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Neurochirurgie 59 (2013) 133–137

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

as clinique

istule durale intracrânienne à drainage veineux périmédullaire : considérationsnatomiques, cliniques et thérapeutiques à propos d’un cas, et revue dea littérature

ntracranial dural arteriovenous fistula with perimedullary venous drainage: Anatomical,linical and therapeutic considerations about one case, and review of the literature

. Mathona,∗, S. Gallasb, T. Tuillierb, O. Bekaerta, P. Decqa, P. Brugieresb, A. Nouetc, A. Gastonb

Service de neurochirurgie, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Créteil, FranceService de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Créteil, FranceService de neurochirurgie, groupe hospitalier universitaire de la Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France

i n f o a r t i c l e

istorique de l’article :ec u le 1er mai 2012ccepté le 26 avril 2013

eywords:ural arteriovenous fistulaeerimedullary drainagelue embolizationtypical spinal compressionifferential diagnosis of Guillain-Barré

yndrome

a b s t r a c t

Intracranial dural arteriovenous fistulae with perimedullary venous drainage are unusual type of vascularbrain malformations. Patients may present with a rapidly progressive ascending myelopathy associatedwith autonomic dysfunction, which can cause a misdiagnosis and delay the therapeutic management.These clinical signs must be quickly recognized to avoid a poor outcome. The authors report the case of a60-year-old woman presenting with a progressive myelopathy due to a dural arteriovenous fistula withperimedullary venous drainage. The diagnosis was suspected on brain-spinal MRI and confirmed by brainarteriography visualizing the arteriovenous shunt in the middle segment of the superior petrous sinus.MRI showed edema in the medulla oblongata. The treatment was performed early by endovascular glueembolization of the arteriovenous shunt and of the origin of the vein. Brain arteriography and clinicalfollow-up, one month later, showed complete disappearance of the dural fistula and regression of clinicalsymptoms. MRI control showed the reduction of the brain stem edema. Because of the early pejorativeprognosis of these kinds of fistulae, early diagnosis and treatment are needed.

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ots clés :istule durale intracrâniennerainage veineux périmédullaireype Vmbolisationolleompression médullaire atypiqueiagnostic différentiel syndrome deuillain-Barré

r é s u m é

Les fistules durales intracrâniennes à drainage veineux périmédullaire représentent de très rares casde malformations vasculaires cérébrales. Les patients peuvent présenter une myélopathie ascendanterapidement évolutive associée à une dysautonomie, pouvant être à l’origine d’une errance diagnostique,et retarder la prise en charge thérapeutique. Ces signes cliniques doivent être ainsi rapidement reconnusafin d’éviter une évolution péjorative. Les auteurs présentent le cas d’une patiente, âgée de 60 ans, admiseen milieu neurochirurgical pour un syndrome médullaire évolutif, dû à une fistule durale intracrânienneà drainage veineux périmédullaire. Le diagnostic a été suspecté sur une IRM cérébro-médullaire, puisconfirmé par une artériographie cérébrale visualisant le shunt artério-veineux sur tiers moyen du sinuspétreux supérieur au niveau de la tente du cervelet. L’IRM montrait une souffrance œdémateuse bulbaire.

La prise en charge thérapeutique s’est effectuée, en urgence, par voie endovasculaire, par l’embolisationà la colle du shunt et du pied de veine. L’évolution initiale, et à un mois du traitement, a été parfaitementfavorable, puisque le contrôle artériographique montre la régression complète de la fistule durale, et quela symptomatologie clinique s’est amendée. De même, l’IRM de contrôle montrait la nette diminutionde l’œdème bulbaire. Du fait de l’évolution clinique rapide de ces types de fistules durales, une prise encharge diagnostique et thérape

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : mathon.bertrand@neuf.fr (B. Mathon).

