ghid1-25neurologie

Download ghid1-25neurologie

Post on 20-Oct-2015

73 views

Category:

Documents

3 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

ghid de diagnostic si tratament in demente

TRANSCRIPT

GHID*) din 16 septembrie 2010

GHID din 16 septembrie 2010de practic medical pentru specialitatea neurologie*) - "Ghid de diagnostic i tratament n demene" - Anexa 1

EMITENT: MINISTERUL SNTII

PUBLICAT N: MONITORUL OFICIAL nr. 723 bis din 29 octombrie 2010

----------

*) Aprobat de Ordinul nr. 1.223 din 16 septembrie 2010, publicat n Monitorul Oficial al Romniei, Partea I, nr. 723 din 29 octombrie 2010.

Acest ghid a fost redactat de ctre un colectiv de specialiti*) din Societatea de Neurologie din Romnia i din Societatea Alzheimer, a fost aprobat n adunarea general a Societii de Neurologie din Romnia n data de 12 mai 2007 i a fost agreat de ctre Asociatia Psihiatric Romn i Societatea de Medicin Legal din Romnia.

--------

*) Colectivul de redactare a ghidului:

Ovidiu Bjenaru*1), Bogdan O. Popescu*1), Ctlina Tudose*2)

---------

*1) - Catedra de Neurologie S.U.U.B., Facultatea de Medicin, U.M.F. "Carol Davila".

*2) - Catedra de Psihiatrie, Facultatea de Medicina, U.M.F. "Carol Davila "

In urma dezbaterilor din Adunarea generala a Societatii de Neurologie din 15 mai 2009, s-au adoptat cu unanimitate de voturi modificrile impuse de actualizarea acestui ghid, care se regsesc n forma prezent.

# Criteriile McKeith pentru diagnosticul demenei cu corpi Lewy au fost modificate fa de varianta publicat iniial a ghidului, n acord cu o variant revizuit mai recent a acestor criterii.

GHID DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N DEMENE

Marea majoritate a demenelor constituie o clas de afeciuni neurodegenerative caracterizate prin alterarea persistent i progresiv a funciilor cognitive, cu evoluie ctre invaliditate i moarte prematur. Din punct de vedere semiologic ns, demena reprezint un sindrom clinic caracterizat printr-o deteriorare cognitiv global, care implic un declin fa de nivelul anterior de funcionare i care asociaz o gama larga de simptome psihice, psihologice si comportamentale. Funciile cognitive afectate n mod obinuit n demene sunt: memoria, capacitatea de invatare, atentia, orientarea, calculul, limbajul, gandirea si judecata. Aceste tulburri ale funciilor cognitive sunt uneori precedate i aproape ntotdeauna nsoite de tulburari ale controlului emoional, modificari ale personalitii, sau simptome psihiatrice (apatie, depresie, tulburri psihotice) i tulburri comportamentale.

Demenele sunt afeciuni frecvente, incidena celor degenerative crescnd cu vrsta, astfel nct peste 65 de ani circa 10% din populaie este afectat.

Din punct de vedere al etiologiei, demenele reprezint un grup heterogen de afeciuni neurologice sau sistemice cu afectare a sistemului nervos central, ns trebuie precizat c formele de departe cele mai ntlnite sunt (1): demena de tip Alzheimer, demena vascular, demena din -sinucleinopatii (demenele cu corpi Lewy i demena asociat bolii Parkinson) i formele mixte (de exemplu boala Alzheimer asociat cu boal cerebro-vascular sau boal Alzheimer asociat cu demen cu corpi Lewy). Celelalte forme de demen (alte boli neurodegenerative care asociaz demen, boli inflamatorii/infecioase, boli metabolice, boli neoplazice) sunt rare, reprezentnd sub 10% din numrul cazurilor de demen. Cu toate acestea, respectarea protocolului de diagnostic i identificarea etiologiei sunt eseniale, ntruct anumite forme de demen (de exemplu din hipotiroidism sau deficitul de tiamin, sau cele care mascheaz afeciuni psihiatrice, cum ar fi tulburari depresive majore, sindroame de dependen fa de substane) sunt reversibile cu un tratament adecvat, ca i alte afeciuni neurologice grave care prezint un un tablou clinic de demen (de exemplu tumori maligne, hidrocefalie intern normotensiv, hematoame cronice intracraniene sau SIDA) care implic tratamente curative sau paleative specifice.

Tabelul 1 prezint cele mai importante afeciuni care se manifest clinic prin demen.

Tabelul 1. Tipuri de demen (clasificare etiologic i evolutiv).

*T*

Demene permanente i Demene permanente Demene parial sau complet

progresive de obicei reversibile

neprogresive

Boala Alzheimer Demena post- Demenele toxice i medicamen-

traumatic toase (alcoolul, monoxid de

carbon, plumb, mercur, mangan,

pesticide, trihexifenidil,

barbiturice, antidepresive

triciclice, litiu, digitala,

cocaina, etc.)

