folia dermatológica peruana vol 22 nº3
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Folia VOL 22 Nº 3. Revista digital publicada por el Círculo Dermatológico del PerúTRANSCRIPT
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en 22 Núm
ero 3 Setiembre - D
iciembre 2011
FOLIA
DERMATOLÓGICAPERUANA
Volumen 22 Número 3 Setiembre - Diciembre 2011 Lima - Perú
EDITORIALDe B-Rafomas, C-Kitomas, y G-NAQomas: los nuevos melanomas
ARTICULOS ORIGINALESCaracterísticas Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologúren, 2006-2010
Manifestaciones Cutáneas de Pacientes en Hemodiálisis Crónica Intermitente (HDCI) en 3 Centros de Lima Metropolitana
CASOS CLÍNICOSDermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso
Eritema Ab-igne
Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso
Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor
REVISIONES BIBLIOGRÁFICAS
GALERÍA FOTOGRÁFICAMelanoma Acral
ÍNDICE DE MATERIAS
ÍNDICE DE AUTORES
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3) 129
CONTENIDO EDITORIAL
133 De B-Rafomas, C-Kitomas, y G-NAQomas: los nuevos melanomas
SECCIONES
ARTICULOS ORIGINALES
135 Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologúren, 2006-2010 Zoila R. Valdivia Muñoz, Verónica Galarza Sánchez, Víctor M. Delgado Gonzáles141 Manifestaciones Cutáneas de Pacientes en Hemodiálisis Crónica Intermitente (HDCI) en 3 Centros de Lima Metropolitana Karen Paucar, Manuel Del Solar, Francisco Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Patricia Giglio. Javier Cieza.
CASOS CLÍNICOS
147 Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso Judith Alicia Pineda-Pineda, Antonio David Pérez-Elizondo151 Eritema Ab-igne Farah Novoa, César Chian155 Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso Maria Yengle, Carlos Galarza, Patricia Güere159 Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor Güere Patricia, Alfaro Herberth, Yengle María, Bravo Francisco
163 REVISIONES BIBLIOGRÁFICAS
GALERÍA FOTOGRÁFICA
167 Melanoma Acral Francisco Bravo
171 ÍNDICE DE MATERIAS
173 ÍNDICE DE AUTORES
175 REGLAMENTO DE PUBLICACIÓN
ISSN 1029-1733
Volumen 22 Número 3 - Septiembre - Diciembre 2011Lima - Perú
FOLIA
DERMATOLÓGICAPERUANA
Órgano Ofi cial del Círculo Dermatológico del Perú
130 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3)
ISSN 1029-1733
Volume 22 Number 3 / September - December 2011Lima - Peru
FOLIA
DERMATOLÓGICAPERUANA
Offi cial Journal of Círculo Dermatológico del Perú
TABLE OF CONTENTS EDITORIAL
133 De B-Rafomas, C-Kitomas, y G-NAQomas: los nuevos melanomas
SECTIONS
ORIGINAL ARTICLES
135 Clinics and Immunohistological Characteristics of Cutaneous T-Cell Type Mycosis Fungoides Alberto Sabogal Hospital Sologuren National, 2006-2010 Zoila R. Valdivia Muñoz, Verónica Galarza Sánchez, Víctor M. Delgado Gonzáles141 Cutaneous manifestations of patients who are in intermittent chronic hemodialysis (ICHD) in 3 centers of metropolitan Lima
Karen Paucar, Manuel Del Solar, Francisco Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Patricia Giglio. Javier Cieza.
CLINICAL CASES
147 Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso Judith Alicia Pineda-Pineda, Antonio David Pérez-Elizondo151 Erythema Ab-igne Farah Novoa, César Chian155 Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso Maria Yengle, Carlos Galarza, Patricia Güere159 Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor Güere Patricia, Alfaro Herberth, Yengle María, Bravo Francisco
163 BIBLIOGRAPHIC REVIEWS
PHOTOGRAPHIC GALLERY
167 Melanoma Acral Francisco Bravo
171 ÍNDICE DE MATERIAS
173 ÍNDICE DE AUTORES
175 INFORMATION FOR AUTHORS
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3) 131
ISSN 1029 - 1733 Edición Cuatrimestral
www.unmsm.edu.pe/foliaFOLIA
DERMATOLÓGICAPERUANA
Órgano Ofi cial del Círculo Dermatológico del Perú
Director: Francisco BravoMédico Dermatólogo y Dermatopatólogo,Profesor de dermatología y dermatopatologíaFacultad de Medicina Alberto HurtadoUniversidad Peruana Cayetano HerediaHospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú.
Director Fundador: Zuño BursteinMédico Dermatólogo y TropicalistaProfesor Emérito Universidad nacional Mayor de San marcosAcademia Nacional de Medicina. Lima-Perú.
Editor General: Martin SalomonMédico DermatólogoProfesor de dermatología.Facultad de Medicina Alberto Hurtado . Universidad Peruana Cayetano HerediaHospital Nacional Cayetano Heredia.Lima-Perú
CONSEJO EDITORIAL
Rosalia BallonaMédico Dermatólogo Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina Alberto Hurtado Universidad Peruana Cayetano Heredia.Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Instituto de Salud del Niño. Lima-Perú.
Rosa Ines CastroMédico Dermatólogo Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina Alberto Hurtado Universidad Peruana Cayetano Heredia.Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Instituto de Salud del Niño. Lima-Perú.
José CatacoraMédico Dermatólogo Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina Alberto Hurtado Universidad peruana Cayetano Heredia. Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, EsSalud, Lima-Perú.
Aizic CotlerMédico Dermatólogo. Ex Profesor Principal de Dermatología, UNMSM. Lima-Perú.
Luís A. DíazMédico Dermatólogo e Investigador. University ofNorth Carolina, Director AAD. Chapel Hill-USA.
Fernando MagillMédico Dermatólogo Profesor invitado de Dermatología, Facultad de Medicina UPCH.
Alejandro MoralesMédico Dermatólogo y Dermatopatólogo.Instituto Dermatológico. Lima-Perú.
Victoria MoranteMédico Dermatólogo Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima-Perú.
IMPRESIÓN: Grambs Corporación Gráfi caEditada e impresa en Lima, Perú Depósito Legal N 2004-5814
La publicación de un trabajo no implica necesariamente que la revistacomparta las ideas contenidas en Él.
COMITÉ EDITORIAL
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Karina FeriaMédico DermatólogoProfesor de dermatología.Facultad de Medicina Alberto Hurtado .Universidad Peruana Cayetano HerediaHospital Nacional Cayetano Heredia.Lima-Perú
Cesar RamosMédico DermatólogoProfesor de dermatología.Facultad de Medicina Alberto Hurtado . Universidad Peruana Cayetano HerediaHospital Nacional Cayetano Heredia.Lima-Perú
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José San MartínMédico Dermatólogo. Práctica privada. Lima-Perú.
COMITÉ DE REVISORES
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Rosario TorresMédico Dermatólogo Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina Alberto Hurtado Universidad Peruana Cayetano Heredia.Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Instituto de Salud del Niño. Lima-Perú.
CORRECTORA DE ESTILO
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COMITÉ DE DISTRIBUCIÓN
Emilio CarranzaMédico Dermatólogo. Profesor invitado de Cirugía Dermatológica, UNMSM. Lima-Perú.
SECRETARIASilvia Cáceres
CONSEJO DIRECTIVO 2012-2014
PRESIDENTECarlos GalarzaVICEPRESIDENTE
Martín SalomónSECRETRIO GENERAL
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Victoria MoranteSECRETARIO DE FILIALESFerdinand de Amat
SECRETARIA DE ACTIVIDADES CIENTIFICASGustavo Camino
VOCALIASEDUCACION MÉDICA CONTINUABertha Alicia Barquinero
PROMOCION Y PRENSACarlos Echevarria
ACCIÓN GREMIAL Y DEONTOLOGICAJesus Diaz
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Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3) 133
EDITORIALEditorial
De B-Rafomas, C-Kitomas, y G-NAQomas:los nuevos melanomas
A mas de un lector el titulo le sonará a uno de esos
idiomas que los personajes de Las guerras de las Galaxias
solían hablar. Sin embargo, lo que ellos representan no es
lingüística intergaláctica sino mas bien los avances últimos
en el conocimiento de Melanomas.
La clasifi cación clásica de los melanomas se basaba
en la ubicación anatómica del melanoma y hasta cierto
punto en las diferencias en la biología e histología de esta
neoplasia dependiendo de su localización. Esta clasifi -
cación incluía 4 subtipos: el melanoma de diseminación
superfi cial, el melanoma nodular, el lentigo maligna y el
melanoma lentiginoso acral. Ciertamente la mayoría de
estudiosos del tema estaba de acuerdo que las diferencias
existían y eran reales. Por ejemplo, el lentigo maligna es un
melanoma de piel facial expuesta continuamente al sol y
su periodo de crecimiento in situ es muy prolongado. Que
el potencial de pasar a una fase invasiva, de crecimiento
vertical, existe, nadie lo duda; en eso se basaba el gran
Bernie Ackerman para afi rmar que la clasifi cación era
invalida, pues, para este gran pensador, una vez, en fase
invasiva, todos los melanomas eran iguales. Lamentable-
mente, Bernie partió y no pudo ser testigo de los avances
publicados en los últimos años en cuanto a la biología de
esta neoplasia.
Las publicaciones de Bastian y colaboradores han
dado origen a una nueva clasifi cación, esta vez basada no
tanto en la localización anatómica, sino en las diferencias
genéticas de los diferentes tipos de melanoma.
Una de las primeras observaciones fue que un porcen-
taje importante de melanomas presenta una mutación del
gen B-RAF, un paso en una de las vías de control de pro-
liferación y de sobrevida celular, la vía de la MAP-Kinase.
Estos melanomas están ubicados en zonas expuestas al
sol en forma intermitente (tronco y extremidades) y serian
análogos a lo que antes llamábamos melanoma de dise-
minación superfi cial. Esta alteración genética seria mas
bien poco frecuente o rara de ocurrir en los melanomas
de localización acral, en los melanomas de mucosas o los
melanomas que se desarrollan en piel expuesta al sol en
forma continua (el equivalente al lentigo maligna). En
ellos, la alteración genética mas frecuente es en el gen
C-Kit, aunque la prevalencia no es tanta como en los B-
Rafomas. Los melanomas que se derivan de melanocitos
hiperproductores de melanina, como son los melanomas
uveales y aquellos derivados de nevus azules con frecuen-
cia tienen mutaciones del gen G-NAQ.
El agudo lector se preguntará donde quedan los me-
lanomas nodulares. Estos aparentemente no se pueden
sub-clasifi car por alguna alteración genética especifi ca ,
sino mas bien corresponderían a melanomas de cualquier
subtipo, pero con un mecanismo de reproducción muy
rápido que los hace particularmente invasivos.
Esta clasifi cación genética de los melanomas tiene
además una gran implicancia terapéutica , pues sabien-
do que paso especifi co de la vía de control celular está
alterado, hoy existe la tecnología que permite el diseño
de medicamentos específi cos para recuperar el control del
sistema. Así es como se ha desarrollado el Vemurafenib.
En estas crípticas siglas uno encontrará al inhibidor de
la mutacion V del gen RAF. Este medicamento ya esta
aprobado para el uso de melanoma metastático que
presente la mutación B-Raf, y aunque las sobrevidas no
son espectaculares, vislumbran el camino para un manejo
medico combinado con drogas que vayan controlando a
las celulas neoplasicas a distintos niveles en las vias de
reproducción celular.
La dermatología está entrando a una nueva era, la del
manejo médico combinado con el quirurgico de la neopla-
sia mas mortal con la que tenemos que lidiar en nuestra
especialidad. Son buenas noticias, prematuras quizá, pero
al fi n y al cabo mejoras al actual status quo., para bien de
nuestros pacientes.
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Omar LupiPresidente
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 135-140 135
ARTICULO ORIGINAL
1 Médico Dermatólogo. Ex residente del Servicio de Dermatología del Hospital Alberto Sabogal Sologúren. Essalud. Lima-Perú.2 Médico Dermatólogo. Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Alberto Sabogal Sologúren. Essalud. Lima-Perú.3 Médico Anátomo-patólogo, especialista en Patología Cutánea del Servicio de Patología Quirúrgica. Hospital Nacional Guillermo Almenara
Irigoyen. Essalud. Lima-Perú. Correspondencia: Zoila Valdivia a [email protected]
Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologúren, 2006-2010Clinics and Immunohistological Characteristics of Cutaneous T-Cell Type Mycosis Fungoides Alberto Sabogal Hospital Sologuren National, 2006-2010
Zoila R. Valdivia Muñoz1, Verónica Galarza Sánchez2, Víctor M. Delgado Gonzáles3
RESUMEN
Los linfomas primarios cutáneos (LPC) son un grupo de desórdenes caracterizados por la proliferación monoclonal de linfocitos malignos en la piel, sin evidencia de compromiso de otros órganos al momento del diagnóstico, Aproximadamente dos tercios de ellos se originan en las células T, siendo el tipo más frecuente el Linfoma primario de células T tipo Micosis Fungoide (MF).La alta prevalencia, la escasa información sobre la epidemiología y características inmunohistológicas de este tipo de Linfoma cutáneo en el Perú y Latinoamérica, motivaron el presente estudio.Objetivo: Conocer las características clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas del Linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoide (MF) en el Hospital Alberto Sabogal Sologuren, durante el periodo 2006-2010.Material y Métodos: Estudio de tipo retrospectivo, descriptivo, longitudinal y observacional realizado en el Hospital Alberto Sabogal Sologuren, en el periodo 2006-2010. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con el diagnóstico de MF, para obtener los datos clínicos y de laboratorio; además se revisaron las laminas histopatológicas de cada paciente con un médico especializado en patología cutánea del Servicio de Patología Quirúrgica del Hospital Guillermo Almenara Essalud, lugar donde se procesan regularmente las muestras para el estudio inmunohistoquímico..Resultados: Se incluyeron 34 pacientes, con una mediana de 65 años, siendo el mayor grupo etáreo el comprendido entre los 61 y 70 años. Sin diferencia de géneros, 50% para cada uno de ellos. Los años en que se registró un mayor diagnóstico de MF fueron el 2009 y 2010, con 11 casos en cada año (32.3%). El tiempo de enfermedad previo al diagnóstico fue de 1 a 5 años en 12 pacientes (35.3%), la forma de presentación clínica más frecuente fue el estadio de placa en 16 pacientes (47,1%) seguido de parches en 9 pacientes (26,5%). Las lesiones se localizaron con mayor frecuencia en las extremidades presentándose en el 70,6% en las inferiores y en 55.9% en las superiores; otras localizaciones incluyeron tronco (58,8%), glúteos (41,2%) y abdomen (38,2%). Las lesiones eritematosas se presentaron en la mayoría de los casos, correspondiendo al 76,5% de los mismos. Dieciocho pacientes(52,9%) tuvieron un diagnóstico previo diferente al de MF dentro de los cuales los más frecuentes fueron 5 casos de parapsoriasis (14,7%) , 4 casos de dermatitis inespecífi ca (11,8%) y 2 casos de psoriasis,urticaria y liquen plano respectivamente (5,9%) . Los criterios morfológicos evaluados para el diagnóstico histopatológico de MF se encontró en el 100% de los casos a excepción de la formación de microabscesos linfocitarios intraepidérmicos los que se presentaron en 26 pacientes (76,5%). Todos los pacientes presentaron marcación inmunohistoquímica positiva para linfocitos (CD45) y linfocitos T (CD3 y CD4)Conclusiones: Se observó un incremento en el número de casos de MF al comparar nuestro estudio con otros similares lo cual se debería a que se está teniendo más en cuenta este diagnóstico clínico durante los últimos años. Las características clínico-patológicas, en general, son similares a lo reportado en la literatura.
Palabras Clave: Linfoma primario cutáneo (LPC) Linfoma cutáneo de células T (LCCT), Micosis Fungoide (MF)
136 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 135-140
Valdivia Z. y cols. Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide
ABSTRACT
AIM: To know the clinical, histopathological, and immune histochemical features of the mycosis fungoides (MF) variety of cutaneous T-cell lymphoma at the “Alberto Sabogal Sologuren” Hospital during 2006-2010.Material and methods: Retrospective, descriptive, longitudinal, observational study at the “Alberto Sabogal Sologuren” Hospital in the period 2006-2010.We performed a revision of the Medical records of patients with the diagnosis of MF, to obtain clinical and laboratory data, and looked through the Immuno histochemical archives of each patient at the Anatomo Pathology Department of the “Alberto Sabogal Sologuren” Hospital, with the assessment of a pathologist specializing in skin pathology from the department of Surgical Pathology of the Guillermo Almenara Essalud Hospital, where samples are processed regularly for inmunohistochemical study.Results: We studied 34 patients, with an average of 65 years, being the oldest group the one between 61 and 70 years. There was no gender difference, being 50% each one of them. The diagnosis of MF was greater between 2009 and 2010, with 11 (32.2%) of the cases in each year. The time of sickness was mainly from 1 to 5 years in 12 (35.3%) patients. The most frequent clinical presentation was the plaque in 16 (47.1%) of the patients, then the patches in 9 (26.5%) of patients. This lesions were most frequently localized in the legs and arms, 70.6% in legs and 55.9% in arms 9 (26.5%) of patients. Other presentations were: in the chest 58.8%, 41.2% and abdomen 38.2%. The erythematous lesions were in the majority of patients, 76.5% of the cases.18 cases ( 52.9%) had a previous diagnosis different of MF ,and the more prevalent were: Para-psoriasis ,5 ( 14.7%),unspecifi c dermatitis in 4 (11.8%) and 2 cases of urticaria,2 of psoriasis and 2 of lichen planus The histopathology criteria was found in 100% of the patients, except micro abscesses in 26 patients (76.5%) All patients had positive Lymphocytes T, CD 3, CD 4, CD 5.Conclusion: We found an increase in the number of cases of MF when comparing our study with similar ones mainly because the diagnosis is being taken more account during the last years.The clinical pathological features in general are similar to those reported in the literature.
