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IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE (I.A.P.)
lpertensione Arteriosa Polmonarewww.sclerosistemica.info
Stanchezza ingiustificata?
Affanno di respiro per minimi sforzi?
Svenimenti? Fiato corto? Dolore al petto? Mani e piedi gonfi?
Tutti questi sintomi possono aiutare a sospettare l’Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP), ma per un paziente affetto da Sclerosi Sistemica (SSc) possono NON ESSERE i primi sintomi.
La IAP dovrebbe essere considerata nella gestione quotidiana dei pazienti affetti da SSc ed un accurato screening è la chiave per stabilire una diagnosi precoce.
Linee guida internazionali consigliano controlli annuali con ecocardiogramma con metodo Doppler. Tuttavia la cateterizzazione cardiaca destra é ancora l’unico metodo per una diagnosi definitiva.
Cos’è l’ lpertensione Arteriosa Polmonare (IAP)www.sclerosistemica.info
▫ IAP è una sindrome caratterizzata da un progressivo aumento della resistenza vascolare polmonare
porta ad un sovraccarico del ventricolo destro può causare insufficienza ventricolare destra spesso causa di
decesso prematuro1
se non trattata, la sopravvivenza media è di 2,8 anni 2 che è comparabile con alcune neoplasie
▫ L’aumento della resistenza vascolare polmonare è correlato ai cambiamenti progressivi nelle arteriole polmonari:
-vasocostrizione-rimodellamento ostruttivo della parete dei vasi polmonari-infiammazione-trombosi in situ
1. Sitbon O et al. Circulation 20052. D’Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991
IAP: istopatologiawww.sclerosistemica.info
IAP: definizionewww.sclerosistemica.info
Un aumento prolungato dellao pressione arteriosa polmonare media1 > 25mmHg a riposoo pressione capillare polmonare normale 15mmHg
Il primo sintomo è spesso dispnea da sforzo fisico (respiro difficoltoso), nel tempo, i sintomi diventano più gravi e limitano le normali attività quotidiane
Altri sintomi possono essere2,3
▫ sincope o similare (improvvisa, completa e transitoria perdita della coscienza)
▫ affaticamento▫ edema periferico▫ costrizione toracica▫ dolore toracico da sforzo fisico
1. Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30 2493-25372. Gaine SP et al. Lancet 19983. Barst RJ et al. J Am Coll Cardiol 2004
IAP in Sclerosi Sistemicawww.sclerosistemica.info•In Sclerosi Sistemica (SSc), anche conosciuta come Sclerodermia, la IAP si riscontra approssimativamente in 1 paziente su 71
•Le complicazioni polmonari, cioè IAP e la Fibrosi Polmonare sono una causa mortale comune nei pazienti affetti da SSc2
•Tra i sintomi mancanza di fiato, affaticamento nel movimento e sincopi. Tali sintomi sono comuni anche ad altre patologie respiratorie o cardiache3,4
•La IAP dovrebbe essere considerata nella gestione quotidiana dei pazienti affetti da SSc ed un accurato screening è la chiave per stabilire una diagnosi precoce
•Linee guida internazionali raccomandano di effettuare controlli annuali con ecocardiogramma con metodo Doppler e/o in presenza di mancanza di fiato ingiustificata5
1. Hachulla E et al. Ann Rheum Dis 20042. Steen V et al. Ann Rheum Dis 20073. Runo JR et al. Lancet 20034. McGoon M et al. Chest 20045. Galiè et al. Eur Heart J 2004
Che cos’è la Sclerosi Sistemica?www.sclerosistemica.info
•La patogenesi della SSc è complessa e ancora non del tutto chiara
•La SSc ha tre caratteristiche cardine: vasculopatia (danni ai dei vasi sanguigni e
rimodellamento ) infiammazione / attivazione autoimmune fibrosi (formazione o sviluppo di un eccesso di tessuto
connettivo fibroso)
•La disfunzione vascolare sembra essere un evento precoce nella fisiopatologia della SSc ed è al centro delle gravi complicanze
•La disfunzione vascolare è condivisa da molte delle manifestazioni della Sclerosi Sistemica, tra cui la IAP, la Crisi Renale Sclerodermica e la manifestazione più visibile le Ulcere Digitali Sclerodermiche.
Le disfunzioni vascolari in SScwww.sclerosistemica.info
Cos’è l’Ipertensione Arteriosa Polmonare IAP in SSc?
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• La IAP può essere Idiopatica (priva di causa nota), ereditaria, causata da farmaci e agenti tossici o associata ad una serie di condizioni che comprendono:
l'infezione da HIV, malattie cardiache congenite, anemia emolitica cronica ipertensione portale schistosomiasi e le malattie dei tessuti connettivi come
o la Sclerosi Sistemica SSc ed o il Lupus Eritematoso Sistemico (LES)
1. Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30 2493-2537
Cos’è l’Ipertensione Arteriosa Polmonare IAP in SSc?
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• La prevalenza complessiva di tutti i tipi di Ipertensione Arteriosa Polmonare è circa 30-50 casi per milione1 ma la prevalenza di IAP in alcuni gruppi a rischio é sostanzialmente più alta.
• Si pensa che circa il 16% di pazienti affetti da Sclerosi Sistemica SSc svilupperanno la IAP2
• I pazienti che sviluppano IAP in SSc hanno una prognosi più severa rispetto a quelli che non sviluppano questa complicanza3
• I pazienti affetti da IAP in SSc hanno una prognosi severa rispetto a quelli affetti da IAP Idiopatica con un tasso di mortalità 3 volte superiore4
1. Peacock AJ. BMJ 20032. McGoon M et al. Chest 20043. Koh ET et al. Br J Rheumatol 19964. Kawut SM et al. Chest 2003
Quali sono i sintomi della IAP in SSc?www.sclerosistemica.info
• I Sintomi della IAP in SSc sono essenzialmente gli stessi della Ipertensione Arteriosa Polmonare Idiopatica.
