fisiopatologÍa del lÍquido cefalorraquÍdeo
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FISIOPATOLOGÍA DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO
FISIOLOGÍA:
El LCR es un líquido incoloro y transparente ("agua de roca") que ocupa los ventrículos y el espacio subaracnoideo [Magendie demostró la continuidad entre ambos espacios].
- En la meningitis tuberculosa el LCR sigue trasparente.
- En meningitis purulenta es turbio.
La piamadre recubre inmadiatamente el tejido cerebral. Entre ella y la aracnoides está el espacio subaracnoideo, que es surcado por puentes fibrosos que unen ambas capas. El espacio subaracnoideo está ensanchado en algunos puntos llamados cisternas (cisterna cerebelosa o magna, cisterna lumbar).
La aracnoides, a su vez, está soldada a la piamadre, que está en continuidad con el periostio.
Entre la duramadre y aracnoides van los senos venosos.
Entre duramadre y periostio van las arterias meníngeas.
El LCR está en continuidad con el líquido intersticial que baña las neuronas. Pero está separado del plasma que recorre los vasos por la BHE.
El LCR supone 125-150 ml. El aumento de esta cantidad produce la hidrocefalia. Pero la producción diaria es de 500 ml, lo cual quiere decir que el LCR se renueva completamente cada 6-7 horas.
* Producción:
El 80% se filtra en los plexos coroideos (sobre todo en los ventrículos laterales); y el resto desde capilares no diferenciados. Para ello, el líquido debe atravesar la BHE formada por:
* Composición:
- Mayor osmolaridad que el plama.
- Mayor concentración de Na+, Cl- y Mg++.
- Menor concentración de K+, bicarbonato y fosfato.
- Menor concentración de glucosa (la mitad).
- Menor pH.
- Menor concentración de proteínas.
* Circulación:
- Se filtra sobre todo en ventrículos laterales. Avanza
impulsado por los cilios de las células del epéndimo.
- Pasa al III ventrículo por el agujero de Monro.
- Pasa al IV ventrículo por el acueducto de Silvio.
- Pasa al espacio subaracnoideo intracraneal y medular,
saliendo por los agujeros de Luschka y Magendie. Aquí baña las raíces espinales.
- Se reabsorbe en las granulaciones de Paccioni, de donde
se reincorpora a la sangre de los senos venosos.
Es un sistema cerrado y no distensible. Si aumenta la presión (por obstrucción, aumento de producción o disminución de reabsorción), hay una hipertensión que expande los ventrículos, comprimiendo y atrofiando la corteza. Es la hidrocefalia.
Si es obstructivo, se soluciona abriendo una comunicación con un cateter. Si no es obstructivo, es más difícil.
* Funciones:
- Mecánica > Amortiguar el cerebro.
- BHE
EXPLORACIÓN DEL LCR: LA PUNCIÓN LUMBAR
Ideada por Babinsky y Quincke. Se puede hacer:
- En zona occipital, pinchando en la cisterna magna a través del hueco entre atlas y occipital.
- En zona lumbar, pinchando entre las apófisis espinosas de
L3 y L4 (en este punto ya no hay médula, y no hay riesgos). Se hace con el paciente tumbado de lado y en flexión forzada (en posición fetal, agarrándose las corvas y tirando de ellas).
Se usan agujas biseladas situando el bisel hacia abajo, para que así penetre entre las fibras paralelas de los ligamentos espinales, y no los desgarre. También se requiere que el paciente esté perfectamente paralelo al suelo, para calcular bien.
Riesgos:
- Infectar con el pinchazo.
- Si hay hipertensión intracraneal por obstrucción, al pinchar baja la presión rápidamente y "chupa" produciendo hernia de tejido cerebral a través de la tienda del cerebelo o el agujero occipital. Esta lesión afecta al centro respiratorio, causando la muerte. Por eso, conviene hacer TAC precio para ver si hay abcesos o masas que distorsionen la estructura.
a) Presión:
Puede estar:
- Aumentada en el síndrome de hipertensión craneal.
- Disminuida por debajo de una compresión medular.
Se mide con un manómetro acoplado al trócar. En caso de no disponer de uno, se puede valorar viendo el goteo:
+ Lo normal es el goteo continuo.
+ Si hay hipertensión, sale un chorro.
+ Si hay hipotensión, gotea lentamente o no sale.
b) Aspecto:
- Turbio (opalino). La turbidez se ve mucho mejor poniendo el tubo delante de un papel blanco con letras. Se debe a un aumento de leucocitos en las meningitis bacterianas. En estos casos puede haber:
+ > 200 leucocitos/ml
+ > 400 hematíes/ml
Cuando lo normal es 1-3 células/ml
- Rojo. Se debe a hemorragias recientes (p.e. del polígono
de Willis, que está en el espacio subaracnoideo). También puede ser hemorragia causada por la herida que abrimos. Para diferenciarlo, tomamos tres tubos sucesivos:
+ Si es por herida que causamos nosotros:
" 1º con sangre.
" 2ª con algo de sangre.
" 3º limpio, sin nada de sangre.
+ Si es por hemorragia previa:
Sangre en los 3 tubos.
- Xantocrómico. El LCR aparece amarillo, debido a:
+ Ictericia (pero ya le veremos amarillo al tío entero)
+ Hemorragia antigua en el LCR, y la Hb se ha transformado en hemosiderina.
+ Cuando es muy rico en proteínas (p.e. en el síndrome de compre-sión medular con bloqueo del espacio subaracnoideo.
c) Composición: La muestra se manda a laboratorio, donde se
comprueba:
- Células. Lo normal es 1-3 linfocitos/ml. Cuando hay meningitis, aumenta la permeabilidad de la BHE, y pasan células al LCR
(neutrófilos en meningitis bacterianas; linfocitos en víricas o tuberculosis).
