GlomerulonefritesGlomerulonefritesPrimáriasPrimárias

Glomerulonefrite proliferativa difusa agudaGlomerulonefrite proliferativa difusa agudaPós-estreptocócicaPós-estreptocócicaGl rapidamente progressiva (crescêntica)Gl rapidamente progressiva (crescêntica)

Glomerulopatia membranosaGlomerulopatia membranosaDoença de lesão mínimaDoença de lesão mínima

Glomerulosclerose segmentar e focalGlomerulosclerose segmentar e focalGl membranoproliferativaGl membranoproliferativa

Nefropatia por IgANefropatia por IgAGl proliferativa focalGl proliferativa focalGl crónicaGl crónica

GlomerulonefritesGlomerulonefritesSecundáriasSecundárias

LESLESDiabetesDiabetesAmiloidoseAmiloidoseSínd. de GoodpastureSínd. de GoodpasturePoliartrite nodosaPoliartrite nodosaGranulomatose de WegenerGranulomatose de WegenerPúrpura de Henoch-ScholeinPúrpura de Henoch-ScholeinEndocardite bacterianaEndocardite bacteriana

HereditáriasHereditáriasSíndrome de AlportSíndrome de AlportDoença das membranas finasDoença das membranas finasDoença de FabryDoença de Fabry

GlomerulonefritesGlomerulonefrites

Síndromes GlomerularesSíndromes Glomerulares Nefrite aguda, proteinúria, IRANefrite aguda, proteinúria, IRA

Glomerulonefrite rapidamente progressivaGlomerulonefrite rapidamente progressiva S. Nefrótico ( Proteinúria>3,5 g, S. Nefrótico ( Proteinúria>3,5 g,

Hipoalbuminémia, Hiperlipidémia, lipidúria)Hipoalbuminémia, Hiperlipidémia, lipidúria) S. Nefrítico ( Hematúria, Azotémia, S. Nefrítico ( Hematúria, Azotémia,

Oligúria, Edema, HTA, Proteinúria)Oligúria, Edema, HTA, Proteinúria) Insuficiência Renal CrónicaInsuficiência Renal Crónica Hematúria ou Proteinúria assintomática.Hematúria ou Proteinúria assintomática.

GlomerulonefritesGlomerulonefritesLesões GlomerularesLesões Glomerulares

Difusa – Todos glomérulosDifusa – Todos glomérulosFocal – Alguns glomérulosFocal – Alguns glomérulosGlobal – Todo o gloméruloGlobal – Todo o gloméruloSegmentar – Parte do gloméruloSegmentar – Parte do gloméruloMesangial – Afectam o mesângioMesangial – Afectam o mesângioHipercelularidadeHipercelularidade

EndocapilarEndocapilarExtracapilar/crescente epitelial – 2 ou + camadas de Extracapilar/crescente epitelial – 2 ou + camadas de

células entre o epitélio visceral e parietal da cápsula de células entre o epitélio visceral e parietal da cápsula de Bowman.Bowman.

Mesangial - + de 3 cél mesangiais por área mesangialMesangial - + de 3 cél mesangiais por área mesangialEsclerose – Depósito de material PAS + e Prata + na matriz Esclerose – Depósito de material PAS + e Prata + na matriz extracelularextracelularEsclerose nodular – Depósitos nodulares mesangiais PAS +Esclerose nodular – Depósitos nodulares mesangiais PAS +

GlomerulonefritesGlomerulonefritesMecanismos da Lesão GlomerularMecanismos da Lesão Glomerular