• Nei pazienti in SSc, è richiesta un’ accurata rivalutazione della storia clinica del paziente. Le ridotte attività quotidiane e l’affanno durante l’esercizio possono non essere sempre il primo sintomo riferito dai pazienti
• Infatti alcuni pazienti in SSc hanno già ridotto le loro attività quotidiana a causa di problemi di mobilità ( ad esempio coinvolgimento dell’epidermide e problemi articolari) e spesso sono più anziani rispetto ai pazienti con IAP idiopatica
L’importanza della diagnosiwww.sclerosistemica.info Se non trattata, la sopravvivenza media è di 2,8 anni che è
paragonabile con alcune neoplasie 1-3
La diagnosi può essere ritardata per mesi o anni e spesso si raggiunge a malattia relativamente avanzata4
Infatti il tempo medio di diagnosi è stimato in 2 anni 5
Anche se la patologia progredisce a velocità diversa , i pazienti affetti da IAP in fase iniziale o intermedia hanno ancora una condizione devastante, che può progredire rapidamente
La diagnosi e l’ intervento PRECOCE sono fondamentaliI pazienti che iniziano la terapia mirata in IAP meno grave (OMS FCI / II) dimostrano una prognosi migliore rispetto a quelli che la iniziano in uno stadio più avanzato (OMS FCIII / IV) 6
1. D'Alonzo GE et al. Ann Intern Med 19912. Kato I et al. Cancer 20013. Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med 19984. Gaine SP et al. Lancet 19985. Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 20066. Sitbon O et al. J Am Coll Cardiol 2002
IAP : Come diagnosticarla?www.sclerosistemica.info
La diagnosi richiede una serie di indagini in 4 fasi1
1) Sospetto clinico di ipertensione polmonare○ sintomi, screening e reperti incidentali
2) Rilevamento di ipertensione polmonare○ ECG, radiografia del torace, ecocardiogramma
3) L'identificazione di altre cause di IAP○ test di funzionalità polmonare, campioni gas nel
sangue, HRCT4) Valutazione e classificazione della IAP
○ capacità funzionale e di emodinamica
1. Galie N et al. Eur Heart J 2004
IAP: quali farmaci per la terapia ?www.sclerosistemica.info
Nell'ultimo decennio le opzioni per il trattamento medico sono notevolmente progredite, le principali sono:1
Anticoagulanti – per affrontare i cambiamenti trombotici osservati e la potenziale predisposizione a livello del microcircolo polmonare per la trombosi in-situ
Diuretici – per il trattamento dello scompenso cardiaco destro
Ossigeno-terapia – per mantenere la saturazione dell’ossigeno sempre >90%
Calcio-Antagonisti – meno del 10% dei pazienti IAP trattati hanno beneficio dalla terapia con Calcio-Antagonisti. Se non utilizzati in candidati adatti i Calcio-Antagonisti potrebbero essere deleteri2
Questi trattamenti vengono abitualmente utilizzati; la prova di efficacia sulla progressione della malattia è tuttavia scarsa.
1. Humbert H et al. N Engl J Med 20042. Sitbon O et al. Circulation 2005
IAP: quali farmaci per la terapia ?www.sclerosistemica.info
• Antagonisti del recettore dell’endotelina - L’ endotelina è implicata nella patogenesi della IAP. L’endotelina é elevata nei pazienti con IAP ed é direttamente correlata alla gravità della malattia ed alla prognosi.Gli antagonisti dei recettori dell'endotelina bloccano il recettore ETA o entrambi i recettori ETA and ETB 1,2
• Prostaciclina - analoghi : Prostanoidi – possono essere somministrati con infusioni in via endovenosa o subcutanea o tramite un nebulizzatore intermittente 3
• Inibitori della fosfodiesterasi quinta – agenti orali che inducono effetti di rilassamento ed antiproliferativi sulle cellule muscolari lisce vascolari 4
I suddetti trattamenti sono stati specificatamente studiati per la IAP
Nei casi più gravi possono essere considerati interventi chirurgici
1. Channick RN et al. Lancet 2001 2. Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30 2493-2537 3. Humbert H et al. N Engl J Med 20044. Galiè N et al. N Engl J Med 2005
IAP: Controlli per le categorie ad alto rischio
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Quali i soggetti a rischio elevato? Familiari di pazienti con IAP idiopatica, familiare Pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (SSc) Pazienti che hanno contratto HIV Pazienti con ipertensione portale
Le guide linea internazionali consigliano controlli annuali con ecocardiogramma con metodo Doppler.1-3
La cateterizzazione cardiaca destra é ancora l’unico metodo per una diagnosi definitiva
1. Hachulla E et al Ann Rheum Dis 20042. Galie N et al. Eur Heart J 20043. McGoon M et al. Chest 2004
Ecocardiogrammawww.sclerosistemica.info
Ecocardiogramma: strumento di screeningwww.sclerosistemica.info
"La cateterizzazione cardiaca destra: l'esame fondamentale per la diagnosi giusta" www.sclerosistemica.info
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"La cateterizzazione cardiaca destra: l'esame fondamentale per la diagnosi giusta"
Valutare la IAP
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Il test dei 6-minuti di cammino è una valutazione della capacità di esercizio nei pazienti con IAP
Il 6-MWT è un punto critico negli studi clinici per la valutazione delle opzioni terapeutiche
Il 6-MWT deve essere effettuato sotto la supervisione attenta e secondo un Protocollo Standard 1
Il test dei 6-minuti di cammino (6-MWT)