Key Words: Primary cutaneous T-cell lymphomas (LPC) cutaneous T-cell lymphoma (LCCT), Micosis Fungoides (MF)
INTRODUCCIÓN
Los linfomas primarios cutáneos (LPC) son un grupo
de desórdenes caracterizados por la proliferación oligo o
monoclonal de linfocitos malignos en la piel, sin evidencia de
compromiso de otros órganos al momento del diagnóstico1,2,3.
A nivel mundial, el LPC es el segundo tipo más común de
los linfomas extranodales con una incidencia anual estimada
de 0,5-1/100 000, aproximadamente dos tercios de ellos se
originan en las células T, siendo el tipo más frecuente de LPC
de células T la micosis fungoides (MF)1,4,5.
Se desconoce la incidencia de los LPC a nivel de
Latinoamérica. En nuestro país la información sobre la
epidemiología del LPC es limitada, sin embargo, en un
reporte de Ferrel, citado por Beltrán, se dan a conocer 327
pacientes con linfoma no Hodgkin, donde 51% correspondían
a linfomas extranodales, siendo los linfomas cutáneos los
terceros en frecuencia después de los linfomas gástricos e
intestinales. Beltrán encuentra que la MF representa el 44%
del total de LPC en el Perú1,6.
El linfoma cutáneo de células T tipo Micosis Fungoides
(LCCT tipo MF) es un linfoma no Hodgkin extranodal de
células T maduras con
compromiso primario cutáneo, el cual clínicamente
se presenta con lesiones polimorfas, las cuales pueden ser
máculas (eritematosas, hipo e hiperpigmentadas), placas
a veces poiquilodérmicas, nódulos o tumores que pueden
ulcerarse, todos ellos tienen una evolución crónica llegando
ocasionalmente a la eritrodermia4,7,8.
Esta variante eritrodérmica se debe diferenciar del
síndrome de Sézary (SS), caracterizado clínicamente por
eritrodermia pruritica, linfadenopatía generalizada y
presencia de linfocitos T malignos circulantes con una
evolución agresiva 1,9,10,11.
En la clasifi cación actualizada de la European
Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC)
- World Health Organization (WHO)12,13,14 y de la WHO para
linfomas cutáneos, el LCCT tipo MF es caracterizado como una
neoplasia indolente y el SS como una neoplasia agresiva15. Sin
embargo, la transformación de la MF a un linfoma de células
T grandes es posible en un subgrupo de pacientes, cuando la
biopsia muestra más del 25% de células grandes1.
En base a lo expuesto, fue de nuestro interés conocer las
características epidemiológicas, clínicas e inmunohistológicas
de la población afectada por esta patología y que se atiende
en un hospital general, ubicado en una zona cultural y
económica media/baja.
MATERIAL Y MÉTODO
El diseño del estudio fue de tipo retrospectivo,
descriptivo, longitudinal y observacional, realizado en el
Servicio de Dermatología del Hospital Alberto Sabogal
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 135-140 137
Valdivia Z. y cols. Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide
Sologuren en el periodo 2006-2010, basado en la revisión
de archivos del Servicio de Anatomía Patológica y,
posteriormente de las historias clínicas respectivas de todos
los pacientes diagnosticados de linfoma cutáneo tipo micosis
fungoides por coloración convencional (HE) y por el método
inmunohistoquímico para tipifi car linfocitos T.
No se consideraron aquellos casos con diagnóstico de
otro tipo de linfoma cutáneo, o los casos diagnósticados de
MF que, en la revisión de lámina, no correspondían a este
diagnóstico (4 casos), que tuvieran serología HTLV1 positiva
(7 casos), aquellos en los que no se tuviera la posibilidad
de revisar las láminas originales del diagnóstico (1caso) y,
fi nalmente, los que no tenían datos completos en su historia
clínica (5 casos).
El total de casos de linfoma cutáneo encontrados en
ese periodo, fue de 51; la muestra fi nal del estudio quedó
reducida a 34 pacientes. Para tal fi n, se elaboró una fi cha
de recolección de datos, donde se recogió la información
obtenida de la revisión de los archivos de Patología y de las
historias clínicas, la cual fue validada por una Dermatóloga
del Servicio.
En cada caso, las láminas histopatológicas coloreadas
convencionalmente con hematoxilina/eosina así como
las del estudio inmunohistoquímico fueron revisadas con
el dermatopatólogo del Servicio de Patología Quirúrgica
del Hospital Guillermo Almenara, para confi rmación del
diagnóstico.
Los datos obtenidos fueron procesados utilizando el
programa SPSS 15.0. Para la evaluación de las variables
cuantitativas y evaluar si la muestra tiene distribución normal,
se usó la prueba de Shapiro Wilks. Se calcularon las medidas
de tendencia central: los datos cuantitativos se expresaron
como mediana y los cualitativos en porcentajes; así, también,
se calculó las medidas de dispersión, utilizando la desviación
quartil para los datos cuantitativos no normales y la
variabilidad de la mediana. Los datos ordinales se analizaron
con la prueba de Chi cuadrado, para hallar la relación entre
los años del periodo de estudio.
En el aspecto ético, al ser un estudio anónimo, se
siguieron los lineamientos de la Declaración de Helsinki y del
Comité de Ética del Hospital Alberto Sabogal Sologuren.
RESULTADOS
El grupo etáreo más afectado fue el comprendido entre
61 a 70 años de edad, con 10 pacientes, seguido del grupo de
71 a 80 años, con 7 pacientes. El 58% (58,8%) de los pacientes
fueron mayores de 60 años, siendo la edad promedio de 65
años.(gráfi co n°1) La afectación fue la misma en ambos sexos,
con 17 casos respectivamente.
Fuente: Hospital Alberto Sabogal Sologuren.Periodo 2006-2010
Los años en los que hubo más casos diagnosticados de
linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoide, fueron los
años 2009 y 2010 con 11 casos, equivalente a 32,4% cada año.
El tiempo de enfermedad antes del diagnóstico más
predominante fue de 1 a 5 años con 12 pacientes (35,3%);
seguido del tiempo menor de 12 meses e indeterminado con
7 pacientes (20,6%), respectivamente, en 5 pacientes (14.7%)
tuvieron un tiempo de enfermedad entre 5 a 10 años, en 2
pacientes (5,9%) de 15 a 20 años y en 1 paciente (2,9%)se
encontró que tenía más de 25 años.
La forma de presentación clínica más frecuente del
linfoma cutáneo de células T tipo de micosis fungoides fue
la placa en 16 pacientes (47,1%), seguido de parches en 9
casos ( 26,5%) y las dos formas juntas en 2 casos, (5,9%), la
placa acompañada de otro tipo de lesión diferente a parches,
como : vesículas, pápulas, úlceras y costras se presentó en 4
casos(11,8%), en 2 casos( 5,9%) se presentaron las lesiones
eritrodérmicas y en un solo caso se presentaron únicamente
lesiones papulares (2,9%). (gráfi co n°2).
Fuente: Hospital Alberto Sabogal Sologuren.Periodo 2006-2010
GRÁFICO 1. GRUPO ETÁREO DE LOS PACIENTES CON LINFOMA CUTÁNEO DECÉLULAS T, TIPO MICOSIS FUNGOIDES
5,9% (2)
11,8%(4) 11.8%
(4)
29.4%(10)
20.6%(7)
8.8%(3)
0
5
10
15
20
25
30
Porc
enta
je (%
)
20-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 81+
11,8%(4)
Grupo etáreo (años)
GRÁFICO 2. FORMA DE PRESENTACIÓN CLÍNICA EN LOS PACIENTES CON LINFOMACUTÁNEO DE CÉLULAS T, TIPO MICOSIS FUNGOIDES
PORCENTAJE (%)
otros
placa y otros
eritrodermia
placa y parches
parches
placa
Pres
enta
ción
5 10 15 20 25 30 35 40 45 50
2.9% (1)
11.8%(4)
5.9%(2)
5.9%(2)
26.5%(9) 47.1%
(16)
138 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 135-140
Valdivia Z. y cols. Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide
La coloración de las lesiones fueron eritematosas en la
mayoría de los casos con 76,5% (26 pacientes). Las lesiones
poiquilodérmicas se presentaron en el 11,8% (4 pacientes),
seguida de las lesiones hipercrómicas con 8,8% (3 pacientes)
y las lesiones hipocrómicas con 2,9% (1 paciente).
Fotografía 1. Paciente con micosis fungoides, con lesiones en estadio placas eritematosas que comprometen alrededor del 60-70% de la superfi cie corporal
Fotografía 2. Paciente con la forma de MF hiperpigmentada
El linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoides se
distribuyó con mayor frecuencia en las extremidades, siendo
más frecuente en extremidades inferiores (70,6%) seguido de
tronco (58,8%), extremidades superiores (55,9%), región glútea
(41,2%), abdomen (38,2%) y en otras ubicaciones en un 5,9%.
Más del 50% de los pacientes tuvo un diagnóstico previo
diferente a MF (52,9%, 18 casos)
Dentro de los diagnósticos previos más frecuentes al
diagnóstico de linfoma cutáneo de células T tipo micosis
fungoides, fueron la parasoriasis (14,7%), la dermatitis
inespecifi ca (11,8%),la psoriasis (5,9%) , liquen plano (5,9%) y
urticaria (5,9%),presentándose además con menor frecuencia
otros diagnósticos como pitiriasis liquenoide crónica (2,9%),
tiña corporis y eccemas en igual porcentaje (2,9%). En el
47,1% de los pacientes existió la sospecha diagnóstica de MF
desde el inicio.
Los criterios histopatológicos en las lesiones del linfoma
cutáneo de células T tipo micosis fungoide evaluados
fueron el infi ltrado linfocitario perivascular, atipia citológica
de linfocitos, presencia de linfocitos atípicos en la unión
dermoepidérmica, epidermotropismo linfocitario asociado
con espongiosis parcelar y la formación de microabscesos
linfocitarios intraepidérmicos; los cuales se presentaron
en todos los casos, con excepción de la formación de
microabcesos que se presentó en el 76,5% de casos.
El estudio inmunohistoquímico de todos los casos
mostró marcación postiva para linfocitos (CD45) y linfocitos
T (CD3 y CD4). Ningún paciente presentó marcación positiva
para linfocitos CD20.
DISCUSIÓN
En el presente estudio se encontraron 34 casos de LCCT
tipo MF en un periodo de 5 años comprendido entre el 2006
y el 2010; Beltrán B y col6 en el hospital Edgardo Rebagliati
Martins reportaron 30 casos de LCCT tipo MF en 8 años, es
decir 19 casos en un periodo de 5 años, cifra menor a la
encontrada en esta investigación. La edad promedio coincide
con nuestro estudio, 65 años, porque ellos reportaron una
edad de 64 años pero encontraron ligeramente mayor
frecuencia en las mujeres con 57% frente al 50% en nuestra
investigación.
Lehman J. y col16 revisaron los hallazgos clínicos e
histopatológicos en cincuenta pacientes durante doce años
y medio, que fueron diagnósticados de micosis fungoides
foliculotrópica (FMF), es decir 20 pacientes como promedio
en 5 años, cifra menor a la reportada en nuestro estudio,
encontrando una edad promedio de presentación de 58,8
años, cifra ligeramente menor a la nuestra (65 años) y una
enfermedad más común en hombres (64%) que en mujeres
que a diferencia de nuestro estudio donde encontramos
igual frecuencia para ambos sexos, cabe resaltar que
Lehman solo analizó sus pacientes con MF foliculotrópica
la cual se sabe que es una variante poco frecuente con lo
que se presume que tuvieron realmente mayor cantidad de
pacientes con MF.
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 135-140 139
Valdivia Z. y cols. Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide
Collazo S. y col17 encontraron 75 pacientes en once años;
es decir 34 pacientes en 5 años, cifra igual a la reportada en
nuestro estudio; donde sí difi ere con nosotros es en la edad
promedio, que es de 40 años, y en el ligero predominio del
sexo femenino, siendo en nuestro estudio la edad promedio
de 65 años, y afectando por igual a ambos sexos.
El tiempo de enfermedad en el presente estudio fue de
1 a 5 años; ello coincide con Kim Y. y col.18, que reportaron
en sus casos un tiempo de enfermedad de 4,2 años. Vasallo
C. y col19 encontraron en sus casos un tiempo de enfermedad
menor (2 años).
La coloración de las lesiones fueron eritematosas en la
mayoría de los casos, con 76,5% (26 pacientes). Las lesiones
poiquilodérmicas se presentaron en el 11,8% (4 casos), seguida
de las lesiones hipercrómicas con 8,8% e hipocrómicas con
2,9%. Ardigó M. y col.20 reportaron 7 casos, dos pacientes
tenían como única manifestación parches hipopigmentados
y cinco pacientes lesiones hipopigmentadas y eritematosas,
predominando esta última. Collazo S. y col17 encontraron en
el 14,6% lesiones con máculas hipocrómicas o acrómicas,
a diferencia de nuestro estudio que encontramos 2,9% de
lesiones hipocrómicas .
Se encontró, como manifestaciones clínicas más
frecuentes, a los parches con 26,5% y de coloración
eritematosa en el 76,5% de los casos.
En nuestro estudio, los diagnósticos previos al de LCCT
tipo MF más frecuentes fueron la parasoriasis con 14,7%,
la dermatitis inespecifi ca con 11,8%, la psoriasis, urticaria
y liquen plano con 5,9% cada una, lo cual difi ere con lo
reportado por Ardigó M. y col.20 donde no encontraron signos
de atopía, psoriasis u otras lesiones infl amatorias previas
al diagnóstico de MF en sus pacientes. Sin embargo, en la
literatura se describe que los pacientes muchas veces tienen
diagnósticos clínicos diferentes al de MF por muchos años,
como vitíligo, dermatitis atópica, pitiriasis liquenoide crónica,
tiña versicolor, parapsoriasis, psoriasis entre otras, algunas de
las cuáles se encuentran presentes en nuestro estudio21.
Existen otros estudios, como el de Lehman J. y col16, donde
encontraron en el 50% de los pacientes estudiados dermatitis
que al compararla con nuestros resultados es mayor (11,8%) y
2% psoriasis porcentaje menor que la nuestra (5,9%).
El aumento en la incidencia de LCCT tipo MF en los
últimos años, se debería a que se tiene más en cuenta este
diagnóstico y sus diversas formas de presentación clínica,
por lo cual ante la sospecha clínica de MF se necesita realizar
la biopsia de las lesiones dérmicas, lo que nos permitiría
descubrirla tempranamente.
CONCLUSIONES
Se encontró igual porcentaje de Micosis Fungoides en
pacientes varones y mujeres.
El grupo etáreo más frecuentemente afectado fue el de
mayor de 65 años.
Más del 50% de pacientes tuvieron un diagnóstico
inicial diferente a MF.
El tiempo de enfermedad, antes del diagnóstico de MF,
fue de 1 a 5 años en 35,3%.
La forma de presentación clínica más frecuente, fueron
las placas eritematosas en miembros inferiores 70,6%.
Dentro de las características histológicas evaluadas,
el 100% de los casos presentaron: infi ltrado linfocitario
perivascular, atipia citológica de linfocitos, linfocitos atípicos
en unión dermoepidérmica y epidermotropismo linfocitario
asociado con espongiosis parcelar.
En el 76,5% de los casos, hubo formación de
microabscesos linfocitarios intra epidérmicos.
La inmunohistoquímica para linfocitos T fue positiva en
todos los casos: CD3,CD4.
En los años 2009 y 2010, se observó un incremento en
el número de casos de MF, lo cual se debería a que se está
teniendo más en cuenta este diagnóstico durante los últimos
años.
RECOMENDACIONES
Debido al aumento de la incidencia de MF en los últimos
años, sería adecuado realizar la biopsia tempranamente
y en forma seriada a los pacientes con sospecha de este
diagnóstico, así como también a los casos con diagnósticos
de otras entidades, y que no responden al tratamiento, para
llegar así a un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno,
teniendo en cuenta que la MF es una entidad muchas veces
difícil de diagnosticar por su polimorfi smo lo cual le confi ere
el apelativo de “gran simuladora”.