Mediada por AcsMediada por AcsDeposição in situ de imunocomplexosDeposição in situ de imunocomplexosAgs intrínsecosAgs intrínsecosAcs anti-MBG (difuso e linear)Acs anti-MBG (difuso e linear)Nefrite de Heymann (granular e não difuso nas células viscerais) – Nefrite de Heymann (granular e não difuso nas células viscerais) – Glomerulonefrite MembranosaGlomerulonefrite MembranosaAgs mesangiaisAgs mesangiaisAgs implantados – padrão granularAgs implantados – padrão granularExógenos (Agentes infecciosos, fármacos)Exógenos (Agentes infecciosos, fármacos)Endógenos (DNA, Igs, IgA, Imunocomplexos)Endógenos (DNA, Igs, IgA, Imunocomplexos)Deposição de Imunocomplexos circulantesDeposição de Imunocomplexos circulantes – padrão granular subendotelial ou – padrão granular subendotelial ou subepitelialsubepitelialAgs endógenosAgs endógenosAgs exógenosAgs exógenosAcs citotóxicos – anti cél glomerularesAcs citotóxicos – anti cél glomerularescél endoteliais – tromboscél endoteliais – tromboscél mesangiais – mesangiólisecél mesangiais – mesangiólisecél epiteliais viscerais - proteinúriacél epiteliais viscerais - proteinúria

GlomerulonefritesGlomerulonefritesMecanismos da Lesão GlomerularMecanismos da Lesão Glomerular

Mediada por CélulasMediada por CélulasLinfócitos T e macrófagosLinfócitos T e macrófagosEx: Glomerulonefrite crescênticaEx: Glomerulonefrite crescêntica

Mediada pela via alternativa do complementoMediada pela via alternativa do complementoEx: Glomerulonefrite membranoproliferativa tipo IIEx: Glomerulonefrite membranoproliferativa tipo II

Mediadores da Lesão GlomerularMediadores da Lesão GlomerularCélulasCélulas

Neutrófilos, macrófagos, linfócitosT, plaquetas, cél mesangiaisNeutrófilos, macrófagos, linfócitosT, plaquetas, cél mesangiaisNão celularesNão celulares

C5b-C9 – quimiotaxia e proteinúriaC5b-C9 – quimiotaxia e proteinúriaEicosanóides, óxido nítrico e endotelina – alt hemodinâmicasEicosanóides, óxido nítrico e endotelina – alt hemodinâmicasCitocinas ( IL 1)Citocinas ( IL 1)Factor de crescimento derivado das plaquetas – proliferação das células Factor de crescimento derivado das plaquetas – proliferação das células

mesangiaismesangiaisTGF-B – glomeruloscleroseTGF-B – glomeruloscleroseFibrina Fibrina Fibrinogénio – Proliferação celularFibrinogénio – Proliferação celular

GlomerulonefritesGlomerulonefrites

Glomerulonefrites agudasGlomerulonefrites agudas

Síndrome nefríticoSíndrome nefrítico

Glomerulonefrite proliferativa agudaGlomerulonefrite proliferativa aguda

Pós-infecciosa/pós-estreptocócicaPós-infecciosa/pós-estreptocócica

GlomerulonefritesGlomerulonefritesGlomerulonefrite Proliferativa Aguda Pós-estreptocócicaGlomerulonefrite Proliferativa Aguda Pós-estreptocócica

1 a 4 semanas após infecção faríngea ou cutânea1 a 4 semanas após infecção faríngea ou cutânea

Mais frequente em criançasMais frequente em criançasMO:MO: Gl aumentados e hipercelulares (neutrófilos, monócitos, proliferação de cél Gl aumentados e hipercelulares (neutrófilos, monócitos, proliferação de cél endoteliais, mesangiais e epiteliais)endoteliais, mesangiais e epiteliais)

DifusaDifusaEntumescimento de cél endoteliais – obliteração de capilaresEntumescimento de cél endoteliais – obliteração de capilaresFibrina nos capilaresFibrina nos capilaresEdema e inflamação intersticialEdema e inflamação intersticialCilindros hemáticosCilindros hemáticos

Imunofluorescência:Imunofluorescência: Depósitos granulares de IgG, IgM e C3 no mesângio e Depósitos granulares de IgG, IgM e C3 no mesângio e Membrana BasalMembrana BasalME:ME: Depósitos electrodensos no lado epitelial da MB + tumefacção de células Depósitos electrodensos no lado epitelial da MB + tumefacção de células endoteliais e mesangiaisendoteliais e mesangiaisBom prognóstico – recuperação em 95% das crianças Bom prognóstico – recuperação em 95% das crianças

e 60% dos adultose 60% dos adultos

GlomerulonefritesGlomerulonefritesGlomerulonefrite Aguda Não-estreptocócicaGlomerulonefrite Aguda Não-estreptocócica