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utique, très précoce, s’avère nécessaire.© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

1. Introduction

Une fistule durale artério-veineuse est une connexion artério-veineuse anormale acquise au sein des feuillets de la dure-mère,

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Fig. 1. A. IRM médullaire et cérébrale en coupes sagittales T2 : hypersignal centromédullaire et œdème bulbaire. Dilatation des veines périmédullaires. Cervicarthrose C5-C6 ;C émoigA tense ie ghted

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6-C7. B. IRM cérébrale, coupe axiale pondérée en T2 FLAIR : hypersignal du bulbe t. T2-weighted brain and spinal magnetic resonance imaging, sagittal views: hyperindema. Dilated perimedullary veins. Cervical spondylosis C5-C6, C6-C7. B. T2 FLAIR-wei

vec un large éventail de présentations cliniques et d’histoireaturelle [1–3]. Le tableau clinique initial peut parfois êtrerompeur et retarder la prise en charge thérapeutique. Nousapportons le cas d’une patiente adressée pour un tableau deompression médullaire révélant une fistule durale intracrâni-nne à drainage veineux périmédullaire, de type V selon lalassification de Cognard et al. [4–6], traitée en urgence devant’apparition de signes dysautonomiques. La particularité et laareté de ce cas résident dans la souffrance progressive duronc cérébral engendrée par l’évolution naturelle de cette fis-ule [3,7,8]. Le traitement de référence consiste en l’exclusionhirurgicale ou endovasculaire de la fistule. À partir de ce cas etn nous appuyant sur une revue de la littérature, nous précis-rons les caractéristiques anatomiques, cliniques, radiologiquesinsi que le pronostic de ces malformations, et nous discuteronses possibilités de prise en charge thérapeutique et de surveil-

ance.

. Cas clinique

.1. Anamnèse

Il s’agissait d’une patiente de 60 ans, droitière, sans antécé-ents médicaux-chirurgicaux notoires, qui présentait depuis troisemaines des troubles digestifs avec céphalées occipitales etervicalgies. Les explorations réalisées (fibroscopie œso-gastro-

uodénale, échographie abdominale, radiographie d’abdomen sansréparation et bilan biologique) étaient sans particularités. Unehute due à une diminution progressive de la force musculaireux membres inférieurs, a abouti à une consultation en service

nant d’un œdème.mages, in the medulla oblongata and at the junction with cervical spinal cord, revealbrain MRI, axial view: hyperintense image in the spinal bulb reveals edema.

d’urgence. Initialement, un syndrome de Guillain-Barré a été sus-pecté [9].

2.2. Examen clinique

Cliniquement, la patiente était consciente, apathique, et présen-tait des céphalées occipitales avec nausées sans vomissement et unhoquet persistant. Il y avait une paraparésie cotée à 2/5 et un signede Babinski aux deux membres inférieurs sans atteinte des mem-bres supérieurs. Par ailleurs, la patiente présentait une rétentionaiguë d’urine évoluant depuis quelques heures et nécessitant unsondage vésical.

2.3. Explorations complémentaires diagnostiques

Ce tableau clinique a entraîné la réalisation d’une IRM médul-laire puis cérébrale en urgence (Fig. 1(a) et (b)) montrant l’existenced’un hypersignal en T2 et en FLAIR, en isosignal T1, du bulbe et dela jonction bulbomédullaire, avec prise de contraste punctiformecentrale du bulbe. Il existait un trajet sinueux vasculaire périmédul-laire. La présence d’un retour veineux précoce des veines pétreusessupérieures et inférieures faisait évoquer une fistule durale hauteavec anomalie de signal du bulbe et de la jonction bulbomédullaire.

La patiente a été transférée et hospitalisée en service de neu-rochirurgie, en vue de la réalisation d’une artériographie cérébralediagnostique. Rapidement, l’état neurologique de la patiente s’étaitdégradé avec aggravation du déficit moteur, extension de ce déficit

aux membres supérieurs, apparition d’une hypoesthésie aux mem-bres inférieurs, et d’une dysarthrie associée à des troubles de ladéglutition et de la ventilation nécessitant un bref passage en réan-imation. Devant cette aggravation clinique, une corticothérapie

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Les fistules durales intracrâniennes à drainage veineux périmé-dullaire sont une entité rare à savoir diagnostiquer devantl’apparition de céphalées, troubles moteurs, trouble de la marche

B. Mathon et al. / Neuro

120 mg de méthylprednisolone) et un traitement anticoagulant,ar voie veineuse à dose efficace, ont été instaurés en urgence avant

a réalisation de l’artériographie.Au cours de l’induction anesthésique, la patiente a présenté un

ollapsus cardiovasculaire avec hypotension (alors que les dosesnesthésiques étaient habituelles) par probable dysautonomie due

l’œdème du bulbe. L’artériographie des quatre axes (Fig. 2(a), (b),c)) confirmait le diagnostic de fistule artério-veineuse siégeant sure tiers moyen du sinus pétreux supérieur au niveau de la tente duervelet. Les afférences artérielles étaient constituées de brancheséningées du segment C5, principalement de la carotide interne

roite mais aussi de la carotide interne gauche. La carotide externeroite fournissait deux contingents à la lésion, à savoir la brancheétreuse de l’artère méningée moyenne droite, et la brancheemporo-squameuse parcourant un long trajet avant de rejoindrea région fistuleuse. Le drainage veineux péri-bulbomédullaire’effectuait principalement dans le confluent veineuxccipito-vertébral.