Sería conveniente aplicar, a nivel nacional, las
recomendaciones del Consenso Peruano de Diagnóstico y
Tratamiento de la Micosis Fungoides.
AGRADECIMIENTOS
Se agradece al Doctor Manuel Philco Médico Oncólogo
del Hospital Alberto Sabogal, por su apoyo en la obtención de
información sobre sus pacientes.
Al Servicio de Dermatología por permitir la realización
del estudio en sus pacientes.
Al Servicio de Anatomía Patológica tanto del Hospital
Alberto Sabogal como del Hospital Almenara por las
facilidades y datos brindados.
140 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 135-140
Valdivia Z. y cols. Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide
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Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 141-146 141
Paucar K. y cols. Manifestaciones Cutáneas de Pacientes en Hemodiálisis Crónica Intermitente (HDCI) en 3 Centros de Lima Metropolitana
ARTICULO ORIGINAL
1 Médico residente del Servicio de Dermatología, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú.2 Médico Asistente del Servicio de Dermatología, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú. Profesor UPCH. Cátedra Dermatología3 Médico Asistente del Servicio de Nefrolología, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú. Profesor UPCH. Cátedra Nefrología Correspondencia: Karen Paucar Lescano a [email protected]
Manifestaciones Cutáneas de Pacientes en Hemodiálisis Crónica Intermitente (HDCI) en 3 Centros de Lima MetropolitanaCutaneous manifestations of patients who are in intermittent chronic hemodialysis (ICHD) in 3 centers of metropolitan Lima
Karen Paucar1, Manuel Del Solar2, Francisco Bravo2, Martín Salomón2, Lucie Puell2, Karina Feria2,
César Ramos2, Patricia Giglio2. Javier Cieza3.
RESUMEN
Objetivo: Describir la frecuencia y características de las manifestaciones cutáneas de pacientes en HDCI y su asociación con variables
demográfi cas, clínicas, de laboratorio e impacto en calidad de vida. Material y métodos: Estudio descriptivo y transversal. Se revisaron las
historias clínicas, se realizó un examen físico dermatológico y aplicó la encuesta SF36. Resultados: Todos tuvieron al menos una manifestación
cutánea atribuida a enfermedad renal crónica (ERC) y/o HDCI. Los cambios más frecuentes fueron: alteraciones en la pigmentación (100%),
alteraciones ungueales (85%), prurito y xerosis (ambos 68%). En alteraciones ungueales: onicolísis (23%), uñas mitad y mitad (16%) y estrías
longitudinales (15%). En cambios en cabello: cabello fi no, opaco y quebradizo (20%) y alopecia difusa (18%). El prurito y la xerosis fueron
más frecuentes en diabéticos y pacientes de edad promedio mayor. Las alteraciones ungueales estuvieron asociadas a diabetes y el cambio
más frecuente fue onicolísis. La calidad de vida mental fue menor en pacientes con prurito. Conclusión. Todos los pacientes en HDCI tienen al
menos una manifestación cutánea. El prurito y la xerosis fueron el síntoma y el signo más importantes, relacionados uno con el otro, diabetes
y edad. Además el prurito se asoció a reducción en la calidad de vida mental.
Palabras clave: hemodiálisis, manifestaciones cutáneas, calidad de vida, enfermedad renal crónica.
SUMMARY
Objective. To describe the frequency and characteristics of the cutaneous manifestations of HDCI patients and its association with demographic,
clinical, laboratory and impact on quality of life. Methods: Descriptive and transversal. We reviewed the medical records, physical examination
was performed and applied dermatological SF36 survey. Results: All had at least one cutaneous manifestation attributed to chronic kidney
disease (CKD) and / or HDCI. The most frequent changes were alterations in pigmentation (100%), nail changes (85%), pruritus and xerosis
(both 68%). Changes in nails: onycholysis (23%), half and half nail (16%), longitudinal grooves (15%). Changes in hair: fi ne hair, dull and brittle
(20%), alopecia (18%). Xerosis and pruritus were more frequent in diabetic patients, and average age older. The nail changes were associated
with diabetes and onycholysis was the most frequent change. The quality of mental life was lower in patients with pruritus. Conclusion. All
patients in HDCI have at least one skin manifestation. Pruritus and xerosis were the most important symptom and sign, related to each other,
diabetes and age. Besides pruritus associated with reduced quality of mental life.
Keywords: cutaneous manifestations, chronic kidney disease, quality of life, hemodialysis.
142 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 141-146
Paucar K. y cols. Manifestaciones Cutáneas de Pacientes en Hemodiálisis Crónica Intermitente (HDCI) en 3 Centros de Lima Metropolitana
INTRODUCCIÓN
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS)
aproximadamente 1,5 millones de personas en el mundo,
sufren de enfermedad renal crónica (ERC)1. En el Perú hacia
el año 1990, la tasa total calculada fue de 122 pacientes por
millón de habitantes2. La nefropatía diabética es la principal
causa de ERC a nivel mundial seguido de la hipertensión
arterial en los países desarrollados y la glomerulonefritis
crónica en países en desarrollo3. Los efectos de la ERC son
complejos, pues causan la disfunción de múltiples órganos.
La hemodiálisis es una modalidad terapéutica que aumenta la
esperanza de vida4 y en los pacientes sometidos a esta terapia,
entre el 50 y 100% tienen alguna manifestación cutánea
asociada. Los hallazgos dermatológicos pueden preceder o
aparecer luego del inicio del tratamiento con hemodiálisis 5
y en algunos casos, por su intensidad, afectan la calidad de
vida del paciente.
La afección cutánea en la ERC se caracteriza por una
serie de manifestaciones relacionadas con tres procesos:
enfermedad renal primaria, estado urémico y medidas
terapéuticas6. Los cambios en la piel, uñas y cabello también
pueden depender de condiciones climáticas, raza, condiciones
socioeconómicas y precisión del diagnóstico cutáneo 4. En el Perú no hay estudios previos sobre la frecuencia,
características e impacto de las lesiones cutáneas en estos pacientes. Asimismo es muy importante, no sólo ofertar estos servicios (HDCI), sino también cuidar que ellos permitan una vida digna de las personas en este tipo de tratamiento. Éste estudio tuvo como objetivo describir las manifestaciones cutáneas y su infl uencia en la calidad de vida, de los pacientes que se encuentran en HDCI, en tres centros de Lima Metropolitana que representan diferentes estratos socioeconómicos: el Hospital Cayetano Heredia (HCH), la Clínica Médica Cayetano Heredia (CMCH) y la Clínica Ricardo Palma (CRP). Los dos primeros, por ser dependientes, representan una sola entidad que brinda servicios a clase media baja o baja cuya fuente fi nanciera es el SIS (Seguro integral de salud), mientras que el último centro recibe ya sea fi nanciamiento de seguros privados
o es autofi nanciado por el usuario.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio descriptivo y transversal realizado en pacientes
en HDCI tratados en el Centro de Hemodiálisis del Hospital
Nacional Cayetano Heredia y de las Clínicas Médica Cayetano
Heredia y Ricardo Palma.
Población de estudio:
Se incluyeron a todos los pacientes en HDCI del HCH,
CMCH y CRP, mayores de 15 años, que fueron tratados durante
los meses de enero y febrero del 2012 (120 pacientes) y
fueron excluídos los pacientes con alguna discapacidad física
que disminuyera la calidad de vida y menores de 15 años.
Se realizó una encuesta dirigida para indagar datos
relativos a lesiones cutáneas, un examen físico dermatológico
y una evaluación de la calidad de vida. Los datos de fi liación
y antecedentes fueron obtenidos de sus historias clínicas.
Las variables dermatológicas estudiadas fueron prurito,
xerosis, cambios en la pigmentación, equimosis, afección
ungueal y afección del pelo. La evaluación dermatológica,
fue realizada por un médico, considerando para la medición
del prurito, una evaluación subjetiva de severidad del prurito:
ausente, prurito episódico y localizado sin perturbación en
el trabajo habitual y sueño y presente, prurito generalizado y
contínuo con perturbación del sueño. La defi nición de xerosis:
resequedad de la piel, presente o ausente. Los cambios en la
pigmentación: palidez, tono blanquecino de la piel; color
amarillo, amarillo bilioso, amarillo amarronado, de acuerdo a
la escala de colores en el espectro (los consideramos un solo
tono) e hiperpigmentación melánica difusa (marrón-grisáceo),
pigmentación difusa corporal, más acentuada en áreas
expuestas al sol. Equimosis y/o petequias y/o hematomas:
depósitos de sangre extravasada debajo de la piel intacta,
presente o ausente. Alteraciones ungueales: Uñas de Lindsay
(uñas mitad y mitad: lecho blanco de la mitad proximal y
rosado/rojo en la distal), banda blanca ungular (banda blanca
paralela a la lúnula), uñas de Muehrcke (dos bandas blancas
paralelas a la lúnula separadas por zonas rosadas), estrías
longitudinales, onicolísis (separación de las uñas desde su
base), surcos de Beau (estrías transversales), coilonoquia
(uñas en cuchara), hapaloniquia (uñas blandas, delgadas,
que se rompen en el borde libre), leuconiquia (uñas blancas),
ausencia de lúnula, retardo en crecimiento, hiperqueratosis
subungueal (engrosamiento de la uña con descamación
subungueal) y hemorragias en astilla. Alteraciones del pelo:
pelo fi no y opaco, el cual es seco y quebradizo y alopecia
difusa, pérdida difusa del cabello.
Para evaluar la calidad de vida, se empleó la escala
SF-36 (The Medical Outcomes Study Short Form 36 Item
Health Survey), validada para Colombia por Lugo et al.
(7), una medida multipropósito, que permite el cálculo de
puntuaciones resumen como son el componente físico (CF) y
el componente mental (CM).
Análisis estadístico: Los datos se analizaron en el
programa estadístico SPSS v13. Para el análisis univariado de
variables cualitativas se usó la prueba de Chi y para las variables
numéricas continuas la prueba de t de student; el ANOVA
fue utilizado para la comparación de más de dos medias.
Se aceptó un nivel de signifi cancia estadística de p<0,05.
El estudio fue aprobado por el comité de ética de la
Universidad Peruana Cayetano Heredia (UPCH). Todos los
pacientes que formaron parte del estudio, fi rmaron un
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 141-146 143
Paucar K. y cols. Manifestaciones Cutáneas de Pacientes en Hemodiálisis Crónica Intermitente (HDCI) en 3 Centros de Lima Metropolitana
consentimiento informado y los menores de 18 años un
asentimiento informado, previa aprobación de sus tutores.
RESULTADOS
De los 120 pacientes existentes, 100 participaron del
estudio y 20 fueron excluidos (8 se negaron a participar, 8
eran menores de 15 años y 4 tenían alguna discapacidad
física). De ellos: 29 pacientes fueron del HCH, 54 de CMCH
y 17 de CRP. El 48% fueron mujeres. La edad promedio fue
56,34 ± 20,41 años (entre 17 a 87 años). El tiempo en HDCI
estuvo comprendido entre 1 a 120 meses con una media de
20,79 ± 21,40 meses. La etiología de la ERC se muestra en la
tabla I.
TABLA I. Etiología de la enfermedad renal crónica terminal
ETIOLOGIA N %DIABETES MELLITUS 36 36HIPERTENSION ARTERIAL 17 17GLOMERULOPATIA PRIMARIA 19 19ENFERMEDAD UROLÓGICA 14 14ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO 4 4OTROS * 4 4DESCONOCIDO 6 6TOTAL 100 100
ETIOLOGÍA (OTROS) *NEFRITIS INTERSTICIAL (POR FÁRMACOS): 2 PACIENTESPOLIQUISTOSIS RENAL: 2 PACIENTES
Todos los pacientes estudiados tuvieron al menos una
de las manifestaciones cutáneas evaluadas. Los hallazgos
más frecuentes fueron: cambios en la pigmentación (100%),
seguido por afección ungueal (85%), prurito y xerosis, ambos
con (68%), afección del pelo (38%) y equimosis (31%). Las
manifestaciones dérmicas pueden verse en la tabla II.
TABLA II. Manifestaciones dérmicas
MANIFESTACIÓN DÉRMICA N %PIGMENTACIÓN - MARRÓN-GRISÁCEO 58 58 - AMARILLO-BILIOSO 38 38 - PALIDEZ 4 4PRURITO 68 68XEROSIS 68 68EQUIMOSIS 31 31
Con respecto al compromiso ungueal, los cambios más frecuentes fueron onicolísis (23%) y uñas de Lindsay (uñas mitad y mitad) (16%), ver en tabla III y fi guras 1-4.
TABLA III. Alteraciones ungueales
TIPO N % - ONICOLISIS 23 23 - UÑAS MITAD Y MITAD 16 16 - ESTRÍAS LONGITUDINALES 15 15 - SIN ALTERACIÓN 15 15 - UÑA DE MUEHRCKE 13 13 - AUSENCIA DE LÚNULA 8 8 - HIPERQUERATOSIS SUBUNGUEAL 5 5 - BANDA BLANCA UNGUL 4 4 - SURCOS DE BEAU 1 1
Fotografía 1. Paciente N° 5, con uñas mitad y mitad (uñas de Lindsay).
Fotografía 2. Paciente N° 9, con uñas con banda blanca ungular.
Fotografía 3. Paciente N°46, con ausencia de lúnula en las uñas.
144 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 141-146
Paucar K. y cols. Manifestaciones Cutáneas de Pacientes en Hemodiálisis Crónica Intermitente (HDCI) en 3 Centros de Lima Metropolitana
edad promedio mayor (59,78 ± 18,59 vs 36,87 ± 19,84 años)
(p=0,001).
Al relacionar la calidad de vida de los tres nosocomios
y las manifestaciones dermatológicas, solo el prurito mostró
una relación con la calidad de vida mental (p=0,005). No hubo
relación entre calidad de vida y el centro de procedencia.
DISCUSIÓN
Nuestro estudio muestra que las afecciones cutáneas se
presentaron en todos los pacientes en tratamiento en HDCI.
Estas alteraciones pueden acompañar, ser producto de la ERC
o ambas cosas, independientemente de su etiología8.
Aún cuando el cambio en la coloración de la piel, fue
la afección cutánea más frecuente, el prurito y la xerosis,
fueron el síntoma y signo, respectivamente más relevantes. El
prurito debe considerarse el síntoma más relevante por dos
motivos: primero porque es el único síntoma que se asocia
a un deterioro de la calidad de vida mental del paciente y
segundo por encontrarse asociado a otros factores como
xerosis, diabetes mellitus y a niveles mayores de calcio
sérico; el tratamiento de éstas variables e individualización
del paciente, permitiría controlar muy probablemente el
prurito, consiguiendo mejorar la calidad de vida mental de los
pacientes. Estas afi rmaciones son corroborables en la práctica
clínica. De Marchi et al9 y Szepietowski 10, reportaron al prurito
como el síntoma clínico más importante. La xerosis se observa
con frecuencia en la mayoría de pacientes en hemodiálisis11
que puede contribuir al prurito y se ha encontrado relación
entre el grado de xerosis y prurito11,12 tal como se observó
en nuestro estudio. Hajheydari et al4, encontraron que el
prurito era más severo en los pacientes diabéticos y Lugon
et al13, describieron que el prurito era independiente del
género, edad, raza y etiología de la ERC, pudiendo llegar a ser
debilitante. Estos resultados difi eren de los nuestros, en donde
si encontramos relación con edad promedio mayor, xerosis y
niveles de calcio más alto. También se documentó asociación
entre xerosis con edad promedio mayor; esto debido a que
con el envejecimiento se puede ver reducción en el tamaño
de las glándulas sudoríparas y sebáceas, así como un pH más
alcalino. Urbona et al 14, encontró una relación entre la xerosis
y el pH de la epidermis, el aumento del pH estimularía algunas
proteasas que aumentarían la descamación de los corneocitos,
lo que agravaría la xerosis en pacientes en diálisis.
La segunda manifestación más frecuente fueron las
alteraciones ungueales. De estas alteraciones la onicolísis
estuvo signifi cativamente asociada a la diabetes mellitus
como causa de ERC y a un bajo nivel socioeconómico de los
pacientes. En nuestro estudio, los pacientes del HCH y CMCH
tuvieron una frecuencia signifi cativamente mayor, que los
pacientes de la Clínica Ricardo Palma. Además, es importante,
tener en cuenta que algunos de los casos de onicolísis, así
FIGURA 4. Paciente N°68, con Surcos de Beau en las uñas.
Las alteraciones del pelo pueden verse en la tabla IV.
TABLA IV. Alteraciones del pelo TIPO N %
- FINO, OPACO Y QUEBRADIZO 20 20- ALOPECIA DIFUSA 18 18- SIN ALTERACIÓN 62 62
Se encontró que la frecuencia de prurito fue mayor en
el grupo de diabéticos en relación a los no diabéticos (55,5%
vs 18,75%) (p=0,010). La presencia de prurito se encontró
en 65,85% de pacientes con xerosis y en 18,52% sin xerosis
(p=0,016). La edad promedio de pacientes con prurito fue
mayor que en los que no manifestaron prurito (p=0,020) y
el calcio sérico fue igualmente más alto en éste grupo de
pacientes (p=0,025).