Associação a infecções:Associação a infecções:

bacterianas (endocardite estreptocócica, bacterianas (endocardite estreptocócica, pneumonia por pneumococo, meningococo)pneumonia por pneumococo, meningococo)

virusais (Hep B, Hep C, Parotidite, HIV, virusais (Hep B, Hep C, Parotidite, HIV, Varicela)Varicela)

parasitárias (malária, toxoplasmose)parasitárias (malária, toxoplasmose)

Depósitos granulares e elevações subepiteliais Depósitos granulares e elevações subepiteliais característicos da nefrite por imunocomplexos.característicos da nefrite por imunocomplexos.

GlomerulonefritesGlomerulonefritesGlomerulonefrite Rapidamente Progressiva / Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva /

CrescênticaCrescêntica

IR rapidamente progressivaIR rapidamente progressiva

2 tipos:2 tipos: GNRP tipo 1 (d anti-MB)GNRP tipo 1 (d anti-MB)Idiopática, S. Goodpasture(hemorragia Idiopática, S. Goodpasture(hemorragia

pulmonar + IR)pulmonar + IR)GNRP tipo 2 (mediada por imunocomplexos)GNRP tipo 2 (mediada por imunocomplexos)

Idiopática, Pós-infecciosa, LES, Púrpura de Idiopática, Pós-infecciosa, LES, Púrpura de Henoch-ShonleinHenoch-Shonlein

GNRP tipo 3 (pauci-imune = ausência de Acs anti-MB ou GNRP tipo 3 (pauci-imune = ausência de Acs anti-MB ou Imunocomplexos) (associada a ANCA – Acs Anti-Neutrófilos)Imunocomplexos) (associada a ANCA – Acs Anti-Neutrófilos)

Idiopática, Granulomatose de Wegener, Poliarterite Idiopática, Granulomatose de Wegener, Poliarterite nodosa)nodosa)

GlomerulonefritesGlomerulonefritesGlomerulonefrites Rapidamente Progressivas / Glomerulonefrites Rapidamente Progressivas /

CrescênticaCrescênticaMacroscopia:Macroscopia: Rins aumentados de volume, petéquias Rins aumentados de volume, petéquiasMO:MO: Necrose focal de GlomérulosNecrose focal de Glomérulos

Proliferação endotelial focal ou difusaProliferação endotelial focal ou difusaProliferação mesangialProliferação mesangialCrescentes (cél parietais, linf, neut, monocitos + fibrina)Crescentes (cél parietais, linf, neut, monocitos + fibrina)

ME:ME: roturas da MB roturas da MBImunofluorescência:Imunofluorescência: Pós-infecciosos – Depósitos granularesPós-infecciosos – Depósitos granulares

Goodpasture – Depósitos linearesGoodpasture – Depósitos linearesIdiopáticos – Dep granulares, lineares Idiopáticos – Dep granulares, lineares

ou pauci-imunesou pauci-imunes

GlomerulonefritesGlomerulonefritesCausas de Síndroma NefróticaCausas de Síndroma Nefrótica

Doença Glomerular PrimáriaDoença Glomerular Primária

Glomerulonefrite membranosaGlomerulonefrite membranosaD de Lesão MínimaD de Lesão MínimaGlomerulosclerose focal e segmentarGlomerulosclerose focal e segmentarGN membranoproliferativaGN membranoproliferativaNefropatia por IgANefropatia por IgA

Doenças SistémicasDoenças SistémicasDiabetesDiabetesAmiloidoseAmiloidoseLESLESInfecçõesInfecçõesDoença Maligna (carcinoma, melanoma)Doença Maligna (carcinoma, melanoma)Drogas (ouro, penicilamina, heroína)Drogas (ouro, penicilamina, heroína)

GlomerulonefritesGlomerulonefritesGlomerulonefrite MembranosaGlomerulonefrite Membranosa

