DEFEK DINDING ABDOMENOMFALOKEL, GASTROSKISIS dan HERNIA UMBILIKALIS

Oleh :Peter Salmon, S.Ked : 080111300

Bagus Ramadhani, S.Ked: 080111124Antony B. Sundah, S.Ked : 14014101128Arianto Tombokan, S.Ked : 14014101148

Josefine D. Sahilatua, S.Ked : 14014101163Andy A. Hamisi, S.Ked : 13014101064

Zikrullah Anggreani, S.Ked : 13014101065Yessica Sumilat, S.Ked : 13014101126

Kaslan, S.Ked : 13014101073Monica P. Haurissa, S.Ked : 14014101012

Fajrul F. Tamsil, S.Ked : 14014101020

Supervisor Pembimbing :dr. Harsali F. Lampus, MHSM, SpBA

DEPARTEMEN ILMU BEDAH

RSUP. PROF. DR. R. D. KANDOU

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SAM RATULANGI MANADO

2015

LEMBAR PENGESAHAN

REFERAT Yang Berjudul Defek Dinding AbdomenTelah Dibacakan, Dikoreksi, Disetujui, Pada Tanggal April 2015

MengetahuiSupervisor Pembimbing

dr. Harsali F. Lampus, MHSM, SpBA

dan

Residen Pembimbing

dr. Steve

BAB IPENDAHULUAN

Cacat kongenital dinding abdomen pada seluruh tebalnya memberi ancamanyang mematikan bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya visera dankemungkinan kontaminasi bakteri. Dua yang tersering dari cacat tersebut meliputi

gastroskisis dan omfalokel.1

Omfalokel dan gastroskisis merupakan defek pada dinding abdomen yangpaling sering ditemui. Kedua omfalokel terjadi bila terdapat kegagalan intestinekembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan janin dalamkandungan. Kegagalan ini mengakibatkan tingginya insiden malrotasi padaomfalokel. Sementara itu, gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somitdalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetapterbuka. Umumnya kedua kelainan ini dibahas dalam satu kesatuan, namun keduahal ini merupakan bagian yang terpisah dan memilki banyak perbedaaan, terutamapada patologi dan kelainan-kelainan lain yang berhubungan yang seterusnyamempengaruhi tatalaksanan keduanya. Pemahaman tentang persamaan dan

perbedaan kedua hal ini, penting untuk manageman pasein.2

Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusatumbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yangterdapat waktu lahir. Umumnya hernia umbilikalis dapat menutup spontan tanpapembedahan setelah bayi berumur 23 tahun. Hernia yang tetap ada sampai umur5 tahun umumnya memerlukan tindakan bedah, meskipun jarang ditemukanterjadinya komplikasi pada hernia umbilikalis.3

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 Omfalokel dan Gastroskisis2.1.1 Definisi

Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding abdomen padagaris tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera yang ditutupioleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan amnion dilapisan luar serta Whartons Jelly di antara lapisan tersebut. Pembuluh darahberada di dalam membran, bukan pada dinding tubuh. Isi dari hernia antara lainberbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagian dari hati dan kadang-kadangorgan lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini. Defek inimungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran serta

lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penanganannya.2,3

Gastroskisis adalah defek pada dinding abdomen yang biasanya tepat disebeah kanan dari masuknya korda umbilikus ke dalam tubuh. Ada juga yangterletak di sebelah kiri, namun kasusnya jarang. Sejumlah usus dan kadang-kadangbagian dari organ abdomen lain ikut mengalami herniasi keluar dinding abdomen

dengan tanpa adanya membran yang menutupi ataupun kantung.2

Gambar 1. Bayi dengan omfalokel. 4,5

Gambar 2. Bayi dengan gastroskisis. 5

2.1.2 Epidemiologi

Ada perbedaan insidens defek dinding abdomen dan proporsi relatifgastroskisis dan omfalokel; meskipun demikian, perkiraan kasar di seluruh dunia,insidens gastroskisis berkisar antara 0,43 per 10.000 kelahiran dan tampaknyaakan meningkat terus, sementara itu insidens omfalokel berkisar antara 1,53 per10.000 kelahiran dan tampaknya stabil. Etiologi defek dinding abdomen tidakdiketahui dan kebanyakan sporadik, tetapi terdapat kasus gastroskisis danomfalokel familial yang jarang (mungkin ditentukan juga secara genetik).Terdapat faktor resiko maternal khusus untuk defek dinding abdomen yangberlainan. Gastroskisis memiliki asosiasi yang kuat dengan usia maternal muda,dengan kebanyakan ibu berada pada usia 20 tahun atau lebih muda. Sebagaitambahan lagi, gastroskisis dihubungkan dengan pajanan maternal terhadap asaprokok, narkoba, obat-obatan vasoaktif (pseudoefedrine) dan toksin lingkungan.Hubungan tersebut tampaknya konsisten dengan teori insufisiensi vaskulardinding abdomen pada gastroskisis. Sebaliknya, omfalokel berhubungan denganpeningkatan usia maternal, dengan kebanyakan berada pada usia 30 tahun atau