La frecuencia de xerosis fue también mayor en el grupo de
diabéticos en relación a los no diabéticos (55,88% vs 44,12%)
(p=0,017). Los pacientes con xerosis también mostraron una
media de edad superior que los que no tuvieron xerosis (61,25
± 18,17 vs 45,9 ± 21,24 años) (p=0,001).
Los cambios en la pigmentación no mostraron asociación
estadísticamente signifi cativa con ninguna variable.
La edad promedio de los pacientes que presentaron
equimosis fue mayor a aquellos que no presentaron
equimosis, edad promedio de 66,13 ± 16,30 vs 51,63±20,63
años (p=0,001).
Las alteraciones ungueales estuvieron asociadas a
diabetes (p=0,042). El cambio más frecuente fue onicolísis
52,17% en los pacientes diabéticos contra 47.83% en los no
diabéticos. p=0,042. Igualmente estas alteraciones fueron
más frecuentes en los pacientes del HCH 27% y CMCH 53%
que en los pacientes evaluados de la Clínica Ricardo Palma
20% (p=0,004). Sólo encontramos diferencias signifi cativas
en los centros con respecto a onicolísis. Asimismo, la presencia
de alteraciones ungueales fue más frecuente en pacientes de
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 141-146 145
Paucar K. y cols. Manifestaciones Cutáneas de Pacientes en Hemodiálisis Crónica Intermitente (HDCI) en 3 Centros de Lima Metropolitana
como de hiperqueratosis subungueal podrían corresponder a
onicomicosis.
Robinson et al15 reportó, que los cambios en las uñas
afectan a más del 70% de las personas en diálisis, siendo el
cuadro clínico muy diverso. En pacientes con ERC, la frecuencia
reportada de los trastornos de las uñas no se ha asociado con
factores como la edad, género, duración de la enfermedad
renal, medicamentos y enfermedades subyacentes16, lo que
es similar a nuestro estudio. Sin embargo, la onicodistrofi a es
signifi cativamente más frecuente en los pacientes diabéticos,
asociado a infecciones de las uñas, sobre todo micóticas 5.
De Marchi et al9 reportaron que la duración de la diálisis y
la presencia de diabetes mellitus son factores de riesgo
independientes asociados con la onicomicosis en pacientes
urémicos.
Las otras alteraciones dermatológicas no mostraron
asociaciones relevantes.
Las afecciones cutáneas por ser manifestaciones tardías
de la ERC, son causas frecuentes de malestar importante
en los enfermos como se ha reportado en este estudio. La
hemodiálisis es una técnica que remueve agua, solutos,
corrige diversas alteraciones metabólicas y elimina detritus
del metabolismo en estos pacientes. Su principal objetivo es
prolongar la vida del paciente, manteniendo en lo posible una
buena calidad de vida.
Al respecto, el interés en evaluar la calidad de vida
relacionada con la salud, en pacientes con ERC, se inició en
la década de los ochenta17. Estos estudios se focalizaron en
la descripción de la calidad de vida de pacientes tratados con
diferentes terapias de reemplazo renal: hemodiálisis, diálisis
peritoneal y trasplante18. La calidad de vida relacionada con
salud permite además conocer la valoración subjetiva y
multidimensional del estado de salud de las personas18. Esto
también es reportado en nuestro estudio donde se encontró
disminución de la calidad de vida mental asociada al prurito.
En conclusión, todos los pacientes en HDCI en nuestro
medio tienen alguna manifestación cutánea, siendo la más
frecuente el cambio en la coloración y el más relevante el
prurito tanto por su asociación con xerosis como por el
deterioro de la calidad de vida mental de los pacientes. Por
esta razón recomendamos una atención especial de estas
manifestaciones en pacientes diabéticos, adultos de más
de 56 años y particularmente, en aquellos provenientes de
bajos estratos socioeconómicos. Y sugerimos incorporar el
manejo dermatológico sistemático como parte del protocolo
de control médico del paciente con ERC aún antes de ingresar
a programas de HDCI.
Es importante mencionar, que como limitación del
estudio no se controló el sesgo del observador.
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Pineda-Pineda J. y cols. Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso
CASO CLÍNICO
1 Dermatooncóloga. Hospital “Liga Contra el Cáncer”, Hospital Centro Médico Sampedrano, CEMESA, San Pedro Sula, Honduras.2 Dermatooncólogo Jefe de la Consulta Externa del Hospital para el Niño, Instituto Materno-Infantil del Estado de México
Profesor de Pre- y Postgrado de la Universidad Autónoma del Estado de México
Correspondencia:
Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un casoDermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso
Dra. Judith Alicia Pineda-Pineda1, Dr. Antonio David Pérez-Elizondo2
RESUMEN
La dermatosis neglecta es una patología poco conocida, causada por la falta de higiene, generalmente secundaria al temor de agravar algún
problema subyacente de piel (ej. Acné, cicatrices postquirúrgicas, zonas que han recibido radioterapia, cicatrices queloides etc.), presentando
placas cubiertas con costras gruesas, con escama oleosa, hiperpigmentación, y que desaparecen al lavado o limpieza enérgica con alcohol o
acetona, quedando la piel sana.
Presentamos el caso de un paciente de 20 años de edad, de la consulta dermatológica de la Liga contra el Cáncer de San Pedro Sula, Honduras,
que se presenta en primera instancia por cuadro de acné para lo que se medica con peróxido de benzoilo y protector solar, acudiendo dos
meses después con elementos costrosos gruesos adherentes y oleosos con eritema e hiperpigmentación, desaparecen a la limpieza vigorosa
con alcohol, quedando la piel totalmente limpia. Al interrogatorio refi ere que no se había lavado la cara para no empeorar su cuadro de acné.
Se hace entonces el diagnóstico de dermatosis neglecta.
Palabras Clave: Dermatosis neglecta; costras; higiene.
ABSTRACT
The neglecta dermatosis is an almost unknown pathology. It is caused of lack of hygienic measures, generally subsequent to the pain to
increase an existent trouble on the skin (ex. acne, postsurgical scars, radiotherapy, scars, keloids, etc.) presenting plates covered with thick
crusts, with oily fl akes and hyper keratosis pigmentation, which disappears with energetic washing or cleaning with alcohol or acetone, leaving
a healthy skin.
We present the case of a 20 years old patient who visited the dermatological department at La Liga Contra el Cancer in San Pedro Sula,
Honduras. The fi rst time that he visited the doctor´s offi ce was for acne and he was prescribed with benzoyl peroxide and sunscreen. Two
months later the patient came with his skin hyper pigmented and covered with thick oily crusts which disappeared with energetic cleansing
with alcohol. When asked, the patient answered that he did not wash his face because he did not want to worsen his acne skin. Then we made
the diagnostic as neglecta dermatosis..
Key Words: Neglecta dermatosis; crust; hygiene.
INTRODUCCIÓN
Poskitt y cols. describieron esta peculiar condición
cutánea en 1995, identifi cando el acúmulo gradual y
exagerado de restos celulares, estrato córneo, material
sebáceo, sudor y agentes microbianos sobre una superfi cie
determinada de la piel. Así, se va integrando una placa
rojiza hiperpigmentada de tinte marrón obscuro, áspera,
rugosa e incluso de aspecto verrucoso con costras y escamas
adherentes y secas que dan el aspecto de “corn-fl akes”; de
curso crónico e indolente. El tratamiento de esta entidad
consiste en la fricción gentil, alguna vez vigorosa con agua
y jabón o torunda de algodón impregnada de alcohol u
otro material antiséptico y desengrasante. La completa
148 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 147-149
Pineda-Pineda J. y cols. Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso
desaparición lesional es la regla, sin anomalía tegumentaria
evidente una vez removida. Ruíz Maldonado y cols.
prefi eren denominarla dermatosis neglecta al carecer de un
conjunto de eventos infl amatorios desencadenantes en su
etiopatogenia1,2,3. Su causa, se atribuye a la falta de aseo
corporal adecuado de un área tegumentaria determinada
por temor a la extensión o empeoramiento de la gravedad
de irregularidades o alteraciones cutáneas ocultas; se han
reportado en la literatura casos asociados a discapacidad
óseo-muscular que difi culta la limpieza apropiada de la piel.
PRESENTACION DE CASO
Acude a consulta de dermatología de La Liga Contra
el Cáncer de San Pedro Sula, Honduras, paciente masculino
de 20 años de edad aquejando dermatosis localizada a
cabeza afectando ambas mejillas,caracterizado por extensas
placas eritematosas irritadas sembradas parcialmente
por formaciones escamosas y costras amarillo-parduscas
oleosas y adherentes (Fotografi a 1). Asintomático; tiempo
de evolución dos meses, posterior a tratamiento por cuadro
de acné con peróxido de benzoilo y protector solar. No
existen antecedentes familiares patológicos de interés para
el padecimiento actual. A la simple observación clínica
se diagnosticó dermatitis seborreica por la morfología
y distribución topográfi ca lesional; al interrogatorio
intencionado y detallado afi rmó la sola aplicación de cremas
prescritas sin el lavado de su cara .De mención especial es la
rotunda negativa de limpieza facial asidua por el miedo de
manipular de manera indebida las lesiones acnéicas cubiertas
y exposición manifi esta de los “poros abiertos,” atribuyendo el
trastorno adicional a una complicación inesperada de su acné.
Ante la sospecha de una dermatosis neglecta,
descartando la posibilidad de pseudoacantosis nigricans,
dermatitis seborréica o una dermatitis artefacta; se procedió
a la explicación empática de la génesis de la entidad y a
la fricción fi rme y uniforme de las placas sobrepuestas
utilizando torundas alcoholadas y acetona con remoción
casi completa de las mismas, apareció entonces una piel
levemente eritematosa, con escasas pápulas erosionadas y
marcados poros foliculares en la superfi cie (Fotografi as 2 y
3). Una vez sorprendido por el resultado, se prescribió manejo
para el acné con jabón medicado y clindamicina en gel al 1%
mañana y noche con respuesta satisfactoria en sus visitas
subsecuentes.
Fotografi a 1. Placas rojizas, descamativo-costrosas
Fotografi as 2 y 3. Antes y después de la limpieza facial vigorosa
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 147-149 149
Pineda-Pineda J. y cols. Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso
DISCUSIÓN
La dermatosis neglecta puede ocurrir en varias
circunstancias, consiste en la acumulación en un área localizada,
de estrato córneo, sebo, corneocitos, bacterias y en ocasiones
Malazzesia sp., que forman una costra adherente de sucio.
Es una rara entidad recientemente descrita, en ocasiones en
pacientes con hipersensibilidad dolorosa regional, traumatismo
cutáneo previo o enfermedades crónicas incapacitantes con
movilidad comprometida; el imperante temor muchas veces
irracional de producir lesiones, complicaciones secundarias al
manipular una zona quirúrgica, radiada o cicatrizal impide el
lavado cotidiano del área afectada1 .
La dermatosis neglecta fue descrita por primera vez por
Poskitt, en 1995, como una dermatosis por “falta de higiene
o lavado”; reportó tres casos de placas hiperqueratósicas
pigmentadas en varios sitios, que eran resultado de la falta de
lavado en dichas áreas2.
Posteriormente Ruíz Maldonado y col. Describe dos
casos más de dermatosis neglecta en 1999, en areolas y áreas
púbicas, las que fueron resueltas con lavado con agua y jabón
y limpieza con alcohol. 3
Es importante reconocer la existencia y la causa de las
lesiones para evitar biopsias y tratamientos invasivos.4
Los principales diagnósticos diferenciales son: la
dermatitis artefacta, en la que las lesiones son producidas
o agravadas por acciones del paciente y asociadas con
enfermedades psiquiátricas, generalmente trastornos
obsesivos-compulsivos5. La dermatosis tipo Terra-fi rme-
forme, en la que hay un antecedente de atopia, el paciente
presenta una higiene adecuada y hay hiperqueratosis, que no
se encuentra en la dermatosis neglecta6. La hiperpigmentación
cutánea difusa de patrón addisoniano, secundario a la
mala higiene, desnutrición e infestación por peduculus se
observa principalmente en vagabundos y es ocasionada por
el rascado crónico e hiperpigmentación post infl amatoria8.
La papilomatosis confl uente de Gougerot y Carteaud se
manifi esta en la cara anterior del tronco y se vincula con
Malassezia spp. Otras dermatosis que dan apariencia “sucia”
de la piel son: dermatitis atópica con hiperpigmentación
postinfl amatoria, ictiosis vinculada con Acantosis nigricans y
dermatosis friccional.
La dermatosis neglecta no es un trastorno psicosomático.
En la mayoría de los casos, el tiempo que tardan en consultar
los pacientes reportados es de varios meses debido al temor
de padecer otra enfermedad o complicación de su enfermedad
de base. El pronóstico es bueno y no hay recurrencia ya que
frotando la placa queratósica con una gasa con alcohol se
hace desaparecer
inmediatamente la lesión. El lavado adecuado durante
el baño evita la formación de nuevas placas. La importancia
de la presentación de este caso se fundamenta en las
características clínico-morfológicas atípicas de su dermatosis
debutante, la evolución prolongada poco común y su
reconocimiento temprano en la práctica médica cotidiana.
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Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 151-153 151
Novoa F. y Chian C. Eritema Ab-igne
CASO CLÍNICO
1 Médico asistente del servicio de Dermatología. Hospital Nacional Carlos Alberto Seguín Escobedo. Arequipa-Perú.2 Médico asistente del servicio de Anatomía Patológica. Hospital Nacional Carlos Alberto Seguín Escobedo. Arequipa-Perú. Correspondencia: Claudia Salas a [email protected].
Eritema Ab-igneErythema Ab-igne
Farah Novoa1, César Chian2
RESUMEN
El eritema ab-igne es una rara dermatosis asociada a exposición repetida a fuentes de calor; en la cual se presentan cambios epidérmicos y
dérmicos que pueden ser difíciles de interpretar histológicamente. Sin embargo la mayor parte de veces el diagnóstico se establece mediante
correlato clínico en pacientes con erupciones reticuladas eritematosas e hiperpigmentadas.
Palabras clave: Eritema, Erupción reticulada.
SUMMARY
Erythema ab-igne is a rare dermatosis associated to repeated exposure to heat; it occurs with epidermal and dermal changes that could be
of diffi cult histopathogical interpretation. Nevertheless the diagnosis is established, in the majority of cases, through clinical correlation in
patients with erithematous and hiperpigmented reticulated eruptions.
Key words: Erythema, Reticulated eruption.
INTRODUCCIÓN
El eritema ab-igne es una erupción reticular eritematosa,
usualmente hiperpigmentada, que ocurre después de
exposición crónica a niveles moderados de radiación
infrarroja a partir de una fuente de calor1,2. Usualmente se
presenta en miembros inferiores, aunque actualmente es
vista infrecuentemente3. El diagnóstico diferencial clínico
incluye livedo reticularis, cutis marmorata, manchas en vino
de oporto y poiquilodermia4.
Presentamos el caso de una forma clásica de eritema ab-
igne, enfatizando sus características histológicas peculiares y
las observaciones que señalan un incremento de esta condición
en asociación con exposición a nuevas fuentes de calor.
CASO CLÍNICO
Mujer de 58 años de edad, natural y procedente de Lima,
con tiempo de enfermedad de cinco meses, quien presenta
una lesión pigmentada, reticulada y asintomática en cara
antero-lateral de pierna derecha (Fotografías 1 y 2). Se
toma una muestra de piel para biopsia y se plantea como
diagnóstico clínico inicial púrpura pigmentaria crónica.
152 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 151-153
Novoa F. y Chian C. Eritema Ab-igne
Fotografía 1. Erupción reticulada pigmentada en pierna derecha.
Hallazgos histológicos
En la biopsia de piel se encontró, a menor aumento,
leve infi ltrado infl amatorio perivascular superfi cial linfocítico
e hiperqueratosis (Fotografía 3). A mayor aumento la
epidermis era delgada, destacando la presencia de algunos
queratinocitos de núcleos muy grandes hacia el estrato
granuloso, focos de degeneración vacuolar de la capa basal,
incontinencia pigmentaria y cambios degenerativos a nivel de
la dermis (Fotografía 4).
Fotografía 3. Capa hiperqueratósica, epidermis delgada, edema de la dermis y escaso infi ltrado infl amatorio perivascular superfi cial. HE 10X.
Fotografía 4. Queratinocitos de núcleos muy grandes en la mitad superior de la epidermis, cambios vacuolares en la capa basal y cambios degenerativos en la dermis. HE 40x
Ampliación de historia clínica
Con los hallazgos histológicos se realizó la ampliación
de la historia clínica, indicando la paciente que hacía unos
meses había visitado a unos familiares en la sierra de Lima,
donde debido al intenso frío acostumbraba a sentarse junto
a una cocina de leña para calentarse, exponiendo siempre su
pierna derecha al calor. Con este correlato el diagnóstico de
eritema ab-igne quedó establecido.