Causa + comum de S nefrótica do adultoCausa + comum de S nefrótica do adulto

Idiopatica/secundária (fármacos, tumores, LES, Idiopatica/secundária (fármacos, tumores, LES, infecções, diabetes)infecções, diabetes)MO:MO: GN normal ou com espessamento difuso da GN normal ou com espessamento difuso da parede dos capilares glomerularesparede dos capilares glomerularesME:ME: Depósitos electro-densos e irregulares entre a Depósitos electro-densos e irregulares entre a MB e as células epiteliais tipo espículas (bem visíveis MB e as células epiteliais tipo espículas (bem visíveis pela Prata) de material MBGpela Prata) de material MBGImunofluorescência:Imunofluorescência: Depósitos granulares de Depósitos granulares de imunoglobulinas e complementoimunoglobulinas e complementoCom a evolução da doença – esclerose do mesângioCom a evolução da doença – esclerose do mesângio

GlomerulonefritesGlomerulonefritesDoença de Lesão MínimaDoença de Lesão Mínima

Causa + freq de S Nefrótico na criançaCausa + freq de S Nefrótico na criançaCrianças 2 a 6 anosCrianças 2 a 6 anosProteinúria selectiva (albumina)Proteinúria selectiva (albumina)Prognóstico excelente – resposta a corticoesteroidesPrognóstico excelente – resposta a corticoesteroides

MO:MO: normal normalME:ME: MB normal, apagamento uniformemente MB normal, apagamento uniformemente difuso dos processos podais, células dos tubulos difuso dos processos podais, células dos tubulos proximais com abundantes lipídos proximais com abundantes lipídos Imunofluorescência:Imunofluorescência: Sem depósitos Sem depósitosNos adultos pode estar associada a Linfoma Hodgkin, Nos adultos pode estar associada a Linfoma Hodgkin, outros linfomas, leucemias e AINE. outros linfomas, leucemias e AINE.

GlomerulonefritesGlomerulonefritesGlomerulosclerose Segmentar e FocalGlomerulosclerose Segmentar e Focal

10 e 15% do Síndroma Nefrótico da criança e adulto10 e 15% do Síndroma Nefrótico da criança e adulto

Primária/Secundária (HIV, Heroína, Anemia falciforme, obesidade Primária/Secundária (HIV, Heroína, Anemia falciforme, obesidade mórbida, nefropatia IgA, estádios avançados de nefropatia de refluxo)mórbida, nefropatia IgA, estádios avançados de nefropatia de refluxo)Resposta aos corticoesteróides variávelResposta aos corticoesteróides variávelPrognóstico melhor em criançasPrognóstico melhor em crianças20% evolui para IR em 2 anos20% evolui para IR em 2 anosRecidiva no enxerto em 20 a 50%Recidiva no enxerto em 20 a 50%MO:MO: Focal e segmentar/Inicialmente - Glomérulos justamedulares: Focal e segmentar/Inicialmente - Glomérulos justamedulares: esclerose e hialinose (massas hialinas)/vacuolos lipidos e células esclerose e hialinose (massas hialinas)/vacuolos lipidos e células espumosas na áres esclerótica. Espessamento hialino das arteríolas espumosas na áres esclerótica. Espessamento hialino das arteríolas aferentes.aferentes.ME:ME: Perda difusa dos pedicelos /desprendimento de células epiteliais Perda difusa dos pedicelos /desprendimento de células epiteliais com desnudação da MBcom desnudação da MBImunofluorescência:Imunofluorescência: IgM e C3 nas massas hialinas IgM e C3 nas massas hialinas

GlomerulonefritesGlomerulonefritesGlomerulonefrite MembranoproliferativaGlomerulonefrite Membranoproliferativa

5 e 10% do Sindroma Nefrótico em crianças e adultos5 e 10% do Sindroma Nefrótico em crianças e adultos

