I. PENDAHULUANTuli adalah gejala dari penyakit telinga yang sangat merisaukan, terutama bila terjadi pada kehidupan tahun-tahun pertama pada anak-anak. Pendengaran itu sangat penting bagi perkembangan penguasaan bahasa dan belajar bicara, sehingga anak yang lahir dengan tuli atau tuli sebelum dapat berbicara, akan mengalami kesukaran-kesukaran didalam perkembangan bahasa. Bicara dan bahasa itu sangat penting dalam sistem komunikasi, dan sangat diperlukan pada kehidupan sosial, perkembangan mental (watak) dan karir masa depan. Kemampuan berbicara dan berbahasa berhubungan .sangat erat dengan fungsi pendengaran. Perkembangan penguasaan bahasa pada anak dengan pendengarannya dapat dibagi dalam 2 tahap. Tahap pertama adalah pengertian akan arti kata dan mengingatnya. Pada anak itu kata- kata yang pertama-tama didapat adalah dari ibunya yang selalu mengasuh dengan kasih sayang. Dari hari kehari kata-kata itu selalu diulang-ulang. Dengan demikian kata-kata itu akan menjadi perbendarahaan bagi anak tersebut. Tahap kedua, anak itu akan menirukan kata-kata yang selalu didapat setiap harinya. Setelah dapat mengucapkan kata-kata barulah anak itu membuat kalimat yang sederhana, yaitu kalimat yang terdiri atas pokok kalimat dan sebutan, Setelah itu baru ditarnbah dengan sebutan sesuai dengan tingkat umurnya.Maka jelas sekali, tanpa mendengar, perkembangan bahasa tidak akan terjadi sehingga anak tersebut tidak akan dapat berbicara. Meskipun demikian pada anak yang tuli masih dapat dikembangkan bahasa dan bicaranya dengan pendidikan khusus, walaupun akan memerlukan waktu yang lebih lama dibandingkan dengan anak yang normal.Pada anak tuli karena tidak dapat menerima rangsangan suara, maka pancaindera yang lainnya harus dikembangkan atau dilatih dengan lebih baik agar dapat mengamati kejadian- kejadian disekitarnya. Anak itu akan rnengenal bahasa dengan mengamati fibrasi sesuai dengan arti kata, atau anak tuli itu harus belajar membaca gerakan bibir pada setiap kata yang diucapkan lawan bicaranya.Maksud tulisan ini ialah ingin mengetengahkan sebab-sebab ketulian ataupun kekurangan pendengaran. Tujuannya agar dapat mencegah ketulian terutama pada anak, rehabilitasinya terutama pada anak-anak yang tuli dan mengenali penyakit-penyakit yang dapat menyebabkan ketulian supaya segera dapat diobati dengan memadai, agar ketulian dapat dicegah.Dalam proses perkembangan bicara, suara atau kata-kata yang diterima di pusat pendengaran di otak, akan diterjemahkan untuk kemudian di ubah ke dalam aktivitas motorik pernafasan dan traktus vokalis sehingga anak dapat menirukan suara atau kata-kata seperti yang di dengar oleh anak. Produksi kata-kata dalam berbicara mencangkup fase respirasi, fonasi. Dan resonansi tidak akan sempurna apabila tidak di sertai peran serta input sensorik dari organ pendengaran.

II. ETIOLOGIKetulian adalah salah satu gejala dari suatu penyakit telinga sehingga perlu dicari penyakit yang dapat menyebabkan gejala tuli tersebut. Kalau kita lihat tuli hanya merupakan satu macam gejala dari penyakit telinga, maka gejala yang satu ini tentu penyebabnya banyak sekali. Oleh karenanya harus ada suatu sistem yang dianut untuk mencari penyakit tersebut:a. Berdasarkan kelainan patologi, ketulian dapat disebabkan oleh karena : Kelainan kongenital, trauma, benda asing, radang dan neoplasma/Tumor.Semua kelaianan patologi tersebut dapat menimbulkan ketulian terutama bila prosesnya ditelinga.b. Berdasarkan lokalisasi proses kelainan, sesuai dengan anatomi telinga sehingga proses kelainannya dapat terjadi ditelinga luar, telinga tengah, telinga dalam, saraf telinga, batang otak dan otak