- Proteínas: Aumentan (más de 0,4 g/l) en:
+ Inflamación, al aumentar la permeabilidad de BHE.
+ Algunos tumores.
+ Síndrome de compresión medular, por concentración del líquido que queda aislado por el bloqueo. Aquí aumentan las proteínas y no las células, como en meningitis.
+ Polineuropatías, por afección de las raíces. Tampoco
hay aumento de proteínas.
- Glucosa (glucorraquia): Disminuye en las meningitis bacterianas y tuberculosa, pues las bacterias la consumen. [Se considera patológico cuando la glucorraquia es menos de la mitad de la glucemia].
- Determinación de posibles bacterias:
+ Reacción de neurosífilis (se acompañará de aparición
de reaginas de sífilis en sangre).
+ Se examina frotis con Gram y Zhiel.
+ Cultivo convencional y especiales (para micobacte
rias, hongos)
+ Comprobar proteína básica de la mielina, que aumenta
en la esclerosis múltiple.
+ Técnicas moleculares:
" PCR
" Proteinograma
" IEF
PATOLOGÍA:
a) Trastornos dinámicos:
- Alteración de la producción:
+ Aumenta en tumores de plexos coroideos.
+ Plexos coroideos irritados por meningitis.
- Obstrucciones en su circulación.
+ Hidrocefalia obstructiva. Suele suceder en los puntos más estrechos (agujeros de Monro, Luschka, Magendie; acueducto de Silvio), por:
" Anomalías congénitas.
" Tumores.
+ Hidrocefalia no obstructiva o comunicante: La obstrucción es más allá del IV ventriculo, por lo que el líquido puede pasar al subaracnoideo. Son p.e. cicatrices que impiden el paso a las vello-sidades aracnoideas, impidiendo su reabsorción.
+ Hidrocefalia compensadora o ex vacuo: Hay atrofia cerebral por la causa que sea, y al aumentar el volumen ventricular aumenta la cantidad de líquido que alberga.
+ Bloqueo del espacio subaracnoideo por el síndrome de
compresión medular.
- Alteraciones de la absorción. Sucede cuando hay meningitis que altera la función de las vellosidades aracnoideas.
b) Trastornos de la composición:
- Hemorragias subaracnoideas.
- Proteínas plasmáticas y células en meningitis.
- Disminución de glucosa porque la consumen las bacterias.
LOCALIZACIÓN CORTICAL. DOMINANCIA HEMISFÉRICA
TOPOGRAFÍA CORTICAL
Las diferentes funciones cerebrales se encuentran localizadas en áreas concretas de la superficie cerebral.
a) Areas motoras:
- Area premotora o prerrolándica (Area 4). En ella están representados ordenadamente todos los movimientos del cuerpo, con la extremidad inferior arriba y la cabeza abajo. Gran distribución para los movimientos más finos.
- Area motora suplementaria (Area 6), situada justo delante
de la 4.
- Area 8 de la región frontal y región occipital, donde
residen los movimientos de los ojos.
b) Areas sensitivas:
- Area posrrolándica (Áreas 3, 2 y 1), donde también hay una representación topográfica.
- Area visual (17), rodeando la cisura calcarina en el
lóbulo occipital.
- Area auditiva (41), en el lóbulo temporal.
c) Centros del lenguaje:
- Area de Brocca, en la circunvolución frontal inferior
(adyacente a la representación motora de la cara). En
ella reside la parte expresiva o ejecutiva del lenguaje.
- Area de Wernicke, en circunvolución temporal superior. Es
la zona receptora o de comprensión.
- Haz de fibras que conectan Brocca con Wernicke.
- Giro angular (area 39), que es el centro de la lectura y
escritura.
DOMINANCIA HEMISFÉRICA
+ El hemisferio izquierdo es el dominante para el lenguaje en el 96% de los individuos. En adultos, la lesión del hemisferio izquierdo afecta al lenguaje (no en los niños menores de 12 años, pues entonces el hemisferio derecho toma el mando).
+ El hemisferio izquierdo es también el dominante para el
movimiento en el 92% de los individuos.
+ Por tanto, hay un 4% de zurdos con el hemisferio izquierdo
dominante para el lenguaje y el derecho dominante para el movimiento.
+ En general, se considera hemisferio dominante en un individuo a aquel en el que reside el lenguaje.
AGNOSIA
Es la incapacidad para reconocer los objetos, aunque los sistemas sensitivos están intactos. Se produce por la incapacidad para comparar las percepciones actuales con experiencias anteriores. Hay varias variantes:
- Astereognosia: Incapacidad para reconocer un objeto que
sostiene en la mano.
- Agnosia visual: No puede reconocer un objeto que ve.
- Prosopagnosia: No reconoce las cosas.
- Somatoagnosia: Incapacidad para reconocer partes del
propio cuerpo.
- Anosognosia: Ignorancia de regiones corporales con función anómala (p.e. no reconoce su mitad hemipléjica). No se da cuenta de que tiene déficit motor, y trata de ponerse de pie (y se cae, claro). Se produce en el Síndrome de Anton-Babinsky, por lesión en el lóbulo parietal no dominante.
Se producen por lesiones en las areas de asociación. En el caso de somatoagnosia y anosognosia, la lesión está en el area asociativa parietal del hemisferio no dominante, que es donde se integran información visual, auditiva y somatosensorial para crear la percepción del espacio exterior y el propio cuerpo.
APRAXIA
Es la incapacidad para realizar con las manos los movimientos que requieren aprendizaje previo, sin que existe lesión en las vías motoras.