lebih. 2

Setelah kejadian omfalokel pada kelahiran anak pertama, risiko untukterjadinya omfalokel pada kelahiran selanjutnya sangat bergantung penyebab dariomfalokel tersebut. Jika omfalokel tidak berhubungan dengan suatu sindom,seperti Beckwith-Wiedermannan, dan tidak berhubungan dnegan adanya kelainankromosomal, tingkat rekurensinya sangat rendah, sekitar 1% atau kurang.Bagaimanapun, dengan kemungkinan yang lebih sedikit, dapat muncul

predisposisi genetik, dan tingkat kekambuhannya dapat mencapai 50%.6

Sementara sekitar 75% kejadian gastroskisis terjadi pada kelahiran anak pertama,dan sangat jarang berulang pada kelahiran berikutnya. Insiden pada anak laki-lakisedikit lebih sering dibanding anak perempuan.7

2.1.3 Patologi Omfalokel dan Gastroschisis

Dinding abdomen dibentuk oleh pelipatan ke dalam dari kranial, kaudal dandua lipatan embrionik lateral. Sejalan dengan pembentukan dinding abdomen,pertumbuhan traktus intestinalis menyebabkan migrasi keluar kavum abdomenmelalui cincin umbilikus dan ke arah korda umbilikus selama minggu ke-6 gestasi.Pada minggu ke-10 dan ke-12, dinding abdomen dibentuk dan usus kembali kekavum abdomen pada pola stereotipikal yang menghasilkan rotasi normal danfiksasi lateral.

Gambar 3. Sonogram pada usia gestasi 10 minggu: menunjukanherniasi fisiologis (tanda panah). UC-korda umbilikalis

Gastroskisis diperkirakan sebagai hasil dari iskemik terhadap perkembangandinding abdomen. Daerah paraumbilikal kanan merupakan daerah dengan resikotinggi karena disuplai oleh vena umbilikal kanan dan arteri omfalomesenterikakanan hingga mengalami involusi. Jika perkembagan dan involusi ini terganggupada derajat dan waktu tertentu, kemudian defek dinding tubuh akanmenghasilkan iskemia dinding abdomen. Hipotesis lain menyatakan bahwa

gastroskisis terjadi karena defek dari ruptur awal hernia korda umbilikalis.2

Pada omfalokel, isi abdomen tidak kembali ke dalam rongga abdomen tetapitetap berada di luar abdomen namun berada di dalam korda umbililukus. Berbagaivariasi dan jumlah dari midgust dan organ intra abdomen mengalami herniasikeluar pada defek tersebut tergantung dari ukuran dan lokasi relatif dindingabdomen. Defisit pelipatan kranial terutama menghasilkan omfalokel epigastrikyang mungkin berhubungan dengan kelainan pelipatan kranial tambahan sepertihernia diafragma anterior, celah sternal, defek perikardial dan defek karidak.Ketika bagian-baian tersebut terjadi bersamaan, disebut sebagai Pentalogy ofCantrell (gambar 4). Ketika pelipatan ke dalam melibatkan pelipatan kaudal,omfalokel mungkin berhubungan dengan Extrophy cloacal atau bladder (gambar5). 2

Gambar 4. Pentalogy ofCantrell. 4

Gambar 5. Exstrophy Cloacal.5

2.1.4 Diagnosis

2.1.4.1 Diagnosis Prenatal

Defek dinding abdomen sering terdiagnosis selama pemeriksaan prenataldengan ultrasonografi (USG), yang merupakan suatu skreening rutin atupunkerena adanya indikasi obsetrik seperti evaluasi peningkatan serum alfa