c. Berdasarkan jenis ketulian

Tuli hantaran (conductive hearing loss), hantaran tulang > hantaran udara (HT>HU) HT = Normal. Selisih hantaran tulang dan hantaran udara lebih dari 1,5 dB Tuli saraf (sensorineural hearing loss), kelaianan terjadi pada fase elektrik. Hantaran tulang < hantaran udara. Tuli campuran, yaitu campuran antara tuli penghantaran dan tuli saraf. Tuli sentral, bila proses kelainannya terdapat di batang otak atau diotaknya sendiri d. Berdasarkan derajat ketuliannya Tuli (sama sekali tidak dapat. mendengar). Kekurangan pendengaran yang dapat dibedakan atas: ringan, sedang, berat. Kekurangan Pendengaran RinganKlinis penderita sukar diajak bercakap-cakap pada jarak kurang lebih tiga meter, pada pemeriksa audiometric nada murni, pada frekuensi percakapan turun 15 dB sampai 30 dB.Kekurangan pendengaran sedangKlinis percakapan pada jarak satu meter sudah mendapat kesukaran untuk mengerti arti kata. Pada pemeriksaan audiometri nada murni pada frekuensi percakapan turun sampai 30 dB sampai 60 dB.Kekurangan Pendengaran BeratPada pemeriksaan audiornetrinada murni, penurunannya mencapai 60dB atau lebih. Berdasarkan waktu terjadinya tuli, dapat dibedakan atas:a. Kongenital (tuli sejak lahir) Herediter (penyakit turunan) : aplasia (agenesis), abiotrofi dan penyimpangan kromosom. Prenatal (infra uterin) masa kehamilan : keracunan, infeksi virus dan penyakit menahun pada ibu. Perinatal : trauma/persalinan (waktu lahir), anoksia, prematur dan narkose yang dalam.b. Tuli yang didapat (acquired hearing loss) Kekurangan pendengaran tipe hantaran (konduksi) dan kekurangan pendenga ran tipe sensorineural.

III. PATOFISIOLOGIInput informasi melalui jalur pendengaran memegang peranan yang penting dalam proses belajar bicara, sehingga gangguan pendengaran yang berat akan menghambat perk emb angan bicara pada anak, karena berkurangnya input sinyal akustik. Fungsi pendengaran harus baik agar anak dapat mendengar suara dengan jelas, baik dalam pola titi nada (pitch), volume/kekerasan, tekanan dan pola suara atau kata-kata. Gangguan pendengaran yang didapat setelah anak sudahmampu berbicara (periode postlingual/post verbal), perbendaharaan kata dan struktur kalimat umumnya tidak mengalami gangguan, tetapi anak dapat mengalami gangguan cara pengucapan dan kwalitas suara (prosodi). Hal tersebut karena anak tidak dapat lagi mendengar dengan jelas kata-kata yang didengarnya begitu juga hal nya dengan umpan balik suaranya sendiri (auditory feedback), dibandingkan dengan sebelum mengalami masalah pendengaran. Apabila tidak ditangani, gangguan pendengaran post verbal dapat mengakibatkan penurunan jumlah perbendaharaan kata-kata yang sudah ada. Gangguan pendengaran yang dialami anak sejak lahir (periode pralingual/pra-verbal) tidak hanya berakibat keterlambatan proses perkembangan bicara, akan tetapi juga mempengaruhi jumlah perbendaharaan kata-kata, mekanisme bersuara yang dapat memberikan arti yang berbeda dalam bahasa (fonologi) dan kemampuan dalam menyusun kalimat.