Demena vascular Demena post-anoxicDemenele cauzate de infecii

(multiinfarct, infarct (meningite, encefalite,

strategic, boala tuberculoz, parazitoze,

Binswanger, CADASIL, etc.) neuroborelioza)

Demena asociat bolii Hidrocefalia intern

Parkinson normotensiv

Demena cu corpi Lewy Hematomul subdural

Forme mixte*) Tumorile cerebrale

Boala Huntington Boala Wilson

Demena fronto-temporal Afeciunile metabolice

(insuficien renal cronic,

demena de dializ,

insuficien hepatic,

hipoglicemia cronic)

Boala Hallervorden-Spatz Afeciunile endocrine

(hipotiroidia, sindromul

Cushing)

Paralizia supranuclear Afeciunile autoimune (LES

progresiv cu vasculit asociat)

Scleroza multipl Afeciuni careniale

(sindromul Wernicke-Korsakov,

pelagra, carena de viatmin

B12 i folat)

Complexul SIDA-demen Sindroame paraneoplazice

(encefalita limbic)

Neurosifilisul (Paralizia

generalizat progresiv)

Boala Creutzfeldt-Jakob

*ST*

----------

* Cea mai frecvent form mixt este boala Alzheimer asociat cu boal cerebrovascular, urmat de asocierea boal Alzheimer cu demena cu corpi Lewy

Pentru practica medical curent considerm util i clasificarea de mai jos care se refer la orientarea diagnosticului, funcie de datele clinice i explorrile uzuale obinute la examenul clinic curent la patul bolnavului sau n cabinetul de consultaii (modificat dup 2):

I. Boli n care demena este asociat cu semne clinice i de laborator ale altor afeciuni medicale:

A. Infecia HIV / SIDA

B. Afeciuni endocrine: hipotiroidism, sd. Cushing, hipopituitarism

C. Carene nutriionale: sd. Wernicke-Korsakov, degenerescena combinat subacut (carena de vit. B12), pelagra

D. Meningoencefalite cronice: paralizia generala progresiva, sifilisul meningo-vascular, criptococcoza

E. Degenerescena hepato-lenticular familial (b. Wilson) i dobndit

F. Intoxicaii cronice (inclusiv statusul dup intoxicaie cu CO)

G. Hipoglicemia sau hipoxia prelungit

H. Encefalita limbic paraneoplazic

I. Expunera la metale grele: As, Bi, Au, Mn, Hg

J. Demena dialitic (rara n prezent, datorita evolutiei tehnologiilor de dializ)

II. Boli n care demena este asociat cu alte semne neurologice, dar fr alte afeciuni medicale evidente:

A. Invariabil asociate cu alte semne neurologice:

1. Boala Huntington

2. Scleroza multipl, boala Schilder, adreno-leucodistrofia i alte boli nrudite care afecteaz mielina SNC

3. Lipidozele

4. Epilepsia mioclonic

5. B. Creutzfeldt-Jacob (clasic i noua variant), boala Gerstmann Strausler-Scheinker (demenele mioclonice, prionice)

6. Degenerescena cerebro-cerebeloas

7. Degenerescenele cortico-bazale

8. Demena cu paraplegie spastic

9. Paralizia supranucleara progresiv (PSP)

10. Boala Parkinson

11. Scleroza lateral amiotrofic i complexul Parkinson-SLA-demen

12. Alte boli metabolice ereditare rar

B. Adesea asociate cu alte semne neurologice:

1. Infarcte cerebrale multiple (trombotice si/sau embolice) si b. Binswanger

2. Tumorile (primare/secundare) sau abcesele cerebrale

3. Leziuni dup traumatisme cranio-cerebrale (de regul tipuri de leziuni insoite de diferite forme de sngerare cerebral)

4. Boala difuz cu corpi Lewy

5. Hidrocefaliile comunicante normotensive sau hidrocefaliile obstructive

6. Leucoencefalita multifocal progresiv (LEMP)

7. Boala Marchiafava - Bignami

8. Granulomatozele i vasculitele cerebrale

9. Encefalitele virale

III. Boli n care de obicei demena este singura manifestare evident a unei afeciuni neurologice sau medicale:

A. Boala Alzheimer

B. Unele cazuri de SIDA

C. Demenele fronto-temporale i cele de lob frontal

D. Boli degenerative nespecificate

Ghidul de fa i propune ca obiectiv s standardizeze n Romnia diagnosticul i tratamentul celor mai ntlnite forme de demen (boala Alzheimer, demena vascular i mixt, demena asociat bolii Parkinson, demena cu corpi Lewy, demena fronto-temporal) i se bazeaz pe studii clinice care respect principiile medicinei bazate pe dovezi ct i pe ghidurile Federaiei Europene a Societilor de Neurologie (EFNS) i Academiei Americane de Neurologie (3-5).