Primária (tipo I e II)/Secundária (LES, Hep B e C, HIV, Abcessos Primária (tipo I e II)/Secundária (LES, Hep B e C, HIV, Abcessos crónicos, crónicos, 1 anti-tripsina, linfomas e leucemias e 1 anti-tripsina, linfomas e leucemias e de de complemento)complemento)MO:MO: Glomerulos grandes e hipercelulares(proliferação de cél do Glomerulos grandes e hipercelulares(proliferação de cél do mesângio), infiltração por leucócitos, pode ter crescentes. Aspecto mesângio), infiltração por leucócitos, pode ter crescentes. Aspecto lobular do glomerulo. Espessamento da MBG mais evidentes na lobular do glomerulo. Espessamento da MBG mais evidentes na periferia do glomerulo, Aspecto em duplo contorno da parede dos periferia do glomerulo, Aspecto em duplo contorno da parede dos capilares(prata/pas)capilares(prata/pas)ME:ME: Tipo ITipo I – depósitos densos subendoteliais – depósitos densos subendoteliais //TipoII TipoII – depósitos – depósitos densos na MB (doença dos depósitos densos)densos na MB (doença dos depósitos densos)Imunofluorescência:Imunofluorescência: Tipo ITipo I – depósitos de C3, IgG ou C1q e C4 – depósitos de C3, IgG ou C1q e C4

Tipo IITipo II – depósitos de C3 (anéis mesangiais) – depósitos de C3 (anéis mesangiais)50% evoluem para IRC/Recidiva no enxerto em 90%.50% evoluem para IRC/Recidiva no enxerto em 90%.

GlomerulonefritesGlomerulonefritesNefropatia por IgA (Doença de Berger)Nefropatia por IgA (Doença de Berger)

Glomerulonefrite + comumGlomerulonefrite + comumCrainças/adultos jovensCrainças/adultos jovensHematúria recidivante/proteinúria leve/síndroma neurótico Hematúria recidivante/proteinúria leve/síndroma neurótico MO:MO: Glomerulos normais/Glomerulonefrite Glomerulos normais/Glomerulonefrite mesangioproliferativa/Glomerulonefrite proliferativa mesangioproliferativa/Glomerulonefrite proliferativa focal/glomerulonefrite crescêntica(rara)focal/glomerulonefrite crescêntica(rara)ME:ME: Depósitos densos no mesângio Depósitos densos no mesângioImunofluorescência:Imunofluorescência: Depósitos de IgA mesangiais, depósitos de Depósitos de IgA mesangiais, depósitos de IgG, IgMIgG, IgMEvolução lenta para IRC em 25 a 50% sobretudo se: idade Evolução lenta para IRC em 25 a 50% sobretudo se: idade avançada, proteinúria maciça, HTA, glomerulosclerose extensa)avançada, proteinúria maciça, HTA, glomerulosclerose extensa)Recidiva em 20 a 60% dos enxertos.Recidiva em 20 a 60% dos enxertos.

GlomerulonefritesGlomerulonefritesGlomerulonefrite Proliferativa e Necrosante Glomerulonefrite Proliferativa e Necrosante

Focal (Glomerulonefrite Focal)Focal (Glomerulonefrite Focal)

Ocorre em: Ocorre em: Doenças sistémicas (LES, Doenças sistémicas (LES, poliarterite nodosa, Síndrome de poliarterite nodosa, Síndrome de Goodpasture, Granulomatose de Wegener, Goodpasture, Granulomatose de Wegener, endocardite bacteriana)endocardite bacteriana)

Nefropatia de IgANefropatia de IgA

PrimáriaPrimária

MO:MO: proliferação segmentar / necrose proliferação segmentar / necrose segmentar com neutrófilossegmentar com neutrófilos

GlomerulonefritesGlomerulonefritesNefrites HereditáriasNefrites Hereditárias

Síndroma de AlportSíndroma de Alport (surdez, cataratas, luxação do (surdez, cataratas, luxação do cristalino, distrofia da córnea, nefrite)cristalino, distrofia da córnea, nefrite)

MO:MO: normal/aumento da matriz mesangial normal/aumento da matriz mesangial /Glomeruloscleros segmentar e focal./Glomeruloscleros segmentar e focal.

