functional (psychogenic) symptoms in parkinson’s disease

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FUNCTIONAL (PSYCHOGENIC) SYMPTOMS IN PARKINSON’S DISEASE Isabel Parees, MD, Tabish A. Saifee, MRCP, Maja Kojovic, MD, Panagiotis Kassavetis, MD, Ignacio Rubio-agusti, MD, Anna Sadnicka, MRCP, Kailash P. Bhatia, MD, Mark J. Edwards, MD, Phd Movement Disorders, Vol. 28, No. 12, 2013 Dra. Verónica Campos L.

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FUNCTIONAL (PSYCHOGENIC)

SYMPTOMS IN PARKINSON’S DISEASE

Isabel Parees, MD, Tabish A. Saifee, MRCP, Maja Kojovic, MD, Panagiotis Kassavetis, MD, Ignacio Rubio-agusti,

MD, Anna Sadnicka, MRCP, Kailash P. Bhatia, MD, Mark J. Edwards, MD, Phd

Movement Disorders, Vol. 28, No. 12, 2013

Dra. Verónica Campos L.

Introducción

Síntomas funcionales o psicógenos: inexplicables por enfermedad neurológica de

base 12%

No hay mayores diferencias en prevalencia entre patologías neurológicas

Trast. Movimiento: mayor frecuencia de síntomas neurológicos funcionales

(Trastorno Somatomorfo) en pacientes con Enf. Parkinson (EP) y Demencia

Cuerpos Lewy v/s Enf. Alzheimer y parkinsonismos atípicos

Síntomas funcionales:

motores más frecuentes

flexión rodilla, marcha en punta de pies, marcha pierna hemiparética rígida,

paresia con signo de Hoover, bradicinesia funcional

Objetivo relación entre fisiopatología de EP y mayor tendencia a presentar

síntomas psicógenos

Teorías

1. EP asociada a trast. psiquiátricos: Depresión y Trast. Control Impulsos

síntomas psicógenos parte del espectro psiquiátrico

psicopatología per se no es sólido factor de riesgo de síntomas psicógenos

similares prevalencias depresión, ansiedad, estresores recientes o pasadosen pacientes con trast. movimiento funcionales, distonía focal de la manoy controles sanos

2. Rol de C. Lewy en somatizaciones

3. Alexitimia

imposibilidad de distinguir emociones de sensaciones corporales

predispone a síntomas neurológicos psicógenos

frecuente en EP

factor de riesgo patologías funcionales (convulsiones no epilépticas), perono está demostrado si es un déficit específico de EP u otros trast.neurológicos

Teorías

4. Efecto placebo:

frecuente y consistente en EP

no prueba psicogenicidad, pero serían más sugestionables:

característico pacientes con síntomas psicógenos

5. Delirios en EP: somatomorfos, no bien adjudicados

derivar en síntomas psicógenos

no hay evidencia clara que pacientes con delirios (EQZ),

tienen mayor riesgo de presentar síntomas neurológicos

funcionales

Características Clínicas y Demográficas

11 pacientes (7 mujeres) en control ambulatorio por Trast. Movimiento en Hospital

Nacional de Neurología y Neurocirugía (Londres)

Todos cumplían Criterios Banco de Cerebros de Londres y déficit dopaminérgico

presináptico confirmado por DAT-SPECT

Todos con dg. trast. movimiento funcional antes o durante dg EP

4 pacientes: previo EP, latencia promedio 2,5 años

7 pacientes posterior dg. EP: 2 sin antecedentes del tiempo de inicio síntomas

Edad media durante estudio: 55 11 años

Edad media dg. EP: 51 9 años

El síntoma psicógeno más común: temblor

alt. marcha y distonía fija

Cuando síntomas funcionales eran unilaterales, afectaban mismo hemicuerpo EP

Caso 1

69 años, hombre, turco

65 años: temblor reposo mano izquierda, hipomimia facial y bradicinesia

brazo izquierdo

Sin antecedentes familiares

DAT-SPECT: importante reducción disponibilidad transportador DA en

ambos cuerpos estriados, mayor a derecha

Diagnóstico EP Levodopa 300 mg/día

Estable durante 1 año tratamiento

Inicia con temblor ambas manos, principalmente de acción , muy invalidante

Caso 1

Aumento progresivo de Levodopa limitado por hipotensión ortostática hasta 700mg/ día