DISCUSIÓN
El caso presentado corresponde a la presentación clásica
del eritema ab-igne. Lesiones similares se han reportado en
asociación a la exposición a otras fuentes de calor como
Fotografía 2. Erupción reticulada pigmentada que sólo compro-mete la región lateral de la extremidad inferior.
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 151-153 153
Novoa F. y Chian C. Eritema Ab-igne
paños calientes, botellas de agua caliente, sábanas eléctricas
y otras fuentes localizadas de calor5. Una manifestación
clínica más moderna se ha descrito en la parte anterior de los
muslos en usuarios de computadoras portátiles6.
Los hallazgos histopatológicos en eritema ab-igne
dependen de tres variables: tipo de calor, tiempo de exposición
y área del cuerpo afectada7. Los cambios más frecuentes
incluyen atipia de queratinocitos, atrofi a de la epidermis
y la dermis, hiperqueratosis y depósitos de melanina y
hemosiderina8, siendo la atipia de los queratinocitos el
hallazgo más signifi cativo; la cual ha sido comparada con los
cambios de la queratosis actínica9,10. Tinciones de histoquímica
pueden ser de utilidad para comprobar la degeneración de las
fi bras elásticas7.
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El pronóstico del eritema ab-igne es excelente, con
remisión completa de las lesiones una vez eliminada la fuente
de calor en la mayoría de casos, sin necesidad de terapias
adicionales. Ocasionales reportes describen la ocurrencia de
carcinoma escamoso y carcinoma de células de Merkel como
complicación de eritema ab-igne11-13. En casos más severos
se puede utilizar 5-fl uorouracilo tópico o láserterapia14.
La paciente tuvo una evolución satisfactoria con remisión
progresiva de la pigmentación en el seguimiento realizado.
En conclusión, el eritema ab-igne es una condición
infrecuente, pero que actualmente puede ser vista y
desencadenada por el contacto directo de la piel con laptops;
además, pese a ser ocasionalmente biopsiada, constituiría un
reto diagnóstico para los patólogos que desconozcan sobre
esta enfermedad.
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Yengle M. y cols. Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso
CASO CLÍNICO
1 Médico Residente, Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima - Perú2 Médico Asistente, Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima - Perú
Correspondencia: Karen Paucar a [email protected]
Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria:Reporte de CasoXantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso
Maria Yengle1, Carlos Galarza2 , Patricia Güere2
RESUMEN
La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática autoinmune crónica que puede presentar diversas manifestaciones dermatológicas.
Se presenta el caso de una paciente mujer de 25 años que presenta prurito, ictericia y xantomas en diferentes localizaciones anatómicas.
Además se describen los hallazgos en los exámenes realizados que permitieron llegar al diagnóstico e instaurar el tratamiento correspondiente.
Palabras Clave: Xantomatosis, Cirrosis Biliar Primaria
SUMMARY:
Primary biliary cirrhosis (PBC) is a chronic autoimmune liver disease that may have various dermatological manifestations. We report the case
of a 25 year old woman that presented pruritus, jaundice and xanthomas in different anatomical locations. In addition there’s a description of
the test results that allowed to reach a fi nal diagnosis and implement the appropriate treatment.
Keywords: xanthomatosis, primary biliary cirrhosis
CASO CLÍNICO
Mujer de 25 años de edad, natural y procedente de
Cerro de Pasco, sin antecedentes patológicos ni familiares de
importancia. Inicia su enfermedad hace 2 años presentando
prurito generalizado e ictericia progresivos; seis meses
después se agregan pápulas en pliegues asintomáticas, las
cuales aumentan en número y se extienden a otras áreas
corporales. Un año antes nota aumento de volumen en el área
cervical anterior que fue creciendo hasta que 1 semana antes
de su ingreso le producía disfagia, además se agregan dolor
a nivel de hipocondrio derecho, nauseas y vómitos motivo
por el cual acude al Hospital Nacional Dos de Mayo donde
deciden su internamiento.
INTRODUCCIÓN
La CBP es una enfermedad autoinmune hepática
colestásica crónica, lentamente progresiva cuya etiología
todavía es desconocida. Se presenta en mujeres de mediana
edad. Las manifestaciones dermatológicas de esta entidad
comprenden principalmente el prurito, la ictericia y, con
menos frecuencia xantomas. Dentro de los exámenes
auxiliares lo característico es encontrar niveles de fosfatasa
alcalina muy elevados así como títulos de anticuerpos
antimitocondriales (AAM) positivos. El ácido ursodesoxicólico
ha demostrado mejorar la sobrevida de estos pacientes,
aunque la enfermedad a largo plazo deriva en cirrosis y falla
hepática.
156 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 155-157
Yengle M. y cols. Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso
Al examen físico se evidenciaba ictericia moderada de
piel y mucosas; además, la presencia de pápulas amarillentas
en párpados (Fotografía 1), espalda (Fotografía 2), axilas
(Fotografía 3), pliegues antecubitales (Fotografía 4), fl ancos,
áreas inguinales y labios mayores (Fotografía 5), redondas,
pequeñas, múltiples distribuidas dando el aspecto de
empedrado, asintomáticas. En palmas se apreciaban pápulas
amarillentas localizadas siguiendo los surcos palmares,
asintomáticas. (Fotografía 6 ).
En los exámenes auxiliares se encontró anemia moderada,
hiperbilirrubinemia a predominio directo (bilirrubina directa=
8mg%), fosfatasa alcalina en 2566 U/L (valor normal entre 38 y
126), transaminasas y GGT elevadas; hipertrigliceridemia leve
(TG=209) y una franca elevación del colesterol total (CT=500).
En la TAC de abdomen se evidenció un leve aumento de
tamaño hepático, con parénquima homogéneo y la ecografía
de tiroides se informó como compatible con quiste tiroideo, lo
que se confi rmó con una posterior biopsia por aspiración. Los
anticuerpos para Hepatitis B y C fueron negativos así como los
anticuerpos antitiroideos. Los anticuerpos antimitocondriales
resultaron positivos en título de 1:80.
En la biopsia de piel se observó agregados celulares a
nivel de dermis superior con escaso infi ltrado infl amatorio
linfocitario (Fotografía 7), a mayor aumento se evidenciaban
abundantes células espumosas que por áreas mostraban
tendencia a formar células gigantes multinucleadas
(Fotografía 8).
Con los hallazgos clínicos, laboratoriales e
histopatológicos se concluyó que se trataba de un caso de
Xantomatosis secundaria a Cirrosis Biliar Primaria. La paciente
fue sometida a cirugía para extirpar el quiste tiroideo sin
complicaciones y posteriormente inició tratamiento con ácido
ursodesoxicólico 250 mg diarios vía oral evidenciándose al
mes de tratamiento una leve mejoría del prurito.
Fotografía 1: Pápulas amarillas aplanadas en párpados superiores y cantos internos.
Fotografía 2: Xantomas planos difusos en espalda.
Fotografía 3: Xantomas planos en axilas
Fotografía 4: Xantomas planos en pliegue antecubital
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 155-157 157
Yengle M. y cols. Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso
DISCUSIÓN
La CBP es una enfermedad hepática autoinmune
caracterizada por la progresiva destrucción de los conductos
biliares intrahepáticos con colestasis, infl amación portal y
fi brosis lo que puede derivar en cirrosis o sus complicaciones
y eventualmente a transplante hepático o muerte1,2,3,4.
Su mecanismo causal y factores predisponentes siguen
siendo materia de discusión Afecta con mayor frecuencia
a mujeres entre los 30 y 50 años de edad 3,4. Esta entidad
se asocia a manifestaciones dermatológicas en el 38% de
casos5. El síntoma más común es el prurito (70% de casos),
siendo también el síntoma más precoz, precediendo a la
Fotografía 8. Presencia de abundantes células espumosas
Fotografía 5: Xantomas planos en fl ancos, áreas inguinales y labios mayores dando el aspecto de empedrado.
Fotografía 6. Xantomas en surcos palmares
Fotografía 7. Agregados celulares a nivel de dermis superior
ictericia en más del 90% de los casos. Los xantomas son una
manifestación dermatológica menos frecuente (15-50% de
casos)5,6 y se deben al trastorno del metabolismo lipoproteico
secundario a este desorden hepático. La característica
elevación del colesterol plasmático es un hallazgo de ayuda
diagnóstica.7
Los xantomas son acumulaciones localizadas de
histiocitos espumosos que contienen lípidos y suelen
localizarse en la dermis o los tendones; su diámetro oscila desde
milímetros a más de 7 centímetros6. Se clasifi can según su
morfología y localización como tendinosos, tuberosos, planos
y eruptivos. Los planos son, con gran diferencia, los xantomas
más frecuentes. Estas lesiones amarillas, blandas, maculares
158 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 155-157
Yengle M. y cols. Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso
o papulares pueden adoptar cuatro formas: xantelasma,
xantomas planos difusos, intertriginosos y xantoma estriado
palmar8. Los xantelasmas y los xantomas estriados palmares
son los que más se han reportado presentes en pacientes con
CBP9,10. En el caso presentado se encontraron todos los tipos
de xantomas planos. Se han descrito resolución de xantomas
asociados a CBP entre un periodo de 6 meses a 1 año posterior
a transplante hepático11,12.
Los anticuerpos antimitocondriales en títulos mayores
a 1:40 son considerados el marcador más específi co para
el diagnóstico de CBP, presentes en aproximadamente 90%
de casos13 . Por otro lado, el patrón enzimático de nuestra
paciente fue francamente colestásico, lo cual coincide con lo
descrito en la literatura, según la cual los niveles de fosfatasa
alcalina (FA) y gammaglutamiltranspeptidasa (GGT) están
usualmente elevados en mucho mayor grado que los niveles
de las transaminasas (TGO, TGP)5,14. El nivel de bilirrubina
directa se eleva en todos los pacientes en estadíos fi nales de
la enfermedad, por lo que es un factor pronóstico muy útil5.
Según esto, al presentar una hiperbilirrubinemia mayor de
6% la expectativa de vida aproximada de nuestra paciente
sería de 25 meses.
El ácido ursodesoxicólico es el único medicamento
aprobado por la Food and Drug Administration (FDA) como terapia
farmacológica estándar para la CBP. Este fármaco ha demostrado
mejorar los marcadores bioquímicos así como se cree que podría
demorar la progresión histológica a cirrosis hepática, mejorando
así el tiempo de sobrevida 7,14. Sus efectos sobre el prurito en CBP
son variables según la literatura. En el caso de nuestra paciente
se evidenció una respuesta parcialmente favorable del prurito
al mes de tratamiento. La evaluación de la respuesta clínica y
de enzimas hepáticas se realizará en controles posteriores.
Es importante tener conocimiento de las características
clínicas, diagnósticas y terapéuticas de la CBP para abordar
este cuadro oportunamente y así poder mejorar el pronóstico
y calidad de vida de estos pacientes.
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Güere P. y cols. Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor
CASO CLÍNICO
1 Médico Asistente, Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima - Perú2 Médico Asistente, Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima- Perú3 Médico Residente, Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima - Perú4 Médico dermatopatólogo. Servicio de Anatomia patológica, Clínica Medica Cayetano Heredia. Lima - Perú
Correspondencia: Patricia Güere a [email protected]
Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis VersicolorEpidermodysplasia verruciformis with lesions similar to Pityriasis versicolor
Güere Patricia ¹, Alfaro Herberth ², Yengle María ³, Bravo Francisco4
RESUMEN
La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis rara de herencia autosómico recesiva caracterizada por la susceptibilidad a
la infección por el virus papiloma humano que provoca el inicio temprano de múltiples verrugas planas y lesiones similares a pitiriasis
versicolor. Presentamos el caso de un paciente varón de 16 años quien acude a nuestro servicio por presentar máculas hipocrómicas en
tórax, cuello y cara como único hallazgo.
SUMMARY
Epidermodysplasia verruciformis is a rare genodermatosis of autosomal recessive inheritance characterized by susceptibility to infection
by the human papilloma virus which causes early onset of multiple fl at warts and pitiriasis versicolor like injuries. We report the case
of a 16 year old male patient, who came to our department showing hypochromic macules on his chest, neck and face area, as the
only fi ndings.
INTRODUCCIÓN:
La epidermodisplasia verruciforme es una genoderma-
tosis rara con un patrón de herencia autosómico recesivo,
considerada una forma de inmunodefi ciencia primaria ca-
racterizada por susceptibilidad para la infección por el tipo
β HPV1 . En la mayoría de casos es una mutación en uno de
los dos genes en el brazo largo del cromosoma 17 (EVER1 y
EVER 2) los cuales codifi carían una proteína transmembra-
na que son predominantemente expresadas en el retículo
endoplasmático e interacción con un transportador de zinc
contribuyendo a su homeostasis. Los serotipos de HPV im-
plicados son los tipos 5 y 8 pero han sido descritos otros
incluyendo el 3,9,10, 12, 14,15,17, 19-25, 28,29, 36-38, 46,
47, 49-51 y 592,3 .
Clínicamente se caracteriza por la aparición temprana
de múltiples verrugas planas, lesiones que imitan pitiriasis
versicolor, queratosis seborreica. Es importante el diagnostico
temprano de estos pacientes ya que deben conocer medidas
que eviten la progresión rápida de las lesiones a carcinoma
espinocelular1.
160 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 159-162
Güere P. y cols. Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor
CASO CLÍNICO:
Paciente varón de 16 años estudiante que cursa el
5to año de secundaria, natural y procedente de Lima, sin
antecedentes patológicos, quien refi ere que desde hace
un año nota la aparición de máculas blancas en espalda,
cuello, frente; no asociada a síntomas, para lo cual recibió
tratamiento con cremas anti fúngicas sin mejoría.
Al examen físico se encuentra un paciente en aparente
buen estado general, con funciones vitales estables, lúcido.
Piel: Máculas hipocrómicas blanquecinas en espalda,
cuello, zona retro y pre auricular, frente y escasas en dorso nasal,
con forma redondeada, bordes defi nidos, algunas confl uentes,
menores de 5 mm y múltiples. (Fotografías 1, 2 y 3)
Se realizaron exámenes auxiliares: Examen directo para
descartar Malassezia en su forma levaduriforme, las cuales
resultan negativas; hemograma sin alteraciones, Elisa VIH
negativo, IgE 21 sin alteraciones. Se realizó una biopsia de
Fotografía 1. Máculas hipocrómicas en espalda
Fotografía 3. Maculas hipocrómicas en cuello zona pre y retroauricular
Fotografía 2. Máculas hipocrómicas en espalda a mayor aumento
Fotografía 4. En la epidermis, leve hiperqueratosis, acantosis, hipergranulosis. En la dermis leve infi ltrado perivascular superfi cial
Fotografía 5. presencia de células con citoplasma claro azulado en las capas superiores de la epidermis
piel la cual mostró leve hiperqueratosis, epidermis acantósica,
hipergranulosis en la cual se aprecia en la capa granulosa y
parte superior de la capa espinosa unas células con citoplasma
claro azulado. (foto 4 y 5) Con lo cual se llegó al diagnóstico
de epidermodisplasia verruciforme.
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 159-162 161
Güere P. y cols. Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor
DISCUSIÓN:
La epidermodisplasia verruciforme está catalogada
como una verrucosis generalizada junto con otras formas
de inmunosupresión como el VIH, el síndrome de Hiper
Ig E, receptores de trasplantes y otros tipos más raros
de inmunosupresión, los cuales fueron descartados en
nuestro paciente4. La epidermodisplasia verruciforme es una
enfermedad poco común sin predominio geográfi co ni racial,
aunque en los negros africanos es menos agresiva.
En su etipopatogenia se encuentran mecanismos
oncogénicos dados por el genoma de virus papiloma
humano, mecanismos celulares que regulan la expresión
oncogénica del virus papiloma humano; así, existen una serie
de mecanismos antioncogénicos que regulan la expresión
de las oncoproteínas virales como factores reguladores de
transcripción, citocinas, factores biológicos los cuales no
tendrían un funcionamiento óptimo en los pacientes con
epidermodisplasia verruciforme, esto es debido a mutaciones
genéticas trasmitidas por herencia autosomico recesiva y
mutaciones de novo o esporádicas5.
Es importante el diagnóstico temprano ya que estos
pacientes tienen alta probabilidad de que sus lesiones tengan
transformación maligna a edades tempranas en la 3ra y 4ta
década, sobre todo si estos presentan los serotipos VPH 5
y 8 relacionados al desarrollo de carcinoma espinocelular
y enfermedad de Bowen, sobre todo en áreas expuestas al
sol. El diagnóstico se realiza por la apariencia clínica de las
lesiones las cuales son polimorfas: verrugas planas, verrugas
vulgares, y lesiones que se asemejan mucho a un cuadro de
pitiriasis versicolor, hasta lesiones tumorales como carcinoma
espinocelular. En el estudio anátomo patológico los hallazgos
se ven en la epidermis con hallazgos que imitan a la verruga
plana con leve o moderada hiperqueratosis acantosis y
células “azul acero” que son unas células grandes, que se
encuentran en la capa granulosa y la parte superior de la capa
espinosa , con citoplasma azul pálido, núcleo picnótico, halo
peri nuclear1.