Hematúria com cilindros hemáticosHematúria com cilindros hemáticosIR nos homensIR nos homens

Doença de membrana basal finaDoença de membrana basal finaHematúriaHematúriaMO:MO: Normal NormalME:ME: MB fina – 150-225nm (N=300-400nm) MB fina – 150-225nm (N=300-400nm)Prognóstico excelentePrognóstico excelente

GlomerulonefritesGlomerulonefritesGlomerulonefrite CrónicaGlomerulonefrite Crónica

Estádio terminal de diferentes tipos de Estádio terminal de diferentes tipos de glomerulonefrites (pós-estreptocócica, rapidamente glomerulonefrites (pós-estreptocócica, rapidamente progressiva, membranosa, glomerulosclerose progressiva, membranosa, glomerulosclerose focal, membranoproliferativas, nefropatia de IgA)focal, membranoproliferativas, nefropatia de IgA)Macroscopia:Macroscopia:Rins diminuídos de volume, de Rins diminuídos de volume, de superfície granular.superfície granular.MO:MO: Hialinização dos glomérulos / esclerose Hialinização dos glomérulos / esclerose arteriolar e arterial / atrofia de tubulos / fibrose arteriolar e arterial / atrofia de tubulos / fibrose intersticial / infiltrado linfocítico.intersticial / infiltrado linfocítico.Diálise / transplante.Diálise / transplante.

GlomerulonefritesGlomerulonefrites

Lesões glomerulares associadas a Lesões glomerulares associadas a doenças sistémicasdoenças sistémicas

LESLES

Púrpura de Henoch-ScholeinPúrpura de Henoch-Scholein

Endocardite bacterianaEndocardite bacteriana

Glomerulosclerose diabéticaGlomerulosclerose diabética

AmiloidoseAmiloidose

OutrasOutras

GlomerulonefritesGlomerulonefritesLupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico

Mulheres, envolvimento renal em quase todos os doentesMulheres, envolvimento renal em quase todos os doentes

Classe II – HematúriaClasse II – HematúriaClasse III e IV – Síndroma nefritico/nefróticoClasse III e IV – Síndroma nefritico/nefróticoClasse V – Síndroma nefróticoClasse V – Síndroma nefróticoClasse VI – IRClasse VI – IREvolução: Classe II – estável/evolução lentaEvolução: Classe II – estável/evolução lentaClasses III e IV – Progressiva se há inflamação aguda Classes III e IV – Progressiva se há inflamação aguda activaactivaA transformação de uma classe noutra ocorre em 20 a A transformação de uma classe noutra ocorre em 20 a 30%30%Necrose e crescentes associadas a pior prognóstico.Necrose e crescentes associadas a pior prognóstico.

GlomerulonefritesGlomerulonefritesLupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico

MO:MO: Nefrite lupica Nefrite lupica classe Iclasse I – Normal – Normal

Classe II (Mesangial)Classe II (Mesangial)IIaIIa – Normal com depósitos imunes – Normal com depósitos imunesIIb IIb – Hipercelularidade mesangial– Hipercelularidade mesangial

Classe IIIClasse III – GN proliferativa – GN proliferativa segmentar/necrotizante/esclerosante + depósitos segmentar/necrotizante/esclerosante + depósitos mesangiais e subendoteliaismesangiais e subendoteliais

Classe IVClasse IV – GN proliferativa – GN proliferativa difusa/necrotizante/esclerosante + depósitos mesangiais e difusa/necrotizante/esclerosante + depósitos mesangiais e subendoteliaissubendoteliais

Classe VClasse V – GN membranosa + depósitos mesangiais – GN membranosa + depósitos mesangiais e subendoteliaise subendoteliais

Classe VIClasse VI – GN esclerosante avançada – GN esclerosante avançada

GlomerulonefritesGlomerulonefritesPúrpura de Henoch-SchonleinPúrpura de Henoch-Schonlein

Lesões cutâneas purpúricas nas superfícies Lesões cutâneas purpúricas nas superfícies extensoras do membros e nádegas, manif extensoras do membros e nádegas, manif abdominais (dor, vómitos, hemorragias), artralgias abdominais (dor, vómitos, hemorragias), artralgias não migratórias e alterações renais (33%) com não migratórias e alterações renais (33%) com hematúria, proteinúria ou síndroma nefróticohematúria, proteinúria ou síndroma nefróticoMO:MO: Proliferação mesangial focal/proliferação Proliferação mesangial focal/proliferação difusa/crescentesdifusa/crescentesImunofluorescência:Imunofluorescência: Depósitos de IgA, algumas Depósitos de IgA, algumas vezes de IgG e C3 no mesangiaisvezes de IgG e C3 no mesangiaisCrianças com bom prognóstico/síndroma nefrótico e Crianças com bom prognóstico/síndroma nefrótico e lesões difusas com pior prognóstico / crescentes - IRlesões difusas com pior prognóstico / crescentes - IR