IV. MANIFESTASI KLINISPerkembangan auditorik sesuai dengan usia anak, antara lain : Usia 0-4 bulan : Kemampuan respon auditorik masih terbatas dan bersifat refleks Dapat ditanya apakah bayi kaget mendengar suara keras atau terbangun ketika sedang tidur. Respons berupa refleks auropalpebral maupun refleks Moro. Usia 4-7 bulan respons memutar kepala ke arah bunyi yang terletak di bidang horizontal, walaupun belum konsisten. Pada usia 7 bulan otot leher cukup kuat sehingga kepala dapat diputar dengan cepat ke arah sumber suara. Usia 7-9 bulan dapat mengidentifikasi dengan tepat asal sumber bunyi dan bayi dapat memutar kepala dengan tegas dan cepat. Usia 9-13 bulan bayi sudah mempunyai keinginan yang besar untuk mencari sumber bunyi dari sebelah atas, dan pada usia 13 bulan mampu melokalisir bunyi dari segala arah dengan cepat. Pada usia 2 tahun pemeriksa harus lebih teliti karena anak tidak akan memberi reaksi setelah beberapa kali mendapat stimulus yang sama. Hal ini disebabkan karena anak .sudah mampu memperkirakan sumber suara. Perkembangan bicara erat kaitannya dengan tahap perkembangan mendengar pada bayi, sehingga adanya gangguan pendengaran perlu dicurigai apabila : Usia 12 bulan : belum dapat mengoceh (babbling) atau meniru bunyi Usia 18 bulan : tidak dapat menyebut 1 kata yang mempunyai arti Usia 24 bulan : perbendaharaan kata kurang dari 10 kata Usia 30 bulan : belum dapat merangkai 2 kata semua yang dijelaskan diatas merupakan perkembangan auditorik dan bicara yang normal. Sedangkan pada anak yang mengalami gangguan auditorik maka tergantung tipe atau derajat ketulian yang akan berakhir pada keterbatasan bicara.1. Gangguan pendengaran tipe sensori-neuralDisini anak-anak akan mengalami deskriminasi kata-kata, baik dalam periode pra-verbal ataupun post-verbal, hanya pada anak-anak yang memiliki gangguan pendengaran setelah kemampuan bicaranya sempurna akan mengalami kesulitan mengerti arti percakapan karena gangguan diskriminasi kata-kata dan kemunduran kwalitas suara dan artikulasi.

2. Gangguan pendengaran tipe konduktifGangguan tipe ini dapat mempengaruhi perkembangan bicara sekalipun masalahnva tidak seberat tipe sensori-neural, karena tuli konduktif kokleanya normal sehingga tidak mengakibatkan gangguan kemampuan diskriminasi kata-kata.

3. Gangguan pendengaran tipe sensorineural unilateralBiasanya gangguan pendengaran yang sebelah sisi sehat maka, sering tidak terdeteksi sejak awal, biasanya anak-anak suka menerima telpon dari telinga disisi yang sehat. atau anak sulit dibangunkan dengan suara apabila tidur dalam posisi miring ketelinga; yang normal. Umumnya perkembangan bicara anak baik.