En cuanto al tratamiento de estos pacientes no existe un
consenso, pero lo principal es el consejo genético, monitoreo
de las lesiones para estar atentos a la aparición de lesiones pre
malignas y malignas. El consejo genético y la fotoprotección
es mandatoria, ya que estos pacientes desarrollan lesiones
malignas sobre todo en áreas expuestas. Se ha descrito
el uso de tratamiento tópico con retinoides como el acido
retinoico, así como el 5 FU por su efecto antiproliferativo.
En cuanto al tratamiento sistémico, se reporta el uso de
acitretin el cual incidiría en el proceso de queratinización,
sin resultados espectaculares asi como la inmunoterapia
con cimetidina, interferon alfa 2a, imiquimod, sobre todo
en pacientes con lesiones polimorfas verrucosas, tumorales,
o generalizadas, tanto como en lesiones pre malignas y
malignas. Algunos reportes muestran el uso de cimetidina en
pacientes con escasas lesiones no verrugosas pero en los que
se demuestra relación con los serotipos VPH 5 y 8 que tienen
peor pronóstico. En todos estos reportes de tratamiento las
lesiones recidivan luego de periodos variables de tiempo6,7,8.
En conclusión: Se presenta el caso clínico por ser
una patología que por su presentación clínica incipiente
puede confundirse con enfermedades benignas como la
Pitiriasis Versicolor que sin embargo corresponde a una
Epidermodisplasia Verruciforme, una inmunodefi ciencia a la
infección del virus papiloma humano, con alta prevalencia
de malignidad a edades tempranas para lo cual es necesario
recibir un tratamiento preventivo y monitoreo de las lesiones
con el fi n de estar atentos al manejo de lesiones pre malignas y
malignas, las cuales se pueden presentar a edades tempranas,
sin descartar el inicio de terapia con modifi cadores del
sistema inmune por lo cual su prescripción será discutida en
nuestro paciente según la evolución del cuadro clínico.
162 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 159-162
Güere P. y cols. Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor
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En 1908 Luis Broqc describió una serie de pacientes con lesiones cutáneas que posteriomente seria denominados Pioderma Gangrenoso (PG). El PG es una enfermedad ulcerativa de etiología incierta con remisiones y exacerbaciones. Se encuentra dentro de las dermatosis neutrofílica, que son un grupo de enfermedades caracterizadas por la invasión de la dermis con neutrófi los en un proceso reactivo, sin la presencia de una infección. La lesión típica de PG comienza clásicamente como una pústula con tejido necrótico estéril rodeada de azul-rojo, que se convierte rápidamente en una úlcera de rápido crecimiento .Los sitios comúnmente afectadas son las extremidades, especialmente las piernas, pero puede afectar la cabeza, la cara, las extremidades superiores, tronco y las regiones perioculares periorifi cial . El pico de incidencia está entre los 20 y los 50 años, siendo las mujeres las más afectadas. Los casos en niños y adolescentes alcanzar el 4% del total. En la actualidad no existe un tratamiento efi caz . existen solo 13 casos de PG en infantes (menores de 12 meses) reportado en los pasados 25 años.
Se reporta el caso de un niño de 9 meses, nacido a termino, parto por cesárea con controles prenatales normales, con un tiempo de enfermedad de 2 semanas, inicio con lesiones similares a ¨picadura de insectos¨, tratados con antibióticos tópicos, orales trimetoprim-sulfametoxazol y oxacilina intravenosa sin mejoría clínica. Al examen dermatológico mostró dos úlceras con bordes elevados y eritematosas, base fi brino-granular , que miden aproximadamente 3 cm de diámetro, ubicado en el muslo derecho y la pierna. Se realizó: hemograma, VDRL, FTAabs, ANCA (anticuerpo antineutrófi los neutrófi los)-pe c-ANCA, factor reumatoide (látex), ANA (anticuerpos antinucleares), serología VIH, reacción de Montenegro e inmunofl uorescencia para la leishmaniasis ,y cultivo de hongos, bacterias y micobacterias. Los análisis de sangre no mostro alteraciones, y los cultivos fueron negativos. La biopsia de piel mostro una ulcera profunda con costra fi bronecrótica. Una hiperplasia pseudoepiteliomatosa con espongiosis, vasculitis linfocítica de vasos medio, en la dermis profunda y la grasa subcutánea infi ltrado mixto con polimorfonucleares linfohistioplasmocitário dérmica y lobular
.La búsqueda de leishmania, BAAR y hongos fueron negativos. Con la historia clínica, la morfología de la lesión, el examen histopatológico y la exclusión de los agentes infecciosos, se confi rmó el diagnóstico de pioderma gangrenoso. Se inició tratamiento con prednisolona 1 mg / kg / día y después de 20 días se observó reducción en el tamaño de las úlceras . La prednisolona se redujo gradualmente durante el período de 1 mes, con resolución completa de las lesiones. Actualmente se encuentra en buenas condiciones, sin recurrencia de las lesiones, pero se mantiene en el seguimiento pediátrico.
PG es una enfermedad rara en niños, especialmente en lactantes. Antes de llegar a este diagnóstico, se debe llevar a cabo una extensa investigación para excluir agentes infecciosos y vasculitis como la causa de las úlceras en los niños .es importante el seguimiento, incluso después de la resolución completa de las lesiones,ya que en la mitad de los casos se puede asociar a otras enfermedades.
Sensibilización de contacto en niños muy pequeñosBelloni-Fortina A, Romano A, Peserico A,Eichenfi eld L. Contact sensitization in very young children.J Am Acad Der matol 2011;65:772-9.
La dermatitis alérgica de contacto (DAC) en niños es cada vez más reconocida como un problema clínico. En el pasado DAC era considerado infrecuente en niños ya que se presumía una baja exposición a alérgenos de contacto y menos susceptibilidad del sistema inmune. Recientes estudios han documentado que la sensibilización de contacto en niños es más frecuente de lo que se pensaba.
El objetivo del estudio fue evaluar la sensibilización de contacto en niños menores de 3 años con sospecha de dermatitis de contacto.
El estudio se llevo acabo en la unidad de Dermatología del Departamento de Pediatría de la Universidad de Padova del 2002 al 2008. Se realizó prueba de parche en los niños menores de 3 años en quienes se sospechaba de DAC. En el momento de la prueba los niños no presentaban una dermatitis activa, no estaban usando antihistamínicos y /o corticoides sistémicos, ni corticoides tópicos. Fueron sometidos a la prueba de parche estándar 321 pacientes: 177 varones y 144 mujeres. El promedio de edad fue de 27.4 + 5.3 meses, con un rango 3-36 meses. De los
REVISIONES BIBLIOGRÁFICASBIBLIOGRAPHIC REVIEWS
164 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 163 - 166
Revisiones Bibliográfi cas
321 niños, 200 (62.3%) tuvieron al menos una reacción positiva, de estos 102 eran mujeres y 98 varones; el promedio de edad fue de 27 + 5.6 meses. 95 niños (29.6% ) fueron polisensibilizados. La reacción más frecuente fue a sulfato de níquel (26.8%) , seguido por dicromato potásico (9%) . cocamidopropilbetaina (7.2%), cloruro de cobalto (6.2%), sulfato de neomicina (5%) y metilcloroisotiazolinona / metilisotiazolinona (MCI / MI) (4,4%). La prevalencia de sensibilización de contacto fue similar en niños con (61.3%) y sin (63%) dermatitis atópica. Las zonas más frecuentes de sospecha de DAC fueron la cabeza (31.8%), los miembros inferiores (8.4%) y el tronco (14.6%).
Este estudio muestra una alta prevalencia de sensibilización de contacto en los niños en edad escolar . La prueba de parche debe ser considerado en niños prescolares en quienes se sospecha de DAC y cuando una dermatitis es persistente y no responde a tratamiento convencional.
Lupus eritematoso neutrofi lico no buloso:una nueva variante reconocida de lupus cutaneo eritematoso.Nonbullous neutrophilic lupus erythematosus: A newly recognized variant of cutaneous lupus erythematosusBrinster N,Nunley J, Pariser R, Horvath B, J Am Acad Dermatol 2012;66:92-7
La presencia de neutrófi los en lupus eritematoso sistémico( LES) se observa en el contexto de enfermedad ampollar. Dermatitis neutrofílica no bulosa en lupus eritematoso(LE), ha sido descrito muy raramente en el conocimiento de los autores; en la literatura existen seis casos reportados. Se reportan 4 pacientes adicionales.
Se revisaron las historias clínicas y estudio histopatológico (incluyendo inmunofl uorescencia directa) de 4 pacientes atendidos en un período de dos años (2006-2008).Se incluyeron datos clínicos como edad, sexo, raza, ,duración , distribución y morfología de las lesiones y, medicamentos en el momento del diagnóstico. Todos los pacientes fueron mujeres entre 18 y 50 años (edad media 35,5años).Las pacientes presentaron pápulas y placas urticariformes en tronco y extremidades, una de las pacientes además presentaba nódulos subcutáneos. Ninguno desarrollo ampollas. El estudio histopatológico revelo en todos los pacientes un infi ltrado neutrofílico perivascular e intersticial con leucocitoclasia y una grado variable de degeneración vacuolar de la unión dermo-epidérmica. No se observó vasculitis leucocitoclastica. En dos pacientes los estudios de inmunofl uorescencia directa fueron positivos para C3, IgG e IgM a lo largo de la membrana basal;un pacientes también presento una paniculitis lúpica rica en neutrófi los. Tres de los pacientes se encontraban con terapia inmunosupresora y uno se encontraba sin tratamiento sistémico. Todas las lesiones se resolvieron con inmunomoduladores/inmunosupresores.
Dermatosis neutrofílica en asociación con LE son bien conocidos ,en el contexto de enfermedad vasculítica o ampollar .La descripción de paniculitis y placas no bulosas neutrófi licas en el contexto de LE es relativamente nuevo en la literatura. LE neutrófi lico no buloso es un diagnóstico diferencial a tener en cuenta en dermatosis mediadas por neutrofi los, adicionalmente el hallazgo de neutrófi los en el contexto de lupus nos debe alertar de la posibilidad de una enfermedad sistémica.
Paniculitis pancreática. Revisión de 7 casosRosa Ballester Sánchez, Blanca De Unamuno Bustos, Pablo Hernández Bel,Arantxa Torrijos Aguilar y Víctor Alegre De Miquel.Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia España.Unidad de Dermatología, Hospital Provincial de Castellón, Castellón EspañaP i e l (b a r c). 2 0 1 2; 2 7 (7): 3 6 7 – 3 7 1.
La paniculitis pancreática o necrosis grasa subcutánea es una dermatosis poco frecuente descrita por Chiari en 1983. Se asocia a patología pancreática tanto benigna como maligna, presentándose en aproximadamente en el 2% de todos los pacientes con enfermedad pancreática. Clínicamente se presenta como nódulos subcutáneos dolorosos principalmente en miembros inferiore s, por lo que no se diferencia del resto de las paniculitis.
Se presenta 07 casos de paniculitis pancreática, 06 asociados a patología benigna siendo la más frecuente la pancreatitis aguda de etiología biliar y un caso asociado a adenocarcinoma pancreático. En la mayoría de pacientes la clínica sugestiva fue paralela a la cutánea, excepto en el caso asociado a malignidad, en el que se diagnostico la neoplasia un año después de iniciar la clínica cutánea. Todos los casos fueron diagnosticados mediante biopsia cutánea.
SEXO
EDADCLINICA ENFERMEDAD
PANCREATICA ANALISIS
1 ♂ 57Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII
PA SD
2 ♂30Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII
PA SD
3 ♀76
Nódulos eritematosos subcutáneos en
MMII. (supuración de material oleoso)
PA de origen biliarAmilasa 278Lipasa 339
4 ♀ 72Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII.
PA Amilasa 9610
5 ♀ 67Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII.
Flemón pancreáticoAmilasa 5619Lipasa 6698
6 ♀70Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII.
PA de origen (escleroodditis)
SD
7 ♀ 72Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII.
Adenocarcinoma moderadamente diferenciado de
páncreas
Amilasa 41Lipasa 5762
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 163 - 166 165
Revisiones Bibliográfi cas
En 3 pacientes la clínica subcutánea coincidió con la digestiva (42,9%). Uno de estos pacientes presento episodios recidivantes de pancreatitis aguda que se acompañaban de brotes de paniculitis. Un paciente (14,3%) inicio la clínica cutánea 8 días después que la digestiva, y un paciente (14,3%) llevaba un año con lesiones cutáneas antes de ser diagnosticada de enfermedad pancreática. En los casos 3 y 4 se realizo el diagnóstico de presunción de paniculitis pancreática previamente a la realización de la biopsia.
La paniculitis fue de predominio lobulillar con presencia de linfocitos, histiocitos espumosos y células gigantes multinucleadas, con necrosis grasa con células fantasmas y depósitos basófi los de calcio y aéreas de saponifi cación.
La necrosis grasa es producida por la acción de las enzimas lipasa, amilasa y tripsina, siendo la primera la más claramente relacionada. La lipasa actúa hidrolizando la grasa neutra para formar glicerol y ácidos grasos libres, produciendo infl amación y necrosis.
La importancia de esta entidad radica en que las lesiones cutáneas preceden a la manifestación de la afección pancreática, que puede ser asintomática en el momento del diagnostico. En caso de neoplasia ya diagnosticada nos puede hacer sospechar una recidiva o metástasis.
Vasculopatía relacionada a cocaina adulterada con levamizol: revision de la literaturaPearson T , Bremmer M, Cohen J, Driscoll M. Vasculopathy related to cocaine adulterated with levamisole: A review of the literature.Dermatology Online Journal 2012;18 (7): 1
Recientemente, han habido numerosos reportes de casos y series de casos que describen pacientes con vasculopatía cutánea en relación a levamizol que se encuentra en en la cocaína. El levamizol es un antihelmíntico e inmunomodulador . Desde el primer informe de vasculopatía inducida por cocaína / levamisol(LIV), en junio de 2010, varios informes de casos y series con presentaciones clínicas similares se han publicado.
Se realizo una busqueda en Pub Med usando las palabras:levamisol, cocaína, en combinación con vasculitis y vasculopatía. Veintitrés informes de casos o series de casos estuvieron disponibles con datos sufi cientes sobre los pacientes ; en total 51 casos y cuatro pacientes de los autores fueron incluidos. Se reviso la localización de las lesiones, los sistemas y/u órganos afectados, exámenes de laboratorio, resultados de la biopsia, incluyendo inmunofl uorescencia directa (IFD), el tratamiento y evolución clínica.
En cuanto a los resultados; fue difícil determinar el tiempo transcurrido entre la ingesta de cocaína y la presentación clínica. La zona afectada con mayor frecuencia
fueron las extremidades inferiores 46/55 (84%); siguiendo en frecuencia: pabellones auriculares (40/55), extremidades superiores (34/55), cara (26/55), tronco (22/55), nariz ( 21/55) y cavidad oral (4/55).El sitio más patognomónico de afectación es el pabellón auricular que correspondió al 73% de pacientes; esta localización es poco común que sea afectado por otras vasculitis. Después de la afectación cutánea, las artralgias (17/55) fueron un síntoma frecuente. En relación a la afectación de otros órganos y sistemas no se encontraron datos claros al respecto. Entre los exámenes de laboratorio; la neutropenia se observo en 31/52 (60%) .El ANCA-p se encontró elevado en 42 de 48 pacientes (88%). El ANCA -c se elevó en 10 de los 48 pacientes (21%). el anti-MPO se elevó en 25 de 41 pacientes y anti-proteinasa 3 (anti-PR3) en 26 de 42 pacientes;. el ANA se elevó en 24 de 47 (51%) pacientes. HNE (anticuerpo elastasa de neutrófi los) estuvieron elevados en 11 de 11 pacientes.
En 50 pacientes se obtuvieron los resultados de biopsia. Los diagnósticos patológicos fueron clasifi cados como una vasculopatía trombótica, vasculitis, o una combinación de ambos. La biopsia reveló trombosis en 24 pacientes (48%), vasculitis, sin evidencia de trombosis observó en 8 pacientes (16%), y una combinación de trombosis con vasculitis en 18 pacientes (36%). La nmunofl uorescencia se realizo en 4 pacientes. El depósito vascular de IgM, IgA y C3 se reportaron en 3 de 4 pacientes.