TRASTORNOS DEL LENGUAJE:
a) Disfonía: Voz ronca por alteración de los músculos de la
laringe o los respiratorios.
b) El lenguaje es perfecto, coherente, tiene el orden correcto
y está bien estructurado. Lo que falla es la fonación:
+ Voz bitonal: Solo se mueve una cuerda vocal, por
lesión en el nervio recurrente.
+ Disartria: Falla la fonación, por fallo en la
coordinación de los músculos que deben expresar los sonidos (Parkinson, síndrome cerebeloso).
c) Afasia: Trastorno del lenguaje por alteración de los
mecanismos centrales, en el hemisferio dominante:
+ Afasia motora (Lesión en Area de Brocca): Comprende
lo que se le dice, y también sabe lo que quiere decir, pero no consigue encontrar las palabras adecuadas y, cuando lo hace, las dice mal (mala gramática). El lenguaje es lento (se para a buscar la palabra), telegráfico. Es consciente de su defecto.
+ Afasia sensorial (Lesión en Wernicke): No comprende lo que se le dice, y no puede repetirlo. Sin embargo, sí que puede hablar. Sus palabras son bien ejecutadas, pero mal programadas porque no
puede transformar sus pensamientos en palabras. Habla fluido y deprisa, pero pobre de contenido. No es consciente de su problema.
+ Afasia global, por lesión en Brocca y Wernicke. El
lenguaje espontáneo está abolido, no comprende y no repite.
+ Afasia de conducción: Se lesiona la conexión entre Brocca y Wernicke. El habla es relativamente normal, y también comprende lo que se le dice. Pero no puede repetirlo.
ALEXIA y AGRAFIA
Alexia: Incapacidad para leer.
Agrafia: Incapacidad para escribir.
Hay varias variantes:
- Alexia y agrafia asociadas a afasia.
- Síndrome de Gertsmann, por lesión del giro angular del
lóbulo parietal dominante, que es el centro que procesa el lenguaje escrito. Sus síntomas son:
+ Agrafia.
+ Acalculia (no puede sumar)
+ No distinguen entre izquierda y derecha
+ Agnosia digital (no reconocen los dedos
contralaterales como propios).
- Alexia sin agrafia, es signo de lesión en lóbulo occipi
tal, y en lesión de parte posterior del cuerpo calloso (por la que las fibras visuales del occipital derecho llegan al giro angular izquierdo).
LESIÓN LÓBULO FRONTAL (Corteza prefrontal)
Es el área que se encarga del "comportamiento" y la integración de todo para formar el caracter, la planificación, la voluntad, etc. Su lesión produce:
- Comportamiento varuable: Apatía, euforia, jocosidad (moria), irritabilidad.
- Conducta social inadecuada: descuida el aseo, los deberes profesionales, etc.
- Micción anormal, pues fallan los impulsos que inhiben la
micción en c.n.
- Reflejos patológicos, que se hacen positivos porque son
liberados de la represión a que están sometidos en c.n:
+ Hociqueo ante cualquier estímulo perioral
+ Presión de objetos colocados en manos.
+ Succión de objetos puestos en labios.
FISIOPATOLOGÍA DE LAS MENINGES
SINDROME MENÍNGEO
* Síntomas:
- Cefalea muy profunda, intensa y continua, distinta a otras que haya tenido.
- Perciben los estímulos con intensidad exagerada. Hiperestesia, hiperalgesia y fotofobia (les molesta la luz)
- Náuseas y vómitos. Frecuentemente son vómitos en escopetazo (vomitan de repente, sin náusea previa). No son patognomónicos, pueden darse también en tumores del IV ventrículo, etc.
- Fiebre.
- A veces, alteración del nivel de conciencia.
- Adoptan una postura que aumenta el volumen del espacio
subaracnoideo al máximo; con hiperextensión del cuello y el cuerpo. En niños llegan al opistótonos.
[Cuadro de fiebre elevada en niños, con aparición de 1 sola petequia, es meningitis.]
* Signos:
+ Signo de Brudzinsky: Sujeto tumbado. Cuando se le fuerza con la mano a subir el cuello, flexiona las piernas por la irritación meníngea.
+ Signo de Kernig: Sujeto tumbado. Se le levantan los pies, pero el paciente no puede mantener la pierna extendida, sino que la flexiona, y muestra resistencia.
+ Rigidez de nuca (el más importante): Es la resistencia que opone cuando tratamos de flexionar la cabeza sobre el tórax. No hay problemas para girar la cabeza hacia los lados: solo cuando tratamos de que toque el pecho con la barbilla.
[Si también cuesta mover la cabeza hacia los lados, no es meningitis, sino una rigidez de cuello producida por tortícolis, enclavamiento cerebeloso en agujero occipital, etc]
* Punción lumbar:
Si el LCR es normal nunca es meningitis. En casos de haber meningitis:
- Aumenta la presión.
- Alteración bioquímica:
+ Turbio.
+ Pleocitosis (aumento células)
+ Hiperproteinorraquia.
+ Hipoglucorraquia.
+ Presencia de bacterias en cultivo.
Puede suceder que, si estamos al comienzo del proceso, el LCR lumbar todavía no se haya afectado y parezca normal. Pero si sigue normal a las 24 horas, NO es meningitis.
* Causas:
La meningitis es producida por infección de las meninges por microorganismos que acceden a ella por:
" Vía hematógena.
" Extensión desde estructuras cercanas (p.e. oído)
" Traumatismos.
Según el tiempo que tardan en producir los síntomas, se clasifican en:
- Meningitis aguda (aparece rápidamente):
+ Meningococo: Es la mád frecuente en jóvenes.
+ Haemofilus: En bebés.
+ Neumococo: En adultos.
- Meningitis crónica (aparece en semanas):
+ Meningitis tuberculosa.
+ Sífilis secundaria.
+ Fiebre de Malta.
