asociado a depósitos subendoteliales se designó como tipo I

1965: Se asocia con hipocomplementemia.

1970´s: Burkholder define un tercer grupo con abundantes depósitos subepiteliales, menos abundantes que en los otros subgrupos.

RE-CLASIFICACIÓN

GMNP I

Ig (M/G)

C3/C4

GMNP II

C3 aislados

GMNP IIIIgG/

complemento

C3 Aislado

80´SLESIONES Ig-NEGATIVAS,

INICIALMENTE DENOMINADA

S IDIOPATICAS

CON DEPOSITOS

DE C3 AISLADOS

POSTERIORMENTE

ASUMEN EL NOMBRE DE

GMN C3

Vía Clásica: (Ag-Ac) deposito de inmunocomplejos y antígenos en mesangioy en paredes de capilares glomerulares.

C3 aislada implica activación de vía alternativa del complemento y deposito de factores en los tejidos.

FISIOPATOGENIA

Proteinas reguladoras del complemento promueven una continua activación de la vía alterna.

AUTOANTICUERPOS ADQUIRIDOS: Factor Nefrítico C3 que estabiliza la Convertasa C3 y previene la acción inhibitoria del factor regulador de complemento H 11

Anormalidad en la región CFH/CFHR del cromosoma 1q31-32

GMNMP I

GMNPMP 1

GMNPMP 1

GMNPMP II

GMNPMP II

CUADRO CLÍNICO

EVOLUCIÓN

50% Pérdida de función renal en 10 años. 90% pierde función renal en 20 años.

Progresión más lenta en niños que en adultos.

TRATAMIENTO

USO DE ESTEROIDES

ANTICUERPOS MONOCLONALES: ECULIZUMAB (Inhibidor específico del complejo terminal de complemento (C5b-9)

RECURRENCIA EN TRANSPLANTE

Tasa de recurrencia entre 27 y 65%.

Enfermedad por depósitos densos: 41%.

Niveles de complemento: marcador precoz de GNMP recurrente.