El tratamiento de los pacientes se especifi có en 43 casos. De éstos, 25/43 (58%) fueron tratados con corticosteroides sistémicos, mientras que el 15/43 (35%) fueron tratados con antibióticos y curación de heridas. Cinco de los pacientes requirieron tratamiento quirúrgico. Dos pacientes fueron tratados con corticosteroides sistémicos en combinación con ciclofosfamida Un paciente fue tratado con metotrexato en combinación con corticosteroides Un paciente fue tratado con colchicina. En 35 pacientes se pudo evaluar el seguimiento, 31 de 35 de estos experimentaron una mejoría o resolución. De estos pacientes , el 60 % fueron tratados con corticosteroides sistémicos y el 40 por ciento fueron tratados con el cuidado de heridas y antibióticos en caso necesario. Considerando que estas cifras están sujetas a sesgos incluidos en los informes y no al azar, no hay una evidencia de que los corticosteroides sistémicos puedan modifi car el curso clínico de la LIV.
En conclusión, hay una serie de hallazgos clínicos y de laboratorio que apoyan el diagnóstico de la LIV, incluyendo la afectación del pabellón auricular, la positividad de ANCA y anticuerpos anti-HNE, que ayudan a diferenciar esta afección de tipo vasculitis autoinmune. Actualmente no existe una evidencia fi rme de que los corticosteroides sistémicos o de cualquier otro tratamiento más allá del cuidado de apoyo y el abandono del consumo de cocaína está indicado en el tratamiento. Sin embargo, en pacientes con indicaciones de infl amación sistémica, los corticosteroides pueden ser apropiados.
166 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 163 - 166
Revisiones Bibliográfi cas
Estudio controlado rabdomizado ciego simple comparando el tratamiento de la dermatitis seborreica facial en el adulto con hidrocortisona 1% pomada en comparación con tacrolimus al 0,1% pomadaPapp K, Papp A, Dahmer B, S. Clark C. Single-blind, randomized controlled trial evaluating the treatment of facial seborrheic dermatitis with hydrocortisone 1% ointment compared with tacrolimus 0.1% ointment in adults. J Am Acad Dermatol 2012;67:e11-5.
La dermatitis seborreica es una dermatosis que afecta las áreas seborreicas como :cuero cabelludo, cara, tronco y fl exuras. Los corticoides y antimicóticos tópicos son la primera linea de tratamiento. El uso de corticoides puede estar limitado por los efectos adversos. El tacrolimus es un inhibidor tópico de la calcineurina con propiedades inmunomoduladoras, anti-infl amatorio y antimicóticas, propiedades que pueden ser benefi ciosos en el tratamiento de dermatitis seborreica..
El objetivo es comparar la efi cacia y seguridad de tacrolimus vs el tratamiento stantar con corticosteroides tópicos en adultos con dermatitis seborreica facial .en una fase II.en un estudio controlado rabdomizado, ciego simple.30 pacientes adultos fueron ingresado en el estudio con un seguimiento de 12 semanas. Los pacientes fueron asignados al azar, 14 pacientes recibieron hidrocortisona 1 % y 16 pacientes recibieron tacrolimus 0.1%. La medida principal de efi cacia fue evaluado por la gravedad de la seborrea facial al
fi nal del tratamiento (día 84),medido por el Área de seborrea y Indice de Gravedad facial. Las medidas secundarias de efi cacia fueron la evaluación del
médico y del paciente en relación a la seborrea, la frecuencia de aplicación y los eventos adversos. Todos los pacientes del grupo de tacrolimus y 13 del grupo de hidrocortisona completaron las 12 semanas del estudio.
En cuanto a los resultados en ambos grupos hubo una reducción de los síntomas, estadisticamente signifi cativa. Esta diferencia se observo a partir de la 4ta semana y se mantuvo hacia el fi nal del estudio,no evidenciándose mejoría adicional luego de las 4 semanas. El tacrolimus 1% fue signifi cativamente usado menos días que la hidrocortisona 1 % (dosis perdida media por paciente en la< primera visita 15.6 vs 7.6, (p .05) ; en la última visita: 13,5 vs 7,7,( p = 0,08) . Ambos medicamentos fueron bien tolerados; solo en 3 pacientes se consideraron efectos adverso , todos en el grupo de tacrolimus : eritema e irritación en la zona e aplicación..
Los resultados de este estudio demuestra que tacrolimus tópico es igualmente
efi caz en el tratamiento dermatitis seborreica en relación al uso de corticosteroides tópico standar, pero oferece la ventaje del uso de menor dosis de medicamento para lograr el mismo nivel de control de la enfermedad, sin los efectos adversos a largo plazo efectos asociados a los corticosteroides tópicos. La limitante de este estudio es que fué un grupo pequeño, simple ciego.
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GALERÍAFotográfi ca
1 Médico dermatólogo y dermatopatólogo. Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú.
Melanoma AcralFrancisco Bravo1
Melanoma acral o melanoma lentiginoso acral es la forma más común de melanoma que se ve en los hospitales peruanos. Se considera que en toda lesión plana, pigmentada, adquirida, de más de 7mm de diámetro, y más aun, si es de colores variados (incluyendo el negro), contorno irregular y localizado en palmas y plantas, debe considerarse la posibilidad de un melanoma lentiginoso acral
Las cosas se complican cuando uno examina la patología de estas lesiones. Una clínica tan notoria como la mostrada en la (Fotografía 1) puede estar representada por una patología tan sutil como lo que se ve en la (Fotografía 2)
Las lesiones son originalmente de diámetro menor, como en la (Fotografía 3), pero de no intervenirse oportunamente, la lesión continua creciendo en una fase horizontal o radial, alcanzando gran diámetro, pero sin componente nodular, como se muestra en la (Fotografía 4).
Tarde o temprano, a la fase de crecimiento horizontal, se suma una fase de crecimiento vertical, que aparece como un nódulo, ya sea negro o rojo (por erosión superfi cial ), como se observa en las (Fotografías 5 y 6). Las características de lesión pigmentada pueden perderse por completo, dando lugar a una fase tumoral (Fotografías 7 y 8)
Fotografía 1
Fotografía 3 Fotografía 4
Fotografía 2
168 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 167-170
Bravo F. Melanoma Acral
La lesión primaria no siempre se presenta en la zona plantar, sino a veces en el espacio interdigital (Fotografía 9) o iniciarse en la zona periungeal y dorsal (Fotografía 10)
Fotografía 6
Fotografía 8
Fotografía 10
Fotografía 5
Fotografía 7
Fotografía 9
La misma morfología macular se puede observar en palma (Fotografía 11) o en los dedos de la mano (Fotografía 12 y 13)
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 167-170 169
Bravo F. Melanoma Acral
Fotografía 11 Fotografía 12
Fotografía 13
Fotografía 15
Fotografía 14
En casos avanzados aparecen las metástasis en transito (Fotografía 14) o la metástasis de aspecto tumoral en el ganglio inguinal (Fotografía 15)
Fotografía 16
Las pigmentaciones adquiridas de la uña, tan dramaticas como las mostradas en la (Fotografía 16 y 17), son altamente sospechosas para melanoma, especialmente
170 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 167-170
Bravo F. Melanoma Acral
si la pigmentación se presenta en forma progresiva en un periodo de meses a años
La incidencia alta de melanoma acral en nuestra población nos permite ver casos excepcionales como el mostrado en la (Fotografía 18), donde se observa dos melanomas primarios desarrollándose sincrónicamente en ambas plantas, en una mujer de 81 años.
Fotografía 17 Fotografía 18
Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 171-172 171
Materia Página Autores
Ab igne, eritema Media Partners 2011;22 (3) Farah Novoa,César Chian
Dermatopatologia Mi experiencia en dermatopatología II 2011; 22(1)Mi experiencia en dermatopatología III 2011;22 (2) Martín Sangueza
DermografismoPrevalencia de dermografismo y sus factores asociados en estudiantes de medicina de una universidad particular de Lima – Perú. 2011;22 (2)
Cynthia Melgarejo, Francisco Bravo, Javier Cieza
DisrafismoMarcador cutáneo de disrafismo Oculto: lipoma lumbosacro asociado a mancha en vino de oporto. Reporte de un caso. 2011; 22(1)
Zoila Valdivia, Javier Tolentino, Evelyn Castro
Drogas, reacción a Reacción a drogas con eosinofilia y compromiso sistémico (DRESS) 2011; 22(1)
Karen Paucar, Manuel Del Solar, Francisco Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Patricia Giglio
Embolismo Vasculopatía trombótica cutánea asociada a embolismo paradojal. Reporte de caso 2011;22 (2)
Antonio Paredes, Tomás Carbajal, Jorge Coronado, Patricia Güere, Luis Lazo, Mirtha Pacheco, Gadwin Sánchez
Gnatostomiasis Gnatostomiasis, experiencia en una práctica privada en Lima-Perú. 2011;22 (2)
Patricia Álvarez, Alejandro Morales, Francisco Bravo
HemodialisisArtículo original: Manifestaciones cutáneas de pacientes en hemodiálisis crónica intermitente (HDCI) en 3 centros de lima metropolitana. 2011;22(3)
Karen Paucar, Manuel Del Solar, Francisco Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Patricia Giglio. Javier Cieza
Leishmaniasis
Leishmaniasis cutánea difusa transformada por corticoides 2011; 22(1)
Leishmaniasis cutánea zosteriforme: reporte de un caso. 2011;22 (2)
Cynthia Melgarejo, Francisco Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Patricia Giglio, Héctor Cáceres, Manuel Del Solar.Patricia Giglio, Francisco Bravo, Manuel del Solar, Martin Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Karen Paucar
Linfoma
Características clínicas e inmuno histológicas del linfoma cutáneo de células T,tipo micosis fungoide Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologúren, 2006-2010. 2011;22 (3)
Linfoma cutáneo primario periférico de células T no especificado: reporte de caso. 2011; 22(1)
Zoila Valdivia, Verónica Galarza Sánchez, Víctor M. Delgado Gonzáles
Juan Aguilar, Evelyn Castro, Javier Tolentino, Maritza Hipólito, Víctor Delgado, María Esther Sanz
LipomaMarcador cutáneo de disrafismo Oculto: lipoma lumbosacro asociado a mancha en vino de oporto.Reporte de un caso. 2011; 22(1)
Zoila Valdivia, Javie Tolentino, Evelyn Castro
Liquenoide,dermatosis paraneoplasica Dermatosis paraneoplásica Liquenoide. 2011; 22(1) Lucy Bartolo, Jenny Valverde, Percy Rojas,
Dora Vicuña, Lourdes Díaz
Melanoma Editorial: De B-Rafomas, C-Kitomas y G-NAQomas: los nuevos melanomas. 2011;22 (3) Francisco Bravo
Micosis fungoideCaracterísticas clínicas e inmuno histológicas del linfoma cutáneo de células T,tipo micosis fungoide Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologúren, 2006-2010. 2011;22 (3)
Zoila Valdivia, Verónica Galarza Sánchez, Víctor M. Delgado Gonzáles
Neglecta, dermatosis Caso clínico: Dermatosis neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso. 2011;22 (3)
Judith Alicia Pineda-Pineda, Antonio David Pérez-Elizondo
Paracoccidioidomicosis Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-patológico de 16 casos 2005-2011. 2011; 22(1)
Lourdes González, Beatriz Di, Martino, Lourdes Rodríguez, Mirtha Rodríguez, Oilda Knopfelmacher, Lourdes Bolla
Paraneoplasica Dermatosis paraneoplásica Liquenoide. 2011; 22(1) Lucy Bartolo, Jenny Valverde, Percy Rojas, Dora Vicuña, Lourdes Díaz
Postgrado Postgrado en dermatología: el ideal formativo. 2011; 22(1) Francisco Bravo P
Queratoacantomas Queratoacantomas múltiples: un reto diagnóstico y terapéutico. 2011; 22(1)
Patricia Giglio, Francisco Bravo, Manuel del Solar, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria César Ramos, Karen Paucar
Índice de materias
ÍNDICE DE MATERIAS
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172 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 171-172
Materia Página AutoresRosai Dorfman, enfermedad de
Enfermedad de Rosai Dorfman cutánea: ¿una dermatosis emergente? 2011;22(2) Francisco Bravo P.
Sarcoidosis Sarcoidosis: síndrome de Löfgren 2011;22 (2)Karen Paucar, Manuel Del Solar, Francisco Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Patricia Giglio
Spitz, nevus de. Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso. 2011; 22(1) Zoila Valdivia, Javier Tolentino, Francisco Bravo
Suero Enfermedad del suero. 2011;22(2)Karen Paucar, Manuel Del Solar, Francisco Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Patricia Giglio
Talidomida Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada asociada a uveítis refractaria con buena respuesta a talidomida. 2011;22(2)
Claudia Salas, Lilia Zapata, Ferdinand De Amat, Freddy Mostajo Marisol Vela, Mauricio Postigo
Tubercúlide Tubercúlide papular o tuberculosis cutánea paucibacilar: reporte de caso
Patricia Güere, Antonio Paredes, Mirtha Pacheco, Tomás Carbajal,Francisco Bravo
Vasculopatía trombótica Vasculopatía trombótica cutánea asociada a embolismo paradojal. Reporte de caso 2011;22(2)
Antonio Paredes, Tomás Carbajal, Jorge Coronado, Patricia Güere, Luis Lazo, Mirtha Sánchez
Xantomatosis Xantomatosis secundaria a cirrosis biliar primaria: reporte de caso 2011;22(3)
Maria Yengle, Carlos Galarza, Patricia Güere
Índice de materias
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Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 173-174 173
Autores PáginaFrancisco Bravo P, Ver GiglioVer Paucar
Editorial: Postgrado en dermatología: el ideal formativo. 2011 Vol. 22, Nº 1, (5)Editorial: Enfermedad de Rosai Dorfman cu-tánea: ¿una dermatosis emergente?. 2011 Vol. 22, Nº 2,(65)Editorial:……. 2011 Vol. 22, Nº 3GALERÍA FOTOGRÁFICA: Melanoma acral
Lourdes Bolla (G) Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-pa-tológico de 16 casos 2005 Vol. 22, Nº 1, (11-16)
Oilda Knopfelmacher(G)
Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-pa-tológico de 16 casos 2005 Vol. 22, Nº 1, (11-16)
Beatriz Di Martino(G)
Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-pa-tológico de 16 casos 2005 Vol. 22, Nº 1, (11-16)
Lourdes Rodríguez(G)
Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-pa-tológico de 16 casos 2005 Vol. 22, Nº 1, (11-16)
Mirtha Rodríguez(G)
Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-pa-tológico de 16 casos 2005 Vol. 22, Nº 1, (11-16)
Lourdes González Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-pa-tológico de 16 casos 2005-2011 Vol. 22, Nº 1, 2011 (11 – 16)
Patricia Giglio, Queratoacantomas múltiples: un reto diagnósti-co y terapéutico Vol. 22, Nº 1, 2011 (17-24)Leishmaniasis cutánea zosteriforme: reporte de un caso. Vol 22, N°2, 2011 (101-105)
Manuel del Solar Enfermedad del suero Vol 22, N°2, 2011,(91)Martín Salomón Queratoacantomas múltiples: un reto diagnósti-
co y terapéutico Vol. 22, Nº 1, 2011 (17-24)Leishmaniasis cutánea zosteriforme: reporte de un caso. Vol 22, N°2, 2011 (101-105)
Lucie Puell(G), Queratoacantomas múltiples: un reto diagnósti-co y terapéutico Vol. 22, Nº 1, 2011 (17-24)Leishmaniasis cutánea zosteriforme: reporte de un caso. Vol 22, N°2, 2011 (101-105)
Karina Feria(G), Revisión bibliográfica Vol 22, N°3, 2011César Ramos(G), Revisión bibliográfica Vol 22, N°3 , 2011Karen Paucar(G), Reacción a drogas con eosinofi lia y compro-
miso sistémico (DRESS) Vol. 22, Nº 1, 2011fiSarcoidosis: síndrome de Löfgren. Vol 22, N°2, 2011 (107-113)Manifestaciones cutáneas de pacientes en hemodiálisis crónica intermitente (hdci) en 3 centros de lima metropolitana. Vol 22, N°3, 2011 ()
Zoila Valdivia Marcador cutáneo de disrafi smo oculto: lipoma lumbosacro asociado a mancha en vino de opor-to. Reporte de un caso. Vol. 22, N°1, 2011 (25-27)Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso Vol. 22, Nº 1, 2011 (29-33)Características clínicas e inmunohistológicas del linfoma cutáneo de células t, tipo micosis fungoide Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologúren, 2006-2010 Vol. 22, Nº 3, 2011
Autores PáginaJavier Tolentino Marcador cutáneo de disrafi smo oculto: lipoma
lumbosacro asociado a mancha en vino de oporto.Reporte de un caso. Vol. 22, Nº 1, 2011 (25-27)
Evelyn Castro, Marcador cutáneo de disrafi smo oculto: lipoma lumbosacro asociado a mancha en vino de oporto.Reporte de un caso. Vol. 22, Nº 1, 2011 (25-28)Linfoma cutáneo primario periférico de célu-las T no especifi cado: reporte de casoVol. 22, Nº 1, 2011 29-33)
Juan Aguilar Linfoma cutáneo primario periférico de célu-las T no especifi cado: reporte de caso Vol. 22, Nº 1, 2011 (35-39)
Maritza Hipólito Linfoma cutáneo primario periférico de célu-las T no especifi cado: reporte de casoVol. 22, Nº 1, 2011 29-33)
Víctor Delgado, V. Delgado (v3)
Linfoma cutáneo primario periférico de célu-las T no especifi cado: reporte de casoVol. 22, Nº 1, 2011 29-33)
María Esther Sanz. Linfoma cutáneo primario periférico de célu-las T no especifi cado: reporte de casoVol. 22, Nº 1, 2011 29-33)
Cynthia Melgarejo Leishmaniasis cutánea difusa transformada por corticoides Vol. 22, Nº 1, 2011 (41 – 45) Prevalencia de dermografismo y sus factores asociados en estudiantes de medicina de una universidad particular de Lima – Perú Vol. 22, Nº 2, 2011 (75-80)
Jenny Valverde Dermatosis paraneoplásica liquenoide Vol. 22, Nº 1, 2011 (47-50)
Lucy Bartolo Dermatosis paraneoplásica liquenoide Vol. 22, Nº 1, 2011 (47-50)