.4. Temps thérapeutique

Suite aux résultats angiographiques, il a été décidé collé-ialement (neurochirurgien, neuroréanimateur, neuroradiologuenterventionnel, anesthésiste), d’une prise en charge thérapeutiquendovasculaire. Les arguments suivants ont été pris en compte lorse ce choix thérapeutique :

incertitude quant à l’accessibilité du pied de veine par une voied’abord chirurgicale ;innocuité moindre de la procédure endovasculaire par rapport àla chirurgie ;traitement chirurgical en deuxième intention, si échec de laprocédure endovasculaire.

Dans un premier temps, nous avons essayé de cathétériser leédicule nourricier correspondant aux artères méningées naissante la face postérieure de la carotide interne. Malgré l’imagerie 3D, leathétérisme des branches méningées était difficile par mauvaiseisualisation de l’origine de l’artère. Nous avons alors « navigué »ans l’afférence de l’artère méningée moyenne par sa brancheétreuse. Afin de diminuer la part du contingent carotidien interne,t par sécurité, nous avons placé un ballon de type Hyperform/7 (EV3, Irvine, Ca) au niveau du segment C4-C5 de la carotide

nterne droite. Devant la dynamique de cette fistule, il a été décidée procéder à une injection d’un mélange de cyanoacrylate (Glu-ran 20 % + Lipiodol 80 %) afin d’obtenir une fluidité suffisante de

’agent d’embolisation pour couvrir au mieux le shunt et le pied deeine.

Le résultat final angiographique était satisfaisant avec uneblitération des deux branches traitées et la persistance de minus-ules branches caverneuses d’alimentation.

.5. Évolution postopératoire

La patiente restait intubée, ventilée, pendant 12 heures, puistait réveillée aisément, et il ne persistait ni dyspnée, ni troubles dea déglutition. On observait, par ailleurs, une nette régression designes cliniques initiaux ; avec une amélioration de la force motriceux membres inférieurs et supérieurs. L’évolution neurologique até progressivement favorable et la patiente sortait, à domicile,uatre jours après l’intervention, avec pour seuls troubles une dys-

hagie haute persistante ne perturbant pas l’alimentation par voierale et un déficit moteur global des membres inférieurs, coté à/5, pour lequel une prise en charge kinésithérapeutique à domi-ile a été réalisée. Le traitement anticoagulant a été poursuivi à

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dose efficace (héparine de bas poids moléculaire, 4000 UI × 2 parjour, en injection sous-cutanée) pendant sept jours aprèsl’intervention, puis arrêté sans relais par anticoagulation par voieorale.

Un mois plus tard, l’artériographie cérébrale et l’IRM médullaire(Fig. 3(a) et (b)) montraient la régression complète de la fistuledurale. La souffrance œdémateuse bulbomédullaire avait nette-ment diminué. Cliniquement, il n’y avait plus de déficit moteuraux membres inférieurs, mais simplement une légère instabilitéà la marche. La patiente se plaignait également de troubles géni-taux, sans troubles sphinctériens associés. Le reste de l’examen étaitnormal.

3. Discussion

Les fistules artério-veineuses durales intracrâniennes présen-tent une symptomatologie et une évolution clinique qui dépendentdes caractéristiques du drainage veineux. La classification de Cog-nard et al. et Merland [4], distingue cinq types selon le mode dedrainage veineux.

Une fistule artério-veineuse durale à drainage veineux périmé-dullaire ou type V, doit être recherchée devant une histoire cliniqued’aggravation neurologique sur un délai de plusieurs jours, avectrouble de la marche, troubles sphinctériens, déficit sensitif. Cessignes cliniques de myélopathie évoluent suivant un trajet caudo-crânial : atteinte des membres inférieurs dans tous les cas, puis dessphincters, des membres supérieurs voire des paires crâniennes[10–12].