fetoprotein (AFP) maternal.2

AFP analog dengan fetal albumin dan serum AFP maternal merefleksikannilai AFP cairan amnion. Tes ini digunakan untuk mengevaluasi abnormalitaskromosomal fetus dan defek tabung neural, tetapi AFP juga biasanya meningkatpada defek dinding abdomen. Keparahan peningkatan nilai AFP bervariasi antaragastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis, nilai serum AFP maternal biasanyaabnormal, dengan rata-rata peningkatan >9X dari nilai rata-rata. Sebaliknya, padaomfalokel, AFP biasanya meningkat rata-rata 4X dari nilai normal. Pola yangberbeda ini menyebabkan sensitivitas nilai serum AFP maternal yang rendahuntuk omfalokel dibandingkan gastroskisis. Seperti kebanyakan tes skrining,sensitivitas tergantung pada nilai batas yang dipilih. Contohnya, jika nilaiabnormal didefinisikan sebagai lebih dari 3X nilai normal, maka 96% gastroskisis

akan terdeteksi tetapi hanya 65% pada omfalokel.2

USG fetus sering dapat mengindikasikan adanya omfalokel pada trimesterkedua atau awal trimester ketiga. Kebanyakan omfalokel sekarang dapat

didiagnosis sebelum kelahiran. Hal ini sangat membantu dalam mempersiapkanperawatan bagi neonatal.8

Pemeriksaan USG abdomen pada diagnosis omfalokel ditunjukkan denganadanya kantong hernia dan letak korda umbilikalis pada apex dari kantonghernia.Adanya gambaran kantong tersebut mengkonfirmasi diagnosis omphalokeldan menyingkirkan gastroskisis. Bagaimanapun, kantong hernia tersebut tidakselalu dapat dilihat. Keadaan yang lebih jarang, yaitu terjadinya ruptur kantonghernia.8

Gambar 6. Gambaran omfalokel pada USG kehamilan 15 minggu.9

Organ visera yang terdapat pada kantong hernia dapat berupa usus, hati, danlambung. Ukuran defek dinding abdomen dapat bervariasi dari sederhana yanghanya mengandung usus sampai defek besar (giant omphalocele) yangmengandung organ hati. Ukuran defek berkorelasi dengan tindakan reduksi danperbaikan pada operasi. Pada kehamilan dengan omfalokel yang terdeteksi awaldengan USG, diperlukan pemeriksaan lanjutan khususnya pada usia 20-24 minggudengan CT-Scan untuk mendeteksi anomalikongenital lain.8

Gambar 7. Potongan tranversal pada usia gestasi 22 minggu:menunjukan omfalokel (OM). Gambaran ekogenik mengarah kepada

eviserasi hepar.

Diagnosis prenatal dengan USG pada gastroskisis menunjukan insersi kordaumbilikalis yang normal dan adanya hernia yang free-floating tanpa ada kantongyang membungkus. Bagian usus yang berada di luar rongga abdomenmengakibatkan bagian usus menjadi tebal, edem, dan terlihat sebagai gambaranhiperekogenik cauliflower-shaped atau gambaran hiperekogenik dengan sudutpinggir kasar. Kelainan ini dapat didiagnosis pada awal minggu ke-12 kehamilan,namun juga terdapat laporan diagnosis pada awal trimester pertama yang mana halini lebih jarang.8

Bagaimanapun, keakuratan pemeriksaan USG prenatal untuk mendiagnosiskelainan dinding abdomen sangat dipengaruhi oleh waktu, tujuan awal daripemeriksaan, posisi janin, serta pengalaman dan keahlian pemeriksa. USGmemiliki spesifitas yang tinggi, lebih dari 95% namun sensitivitasnya hanya6075% untuk mengidentifikasi omfalokel dan gastroskisis. Kesalahan diagnosisdapat terjadi karena:(a) Kekeliruan dengan adanya defek dinding abdomen lainyang jarang. (b) Ruptur kantong omfalokel sehingga mengakibatkan adanyadiagnosis gastroskisis.2

Gambar 8. Gambaran gastroskisis pada USG abdomen.9

2.1.4.2 Diagnosis Postnatal

Diagnosis omfalokel cukup dengan melihat defek di daerah umbilikus denganbagian yang tertutup selaput tipis transparan. Di bagian dalam dapat terlihat usus-

usus, sebagian hepar, mungkin lambung dan lien bergantung pada luas defek.3

Pada omfalokel, pada bayi baru lahir, tampak kantong yang berisi usus denganatau tanpa hati di garis tengah. Pada gastrosisis, usus berada diluar rongga peruttanpa kantong. Defek dinding abdomen terbuka tanpa tertutup peritoneum.