V. PEMERIKSAANBeberapa pemeriksaan pendengaran yang dapat dilakukan pada bayi dan anak;1. BehavioralObservationAudiometry(BOA)Tes ini berdasarkan respon aktif pasien terhadap stimulus bunyi dan merupakan respons yang disadari (voluntary response). Metoda ini dapat mengetahui seluruh sistem auditorik termasuk pusat kognitif yang lebih tinggi. Pemeriksaan dilakukan pada ruangan yang cukup tenang (bising lingkungan tidak lebih dari 60 dB) idealnya pada ruang kedap suara (sound proof room). Sebagai sumber bunyi sederhana dapat digunakan tepukan tangan, tambur, bola plastik berisi pasir, remasan kertas, minyak bel, terompet karet, mainan yang mempunyai frekuensi tinggi (squaker toy) dll. Dinilai kemampuan anak dalam memberikan respon terhadap sumber bunyi tersebut.Pemeriksaan Behavior Observation Audiometry dibedakan menjad:(1) Behavioral reflex audiometry dan(2) Behavioral response audiometry.2. TimpanometriPemeriksaan ini diperlukan untuk menilai kondisi telinga tengah. Gambaran timpanometri yang abnormal (adanya cairan atau tekanan negatif di telinga tengah) merupakan petunjuk adanya gangguan pendengaran konduktif. Melalui probe tone (sumbat liang teiinga) yang dipasang pada liang telinga dapat diketahui besarnya tekanan di liang telinga berdasarkan energi suara yang di pantulkan kembali (kearah luar) oleh gendang telinga. Pada orang dewasa atau bayi berusia diatas 7 bulan digunakan probe tone frekuensi 226 Hz. Khusus untuk bayi dibawah usia 6 bulan tidak digunakan probe tone 226 Hz karena akan terjadi resonansi pada liang telinga sehingga harus digunakan probe tone frekuensi tinggi (668,678 atau 1000 Hz).Terdapat 4 jenis timpaninogram yaitu:(1) Tipe A (normal)(2) Tipe AD (diskontuinitas tulang-tulang pendengaran)(3) Tipe As (kekakuan rangkaian tulang pendengaran)(4) Tipe B (cairan di dalam telinga tengah)(5) Tipe C (gangguan fungsi tuba eustachius)Timpanometri merupakan pemeriksaan pendahuluan sebelum tes OAE

Tipe A: gambaran seperti pada grafik, menunjukkan tekanan udara di telinga tengah normal.Tipe A ini terbagi menjadi 3 sub grupyaitu:

A: bentuk grafik normalAs : puncak lebih tinggitekanan yang berlebih di telinga tengahmuncul pada diloskasi tulangpendengaran, kekakuan membrana timpaniAs : Puncak lebih pendek dari normal menunjukkankekakuan, seperti pada otosklerosis B:Tidak didapatkan puncak/flat, biasanya disebabkan karena adanya cairan ditelinga tengah atau adanya perforasi membrana timpani, atau adanya serumen.C : ada puncaknya namun bergeser ke kiri menunjukkan adanya tekanan negalif biasanya disebabkan karena disfungsi tuba.biasanya menunjukkan-300 -200 -100 3. Audiometri nada murni+100 +200Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakan audiometer, dan hasil pencatatannya disebut sebagai audiogram, Dapat dilakukan pada anak berusia lebih dari 4 tahun yang koperatif. Sebagai sumber suara digunakan nada murni (pure tone) yaitu bunyi yang hanya terdiri dari 1 frekuensi. Pemeriksaan dilakukan pada ruang kedap suara, dengan menilai hantaran suara melalui udara (air conduction) melalui headphone pada frekuensi 125, 250, 5000, 1000, 2000, 4000, 8000 Hz. Hantaran suara melalui tulang (bone conduction) diperiksa dengan memasang bone vibrator pada processus mastoid yang dilakukan pada frekuensi 500,1000,2000,4000 Hz.3. Otoacousticemission(OAE)Suara yang berasal dari dunla luar di proses oleh koklea menjadi stimulus listrik, selanjutnya dikirim ke batang otak melalui saraf pendengaran. Sebagian energi bunyi tidak dikirim ke saraf pendengaran melainkan kembali menuju keliang telinga. Pemeriksaan OAE merupakan pemeriksaan elektrofisiologik untuk menilai fungsi koklea yang objektif, otomatis (menggunakan kriteria pass/lulus dan refer/tidak lulus) tidak invasive, mudah, tidak membutuhkan waktu lama dan praktis sehingga sangat efisien untuk, program skrining pendengaran bayi baru lahir (universal newborn hearing screening). Pemeriksaan tidak harus di ruang kedap suara, cukup di ruangan yang tenang.VI. PENATALAKSANAANPrinsip penanganan anak dengan gangguan pendengaran adalah usaha memaksimalkan penggunaan sisa pendengaran yang ada. Sasaran utama daiam penanganan dibidang habilitasiaudiologi adalah menfasilitasi anak dengan informasi akustik sehingga dapat meningkatkan kemampuan anak mengembangkan komumkasi verbal anak. Alat Bantu Mendengar (ABM) adalah alat elektronik yang biasanya dipakai di belakang telinga dalam lubang telinga. ABM membuat suara terdengar lebih keras, jadi seseorang yang mengalami gangguan pendengaran dapat mendengar, berkomunikasi dan berpartisipasi lebih aktif dalam kehidupan kesehariannya. Alat ini terdiri dari 3 komponen utama: mikrophone, amplifier dan speaker. ABM menerima suara melalui mikrophone yang mengubah sinyal suara menjadi sinyal listrik kemudian mengirimkannya ke amplifier. Amplifier meningkatkan kekuatan sinyal listrik dan mengirimkannya ke telinga pemakai ABM melalui speaker.ABM terutama berguna untuk memperbaiki pendengaran dan pemahaman bicara orang yang mengalami gangguan pendengaran pada bagian luar, tengah dan dalam telinga. Kerusakan pendengaran pada telinga bagian dalam disebut dengan gangguan dengar saraf atau sensorineural hearing loss dan kerusakan bagian telinga tengah dan luar disebut dengan gangguan dengar konduktif atau conductive hearing loss. Kerusakan pada telinga bisa disebabkan oleh penyakit, penuaan, kecelakaan atau bekerja lama pada daerah dengan kebisingan yang sangat tinggl.Suara yang sudah dikeraskan oleh ABM masuk melalui telinga luar, tengah dan dalam. Proses selanjutnya suara menyebabkan vibrasi pada telinga tengah dan dalam. Hair cells atau biasa disebut dengan rambut saraf pendengaran yang masih baik akan mendeteksi vibrasi yang paling besar dan mengubahnya menjadi sinyal saraf yang kemudian diteruskan ke otak. Semakin rusak rambut saraf pendengaran, maka semakin parah kondisi pendengaran pendengar dan ABM dengan penguatan yang besar dibutuhkan untuk membangunkan rambut saraf pendengaran. Akan tetapi, akan ada batasan kekuatan pengerasan yang dikeluarkan oleh ABM. Bahkan jika rambut saraf pendengaran terlalu parah kerusakannya dan ABM pun sudah tidak bisa memberikan penguatan yang memadai, dalam situasi ini mungkin ABM tidak bisa membantulagi.Beberapa model Alat Bantu Dengar (ABM) yang ada di pasaran. Model ABM didasarkan pada bagaimana ABM tersebut diletakkan serta penguatan yang dibutuhkan. Umumnya ABM diletakkan dibelakang telinga dan dalam lubang telinga Behind-the-ear (BTE) terdiri dari plastik atau casing tempat menyimpan komponen alat bantu dengar yang dirancang mengikuti struktur telinga belakang kemudian disambungkan dengan earmold atau cetakan telinga yang dipasangkan pada telinga bagian luar. Suara yang ditangkap dari ABM diteruskan ketelinga melalui earmold atau cetakan telinga. BTE umumnya digunakan semua umur dari penurunan pendengaran ringan sampai dengan penurunan pendengara berat. In-the-ear (ITE) ABM yang dipasangkan dalam telinga bagian luar dan digunakan untuk penurunan pendengaran ringan sampai dengan berat. Beberapa ITE dilengkapi dengan fitur seperti telecoil. Telecoil adalah magnet lilitan magnet yang berfimgsi untuk menangkap suara melaiui melaiui lilitan magnet tersebut bukan melalul mikrophon. Fitur ini memberikan kemudahan pemakai afat bantu mendengar untuk berbicara melaiui telephon. Telecoil juga berfungsi untuk menangkap suara yang dikeluarkan oleh induction loop system. ITE umumnya tidak digunakan oleh anak-anak dan orangtua Canal ABM model terdiri dari dua model. In-the-canal (ITC) dipakai dalam lubang telinga. Dan compleiely-in-canal (CIC) hampir tidak terlihat dalam lubang telinga. Kedua model ini umumnya digunakan untuk penurunan pendengaran ringan sampai dengan pendengaran moderat.Teknologi ABM berbeda-beda tergantung jenis proses. Ada dua perbedaan teknologi analog dan digital.Analog, bekerja dengan merubah suara ke dalam sinyal listrik yang kemudian memperbesar sinyal listrik tersebut. Analog dirancang untuk berbagai derajat penurunan pendengaran. Untuk menyesuaikan seting atau konfigurasi yang tepat, Audiologist akan membantu untuk melakukan petneriksaan sebelum fitting. Setelah derajat serta respon setiap frekuensi diketahui, selanjutnya audiologist akan melakukan perubahan dan disesuaikan dengan konfigurasi yang paling cocok dengan hasil pemeriksaan.Analog/Programmable umumnya mempunyai banyak program dan perubahan pada konfigurasi dilakukan oleh komputer. Pilihan program ini diperuntukkan untuk berbagai kondisi mendengar yang berbeda, misalnya tempat sepi, restoran, mall dll, Harga Analog biasanya lebih :murah dibandingkan dengan Digital.