Hay que tener en cuenta que la infección meníngea puede estar precedida por infección en otra parte (p.e. una faringoamigdalitis por meningococo con fiebre y malestar, que luego se extiende a las meninges). Pero otras veces hay amigdalitis, fiebre y vómitos (sobre todo en niños) que solo son eso, no hay meningitis (y por tanto no tendrán rigidez de nuca).
* Evolución: Evoluciona a coma metabólico. Llegado a este
punto, no habrá síntomas, pues está incosciente. No tiene rigidez de nuca, y así es difícil diagnosticar. Ante esto:
- Punción lumbar. Hay que hacer punción lumbar en todos los casos de coma por si acaso, salvo que haya otros indicadores que demuestren otra causa, como p.e. un pH de 7,1.
- Preguntar a la familia.
* Secuelas: Hoy en día, con los tratamientos disponibles, no suele haber secuelas. Muy raramente puede haber:
- Retraso mental, en el pasado.
- Meningitis tuberculosa suele afectar la base del cráneo, pudiendo producir:
+ Parálisis pares craneales.
+ Hidrocefalia por obstrucción de orificios
- Sordera en meningitis meningocócica.
* Meningitis aguda recidivante (de Mollaret):
El cuadro de meningitis dura 2-3 días al cabo de los cuales desaparece. Pero vuelve a aparecer pasados unos meses. Suele ser por alguna masa que periódicamente se rompe al LCR (p.e. un quiste dermoide, etc). Se trata de una meningitis aséptica, no infecciosa.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Suele producirse por la rotura de un aneurisma intracraneal.
El paciente está normal, y de repente aparece:
- Dolor de cabeza intensísimo y continuo.
- Vómitos.
- Fotofobia.
Y estos síntomas, repito, surgen repentinamente. Un minuto antes, estaba normal. En las meningitis, había malestar previo.
La sangre en el espacio subaracnoideo produce irritación en las meninges e hipertensión craneal. Entre las manifestaciones características están:
- En el fondo de ojo se observa una hemorragia subhialoidea, pues el nervio óptico está en continuidad con el LCR. Se ve:
+ Bola roja en fondo de ojo, si está tumbado.
+ Media luna roja en fondo de ojo, si está de pie.
- En punción lumbar, se ve sangre en el LCR. La sangre en el LCR es irritativa y produce inflamación (síndrome meníngeo). Por eso el LCR hemorrágico contiene más leucocitos que la sangre normal (eso sirve también para diferenciarlo de la sangre que hacemos nosotros al pinchar).
- La sangre se ve blanca con el TAC, de modo que en un TAC craneal se ve reborde blanco (hemorragia) rodeando el cerebro.
Si se mete en la cama y no va al médico, empeora y puede llegar al coma.
HEMORRAGIA EXTRADURAL
Se produce por rotura de las arterias meníngeas (entre periostio y duramadre). Como es una arteria, la hemorragia sale "a chorros" y crece rápidamente.
Se produce por traumatismos, y suele haber fractura del hueso suprayacente.
Produce una compresión del parénquima subyacente que se manifiesta como:
- Disminución progresiva del nivel de conciencia.
- Hemiparesia contralateral.
HEMORRAGIA SUBDURAL:
Se produce por rotura de las venas que discurren entre duramadre y aracnoides. La hemorragia avanza lentamente (pues es una vena), disecando y despegando duramadre y aracnoides.
Se produce por traumatismos, sobre todo en viejos, que tienen las venas más frágiles. Pueden romperse incluso por un golpe de tos.
Pueden ser episodios intermitentes si la sangre se reabsorbe (dejando un quiste vacío), pero la zona queda débil y vuelve a haber hemorragias.
La hemorragia comprime el cerebro, viéndose en el TAC como una masa que comprime el cerebro. Esto produce un deterioro lento, con torpeza en algún miembro que a vaces se achaca "a la vejez". Como es de aparición progresiva y lenta, puede confundirse con el crecimiento de un tumor.
HEMORRAGIA CEREBRAL
" La causa más frecuente es la HTA.
" Puesto que el intersticio cerebral está en continuidad con el LCR, una hemorragia cerebral cursa con aparición de sangre en el LCR, aunque no hay síntomas de hemorragia subaracnoidea ni síndrome meníngeo.
" La manifestación comienza bruscamente y depende de la zona del cerebro afectada. Suele ser en la cápsula interna, produciendo hemiplejia contralateral.
SINDROME DE HIPERTENSIÓN CRANEAL
Como el cráneo es una estructura indistensible, cualquier masa que crezca dentro produce un aumento de presión. En el cráneo puede crecer:
- Aumento del tamaño del cerebro por edema cerebral. Este puede estar causado por:
+ Celular o citotóxico:
" Osmótico. En la hiponatremia, entra agua en las neuronas, que se hinchan.
" Tóxico-metabólico. Fallos en la producción de energía y/o en Na+/K+ ATPasa, de modo que entran Na+ y agua en las células. Sucede en hipoxia, isquemia, intoxicaciones, etc.
+ Vasogénico: Aumento de permeabilidad vascular que sucede en traumatismos, infecciones, isquemia, tumores... El líquido se acumula en el intersticio y contiene proteínas.
+ Hidrocefálico: En la hidrocefalia, el LCR a presión
penetra en el intersticio atravesando epéndimo.
- Dilatación de los vasos (p.e. en hipercapnia, por la
acción vasodilatadora del CO2).
- Aumento de LCR (hidrocefalias obstructiva y comunicante)
- Masas extrañas:
" Tumores.
" Abcesos.
" Hematoma por hemorragia subdural, extradural o
intracerebral.
Ante el aumento de presión producido por estas causas, el cráneo tiene una capacidad de compensación muy limitada:
- Reduciendo el LCR:
+ Que se desplaza hacia médula.