Umbilikus tampak normal. Usus-usus terlihat tebal dan pendek.10

2.1.5 Anomali Yang Berhubungan

Seperti semua bayi yang memiliki defek lahir, anak-anak yang memilikidefek dinding abdomen akan memiliki peningkatan resiko untuk terjadinyaanomali tambahan, tetapi resiko relatif dan pola anomali yang berhubunganmerupakan perbedaan mayor antara gastroskisis dan omfalokel. Perbedaantersebut sangat penting dalam manajemen klinis dan prognosis jangka panjang.Pada gastroskisis, insidens anomali yang berhubungan berkisar anatara 1020%dan kebanaykan anomali yang signifikan ditemukan berada pada traktusgastrointestinal. Sekitar 105 bayi yang dengan gastroskisis memiliki stenosis atauatresia sebagai hasil dari insufisiensi vaskular di usus pada waktu perkembangangastroskisis atau lebih umumnya, dari volvuls atau kompresi vaskular mesenterika

oleh penyempitan cincin dinding abdomen. Lesi lain yang sering berhubungantermasuk undescensus testes, divertikulum Meckels dan duplikasi intestinal.

Anomali serius laninnya di luar abdomen atau traktus gastrointestinal sepertiabnormalitas kromososm jarang ditemukan. Hal yang berbeda terlihat pada pasienomfalokel, di mana memiliki insidens yang lebih tinggi untuk terjadinya anomaliyang berhubungan ( hingga 5070%). Abnormalitas kromosom, seperti trisomi13, 14, 15, 18 dan 21 terdapat pada hingga 30% kasus. Defek kardiak juga seringterjadi, berkisar 30%-50% kasus. Multipel anomali sering terjadi dan mungkinterbagi dalam beberapa pola sindrom. Satu pola yang penting yaitu, Beckwith-Weidenmann syndrome yang ditandai makroglosia, organomegali, hipoglikemiaawal (dari hiperplasia pankreas dan insulin berlebihan) dan peningkatan resikotumor Wilms, hepatoblastoma dan neuroblastoma, yang berkembang belakanganpada usia anak-anak. Ukuran defek dinding abdomen pada omfalokel tidak secaralangsung berhubungan dengan adanya anomali lain, seperti yang didemontrasikanoleh temuan bahwa defek kecil yang terdapat pada USG prenatal memiliki resiko

yang lebih tinggi untuk terdapatnya abnormalitas kromosomal dan defek kardiak.2

2.1.6 Manajemen2.1.6.1 Manajemen Prenatal

Janin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan resiko tinggipada banyak tingkatan. Untuk kasus gastroskisis dan omfalokel, terdapatpeningkatan resiko retardasi pertumbuhan intrauterin/Intrauterine growthretardation (IUGR), kematian janin dan kelahiran prematur, sehingga pengkajianobstetrik dengan serial USG dan tes lainnya menjadi indikasi. Pada kedua kasustersebut, ada beberapa kontroversi mengenai waktu dan jenis kelahiran. Padagastroskisis, diagnosis IUGR dapat menjadi masalah karena sulitnya menilai torso,namun hal itu mungkin hanya mempengaruhi 3070% janin. Penyebab kegagalanpertumbuhan janin pada gastroskisis belum diketahui tetapi diperkirakan olehkarena peningkatan kehilangan protein dari visera yang terpapar, walaupun tidakadekuatnya suplai nutrien janin merupakan hipotesis alternatif. Usus yang terpaparmudah untuk mengalami perlukaan. Perlukaan

bervariasi dalam derajatnya dari volvulus dan hilangnya keseluruhan midguthingga ke atresia intestinal lokal dan stenosis serta inflamasi yang menyebar atauserositis yang dapat membuat lingkaran usus tidak dapat dipisahkan satu samalain. Infalamasi tersebut berkembang setelah minggu ke-30 kehamilan dandiperkirakan karena terpaparnya usus dengan cairan amnion atau oleh karenaobstruksi limfatik intestinal. Derajat inflamasi sulit untuk dinilai pada USG dansetelah kelahiran, sehingga hal tersebut sulit untuk dikorelasikan dengan hasilklinis. Karena perlukaan usus merupakan prediktor utama morbiditas danmortalitas postnatal, maka pemahaman dan tes prediktif diperlukan untuk dapatmelakukan intervensi. Oligohidramion juga sering ditemukan pada gastroskisis,sekitar hingga 25% kasus. Penyebabnya belum diketahui dan biasanya memiliki