Gradele de recomandare a metodelor diagnostice i terapeutice folosite n acest ghid sunt:

- de nivel A (folositor/eficace sau nefolositor/ineficace) - necesit cel puin un studiu de clas I sau dou studii de clas II);

- de nivel B (probabil folositor/eficace sau probabil nefolositor/ineficace)

- necesit cel puin un studiu de clas II sau multe studii convingtoare de clas III;

- de nivel C (posibil folositor/eficace sau posibil nefolositor/ineficace) necesit cel puin dou studii de clas III.

Din punct de vedere metodologic, atunci cnd foarte multe studii au stabilit un grad de recomandare agreat de ctre ghidurile european i american, nu au mai fost citate studiile iniiale ci numai aceste ghiduri. n schimb, dac recomandarea din ghidul de fa se bazeaz pe studii clinice recente care respect principiile medicinei bazate pe dovezi, au fost citate studiile n cauz.

DIAGNOSTICUL DEMENEI I DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL DEMENELOR

Potrivit consensului internaional curent, criteriile diagnosticului de demen (6), indiferent de cauza care o produce, sunt (DSM IV - TR)

1. Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care obligatoriu:

a. Afectarea memoriei (scderea capacitii de a nva informaii noi sau de a evoca informaii nvate anterior)

i

b. Cel puin una dintre urmtoarele:

i. Afazie (tulburare de limbaj)

ii. Apraxie (afectarea abilitii de a executa activiti motorii ntr-o anume secven i care servesc unui scop, n lipsa afectrii funciei motorii)

iii. Agnozie (incapacitatea de a recunoate sau identifica obiecte n lipsa afectrii funciilor senzoriale)

iv. Perturbarea funcionrii excutive (planificare, organizare, secvenializare, abstractizare).

2. Deficitele cognitive menionate mai sus reprezint un declin fa de nivelul anterior de funcionare i cauzeaz, fiecare, afectarea semnificativ a funcionrii sociale sau ocupaionale

3. Deficitele cognitive menionate mai sus nu apar exclusiv n cursul unui episod de delirium.

4. Criterii de diagnostic specifice se adaug pentru stabilirea diferitelor etiologii ale demenei.

5. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu s fie prezent ns uneori poate s nu fie simptomul predominant.

6. Pentru a se putea stabili diagnosticul de demen, deliriumul*) i orice alt tip de tulburare confuzional trebuie exclus prin diagnostic diferenial.

----------

*) Atragem atentia asupra faptului c delirium-ul i demena sunt dou entiti clinice complet diferite, care nu trebuie confundate, dar care pot fi adesea i asociate.

ntruct este important s se fac diagnosticul diferenial al demenei i de a ncadra tulburrile cognitive n categoriile diagnostice corespunztoare, dei nu este obiectivul principal al ghidului de fa, se recomand folosirea diagnosticului de tulburare cognitiv uoar conform criteriilor Petersen (7), i anume:

I. Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei.

II. Activiti zilnice normale, fr afectarea activitii sociale sau profesionale.

III. Funcie cognitiv n general normal.

IV. Scderea obiectiv a performanelor mnestice caracteristice vrstei bolnavului (evideniat prin teste neuropsihologice).

V. Absena demenei.

Mentionam ca tulburarea cognitiva usoara are mai multe forme, functie de tipul de disfunctie cognitiva implicat (forma monodomeniu amnestica sau non-mnestica, forma cu domenii multiple cu sau fara afectare mnestica). Desi nu exista o corelatie certa, identificarea corecta a formei clinice de tulburare cognitiva usoara este importanta ca factor de prognostic al formei de dementa catre care poate evolua (boala Alzheimer, dementa vasculara, dementa asociata bolii Parkinson, boala difuza cu corpi Lewy, dementa fronto-temporala, etc.). Un fapt de extrema importanta practica este acela ca studiile populationale au aratat ca numai cca. 30-50% dintre pacientii cu tulburare cognitiva usoara evolueaza spre o forma de dementa, motiv pentru care n prezent nu exista o indicatie terapeutica specifica acestei tulburari cognitive. Studiile n curs au ca scop identificarea unor markeri clinici, imagistici, neuropsihologici si/ sau biologici care sa creasca gradul de predictie a evolutiei catre o forma de dementa sau nu, si care astfel sa permita introducerea cat mai precoce a unei forme de tratament cu efect de modificare a evolutiei bolii care sa intarzie sau ideal, sa previna evolutia catre dementa.

Diagnosticul diferenial al demenelor se bazeaz pe examenul clinic i pe investigaii suplimentare.

Ar fi de dorit sa se poat realiza abordarea multidiciplinar a oricrui pacient cu tulburri...