+ Que disminuye de volumen al reabsorberse más rápidamente en las vellosidades debido a la hipertensión.
- Reduciendo el volumen de los senos venosos.
Cuando estos mecanismos son superados, aumenta rápidamente la presión dentro del cráneo, con el sufrimiento de todas las estructuras que hay dentro de él. Las manifestaciones son:
- Cefalea. Se produce por la compresión de las estructuras sensibles (meninges y vasos). Es difusa y progresiva (a medida que aumenta la masa que comprime). La cefalea aumenta:
+ Por la mañana, pues durante la noche se acumula CO2
que produce vasodilatación.
+ Al toser y hacer esfuerzos, pues esto aumenta presión intratorácica dificultando el drenaje venoso del cráneo.
- Papila de estasis. Mirando el fondo de ojo, se ve la papila prominente y con bordes difusos. Se produce porque la hipertensión también afecta al nn óptico.
- Vómitos en escopetazo, por estimulación directa del centro del vómito por la hipertensión.
- En niños, aumento del tamaño del cráneo, pues se abomban las fontanelas.
- Manifestaciones neurológicas por compresión de estructuras nerviosas:
+ Bradicardia al estimularse el núcleo vagal.
+ HTA al alterarse el centro circulatorio.
+ Obnubilación de la conciencia por depresión de la
corteza y formación reticular. El ritmo del EEG se enlentece.
Además, al aumentar la presión en uno de los compartimentos, se desplazan las estructuras albergadas en ellos, y se producen hernias de tejido nervioso:
- Hernia a través de la hoz del cerebro. Es el desplazamiento de los lóbulos frontal y parietal hacia el otro lado, atravesando la línea media.
- Hernia a través de la hoz del cerebelo:
+ Puede afectar solo al lóbulo temporal.
+ Si es un aumento mayor, se desplazan hacia abajo el
diencéfalo y el tronco encefálico, afectando el centro respiratorio.
- Hernia del cerebelo a través del agujero occipital. Puede ser cuando:
+ Aumenta mucho la presión por encima del tentorio.
+ Aumenta presión en la fosa posterior.
+ Punción lumbar intempestiva.
Estos desplazamientos comprimen estructuras, estiran pares craneales (sobre todo el III), deformación de arterias y falta de riego, etc.
EPILEPSIA
Es una alteración del SNC crónica, intermitente y recurrente, que se produce por la descarga paroxística anormal de un grupo de neuronas (el foco epiléptico) que puede extenderse a otras zonas del SNC, produciendo alteraciones motoras (convulsiones), sensitivos y psíquicos (pérdida de conciencia).
* Causas:
- Forma primaria, de origen desconocido, en la que juega un
papel la herencia.
- Forma secundaria, producida por traumatismos, inflamacio
nes, tumores, etc.
* Mecanismos: El ataque se produce porque un grupo de neuronas
sufre una despolarización sostenida (que hace aumentar el K+ y disminuir el Ca++ en el EEC). Los mecanismos pueden ser:
* Defectos de la mb neuronal, por anomalías en canales de K+, Ca++ o ATPasas, lo cual alteraría el potencial.
* Desequilibrio entre NT excitadores e inhibidores. Se ha
visto que hay aumento de receptores de NT excitadores (p.e. glutamato) y disminución de la síntesis y receptores de GABA.
* Hipersensibilidad de los receptores por gliosis y degeneración de dendritas.
Las crisis comienzan de modo brusco. Son factores desenca-denantes la luz, el sueño, etc, pero no se conoce bien la génesis.
Por otra parte, las crisis tienen un final espontáneo por hiperpolarización del foco, que probablemente se debe a una inhibición activa.
Los impulsos surgidos en el foco se trasmiten por vías anatómicas con trasmisión sináptica, o simplemente por los cambios iónicos extracelulares que producen. Así, se induce la descarga del otro hemisferio, núcleos motores del tronco, tálamo, formación reticular y astas anteriores de la médula.
MANIFESTACIÓN DE LA CRISIS EPILÉPTICA:
1) Crisis generalizadas: Hay alteración del EEG en ambos hemisferios.
a) Crisis de GRAN MAL (Tónico-clónicas)
- Pérdida de consciencia. Van andando tranquilamente
y de repende se desploman.
- Atonía inicial, por lo cual se caen al comenzar el
ataque.
- Luego hay hipertonía en forma de contracción tónica
(sostenida) de todos los músculos, que puede tener complicaciones:
+ Morderse la lengua.
+ Cerrar la glotis y ahogarse.
- Después hay una contracción clónica, con
convulsiones musculares bruscas y reiteradas, dando puños y pata-das. Puede morderse la lengua y a veces hay incontinencia.
- Las convulsiones duran 1 minuto. Después, se paran,
quedando en un reposo semiincosciente. Al recuperarse, no recuerdan nada de lo ocurrido (amnesia).
- En el EEG se detectan puntas y ondas teta.
- Estos ataques se repiten 1 vez cada varios días.
- Suelen darse en adultos.
b) Crisis de PEQUEÑO MAL (de ausencia)
- Pérdida de consciencia.
- No atonía. Mantienen el tono muscular. Si van
andando, se quedan parados, pero de pie. Si están en clase, se quedan como idos.
- No hipertonía.
- No convulsiones. Puede haber actos automáticos.
- Al recuperarse, también tienen amnesia.
- En EEG se detectan puntas-onda de 3 Hz.
- Se repiten varias veces al día.
- Sobre todo en niños.
2) Crisis parciales (solo afectan a 1 hemisferio):
a) Simples:
- No hay pérdida de consciencia.
- Sí hay fenómenos motores.
b) Complejas (generalmente en sistema límbico).
- Sí hay pérdida de consciencia.
- Sí hay fenómenos motores.