derajat sedang dan berhubungan dengan IUGR, distress janin dan asfiksia lahir. 2

2.1.6.2 Manajemen Postnatal

Manajemen awal bayi yang baru lahir dengan defek dinding abdomendiawali dengan resusitasi ABC dan setelah dinilai dan distabilisasi, perhatiandiarahkan ke defek dinding abdomennya. Masalah yang penting yaitu kehilanganpanas, sehingga perawatan harus dilakukan seperti menjaga suhu lingkunganhangat selagi melakukan proteksi terhadap visera yang terpapar. Kelahiranprematur umumnya berhubungan dengan kondisi tersebut di atas. Menilai danmenjaga nilai glukosa serum merupakan bagian dari resusitasi tetapi khususnyapenting pada bayi dengan defek dinding abdomen karena hubungannya denganprematuritas, IUGR dan pada omfalokel serta kemungkinan terjadinya sindromBeckwith-Wiedeman. Prematuritas berhubungan dengan hipoplasia paru ataudefek jantung signifikan yang terlihat pada omfalokel mungkin memerlukanintubasi awal dan ventilasi mekanik. Dekompresi lambung penting untukmencegah distensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. Aksesvaskular diperoleh untuk memberikan cairan intravena dan antibiotilk spektrumluas untuk profilaksis. Bayi dengan gastroskisis memiliki kehilangan cairan yangcukup tinggi dari penguapan dan ruang ketiga dan mungkin membutuhkanpemberian cairan dua kali volume untuk menjaga volume intravascular tetap

adekuat. Kateter urin berguna untuk memonitor keluaran urin secara ketat dansebagai panduan resusitasi. Arteri dan vena umbilicus mungkin dilakukankanulasi jika diperlukan selama resusitasi, namun pada omfalokel penempatanmungkin sulit karena insersi abnormal pembuluh darah. Bahkan jika kanulasiberhasil, mungkin perlu dilepaskan selama pembetulan defek.2

Setelah resusitasi berhasil dilakukan, defek dinding abdomen dapat dinilaidan diobati. Proses ini melibatkan pertimbangan yang berbeda pada gastroskisisdan omfalokel. Pada gastroskisis dilihat keadaan visera yang terpapar dandihindari agar jangan sampai terjadi puntiran pedikulus vascular mesenterika. Jikaterjadi gangguan vascular karena pembukaan dinding abdomen terlalu kecil, defeksesegera mungkin dilakukan pembesaran melalui operasi. Usus yang terpaparharus diproteksi dan kehilangan panas dan cairan harus diminimalisasi. Metodepaling mudah yaitu menempatkan visera yang terpapar dan setengah bagianbawah tubuh bayi pada kantong plastic usus transparan. Cara ini cepat, tidakmembutukan keterampilan khusus atau pengalaman khusus dan dapatmemudahkan penilaian perfusi usus. Cara lain, hanya usus yang ditutupi denganplastic bening, namun membutuhkan teknik yang lebih sulit. Cara terakhir, bahankain yang lembab ditutupi pada usus dengan dilapisi plastic bening tetapimembutuhkan penilaian tentang bagaimana ketat atau kuatnya untuk menutupidan agar tampak dilihat. Bahan kain lembab sendiri seharusnya dihindari karenameningkatkan kehilangan panas melalui penguapan. Setelah usus tadi ditutupi,seluruh masa distabilisasi dengan menempatkan bayi dengan posisi miring kananuntuk mencegah bengkoknya pedikulus mesenterika. Pada omfalokelpenangannya berbeda. Defek diinspeksi agar menjamin membrane yang menutupinya tetap intak dan kain basah yang tidak menempel diletakkan dan distabilisasiuntuk mencegah trauma terhadap kantong. Jika kantong omfalokel ruptur, usus

yang terpapar harus ditangani seperti halnya gastroskisis.2

2.1.6.3 Manajemen Operasi

Pada gastroskisis dan omfalokel, tujuan utama adalah untuk mereduksivisera yang mengalami hernia masuk kembali ke dalam abdomen dan untuk

menutup fasia dan kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid denganumbilicus yang relatif normal untuk meminimalkan resiko bayi. Untuk mencapaitujuan tersebut, banyak teknik yang dapat digunakan. Pengobatan sangatbervariasi tergantung pada ukuran dan jenis defek, ukuran bayi dan masalah yangberhubungan. Karena terdapat sedikit bukti untuk mengganggap suatu metode