GlomerulonefritesGlomerulonefritesGlomerulosclerose DiabéticaGlomerulosclerose Diabética

A nefropatia diabética constitui uma das principais causas de IRCA nefropatia diabética constitui uma das principais causas de IRC

Microalbuminúria / Proteinúria não nefrótica / Microalbuminúria / Proteinúria não nefrótica / Síndroma nefrótico / IRCSíndroma nefrótico / IRC

MO:MO: Espessamento da MB capilar – Só visível em ME Espessamento da MB capilar – Só visível em MEGlomerulosclerose DifusaGlomerulosclerose Difusa – aumento da matriz mesangial com – aumento da matriz mesangial com

ligeira proliferação mesangial. Depósitos PAS +. Espessamento hialino ligeira proliferação mesangial. Depósitos PAS +. Espessamento hialino das arteríolas. Evolui para Glomerulosclerose Diabética Obliterativa das arteríolas. Evolui para Glomerulosclerose Diabética Obliterativa

Glomerulosclerose NodularGlomerulosclerose Nodular – Nódulos de Kimmelstiel-Wilson – – Nódulos de Kimmelstiel-Wilson – massas hialinas esféricas/ovóides, laminadas, na periferia do glomérulo, massas hialinas esféricas/ovóides, laminadas, na periferia do glomérulo, rodeados por ansas capilares permeáveis. Glomerulosclerose nos rodeados por ansas capilares permeáveis. Glomerulosclerose nos lóbulos e glomérulos sem nódulos. Os nódulos são PAS+ e contêm lóbulos e glomérulos sem nódulos. Os nódulos são PAS+ e contêm lipidos e fibrina.lipidos e fibrina.Nefropatia diabéticaNefropatia diabética – Glomerulosclerose diabética + esclerose arteriolar – Glomerulosclerose diabética + esclerose arteriolar + necrose papilar/pielonefrite.+ necrose papilar/pielonefrite.

GlomerulonefritesGlomerulonefritesAmiloidoseAmiloidose

Depósitos de amiloide mesangiais, Depósitos de amiloide mesangiais, subendoteliais e por vezes subepiteliais.subendoteliais e por vezes subepiteliais.VC +VC +Com o tempo – obliteração completa do Com o tempo – obliteração completa do glomérulogloméruloDepósitos na parede de vasos e no interstícioDepósitos na parede de vasos e no interstícioRim de tamanho normal ou ligeiramente Rim de tamanho normal ou ligeiramente aumentadoaumentadoProteinúria/Síndroma nefrótico/IR Proteinúria/Síndroma nefrótico/IR

Lesões Túbulo-IntersticiaisLesões Túbulo-IntersticiaisNecrose Tubular AgudaNecrose Tubular Aguda

IRAIRA

Causas: hipóxia, tóxicos, hemolise e rabdomioliseCausas: hipóxia, tóxicos, hemolise e rabdomiolise

Rins aumentados e edemaciados, pálidos, córtex pálido/medula Rins aumentados e edemaciados, pálidos, córtex pálido/medula hiperémicahiperémicaMO:MO: necrose do epitélio tubular, infiltrado inflamatório ligeiro necrose do epitélio tubular, infiltrado inflamatório ligeiro (linfócitos e monócitos), desnudação dos tubulos por (linfócitos e monócitos), desnudação dos tubulos por descamação das células, perda da bordadura de escova PAS + descamação das células, perda da bordadura de escova PAS + dos tubulos proximais, cilindros hialinos e granulares nos tubulos dos tubulos proximais, cilindros hialinos e granulares nos tubulos distais e colectores, edema intersticial, regeneração distais e colectores, edema intersticial, regeneração epitelial(ductos dilatados revestidos por cél achatadas e com epitelial(ductos dilatados revestidos por cél achatadas e com núcleos com variação da forma e tamanho e com nucléolos e núcleos com variação da forma e tamanho e com nucléolos e mitoses)mitoses)Causa isquémica – atinge todos os túbulosCausa isquémica – atinge todos os túbulosCausa tóxica – atinge os túbulos distaisCausa tóxica – atinge os túbulos distais