En ambos casos, los fenómenos motores son unilaterales. Además, en ambos puede haber a veces:
+ Fenómenos sensitivos (parestesia, disestesia)
+ Fenómenos vegetativos (sudoración, horripilación)
+ Fenómanos psíquicos (psicosis, salen de casa, se
pierden, luego no recuerdan nada, etc). dependiendo de la estructura concreta del cerebro que se afecta.
En el EEG, se caracteriza por la aparición de ondas teta en focos paroxísticos o regulares.
Un tipo especial es la crisis jacksoniana. Es una crisis parcial motora, que comienza en un foco de la corteza motora produciendo agitación del miembro correspondiente; pero luego se extiende a toda la corteza produciendo convulsiones generalizadas.
3) Crisis parciales secundariamente generalizadas: Son crisis parciales que al cabo de unos instantes se generalizan, exten-diéndose al otro hemisferio.
LESIÓN CEREBRAL EPILEPTIFORME
Es una manifestación que parece epilepsia pero no lo es. Sucede en:
- Encefalopatías metabólicas:
+ Hipoxia.
+ Hiponatremia.
+ Hipocalcemia.
+ Coma hepático.
- Lesiones cerebrales focales que producen ondas teta y delta focales, continuas e irregulares.
Hidrocefalia
¿Qué es la Hidrocefalia?
Normalmente dentro del cerebro existen unas cavidades llamadas ventrículos, en las que se produce un líquido que se conoce como líquido cefalorraquídeo (LCR), que tiene como fin proteger a los elementos del sistema nervioso (cerebro y médula espinal), actuando como amortiguador contra golpes y transportando las sustancias que se desechan. El
LCR circula, pasando de los ventrículos hacia un espacio entre el cerebro y las capas que lo rodean y de ahí es "eliminado" hacia la sangre.
Cuando por algún motivo el volumen de LCR aumenta dentro de la cabeza y el cerebro se produce aumento del tamaño de los ventrículos, lo que es conocido como hidrocefalia. Esto produce un aumento de presión dentro de la cabeza, con sufrimiento para el cerebro.
¿Por qué se produce la hidrocefalia?
1- Cuando la cantidad de LCR que se produce es mucha. 2- Cuando hay una obstrucción en la circulación del LCR 3- Cuando no se "elimina" todo el líquido que se produce.
Causas de la Hidrocefalia:
La causa de la hidrocefalia generalmente es una obstrucción en la circulación del líquido cefalorraquídeo, que puede ser: Congénita, es decir presente en el momento del nacimiento, o adquirida o causada por una lesión o enfermedad cerebral en el transcurso de la vida.
La hidrocefalia congénita La hidrocefalia adquirida
Se produce por malformaciones cerebrales durante la gestación, que impiden la circulación del líquido cefalorraquídeo. Es una enfermedad relativamente frecuente.
Causada por lesiones o enfermedades cerebrales que impiden la circulación o la reabsorción del Líquido cefalorraquídeo, tales como tumores cerebrales, hemorragias intracraneales, o infecciones como meningitis.
La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante.
La hidrocefalia comunicante La hidrocefalia no comunicante
Ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado después de salir de los ventrículos. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido cerebroespinal aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos.
- Llamada también hidrocefalia "obstructiva" - ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos..
Hay dos formas más de hidrocefalia que afectan principalmente a los adultos
La hidrocefalia ex vacuo La hidrocefalia de presión normal
Ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por un ataque cerebral (stroke) o una lesión traumática. En estos casos, puede
Ocurre comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones que
Causas de la Hidrocefalia:
haber una verdadera contracción o atrofia del tejido cerebral.
ocurren más a menudo en los ancianos, tales como pérdida de memoria, demencia, trastorno patológico al andar, incontinencia urinaria
¿ Cómo se detecta la hidrocefalia en un niño ?
Síntomas de la Hidrocefalia
En los niños menores de un año puede hacer que la cabeza crezca desproporcionadamente y la mollera se abulte. Al llevar al niño a la consulta de niño sano el médico debe medirle la cabeza y determinar si es de tamaño adecuado y sobre todo si va creciendo dentro de los límites normales. Los niños mayores generalmente manifiestan dolor de cabeza, náuseas, vómito, visión doble, decaimiento, trastornos para caminar.
Los síntomas que provoca la hidrocefalia son consecuencia del aumento de la presión intracraneal, y estos síntomas serán distintos según la edad del enfermo y la velocidad del aumento de la presión.
En los niños recién nacidos y en los lactantes que no tengan cerrada todavía las suturas craneales, se produce un crecimiento excesivo de la cabeza con separación de los huesos craneales y aumento de presión en la fontanela (superficie blanda sin hueso entre los huesos parietales y el frontal). También se hinchan las venas superficiales del cráneo y los ojos tienden a mirar hacia abajo (Ojos en sol poniente). El niño está cada vez más irritable y suele vomitar. La hidrocefalia congénita cuando se deja evolucionar sin tratamiento, produce la muerte del paciente en más de la mitad de los casos. Entre los supervivientes, la mayoría tiene un déficit neurológico severo y un retraso intelectual profundo. El 24% de estos supervivientes presentan un
¿ Cómo se detecta la hidrocefalia en un niño ?
Síntomas de la Hidrocefalia
déficit leve y sólo un 10% aproximadamente pueden ser considerados normales.
En los niños mayores y en los adultos cuando la hidrocefalia se instaura rápidamente y produce un gran aumento de presión intracraneal; provoca un intenso dolor de cabeza que se acompaña de vómitos y somnolencia que puede ir evolucionando hasta entrar en un estado de coma y finalmente la muerte si no se pone tratamiento. Cuando la hidrocefalia se instaura lentamente; entran en juego mecanismos compensadores y los síntomas que se producen son: dolor de cabeza, sobre todo de madrugada, que despierta al enfermo, vómitos tras los cuales, suele remitir el dolor de cabeza. Cambio de carácter con retraimiento progresivo. Afectación progresiva de la visión que puede terminar en ceguera por hinchazón y ulterior atrofia de las papilas de los nervios ópticos en las retinas.