lebih bagus dari yang lain, terdapat variasi dalam pendekatan operasi.2

Pada gastroskisis, hilangnya panas dan cairan yang terus menerus danperubahan metabolik membuat penutupan menjadi prioritas tinggi. Selamaresusitasi awal pada saat lahir atau sesegera mungkin setelahnya, a prefabricated,spring-loaded Silastic silo ditempatkan pada defek untuk menutupi usus yangterpapar tadi. Praktek ini, akan meminimalisasikan kehilangan melalui penguapan,mencegah trauma tambahan dan juga dapat menilai perfusi usus secara terusmenerus. Alat ini dapat ditempatkan dalam ruang bersalin atau disamping tempattidur tanpa anestesi. Jika defek dinding abdomen terlalu kecil untukmengakomodasi alat, defek dapat dbesarkan dengan anestesi lokal dan sedasi. Jikaalat tidak dapat ditempatkan di samping tempat tidur, sesegera mungkin setelahresusitasi awal dan stabilisasi, bayi dilakukan operasi untuk penutupan primer ataupemasangan silo. Penutupan di kamar bersalin merupakan konsep yang menarikyang meminimalisasi waktu dan trauma perioperatif tetapi hanya mungkin dengankelahiran yang terencana dari defek yang diketahui sebelumnya dan membutuhkankomitmen berbagai pihak. Perbaikan primer segera tanpa anestesi pernahdilaporkan untuk kasus tertentu dan mungkin menjadi contoh dramatik operasidengan trauma dan invasif minimal.2

Setelah pemasangan spring-loaded silo, bayi dievaluasi lebih lanjut dandirawat di ICU. Dengan diuresis spontan, dekompresi traktus gastrointestinal dariatas dan bawah dan resolusi edema dinding usus, maka volume usus yang terpaparyang berada di dalam bag menjadi turun dalam periode waktu yang singkat.Ketika bayi berada dalam kondisi stabil dan reduksi spontan usus ke dalamabdomen telah mencapai keadaan puncak, bayi dibawa ke kamar operasi untukdilakukan percobaan penutupan primer tunda. Reduksi serial alat pada tempattidur pernah disarankan, tetapi resiko salah pemasangan alat membuat rencana ini

kurang menarik. Di kamar operasi, jika usus dapat direduksi ke dalam abdomendan defek menutup primer (atau melalui perbaikan primer tunda), maka operasidilakukan. Keputusan apakah bayi dapat mentoleransi reduksi dan perbaikan dapatmenjadi susah dan dapat ditambahkan dengan mengukur tekanan intragastikselama penutupan berlangsung. Tekanan

hingga beberapa minggu atau bulan. Makanan enteral biasanya dapat ditolerasisetelah bayi sembuh dari berbagai masalah sistemtik. Setelah masalah lain yangberhubungan sudah diatasi, keluarga dapat diajarkan untuk untuk melakukanperawatan luka dan bayi diijikan untuk rawat jalan.

Gambar 9. Epitelisasi setelah pemberian silver sulfadiazin.11

Ketika epitelisasi kantong sudah terjadi atau sudah cukup kuat untukmendapatlan tekanan luar, kompresi dilakukan dengan plester elastik dan secaraserial dilakukan hingga isi abdomen mereduksi. Ketika isi abdomen tereduksi,membran mengalami epitelisasi dan bayi berada dalam keadaan baik, perbaikanhernia ventral dilakukan. Proses ini dapat dicapai dalam waktu 612 bulan,namun terdapat sedikit resiko dalam menunggu dalam menunggu selama masa

tadi. Defek fasia menyisakan ukuran yang sama ketika bayi tumbuh. Hal inimembuat penutupan relative sedikit terlambat dari omfalokel yang berukuranbesar. Strategi ini awalnya diadopsi hanya untuk pasien yang memiliki omfalokelberukuran besar atau berhubungan dengan masalah yang serius tetapi berjalandengan baik pada kasus sulit yang sebelumnya tidak dapat ditutup. Teknik ini jugadapat mencegah kompromis paru, pecahnya luka, infeksi dan tertundanyapemberian makanan enteral yang terganggu dengan sejumlah operasi besar padabayi yang baru lahir. Hal ini juga berguna khususnya untuk memperolehpenutupan fasia pada regio epigastrium omfalokel besar. Banyak strategialternative untuk penutupan omfalokel, termasuk hanya penutupan kulit, reduksisilastic silo dan perbaikan, reduksi di dalam membrane omfalokel, inverse amnion

dan penambalan fasia.2

Gambar 10. Delapan bulan setelah implantasi : epitelisasi hampir komplit,tetapi hernia ventral yang besar masih berkembang

