failing fontan
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Failing Fontan
Ricardo Poveda Jaramillo
Fellow Anestesia Cardiovascular
Universidad CES
Definición de Failing Fontan
Failing Fontan es definido por:
①Muerte
②Desmonte/conversión del Fontan
③Trasplante cardíaco ortotópico
④Clase funcional III o IV de NYHA
⑤Enteropatía pierde-proteínas
⑥Bronquitis plástica
Elder RW, Wu FM. Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure. Curr Cardiol Rep. 2016 May;18(5):44.
d'Udekem Y, Iyengar AJ, Cochrane AD, Grigg LE, Ramsay JM, et al. The Fontan procedure: contemporary techniques have improved long-term
outcomes. Circulation. 2007 Sep 11;116(11 Suppl):I157-64.
Elder RW, Wu FM.
Clinical Approaches to
the Patient with a
Failing Fontan
Procedure. Curr Cardiol
Rep. 2016
May;18(5):44.
El contexto
El procedimiento de Fontan es una
corrección definitiva para las lesiones
cardíacas congénitas con ventrículo único
(derecha, izquierda o morfología
indeterminada).
Se ha estimado que 1 de cada 3.000
lactantes nace con ventrículo único
Elder RW, Wu FM. Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure. Curr Cardiol Rep. 2016 May;18(5):44.
Condiciones fisiológicas
①Hay un ventrículo con suficiente función para apoyar la circulación sistémica sistólica, diastólica, y una válvula atrioventricular.
②El ventrículo debe estar en continuidad, sin obstrucciones, con la aorta y estar en continuidad sin obstrucciones con la sangre venosa pulmonar.
③ No hay obstrucción de la entrega de sangre venosa sistémica a la circulación pulmonar (continuidad cavopulmonar total).
A tener en cuenta:
El VD también normalmente juega un papel
importante de reservorio
Son particularmente vulnerables a estímulos
que aumentan la capacidad venosa (pérdida de tono
muscular, venodilación) y reducciones en el volumen vascular
(pérdida de sangre o deshidración).
Normalmente el 70% del volumen total de
sangre está contenida en el lado
venoso de la circulación
La circulación venosa tiene una
capacitancia 19 veces mayor que la
de la circulación arterial.
Los pacientes de Fontan reducen la
capacitancia venosa de modo que la
presión arterial puede mantenerse con un
volumen venoso sistémico normal.
El flujo sanguíneo pulmonar en
la circulación de Fontan no es
"pasivo”
El flujo sanguíneo pulmonar no pulsátil aumenta la RVP en aproximadamente 100% más de lo visto con flujo pulsátil
Aproximadamente 1/3 de la energía pulsátil generada por el VD es absorbida por el sistema arterial pulmonar proximal y redistribuida en diástole para mantener el reclutamiento de la vasculatura pulmonar distal.
La pérdida de la vasculatura pulmonar distal reduce efectivamente el área del lecho vascular pulmonar.
El resultado final es un aumento de la postcarga en el ventrículo único y una reducción en la eficacia ventricular
Los pacientes de Fontan son
vulnerables a nuevos aumentos
en la poscarga (PVR o SVR) y a
las reducciones de la
contractilidad.
La ventilación con presión positiva en los
pacientes de Fontan se considera
perjudicial impide el flujo sanguíneo
reduciendo la administración de sangre al
ventrículo sistémico (precarga reducida).
Consecuencias de la ventilación
mecánica
Efecto de la fisiología de Fontan en la
circulación hepática y esplácnica.
Flujo liquido rico en proteínas
hacia la cavidad peritoneal
causando ascitis o derrame en el
lumen del intestino el cual se traduce en enteropatía
pierde-proteínas
Filtración linfática
excesivamente alta a través del
conducto linfático
Aumenta la impedancia al flujo linfático
Disminuye el gradiente
transhepático en el contexto de
sinusoides hepáticos altamente
permeables a las proteínas
La presión venosa elevada se transmite a
las vías hepáticas
Efecto de la respiración sobre el
flujo sanguíneo venoso y pulmonar
En la ventilación mecánica de un
Fontan, la hipotensión puede ser causada por una disminución de la
precarga en la aurícula venosa sistémica a
través del lecho vascular pulmonar
Los parámetros ventilatorios deben ajustarse para mantener los volúmenes pulmonares lo mas bajo posible:
① Volumen tidal alto
② Baja frecuencia respiratoria
③ Relación I: E de 1: 3 o 1: 4 (el flujo pulmonar ocurre predominantemente durante exhalación, por lo que se recomienda un tiempo de expiración mayor).