Posibles complicaciones de un sistema de derivación
Tratamiento de la Hidrocefalia
Los sistemas de derivación no son mecanismos perfectos. Entre las complicaciones pueden figurar falla mecánica, infecciones, obstrucciones y la necesidad de prolongar o reemplazar el catéter. Por lo general, los sistemas de derivación requieren vigilancia y
El tratamiento de la hidrocefalia consiste en restablecer la circulación y absorción del líquido cefalorraquídeo comunicando entre sí las vías por las que circula, extirpando el tumor o lesión que obstruía estas vías, o en conducir o derivar el líquido cefalorraquídeo
¿ Cómo se detecta la hidrocefalia en un niño ?
Síntomas de la Hidrocefalia
seguimiento médico regular. Cuando ocurren complicaciones, el sistema de derivación normalmente requiere algún tipo de ajuste o revisión. Algunas complicaciones pueden conducir a otros problemas tales como drenaje excesivo o drenaje insuficiente. El drenaje excesivo ocurre cuando la derivación permite al líquido cerebroespinal drenar de los ventrículos con más rapidez que aquella a la que se produce. Este drenaje excesivo puede hacer que los ventrículos se colapsen, rompiendo vasos sanguíneos y ocasionando dolor de cabeza, hemorragia (hematoma sutural) o ventrículos escindidos (el síndrome de ventrículos escindidos). Ocurre drenaje insuficiente cuando el líquido cerebroespinal no sale con suficiente rapidez y los síntomas de la hidrocefalia vuelven a aparecer. Además de los síntomas comunes de la hidrocefalia, las infecciones de una derivación pueden producir también síntomas tales como fiebre de bajo grado, dolor en los músculos del cuello o los hombros y enrojecimiento o sensibilidad a lo largo del conducto de derivación. Cuando hay razón para sospechar que un sistema de derivación no está funcionando de forma apropiada (por ejemplo, si vuelven a aparecer los síntomas de la hidrocefalia), deberá buscarse atención médica inmediatamente.
fuera de la cavidad craneal a otros lugares del cuerpo donde se pueda reabsorber fácilmente a la sangre, como la cavidad abdominal o la aurícula derecha del corazón. Esta derivación del líquido cefalorraquídeo se realiza mediante un tubo delgado de silicona con una válvula unidireccional para impedir el reflujo al cerebro que discurre entre la cabeza y el tórax o abdomen por debajo de la piel. Estos dispositivos en lenguaje coloquial se denominan "válvulas" y existe una gran variedad en el mercado.
En muchos casos se puede salvar la obstrucción entre los ventrículos cerebrales y el espacio que rodea al cerebro (espacio subaracnoideo) practicando un orificio en una zona muy delgada de la pared del cerebro mediante un endoscopio introducido en los ventrículos cerebrales comunicando éstos con el espacio subaracnoideo (Ventrículo cisternostomía del III ventrículo).
Actualmente el tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia es muy gratificante, ya que con intervenciones relativamente sencillas, se pueden recuperar y prevenir deterioros intelectuales y déficit neurológicos importantes. Los avances en el diagnóstico y
¿ Cómo se detecta la hidrocefalia en un niño ?
Síntomas de la Hidrocefalia
tratamiento de la hidrocefalia han permitido una reducción drástica de la mortalidad y una mejoría importante de la calidad de vida, así como, de la situación neurológica y mental de la mayoría de los pacientes.
¿Qué es una válvula?
Es un sistema de drenaje que tiene como fin llevar el exceso de LCR que hay en el cráneo a otra zona del cuerpo donde es reabsorbido, los sitios más comunes son el abdomen y el corazón.
Funcionamiento de la Válvula
Cada válvula consta de 3 partes:
1- Catéter ventricular : es un pequeño tubo flexible que se coloca en el cerebro, en una de las cavidades donde está el LCR acumulado.
2- Reservorio : es una pequeña bombita que regula la cantidad de líquido que se drena y que además permite al médico valorar el funcionamiento de la válvula, así como tomar muestras de LCR, por medio de una punción.
¿Qué es una válvula?
Es un sistema de drenaje que tiene como fin llevar el exceso de LCR que hay en el cráneo a otra zona del cuerpo donde es reabsorbido, los sitios más comunes son el abdomen y el corazón.
3- Catéter distal : es otro tubo flexible, más largo que lleva el LCR al sitio donde es absorbido; se deja largo para permitir el crecimiento del niño.
Las válvulas regulan la presión a que se drena el LCR y las hay varios tipos, de baja, mediana y alta presión, así como otras de presión regulable.
Cuidados de un niño con una válvula
No tocar la válvula salvo por indicación médica. No acostar al niño sobre la válvula, ya que la presión sobre la misma puede maltratar la piel. Cuando el niño se movilice solo y pueda reaccionar al dolor, el mismo se acostará de la mejor
manera que le acomode. Vigilar la aparición de coloración roja o supuración de la piel sobre alguna parte de la válvula. Vigilar que ninguna parte de la válvula quede expuesta a través de heridas sobre la piel o
granos. Continuar el control de niño sano. Vigilar que la mollera del niño se mantenga a nivel o hundida. Vigilar que no aparezcan síntomas que sugieran que la válvula funciona mal
Síntomas en el mal funcionamiento de la Válvula
dolor de cabeza persistente vómito sin diarrea visión doble irritabilidad decaimiento convulsiones la mollera se abulta, si aún la tiene abierta
¿Por qué la válvula puede funcionar mal?