Percy Rojas Dermatosis paraneoplásica liquenoide Vol. 22, Nº 1, 2011 (47-50)
Dora Vicuña Dermatosis paraneoplásica liquenoide Vol. 22, Nº 1, 2011 (47-50)
Lourdes Díaz Dermatosis paraneoplásica liquenoide Vol. 22, Nº 1, 2011 (47-50)
Martín Sangueza, GALERÍA FOTOGRÁFICA: Mi experiencia en der-matopatología II Vol. 22, Nº 1, 2011 (51-54)GALERÍA FOTOGRÁFICA: Mi experiencia en der-matopatología III. Vol22, N° 2, 2011 (115-119)
Verónica Galarza, Revisiones bibliográficasVol. 22, Nº 1, 2011 (55-58)
Patricia Álvarez Gnatostomiasis, experiencia en una práctica privada en Lima-Perú Vol. 22, Nº 2, 2011 (67-74)
Alejandro Morales Gnatostomiasis, experiencia en una práctica privada en Lima-Perú. Vol. 22, Nº 2, 2011 (67-74)
Javier Cieza, Javier Cieza
Prevalencia de dermografi smo y sus factores asociados en estudiantes de medicina de unauniversidad particular de Lima – Perú Vol. 22, Nº 2, 2011 (75-80)
Índice de autores
ÍNDICE DE AUTORES
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174 Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3): 173-174
Autores PáginaPatricia Güere, Tuberculide papular o tuberculosis cutánea
paucibacilar: reporte de caso Vol. 22, Nº 2, 2011 (81-84)
Antonio Paredes, Vasculopatía trombótica cutánea asociada a embolismo paradojal. Reporte de caso. Vol 22, N°2, 2011 (95-99)
Mirtha Pacheco, Tuberculide papular o tuberculosis cutánea paucibacilar: reporte de caso Vol 22, N°2, 2011 (81-84)
Tomás Carbajal, Tuberculide papular o tuberculosis cutánea paucibacilar: reporte de caso Vol 22, N°2, 2011 (81-84)
Claudia Salas, Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada asociada a uveítis refractaria,con buena respuesta a talidomida. Vol 22, N°2, 2011 (85-90 Revisiones bibliográficas. Vol 22, N°2, 2011 (121-124)
Lilia Zapata Dermatitis granulomatosa neutrofílica en em-palizada asociada a uveítis refractaria,con buena respuesta a talidomida Vol 22, N°2, 2011 (85-90)
Ferdinand De Amat Dermatitis granulomatosa neutrofílica en em-palizada asociada a uveítis refractaria,con buena respuesta a talidomida Vol 22, N°2, 2011 (85-90)
Freddy Mostajo Dermatitis granulomatosa neutrofílica en em-palizada asociada a uveítis refractaria,con buena respuesta a talidomida Vol 22, N°2, 2011 (85-90)
Autores PáginaMarisol Vela Dermatitis granulomatosa neutrofílica en em-
palizada asociada a uveítis refractaria,con buena respuesta a talidomida Vol 22, N°2, 2011 (85-90)
Mauricio Postigo Dermatitis granulomatosa neutrofílica en em-palizada asociada a uveítis refractaria,con buena respuesta a talidomida Vol 22, N°2, 2011 (85-90)
Jorge Coronado Vasculopatía trombótica cutánea asociada a embolismo paradojal. Reporte de caso Vol 22, N°2, 2011 (95-99)
Luis Lazo Vasculopatía trombótica cutánea asociada a embolismo paradojal. Reporte de caso Vol 22, N°2, 2011 (95-99)
Gadwin Sánchez Vasculopatía trombótica cutánea asociada a embolismo paradojal. Reporte de caso Vol 22, N°2, 2011 (95-99)
Maria Yengle Xantomatosis secundaria a cirrosis biliar pri-maria: reporte de caso Vol. 22, Nº 3, 2011
Carlos Galarza Dermatosis neglecta: de la simulacion a la re-alidad, a proposito de un caso
Antonio David Pérez-Elizondo
Dermatosis neglecta: de la simulacion a la re-alidad, a proposito de un caso Vol. 22, Nº 3, 2011(147-49)
Farah Novoa Eritema Ab-igneCésar Chian Eritema Ab-igne Vol. 22, Nº 3, 2011(151-53)
Índice de autores
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Folia dermatol. Perú 2011; 22 (3) 175
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no deben exceder de 8 páginas digitadas a doble espacio. Deben incluir: Títulos, Autores, Resumen, Introducción, Presentación de Casos, Discusión y Comentarios, Referencias Bibliográficas.
GALERÍA FOTOGRÁFICASe puede enviar fotos de interés sobre un tema de salud en particular,
acompañado de un breve comentario del tema y una explicación del origen de las ilustraciones presentadas (no mayor a una página). Las fotos deberán acompañarse de una leyenda explicativa. El Comité Editor se reserva el derecho de limitar el número de ilustraciones.
CARTAS AL EDITOREsta sección está abierta para todos los lectores, a la que pueden
enviar sus preguntas, comentarios o críticas a los artículos que hayan sido publicados en los mismos números, teniendo en cuenta la posibilidad de que los autores aludidos puedan responder. Podrá aceptarse la comunicación de investigaciones preliminares o de intervenciones en brotes que no hayan sido publicados ni sometidos a publicación en otra revista; así como, algunos comentarios sobre problemas de salud pública, ética y educación médica. La extensión máxima aceptable es de 1000 palabras, con un máximo de seis referencias bibliográficas incluyendo la referencia del artículo que la motivó, (cuando sea el caso) una tabla o figura.
NORMAS GENERALESTablas y gráficos: Las tablas se numerarán con números romanos y los gráficos con números arábigos. Se realizarán en hoja aparte, confeccionadas con tinta negra, nítidas y numeradas en el ángulo superior derecho del dorso, colocando en el texto, entre paréntesis, el lugar que les corresponde. El número de ilustraciones debe limitarse a las estrictamente necesarias. La presentación de las tablas se hará de acuerdo al modelo de tres líneas, no deberán usarse líneas horizontales internas ni verticales.Fotografías: Se aceptan fotografías a color y en blanco y negro; en número limitado en relación a la Índole del trabajo (máximo 8 fotografías). Para las fotografías a color, se aceptan transparencias (slides) originales o fotografías originales, de preferencia impresas en papel brillante y de buena calidad, así como fotografías digitales con buena resolución para impresos (300 dpi o 120 pixel/cm, tamaño 10 x 8cm). Las fotografías en blanco y negro deben ser preferentemente de tamaño 13 x 18cm, igualmente en copia brillante y de buena calidad. Todas las fotografías deben estar numeradas, llevar el nombre del autor, título del artículo y leyenda, coloración y aumento en el caso de histopatológicas. Asimismo, deber· mencionarse su ubicación en el texto.Abreviaturas y símbolos: Utilizar las internacionalmente conocidas. Las unidades de medida se expresan siguiendo el sistema métrico decimal. La temperatura en grados Celsius.Referencias Bibliográficas: Presentadas en hojas aparte, correlativamente, según su orden de aparición en el texto. Colocar primero los apellidos y las letras iniciales de los nombres de todos los autores en mayúsculas, separados por comas, luego el título completo del trabajo en su idioma original y el nombre abreviado de la revista según normas del Index Medicus, año, volumen, primera y última página. Ejemplo: TURNER RR, EGBERT P, WARKNE RA. Lymphocytic infi ltrates of the conjunctiva and orbita: inmunohistochemical staining of 16 cases. Am J Clin Pathol.1984;81:447-52.
Las referencias de libros deben incluir: Autor(es), título del libro, subtítulo, ciudad de publicación, editorial, año y páginas. Ejemplo: PEREZ R, SOTO M. Inmunología Clínica. Lima, Lets editores,1992, p·g.350.NOTA: Los artículos que no cumplan con estos requisitos no serán recibidos. El presente reglamento se basa en las normas para el envío de manuscritos a publicaciones biomédicas, elaborado por el Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas.
La revista FOLIA DERMATOLÓGICA PERUANA es el Órgano de difusión científica del Círculo Dermatológico del Perú
Los artículos que en ella se publican están referidos principalmente a temas dermatológicos o de interés médico científico. El objetivo de la revista es incentivar y facilitar la publicación científica especializada de los dermatólogos peruanos y de países hermanos a fin de difundir sus experiencias y dar a conocer las enfermedades dermatológicas y sus variables, existentes en Latinoamérica, contribuyendo así a su difusión y a incrementar las citas de autores de habla hispana a nivel global.
Los trabajos presentados deberán cumplir estrictamente con el reglamento de publicación.
Los artículos serán redactados en castellano y todos deben incluir un resumen y palabras clave en castellano e inglés; el texto completo se presentará en papel bond formato A4, y dos impresiones (original y copia), acompañados de un CD, indicando el programa que se ha usado (ej. Word).
Además, los trabajos se acompañaron de una carta de presentación dirigida al Editor, en la que se incluirá el título del trabajo, autores, referencias, correspondencia (correo electrónico y teléfonos) y donde se expondrá con claridad que el contenido, en todo o en parte, no ha sido publicado previamente ni lo ser· con posterioridad en otra revista biomédica.
Toda esta documentación se enviará al Círculo Dermatológico del Perú dirigida a: Editor, Revista Folia Dermatológica Peruana, Av. Paseo de la República 3691- Oficina 1101, San Isidro, Lima - Perú
Adicionalmente se enviará una copia del trabajo completo vía correo electrónico a:
[email protected] Comité Editorial es el encargado de realizar la evaluación inicial de los
artículos y se reserva el derecho de rechazarlos o sugerir las modificaciones que crea convenientes. Una vez aprobados pasan al Comité de Revisores quienes designarán a los revisores externos, después de lo cual, habiéndose hecho las correcciones pertinentes, si las hubiera, se dictaminar la aceptación final comunicándoselo a los autores principales y se procederá a la edición de los mismos.
Una vez aceptados los trabajos pasan a ser propiedad de la revista Folia Dermatológica Peruana.
Los aspectos no previstos en este reglamento los resuelve el Comité Editorial.
La publicación de un artículo no implica necesariamente que la Revista comparta las ideas contenidas en Él.
ARTÍCULOS ORIGINALESLos artículos originales no deben exceder de 10 páginas. Los artículos
deben tener la siguiente secuencia:Título: En la primera página debe incluirse el título del artículo, en castellano y en inglés, nombres de los autores, grados académicos, nombre del Instituto, Cátedra, Servicio o Centro Hospitalario donde se realizó el estudio, lugar de trabajo de los autores y dirección electrónica del autor principal.Resumen y palabras clave: El resumen debe ser estructurado, presentado en castellano y en inglés, que no exceda de 250 palabras, donde se indiquen concretamente los objetivos, hallazgos y conclusiones del artículo. A continuación del resumen, se incluirán tres o cuatro palabras claves referentes al artículo.Texto: Es importante cumplir con el siguiente orden: Introducción y Objetivos, Material y Métodos, Resultados, Discusión o Comentario, Conclusiones, Referencias Bibliográficas.
ARTÍCULO DE REVISIÓNNo deben exceder de 8 páginas digitadas a doble espacio. Deber· incluir:
Título, Autores, Resumen, Texto y Referencias Bibliográficas.
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INFORMATION FOR AUTHORS
FOLIA DERMATOLÓGICA PERUANA is the organ of scientific diffusion of the Dermatological Circle of Peru (CIDERM PERU). The articles published in this journal are referred to investiga-tions in the specialty, related disciplines and will have to strictly fulfill the publication regulation. The articles should be written in Spanish and must include a summary and key words in Spanish and English. The manuscripts must be sent in bond paper, A4 format (two impressions, original and one copy), accompanied of a floppy disk or CD, indicating the program that has been used (ej. Microsoft Word). In addition, will be accompanied by a letter directed to the editor, which will include the title of the article, authors names, references, correspondence (electronic mail and telephones) and it will be stated with clarity that the content, fully or partly, has not been published previously nor will be it later in another biomedical journal.
All this documentation will be sent to:CIDERM PERUEditorFolia Dermatológica Peruana Journal,Av. Paseo de la República 3691 - Oficina 11, San Isidro, Lima - Perú.
Additionally a copy of the complete article by electronic mail will be sent to:[email protected] copy to:[email protected]
Once accepted, the articles are property of Folia Dermatologica Peruana. The Publishing Committee reserves the right to reject or to sug-gest modifications in the articles before their final acceptance. The aspects not anticipated in this regulation will be solved by the Publishing Committee. The publication of an article does not imply necessarily that the Journal shares the ideas contained in it.
ORIGINAL ARTICLES Original articles should not exceed 10 pages. Items must have the following sequence:Title: The first page should include the title of the article in Spanish and English, autor names, academic degrees, the name of the Institute, professorship. Service or hospital where the study was conducted, work place of the authors and email author’s email address.Summary and Keywords: The summary should be structured, presented in Spanish and English, not exceeding 250 words, which indicate explicitly the objectives, findings and conclusions of the article. Below the summary, include three or four key words relat-ing to the article.Text: It is important to comply with the following order: Introduc-tion and Objectives, Material and Methods, Results, Discussion or Commentary, Conclusions, References.
REVIEW ARTICLE They should not exceed 8 double-spaced typed pages. • Must include: Title, Authors, Summary, Text and References.
CASE REPORTS They should be concise, in its description as in the remarks; should not exceed 8 double-spaced typed pages. Need to include:
Titles, Authors, Summary, Introduction, Case Presentation, Discus-sion and Comments, bibliographical references.
PHOTO GALLERY You can send photos of interest on a particular health issue, accompanied by a brief commentary on the subject and an explana-tion of the origin of the illustrations presented (no more than one page). The photos must include an explanatory legend. The Editorial Committee reserves the right to limit the number of illustrations
LETTERS TO THE EDITOR This section is open to all readers, which can send your questions, comments or criticisms of the articles that have been published in the same numbers, taking into account the possibil-ity that the alluded authors may respond. The Communication of preliminary investigations may be accepted or the intervention of outbreaks that have not been published or submitted for publication elsewhere, and some comments on public health issues, ethics and medical education.The acceptable maximum length is 1000 words, with a maximum of six book references including item reference that motivated, (where appropriate) a table or figure.
GENERAL NORMS Tables and graphs: Tables are numbered with Roman numer-als and charts with Arabic numerals. Must be done on a separate sheet, with black ink, crisp and numbered in the back upper right corner, placing the text in parentheses, where they belong.The number of illustrations should be limited to the strictly necessary. The presentation of the tables will be made according to the model of three lines, horizontal lines shall not be used inside or vertical. Photographs: Accepted are color and black & White photo-graphs: in limited numbers in relation to the nature of the work (up to 8 photos). On color photos, transparencies (slides) are accepted original or original photographs, preferably printed on glossy paper and good quality, as well as digital photos with good resolution for print (300 dpi or 120 pixel / cm, size 10 x 8cm ). The black and white photographs should preferably be of size 13 x 18cm, also in bright copy quality. All photographs must be numbered, bear the autor name,article title and legend, and increased staining for histopathology. Also mentioned his duty location in the text. Abbreviations and symbols: Use the internationally known. The measurement units are expressed according to the metric system. The temperature in Celsius degrees. Bibliographical references: Submitted on separate sheets, corre-spondingly, in order of appearance in the text. Place last name first and the initial letter of the first name of all authors in capital letters, separated by commas, then the full title of the work in its original language and the abbreviated name of the journal as rules of Index Medicus, year, volume, first and last page. Example: RR TURNER, Egbert P, WARKNE RA. Lymphocytic infiltrates of the conjunctiva and orbit: inmunohisto-chemical staining of 16 cases. Am J Clin Pathol.1984; 81:447-52. Book references should include: Author(s), book title, subtitle, place of publication, publisher, year and page. Example: PEREZ R, M. SOTO Clinical Immunology. Lima, Lets Publishers, 1992, p • g.350.
NOTE: Items that do not meet these requirements will not be received.This regulation is based on the rules for submission of manuscripts to biomedical journals prepared by the International Committee of Medical Journal Editors.
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