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  • Flauberto de Sousa Marinho Tullia Cuzzi Beatriz Moritz Trope Fenmeno de Koebner em Doena de Hailey-Hailey Fenmeno de Koebner em Doena de Hailey-Hailey Servio de Dermatologia, Curso de Graduao e Ps-Graduao HUCFF-UFRJ, Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro PE-5046396
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  • Fenmeno de Koebner em Doena de Hailey-Hailey INTRODUO A doena de Hailey-Hailey ou pnfigo familiar benigno foi descrita pelos irmos Hailey em 1939. Trata-se de molstia rara, autossmica dominante, caracterizada pela formao de bolhas intraepidrmicas, principalmente em reas sujeitas a atrito.
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  • Fenmeno de Koebner em Doena de Hailey-Hailey RELATO DE CASO Paciente do sexo feminino, 45 anos de idade, com histria de doena de Hailey-Hailey caracterizada pelo surgimento de vsico-bolhas com posterior evoluo para leses crostosas localizadas em regio infra-mamria, fossas antecubitais, regio cervical, ombros e dorso (conforme exemplificado nas Figuras 1 e 2 onde se observa leso em placa eritematosa de bordos vsico- crostosos, de progresso centrfuga e tendncia cura central). Exame histopatolgico de bipsia cutnea do dorso, realizada em maro de 2009, evidenciava discreta disceratose, acantlise intraepidrmica supra- basal com certo grau de coeso entre os ceratincitos conferindo aspecto de muro em runas e formao de vilosidades (Figura 3). Me e irm com doena de Hailey-Hailey.
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  • Fenmeno de Koebner em Doena de Hailey-Hailey RELATO DE CASO Estava em acompanhamento no servio de dermatologia em uso de doxiciclina 200mg/dia e no apresentava atividade da doena, apenas hipercromia residual no local das leses antigas. Aps realizao de colecistectomia, por via laparoscpica para tratamento de colelitase em outubro de 2011, desenvolveu leses em placas eritematosas com vsico- pstulas, eroses e crostas na periferia, pruriginosas localizadas no hipocndrio direito, logo abaixo do gradil costal, epigstrio e regio umbilical (Figura 4). Estas reas correspondiam aos locais onde o instrumental cirrgico e a endocmera penetraram na cavidade abdominal atravs de trocaters que so introduzidos atravs de pequenas incises na pele. Tratava-se de leses com caractersticas semelhantes as da doena de Hailey-Hailey reproduzidas em reas de trauma caracterizando fenmeno de Koebner.
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  • Fenmeno de Koebner em Doena de Hailey-Hailey RELATO DE CASO Naquele momento, optou-se por cuidados locais, suspender doxiciclina e introduzir cefalexina durante sete dias devido possvel contaminao secundria. Uma semana depois a paciente retorna em consulta com melhora importante da leso em cicatriz umbilical (Figura 5). Seguiu em acompanhamento clnico em uso de doxiciclina 100mg de 12 em 12h e dapsona 100mg em dias alternados e no apresentava sinais de atividade de doena. No entanto em junho de 2012 foi submetida herniorrafia umbilical para correo de hrnia umbilical e uma semana aps o ato cirrgico apresentou surgimento de placa eritematosa com macerao, crostas e eroses na periferia com tendncia progresso centrfuga e resoluo central de carter pruriginoso somente no local de trauma cirrgico (Figura 6), sem leses em outras reas do corpo.
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  • Fenmeno de Koebner em Doena de Hailey-Hailey DISCUSSO A doena de Hailey-Hailey ocorre devido a mutaes no gene ATP2C1, situado no cromossomo 3q21 que codifica uma bomba Ca2+ ATPase do complexo de Golgi levando alteraes na sinalizao intracelular dependente de clcio resultando na perda da adeso celular na epiderme. As leses apresentam-se como placas eritematosas com vesculas flcidas que se rompem resultando em eroses com exsudao e crostas com macerao e odor desagradvel. Tm progresso centrfuga, com atividade inflamatria perifrica, resultando em aspecto circinado e com tendncia cura central. reas intertriginosas, como regio axilar, inguinal, pescoo e perianal so locais comuns de envolvimento. A resoluo das leses cutneas ocorre sem cicatrizes, mas geralmente resulta em hiperpigmentao ps-inflamatria.
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  • Fenmeno de Koebner em Doena de Hailey-Hailey DISCUSSO Embora mais conhecido na psorase, o fenmeno de Koebner tambm pode ser visto em outras dermatoses. Em 1990, Boyd e Neldner classificaram todos os casos de fenmeno de Koebner em quatro grupos diferentes. Grupo um: fenmeno isomrfico verdadeiro: doenas em que o fenmeno reprodutvel por uma variedade de insultos; exemplo: psorase e vitiligo. Grupo dois: Fenmeno de Koebner observado em doenas infecciosas, por exemplo: verruga e molusco contagioso. Grupo trs: doenas ocasionalmente localizadas em locais de trauma, por exemplo: Doena de Hailey-Hailey e lquen ntido. Grupo quatro: relatos individuais ou alguns exemplos de um nmero de desordens associadas com fenmeno de Koebner, por exemplo: urticria pigmentosa e xantomas eruptivos. A paciente em questo apresentou, em duas ocasies distintas, leses com caractersticas semelhantes s da sua patologia (Hailey-Hailey), somente nos locais submetidos a trauma cirrgico como pequenas incises na pele para introduo de trocaters e cmera durante colecistectomia videolaparoscpica e inciso de pele durante herniorrafia umbilical para correo de hrnia umbilical caracterizando fenmeno de Koebner do grupo trs.
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  • Fenmeno de Koebner em Doena de Hailey-Hailey Figura 1: Placa eritematosa de bordos vsico-crostosos, de progresso centrfuga em ombro esquerdo Figura 2: Placa eritematosa de bordos vsico-crostosos, de progresso centrfuga em dorso Figura 3: Acantlise intraepidrmica supra-basal com certo grau de coeso entre os ceratincitos conferindo aspecto de muro em runas e formao de vilosidades
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  • Fenmeno de Koebner em Doena de Hailey-Hailey Figura 4: Placa eritematosa com vsico-pstulas, eroses e crostas na periferia em regio umbilical Figura 5: Aspecto da regio umbilical seta dias depois. Notar hipercromia residual Figura 6: Placa eritematosa com macerao, crostas e eroses na periferia com tendncia progresso centrfuga em regio umbilical
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  • Fenmeno de Koebner em Doena de Hailey-Hailey REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS 1.Silveira KS, Zac RI, Oliveira PJV, Neves DR, Barbosa VG, Caf MEM. Caso para diagnstico. Mosaicismo na doena de Hailey-Hailey. An Bras Dermatol. 2009; 84(6):680-1. 2.McKibben LJ, Smalling C. Hailey-Hailey. Skinmed. 2006; 5(5):250-2. 3.Hunt R, O'Reilly K, Ralston J, Kamino H, Shupack JL. Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease). Dermatol. Online J. 2010; 16(11):14. 4.Boyd AS, Neldner KH. The isomorphic response of Koebner. Int J Dermatol. 1990; 29(6):401-10. 5.Inamdar AC, Palit A. Koebner phenomenon in PLEVA. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2003; 69(3):226.