Hay que recordar que una válvula es un "cuerpo extraño" al organismo y que es una tubería de material sintético, por consiguiente puede funcionar mal porque:
se obstruye con productos del LCR se desconecta alguna de sus partes se rompe (generalmente el catéter distal)
¿Qué es una válvula?
Es un sistema de drenaje que tiene como fin llevar el exceso de LCR que hay en el cráneo a otra zona del cuerpo donde es reabsorbido, los sitios más comunes son el abdomen y el corazón.
alguno de los catéteres se sale de su sitio de colocación la válvula saca mas o menos cantidad de LCR de lo esperado se infecta
¿Cuántas veces debe cambiarse la válvula?
Más o menos 6 de cada 10 niños, en algún momento de su vida deberán ser sometidos a una revisión o cambio de válvula.
Mientras la válvula funcione bien no es necesario cambiarla. En algunas ocasiones por el crecimiento del niño puede que el catéter distal se rompa, se salga de su sitio o se desprenda de la válvula, en estos casos el niño presentara datos de mal funcionamiento valvular y el padre se dará cuenta. Otros casos en que es necesario el cambio de válvula cuando ha sido afectada por alguna infección.
Otra alternativa para el tratamiento de la Hidrocefalia es tener un Tercer Ventrículo Cisternostomía
¿Qué es un Tercer Ventrículo Cisternostomia?
En algunos casos de Hidrocefalia llamada "no comunicante" (porque no hay comunicación desde los ventrículos hacia los espacios en que se absorbe), se puede hacer un Tercer Ventrículo Cisternostomía. Esta operación consiste en pasar un endoscopio (instrumento que se conecta a una cámara de vídeo y permite visualizar el interior del cerebro), que permite el paso de instrumentos con los que se abre una comunicación que permite el paso del LCR desde los ventrículos a los sitios en que se absorbe (espacio subarcnoideo).
Si este procedimiento es indicado y resulta efectivo, el paciente podrá vivir sin válvula.
UN CASO DE HIDROCEFALIA
Se trata de una adolescente de 13 años.
Antecedentes particulares: padece desde niña de Hidrocefalia.
Test sobre el que se realizaran observaciones: Dibujo libre y Test de Bender.
Test Proyectivos Gráficos:
Se trata de un dibujo libre y un protocolo del Test de Bender de la paciente.
Del dibujo libre podemos realizar estas observaciones:
Pese a la edad la forma de utilizar la hoja responde a edades mas infantiles, sabemos que en los niños pequeños es usual como
secuencia comenzar su dibujo, graficando primero el piso, luego el cielo, y así sucesivamente recién de estas dos acciones se comienzan a colocar los objetos en este caso los árboles, las flores y la casa.
Dado la edad de la niña esto nos indicaría que es muy fuerte la necesidad que la misma experimenta de estructurar el espacio previamente para poder organizarse en el. Suele ser muy fuerte esta necesidad cuando hay subyacente alguna disfunción, o lesión neurológica. Pensemos que estas nos da cuenta de que hay una área del cerebro que no funciona operativamente ni cumple bien con la función que le corresponde, en otros términos hay recurso con el que el Yo no va a poder contar.
Lo segundo significativo es la recurrencia en el estilo de presión, lo que principalmente esta afectada es la tensión, es decir la calidad del trazo en su afirmación. Recordemos que la tensión de un trazo puede semejarse a una soga que sostenida por los extremos mantiene su horizontalidad solo si la energía se sostiene, y el esfuerzo de esa tensión es parejo. Así si nos aflojamos la soga se curva semejando a una “u”
Vemos buena tensión tanto en formas rectas como en curvas en los trazos 1,3 y 4 en cambio el segundo tiene tensión floja.
En el caso del dibujo que estamos observando, vemos que la tensión es floja en cualquiera de los objetos graficados, tanto en sentido vertical como horizontal (no siempre se dan ambas al mismo tiempo), es como si su trazo no pudiera trazarse sino de esta forma, así aparece acompañados de temblores, ondulaciones en algunos casos angulosas por ej. en el tronco del árbol.
Esto denota justamente una característica emergente de su condición neurológica. Este tipo de tensión del trazo se reitera también en el dibujo 2 que corresponde al Test de Bender.
Como 3er. punto de observación vemos un predominio de la altura por sobre la anchura esto denota que existen dificultades para expresar los sentimientos, sus emociones, le cuesta abrirse a los demás, antes bien se refugia en una actitud de distancia emocional y reserva.
Como cuarto elemento de análisis podemos tomar el uso del color, en general hay un uso adecuado del color tanto en cantidad como en adjudicación al objeto graficado. Solo vemos el uso del color desde un lugar mas simbólico en el dibujo de la casa –edificio, aquí el color violeta pone de manifiesto el uso de la fantasía, la necesidad de refugio en ella, acompañado de un sentimiento de angustia que es una lectura del dibujo de edificios. Las ventanas puestas altas confirman aun mas nuestra hipótesis de que hay una necesidad de apartarse de la interacción social.
Quinto eje de observación: podríamos ver ciertos elementos de estereotipia en el énfasis en la simetría de los objetos: cuatro flores de idéntica forma y altura, dos árboles aunque el derecho es mas ancho, cuatro nubes una mas pequeña y otra mas grande en ambos lados, la preocupación por partir del centro hacia los laterales en la graficación , 4 ventanas.
Desde el simbolismo espacial la ubicación de los objetos en el cuadrante inferior de la hoja, denota dada la edad de esta persona, la presencia de un sentimiento depresivo o al menos desanimo, y cierto abandono. Podremos sumar en esta lectura la falta de vitalidad del sol con un tamaño pequeño, pocos rayos. El piso sombreado de negro.