Digital merubah suara kedalam kode angka, sama dengan .kode angka yang terdapat pada komputer, sebelum melakukan pengerasan terhadap suara yang di tangkap. Karena kode tersebut rnenyimpan informasi mengenai frekuensi suara dan kekerasan suara, ABM teknologi ini mampu untuk diprogram beberapa frekuensi lebih keras atau lebih pelan dari yang lain. Sirkuit digital memberikan Audiologist flexibiltas dalam melakukan setingan pada ABM sesuai dengan kebutuhan pemakai ABM spesifik untuk kebutuhan mendengar ditempat tertentu. Teknoiogi ini juga mempunyai kemampuan untuk lebih fokus pada arah yang diinginkan oleh pemakai ABM. Teknologi digital ini bisa diterapkan pada berbagai model alat bantu mendengarMicroBTE - (Belakang telinga)Model Dalam Telinga (ITE) : : Alat bantu dengar yang digunakan tersembunyi dalam telinga, secara estetik menyenangkan, untuk kondisi pendengaran ringan sampai sedang. Model ITE yang terkecil disebut CIC (Completely-in-Canal), digunakan di liang telinga oleh sebab itu akan sulit terlihatdari luar.CICMini-Canal (ITC) Half Shell (JTC) Full Shell (ITE)Model Belakang Telinga (BTE models): Alat bantu dengar yang handal dan powerful, di pasang di belakang telinga. Dapat digunakan pada semua derajat gangguan pendengaran, alat ini terbukti

bermanfaat pada gangguan sangat berat dengan peralatan khusus untuk mendengar di kondisi yang sulit (FM systems dll).

Teknologi Digital: Microprocessors (digital signal processing) menjamin proses sinyal yang sangat cepat dan fitting yang fleksibel untuk meningkatkan pengertian percakapan yang maksimal. Keinginan dan kebutuhan individu turut diperhitungkan. Individual dan modern.Digitally programmable: Teknologi Analog, yang diprogram melalui Software (PC) untuk penyesuaian yang terbaik sesuai dengan kondisi pendengaran dan proses sinyal konvensional. Ekonomis dan efektif.Analog: Teknologi konvensional untuk semua derajat gangguan pendengaran. Fitting dilakukan melalui kontrol langsung ke alat bantu dengar. Harga terjangkau dan teknolgi yang teruji.IMPLAN KOKLEAAlat bantu dengar memang bisa memperbaiki pendengaran seseorang, namun pengidap ketulian parah tidak akan dapat mendengar dengan baik rneskipun dibantu alat pendengaran. Jika begitu keadaaannya, dia bisa memperoleh manfaat dari implan koklear. Implan koklear adalah alat yang dimasukkan ke dalam telinga bagian dalam, Alat ini memberikan pendengaran yang berguna bagi pengidap ketulian total atau parah hingga pengidap ketulian berat akibat saraf-pengindera. Alat ini tidak berfungsi seperti alat bantu dengar yang menguatkan bunyi, melainkan memintas bagian dalarn telinga yang rusak untuk merangsang serabut saraf indera pendengaran yang tersisa.