Sin notar beneficio, solicita información ECP

Al examen: temblor reposo mano izquierda típica EP

Temblor invalidante: postural severo, ambos brazos, distráctil, se detiene porbreves momentos por mov. balísticos de mano contralateral

Dg: temblor funcional asociado a EP

Estudio Neurofisiológico: confirmó combinación temblor reposo manoizquierda típico EP (7 Hz) y temblor postural severo con características detemblor funcional

Caso 2

55 años, mujer, caucásica

EP juvenil con temblor y bradicinesia

Temblor de brazo en reposo y postural, concordante con EP, sin

características de temblor funcional

Sin embargo, presentaba reacciones inusuales a dosis únicas y por

cortos períodos con algunas drogas: rasagilina, levodopa, drogas no

dopaminérgicas

Caso 2

Episodios

notable aumento del temblor

asociado a taquipnea, sudoración, sensación interna psicológica

desagradable, imposibilidad mover sus piernas voluntariamente, sin

rigidez

EMG brazos: aumento amplitud temblor con frecuencia estable

Inicio: después de 30 min

Duración: 1 hora, temblor basal

Importancia del Fenómeno

1. Síntomas funcionales pueden ser una forma de

presentación EP

Evaluación clínica cuidadosa en pacientes con síntomas

funcionales

Pueden aparecer en contexto de enfermedad orgánica de

base

Seguimiento

Reevaluar cuando cambia sintomatología temor

promover sobretratamiento en pacientes con síntomas

funcionales

Importancia del Fenómeno

2. Los síntomas funcionales pueden ser muy invalidantes

y llevar a escalada de tratamiento EP (ECP)

Importante considerar si un deterioro inesperado o síntomas

refractarios a tratamiento pudiesen representar un trastorno

funcional más que progresión de la enfermedad

Temblor EP menor respuesta farmacológica v/s otros

síntomas motores

Subdiágnostico de temblor funcional falso temblor

refractario a tratamiento

Importancia del Fenómeno

3. Diagnóstico y tratamiento precoz de síntomas

funcionales en EP

Mejor pronóstico que síntomas EP

Oportunidad mejoría global discapacidad

Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP

Déficit común entre EP y síntomas funcionales pudiese explicartendencia de pacientes EP a desarrollar síntomas funcionales

Teoría neurobiológica para explicar aparición de síntomas neurológicosfuncionales motores y sensitivos

Basada en concepto de codificación predictiva: el cerebro es una “máquina deinferencia” que predice y explica sus sensaciones

Percepciones nacen desde información sensorial integradora del ambiente yde predicciones internas esperadas de dicha información

Discordancia entre la información sensorial y la esperada: error predictivo

En estados fisiológicos, los sistemas neuronales intentarían minimizar el errorpredictivo a través de interacciones entre varios niveles de jerarquía cortical

Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP

Las interacciones entre niveles de jerarquía pueden cambiar,dependiendo de distintos factores

Esto explica las variadas percepciones en distintos contextos

Por ejemplo: si a alguien le dicen que le pusieron cremaanestésica en la mano, siendo en realidad crema hidratante y,reciben estímulos dolorosos, la experiencia sensorial reportadaes de menor dolor comparado con situación control y la amplitudde los potenciales sensoriales evocados también es menor

Esto demuestra cómo una expectativa de alto nivel jerárquicopuede alterar la percepción sensorial al alterar el procesamientoneuronal sensorial en niveles menores

Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP

Atención

rol importante en este proceso

atención sobre algún segmento corporal sin previa

expectativa llevará a producir percepciones sensoriales

(dolor o parestesias)

pero si tomo atención sobre una sensación corporal con

gran expectativa (ejemplo crema), tiende a producirse una

percepción sensorial concordante con la expectativa previa

Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP

Propuesta:

Eventos físicos gatillantes junto a otros factores (experiencias enfermedades,creencias, cogniciones y emociones previas) pueden cambiar expectativascodificadas en los altos niveles de jerarquía sensoriomotora y llevar a unanueva expectativa, resultando en un movimiento o sensación anormal

Cuando se combina con atención dirigida, la precisión o fuerza de esasexpectativas es suficientemente alta para contrarrestar información sensorialcontraria de un nivel jerárquico menor y produce un síntoma funcionalconcordante con el nivel alto de expectativa