Lesões Túbulo-IntersticiaisLesões Túbulo-IntersticiaisNefrite Túbulo - Intersticial Nefrite Túbulo - Intersticial

Causas: infecções, toxinas, doenças Causas: infecções, toxinas, doenças metabólicas (uratos, nefrocalcinose, metabólicas (uratos, nefrocalcinose, hipocalcémia, oxalatos), obstrução urinária, hipocalcémia, oxalatos), obstrução urinária, mieloma múltiplo, vasculares, imunes mieloma múltiplo, vasculares, imunes (rejeição, S Sjogren)(rejeição, S Sjogren)Aguda/CrónicaAguda/CrónicaAgudaAguda – edema e infiltrado leucocitário – edema e infiltrado leucocitário intersticial e necrose tubular focal.intersticial e necrose tubular focal.CrónicaCrónica – Fibrose, atrofia tubular e infiltrado – Fibrose, atrofia tubular e infiltrado mononuclear.mononuclear.

Lesões Túbulo-IntersticiaisLesões Túbulo-IntersticiaisPielonefrite AgudaPielonefrite Aguda

Inflamação supurativa causada por infecção bacteriana por via Inflamação supurativa causada por infecção bacteriana por via ascendente ou por via hematogénicaascendente ou por via hematogénicaMacro:Macro: áreas amareladas e abcessos áreas amareladas e abcessos

MO:MO: Neutrófilos, abcessos, destruição dos túbulos. Com Neutrófilos, abcessos, destruição dos túbulos. Com a evolução – infiltrado mononuclear, fibrose, atrofia a evolução – infiltrado mononuclear, fibrose, atrofia tubular.tubular.Complicações: Necrose papilar (necrose de coagulação)Complicações: Necrose papilar (necrose de coagulação)

PionefrosePionefrose Abcesso perifrénicoAbcesso perifrénico

Tratamento com ABTratamento com ABBom prognóstico. Bom prognóstico.

Se recidivar - pode evoluir para Pielonefrite Crónica.Se recidivar - pode evoluir para Pielonefrite Crónica.

Lesões Túbulo-IntersticiaisLesões Túbulo-IntersticiaisPielonefrite Crónica Pielonefrite Crónica

Obstrutiva (infecções de repetição)/por refluxoObstrutiva (infecções de repetição)/por refluxo

Macro:Macro: dilatação pielocalicial na obstrutiva/dilatação de alguns cálices na dilatação pielocalicial na obstrutiva/dilatação de alguns cálices na não obstrutiva.não obstrutiva.Cicatrizes corticais em forma de UCicatrizes corticais em forma de UMO:MO: Tubulos atróficos / dilatados e com cilindros coloidais – tiroidização. Tubulos atróficos / dilatados e com cilindros coloidais – tiroidização. Inflamação crónica e fibrose intersticial. Arteriolosclerose e endarterite Inflamação crónica e fibrose intersticial. Arteriolosclerose e endarterite obliterante. Glomérulos normais ou atróficos e hialinizados. Podem exibir obliterante. Glomérulos normais ou atróficos e hialinizados. Podem exibir em estadios avançados glomerulosclerose focal e segmentar.em estadios avançados glomerulosclerose focal e segmentar.

Pielonefrite Crónica XantogranulomatosaPielonefrite Crónica XantogranulomatosaCausas: Infecção por Proteus e obstruçãoCausas: Infecção por Proteus e obstruçãoMacroscopia:Macroscopia: Áreas amarelas extensas Áreas amarelas extensas – – DD com carcinoma de células renaisDD com carcinoma de células renaisMO:MO: Macrófagos espumosos Macrófagos espumosos

Pielonefrite Tuberculosa