2.1.7 Prognosis

Prognosis pasien dengan gastrosksis tergantung pada kondisi usus, sementarapasien dengan omfalokel tergantung pada anomaly lain yang berhubungan dankondisi medis. Secara keseluruhan, pasien dengan gastroskusis memiliki prognosisbaik. Harapan hidup sedikitnya 9095%, dengan kebanyakan pasien yangmeninggal terjadi pada yang memiliki usus katastropik, sepsis dan komplikasijangka panjang sindrom usus pendek. Pasien dengan atresia dan

sindrom usus pendek mungkin akhirnya membaik walaupun perawatan selama dirumah sakit cukup lama dan panjang. Bahkan bayi dengan traktus intestinal intakmungkin memerlukan perawatan di rumah sakit selama beberapa minggu hinggabulan karena toleransi yang rendah pada pemberian makanan enterik. Sebuahbentuk enterokolitis nekrosis dapat bermanifestasi sebagai pneumatosis intestinalpada pemeriksaan radiologi abdomen, yang merupakan bentuk unik dariperlukaan intestinal yang terjadi selama periode post-operasi setelah perbaikangastroskusis.pemberian makanan sering berkomplikasi sebagai refluksgastroesofagus yang dapat memebrat. Fungsi gastrointestinal jangka panjangbiasanya bagus, walaupun terdapat resiko obstruksi adesif 510%.2

Prognosis bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan, tetapikebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly daripada

defek dinding abdomennya.itu sendiri.2 Survavie rate pada bayi omfalokel

dipengaruhi oleh beberapa hal dibawah ini.6

1. Prematuritas

Neonatus yang lahir pada usia gestasi 36 minggu mencapai 87%

2. Ukuran omfalokelPada omfalokel yang mengandung organ hati, umumnya merupakan suatugiant omphalocele. Kebanyakan akan mengalami gangguan padaperkembangan paru, bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. Bayi inimemiliki survival rate 50%.

3. Adanya anomali pada organ lain

Neonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah. Dapatdilihat pada tabel berikut:

Defek Insiden Survival ratejantung 34% 63%

Malformasi anus 15% 69%Anomali kromosom 30% 1%

2.2 Hernia Umbilikalis2.2.1 Definisi

Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusatumbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yangterdapat waktu lahir. Omentum dan usus dapat mesuk ke dalam kantong hernia,

khususnya bila bayi menangis.3

Kulit kantong hernia tidak pernah ruptur dan sangat jarang terjadi inkarserasi.Umumnya hernia umbilikalis dapat menutup spontan tanpa pembedahan setelahbayi berumur 23 tahun. Hernia yang tetap ada sampai umur 5 tahun umumnyamemerlukan tindakan bedah, meskipun jarang ditemukan terjadinya komplikasipada hernia umbilikalis.10

Gambar 11. Hernia Umbilikalis

Hernia umbilikalis pada bayi dan anak terjadi karena defek fasia di daerahumbilikus dan manifestasinya terjadi setelah lahir. Waktu lahir pada fasia terdapatcelah yang hanya dilalui tali pusat. Setelah pengikatan, puntung tali pusat sembuhdengan granulasi dan epitelisasi terjadi dari pinggir kulit sekitarnya.Waktu lahirbanyak bayi dengan hernia umbilikalis karena defek yang tidak menutupsempurna dan linea alba tetap terpisah. Pada bayi prematur defek ini lebih seringditemukan. Defek ini cukup besar untuk dilalui peritoneum; bila tekananintraabdomen meninggi, peritoneum dan kulit akan menonjol dan berdekatan.Penampang defek kurang 1 cm, 95% dapat sembuh spontan, bila defek lebih 1,5cm jarang menutup spontan. Defek kurang 1 cm waktu lahir dapatmenutupspontan pada umur 12 tahun. Pada kebanyakan kasus, cincin hernia

mengecil setelah umur beberapa tahun, hernia hilang spontan dan jarang sekaliresidif. Penutupan defek terjadi perlahan-lahan kira-kira 18% setiap bulan. Biladefek lebih besar, penutupan lebih lama dan beberapa hernia tidak hilang spontan.Hernia yang besar sekali menimbulkan gangguan pada anak dan ibu sehingga

perlu operasi lebih cepat.12

2.2.2 Epidemiologi

Hernia ini terdapat pada kira-kira 20% bayi dan angka ini berbeda lebih tinggilagi pada bayi prematur.Tidak ada perbedaan angka kejadian pada bayi laki-lakidan perempuan. Di amerika, insiden hernia umbilikalis 8 kali lebih sering pada

bayi kulit hitam dibanding bayi kulit putih. 10

2.2.3 Gejala Klinis

Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perutyang masuk melalui cincin umbilikus akibat peninggian tekanan intraabdomen,biasanya ketika bayi menangis.Hernia umumnya tidak menimbulkan nyeri dansangat jarang terjadi inkaserasi. Diagnosis tidak sukar yaitu dengan adanya defekpada umbilikus. Diagnosis banding bila ada defek supraumbilikus dekat dengandefek umbilikus dengan penonjolan lernak preperitonial yang dirasakan tidakenak.3,10

2.2.4 Tatalaksana

Strepping dengan plester di atas hernia dengan ataupun tanpa uang logamyang dipertahankan selama 1020 hari dan di ulang sampai 61 tahun, hal inidapat mempercepat penyembuhan namun masih kontroversi

Indikasi dilakukan tindakan bedah:3

1. Bila diameter cincin hernia < 1 cm pada umur 1 tahun, hernia mungkin sekaliakan menutup spontan. Sebaiknya ditunggu sampai pasien berumur 3 tahun.