Adecuada precarga en pacientes
Fontan
La PVC ideal es de 10-15 mmHg, pero en
pacientes con fallo una PVC de 18 - 20 mmHg
Consecuencias a largo plazo del
Fontan & Glenn
La porción atrial
de la
anastomosis
atrio-pulmonar se
agranda
Nido para el desarrollo
de taquiarritmias intra-
atriales y trombos,
siendo ineficiente
hidráulicamente.
Presentación del Fontan fallido
①Intolerancia progresiva al ejercicio.
②Taquiarritmias intra-atriales.
③Efusiones pleurales persistentes.
④Cianosis secundaria a malformaciones
AV y drenaje venoso sistémico a
colaterales venosas pulmonares.
⑤Enteropatía pierde-proteínas
La explicación
El índice cardiaco del
Fontan esta disminuido en
comparación con los
pacientes bi-ventriculares a
pesar que la presión
arterial sistémica, la
contractilidad ventricular y
la rigidez diastólica son
similares.
• Subsecuentes aumentos en la
poscarga o la disminución de
la contractilidad son mal
toleradas.
• La ausencia de ventrículo
pulmonar produce un mayor
trabajo ventricular (mayor
gasto de energía)
Continua…
①En ausencia de flujo sanguíneo pulmonar
pulsátil, hay un aumento de la impedancia
vascular pulmonar
②Aumento de la presión linfática pulmonar
③Eventos tromboembólicos
④Elevación crónica de la presión venosa
en la aurícula
Factores que contribuyen al
fracaso de Fontan
① Estenosis/regurgitación de la válvula AV
② Estenosis/regurgitación de la válvula aórtica
③ Obstrucción sub-aórtica
④ Obstrucción venosa pulmonar
⑤ Obstrucción/dilatación cavopulmonar
Contexto
Pacientes son susceptibles de desarrollar
arritmias, insuficiencia cardiaca y aumento
progresivo de las resistencias vasculares
Conversión de la conexión atriopulmonar y
la conexión del túnel lateral a la técnica
extracardíaca
d'Udekem Y, Iyengar AJ, Cochrane AD, Grigg LE, Ramsay JM, et al. The Fontan procedure: contemporary techniques have improved long-term
outcomes. Circulation. 2007 Sep 11;116(11 Suppl):I157-64.
d'Udekem Y, Iyengar AJ, Cochrane AD, Grigg LE, Ramsay JM, et al. The Fontan procedure: contemporary techniques have improved long-term outcomes.
Circulation. 2007 Sep 11;116(11 Suppl):I157-64.
Población del estudio
De 1980 a 1995:
152 pacientes (50%) fueron sometidos a un
tratamiento clásico atriopulmonar.
De 1988 a 1999:
en 105 pacientes (34%) se practicó una
modificación de túnel lateral.
De 1998 a 2000:
48 pacientes (16%) fueron sometidos a la
implantación de un ducto extracardíaco.
Resultados
Seguimiento completo fue del 96%
(seguimiento medio de 12,6 años).
Veintiocho muertes tardías ocurrieron a una
mediana de 7 años (1-11 años) después del
procedimiento de Fontan:
• 25 con una conexión atriopulmonar
• 3 con un túnel lateral.
Supervivencia a 15 años:
• Después de Fontan clásico: 81% (IC
del 95%: 73-87%)
• Después del túnel lateral: 94% (IC del
95%: 79-98%)
*(P 0,004)
Pacientes con eventos tromboembólicos
*Todos los pacientes estaban tomando warfarina en el momento
del evento.
11 con una comunicación
atriopulmonar clásica1 con un túnel lateral
1 con un ducto extracardíaco.