En este contexto, la enfermedad física es un factor de riesgo para desarrollarsíntomas neurológicos funcionales, concordante con lo observado enpacientes con trast. neurólogicos

Este fenómeno no explica tendencia especial de EP a desarrollar síntomasneurológicos funcionales v/s otras enfermedades neurológicas

Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP

La mayoría de los movimientos normales se realizan sin atención, al poner atención

empeora el mecanismo del movimiento

Estudios en animales y humanos han identificado territorios funcionales en ganglios

basales para el control de acciones dirigidas y habituales

Pérdida de dopamina al inicio de EP predomina en región posterior del putamen, región

de ganglios basales que se activa preferentemente en situaciones en que la respuesta al

estímulo es de control habitual (fundamentada por PET y anatomopatología)

Consecuentemente, se ha propuesto que en EP hay un cambio de la vía de control

habitual de la acción hacia una vía de control de la acción más “consciente”, demandante

de atención de los mecanismos dirigidos

Este fenómeno se ejemplifica en sus dificultades con tareas simultáneas por saturación de

recursos de atención, dificultades con movimientos generalizados del cuerpo que no se

realizan a través de un control secuencial consciente (darse vuelta en cama)

Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP

Modelo propone rol fundamental de atención autodirigida(atención sobre movimiento) en el desarrollo de síntomasfuncionales neurológicos

La distracción de la atención del movimiento lo normaliza

La atención autodirigida anormal ha sido demostradaexperimentalmente en pacientes con trast. movimientosfuncionales: atención visual autodirigida anormal en temblor funcional

imágenes funcionales y electrofisiológicas concordantes con un“automonitoreo” durante el movimiento

alteraciones del movimiento restringidas a tareas en que hay controlconsciente del movimiento v/s movimiento automático

Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP

Vulnerabilidad a desarrollar síntomas funcionales

proceso patológico subyacente en EP predispone a un modo

anormal de atención en producción del movimiento

síntomas físicos producidos por la enfermedad

síntomas cognitivos y afectivos adicionales relacionados con EP

Se espera que, al igual que lo observado en los pacientes, los

síntomas sean principalmente motores asociados al déficit físico

causado por EP

Mayoría desarrolló síntomas funcionales ipsilaterales al déficit EP

Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP

Atención autodirigida anormal también puede aumentar la percepción desensaciones normales fisiológicas en pacientes con EP

Amplificación y malinterpretación de sensaciones somáticas normales através de la atención autodirigida es otro potencial mecanismo dedesarrollo de síntomas neurológicos funcionales y puede predisponer apacientes con EP a síntomas funcionales no motores (sensitivos)

Limitaciones evidencia pacientes EP son particularmente vulnerables asíntomas funcionales

dificultades en clasificación sintomática confiable: síntomas sensitivosfuncionales o no funcionales

Es sabido que síntomas no motores pueden ser prodromo EP o aparecerposteriormente y, es posible que algunos de los síntomas clasificadoscomo sensitivos somatomorfos, son en realidad síntomas no motores EP

Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP

Este estudio tampoco comparó pacientes con otros

trast. movimiento o neurológicos

Dg. síntomas motores funcionales puede ser difícil

incluso usando criterios dg.

Por lo tanto, se mantiene incertidumbre si existe una

aumentada incidencia de síntomas funcionales en EP

Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP

No se ha encontrado evidencia para demostrar que unaumento en la atención autodirigida es también parte delespectro clínico del parkinsonismo atípico o enf. cerebelar,habría diferencia en que los pacientes con EP desarrollansíntomas funcionales

Sin embargo, es posible que las diferencias conocidas enpatología EP comparada con parkinsonismo atípico(degeneración masiva de neuronas postsinápticas y pérdidaneuronas corticales v/s pérdida presináptica más selectivaen putamen posterior en EP) puedan explicar diferencias enel desarrollo de los síntomas funcionales

Conclusiones

El cambio patológico en EP sobre control motor

habitual al dirigido, propone una explicación a la

vulnerabilidad a desarrollar síntomas neurológicos

funcionales

Una apreciación de la neurobiología subyacente de los

síntomas funcionales pueden llevar a una comprensión

fisiopatológica y manejo clínico de pacientes con

enfermedades neurológicas