Il faut savoir demander une IRM mettant en évidencel’hypersignal médullaire et au moindre doute une artériographiedes troncs supra aortiques.

L’imagerie va révéler la myélopathie correspondant initiale-ment à un œdème d’abord réversible (œdème médullaire parengorgement veineux), puis à un infarctus veineux [13]. Seulel’artériographie cérébrale fait le diagnostic en montrant les zonesde shunts anormaux et la congestion veineuse périmédullaire.Certains auteurs préconisent la réalisation d’une IRM médullairecervicale injectée de produit de contraste, permettant de visualiserla dilatation précoce des veines périmédullaires, à visée diagnos-tique [14].

Le traitement est à réaliser en urgence devant l’aggravation clin-ique et le risque vital de ces fistules durales graves. Le traitementde ces fistules [11,12,15–18] a largement bénéficié des techniquesendovasculaires pour atteindre la zone de shunt et le pied de laveine tout en respectant les veines de drainage.

Dans le cas rapporté précédemment, la souffrance du tronccérébral par anomalie de perfusion parenchymateuse, qui est unesituation exceptionnelle, augmente de manière significative lagravité du tableau clinique du fait de l’apparition de troubles dysau-tonomiques [3,6]. Le pronostic associé à cette présentation cliniqueparticulière est habituellement très péjoratif [19]. Cependant, laprécocité de l’instauration du traitement médical (corticothérapieet anticoagulation efficace) et du traitement endovasculaire dela fistule ont permis, dans notre cas, de stopper le processusischémique en constitution et de permettre une évolution neu-rologique favorable.

4. Conclusion

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Fig. 2. A. Artériographie cérébrale de profil : opacification de l’artère carotide interne droite. Vue de profil : artères méningées de la face postérieure de l’artère carotideinterne, alimentant la fistule. Dilatation des veines périmédullaires. B. Cathétérisme sélectif d’artère méningée moyenne avec ses deux rameaux vasculaires participant à lafistule ; la branche temporo-squameuse et la branche pétreuse. C. Cathétérisme sélectif de l’artère méningée moyenne droite. Vue de profil : contrôle avant injection de lacolle. Apparition des veines périmédullaires et du point de shunt.A l viewa le menfi ontrol

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. Brain angiography, lateral view: selective right internal carotid angiogram, laterateriovenous fistula. Dilated perimedullary veins. B. Selective catheterization of the middstula. C. Selective catheterization of the right middle meningeal artery. Lateral view. C

t trouble sphinctériens d’installation progressive. Le diagnosticst fait sur l’artériographie des troncs supra aortiques qui mon-re un shunt anormal entre les artères méningées moyennes et deseines périmédullaires dilatées. Seule une prise en charge précoceu patient en occluant le shunt permet une résolution des symp-ômes. En l’absence de traitement, on note une aggravation de la

yélopathie avec plégie définitive, puis, par la suite, le décès duatient par atteinte dysautonomique.

éclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-ion avec cet article.

éférences

[1] Rodesch G, Hurth M, Alvarez H, Tadié M, Lasjaunias P. Classification of spinal

cord arteriovenous shunts: proposal for a reappraisal–the Bicêtre experiencewith 155 consecutive patients treated between 1981 and 1999. Neurosurgery2002;51(2):374–9 [p379–80 discussion].

[2] Krings T, Geibprasert S. Spinal dural arteriovenous fistulas. AJNR Am J Neuro-radiol 2009;30(4):639–48.

[

. Meningeal arteries of the posterior surface of the internal carotid artery, supplyingingeal artery with its two branches (temporo-squamous and petrous branches) feeding

before glue injection. Appearance of perimedullary veins and shunt.

[3] Kulwin C, Bohnstedt BN, Scott JA, Cohen-Gadol A. Dural arteriovenous fistu-las presenting with brainstem dysfunction: diagnosis and surgical treatment.Neurosurg Focus 2012;32(5):E10.

[4] Cognard C, Gobin YP, Pierot L, Bailly AL, Houdart E, Casasco A, et al. Cere-bral dural arteriovenous fistulas: clinical and angiographic correlation with arevised classification of venous drainage. Radiology 1995;194:671–80.

[5] Borden JA, Wu JK, Shucart WA. A proposed classification for spinal and cranialdural arteriovenous fistulous malformations and implications for treatment. JNeurosurg 1995;82(2):166–79.