Arritmia tardía:
Ausencia de taquiarrítmia supraventricular a los 15 años
Conexión atriopulmonar: 61,4% (IC del 95%: 51,4 a 69,9%)
Túnel lateral: 87,3% (IC del 95%: 76,2 a 93,4%)
(P= 0,02)
Failing Fontan:
en 42 pacientes después de una mediana de 8,5 años de
seguimiento (2,3 a 15,6 años)
Conexión atriopulmonar: 37 Túnel lateral: 5
d'Udekem Y, Iyengar AJ, Cochrane AD, Grigg LE, Ramsay JM, et al. The Fontan procedure: contemporary techniques have improved long-term
outcomes. Circulation. 2007 Sep 11;116(11 Suppl):I157-6
Modalidades diagnósticas
Cateterización
cardiaca
① Cuantificación de la función
ventricular (EF) (Subjetivo en
caso de morfología
ventricular derecha)
② Presión telediastólica
ventricular (índice objetivo de
la función ventricular
>12 mmHg indican una
disfunción significativa)
③ Cuantificación de PVR
Importantes contribuyentes a considerar en la evaluación del
Failing Fontan
Cardiaco
- Disfunción sistólica
- Disfunción diastólica
- Regurgitación / estenosis de la válvula AV
- Obstrucción de Fontan (trombo, estenosis)
- La obstrucción venosa pulmonar, por ejemplo, debido a la dilatación auricular derecha
- Obstrucción ventricular / obstrucción del arco aórtico
- Colaterales aortopulmonares
- Taquiarritmias auriculares
- Disfunción del nódulo sinusal
- Constricción pericárdica
Pulmonar / vascular pulmonar
- Enfermedad vascular pulmonar
- Apnea obstructiva del sueño
- Enfermedad pulmonar restrictiva
- Hemidiafragma paralizado
- Bronquitis plástica
Extracardíaco
- Enfermedad tiroidea, por ejemplo, tirotoxicidad relacionada con amiodarona
- Disfunción renal
- Anemia, por ejemplo, deficiencia de hierro
- Síndrome de hiperviscosidad
- Derivaciones de derecha a izquierda, por ejemplo malformaciones arteriovenosas, venovenosas
- Enteropatía con pérdida de proteínas
Elder RW, Wu FM. Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure. Curr Cardiol Rep. 2016 May;18(5):44.
Disfunción sistólica
Los pacientes con hipertensión deben ser cuidadosamente
evaluados para cualquier obstrucción anatómica, como
coartación residual u obstrucción del arco en casos de
operación de Norwood.
• Reducción de poscarga: inhibidores de la enzima de
conversión de la angiotensina o betabloqueantes
• Síntomas de congestión y retención: diuréticos
Arritmias
1. Taquiarritmias supraventriculares:
- Esporádicas: Uso conservador de antagonistas
beta-2 adrenérgicos o un agente antiarrítmico
de clase III (sotalol, dofetilida, amiodarona)
- Permanente: conversión de Fontan + Maze
2. In competencia cronotrópica: marcapasos
Gradiente transpulmonar elevado
-Bosentan- PDE-5 inhibidores
Anticoagulación/antiagregación
Casi todos los adultos están en alguna
forma de antiplaquetario o tratamiento
anticoagulante, aunque los datos todavía no
definen la estrategia de tratamiento óptima
Bronquitis plastica
①Broncoscopia temprana
②Activador del plasminógeno tisular
inhalado
③Broncodilatadores, los mucolíticos e
higiene pulmonar agresiva
④Corticosteroides inhalados y agentes
antiinflamatorios
Enteropatía pierde-proteínas
① Consultar con un gastroenterólogo para descartar
otras condiciones (desnutrición, síntesis hepática
disminuida)
② Dieta baja en grasas/alta en proteínas, triglicéridos
de cadena media
③ Heparina subcutánea
④ Budesonida oral
⑤ Octreotida
⑥ Diuresis
⑦ Infusión de albúmina
Enfermedad hepática
① Varices esofágicas: nadolol + diurético
② Presión en vena hepática incrementada: shunt
porto-sistémico
③ Ascitis: diuréticos + paracentesis
④ Carcinoma hepatocelular: trasplante sólo si se
asocia a trasplante cardiaco
Gracias