2. Bila diameter cincin hernia > 1 cm pada umur 1 tahun, kemungkinan menutupspontan kurang, tetapi tidak ada salahnya bila ditunggu hingga umur 3 tahun

3. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih, penutupan spontan hampir pastitidak akan terjadi, pembedahan dapat dilakukan pada setiap saat dalam tahunke-2 atau ke-3

Tindakan bedah dalam praktek 9

1. Bila diameter cincin hernia 1 cm atau kurang pada waktu pemeriksaan, herniamenutup spontan dapat diharapkan dan pembedahan mungkin tidak diperlukan.

2. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih pada waktu pemeriksaan, kecilkemungkinan hernia menutup secara spontan, pembedahan dapat dilakukansetiap saat setelah pasien berumur 36 bulan; dengan catatan pembedahan(prosedur mayo) dilakukan secara baik sehingga kekhawatiran residif tidakterjadi.

2.2.5 Komplikasi

Hernia umbilikalis jarang mengalami inkarserasi. Kalau terjadi, kerusakanusus lebih cepat dibanding pada hernia inguinal karena cincin umbilikus kurangelastis dibanding hernia inguinal. Reposisi spontan seperti hernia inguinal tidakdianjurkan. Pada beberapa kasus yang mengalami inkarserasi, dalam kantongterdapat usus tidak mengalami nekrosis, hanya ada satu kasus dengan nekrosis

omentum.12

BAB IIIKESIMPULAN

Neonatus dengan kelainan dinding abdomen merupakan salah satu keadaanyang memberikan tantangan bagi para klinisi. Kelainan dinding abdomen yangpaling sering ditemukan adalah omfalokel dan gastrokisis.

Omfalokel atau disebut juga exomfalos adalah kelainan dinding anteriorabdomen pada garis tengah dengan ukuran yang bervariasi, yang berupa herniasiorgan visera abdomen yang terbungkus suatu kantong tipis, melalui sebuah cicinumbilicus sedangkan gastroskisis adalah kelainan dimana dinding anteriorabdomen tidak berkembang secara sempurna (terdapat defek) sehingga organ intraabdomen, terutama usus berada diluar rongga perut tanpa dibungkus peritoneumdan amnion. Pemahaman tentang persamaan dan perbedaan kedua hal ini, pentinguntuk manajemen pasien.

Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusatumbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yangterdapat waktu lahir. Tatalaksana dengan strepping dengan plester di atas hernia.

DAFTAR PUSTAKA

1. David C. Sabiston, Jr., M.D, Buku Ajar Bedah, Buku ke-2, Cetakan 1,Penerbit EGC, Jakarta, 1994 : 265 - 267.

2. Ledbetter DJ. 2006. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin NAm;86:249260.

3. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. 2002. Staf Pengajar BagianIlmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Binarupa Aksara.Jakarta.

4. Glasser JG. Pediatric Omphalocele and Gastroschisis. MedscpapeReference.2010.Tersedia dihttp://emedicine.medscape.com/article/975583-overview. Dikunjungi tanggal 20 April 2011.

5. Boykin K. Gastroschisis vs Omphalocele. Tersedia dihttp://www.sh.lsuhsc.edu/Pediatrics/documents/Gastroschisis%20vs%20Omphalocele.pdf. Dikunjungi tanggal 20 April 2011.

6. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2000. Neonatal FactOmphalocele.

7. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2005. Gastroschisis.

8. Ragarwal. 2005. Prenatal Diagnosis of Anterior Abdominal Wall Defect:Pictorial Essay.Ind J Radiol Imag;15:3:361-372

9. Blazer S, Zimmer EZ, Gover A, Bronshtein M. Fetal OmphaloceleDetected Early in Pregnancy: Associated Anomalies and outcomes. 2004.RSNA;232:191-195.

10. Sjamsuhidajat R. Jong WD. 1997. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi I. EGC.Jakarta.

11. Soave F. Conservative Treatment of Giant Omphalocele. 1963. Arch DisChild;38:130-134.

12. Bustami N. 1997. Hernia Umbilikalis Inkarserata Pada Neonatus: LaporanKasus. CDK; 115:60-61