[6] Rhoton Jr AL. The foramen magnum. Neurosurgery 2000;47(3 Suppl.):S155–93.[7] Kinouchi H, Mizoi K, Takahashi A, Nagamine Y, Koshu K, Yoshimoto T.

Dural arteriovenous shunts at the craniocervical junction. J Neurosurg1998;89(5):755–61.

[8] Reinges MH, Thron A, Mull M, Huffmann BC, Gilsbach JM. Dural arteriovenousfistulae at the foramen magnum. J Neurol 2001;248(3):197–203.

[9] Clark CN, Saifee TA, Cowley PO, Ginsberg L. Dural arteriovenous fistulaof the medulla initially mimicking Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol2012;69(6):786–7.

10] Gobin YP, Rogopoulos A, Aymard A, Khayata M, Reizine D, Chiras J, et al.Endovascular treatment of intracranial dural arteriovenous fistulas with spinalperimedullary venous drainage. J Neurosurg 1992;77:718–23.

11] Ricolfi F, Manelfe C, Meder JF, Arrué P, Decq P, Brugiéres P, et al. Intracranialdural arteriovenous fistulae with perimedullary venous drainage. Anatomical,

clinical and therapeutic considerations. Neuroradiology 1999;41:803–12.

12] Cognard C, Seaman H, Bakchine S, Miaux Y, Thibault S, Sola Martinez MT, et al.Paraspinal arteriovenous fistula with perimedullary venous drainage. AJNR AmJ Neuroradiol 1995;16:2044–8.

B. Mathon et al. / Neurochirurgie 59 (2013) 133–137 137

F tide inà al (œdA iew. OM ) of sp

[

[

[

[

[

[sation of intracranial DAVFs with cortical venous drainage. Can J Neurol Sci2009;36:168–75.

[19] El Asri AC, El Mostarchid B, Akhaddar A, Naama O, Gazzaz M, Boucetta M. Fac-

ig. 3. A. Artériographie cérébrale de profil. Contrôle à un mois du traitement : caro un mois du traitement en coupes sagittale et axiale T2 : diminution de l’hypersign. Brain arteriography, lateral view : selective right internal carotid angiogram, lateral vRI, sagittal and axial views, one month follow-up: decrease in signal intensity (edema

13] Wang D, Yang N, Zhang P, Xu S, Li X, Zhao P, et al. The diagno-sis of spinal dural arteriovenous fistulas. Spine (Phila Pa 1976) 2013,http://dx.doi.org/10.1097/BRS.0b013e31828a38c4 [Epub ahead of print,PubMed PMID: 23380827].

14] Chen CJ, Chen CM, Lin TK. Enhanced cervical MRI in identifying intracranialdural arteriovenous fistulae with spinal perimedullary venous drainage. Neu-roradiology 1998;40(6):393–7.

15] Nelson PK, Russell SM, Woo HH, Alastra AJ, Vidovich DV. Use of a wedged micro-catheter for curative transarterial embolisation of complex intracranial dural

arteriovenous fistulas: indications, endovascular technique, and outcome in21 patients. J Neurosurg 2003;98:498–506.

16] Toulgoat F, Mounayer C, Tullo Salles Rezende M, Piotin M, Spelle L, LazzarottiG, et al. Embolisation par voie arterielle de malformations arterioveineuses

terne droite. Disparition de la fistule durale. B. IRM cérébro-médullaire de contrôleème) centromédullaire et bulbaire. Veines périmédullaires de calibre normal.

ne month follow-up: disappearance of the dural fistula. B. T2-weighted brain and spinalinal bulb and cervical spinal cord. Normal caliber of perimedullary veins.

durales intracrâniennes à l’aide d’ethylvinyl alcool Copolymere (onyx 18). JNeuroradiol 2006;33:105–14.

17] Cognard C, Januel AC, Silva NA, Tall P. Endovascular treatment of intracranialdural arteriovenous fistulas with cortical venous drainage: new managementusing onyx. AJNR Am J Neuroradiol 2008;29:235–41.

18] Chew J, Weill A, Guilbert F, Raymond J, Audet ME, Roy D. Arterial Onyx emboli-

tors influencing the prognosis in intracranial dural arteriovenous fistulas withperimedullary drainage. World Neurosurg 2013;79(1):182–91.